Maksatsirroos

Sümptomid

Maksatsirroos on haigus, mida iseloomustab maksa parenhümaalse koe muutumine kiudesse sidekoesse. Paralleelne kõhukinnisus, ebamugavustunne, kollatõbi, suurenenud rõhk portaalveeni süsteemis koos veresoonega (söögitoru, hemorroidaalne), mis on iseloomulik portaal-hüpertensioonile, astsiidile jne. Haigus on krooniline. Maksa tsirroosi diagnoosimisel on otsustava tähtsusega ultraheli, maksa CI ja MRI, biokeemiliste testide indikaatorid, maksa biopsia. Maksa tsirroosi ravi hõlmab ranget alkoholisisest loobumist, dieedist, hepatoprotektorite võtmist; rasketel juhtudel doonori maksa siirdamine.

Maksatsirroos

Tsirroosi iseloomustab maksakudede sidekoe sõlmede ilmnemine, sidekoe kasv, "valede" hõrenemiste moodustumine. Tsirroos eristatakse väikese sõlme (paljud sõlmed kuni 3 mm läbimõõduga) moodustavate sõlmede suuruse ja suurte sõlmedega (sõlmed ületavad 3 mm läbimõõduga). Elundi struktuuri muutused erinevalt hepatiitist on pöördumatud, seega maksa tsirroos on ravimatu haigus.

Maksa tsirroosi põhjuste hulgas on alkoholi kuritarvitamine (35,5% kuni 40,9% patsientidest). Teisel kohal on C-viiruslik hepatiit. Meestel esineb tsirroos sagedamini kui naistel, mis on seotud meeste keskkonnas esineva alkoholi kuritarvitamise suure esinemissagedusega.

Etioloogia ja patogenees

Enamikul juhtudel on tsirroosi tekkimise põhjuseks alkoholi kuritarvitamine ja viiruslik hepatiit B ja C. Regulaarne alkoholisisaldus 80-160 ml etanooli annustes põhjustab alkohoolse maksahaiguse tekkimist, mis omakorda areneb koos tsirroosiga. Nende hulgas, kes 5-10 aastat alkoholi kuritarvitavad, kannatab 25% tsirroosist.

Krooniline hepatiit põhjustab tihti ka maksa koe fibrootilist degeneratsiooni. Esiteks diagnoosimise sageduses on viirushepatiit B ja C (C-hepatiit on tundlikumad ja sagedasem kui tsirroos). Samuti võib tsirroos tekkida kroonilise autoimmuunse hepatiidi, skleroseeriva kolganiti, primaarse kolestaatilise hepatiidi, sapiteede vähenemise ja sapi stagnatsiooni tagajärjel.

Tsirroos, mis tekib sapi vereringe häirete tõttu, nimetatakse sapiteeks. Need jagunevad esmasteks ja sekundaarseteks. Enamikul juhtudel on kõige sagedasemad tsirroosi põhjused kroonilised B- ja C-hepatiidi viirused ja alkoholi kuritarvitamine. Maksa tsirroosi tekkimise põhjuseks võib olla metaboolne patoloogia või ensüümipuudulikkus: tsüstiline fibroos, galaktoosemia, glükogeen, hemokromatoos.

Riskifaktoritega degeneratsiooni maksakoe ka: hepatolentikulaarne degeneratsiooni (Wilsoni tõbi), vastuvõtt hepatotoksilist narkootikume (metotreksaat, isoniazid, amiodaroon, metüül- dopa), krooniline südamepuudulikkus, Bud-Chiari sündroom, kirurgilisel sekkumisel sooles samuti parasiitse kahjustuse soolestik ja maks. 20-30% -l juhtudest naistel ei ole tsirroosi tekkimise põhjust võimalik kindlaks teha, sellist tsirroosit nimetatakse krüptogeenseks.

Peamine patogeneetiline faktor maksatsirroosi tekkimisel on hepatotsüütide trofismi krooniline rikkumine, nende hävitamine. Tulemuseks on sõlme järkjärguline moodustumine - sidekoe osa. Formeeritud sõlmed pigistavad veresooni hõrenemiste ja vereringe ebaõnnestumise edenedes. Sellisel juhul aeglustub vereringe liikumine portaalveeni süsteemis, anumad paisuvad üle ja venivad üle. Vere hakkab otsima töövahendeid ja liigub peamiselt läbi kantserogeensete veresoonte, mööda maksa. Anumad, mille puhul eeldatakse põhiosa maksa verevooluga - veenides söögitorus ja maos ning hemorroidid, kõhu eesseina - märkimisväärselt siirdetakse veenilaiendite nende hõrenemist seinad, mis kutsub esile verejooksu.

Tsirroosi sümptomid

Kliiniliste sümptomite raskusaste sõltub tsirroosi põhjustest, progresseerumise aktiivsusest ja maksakahjustusest.

Asümptomaatiline täheldatud 20% patsientidest, sageli haigus esineb algselt minimaalse sümptomid (puhitus, jõudluse vähenemine), võib hiljem liituda perioodilise igav valu paremal ülakõhus, provotseerib alkoholi või halvenenud dieedi ja ei reageeri vastuvõtt spasmolüütikumide, varajane küllastumus (täiskõhutunne kõhuvalu) ja sügelus. Mõnikord on kehatemperatuuri kerge tõus, nina veritsus.

Edasise progresseerumise korral avastatakse kollatõbi, portaalhüpertensiooni tunnused, söögitoru ja hemorroidi veenide varikatoosi veritsused, astsiidid (vedeliku suurenemine kõhuõõnes).

Tüüpilised sümptomid patsientidel maksatsirroos "trummipulgad" (spetsiifiline paksenemine Varbalülid), "tunnis klaasist" (tunnus küünte muutused), palmar erüteem (punetus peopesade), telangiektaasiat ( "kapillaarilaiendid", eend õhukese nahaaluse laevade näol ja tele).

Meestel võib esineda piimanäärmete suurenemist (günekomastia) ja vähenenud munandit. Reeglina põhjustab maksa progresseeruv maksatsirroos kehakaalu langust, düstroofiat.

Tsirroosi tüsistused

Üks tsirroosiga seotud eluohtlikest tüsistustest on maksapuudulikkus. Äge maksapuudulikkus on lõplik seisund, mis nõuab kiireid parandusmeetmeid, põhjustab krooniline maksapuudulikkus närvisüsteemi tõsiseid häireid, mis on tingitud ülemäärasest ammoniaagist veres ja aju mürgistus. Kui ravimata, vereerib maksa kooma maksa kahjustus (maksapuudulikkuse patsientide suremus on 80... 100%).

Enamikul juhtudel on astsiidist ja portaal-hüpertensioonist keeruline progresseeruv tsirroos. Astsiit on vedeliku kogunemine kõhuõõnes, mis väljendub kõhuõõne suurenemises, mis määratakse kindlaks füüsilise läbivaatuse, löökriistade meetodil. Sageli kaasneb jalgade paistetus. Selle esinemine on seotud proteiini homeostaasi rikkumisega.

Portaali hüpertensioon - veresoonus portaalveeni süsteemis, mida iseloomustab suurenenud möödaviik (tagatis) venoosne väljavool. Selle tulemusena moodustuvad söögitoru, kõhu ja pärasoole veenilaiendid, nende seinte rebimine ja verejooks. Visuaalselt portaalne hüpertensioon on määratud sümptomiga "millimalli pea" - laienenud veenid ümber naba, mis erinevad eri suundades.

Lisaks ülaltoodule võib maksa tsirroos olla keeruline nakkuse lisamise, pahaloomulise kasvaja (hepatotsellulaarse kartsinoomi) esinemisega maksas ja neerupuudulikkuse tekke tõenäosus.

Maksatsirroosi diagnoosimine

Diagnoosi teeb gastroenteroloog või hepatoloog, tuginedes ajaloo ja füüsilise läbivaatuse kombinatsioonile, laboratoorsed testid, funktsionaalsed testid ja instrumendi diagnostika meetodid.

Üldanalüüsi vere aneemia, leykotsitopeniya, trombotsütopeenia (tavaliselt räägitakse arengut hüpersplenismi) võib esineda maksatsirroos, näitavad andmed vähenemist hüübimine protrombiini indeks. Biochemical vereanalüüsi paljastab maksaensüümide (ALT, AST, aluseline fosfataas), suurenemine veres bilirubiini (mõlemad fraktsioonid), kaalium ja naatrium, uurea ja kreatiniini albumiini tase langeb. Samuti tehakse katseid hepatiidi viiruste vastaste antikehade tuvastamiseks ja alfa-fetoproteiini sisalduse määramiseks.

Instrumendiagnostilised meetodid, mis aitavad täheldada tsirroosiga seotud kliinilist pilti, hõlmavad kõhuorganite ultraheli (maksa suuruse ja kuju muutused, selle heli läbilaskvus, portaal-hüpertensiooni tunnused ja põrna muutused). Kõhuõõne kompuutertomograafia võimaldab maksa, veresoonte, sapijuhtide suuremat visualiseerimist. Vajadusel tehakse maksa MRI ja maksaanide doppleromeetria.

