Vereanalüüsi krüoglobuliinid

Metastaasid

Krüoglobuliinid on ebanormaalsed valgud, IgG, IgM, IgA immunoglobuliinid, mis temperatuuril alla 37 ° kalduvad spontaanselt sadestuma. Selle tagajärjel muutub veres veresoontes viskoossus ja sarnaneb kolloidiga, mis põhjustab kudede hüpoksia (hapnikupuudus) koos nende edasiste patoloogiliste muutustega.

Krüoglobuliinid võivad väikestes kogustes olla tervete inimeste veres, kuid enamasti on nende olemasolu seotud erinevate haigustega.

Krüoglobuliin on seisund, millega kaasneb krüoglobuliinide olemasolu veres. Krüoglobuliiniumi iseloomustavad mitmed sümptomid: verevalumid, lööve, liigesevalu, nõrkus ja Raynaud nähtus, mis väljendub jalgade, käte ja valu valulikkust, valulikkusest, tuimusest ja lõtvusest.

Krüoglobuliinid võivad põhjustada kudede kahjustusi, mis põhjustavad haavandite tekkimist, ja rasketes olukordades - gangreeni.

On olemas kolme tüüpi krüoglobuliinid - monokloonsed, mono- ja polüklonaalsete ja polüklonaalsete immunoglobuliinide segu. Sõltuvalt krüoglobuliinide tüübist on diferentseeritud kolme tüüpi krüoglobuliinemiat, millest igaüht on iseloomulik teatud patoloogiate olemasolule.

Esimese tüübi krüoglobuliinide avastamise korral diagnoositakse hulgimüeloom (leukeemia tüüp), makroglobulineemia, karvrakuline leukeemia.

Teist tüüpi krüoglobuliemiat leitakse vaskeid (väikeste veresoonte põletik) käte, jalgade, aurikete, nina otsa ja autoimmuunhaiguste korral.

Kolmandat tüüpi krüoglobuliemiat väljendavad nakkushaigused (hepatiit A, B, C, herpesviirus, tsütomegaloviirus), samuti bakteriaalsed ja parasiidilised infektsioonid, harvem autoimmuunsete patoloogiate korral.

Krüoglobuliinemuse analüüs määratakse kõikehõlmava diagnoosiga ja ei saa otseselt tõendada konkreetse haiguse esinemist.

Selle analüüsi abil saate tuvastada ja määrata krüoglobuliinide arvu veres. Analüüs aitab diagnoosida haigusi, mis on seotud krüoglobulineemiaga.

Meetod

Valkude sadestamine madalatel temperatuuridel.

Võrdlusväärtused - norm
(Krüoglobuliinid, veri)

Andmed näitajate kontrollväärtuste kohta ja analüüsis sisalduvate näitajate koosseis võivad sõltuvalt laborist veidi erineda!

Tavaliselt on analüüsitulemus negatiivne, see tähendab, et krüoglobuliini ei leitud.

Mis on krüoglobuliinemia?

Krüoglobuliinid on üksikud või segatud immunoglobuliinid, mis läbivad madalate temperatuuride juures pöörduvat sadet. Arstid on tuvastanud mitut liiki krüoglobuliini. Tegelikult on need ained ebanormaalsed valgud, mille olemasolu organismis signaalib olemasolevat haigust.

Krüoglobuliin on haigus, mida iseloomustab krüoglobuliinide olemasolu vereseerumis. See võib põhjustada krioglobuliini komponentide immuunkompleksidest tingitud kliinilist süsteemset põletikulist protsessi (mõjutab neerude ja naha seisundit).

Krioglobuliinide klassifikatsioon

Krüoglobuliinide tüübid

Krüoglobuliinieen liigitatakse tüübi järgi. See juhtub:

  • segatud
  • hädavajalik;
  • idiopaatiline;
  • primaarne;
  • sekundaarne.

Peamine (või lihtne) on monoklonaalse immunoglobuliini, üldjuhul immunoglobuliini M (IgM) või (harva) immunoglobuliini G (IgG), immunoglobuliini A (IgA) liigse kogunemise tulemus.

Segatud krüoglobuliinemia on väike muutus. Selle haiguse vormis vabaneb reumatoid factor (RFS) veres, samuti IgM, IgG ja IgA.

Nii primaarse kui ka sekundaarse krüoglobuliinemia korral võib reumatoidfaktor olla veres. Kõige sagedasem on haiguse segu ja esmane vorm.

Krüoglobuliiniumi võib liigitada ka vastavalt haigusele, st see areneb selle taustal. Siis nimetatakse seda idiopaatiaks. Sekundaarne vorm tähendab autoimmuunse, nakkusliku või lümfoproliferatiivse häiret.

