Uriini kristallivastane võime

Metastaasid

Kuseteede limaskestade pikenenud ärritus sooladega võib põhjustada neerude ja väliste suguelundite põletikuliste haiguste, urotiiaasi ja kroonilise neerupuudulikkuse tekkimist.

Mis põhjustab düsmetaboolse nefropaatia arengut?

  • Pärilikud tegurid (olemasolust perekonnas haige neerukivid sapikivid, podagra, osteokondroos, haigused sapiteede, seedetrakt, jne).
  • Keskkonnareostus
  • Toiduained koos keemiliste lisanditega (värvained, magusained, säilitusained)
  • Samaaegsete haiguste esinemine - gastriit, duodeniit, sapiteede haigused, soole mikrofloora, allergia jne
  • Varajane kunstlik söötmine (peamiselt piimasegud)
  • Erinevate ravimite (tsütostaatikumid, diureetikumid, atsetüülsalitsüülhapete baasil valmistatud tooted (näiteks aspiriin) kasutamine)
  • Stressifaktorid

Millised kaebused häirivad uriini soolade eritumist?

  • Silmalaugude udune, "varjud" silmade all
  • Vastupidi, eritunud uriini koguse vähendamine ja soolade aktiivse eritumise ajal suurenes sageli valulik urineerimine
  • Sääre valu alaseljale
  • Vähenenud suguelundite sügelus, valu ja punetus
  • Uriin on hägune, setetega, potti seintel moodustub raske pestavad hoiused.

Oksalate nefropaatia

Haiguse esimesed ilmingud võivad tekkida igas vanuses, isegi vastsündinutel.

Kõige sagedamini tuvastatakse neid 5-7-aastasena oksalaatkristallide avastamise vormis, kusjuures üldine uriinianalüüs sisaldab vähese valgu, leukotsüütide ja erütrotsüütide sisaldust. Iseloomustab uriini erikaalu suurenemine.

Üldjuhul ei kahjusta oksalata nefropaatiaga laste üldist arengut; kuid neid iseloomustab allergia, rasvumine, vegetatiivne veresoonte düstoonia, mille kalduvus on langetada vererõhku (hüpotensioon) ja peavalu.

Haigus suureneb puberteedieas 10-14aastaste aastate jooksul, mis on ilmselt seotud hormonaalsete muutustega.

Oksalaadi nefropaatia progressioon võib põhjustada urolitiaasi tekitamist, neerupõletiku tekkimist bakteriaalse infektsiooni kihistamisega.

Oksalaat-kaltsiumi nefropaatia

See on lastel kõige sagedasem. Selle esinemine võib olla seotud kaltsiumi ja oksalaadi metabolismi (oksalaatsoolad) rikkumisega.

Fosfaatnefropaatia

Fosfaatide nefropaatiat on leitud fosfaadi ja kaltsiumi metabolismi häiretega seotud haigustest. Fosfaturia peamine põhjus on krooniline kuseteede infektsioon.

Kaltsiumfosfaadi nefropaatia kaasneb sageli oksalaat-kaltsiumi nefropaatiaga, kuid on vähem väljendunud.

Kusihappe metabolismi häired (uraati nefropaatia)

Enamikul juhtudel uraaditaset nefropaatia põhjustatud päriliku kusihappe ainevahetuse häirete või esinevad tüsistused teiste haiguste (eritremii, hulgimüeloom, krooniline hemolüütiline aneemia ja al.), Are tagajärjel teatud ravimite kasutamine või düsfunktsioon neeru torukesed ja füüsikalis-keemilised omadused uriinis (kell neerupõletik, näiteks).

Uriidkristallid ladestuvad neerukoes - see põhjustab põletiku ja neerufunktsiooni vähenemist.

Esimesed haigusnähud võivad avastada juba varases eas, kuigi enamikul juhtudel on protsessi pikk latentne protsess.

Uriini uriinide üldanalüüsis avastatakse väike kogus valku ja punaseid vereliblesid. Suure hulga uratati juuresolekul muutub uriin telliskivi värvituks.

Düsmetaboolse nefropaatia tüübi määramiseks peate täitma:

  • Uriini uurimine
  • Soola uriini biokeemiline analüüs (päevas)
  • Uriini anti-kristalse võimekuse määramine (АКОСМ)
  • Tehke kaltsifülaksia ja peroksiidi test uriinis
  • Neerude ultraheli.

Uriini uurimine

Uriini biokeemiline analüüs (soolade eritumine uriiniga + AKOSM + test peroksiidile ja kaltsipülaksiale)

Uriini kogutakse järgmiselt: esimesel hommikul urineerimist ei arvestata. Kõik järgnevad uriini osad, sealhulgas järgmise päeva hommikune ports, valatakse ühte purki, mida hoitakse jahedas kohas. Hommikul mõõdetakse kogu päevane uriini kogus, segatakse hästi, seejärel valatakse analüüsi jaoks 200 ml. Laboratoorse analüüsi tegemisel ärge unustage määrata subjekti kehamassi.

Neerude ja kusepõie ultraheli.

Enne neerufunktsiooni ultraheli ei ole vaja täiendavat koolitust. Kui uuringu on hindamise põie, on soovitav teostada selle täidise, eeljoomine sooja keedetud vett mahuni 1,5-2 liitrit (soovitatav lastele vanemad kui 12 aastat ja täiskasvanutele; alla 12-aastastele on parem põie täidetakse füsioloogiliselt). Uuring on läbi viidud tungivalt urineerimisel.

Mis tahes düsmetaboolse nefropaatia ravi saab vähendada nelja põhiprintsiibini:

  • elustiili normaliseerimine;
  • korrektne joomine;
  • toitumine;
  • spetsiifilised ravimeetodid.