Lõpliku diagnoosi ja ravi taktika valiku jaoks on vajalik maksa biopsia (see võimaldab hinnata morfoloogiliste muutuste olemust ja teha ettekujutust tsirroosi tekke põhjustest). Selle haiguse põhjuse kindlakstegemise abimeetoditena kasutatakse ensüümi puudulikkuse tuvastamiseks meetodeid, uurides raua ainevahetuse näitajaid, valkude aktiivsust - metaboolsete häirete markereid.

Tsirroosi ravi

Tsirroosiga patsientide ravi peaks lahendama järgmisi ülesandeid: lõpetama maksakude järk-järgult degenereerima, kompenseerima olemasolevaid funktsionaalseid häireid, vähendama verevarustuse veenide koormust, vältima tüsistuste tekkimist.

Kõigil patsientidel on määratud eriline dieet ja soovitatav toitumine. Kompensatsioonifaasis oleva tsirroosi korral on vajalik valgude, rasvade ja süsivesikute tasakaalu säilitamiseks võtta vajalikke vitamiine ja mikroelemente. Maksa tsirroosiga patsiendid peaksid kategooriliselt loobuma alkoholi tarbimisest.

Kui suur entsefalopaatia, maksapuudulikkuse oht tekib, viiakse patsiendid madala valgusisaldusega toidule. Astsiidide ja ödeemi puhul soovitatakse patsiendile soolade ärritust. Soovitused režiimi kohta: regulaarne söögikord 3-5 korda päevas, kehaline aktiivsus, füüsilise aktiivsuse vältimine (jalutuskäik, ujumine, harjutusravi). Paljud patsiendid on maksa tsirroosiga patsientidel vastunäidustatud. Samuti on soovitav piirata ravimtaimede ja toidulisandite kasutamist.

Maksatsirroosi ravimraviks on metaboolsete häirete, hepatoprotektorite (ademetioniini, ornitiini, ursodeoksükoolhappe) kasutamine. Kasutatakse ka ravimeid, mis soodustavad ammoniaagi eemaldamist ja soolefloora normaliseerumist (laktuloos), enteroseptikume.

Lisaks tsirroosi otsesele ravile on ette nähtud ravimite ravi, et võidelda maksakoe degeneratsiooni põhjustanud patoloogiaga: viirusevastane interferoonravi, autoimmuunhaiguste hormoonravi jne.

Raske astsiidi korral tekib paratsentesis ja kõhuõõnes välja pumbatakse liigset vedelikku. Alternatiivse verevoolu moodustamiseks on kõrvalasjad mööda. Kuid tsirroosi ravi on kardioloogiline kirurgiline meetod doonori maksa siirdamisel. Transplantatsioon on näidustatud raske kursi, kiire arengu, maksa koe degeneratsiooni ja maksapuudulikkusega patsientidel.

Maksatsirroosi ennetamine ja prognoosimine

Maksa tsirroosi vältimine on piirata alkoholi tarbimist, viirusliku hepatiidi ja muude haiguste, mis aitavad kaasa tsirroosi tekkimisele, õigeaegse ja õige ravi. Soovitatav on ka tervislik, tasakaalustatud toitumine ja aktiivne elustiil.

Tsirroos on ravimatu haigus, kuid kui avastatakse varajane etioloogiline tegur ja järgitakse soovitusi toitumis- ja elustiili kohta, on elulemuse prognoos suhteliselt soodne. Alkohoolse maksatsirroosi korral, kus alkoholi kuritarvitamine jätkub, on tõenäoline kiire dekompensatsioon ja ohtlike komplikatsioonide tekkimine.

Arenenud astsiidiga patsientidel on ellujäämisprognoos ligikaudu 3-5 aastat. Verejooks veritsus veenilaiendite verejooksu korral on esimese episoodi suremus umbes 30-50%. Maksa- kooma areng põhjustab enamikul juhtudel (80-100%) surma.

Aktiivsus maksatsirroosi korral

Mõned autorid on kindlaks määranud maksatsirroosi variantsed sündroomid, kui autoimmuunse hepatiidi patsientidel võivad esineda primaarse biliaarse tsirroosi sümptomid ja primaarne skleroseeriv kolagitis vastavalt 5 ja 7% -l juhtudest. Vastupidi, 19% -l esmasest biliaarsest tsirroosist ja 54% primaarse skleroseeriva kolaginiidiga patsientidest võib registreerida autoimmuunse hepatiidi nähud.

  • Sapiteede haigused.

    Silma sapiteede, skleroseeriva kolganiti, primaarse kolestaatilise hepatiidi ja tsüstilise fibroosi põhjustatud sapipõletiku häired võivad põhjustada primaarse ja sekundaarse biliaarse tsirroosi tekkimist. Maksa tsirroos tekib 5-10% -l kõigist maksatsirroosi juhtudest.

  • Ainevahetushaigused.
    • Hemokromatoos.

    Hemokromatoos on autosoomne retsessiivne pärilik haigus, mida iseloomustab kehamassi raua metabolism. Selle tulemusena raua akumuleerub elunditesse ja kudedesse, selle sisaldus vereseerumis suureneb. Hemokromatoosil esineb maksa hepatotsüütides difuusne rauasisaldus.

    Wilsoni-Konovalovi haiguse (hepatolentikulaarse degeneratsiooni) patogeneesi aluseks on vase metabolism ja selle mikroelemendi akumuleerumine maksa ja teiste sisemiste organite poolt. Tavaliselt levib vask pärast soolest imendumist eritunud sapist ja uriinist. Wilsoni-Konovalovi tõve korral akumuleerub vask kesknärvisüsteemis ja maksas. Maksa tsirroos, tavaliselt makronoodulaarne, areneb. Haigus esineb sagedusega 1: 200 000 elanikkonnast, mis on pärilik autosoomne retsessiivne.

    Alfa-antitrüpsiin on madala molekulmassiga proteaasi inhibiitor, mis inhibeerib proteolüütiliste ainete (trüpsiin, kümotrüpsiin, plasmin, trombiin, elastaas, hüaluronidaas, leukotsüütide proteaasid, makrofaagid, mikroorganismid) aktiivsust. 0,03-0,05% vastsündinutel alfa1-antitrüpsiini aktiivsuse vähenemist. Alfa-antitrüpsiini puudus toob kaasa proteolüütiliste ensüümide suurenenud akumulatsiooni ja järgneva kahjustuse kudedele, peamiselt kopsudele ja maksale.

    Neonataalse perioodi jooksul on kolestaasist tingitud suurenenud maksa, kollasus, rooja värvimuutus ja tumedad uriinid. Laboratoorsed uuringud näitasid konjugatsiooni hüperbilirubineemia. Lisaks võib tekkida maksa tsirroos.

    Glükogeense on pärilike haiguste rühm, mida iseloomustab glükogeeni metabolismi kaasatud ensüümide puudus. Samal ajal täheldatakse glükogeeni struktuuri rikkumisi, ebapiisavat või ülemäärast kogunemist erinevates elundites ja kudedes, kaasa arvatud maks. Vastavalt ensümaatilise defitsiidi laadile eristatakse 12 tüüpi glükogeenset ainet. I, III ja IV tüüpi glükogeenid põhjustavad maksa tsirroosi.

    Galaktoosemia on pärilik haigus, mida iseloomustab nõrgenenud süsivesikute ainevahetus ensüümi galaktoos-1-fosfaat-uriültransferaasi puudumise tõttu. Samal ajal koguneb galaktoos veres. Patsientidel on kehalise ja vaimse arengu aeglustumine, kollatõbi, hepatomegaalia. Pärilik autosomaalne retsessiivne tüüp.

    Tsüstiline fibroos on eksokriinsete näärmete pärilik süsteemne haigus, nii lima moodustavad (hingamisteede sekretoorsed näärmed, sooled, pankreas) kui ka seroosne (süljenõhed, hig, pisarad). Seoses kloriidide transportimise pärssimisega ja hingamisteede, hepatobiliaarsete, seedetrakti ja pankrease epiteelirakkude naatriumioonide tasakaalu muutumisega tsüstilise fibroosiga patsientidel täheldatakse vastavate organite kongestiivseid obstruktiivseid muutusi. Vaibade viskoossus tõuseb, mis täidab sapiteede kanaleid. Kui see protsess on aktiivne, võib tekkida maksas obstruktiivne maksatsirroos, mis on keeruline söögitoru veenilaiendid ja splenomegaalia.

    Maksa tsirroos võib olla tingitud selliste ravimite võtmisest nagu metotreksaat, alfa-metüüldopa, amiodaroon, halotaan, isoniasiid. Need ravimid võivad põhjustada fulminantset maksapuudulikkust.

    Peale selle võivad kolestaatilised häired põhjustada kloorpromasiini, erütromütsiini, östrogeeni.

    Kroonilise parema vatsakese puudulikkusega (nt trikuspidi-klapipuudulikkusega ja konstriktiivse perikardiidiga) patsientidel võib tekkida maksatsirroos.

    Maksa tsirroos areneb maksaensüümide järkjärgulise kitsendamise või sulgemise tagajärjel.

    Maksa tsirroos on põhjustatud soolestikus olevatest manööverdamisoperatsioonidest (peensoole anastomoosi ümbersuunamise rakendamine) peamise soole olulise osa sulgemisega.