Enamik krioglobulineemiaga patsiente on nakatunud C-hepatiidi viirusega (HCV). Ligikaudu 50% krüoglobuliemilise vaskuliidiga patsientidest annab krüoglobuliinidele positiivse testi.

Samaaegsed haigused võivad olla:

  • luupus;
  • Sjogreni sündroom;
  • reumatoidartriit;
  • mis tahes vormis verevähk (lümfoom, müeloom või Waldenstrom makroglobulineemia).

Krüoglobuliiniumi põhjused

Krüoglobuliinid on spetsiifilised antikehad. Kuigi arstid ei tea, miks nad muutuvad tahkeks või geelilaadsed madalatel temperatuuridel. Kui selline protsess mingil põhjusel toimub inimkehas, tekitavad need antikehad põletikku ja blokeerivad veresooni (vaskuliit).

Krüoglobuliinis on kolm põhitüüpi. Need on rühmitatud vastavalt saadud antikeha tüübile: tüüp I, II või III.

Teist ja kolmandat tüüpi nimetatakse segajaks krüoglobuliiniumiks. Esimene tüüp areneb veres vähki või täielikku immuunsüsteemi kahjustust.

II ja III tüübid on kõige sagedasemad inimestel, kellel esineb krooniline põletikuline seisund, nagu autoimmuunhaigus või hepatiit C.

Muud krüoglobuliinemia põhjused on:

  • leukeemia;
  • hulgimüeloom;
  • kopsupõletik;
  • primaarne makroglobulineemia;
  • reumatoidartriit;
  • süsteemne erütematoosne luupus.

Krüoglobuliinoemia sümptomid

Krüoglobuliinemia peamised sümptomid (1. tüüpi haigused, primaarsed) on:

  • akrotsüanoos;
  • võrkkesta hemorraagia;
  • Raynaudi sündroom;
  • purpur;
  • arteriaalne tromboos.

III ja II tüüpi (sekundaarsed, idiopaatilised) spetsiifilised kliinilised ilmingud on järgmised:

  • väsimus;
  • müalgia;
  • neeruhaigus;
  • naha vaskuliit;
  • perifeerne neuropaatia.
  • erütematoosse makulaadi alajäseme kahjustused;
  • purpur;
  • haavandid ja papulid;
  • kapillaaride anomaaliad.

Lihased

Neerupuudulikkus:

  • membranoproliferatiivne glomerulonefriit;
  • proteinuuria;
  • hematuria;
  • nefrootiline sündroom;
  • äge neerupuudulikkus.

Kopsu sümptomid

  • õhupuudus;
  • köha;
  • pleura valu;
  • kopsupõletik.

Muud krüoglobuliinemia sümptomid:

  • kõhuvalu;
  • akrotsüanoos;
  • arteriaalne tromboos;
  • kilpnääre düsfunktsioon;
  • artralgia;
  • suurenenud rõhk;
  • hüperkeratoos keha piirkondades, mis on kõige külmamad;
  • nina, kõrvade, sõrmede ja varvaste otsa;
  • akrotsüanoos;
  • pleuraalne efusioon;
  • bronhiakeemia.
  • hepatomegaalia või tsirroosi tunnused;
  • punetus erüteem;
  • põrna suuruse suurenemine;
  • palavik.

Neuroloogilised sümptomid:

  • sensoorne neuropaatia;
  • nägemiskahjustus;
  • Kesknärvisüsteemi kahjustus.

Krüoglobuliinergiline ravi

Krioglubuliteemia kergeid või mõõdukaid vorme ravitakse, kõrvaldades haiguse sümptomid. Haiguse mõõdukate vormide sümptomeid saab ilma külmuta. B-hepatiidi standardne ravi on efektiivne enamusele patsientidest. Kuid krüoglobuliinemine võib kaotsi minna ainult mõneks ajaks ja seejärel ilmneda soodsates tingimustes uuesti.

Tõsine krüoglobuliinemia mõjutab olulisi elundeid või suuri nahapiirkondi. Teda ravitakse kortikosteroide ja muid ravimeid, mis pärsivad immuunsüsteemi aktiivsust.

Kasutatud ravimid: rituksimab, tsüklofosfamiid.

Vastavalt materjalidele:
© 2016 Johns Hopkins Vasculitis Center.
© 1996-2016 MedicineNet, Inc.
© 2016 Vascuiltis Foundation.
Adam M Tritsch, MD; Peatoimetaja: Herbert S Diamond, MD.
U.S. Riiklik Rahvusraamatukogu.
© 1998-2016 Mayo Meditsiinilise Haridus- ja Teadusfondi Sihtasutus.