Suure koguse vedeliku vastuvõtmine on universaalne viis, kuidas ravida mistahes düsmetaboolset nefropaatiat, kuna see aitab vähendada lahustuvate ainete kontsentratsiooni uriinis.

Dieet võib oluliselt vähendada soolakoormust neerudes.

Spetsiifiline teraapia peaks olema suunatud kristallide moodustumise, soolade eritumise ja metaboolsete protsesside normaliseerimise ärahoidmisele.

Düsmetaboolse nefropaatia prognoos on üldiselt soodne.

Ravi puudumisel või kui see on ebaefektiivne, on düsmetaboolse nefropaatia kõige loomulikum tulemus ureetra ja neerupõletik.

Kõige sagedasem düsmetaboolse nefropaatia komplikatsioon on kuseteede infektsioon, peamiselt püelonefriit.

Seega on meie tervis ja meie laste tervis meie kätte!

Ennetus on palju lihtsam kui meie kirjaoskamatuse ja laiskuse ähvardavate tagajärgede ravimine.

Düsmetaboolse nefropaatia (uriinianalüüs, uriini biokeemiline analüüs, neerude ja kusepõletiku ultraheliuuringud) ja tervisekliiniku laboratoorne ja instrumentaalne diagnostika aitavad teil õiget ravi määrata (kindlaks määrata toitumise olemus, alkoholisisalduse maht ja liik, ravimid)

Düsmetaboolne nefropaatia

Düsmetaboolne nefropaatia - haiguste rühm, mida iseloomustab metaboolsete häirete tõttu neerukahjustus.

Sõltuvalt arengu põhjusest eristatakse primaarseid ja sekundaarseid düsmetaboolseid nefropaatia.

Esmased haigused on pärilikud, mida iseloomustab progresseeruv liik, ureetraalse põletiku varajane areng ja krooniline neerupuudulikkus.

Sekundaarseid düsmetaboolseid nefropaatia võib seostada teatud ainete sissevõtuga organismis, ainevahetuse häirimisega teiste elundite ja süsteemide (nt seedetrakti), raviteraapia jne kahjustumise tõttu.

Suurem enamus düsmetaboolseid nefropaatiaid on seotud kaltsiumi metabolismi halvenemisega (70 kuni 90%), neist umbes 85-90%, oksaalhappe soolade, oksalaatide (kaltsiumoksalaadi kujul) ülejäägi, ülejäänud fosfaatide (kaltsiumfosfaadid 3-10 %) või on segatud - oksalaat / fosfaat-uraat.

Primaarne dismetaboolne nefropaatia on haruldane.

Düsmetaboolse nefropaatia manifestatsioonid

See on lastel kõige sagedasem. Selle esinemine võib olla seotud kaltsiumi ja oksalaadi metabolismi (oksalaatsoolad) rikkumisega.

Hapnikud sisenevad kehasse toiduga või sünteesitakse keha enda poolt.

Oksalaatide moodustumise põhjused:

  • Suurenenud oksalaatide tarbimine toiduga
  • Soolehaigused - Crohni tõbi, haavandiline koliit, soole anastomoosid
  • Suurenenud oksalaatide tootmine kehas.

See on multifaktoriaalne haigus. Erinevate autorite sõnul on pärilikkuse osakaal oksalata nefropaatia arengus kuni 70-75%. Peale geneetilise, välise teguri mängivad olulist rolli: toitumine, stress, keskkondlik stress jne

Haiguse esimesed ilmingud võivad tekkida igas vanuses, isegi vastsündinutel.

Kõige sagedamini tuvastatakse neid 5-7-aastasena oksalaatkristallide avastamise vormis, kusjuures üldine uriinianalüüs sisaldab vähese valgu, leukotsüütide ja erütrotsüütide sisaldust. Iseloomustab uriini erikaalu suurenemine.

Üldjuhul ei kahjusta oksalata nefropaatiaga laste üldist arengut; kuid neid iseloomustab allergia, rasvumine, vegetatiivne veresoonte düstoonia, mille kalduvus on langetada vererõhku (hüpotensioon) ja peavalu.

Haigus suureneb puberteedieas 10-14aastaste aastate jooksul, mis on ilmselt seotud hormonaalsete muutustega.

Oksalaadi nefropaatia progressioon võib põhjustada urolitiaasi tekitamist, neerupõletiku tekkimist bakteriaalse infektsiooni kihistamisega.

Fosfaatide nefropaatiat on leitud fosfaadi ja kaltsiumi metabolismi häiretega seotud haigustest. Fosfaturia peamine põhjus on krooniline kuseteede infektsioon.

Kaltsiumfosfaadi nefropaatia kaasneb sageli oksalaat-kaltsiumi nefropaatiaga, kuid on vähem väljendunud.

Kusihappe metabolismi häired (uraati nefropaatia)

Päeval levib organismis 570-1000 mg kusihapet, millest üks kolmandik kogusest sekreteeritakse soolestikku ja hävitatakse seal bakterite poolt.

Ülejäänud kaks kolmandikku filtreeritakse neerudesse, enamik neist imetakse tagasi ja ainult 6-12% filtreeritud kogusest eritub uriiniga.

Primaarne uraatide nefropaatia pärinevate kusihappe ainevahetuse häirete tõttu.

Teiste ravimite (tiasiiddiureetikumid, tsütostaatikumid, salitsülaadid, tsüklosporiin A jt) või neerutankelite düsfunktsioonide ning uriini füüsikaliste ja keemiliste omaduste tõttu võivad tekkida kõrvaltoimed teiste haiguste (erütreemia, hulgimüeloom, krooniline hemolüütiline aneemia jne) komplikatsioonid (näiteks neerupõletike puhul).

Uriidkristallid ladestuvad neerukoes - see põhjustab põletiku ja neerufunktsiooni vähenemist.