  • Muud põhjused:
    • Sarkoidoos.
    • Kaasasündinud hemorraagiline telangiektasia (Rendu-Osleri haigus).
    • Parasiidilised ja nakkushaigused (ehhinokokoos, skistosomias, brutselloos, opisthorchiasis, toksoplasmoos).
  • Tundmatu etioloogiaga maksa tsirroos (krüptogeenne).

    Tundmatu etioloogia (idiopaatiline, krüptooniline tsirroos) maksatsirroosi sagedus võib olla 20-30%. Täheldatud peamiselt naistel.

    Enamikul juhtudel on krüptooniline tsirroos mittealkohoolse rasvunud maksa tagajärg, mis esineb rasvumal, suhkurtõbi, hüpertriglütserideemia.

    Ligikaudu 30% USA elanikest on rasvata maksa mittealkohoolne; 2-3% -l inimesel - alkoholivaba steatohepatiid, mille puhul lisaks rasvkoe kogunemisele hepatotsüütides esineb ka maksakudede põletikku ja fibroosi. Mittealkohoolne steatohepatiit põhjustab tsirroosi 10% -l juhtudest.

    • Maksatsirroosi patofüsioloogia

      Kahjustava faktori mõju kutsub esile hepatotsellulaarse hüperplaasia maksaprotsessid (parenhüümide regeneratsioonialade esinemine) ja angiogenees.

      Kasvu regulaatorid on tsütokiinid, maksakoe kasvufaktorid (epiteeli kasvufaktor, hepatotsüütide kasvufaktor, alfa kasvufaktori muundamine, kasvaja nekroosifaktor), insuliin, glükagoon.

      Angiogeneesi käigus moodustuvad uued veresooned, mis ümbritsevad regeneratsiooni sõlme ja pakuvad seost maksaarteri, portuelliini ja maksa venulao vahel, seeläbi taastades intrahepaatilise vereringe. Ühendatud anumate tõttu viiakse suhteliselt väikesed vererõhu venoosne väljavool kõrge rõhu all. Nende intrahepaatilise verevoolu rikkumiste tõttu kulgevad maksa kaudu tavalisest väiksemad vere kogused, seega suureneb veresoontesüsteemi rõhk.

      Maksa tsirroos võib põhjustada intrapulmonaarsete šuntide esinemist ja häireid ventilatsiooni-perfusiooniga, mis põhjustab hüpoksiat. Maksakoe massi järk-järguline langus aitab kaasa maksapuudulikkuse ja astsiidi esinemisele. Tsirroosi kulg võib olla keeruline hepatiit C või B põhjustatud hepatotsellulaarse kartsinoomi tekke, hemoglobiini, alkoholisisest maksakahjustusest, alfa-antitrüpsiini defitsiidist, glükogeensest.

    • Histopatoloogia maksatsirroosis

      Maksa tsirroosiga leitakse samaaegselt nii parenhüümi regeneratsiooni sõlme kui ka fibroosikohti elundikudes. Maksa tsirroos ei ole iseloomulik: mittetäielikult moodustatud regeneratiivsed sõlmed maksas, sõlmed ilma fibroosita (noodulaarne regeneratiivne hüperplaasia), maksa kaasasündinud fibroos (ilma regeneratiivsete sõlmedeta).

      Tsirroos võib olla mikronodulaarne ja makronoodulaarne.

      Mikronodulaarne tsirroos on iseloomulik väikeste sõlmede läbimõõdule (kuni 3 mm läbimõõduga) ja sidekoe õhukesed nöörid. Sõlmede sisaldav maksakood kaotab lobulaarse struktuuri. Terminaalsed maksahaigused ja portaali triada komponendid (portaalveeni oksad, maksaarter ja sapijuha kanalid) on deformeerunud.

      Makronoodulaarset tsirroosi iseloomustab suuremate sõlmede ilmumine (läbimõõduga üle 3-5 mm). Maksa koe kaotab oma arhitektoonika. Need sõlmed on ümbritsetud erineva paksusega sidekoega.

      Segatav tsirroos (mittetäielik vaheseinne tsirroos) on iseloomulik mikro- ja makronoodulaarse tsirroosi tunnuste kombinatsioonile.

      Kliinik ja tüsistused

      Maksa tsirroosiga patsiendid võivad registreerida mitmesuguseid sümptomeid, mis sõltuvad etioloogiast, haigusastmest ja protsessi aktiivsusest. Umbes 20% -l patsientidest esineb tsirroos latentult või teise gastroenteroloogilise haiguse all. 20% -l juhtudest avastatakse maksa tsirroos lahkamise ajal.

      Maksa tsirroosiga patsientidel on ninaverejooks, nõrkus, väsimus, vähenenud jõudlus ja isutus, puhitus, ebastabiilne väljaheide, tühine valu kõhu paremal poolel, kõhu küllastus, maitsetundlikkuse tunne, naha sügelus, palavik.

      Paljudel juhtudel tunnevad maksa tsirroosiga patsiendid pikka aega endiselt rahuldavat, kuid neil on kõhupuhitus ja väsimus.

      Maailmas on igal aastal registreeritud 2000 surmajuhtumit tänu fulminantsele (fulminantne) maksapuudulikkusest, mis on põhjustatud viiruslikust ja autoimmuunvastast hepatiiti, Wilsoni-Konovalovi tõvest, ravimitest (atsetaminofeenist), alkoholist, toksiinide tarbimisest (nt kahvatu küünarnukid). 30% juhtudest ei ole fulminantse maksapuudulikkuse etioloogiat võimalik kindlaks teha. Hoolimata maksa siirdamise operatsioonidest hoolimata on fulminantsest maksapuudulikkusest suremus 50-80%.

      • Maksa tsirroosi raskusastme hindamine

      Tsirroosi staadiumi ja raskusastme kliiniline hindamine põhineb portaal-hüpertensiooni ja maksapuudulikkuse raskusastme kriteeriumidel.

      Kliiniliste sümptomite hindamine on välja töötatud, mis võimaldab kindlaks teha tsirroosi raskust - Childe-Pugh skaala (Child-Rugh). Selle skaala järgi saadakse teatud arvulised väärtused seerumi bilirubiini, albumiini ja protrombiiniaja erinevatel tasemetel, samuti olemasoleval hepaatilisel entsefalopaatial ja astsiidil. Selle hindamise tulemused on otseselt seotud patsiendi elulemuse ja prognoosiga pärast maksa siirdamist.

      Arenenud maksatsirroosi kliiniline kulg võib olla keeruline mitme tõsise seisundi tõttu, mis ei sõltu maksakahjustuse etioloogiast. Nende hulka kuuluvad: portaalhüpertensioonist ja selle tagajärjed (veenilaiendid söögitoru ja mao, splenomegaalia, astsiit, hepaatilise entsefalopaatia, spontaanne bakteriaalne peritoniit, maksa-neeru sündroom), hüübimishäired ja hepatotsellulaarne kartsinoom.

      Diagnostika

      Maksa tsirroos võib kahtlustada, kui haigus ilmneb portaalhüpertensiooni sümptomite (splenomegaalia, hüpersplenismi, söögitoru veenilaiendite verejooksud) tekkimisel. Paljudel juhtudel on pikka aega tsirroosiga patsiendid endiselt rahuldavad, kuigi neil on kõhupuhitus ja suurenenud väsimus.

      • Diagnostika eesmärgid
        • Määrake maksa tsirroos.
        • Etioloogilise teguri kindlakstegemiseks.
        • Hinnake haiguse tõsidust.
      • Diagnostilised meetodid

        Diagnoos tehakse kliinilise hindamise, laboratoorsete analüüside (vere biokeemia), kontrollivahendite (ultraheli ja maksa CT-skaneerimise) tulemuste põhjal. Täpne diagnoos nõuab maksa biopsia.

        • Ajalugu võtmine

        Kahtlustatakse tsirroosi võib tekkida siis, kui patsient on pikaajalise alkoholi kuritarvitamine, anamneesist tema viirusliku või autoimmuunse hepatiidi, ravimid (amiodaroon, metotreksaat), ainevahetushaigused (hemokromatoos, Wilsoni tõbi, puudust alfa-1-antitrüpsiin glükogenoos Tüüp IV, galaktoosemia), sapiteede haigused (sapiteede tüsistused, skleroseeriv kolagitis, primaarne kolestaatiline hepatiit, tsüstilise fibroosi poolt põhjustatud sapipõletiku häired).

      • Füüsiline kontroll

        Maksatsirroosi põdevatel patsientidel on täheldatud asteeniliste, valulike, hemorraagiliste, düspeptiliste, kolestaatiliste sündroomide sümptomeid.

        Maksanähud, kollatõbi, hepatosplenomegaalia, reproduktiivsüsteemi häired.

        Kehakaalu langus on tüüpiline nii rasvkoe vähenemise kui ka lihaste atroofia tagajärjel.

        Haiguse hilisemates etappides tekivad: turse-astsiit, sündroom, portaalne hüpertensioon, maksa entsefalopaatia.

        Patsiendid täheldasid: suurenenud väsimus, vähenenud toime.

        Valusündroomi võib seostada maksataloloogiaga, kuid sagedamini maksa venitamisega, sapiteede düskineesiaga. Valu (tuim, mida ei leevendata spasmolüütikumide kasutamisega) või mao raskust, peamiselt paremas hüpohondriumis, on üks mitmesuguste etioloogiate maksatsirroosi varases eas ja püsivatest sümptomitest.