  • Pahaloomulised immunoproliferatiivsed haigused: klassifikatsioon, sümptomid, ravi. Waldenstromi makroglobulineemia, alfa-raskete ja gamma-raskete ahelate haigus, peensoole immunoproliferatiivne haigus - immunoproliferatiivsete häirete tüübid. Waldenstromi makroglobulineemia, alfa-raske ja gamma-raske ahela haigus, immunoproliferatiivne peensoolehaigus - nende sümptomid ja ravi
  • Pahaloomulised verehaigused. Verevähk, leukeemia (leukeemia). Leukeemia ravi - mis on leukeemia, leukeemia tüübid, ravi põhjused, vormid ja viisid, verevähi ennetamine
  • Mis on puutumatus või ode sageli küsitav - mida tähendab puutumatus, kuidas seda stimuleerida, millal seda teha
  • Immuunsus. Puudub tervis ilma puutumatuseta - mis on immuunsus, kui immuunsüsteem nõrgeneb, kuidas seda tugevdada, vaktsineerimist ja immuunsust
  • Parenteraalne hepatiit, viirushepatiit - viirusliku hepatiidi olulisus ja esinemissagedus, delta omadused, B, C-hepatiit, inkubatsiooniperiood, diagnoos, kliinilise väljakujutise võimalused, viirusliku hepatiidi viimise viisid, ennetus, vaktsineerimine, annetus ja hepatiit

Samuti lugesime:

    - Lyme tõbi - mis see on, kuidas see avaldub, haiguse staadiumid, kuidas haigust vältida
    - Kuldne niiti implantaat - tugevdamine - naha vananemise vältimiseks
    - Seljaaju haigused ja tüvirakud, ravi Saksamaal
    - Neuro-vereringe düstooni sobivus - milliseid harjutusi on näidatud, mis on vastunäidustatud, põhilised soovitused, näpunäited võitluskunstide kohta, kulturismi jne.

Krüoglubulineemia

Mõistet "krüoglobuliin" kasutatakse, et viidata patoloogilisele seisundile, milles seerum sisaldab immunoglobuliine, mis on lahustatud temperatuuril 37 ° C või rohkem. Kui temperatuur langeb, sadenevad need immunoglobuliinid (neid nimetatakse krüoglobuliinideks).

Tuleb märkida, et krüoglobuliinid on ained, mis ei ole alati patogeensed. Põletikuliste haiguste ajal toodavad krüoglobuliine inimestel mitmesugustes kogustes ja nende valkude olemasolu veres ei põhjusta mingit kahju. Krioglobuliinemism areneb, kui krüoglobuliine hakkab ladestuma väikestes anumates, põhjustades nende seinte põletikku - vaskuliiti.

Haiguse põhjused

Herpesviirused

Herpese viirusega nakatumine on üks haiguse põhjusi. Krüoglobuliinide arengu põhjus on reeglina edasi lükatud nakkushaigus. Krüoglobuliinide olemus sarnaneb antikehade olemusele, mida toodab immuunsüsteem, et kaitsta keha bakterite ja viiruste eest. Teatud tüüpi krüoglobuliinidel on võime seostada ja eemaldada patogeene reproduktsioonitsoonis.

Herpes-viiruste, B- ja C-hepatiidi, HIV, Epsteini-Barri, tsütomegaliaga nakatumise korral areneb sageli krioglobuliinemia. Näiteks C-hepatiidi korral tekib rohkem kui pooled patsiendid krüoglobuliemiat.

Bakteriaalsed infektsioonid nagu süüfilis, endokardiit ja vistseraalsete abstsessid võivad põhjustada krüoglobuliiniumi. Mõnikord tekib seene- või parasiitide infektsioonide taustal krüoglobuliinemia.

Krüoglobuliinide arengut põhjustavad tegurid on:

  • Raskekujuline või pikaajaline hüpotermia;
  • Terav dehüdratsioon;
  • Hormonaalsed häired.

Haiguse tüübid

Sõltuvalt patoloogiliste protsesside põhjustavate krüoglobuliinide tüübist võib esineda kolme liiki haigusi:

Monokloonne gammaglubulinopaatia (tavaliselt IgG või IgM, väga harva IgA) on tüüp 1 krüoglobuliiniumile iseloomulik. Seda tüüpi kombineeritakse sageli Vanldenstromi makroglobulineemiaga, mõnikord koos hulgimüeloomiga.

Krüoglobuliinide tüübid 2 ja 3 liigitatakse segatuna, kuna protsess hõlmab ka nii IgG kui ka IgM-i.

Tüüp 2 krüoglobuliinistik on enamikul juhtudel seostatud B-hepatiidiga ja 3. tüüpi krüoglobuliemiat seostatakse bakteriaalsete infektsioonide ja autoimmuunhaigustega.