Esimesed haigusnähud võivad avastada juba varases eas, kuigi enamikul juhtudel on protsessi pikk latentne protsess.

Uriini uriini üldanalüüsis tuvastatakse väike kogus valku ja punaseid vereliblesid. Suure hulga uratati juuresolekul muutub uriin telliskivi värvituks.

Tsüstiin metabolismi häired

Tsüstiin on metioniini aminohappe ainevahetusprodukt. Tuleb tuvastada kaks peamist põhjust tsüstiini kontsentratsiooni tõusust uriinis:

  • tsüstiini liigne kogunemine neerurakkudes
  • tsüstiini tagasihaarde kahjustus neerutuubulikes.

Tsüstiini kogunemine rakkudes toimub ensüümi tsüstiin reduktaasi geneetilise defekti tagajärjel. See ainevahetushäire on süsteemne ja seda nimetatakse tsüstinoosiks.

Tsüstiinkristallide rakuväline ja rakuväline akumuleerumine tuvastatakse mitte ainult neerude tuubulas ja interstitiumis, vaid ka maksas, põrnas, lümfisõlmedes, luuüdi, perifeersetes verelibrites, närvisüsteemides ja lihaskoes ning muudes elundites.

Tsüstiini reabsorptsiooni rikkumine neerutankelites täheldati geneetiliselt määratud transpordi defekti tõttu aminohapete tsüstiini, arginiini, lüsiini ja ornitiini kaudu.

Nagu haigus progresseerub, määratakse urolitiaasi tunnused ja infektsiooni lisamisel tekib neerupõletik.

Diagnostika

Düsmetaboolse nefropaatia laboratoorne ja instrumentaalne diagnoos põhineb

  • soolakristallide avastamine uriini üldanalüüsis,
  • teatud soolade kontsentratsiooni tõstmine uriini biokeemilises uuringus,
  • uriini kristallilise võimekuse uurimine (AKOSM),
  • kaltsifülaksia ja peroksiidide testid uriinis,
  • Neerude ultraheli.

Soolakristallide tuvastamine ainult üldistes uriinianalüüsides ei ole düsmetaboolse nefropaatia diagnoosimise aluseks. Tuleb meeles pidada, et kristallide vabastamine uriiniga lastel on sageli mööduv ja ei ole seotud ainevahetushäiretega.

Düsmetaboolse nefropaatia diagnoosimise kinnitamiseks soolakristallide avastamisel viiakse läbi uriini üldine uriini biokeemiline analüüs.

Kaltsifülaksia katse võimaldab teil tuvastada rakkude kaltsiumi metabolismi. Peroksiidi test uriinis peegeldab rakumembraanide peroksüdatsiooni aktiivsust.

Neerude ultraheliga tuvastatud muutused ei ole reeglina väga spetsiifilised. Võimalik on tuvastada mikromiiside või neerutransplantaatide kaasamine.

Düsmetaboolne nefropaatia ravi

Mis tahes düsmetaboolse nefropaatia ravi saab vähendada nelja põhiprintsiibini:

  • elustiili normaliseerimine;
  • korrektne joomine;
  • toitumine;
  • spetsiifilised ravimeetodid.

Suure koguse vedeliku vastuvõtmine on universaalne viis, kuidas ravida mistahes düsmetaboolset nefropaatiat, kuna see aitab vähendada lahustuvate ainete kontsentratsiooni uriinis.

Üks ravi eesmärkidest on suurendada urineerimise ööniiskust, mis saavutatakse vedelike võtmisega enne magamaminekut. Eelistatakse tavalist või mineraalvett.

Dieet võib oluliselt vähendada soolakoormust neerudes.

Spetsiifiline teraapia peaks olema suunatud kristallide moodustumise, soolade eritumise ja metaboolsete protsesside normaliseerimise ärahoidmisele.

Oksalaat-nefropaatia ravi

Toitumisnõuanded

  • Oksalaat-nefropaatia patsientide ravimisel määratakse kartulipüstine dieet, mis vähendab oksalaatide tarbimist toidust ja neerude koormust.
  • On vaja välja jätta želee, tugev lihapuljong, mage, spinat, jõhvikad, peet, porgand, kakao, šokolaad.
  • Soovitatav on süüa dieedis kuivatatud aprikoosid, mustade seedejääkide, pirnidega.
  • Mineraalidest nagu Slavyanovskaya ja Smirnovskaya kasutatakse 3-5 ml / kg päevas. 3 annusena 1 kuu, 2-3 korda aastas.

Uimasteraapia hõlmab membranotroopseid ravimeid ja antioksüdante. Ravi peab olema pikk.

  • Püridoksiin (vitamiin B6) määratakse annuses 1-3 mg / kg päevas. 1 kuu jooksul kord kvartalis.
  • Vitamiin B6 omab membraani stabiliseerivat toimet, kuna ta osaleb rasvade ainevahetuses antioksüdandina ja aminohapete metabolismi. Samuti on soovitav nimetada ravim Magne B6 kiirusega 5-10 mg / kg päevas. muidugi 2 kuud 3 korda aastas.
  • Vitamiin A, mis normaliseerib rakumembraani valkude ja lipiidide interaktsiooni, omab membraani stabiliseerivat toimet. A-vitamiini ööpäevane annus 1000 RÜ lapse eluaasta kohta, kursus - 1 kuu kvartaalselt.
  • Tokoferoolatsetaat (E-vitamiin) on võimas antioksüdant, mis siseneb kehasse väljastpoolt ja mida toodab keha ise. Tuleb meeles pidada, et E-vitamiini liigne sisseviimine toiduga võib inhibeerida selle sisemist tootmist negatiivse tagasiside mehhanismiga. Vitamiin E tugevdab rakumembraanide valgu-lipiidseid sidemeid. Seda manustatakse A-vitamiini annusega 1-1,5 mg / kg kehamassi kohta päevas.