      • "Väikesed" maksarumbrid.

        Füüsiline patsiendi läbivaatust maksatsirroosi määratud: kollasust naha kõvakest ja limaskesta nähtavale palmar erüteem, rohkus threadlike nahaalust veresoonte näol (telangiectasias), "kapillaarilaiendid", sügelus, Dupuytreni kontraktuur; trummipulgadetailide terminaalfalantside deformatsioon, küüned - "kellaklaaside" tüüp; troofilised häired.

        Patsientidel on: isu vähenemine, puhitus, ebanormaalne väljaheide, tühine valu kõhu paremal poolel, kõhuga küllastumine, maosisustunde tunne, kõhupuhitus. Kehakaalu langus on tüüpiline nii rasvkoe vähenemise kui ka lihaste atroofia tagajärjel.

        Maksa tsirroosiga patsientidel võib hemorraagiline sündroom avalduda suu limaskesta petehiaalsetes hemorraagides, ninaverejooksudes.

        Maksa tsirroosiga patsientidel esineb kollatõbi mustvalge halltooniga erksavärv. Kõige sagedamini esineb esmane biliaarne tsirroos. Enamikul juhtudel on kollatõbi ühendatud kolestaasiga. Harvadel juhtudel (parenüühma suurte nekroosidega) võib kollatõbi puududa.

        Tsirroosi kõige olulisem morfoloogiline tunnus on maksa parenhüümi kogu regeneratiivne-fibroplastiline reorganiseerimine. Kliinilises pildis peegeldab see muutus maksa karmistumist selle pinna deformatsiooniga. Palpatsioonil määratakse kindlaks ebaühtlane, karmi maksa alumine piir. Maks on tihe ja valus.

        Esialgu suurenevad maksa mõlemad osakesed mitte rohkem kui 3-10 cm, siis on valdavalt vasaknurk tavalises või vähendatud paremale ning viimastel etappidel mõlemad lobad vähenevad.

        Portaali vere staasi esialgsel etapil ilmneb kliiniliselt mõõduka splenomegaaliaga. Selle funktsiooni häire liitub splenomegaaliaga ja areneb hüpersplenism, mida väljendub veritserakkude hävitamisel, millel on tekkinud pantsütopeenia (aneemia, leukopeenia, trombotsütopeenia).

        33... 46% maksatsirroosi põdevatel patsientidel leitakse sapipõie kivid. Nende avastamise sagedus suureneb sõltuvalt haiguse kestusest ja tõsidusest.

      • Reproduktiivsüsteemi rikkumine.

        Meeste tsirroosi hilistes staadiumides, günekomastia ja testikulaarne atroofia on täheldatud naiste mustri juuste kasvu.

        Patsiendid tuvastasid jalgade pasta ja turse. Tsirroosi hilisemates staadiumides areneb astsiit 50-85% patsientidest, 25% -l patsientidest on see haiguse esimene sümptom.

        Portaali hüpertensiooni sündroom on rõhu suurenemine portaalveeni basseinis. Esineb söögitoru varikogeensete veenide, kõhuõõne, pärasoole, eesmise kõhuseina ("mesilaste pea") sapeniinide veenide, astsiidide esinemine.

        90% maksatsirroosi põdevatel patsientidel on söögitoru veenilaiendid, mao kardia, pärasooles. 30% juhtudest on need verejooksud raskendatud. Pärast verejooksu esimest episoodi suremus on 30-50%. 70% -l patsientidest, kellel esineb üks söögitoru veenilaiendist verejooksu episood, veritsus kordub.

        Seedetrakti verejooksu kõigi põhjuste hulgas moodustavad söögitoru ja mao veenilaiendid vastavalt 5-10%. Selle tüsistuse risk on kõrgeim portaal-hüpertensiooniga patsientidel, mis on põhjustatud põrnaveenide tromboosist. Enamikul juhtudest tekib verejooks söögitoru veenidest. Need võivad olla tohutu. Patsientidel jälgitakse melena ja hematomeese.

        Maksa entsefalopaatia on raske maksapuudulikkuse põhjustatud psüühikahäirete ja neuromuskulaarsete häirete esialgse ja pöördumatu pöördumatu kompleks. Selle sündroomi esineb kõige sagedamini maksakahjustuse hilisematel etappidel, samuti ägeda maksapuudulikkuse korral iseloomuliku kroonilise maksapuudulikkuse korral. Entsefalopaatia on tingitud metaboolsete lämmastikühendite kesknärvisüsteemi toksilisest mõjust, mida terved inimesed maksa inaktiveerivad.

        Maksatsirroosi põdevatel patsientidel täheldatakse trombotsüütide arvu vähenemist. Aneemia või teiste tsütopeeniate arengut täheldatakse haiguse hilisemates staadiumides. Kui hüpersplenism tekitab pantsütopeenia (aneemia, leukopeenia, trombotsütopeenia).

        Hemochromatoosiga patsientidel on iseloomulik kõrge hemoglobiinisisalduse ja vähese hemoglobiini kontsentratsiooni kombinatsioon erütrotsüütides.

        Maksa tsirroosiga patsientidel esineb protrombiiniindeksi vähenemine (standardprotrombiiniaja suhe prostrombiiniaega uuritud patsiendile ja väljendatud protsent). Võrdlusväärtused: 78 - 142%.

        Protrombiini aeg (-nähud) peegeldab plasma tiitrimise aega pärast tromboplastiini ja kaltsiumi segu lisamist. Tavaliselt on see näitaja 15-20 sekundit.

        Maksa tsirroos on oluline määrata neerufunktsiooni iseloomustavaid parameetreid (valk, leukotsüüdid, erütrotsüüdid, kreatiniin, kusihape). See on oluline, kuna 57% -l tsirroosi ja astsiidi patsientidest tuvastatakse neerupuudulikkus (endogeense kreatiniini kliirens on alla 32 ml / min, normaalse seerumi kreatiniinisisalduse tase).

        Biokeemilistes analüüs verest maksatsirroosi järgmisi parameetreid tuleks määrata: (ALAT), aspartaadi aminotransferaas (AST), aluseline fosfataas (ALP), gammaglutamüüli (GGT), bilirubiin, albumiin, kaaliumi, naatriumi, kreatiniini.

        Kompenseeritud maksatsirroosiga võib maksaensüümide sisaldus olla normaalne. Alat, AsAT, GGTP märgatav tõus on täheldatud alkohoolses hepatiidis, mille tulemusena esineb tsirroos, ja leelisfosfataasi järsk tõus primaarse biliaarse tsirroosi korral. Lisaks maksatsirroosiga patsientidel suureneb kogu bilirubiini sisaldus, langetatakse albumiini sisaldus. Aminotransferaaside aktiivsus tsirroosi lõppfaasis on alati vähenenud (toimivad hepatotsüüdid ja ensüümid puudub).

        Kliiniliste sümptomite hindamine on välja töötatud, mis võimaldab kindlaks teha tsirroosi raskust - Childe-Pugh skaala (Child-Rugh). Selle skaala järgi on teatud väärtusteks seerumi bilirubiini, albumiini ja protrombiiniaja erinevad väärtused, samuti saadaval olev maksa-entsefalopaatia ja astsiit. Selle hindamise tulemused on väga sarnased patsientide elulemuse ja maksa siirdamise tulemustega. Maksa tsirroosi raskusastme kindlaksmääramine: Child-Rugh'i indeks.

        Suurendamine "maksa" näitajaid nagu bilirubiini, albumiin ja protrombiini index kriteeriumide hulgas Child -Pugh skaala hindamiseks kasutatakse erinevaid tsirroosi kompensatsiooni ja valmistamiseks lühiajalist prognoosi selle arenemist täheldatud maksatsirroosi klasside B ja C. sagedus ületab norme GGT märkis kõigi kolme klassi tsirroos.

        Ebasoodsa prognoosi näitajad: bilirubiin üle 300 μmol / l; albumiin alla 20 g / l; protrombiiniindeks on alla 60%.

      • Kroonilise hepatiidi viiruste vastaste antikehade kindlaksmääramine.

        Kroonilise hepatiidi tekitavate viiruste antikehi tuleb uurida isegi siis, kui maksa tsirroos on otseselt seotud kroonilise alkoholimürgistusega.

        • Viirusliku hepatiidi B (HBV) diagnoosimine.

        Peamine marker on HbsAg, HBV DNA. HBeAg esinemine näitab viiruse replikatsiooni aktiivsust. HBeAg kadumine ja selle antikehade ilmumine (anti-HBe) iseloomustab HBV replikatsiooni lõpetamist ja seda tõlgendatakse kui osalise serokonversiooni seisundit. Kroonilise viirushepatiidi B aktiivsuse ja viiruse replikatsiooni esinemise vahel on otsene seos ja vastupidi.

      • Viirushepatiidi C (HCV) diagnoosimine.

        Peamine marker on HCV-vastased antikehad (anti-HCV). Praeguse nakkuse olemasolu kinnitab HCV RNA tuvastamine. HCV-vastane antikeha avastatakse taastumisfaasis ja seda ei avastata enam 1-4 aastat pärast ägeda viirushepatiidi tekkimist. Nende näitajate suurenemine näitab kroonilist hepatiiti.