Tuleb öelda, et patoloogia arenguks ei ole krüoglobuliinide kontsentratsioon oluline, vaid temperatuur, mille juures need sadestuvad. Tavaliselt on võimalik eristada kolme tüüpi proteiinide geeli moodustamist:

1. etapp on aeglane kriokütmine. Krüoglübuliini sadestumine algab siis, kui seerum on mitme päeva jooksul temperatuuril 4 kraadi.

2. etappi iseloomustab küpseseisund mitu tundi pärast seerumi külmumist.

3. etapis tekib krüoglobuliinide sadenemine kohe pärast vere kogumist, kui süstalt ei eelsoojendata.

Krüoglobuliinoemia sümptomid

Krüoglobuliiniseme esimesteks sümptomiteks on naha manifestatsioonide ilmnemine. Patsiendid täheldasid petehiaalse lööbe, purpuri välimust. Eriti sagedased lööbed ilmuvad tuharatel ja jalgadel.

Pooltel patsientidest on Raynaud sündroomi esinemissagedus ja kolmandikul on lihases liigesevalu. Krüoglobuliinisündroomiga patsientidel võib tekkida hemorraagiline diatsesi, kopsuverejooks ja kõhuõõne kriisid. Mõnikord esineb perifeerse neuropaatia nähtus - lihasnõrkus, paresteesia jne

Siiski on krüoglobuliinis põdevatel patsientidel kõige ohtlikumad glomerulaaride kapillaaride ja järgneva tromboosi krioglobuliinide sadestumise tõttu tekkivad neerupatoloogiad. Patsiendid võivad tekkida krooniline või alaäge glomerulonefriit, nefropaatia, äge neerupuudulikkus.

Kliiniliselt ilmnevad need seisundid proteinuuria, hemurühhiaeg ja hüpertensioon.

Krüoglobuliinide diagnoosimise meetodid

Esimesel etapil kogutakse anamnees. Patsiendid kurdavad kõrgemat tundlikkust külma, palaviku ja hingetõketega koos hüpotermiaga. Paljudel on jalgadel ja tuharatel hemorraagiline lööve, neerude toimimisel on häired.

Ajalugu võtmine

Diagnoosimiseks on vaja korraldada anamneesisekogumine.
Välise uuringu puhul on vaja hinnata lööbi iseloomu. Kui 1. tüüpi krüoglobuliinijuhkse lööve ei ole reeglina põletikuline ja ilmub nahale, mis puutub kokku hüpotermiaga. Segatud tüüpi krüoglobuliinide korral on lööbe põletikuline olemus, see ilmneb palpeeritavas purpuras. Lööbe väljanägemist põhjustab pikk püsimine jalgadele või istumisasendis.

Krioglobulineemia diagnoosi kinnitamiseks on mõnikord vaja mõjutatud koe biopsiaid. Puupura elementide uurimisel avastatakse leukotsütoklastiline vaskuliit.

Ravi

Ainuüksi efektiivne viis krüoglobuliinide raviks on krioglobuliinide moodustumist põhjustava põhjuseta kõrvaldamine. Ainult sümptomaatiline ravi, mille eesmärgiks on lööve ja muid kliinilisi ilminguid, ei ole piisav.

Krüoglobuliemiale ei ole standarditud ravirežiimi. Taktikateraapia on välja töötatud, võttes arvesse haiguse esinemise iseärasusi.

Seega, C-hepatiidi taustal tekkinud krüoglobuliinijuhtimise ravis on vajalik aktiivselt võidelda infektsiooniga.

Kui krüoglobuliiniumil on tõsised tagajärjed (näiteks glomerulonefriit), tuleb immunoloogiat pärssida, et vältida patoloogilise protsessi edasist arengut. Sellistel juhtudel tehakse ravi suure annusega glükokortikosteroidide ja tsüklofosfamiidiga.

Glükokortikosteroidid on samuti ette nähtud juhtudel, kui krüoglobuliinemürgist põhjustatud vaskuliit muutub süsteemseks.

Rahvapäraste meetoditega töötamine

Krüoglobuliinijuhtide puhul soovitavad rahvapaigijad:

  • Infusioon Sophora Jaapani.
  • Veisekarjade lillede ja tsellulooslillede infusioon.
  • Bergenia infusioon mee lisamisega.
  • Infusioonid tuleb võtta üks klaas hommikul tühja kõhuga.

Krüoglobuliinide väliseks raviks on soovitatav võtta koos maitsetaimedega ühine vann. On vaja kasutada nõgesid, medunitsu, metsalist, sõimeõli, mägironijat, tatti.