Membraani stabilisaatoritena kasutatakse dimefosfoni ja xiffoni.

Dimefosfoni kasutatakse annuses 1 ml 15% lahust iga 5 kg massi kohta, 3 annust päevas. Kursus on 1 kuu, 3 korda aastas.

Ksidifon takistab lahustumatute kaltsiumsoolade sadestumist. Seda manustatakse annuses 10 mg / kg päevas. 2% lahus 3 annuses. Kursus - 1 kuu, 2 korda aastas.

Ciston on kõrge efektiivsusega, eriti kristalluuriaga. Tsüstooni määratakse annuses 1-2 tabletti 2-3 korda päevas 3-6 kuu jooksul.

Lisaks sellele määratakse magneesiumoksiid, eriti suure oksalaadi sisaldusega, annuses 0,15-0,2 g päevas.

Urati nefropaatia ravi

  • Uraatide nefropaatia ravis toitub dieet välja puriinaliste (maksa, neerud, lihapuljong, herned, oad, pähklid, kakaod jne) rikkad toidud.
  • Eelis tuleks anda piimatoodete ja taimse päritoluga toodetele.
  • Eduka ravi oluliseks eelduseks on piisav vedeliku tarbimine - 1 kuni 2 liitrit päevas. Eelistada tuleks nõrgalt aluselisi ja madala mineraliseerumisega veed, rohujäätmed (horsetail, till, kask lehed, pohja lehed, ristik, hauakamber jne), kaera puljong.

Uriini optimaalse happesuse säilitamiseks võib kasutada tsitraadi segusid (uralite-U, blamaren, magurite, solimok jne).

Uraati nefropaatias on oluline vähendada kusihappe kontsentratsiooni. Selleks kasutage vahendeid, mis vähendavad kusihappe - allopurinooli, nikotiinamiidi sünteesi.

Allopurinooli kasutamine pediaatril on piiratud naha, maksa ja vere võimalike tüsistuste tõttu.

Allopurinooli rangelt kontrollitakse annuses 0,2-0,3 g / päevas. 2-3 annustena 2-3 nädala jooksul, siis vähendatakse annust. Üldkoolituse kestus on kuni 6 kuud.

Nikotiinamiid on nõrgem ravim kui allopurinool, kuid on paremini talutav; määratud annuseks 0,005-0,025 g 2-3 korda päevas 1-2 kuud korduvate ravimvormidega.

Uriinhape pärineb ka orotiinhappest, tsistoonist, etamiidist, tsüsteenaalist, fütolüsiinist jne.

Fosfaatide nefropaatia ravi

Ravi fosfaatide nefropaatias tuleks suunata uriini hapestumisele (mineraalvesi - narzan, arsni, dzau-suar jne; ravimid - tsüsteenaal, askorbiinhape, metioniin).

Fosforile (juust, maks, kaaviar, kana, oad, šokolaad jne) toiduga piiratud toit on ette nähtud.

Tsüstinosi ravi

Tsüstinoosi ja tsüstiinuria ravi hõlmab dieedi, suure vedeliku režiimi ja ravimiteraapiat, mille eesmärk on uriini alkaliseerumine ja tsüstiini lahustuvuse suurendamine.

Dieetravi eesmärk on vältida tsüstiini prekursori, metioniini ja teiste väävlit sisaldavate hapete liigset tarbimist lapse kehasse.

Sellel eesmärgil ei kuulu lapse toidust välja (või on rangelt piiratud) toidud, mis on rikkad metioniini ja väävlit sisaldavaid aminohappeid - kodujuust, kala, mune, liha jne.

Kuna metioniin on vajalik lapse keha kasvatamiseks, ei ole ranged dieedid pikaajaliseks kasutamiseks võimelised, seetõttu muutub lapse toitumine 4 nädala möödumisel toitumisalase ravi alustamisest tavapäraseks, kuid seda iseloomustab kalade, kodujuustu ja munade range väljajätmine.

Vedelik peab olema vähemalt 2 l päevas. Eriti oluline on võtta vedelik enne voodisse laskmist.

Uriini leeliseerimiseks kasutatakse tsitraadi segu, naatriumvesinikkarbonaadi lahuseid, blamarenti, leeliselist mineraalvett.

Tsüstiini lahustuvuse suurendamiseks ja kristalliseerumise vältimiseks on ette nähtud penitsillamiin. Sellel on mõningane mürgisus, mistõttu ravi alustamisel on ette nähtud madala annuse manustamine - 10 mg / kg / päevas. 4-5 annusena suureneb annus nädalas 30 mg / kg / päevas ja tsüstinoos kuni 50 mg / kg päevas.

Penitsillamiinravi tuleb läbi viia tsüstiini kontrolli all leukotsüütide ja / või tsüaniidnitprussiidi testiga (test tsüstiiniga uriinis, kus tsüstiini kontsentratsioon peaks olema kuni 150-200 mg / l). Nende näitajate saavutamisel vähendatakse penitsillamiini annust 10-12 mg / kg / päevas.

Penitsillamiiniravi viiakse läbi pikka aega, aastaid. Kuna penitsillamiin inaktiveerib püridoksiini, määratakse B6-vitamiin (püridoksiin) paralleelselt annuses 1-3 mg / kg / päevas. 2-3 kuu jooksul korduvate kursustega.

Neerutoruustike membraanide stabiliseerimiseks määratakse A-vitamiin (6,600 IU päevas) ja E-vitamiin (tokoferool, 1 tilk 1-aastase 5-protsendilise lahuse kohta päevas) 4-5 nädala jooksul koos korduvate ravimvormidega.