    • IgA, IgM, IgG kontsentratsiooni määramine seerumis.

      Seerumi IgA, IgM, IgG suurema kontsentratsiooni diagnoositakse tihti alkoholi vigastustes, primaarse biliaarse tsirroosi ja autoimmuunhaiguste korral, kuid need ei muutu ravi ajal alati regulaarselt, mistõttu nende uuringute tulemusi on mõnel juhul raske hinnata.

      AFP-i määratlus sobib hepatotsellulaarse kartsinoomi skriinimiseks riskirühmadesse, eriti selliste ensüümide nagu leeliselise fosfataasi, GGTP, glutamaadi dehüdrogenaasi ja AsAT aktiivsuse pideva suurenemise taustal.

      Tervisliku inimese (meestel ja rasedatel naistel) vere seerumis normaalseid väärtusi AFP ei tohi ületada 15 ng / ml.

      Hepatiit sisaldab kõrge AFP-sisaldust, kuid antud juhul on selle sisaldus harva üle 500 ng / ml ja on ajutine.

      AFP taseme tõus on munaraku või munandite hepatotsellulaarsetes kartsinoomides ja teratokartsinoomides. Maksa vähi korral suureneb AFP tase ≥ 400 ng / ml. Samal ajal on AFP tase vereseerumis (üle 1000 ng / ml) korreleerunud kasvava kasvaja suuruse ja ravi efektiivsusega. Soodne märk on AFP kontsentratsiooni vähendamine veres pärast kasvaja eemaldamist või ravi normaalväärtuseni. Korduv suurenemine või ebapiisav vähenemine võib viidata haiguse taandarengule või metastaaside esinemisele.

      • Kõhuõõne ultraheliuuring.

      Kõhuõõne ultraheliuuring võimaldab sapiteede, maksa, põrna, pankrease, neerude visualiseerimist; see aitab maksa tsüstiliste ja mahtude kahjustuste diferentsiaaldiagnostikas, on astsiidi diagnoosimisel tundlikum (näitab isegi 200 ml vedelikku) kui füüsiline läbivaatus. Doppleri ultraheli kasutamine võimaldab hinnata verevoolu maksa-, portaal- ja põrnaveenides ning seda kasutatakse maksa portaali või põrna tromboosi diagnoosimiseks (Budd-Chiari sündroom).

      Radionukliidide skaneerimiseks kasutatakse tehneetsiumiga märgistatud kolloidset väävlit (99mTs), mis on võetud Kupfferi rakkudesse. Maksa struktuuri muutused metastaaside või abstsesside kujul tuvastatakse krampide vähenemisega piirkondades - "külmade" fookustega. Selle meetodi abil on võimalik diagnoosida hajus hepatotsellulaarsele haigused (hepatiit, rasvastumuse või tsirroos) hemangioomide kartsinoomide, abstsessid, kiiruse ja maksa sapierituse, diagnoosida ja nekalkulezny calculary äge koletsüstiit.

      See meetod võimaldab visualiseerida sisemiste organite kontuure ja struktuuri seeriatoodetes, lõigetes.

      Artiklid

      Maksatsirroos

      Spontaanse bakteriaalse peritoniidi peamised ilmingud on:

        • äge põletik koos palavikuga, külmavärinad, kõhuvalu;
        • eesmise kõhuseina lihasepõletik;
        • soolestiku peristaltilise müra nõrgenemine;
        • vererõhu alandamine;
        • hepatiidi entsefalopaatia sümptomite süvenemine, rasketel juhtudel - maksa kooma tekkimine;
        • leukotsütoos perifeerses veres üleminek vasakule;
        • intraperitoneaalne vedelik on hägusa, rikkad rakuliste elementidega (enam kui 300 rakku 1 mm3 kohta, neutrofiilsed leukotsüüdid valitsevad rakkude hulgas); vaegne valk (alla 20 g / l); enamikul juhtudel sekreteeritakse vedelikust infektsioosne patogeen;
        • suremus on 80-90%.

      Mesenhüma-põletikuline sündroom (immuunpõletiku sündroom)

      Mesenchymal põletikuline sündroom (MBC) on immuunsüsteemi rakkude sensibiliseerimise ja RES-i aktiveerimise näide. AIM määrab patoloogilise protsessi aktiivsuse.

      AIMi peamised ilmingud:

        • palavik;
        • laienenud põrn;
        • leukotsütoos;
        • ESR kiirendus;
        • eosinofiilia;
        • tümooli testi suurenemine;
        • sublimeeritud proovi vähendamine
        • hüper-alfa2 ja gamma-globuliinemia;
        • hüdroksüprolinuria;
        • suurenenud serotoniini trombotsüüdid;
        • C-reaktiivse valgu välimus;
        • võimalikud immunoloogilised nähud: maksakudede antikehade ilmnemine, LE-rakud jne

      Tsirroosikursus on krooniline, progresseeruv, ägenemiste ja remissioonidega ning seda määravad patoloogilise protsessi aktiivsus maksas, hepatotsellulaarsete puudulikkuse sündroomide tõsidus ja portaalhüpertensioon. Aktiivse tsirroosi korral suureneb maksapuudulikkuse ja portaal-hüpertensiooni raskusaste.

      Tsirroosi aktiivsuse oluline näitaja on mesenhüma-põletikulise protsessi suur intensiivsus, mis näitab patoloogilise protsessi jätkuvat progressiooni. Suhe aktiivse faasi tsirroosi iseloomulikud palavik, hüpergammaglobulineemia, hüpoalbumineemia, suurenenud erütrotsüütide settereaktsiooni, sisu kõik lg klassid, vere kõrge alaniin ja asparagiinhape aminotransferaas, ülitundlikkust T-lümfotsüütide maksa spetsiifilise lipoproteiini toetamisel osalevad progresseerumise autoimmuunprotsess mehhanismide (C. N. Sorinson). S. D. Podymova, sõltuvalt laboriparameetrite raskusastmest, tuvastab maksa tsirroosi mõõduka ja väljendunud aktiivsuse (vt tabelit).

      Liivi tsirroos

      Maksatsirroos on krooniline difuusne kahjustus, mis on tingitud fibroosi ja strukturaalselt ebanormaalsete regeneratsioonisõlmede moodustumisest, mis põhjustab funktsionaalse maksapuudulikkuse ja portaalhüpertensiooni tekkimist. Maksatsirroos on üks peamistest surma põhjustajatest

      Ameerika Ühendriikides üle 40-aastaste meeste suremuse struktuuri 4. koht. Viimastel aastatel on Ukrainas olnud tendents tsirroosist tingitud esinemissageduse ja suremuse suurenemises.

      LIVER-CIRROSI ETIOLOOGIA

      Maksa tsirroosi tekkimisel on kõige olulisem roll viirusliku hepatiidi B, C, D, G viirusega. Tsirroosi tekke võimalus teistes nakkushaigustes (süüfilis, tuberkuloos, malaaria jne), samuti parasiitide invasioonid on keelatud. Arvatakse, et ainult skistosomias võib kaasa aidata maksatsirroosi tekkimisele. Teine etioloogiline tegur sageduses on alkohol. Maksatsirroosi põhjuste hulka kuuluvad ka mitmesugused eksogeensed hepatotoksiinid: tootmismürgid, ravimid, mükotoksiinid jne. Kirjeldatud on metotreksaadi, CC14 mürgistuse tsirroosi tekkimise juhtumeid. Tsirroosi oluline põhjus on autoimmuunne hepatiit. Tsirroosi saab arendada taustal veretung tingitud pikaajalise raske parempoolne südamepuudulikkus (konstriktiivsele perikardiit või trikuspidaalklapp) või takistust verevoolu maksa veenid (Budd-Chiari sündroom), samuti nende trahvi harud (venookllyuzionnaya tõbi). Arengus tsirroosi paigaldatud etioloogialise rolli geneetiliselt määratud häirete rauavahetuse (hemochromatosis) ja vask (hepatolentikulaarne degeneratsioon), α1-antitrüpsiiniga defitsiit, ainevahetuse (galaktoseemiat, glycogenoses). Samal ajal on isegi mõnedel maksatsirroosi (üle 26%) patsientidel, isegi põhjalikul uurimisel, haiguse põhjuse (krüptooniline tsirroos) tuvastamine pole võimalik.

      Maksatsirroosi patogenees

      Maksatsirroosi patogenees on tihedalt seotud selle etioloogiaga, mis paneb spetsiaalse jäljendi maksa morfoloogiliste muutuste olemusesse. Etioloogilised tegurid (alkohol, viirusnakkus, metaboolsed defektid jne) põhjustavad hepatotsüütide nekroosi. Samal ajal on maksimaalse lipoproteiini autoimmuunreaktsioonil teatud väärtus. Massiivse alamassiivse nekroosiga, samuti nekroosi levikuga südamekeskusest kuni portaalini (sillapoolne porto-tsentraalne nekroos) langeb varre intrahepaatilise rõhu toimel - ruumi kaotus, mis varem parenhüümi hõivas. Maksakoe taaskasutamine samal ajal muutub võimatuks. Selle tulemusel algab portaaltrakt ja keskse veenide lähenemine ja sidekoe levik. Maksapuudujääkide ellujäänud hepatotsüüdid või fragmendid regenereerivad ja moodustavad regeneratiivseid sõlme, mis koos säilinud parenhüümi jääkidega moodustavad pseudo-segmente. Pseudodüvendid on parenhüümi alad, millel puudub trabekulaade tavaline radiaalne orientatsioon kesksele veeni. Pseudokildi keskosas ei avasta nad vastupidiselt tavalistele hõrenemistele keskele, kuid piki perifeeriat ei näita nad portaaltrakt.