Krüoglobuliinumiga patsientidel on vitamiinipreparaatidega rohelisest teest juua väga kasulik. Võite lisada kuivatatud marju mustsõstra, loodusliku roosi, astelpaju.

Ennetus ja prognoos

Krüoglobuliinijuhtimise ennetamine on nakkushaiguste õigeaegne ja aktiivne ravi. Krüoglobuliinide prognoos sõltub haiguse põhjusest. Kui esmane infektsioon vastab ravile, siis vastab krüoglobuliinemine ravile hästi. Kui alusinfektsiooni ravimine on ebaefektiivne, on krüoglobuliinemia vabanemise prognoos ebasoodne.

Mis on krüoglobuliinide vereanalüüs

Krüoglobuliinid (kreeka keeles. "Cryos" - jää) on proteiini päritolu patoloogilised ained, mis muutuvad settedesse, kui temperatuur langeb alla 37 ° C ja taastub oma endisesse olekusse, kui temperatuurirežiim stabiliseerub. Inimeste vererakud, kellele need immunoglobuliinid detekteeriti, kannatavad pidevalt anomaalse ja ohtliku modifikatsioonina: nad paksenevad ja muutuvad kolloidse massi želatiiniks.

See seisund mõjutab hapniku ülekandumist kopsudest kudedesse ja elunditesse, mille tagajärjel tekib hüpoksia, mis põhjustab tõsiseid haigusi. Kõrge täpsusega krüoglobuliinide vereanalüüs määrab vadakuvalkude patsiendi olemasolu, mis aitab kaasa arsti sobivama ravi kiirele arengule, mis võimaldab peatada ebameeldiva haiguse.

Millistel juhtudel määrab diagnoosi?

Meditsiinilises terminoloogias on selline asi nagu krüoglobuliin. Selline sõna tähendab haigust, mida iseloomustab immuunkaitse märkimisväärne vähenemine krüoglobuliinide aktiivse moodustamise taustal. Spetsialistid annavad vereanalüüsi juhendeid ainult iseloomulike näidustuste tuvastamiseks, sealhulgas:

  • Reumatoidartriit.
  • Tsütomegalia.
  • Hemorraagiline lööve.
  • Sjogreni sündroom.
  • Pleurisiit.
  • Külmavärinad
  • Sarkoidoos.
  • Lihasnõrkus.
  • HIV
  • Maksa tsirroos.
  • Kopsuverejooks
  • Külm urtikaria.
  • Glomerulonefriit.
  • Leukeemia
  • Sõrmede gangreen.
  • Jahutamiseks liigne tundlikkus.
  • Palavik
  • Raynaudi sündroom.
  • Alajäsemete kõhulahtisus.
  • Raske liigesevalu külma ilmaga.
  • Müosiit.
  • Hingeldus.
  • Worm infestatsioon.
  • Nefrootiline sündroom.
  • Kõrge vererõhk.
  • Sialadenoos (süljenäärmete turse) jne

Ettevalmistus

Päeval enne venoosse vereanalüüsi tuleks vältida:

  • Alkohoolsed joogid.
  • Pingelised olukorrad ja kogemused.
  • Toide koormused.
  • Aktiivne füüsiline aktiivsus.
  • Hüpotermia
  • Toidud, mis on rikkad kahjutute rasvadega.
  • Overeating

2-4 tunni vältel on ta kohustatud hoiduma suitsetamisest, samuti kohvi jookide, sooda, mahlade, energiajoogi ja teede kasutamisest. Keeld ei kehti ainult puhastatud vee kohta ilma säilitusainete või värvainete lisamiseta. Krioglobuliinide hemotest on nõude osas üsna kohmakas. Seega, et selle kogusumma vastab tegelikule olukorrale, on tasub keelduda katsetest, mis peaksid labori diagnostikale eelnema.

Nende hulka kuuluvad:

  • Massaaž
  • Röntgenikiirgus.
  • MRI
  • Arvutitomograafia.
  • Füsioteraapia.
  • Ultraheli.

Ravimeid tuleb arstiga arutada umbes 12-14 päeva enne kavandatud biomaterjalide kogumist.

Menetluse tunnused

Selline manipuleerimine praktiliselt ei erine klassikalisest vereproovist. Ainsaks eripäraks on see, et süstalt kuumutatakse eelnevalt mõõduka temperatuurini, mis ei võimalda patsiendi olemasolevate patogeensetest proteiinistruktuuridest muutuda niinimetatud želatiiniks.

Kui kaua oodata lõplikku otsustamist?

Vere uurimiseks vajalik aeg varieerub 7-10 päevaga. Mõnedes eralaboratooriumides tehakse uuringuid 5-7 päeva lühema ajaga.