On tõendeid positiivse mõju kohta, et selle kasutamine on vähem toksiline analoog, penitsillamiini asemel kapseriin, vähendatud annusena kombinatsioonis PSI ja teiste membraani stabilisaatoritega.

Antibakteriaalne ravi on näidustatud infektsiooni lisamiseks.

Tsüstinosi korral kasutatakse edukalt neeru siirdamist, mis viiakse läbi enne kroonilise neerupuudulikkuse lõppstaadiumit. Neeru siirdamine võib märkimisväärselt pikendada patsientide eluea - kuni 15-19 aastat, kuid transplantaadis täheldatakse tsüstiini kristallide sadestumist, mis lõppkokkuvõttes viib löömise ja siirdatud neeruni.

Prognoos

Düsmetaboolse nefropaatia prognoos on üldiselt soodne.

Enamikul juhtudel on sobiv režiim, toitumine ja ravimteraapia, on võimalik saavutada vastavate parameetrite stabiilne normaliseerumine uriinis.

Ravi puudumisel või kui see on ebaefektiivne, on düsmetaboolse nefropaatia kõige loomulikum tulemus ureetra ja neerupõletik.

Kõige sagedasem düsmetaboolse nefropaatia komplikatsioon on kuseteede infektsioon, peamiselt püelonefriit.

Sümptomite diagnoosimine

Uurige oma tõenäolisi haigusi ja arsti, kellele peaksite minema.

2. semester eristatud / neerud / Igapäevane uriinianalüüs

Igapäevane uriini analüüs

Kell 6 hommikul urineerub laps, seda osa ei arvestata. Siis kogutakse kogu päeva uriin ühes konteineris, kuni voodisse läheb; laps magab öösel ja hommikul kogutakse uriin teises anumas, mis on hästi suletud. Märgid pangas: märkige diagnoos, kaal, lapse vanus, nimi, igapäevase uriini maht.

Uuringust esimesest purkist võtke 100 ml. teine ​​pank võtab arvesse kogu mahtu. Selle (öö) osast määratakse ammoniaagi sisaldus, kõik muud näitajad määratakse kindlaks esimesest osast.

TK (tiitritav happesus) = 20 - 40 mmol / l, päeva.

NH4 = 30 - 60 mmol / l

ETK + NH4 = kuni 80 mmol / l

valgu kadu - kuni 0,25 g / l

oksalaadid, väikelapsed - 3,96 μmol / päevas.

3-5 aastat - 8,88 mikromooli päevas.

6-7 aastat - 115 mmol / päevas.

8-14 aastat - 138,0 mikromooli päevas.

täiskasvanu 158,6-356,9 umol / päevas.

fosfaadid - 12-32 mmol / l - 3,4-8,5

kusihappe soolad (uuretid) - 3,6-7,8 mmol / l

(kaltsifülaksia - uriini võime säilitada soolad lahustunud olekus)

Ca ja P kristallide moodustamise võime: 1 või enam

Ca ja P anti-kristallide moodustamise võime: kuni 1

(kui Ca ja P> 1 anti-kristalliline võime tähendab seda, et uriin ei suuda soolasid lahustunud olekus hoida, suureneb kivi moodustumise võime)

TC (tiitritav happesus) - on vaba meede ja sellega seotud orgaaniliste hapetega H + eritub uriiniga. Kroonilise püelonefriidi varases staadiumis suureneb ammoonium ja TC eritumine uriiniga. Kroonilise püellonefriidi hilisemas staadiumis täheldatakse ammooniumi ja happelise kasvu vähenemist. Sarnased muutused on iseloomulikud interstitsiaalsele nefriidile. TK eritumise ja ammoniogeneesi vähendamine on püelonefriidile iseloomulik torukujulise tüübi CRF varajane märk.

Ammooniumi eritumise vähenemine funktsionaalsete nefroonite korral näitab distaalsete tubulaaride epiteeli atroofiat, mis on sagedamini esinenud kroonilise püelonefriidi või interstitsiaalse nefriidi korral.

Ammoonium- ja vesinikioonide eritumine toimub ensüümsüsteemide abil distaalsete tuubulite kaudu ja sõltub organismi põhihappest.

Uriini kristalliline vormimine oxalate urolithiasis

S.A. Golovanov, V.V. Pärm
FSI Rosmedtechnologies Uroloogia Uurimisinstituut, Moskva

Kõhuribri arengu riskifaktorite seas on ainevahetushaigused üks peamisi kohti. Need litogeensed ainevahetushäired on hästi teada ning nende rolli kivide moodustumise ja urotiiaasi kordumisel on uuritud piisavalt üksikasjalikult. Selliste ainevahetushäirete hulka kuuluvad selliste litogeensete ioonide ja ainete liigne eritumine uriiniga nagu kaltsium, oksalaadid, uraanid ja tsitraatide ja magneesiumi eritumine [1].

Selliste uriini biokeemiliste parameetrite määramine on aluseks urolithiaarse või selle kordumise tekke riski hindamisel. Tõepoolest sõltub nii kivi moodustumine kui ka selle edasine kasv suuresti promootorite (algatajate ja kiirendite) ja kristallide moodustumise protsessi inhibiitorite suhetest [2-4].

On teada, et urotiiaasi kõige tavalisem metaboolne tüüp on kaltsiumoksalaatne urolitiaas. Kaltsiumoksalaadi kristallide moodustumine toimub mitmel järjestikusel etapil. Uriini üleküllastumise kujunemine oksalaadi ja kaltsiumiioonidega, nuklea-nikatsioonikeskuste tuumutamine (nukleaas), epitaksiaalne kristallide kasv (ühe kristalli teisele pinnale orienteeritud kasv, tavaliselt sama struktuuriga), kristallide agregeerimine, agregaatide adhesioon epiteelirakkude pinnal [5-8].