      Regenereeritud parenhüümi koomikud ja kasvavad sidekoe ahelad pigistavad veresooni, eriti õhukese seinaga maksa veenid, mikrotsirkulatsioon on häiritud, venoossed ained hävivad. Intraepatiline rõhk tõuseb (2-5 korda kõrgem kui normi järgi), portaali verevoolu kiirus aeglustub, verevooluhulk maksas väheneb 30-70%. Samal ajal ühendavad sidekoe kiud, mis järk-järgult sügavad parenhüümi, ühendada portaaltraktid koos läätsede keskvööndiga. Selle tulemusena on maksaosakond killustatud, portaalanumad on ühendatud maksa veeni okstega, moodustades arteriovenoosset anastomoosi (shundid). Nende anastomooside kohaselt suunatakse portaalveeni veri otse maksa-veenide süsteemi, mööda maksa parenhüümi, mis häirib järsult maksarakkude hapnikutamist ja toitumist ning viib paratamatult uue nekroosi ilmnemiseni. Seega on tsirroosi progresseerumine ahelreaktsiooni tüüp: nekroos - regeneratsioon - veresoonte ümberkorraldamine - parenhüümi - nekroos - isheemia.

      Praegu puudub maksatsirroosi üks kliiniline klassifikatsioon. Haiglas V-seeria ülemaailmse gastroenteroloogide kongressi pakutud klassifikatsioon Havannas (1956), mille järgi erinesid post-necrotic, portaal ja sapiteede tsirroos, olid ebatäiuslikud. Seoses sellega otsustati Acapulco nomenklatuuri ja maksahaiguste klassifikatsiooni rahvusvahelisel konverentsil (1974) klassifitseerida tsüroosi vastavalt etioloogilisele põhimõttele, samuti morfoloogiliste muutuste põhjal. Samal ajal jaotati maksatsirroos mikronodulaarseks (kuni 3 mm sõlmede läbimõõduga), makronodulaarsest (üle 3 mm suuruste sõlmede läbimõõduga) ja segatud. Kuna kliinilises praktikas on diagnoosi ja ravi väljakirjutamisel vaja arvestada mitte ainult etioloogia, patogeneesi, morfoloogilisi tunnuseid, vaid ka protsessi etappi, aktiivsust ja tüsistuste esinemist, peaks klassifikatsioon kajastama kõiki neid näitajaid: 1. etioloogia järgi: - viirus, - alkohoolsed, - toksilised, - kaasasündinud ainevahetushäired, - sapiteede kahjustused (primaarne ja sekundaarne biliaarne tsirroos), - krüptooniline tsirroos. 2. Protsessi aktiivsuse järgi: - alaägemine (hepatiit-tsirroos), - kiiresti progresseeruv (aktiivne), - aeglaselt progresseeruv (aktiivne), - aeglane, - latentsus. 3. Etapi haiguse astmest funktsionaalsete häirete (kriteeriumite järgi Child-Pugh-Child-Pugh - hüpoalbumineemia, vähenes protrombiini indeks hüperbili, hepaatilise entsefalopaatia, astsiit): A - kompenseeritakse, In - subcompensated C - kompenseerimata. 4. Morfoloogilise pildi järgi: - mikronodulaarsed, - makronulaarsed, - segatud. 5. Komplikatsioonid: - söögitoru-maoverejooksuni, -pechenochnaya rike (entsefalopaatia O, I, II, III etapp, kooma) - astsiit, spontaanne bakteriaalne peritoniit, - värativeeni tromboos - hepatorenaalsündroomi - maksarakuline vähk.

      Maksatsirroosi morfoloogilised tunnused tulenevad tavaliselt parenhüümi düstroofsete ja regeneratiivsete muutuste tõsidusest, rakumembraanide levimusest stromas ja ähmastunud piiridest sõlme regenereeruvate ja omavahelist võrkkesta koe vahel. Kompenseeritakse (esialgne) etapil tsirroosi iseloomustab ümberkorraldused alustades fookuskaugusega maksa arhitektoonilises psevdolobulyarnymi struktuurid ja ühekordseks nõuda sõlmpunktid subcompensated - sügava ümberkorraldused arhitektoonilises maksa regenereerib juuresolekul mitmekordse sõlme ümbritsetud küpse sidekude. Tsirkoosi dekompenseetilise staadiumi korral toimub parenhüümi mahu märkimisväärne vähenemine koos lobulaarse struktuuri kaotusega ja fibroosi ülekaalukuse märkimisväärse suurenemisega. Kõigi tsirroosi vormide kliinil on mitmeid ühiseid tunnuseid. Enamikul juhtudel algab haigus järk-järgult. Patsiendid tavaliselt kurdavad nõrkus, väsimus, vähenemise või kadumise töövõime, sagedased düspeptilisi sümptomid: vähene või isutus, iiveldus, mõnikord oksendamine, kõhupuhitus, raskustunne või täius, eriti pärast söömist, ülakõhus ja paremal pool ülakõhus, võib täheldada ei terav valu, kõhupuhitus, rasvade toitude ja alkoholi halva tolerantsus, kõhulahtisus. Alkohoolse tsirroosi puhul on eriti iseloomulik unehäired, ärrituvus. Patsiendid põevad sügelevat nahka, valu liigestes, palavik. On ninaverejooks, harvem hemorroidiaalne, õhtul nägemise vähenemine ("ööpimedus" - hemoropia). Teised tsirroosi iseloomulikud sümptomid hõlmavad hormonaalsete häirete ilmnemist: impotentsus, naiste günekomastia, menstruaaltsükli häire, naistel libiido langus ja kaalu langus kuni kahheksia lõppetapis. Patsientide nahk võib olla mustvalge, määrdunud, subikteriline või raske kollatõbi, eriti maksa viirus- või biliaarse tsirroosi korral. Nahal võib olla kriimustusjälgi, rasketel juhtudel - hemorraagia. Mõnikord ilmuvad nahale telangiektoesiad (arteriaalsete veresoonte ämblikulaadsed laienemised - "spider veenid", mida esmakordselt kirjeldas S. Botkin). Sageli esineb ka peopesa hüpermeetikat, mõnikord ka ikterikust ("maksa peopesa") ja harvemal juhul - küünte muutumist kellade klaaside kujul, sõrmede distaalsete falangeenide ("kobarad") kergelt väljendunud paksenemist. Üks kõige sagedasemaid objektiivseid sümptomeid on hepatomegaalia. Enamikul juhtudel on maksal tihendatud konsistents, terav serv, väike või valutu. Mõnedel patsientidel on võimalik noduli pinda palpeerida (eriti makronoodulaarsete maksakahjustuste puhul). Haiguse lõppstaadiumis võib täheldada maksa suuruse vähenemist. Põrna suurendatakse enam kui pooledes patsientidest. Maksa tsirroosi kaugematel etappidel võivad esineda astsiit ja perifeerne ödeem. Astsiitide väljanägemisele eelneb tavaliselt kõhupuhitus, mis on tekkinud soolestiku gaaside imendumise halvenemise tõttu, mis rikub portaali ringlust. Kõigi etioloogiliste tsirroositüüpide progresseerumisel täheldatakse loetletud sümptomite järgset dünaamikat. Tsüroosi kompenseeritud staadium (Child-Pugh'i järgi A-rühma) on kliiniliselt iseloomulik asthenovegetatiivsete ja düspeptiliste häirete ilmnemisele, valu paranemisele parema hüpohooniaga. Maks on laienenud, sellel on ebaühtlane pind, mis palpatsioonil on valus. On võimalik suurendada aminotransferaaside aktiivsust, valkude-setteproovide ja vere proteiinifraktsioonide näitajate muutusi. Skannimisel tuvastatakse põrna kaudu hepatomegaalia ja mõõdukalt suurenenud radionukliidi akumuleerumine. Siiski on kõige usaldusväärsemad diagnostilised kriteeriumid maksapunktsiooni biopsia või laparoskoopia, mille eesmärk on biopsia ja biopsia järgne histoloogiline uurimine.

      Alakompensatsiooni staadiumis (Childe-Pugh grupp B) kaasneb haiguse kiire, kliiniliselt väljendunud progressioon. Esilekerkivad maksa funktsionaalsete häirete ilmingud: kollatõbi, mõõdukalt väljendunud hemorraagilised ilmingud, günekomastia, mööduvad astsiidid. Enamikel patsientidel suurendatakse mitte ainult maksu, vaid ka põrn, ulatudes märkimisväärse suurusega. Biokeemilised vereanalüüsid näitavad albumiini olulist langust ja globuliini fraktsioonide sisalduse järsku suurenemist, suurenevad tümooli testid, protrombiini ja kolesterooli tase väheneb. Mõnedel patsientidel esineb hüpersplenismi (aneemia, leukopeenia, trombotsütopeenia) ilmnemine. Aneemia on sageli hüpokroomne, looduslik mikrotsütioon, mis on seotud punaliblede tõhustatud hemolüüsiga põrnas, rauapuudus. Seoses foolhappe ja vitamiin B12 metabolismi rikkumisega, samuti luuüdi erütropoeetilise aktiivsuse pärssimisega võib tekkida mikrokrootiline hüperkromiline aneemia. Erütrotsüütide täiustatud hemolüüs selgitab maksatsirroosiga seotud pigmendi sapikivitoonide moodustumise kõrget sagedust (30%). Nendel patsientidel on trombotsütopeenia esinemine seotud trombotsüütide suurema sadestumisega põrnas.