Normaalsed krioglobuliini testi tulemused

Dekodeerimine ei vaja meditsiinis eriteadmisi. Tasub meeles pidada, et tervisliku vereproovist ei tohi jälgida vadakuvalke. Mõnes teabeallikas võib leida krüoglobuliini võimalikku sisaldust 80 μg / ml.

Siiski on vaja mõista, et isegi selliste osakeste vähima esinemisega suur tõenäosus näitab haigusseisundite järkjärgulist moodustumist. Võimalik, et esialgsel etapil jäävad nad unerežiimi, kuid piiramatu tulevikus võivad tekkida tervisehäired.

Suurenenud väärtus

Krüoglobuliinide kõrgenenud tase on tõsiste patoloogiate eelkäija, näiteks:

  • Mononukleoos.
  • Herpes
  • Makroglobulineemia Waldenstrom.
  • Lümfotsüütleukeemia.
  • Süsteemne erütematoosne luupus.
  • Anküloseeriv spondüliit.
  • Müeloom.
  • Psoriaas.
  • Sarkoidoos.
  • Karvrakuline leukeemia.
  • Leprad (või pidalitõbi).
  • Hepatiit.
  • Lümfoomid.
  • Tsöliaakia

Ebanormaalsete valkude esinemissageduse diagnoosimine võib patsiendile maksta umbes 800-2500 rubla eest. Mõnes Venemaa Föderatsiooni linnas on meditsiinilise manipuleerimise hind 550-750 rubla.

Krüoglubulineemia

Krüoglobuliin on sündroom, mille põhjuseks on sadenenud valkude (krüoglobuliinide) sisaldus vereseerumis, mis on võimelised sadestama temperatuuril alla 37 ° C. Krüoglobuliiniseme manifestatsioonid võivad hõlmata hemorraagilist löövet, Raynaud 'sündroomi, artralgia, perifeerset polüneuropaatiat, hepatosplenomegaalia, glomerulonefriiti ja neerupuudulikkust. Krüoglobuliemiat diagnoositavad testid on seerumi krüoglobuliini, RF, anti-HCV jms vereanalüüsid; naha või neeru biopsia tulemused. Krüoglobuliiniat ravitakse glükokortikoidsed ravimid, tsütostaatikumid, viirusevastased ravimid, plasmaperesid või krüoferees.

Krüoglubulineemia

Krüoglobuliinium on immunogeenset protsessi krüoglobuliinide sadestumise, krüoglobuliinsete immuunkomplekside ladestamise tõttu veresoonte seintes süsteemse vaskuliidi tekkega. Andmed krüoglobuliinemia levimuse kohta populatsioonis pole kättesaadavad. On teada, et krüoglobuliinid kontsentratsioonis alla 0,8 mg / l määratakse seerumis 40% populatsioonist, kuid need ei krüopretsitseeruvad ega põhjusta patoloogilisi muutusi kudedes ega organites. Tavaliselt tekib krüoglobuliinemia 40-aastastel inimestel, naistel 1,5 korda sagedamini. Krüoglobuliiniumi on täheldatud mitmesugustes patoloogilistes tingimustes, kuid patogeensuse eripärade tõttu on reumatoloogia peamiselt seotud haiguse uurimisega.

Krüoglobuliiniumi põhjused

On kindlaks tehtud, et krüoglobuliinemism võib areneda autoimmuunse, lümfoproliferatiivse ja nakkusliku geneesihaiguse korral. Kirjeldatud on süsteemse erütematoosluupuse, reumatoidartriidi, dermatomüosiidi, sklerodermia, Sjogreni tõve, maksatsirroosi ja sarkoidoosiga seotud krüoglobuliinijuhiste kliinilisi ühendusi. Mõnedel juhtudel määrab see kindlaks seos hulgimüeloomiga, B-rakkude mitte-Hodgkini lümfoom, Waldenstromi tõbi, krooniline lümfaatiline leukeemia. Krüoglobuliiniseme tekkimise põhjus on sageli nakkushaigused: herpese, nakkav mononukleoos, A, B ja C hepatiit, tsütomegalia, HIV. Näiteks peaaegu pooltel kroonilise C-hepatiidiga patsientidel tuvastatakse kõrge krüoglobuliinide sisaldus. Mõnel juhul võivad seen-ja parasiitinfektsioonid, süüfilis, nakkuslik endokardiit ja vistseraalsete abstsessid põhjustada krüoglobuliemilise sündroomi.

HLA-DR3, DR6, DR7 ja DR15 lookuste muutustega inimestel on uuringud, mis kinnitavad krüoglobuliinide arengut geneetilist eelsoodumust. Krüoglobuliinergia riski suurendavad tegurid on vanem, hüpotermia, raske dehüdratsioon ja hormonaalsed häired.