Kõige sagedamini tuvastatakse neerukivitõbi metaboolsete riskifaktorite, nagu hüperkaltsiuuria (36,7-60,9% juhtudest), hüperururia (23-35,8%), hüpokütütuuria (28-44,3%), hüperoksaluria (8,1- 32%) ja hüpomagneuria (6,8-19%) [9-11].

Kuid mõnel juhul ei ole ICD-ga patsientidel võimalik identifitseerida mingeid litogeenset laadi ainevahetushäireid. Mõne autori järgi on selliste patsientide osakaal üsna märkimisväärne, ulatudes 11 kuni 36% [12-18]. Lisaks on üsna sageli (kuni 40-50% kaltsiumikivide juhtudest) hüperkaltsiuuria, mis on üks kivimite moodustamise juhtivaid riskitegureid, [9, 5, 19].

Sellised kliinilised tähelepanekud võivad olla seotud glükoproteiinide ainete erirühma esinemisega uriinis, millel on võime kristallide ja arvutuste moodustumist moduleerida. Niinimetatud uriini makromolekulid erituvad toruja epiteeli rakkudesse uriiniga ja on võimelised kiirendama või inhibeerima kristallide tuumastumise, kasvu ja / või agregatsiooni protsesse [20, 21]. Nende hulgas on glükoproteiini TammaHorsfall (uromükoid), glükosaminoglükaanid, uropontiin, nefrokaltsiin, protrombiin F1 (protrombiini fragment), bukiniin (alfa-interferooni (I-alfa-I) trüpsiini fragment). Kõik need ühendid on neerutalitlusega, moodustuvad Henle silmuse kasvavas või langevas osas, erituvad tuubulite luumeniks ja kuuluvad mõningal määral nii kaltsiumoksalaadi kui ka kaltsiumfosfaadi kristallide maatriksisse [22-24].

Makromolekulide mõju kristalloidi moodustumise kivimite moodustamise protsessile on üsna keerukas ja seda uuritakse aktiivselt. Mõnel juhul on makromolekulidel inhibeeriv toime, samas kui teistel on promootoriefekt. Näiteks tervetel inimestel on glükoproteiin Tamm-Horsfall inhibeeriv mõju kaltsiumoksalaadi kristallide tuumamisele ja agregeerimisele. Oksalaat-urotiaasi põdevatel patsientidel, eriti kombinatsioonis hüperoksaaluria ja / või hüperkaltsiuuriaga, on see võimeline aktiveerima nii neid protsesse kui ka mikrokristallide adhesiooniprotsessi papillide ja tselluliidi epiteelil [25, 26].

Seega kristallide moodustumise protsessi ja hilisemate kivide moodustumise alustamine sõltub kolme olulise jõu tasakaalust, mis on seotud uriini metastableeriva seisundi, promootorite, inhibiitorite ja uriini makromolekulide säilimisega.

Sellega seoses on vaja välja töötada täiendavaid diagnostikanalüüsi meetodeid, mis näitaksid seda tasakaalustamatust. Käesolevas dokumendis pakutakse välja lähenemisviis, mis võimaldab otseselt hinnata kristallide moodustumist dünaamikale ja peamistele faasidele oksalaat-urotiaasi põdevate patsientide uriinis, kasutades selleks mudelseid süsteeme.

MATERJALID JA MEETODID

Uriini kristallilist aktiivsust uuriti 111 patsiendil (vanuses 23 kuni 67 aastat) oksalaatmõulisuse tekkega, mille 68-l inimesel (39 meest ja 29 naist) oli mitte-taastumus. 43 patsiendil (27 mehel ja 16 naist) avastati oksaalsete urolitiaaside korduv vorm.

Kontrollina uuriti 86 praktiliselt terve inimese (38 meest ja 48 naist) biokeemilisi parameetreid vanuses 21... 62 aastat, kellel ei olnud uroloogilisi haigusi.

Kavandatud meetodi põhimõte on valguse hajumise intensiivsuse mõõtmine süsteemis, mis sisaldab lahjendatud patsiendi uriini, milles indutseeritakse kaltsiumoksalaadi kristallide moodustumist.

Enamikus nimetatud katsesüsteemides ei kasutata täieliku uriiniga selle suurt inhibeerivat toimet [27]. Kaltsiumi täielik ioniseerimine ja standardse kontsentratsiooni saavutamiseks on vajalik uriini lahjendamine [27, 28]. Arvestades seda asjaolu, valiti selles töös mõõtmistingimused selliselt, et saavutada kogu kaltsiumi (4,0 mM / l) ja peaaegu täielikku ionisatsiooni sama lähtekontsentratsioon. See võimaldas võrrelda kristallide moodustumist tervislike patsientidega.

Oksalaat-urotiaasihaigete kristallide moodustumise aktiivsuse uurimine. Kaltsiumoksalaadi kristallide moodustumise kiirust hinnati laboris välja töötatud algse meetodi abil. Kaltsiumioonide kontsentratsiooni languse dünaamika registreerimine viidi läbi Microlyte 3 + 2-seadmel (Kone, Soome), kui modelleerimissüsteemile lisati oksalaat-urotiiaasi põdevate patsientide uriin.

Uuringus kasutati osa hommikust uriinist. Kõik patsiendid läbisid kliinilise analüüsi uriini setete mikroskoopiaga. Laboratoorsete põletikunähtude ilmnemisel jäeti patsiendi uriin edasistest uuringutest välja.