      Tsüanoosist vabanenud staadium (C-rühm vastavalt Child-Pugh'ile) on iseloomulik paranhümia ja / või vaskulaarse dekompensatsiooni esinemisele. Parenhüümiline dekompensatsioon ilmneb kliiniliselt hemorraagilise sündroomi kujul purpura ja ekhümoosiga, kollatõbi, hepaatiline entsefalopaatia ja kooma. Laboratoorses uuringus tuvastati albumiini seerumitaseme langus, maksa, kolesterooli ja koliinesteraasi poolt sünteesitud vere hüübimisfaktorid. Ilming veresoonte dekompensatsioonita on tõsine tüsistus portaalhüpertensioonist: väljendunud splenomegaalia põhjaliku ülevaate hüpersplenismi (leukopeenia, trombotsütopeenia, aneemia), verejooksuga, verejooks veenilaiendid söögitoru ja mao tekkimist stabiilse astsiit ja perifeerne turse koos laienemine nahaaluse venoosse kolpateraley eesmine kõhu sein, naba-kõri.

      A.I. Khazanov (1995), tuginedes suurte kliiniliste materjalide analüüsile, annab järgmise iseloomuliku patoloogilise protsessi aktiivsuse maksatsirroosis:

      Alatähe tsirroos (hepatiit-tsirroos) on tsirroosi tekkimise esialgne staadium ägeda hepatiidi taustal.

      Kiire progresseeruv (aktiivne) tsirroos. Maksa patoloogilise protsessi kõrge aktiivsuse tunnused on selged kliinilised, biokeemilised ja morfoloogilised. Portaali hüpertensioon ja maksafunktsiooni häired arenevad kiiresti.

      Aeglaselt progresseeruv (aktiivne) tsirroos. Kliinilised aktiivsuse nähud ei ole selgelt väljendunud. Tähtsa selge pitser ja festonnost madalam varieerub maksa, suurendatud põrna. Kõik patsiendid märkisid muutusi maksa funktsionaalse seisundi biokeemilistes parameetrites ja registreerivad aktiivsuse morfoloogilised tunnused. Portaali hüpertensioon, funktsionaalne maksapuudulikkus areneb aeglaselt, suhteliselt sageli paljude aastate jooksul jälgides, registreeritakse hepatotsellulaarse kartsinoomi arengut.

      Aeglane (nõrk) tsirroos. Enamikus patsientidest puuduvad kliinilised aktiivsuse nähud, biokeemilisi nähtusid täheldati ainult patoloogilise protsessi ägenemise perioodidel. Morfoloogilised aktiivsuse nähud avalduvad mõõdukalt. Portaali hüpertensioon areneb väga aeglaselt, maksa funktsionaalne läbikukkumine korduva kahjustuse puudumisel reeglina ei toimu. Tsirroosi tüsistustest võib esile tuua esmane maksavähk.

      Maksa latentne maksatsirroos. Patsiendil puuduvad kliinilised, biokeemilised ja morfoloogilised tegevusnähud. Portaali hüpertensioon ja maksapuudulikkus reeglina ei arene. Diagnoos tehakse maksa biopsia proovide histoloogilise uurimise põhjal.

      Diferentseerumist erinevate teostuste etioloogilisele tsirroosi põhineb kompleksse kliinilise ja epidemioloogilisi andmeid ja tulemused laboratoorsed ja abistav uuringutega, mis peegeldavad ilmingud tsütolüüsida, Mesenhümaalsed põletikuvastane, kolestaatilist sündroomid ja sündroomid hepatotsellulaarsele puudulikkuse ja portaalhüpertensioonist.

      Haiguse viirushetioloogiat kinnitavad spetsiifiliste markerite identifitseerimine. Seega viirusest põhjustatud maksatsirroosi, hepatiit B (HBV) olemasolu näitab veres patsientide DNA HBV, HBeAg, HBsAg, anti-HBc IgM ja IgG, avastamiseni maksabiopsiat värvimisega orseinom markerid viirusliku päritoluga. On kindlaks tehtud kroonilise C-hepatiidi viiruse (HCV) põhjustatud tsirroos, eriti I genotüübist põhjustatud tsirroos. Diagnoosi kinnitamine näitab HCV RNA ja seerumi HCV antikehi. Viiruslike etioloogiate maksatsirroosi iseloomustab pikk kurss, millel on erinevad progresseerumise kiirused, korduvad ägenemised, mis tekivad spontaanselt või provotseerivate tegurite mõjul. HCV-ga kaasneva tsirroosiga, mida iseloomustab pikk latentne periood, mille jooksul seda ei tuvastata, kuid pärast kliiniliste sümptomite tekkimist on protsessi kiire progressioon. Kõrge tsirrozogennostyu on hepatiit D (HDV), milles morfoloogia tunnuseid maksatsirroosi registreeritakse esimese 1-2 aastat haigus. Kliinilist protsessi iseloomustab kiire progressioon koos kõrge suremusega. Selliste patsientide seerumis tuvastatakse HDV RNA, HDV klasside M ja G antikehad ja HBsAg. HDAg määratakse sageli maksa biopsia proovides. Aktiivse faasi viiruse tsirroosi iseloomustab reaktsiooni temperatuurist, hüpergammaglobulineemia, gipoalbumine- Mia, suurenenud erütrotsüütide settereaktsiooni, suurenenud tümooli, suurendades sisu immunoglobuliin G, M ja A, T lümfotsüüdi sensibiilsuse inimese maksa lipoproteiinide kõrgenenud ALT ja AST. Kõrgenenud gammaglobuliinidega kuni 30% ja tümooli 8 IU iseloomulik mõõduka ja enam-olulisi nihkeid maksatsirroosi väljendunud toime. Albumiini taseme langus alla 30% ja protrombiiniindeks alla 50% peetakse prognostiliselt ebasoodsaks märgiks (S.N. Sorinson, 1998). Viiruse seerumis sisalduva alfa-fetoproteiini dünaamiline kontroll võib olla teatud väärtuses, et ennustada viiruse tekke tsirroosi tekke ohtu.

      Joon. Tsirroosi sümptomid. Palmar erüteem

      Alkohoolse maksatsirroosi kinnitamine näitab pikka alkoholi kuritarvitamist, enne ägedat alkohoolset hepatiiti. Olulised on alkoholismi neuroloogilised ja somaatilised ilmingud. Tsirroosi alkohoolset etioloogiat tõendab morfoloogiliste tunnuste kombinatsioon, nagu hepatotsüütide rasvapoolne infiltratsioon, väikseima kahjustus, hepatotsellulaarne fibroos. Hilisemas etapis esineb tihti makronoodulaarne tsirroos ja kaob rasvade degeneratsioon. Histoloogiliselt tuvastatud hüalüüli Mallory tsentrolobulaarne sadestumine, hepatotsüütide ümbruse neutrofiilsete granulotsüütide fokaalne infiltreerimine, hepatotsüütide rasvumine suurtes kogustes, perikõla fibroos. Alkohoolse tsirroosi kompenseeritud staadium on tavaliselt iseloomulik madala sümptomitega. Maks on laienenud, silega pinnaga, on sageli hepatomegaalia esimene ja ainus haigusseisund. Alakompensatsiooni etapis ilmnevad alatoitluse tunnused, müopaatia, Dupuytreni kontraktuur, ekstrahepaatilised vaskulaarsed märgid, laienenud süljenäärmete põskud, juuste väljalangemine ja testikulaarne atroofia. Protsessi käigus ilmneb portaalhüpertensiooni väljendunud sümptomid: söögitoru veenilaiendid ja hemorroidi veenid, astsiidid. Krooniline alkoholism põhjustab ka esineb kliinilisi sümptomeid ja sündroomid nagu ALKOHOLGASTRIIT (iiveldus ja oksendamine hommikul valu epigastrium), alkoholi enteropaatia (kõhulahtisus), alkohoolsed neuropaatia (paresteesiad, tundlikkuse vähenemine, lihaste atroofia), alkohoolsed müosiidist (boleznennot ja skeletilihaste nõrkus), alkohoolne müokardiopaatia, seedetrakti häired (punane keele, cheilosis), vaimsed häired. Alkohoolse tsirroosiga patsientidel tuvastatakse aneemia, düsproteineemia, bilirubiinisisalduse suurenemine ja aminotransferaaside aktiivsuse mõõdukas suurenemine. Immunoloogilised häired väljendatakse veidi, kuid mõningatel juhtudel on selge sisalduse suurenemine immunoglobuliinide A. kompenseerimata alkohoolne tsirroos patsientidel öelda ammendumine, arengut raske maksakahjustuse jätmise kollatõve, hemorraagiline sündroom, palavik, astsiit stabiilne. Sageli ühinesid tüsistusi nagu astsiit, peritoniit, maksa- kooma, seedetrakti verejooks ja teised. Eriti kiiresti progresseeruv kulg iseloomulik tsirroosi, arendades taustal autoimmuunhepatiiti. Haigus esineb sagedamini noorte naiste menopausi või sellega kaasneb juuresolekul autoimmuunreaktsioonidest, hüpergammaglobulineemia, kõrge aktiivsus tsütolüüsida sündroom näitajad polisistemny kahjustuste, raske kärbumiste muutused maksakoes. Pikaajaliste sapijuha kahjustustega seotud tsirroosi eriline vorm on biliaarne tsirroos. Maksa primaarne ja sekundaarne biliaarne tsirroos on.