Krüoglobuliinide patogeneesis seab algne roll antigeeni vastasmõju immuunsüsteemiga. B-lümfotsüütide aktiveerimine stimuleerib mono- või polüklonaalsete immunoglobuliinide hüperproduktsiooni, põhjustab krüopretsipitaatsete immuunkomplekside moodustumist ja nende sadestumist erinevate organite väikeste anumate seintel. Komplemendisüsteemi aktiveerimine kutsub esile vaskulaarseina kahjustuse ja põletiku arengu ning kapillaarse mikrotromboosi moodustumisele kaasa aitama suurenenud verehüübimisfaktorid.

Krioglobuliinide klassifikatsioon

Krüoglobuliinid on spetsiaalsed seerumi immunoglobuliinid, mis kipuvad sadestama (sadestama) temperatuuril alla 37 ° C ja lahustuvad, kui see tõuseb. Krüoglobuliinid sõltuvalt nende koostisosadest jagunevad kolme liiki:

  • kaasa arvatud sama klassi monoklonaalsed immunoglobuliinid (IgM, IgG, harvemini IgA);
  • kaasa arvatud monoklonaalne immunoglobuliin (tavaliselt IgM), mis on ühendatud polüklonaalse IgG-ga;
  • sealhulgas mitmed immunoglobuliinide klassid (polüklonaalsed), mõnikord mitteimmunoglobuliini molekulid (lipoproteiinid, fibronektiin, C3-komplemendi komponent).

Etioloogia järgi eristatakse C-hepatiidi või muu patoloogiaga seotud esmast (olulist) krüoglobulineemiat ja sekundaarset krüoglobuliinemiat. Võttes arvesse praegust krüoglobuliinide tüüpi, eraldatakse I, II ja III tüüpi krüoglobuliinemia. I tüüpi krüoglobuliinium on monoklonaalne; II ja III tüübid on mitmesuguste immunoglobuliinide olemasolu tõttu mitmesugused patoloogilised vormid.

Lihtne monoklonaalne krüoglobuliin (tüüp I) (5-25%) on enamasti seotud lümfoproliferatiivsete haigustega; jätkub raske proteinuuria, hematuria, mõnikord anuuria. Monoklonaalsed immunoglobuliinid detekteeritakse veres. Neerukude histoloogiline uurimine määrab membraanse proliferatiivse glomerulonefriidi nähud.

Segatud monoklonaalset krüoglobuliinijuha (tüüp II) (40-60%) seostatakse tavaliselt C-hepatiidiga. Seda iseloomustab immunokompleksne vaskuliit ja neerukahjustus. Veres on segatud immunoglobuliine; patoloogilised muutused on kujutatud endokapilli proliferatsiooni ja mesangiaalse koe turse.

Segatud polüklonaalne krüoglobuliinium (tüüp III) (40-50%) on tavaline kollagenaasis, bakteriaalsetes ja viiruslikes infektsioonides. Veres määrati igat liiki polüklonaalsed immunoglobuliinid. See jätkub krüoglobuliinse vaskuliidi ja immuunkompleksi nefriidi tekkega.

Krüoglobuliinoemia sümptomid

Krüoglobuliinumi sümptomeid iseloomustab märkimisväärne polümorfism. Samal ajal peetakse haiguse kõige tüüpilisemateks kliinilisteks markeriteks hemorraagiline lööve, artralgia, perifeerne polüneuropaatia, Raynaud 'sündroom, glomerulonefriit jne.

Nahakahjustused on levinud kõigile krüoglobuliinide tüübile. Enamikul juhtudel tekib palpeeritav hemorraagiline lööve (purpura), mis näitab venulike vaskuliiti. Tavaliselt paikneb purpura jalgadel ja reitel (vähem sageli tuharatel või kõhtu), sümmeetriliselt, ilma sügeluseta. Pärast lööbe lahutamist moodustuvad selle asemel hüperpigmentatsioonipaigad. Purpura kombineeritakse tihti külma urtikaariaga ja võrkudega. Umbes pooledes esineb Raynaud 'sündroomi puhul krüoglobuliinemiat, mida iseloomustavad paresteesia, külmad sõrmed ja varbad, akrotsüanoos. Umbes kolmandikul patsientidest on naha hemorraagiline nekroos alajäsemete haavand; Mõnikord on märgitud sõrmede tippude gangreen.