Enne uuringut lahjendati uriini 5 korda soolalahusega. Ioniseeritud kaltsiumi (Ca 2+) kontsentratsioon patsientide lahjendatud uriinis kohandati 10% CaCl2 lahusega 4 mM / l-ni. Reaktsioon käivitati alikvoodiga, mis sisaldas 2 mM naatriumoksalaadi lahust, pidevalt segades magnetseguril. Ca2 + ioonide esinemissagedus süsteemis registreeriti 10 sekundi, 5 minuti, 10 minuti järel. ja 30 minutit pärast kristallide moodustamist. See võimaldas hinnata homogeense tuumamise dünaamikat kaltsiumi ja oksalaatioonide üleküllastumises olevas lahuses.

On teada, et kristallide pinnal on aktiivsed tsoonid, mille tõttu kristallilise massi kiire kasvu tekib lahuses, mis on küllastunud vastavate ioonidega [29]. Selle põhjal lisati mudelaine teise alikvoodini enne kristallide moodustumist (lõppkontsentratsioon 750 ug kristallid / ml) pestud kaltsiumoksalaadi mikrokristallid. Ca2 + ioonide esinemissagedus süsteemis registreeriti samade ajavahemike järel. See võimaldas iseloomustada kristallide heterogeense nukleaasi ja kasvu dünaamikat.

Kaltsiumoksalaatkristallide tuumamise, kasvu ja agregeerumise aktiivsuse uurimine. Tuumurdumisprotsessi kiirus, kristallide kasv ja nende agregeerimine määrati turbidimeetrilisel meetodil [30] kasutades välja töötatud meetodit.


Joonis 1. Valguse hajumise muutuste sõltuvus kristallilise massi moodustumise kiirusest mudelisüsteemis (uuringud soolalahusega). OD 620 nm optiline tihedus 620 nm juures (standardüksus). Cai on ioniseeritud kaltsiumi kontsentratsioon (mM / L). Mõlema kõvera jaoks on lisatud trendid.


Joonis 2. Heleduse hajumise muutuste dünaamika kristallide moodustumise indutseerimisel näidisüsteemis tervetel isikutel ja oxalate urolithiasis patsientidel. OD 620 nm optilise tiheduse väärtused lainepikkusel 620 nm. * P 50 mikronit) kuni 3000-4250 / μl ja suurte agregaatide välimus, mis on suuremad kui 100 mikronit koguses 250-750 / μl.

TULEMUSED JA ARUTELUD

Kristallide moodustumise dünaamika oksalatsütopeeniaga patsientidel erines madalama esialgse nukleerumise määraga võrreldes tervete isikutega (joonis 2, kõverate kasvav osa). Samal ajal oli agregeerumisfaas märkimisväärselt tugevam võrreldes tervete indiviididega (joonis 2, kõverate allapoole jääv osa).

Võib eeldada, et tervetel inimestel on teatud tüüpi kaitsemehhanism, mille eesmärk on vähendada kaltsiumi ja oksalaadi kriitilisi kontsentratsioone, kuna need ioonid liiguvad mikrokristallidesse kiiresti. Samal ajal ei moodusta moodustunud mikrokristallid märkimisväärse kasvu ja agregatsiooniga ning neid saab uriiniga kõrvaldada. Patsientidel on see kaitsemehhanism kahjustatud. Seoses sellega täheldatakse moodustunud mikrokristallide väljendunud tendentsi agregatsioonile.

Kristallide moodustumise uurimisel täheldati samasuguseid muutusi kristallide moodustumise protsessis, mis määrati ioniseeritud kaltsiumi (Ca2 +) kontsentratsiooni vähenemisega süsteemis pärast kristallide moodustumist (joonis 3).

Uuringud viidi läbi nii homogeense nukleaatimise tingimustes (ilma eksogeensete kaltsiumoksalaadi mikrokristallide suspensiooni lisamiseta, joon A) ja heterogeense nukleerimise tingimustes (s.o kaltsiumoksalaadi mikrokristallide lisamisega süsteemisse, joon B). Viimasel juhul saavutati kristallide moodustumise täiendav kiirendus sisestatud mikrokristallide kristallipinna katalüütiliste omaduste tõttu. On näha, et mõlemal juhul oli patsientide esialgne kristallide moodustumise määr madalam kui tervetel.


Joonis 3. Ca2 + kontsentratsiooni vähenemise dünaamika mudelisüsteemis. Kromosoomide homogeense (A) ja heterogeense (B) initsiatsiooni kõverad tervetel isikutel ja ksalate ^ aOx) urolitiaasiga patsientidel. * P märksõnad:

Diplomaatiline nefropaatia lastel

Diplometaboolne nefropaatia (DN) on erinevate etioloogiate ja patogeneesiga haiguste rühma, mida iseloomustab interstitsiaalne protsess, mis tekitab metaboolsete häirete tõttu neerude torupilli kahjustusi. Laias tähenduses, kõik

Diplometaboolne nefropaatia (DN) on erinevate etioloogiate ja patogeneesiga haiguste rühma, mida iseloomustab interstitsiaalne protsess, mis tekitab metaboolsete häirete tõttu neerude torupilli kahjustusi. Laiemas tähenduses nimetatakse DN [2, 3, 5] mitmesuguste ainevahetushäiretega seotud haigusteks, mis põhjustavad neerufunktsiooni muutusi või struktuurseid muutusi nefroni erinevate elementide tasemel.

Mis tahes DN-d iseloomustavad teatud ainete uriinitaskus ja kristalluuria vormis kuseteinev sündroom.

Kristallide moodustamise protsessis on oluline roll kolmes põhifaktoris: kanalikujuline vedeliku ületäitumine ületab selle stabiilsuse piirid, supersüripatsiini inhibiitorite aktiivsuse vähenemine ja sademeaktiveerijad [5, 6].