      Esmane maksatsirroos (PBC) - krooniline progresseeruv maksahaigus jätkamist intrahepaatilisi kolestaas iseloomustab hävitamine intrahepaatilisi sapijuhade portaali põletiku ja fibroosi soodustada arengut tsirroosi ja maksapuudulikkus.

      Kuigi PBC etioloogia ei ole teada, on selle arenguhäire mehhanism seotud düstlite epiteelirakkude histoloogilise kokkusobivusega antigeenide (HLA) vastu suunatud autoimmuunsete reaktsioonidega. PBC-ga patsientidel täheldati HLA-DR2, DR3 ja DR8 genotüüpide esinemissagedust. Enamasti on üle 40-aastased naised haigeid (naiste ja meeste suhe on 10: 1). Morfoloogiline uuring näitab väikeste intrahepaatiliste sapijuhade autoimmuunilist hävitamist koos kolestaasiga, portaaltrakti fibroosiga, maksa arhitektoonika rikkumisega, regeneratsiooni sõlmede ilmnemisega. PBC-d iseloomustab vase liigne kogunemine maksas. PBC esialgset staadiumi iseloomustab kolestaasi nähtude ilmnemine: naha sügelemine muutub püsivaks ja suureneb eriti öösel. Esimestel etappidel võib kollatõbi olla ebaoluline või isegi puududa, patsiendid kurdavad suurenenud väsimust, üldist halb enesetunne, valu paremal hüpohoones. Nahk on kriimustusjääkidega kuiv, omandab halli-pruuni pigmendi, mis on seotud hüpovitaminoosiga A. Maksa suurus on suurenenud. Autoimmune milline on patoloogilist protsessi määrab PBC süsteemne kahjustusi, mis avaldub dermatomüosiidi autoimmuuntüroidiit, hüperparatüroidi liigesevalu, perifeerne neuropaatia, neerutorukesi atsidoos, hüposekretsiooniga pankreas. PBC-ga seotud haiguste hulka kuuluvad reumatoidartriit, skleroderma, Sjogreni sündroom ja membraanne glomerulonefriit. Laboratoorses uuringus tuvastati seerumi, hüperlipeemia ja hüperkolesteroleemiaga seotud leelisfosfataasi ja gamma-glutamüültranspeptidaasi aktiivsuse suurenemine seerumi transaminaaside aktiivsuse mõõdukas aktiivsuses. Antimitokondrite antikehade spetsiifiline määratlus. Nagu progresseerumist kollatõbi protsess muutub tõsiseks täheldatakse sageli ksantomatoznye naastude nahal - kollakaspruuni plaastrid, mis asuvad silmalaugudel (ksante- Lazma), samuti kätel küünarnukid, põlved, rind, selg (ksantoome) seostatud kohaliku intradermaalne ladestumise kolesterooli. Iseloomulik sümptom on Kaiser-Fleischneri rõngad. Need on pruunid rõngad sarvkesta perifeeril, mis on seotud vase kogunemisega. Saate tuvastada "spider veenid", "maksa peopesad", muutused sõrmede trummel pulgad. Maks on alati märkimisväärselt laienenud, tihe, põrn on palpeeritav. Näidatakse portaali hüpertensiooni sümptomeid. Iseloomulikud skeleti süsteemi muutused, mis tulenevad kaltsiumi metabolismi, seljavalu ja ribide rikkumisest, luude epifüüsi suurenemine, patoloogilised luumurrud. Koos osteoporoosi ja osteomalaatsiaga on proksimaalse müopaatia tekkimine võimalik. PBC hilisemates staadiumides võib kyphosis areneda. Röntgenierakond näitab selgroo hävimist, lagunemist, ribisid. Tüüpiline on püsiv hüperblirubineemia, hüperkolesteroleemia, kõrgenenud beeta-globuliini tase. Aluseline fosfataasi aktiivsus on normaalselt 10 korda kõrgem, seerumi sapphapete sisaldus suureneb, vere kõrge IgM sisaldus ja anti-mitochondrial antikehad tuvastatakse. T-lümfotsüütide supressorite sisaldus veres väheneb.

      Sekundaarne biliaarne tsirroos (UBC) areneb sapiteede obstruktsiooni tõttu. Seega isoleeritud plokk 3 taset: 1) sagaralist - alates porta hepatis suurtele kaksteistsõrmiksoole papill (kaasasündinud atreesia ja hüpoplaasia kanalid, sapikivitõbi, kasvajad striktuure sapijuha, primaarne skleroseeriv kolangiit); 2) lobular - maksa sees, kuid väljaspool lobule (aterosioon või aploasia interlobulaarsetest kanalitest, intrahepaatiline kolangiit); 3) kanalikujuline (sapphapete sünteesi kaasasündinud defekt, ravimite kolestaas, BI Shulutko, 1993). Mehhanism arengu VBTS tingitud asjaolust, et märkimisväärne suurenemine rõhu torujuhtmeis ja toksiliste toimete liia bilirubiini panustab rasked ja laialtlevinud nekroos hepatotsüütidel järgnes massiivne sklerootiliseks fibroos. Samal ajal ei ole VBTC jaoks iseeneslik progressioon ning takistuste kõrvaldamine võib isegi kaasa aidata protsessi pöördprojekteerimisele. Kliiniliselt ilmneb see sügelus, kollatõbi, valu parema hüpohooniaga. Seoses vere väljavoolu rikkumisega arenevad aocholiya väljaheited ja steatorröa ning rasvlahustuvate vitamiinide (A, D, K) imendumine on vähenenud. Suurenenud maks ja põrn. Erinevalt PBC-st ei esine IgM-i tavaliselt seerumis. VBTC taustal esinevad sagedamini maksaeptiketid ja pyleflebiit. VBT-ide tähtis sümptom on mittetäielik tõkestamine. Täieliku obstruktsiooni korral ei ole maksa tsirroosil aega areneda, sest patsient sureb ägeda maksapuudulikkuse tõttu.

      Dekompenseerimata etapis, sõltumata kujul tsirroosi iseloomustab sümptomite progresseerumise funktsionaalse puudulikkuse hepatotsüütide tulemustega maksakooma, samuti on tõsiste portaalhüpertensioonist Astsiidiga ja veritsemine veenilaiendid söögitoru ja magu. Sõltuvalt raskusastmest maksakahjustuste eraldati väike maksapuudulikkus (gepatodepressiyu), millal täheldatud häired metaboolsete maksafunktsioonid ei kaasne entsefalopaatia ja kõige maksa nedostatosnost (gepatargiyu), millal sügavaid muutusi maksas kombinatsioonis teiste patoloogiliste nihked viia hepaatilise entsefalopaatia areng.

      Maksa entsefalopaatia on raske maksakahjustusega seotud potentsiaalselt pöörduvate vaimsete ja neuromuskulaarsete häirete kompleks. Maksafunktsioonihooge põdevatel patsientidel võib tekkida maksahaigus, mille tagajärjeks on lahutavate teguritega kokkupuude: seedetrakti verejooks, infektsioonid, sealhulgas bakteriaalne peritoniit; rahustid ja rahustid; alkoholitarbimine; loomsete valkude liigne kasutamine; teiste haiguste operatsioon; paratsentse suurte astsiidivedelike eemaldamisega; sekundaarse infektsiooni kihistumine.

      Patogeneesis hepaatilise entsefalopaatia ja kooma mõnel patsientidel ülekaalus faktori portocaval sorteerimis- vere suhteliselt parematele prognoosi ja krooniline ägenemiste, teised - teguriga raske parenhümatoosne maksahaigus halva prognoosiga, kuigi tsirroosi näeb ette mõlemat. Maksa entsefalopaatia on kokkupuude endogeensete neurotoksiinidega, mis on tavaliselt inaktiveeritud maksas, aminohapete tasakaalustamatus ja muutused neurotransmitterite ja nende retseptorite funktsioonis. Ammoniaak on endogeensete tserebrotoksiliste ainete hulgas juhtiv koht. Maksa entsefalopaatia korral on maksa ammoniaagi ja teiste toksiinide metaboolne tase oluliselt vähenenud. Lisaks liigub ammoniaak vereringesse läbi sadamakavanide anastomoosid, mööda maksa. Seejärel kergesti ammoniaag mitteiooniseeritud kujul (1-3% kogu vere ammoniaagist) tungib läbi vere-aju barjääri, avaldades kesknärvisüsteemile toksilist toimet.