Krüoglobuliinemia iseloomulik tunnus on sümmeetriliste, rändavate polüteralgaaside areng metakarpofalangeaali, interfalangeaali, põlve, pahkluu ja puusaliigese domineeriva osalusega. Jahutus põhjustab liigesevalu ja müalgia süvenemist. Mõnel juhul on tegemist mitteerosoivse artriidi, müosiidi arenguga. Elektromüograafia kasutamisel määratakse närvisüsteemi kahjustus distaalse sensoorse polüneuropaatia kujul peaaegu kõigil krüoglobuliinis põdevatel patsientidel. Sageli areneb tserebraalne vaskuliit koos hemipleegiaga ja mööduv düsartria.

Krioglobuliinergiaga patsientidel võib neerukahjustus olla proteinuuria, mikrohematuuria, nefrootiline sündroom, glomerulonefriit või neerupuudulikkus. Kliiniliselt ilmnevad need seisundid turse, raske hüpertensioon, oliguuria ja anuuria. Seedetrakti tüüpilisteks häireteks on abdominalgia, mis on seotud mesenteriaalsete veresoonte vaskuliidiga, hepatomegaalia ja splenomegaaliaga. Mõnel juhul on märgistatud lümfadenopaatia, sialadenoos. Kopsu patoloogilises protsessis osalemisega kaasneb õhupuudus, köha, pleuriit, harvadel juhtudel - kopsuverejooks.

Krüoglobuliinide diagnoosimine

Krüoglobuliiniumi diagnoos kehtib iseloomulike sümptomite olemasolul; lümfoproliferatiivse, nakkusliku või süsteemse haiguse sündroomi kinnitatud seos; tüüpiliste laboratoorsete markerite kindlakstegemine. Krüoglobuliinide kliinilised kriteeriumid on Meltzeri triada (nõrkus, hemorraagiline purpura, artralgia) korral kaks tunnust, samuti neeru-, maksa- või närvisüsteemi kahjustuse nähud.

Immunoloogilised ja biokeemilised vere uuringus leiti krüoglobuliinide (kriokrit kui 1%), positiivse RF, CRP, antinukleaarne antikehad, vähendades Clq tasemel ja C4 komponentide komplemendi, anti-HCV ja B-hepatiidi, HCV-PHK jt. Et selgitada liikide immunoglobuliinide (monokloonne ja polüklonaalne) teostatakse immunoelektroforees. Neerude kaasamisel uriini üldanalüüsis määratakse proteinuuria ja erütrotsütuuria. Naha ja neeru biopsia proovide morfoloogiline uurimine võimaldab kindlaks teha krüopretsipitaadi sadestumist ja kinnitada diagnoosi.

Instrumentide diagnostika (maksa ultraheli, neerufunktsiooni ultraheliuuringud, röntgenograafia ja rindkere organite CT) kasutatakse siseorganite struktuuriliste ja funktsionaalsete muutuste tuvastamiseks. Tõsiduse hindamiseks mitmesuguste süsteemide kõrval reumatoloog, patsiendi krüoglobulineemia peaks läbi dermatoloog, neuroloog nakkushaiguse, gastroenteroloogia, nefroloogia, pulmonology.

Krüoglobuliinergiline ravi

Lähenemist ravile krüoglobulineemia tihedalt seotud juuresolekul haiguse aktiivsusele ja eluohtlike (kiiresti progresseeruv glomerulonefriit, neerupuudulikkus, arteriaalse hüpertensiooni, kesknärvisüsteemi vaskuliit ja mesenteersete laevad). Tavaliselt sisaldab krüoglobuliiniseme ravimravim glükokortikoide (metüülprednisoloon) ja tsütostaatikumide (tsüklofosfamiid) retsepti. Pärast remissiooni saavutamist viiakse läbi hooldus viirusevastane ravi (interferoon alfa-2 ja ribaviriin). Krüoglobuliiniresistentsete vormide ravimisel peetakse lootustandvaks CD20 retseptorite monoklonaalsete antikehade (rituksimabi) kasutamist.

Kõrge aktiivsusega krüoglobuliinide kompleksse ravi kohustuslik element on plasma plasmapereesi, krüofereesi või kaskaadi filtreerimise korduvad protseduurid.

Krüoglobuliinide prognoosimine ja ennetamine

Krüoglobuliinijuhtimise prognoos sõltub suuresti siseorganite kahjustuse raskusest ja primaarse haiguse ravi edukusest. Krüoglobuliinide kombineeritud ravi õigeaegne alustamine annab lootust, et 70% patsientidest jääb ellu 10 aastat. Tõsiste süsteemsete komplikatsioonide tekkimisel esineb patsientide surm tavaliselt kroonilise neerupuudulikkuse, vahelduvate infektsioonide tõttu. Krüoglobuliemilise sündroomi ennetamine on peamiselt seotud nakkushaiguste ennetamise ja adekvaatse raviga.