Kristalli moodustamiseks on vaja ioonpaari - aniooni ja katiooni (näiteks kaltsiumiioon ja oksalaatioon) olemasolu. Erinevat liiki ioonide uriinipuudus viib lõpuks nende sadestusse kristallide kujul ja nende edasise kasvu tõttu. Selle oluliseks rolliks on uriini dehüdratsioon, mis toob kaasa ioonide kontsentratsiooni suurenemise uriinis isegi nende tavapärase produktsiooni korral.

Peale küllastumise taseme, mõjutab ioonide lahustuvust ioontugevust, keerukuse võimet, voolukiirust ja uriini pH-d. Kristallide moodustamise oluline aktiveerija on kuseteede infektsioon, eriti mikroorganismid, mis toodavad ureaasi ja suudavad lagundada uureat.

Püsiv kristalluuria võib viia kristallide sadestumisele neerukoes ja aseptilise tubulo-interstitsiaalse põletiku arengule, samuti nende adhesioonile, mis on aluseks kivide moodustumisele ja urolitiaasi arengule [3, 5, 6].

Sõltuvalt arengu põhjast on esmased ja sekundaarsed MD-d isoleeritud. Peamised DN-id on pärilikud haigused, mida iseloomustab progresseeruv liik, uroetioasi varane areng ja krooniline neerupuudulikkus.

Sekundaarsed DN-id on sekundaarsed tubulaarsed sündroomid, mida muidu nimetatakse kristalluuriaga seotud düsmetaboolseteks häireteks, mis võivad olla polügeenselt päritud või multifaktorilised. Sekundaarne DN võib olla seotud teatud ainete suurema tarbimisega organismis, ainevahetuse häirimise tõttu teiste elundite ja süsteemide (nt seedetrakti) kahjustus, ravimite ravi, tsütomeembraanide ebastabiilsus tuubulites jne [1, 2, 3, 4, 5, 6].

Terminid "düsmetaboolne nefropaatia" ja "kristalluuria" ei ole sünonüümid. Kristalluria on uriini sündroomi variant, kus uriiniga tuvastatakse erinevate soolade kristallid. Kõige sagedamini kristalluuria on ajutine ja tuvastatakse ägedate hingamisteede viirusinfektsioonide ja muude haiguste taustal, kaob pärast haiguse lõppemist. DN hõlmab torukujulise aparatuuri kahjustuste tekkimist ja see ei ole alati (või vähemalt mitte püsivalt) seotud kristalluuriaga.

Suurem osa kristalluuria ja DN-st on seotud kaltsiumiga (70 kuni 90%), umbes 85-90% neist on oksalaadid (kaltsiumoksalaadi kujul), ülejäänud on fosfaadid (kaltsiumfosfaadid 3-10%) või segatud - oksalaat (fosfaat) uraat. Uriini kristalluuria ja liitias moodustavad ligikaudu 5% juhtumitest, tsüstiin - kuni 3%.

Uuriti 5-15% triplefosfaatides - ammooniumiooni, magneesiumi ja kaltsiumi sisaldavad fosfaatkristallid [5, 6].

2004. aastal oli Vene lastekliiniku haigla nefroloogia osakonna andmetel 68-71% -ga DN-i laste hulgas oksaluriaga patsiendid, umbes 13% oksaluria ja fosfaturiaga, umbes 9% fosfaturiaga ja umbes 5% sekundaarse tsüstiinuriaga. Uraaturia juhtumeid ei ole kindlaks tehtud.

Peamised ainevahetushäired on üsna haruldased, seega peame peamiselt sekundaarseid DN-sid.

Oksalaadi vahetushäired

Oksalaat-kaltsiumkristalluuria on lastel kõige sagedasem. Selle patogenees võib seostada nii kaltsiumi metabolismi kui oksalaatide metabolismi kahjustusega. Enamikul oksalaat-kaltsiumi kristalluuriaga patsientidel ei ilmnenud selgesti oksalaatide metabolismi häireid ega nende eritumist uriiniga, kuid esineb hüperkaltsiuuria. Oksalaadi sisalduse suurenemise tõttu võivad kaltsiumi oksalaadi kristallid moodustada ka normaalsetes kaltsiumi kontsentratsioonides uriinis.

Oksalaadid sisenevad kehasse eksogeenselt toiduga või moodustuvad endogeenselt. Oksalaadid filtreeritakse täielikult glomerulaarides, seejärel reabsorbeeritakse ja sekreteeritakse kanalites. Isegi oksalaatide hulga suurenemisega uriinis on nende kõrge ionictugevuse tõttu kaltsiumoksalaadi kristallide sadestumise tõenäosus suur [5, 6].

Hyperoxaluria põhjused (D. Freytag, K. Hruska, 1987) on järgmised [6]:

  • Suurenenud oksalaatide imendumine (suurenenud tarbimine koos toiduga, põletikuline soolehaigus - Crohni tõbi, haavandiline koliit, soole anastomoosid).
  • Suurenenud endogeenne produktsioon (askorbiinhape - vitamiin C, püridoksiin - vitamiin B6 puudus, etüleenglükool, primaarne hüperoksaluria - oksaloos).

DN oksalaat-kaltsiumi kristalluuriaga (oksalaatnefropaatia) on polüeetoloogiline haigus, mis põhineb mõlema päriliku ja juhusliku neerude tsütomeemembraanide stabiilsuse rikkumisel. Erinevate autorite sõnul on geneetiliste tegurite osakaal oksalata nefropaatia arengus kuni 70-75%. Peale geneetiliste, keskkonnategurite mängivad suurt rolli: toitumine, stress, keskkondlik stress jne

Ebastabiilsus neeru- cytomembranes tingitud suurenenud aktiivsusega lipiidide peroksüdatsiooni viib metabolismi kiirenemise membraani fosfolipiidide ja vabastamise komponentide lipiidmembraanmahutisse - fosfaatidüületanoolamiin ja fosfatidüülseriin, oksüdeerumise või oksüdatiivse reamination glütsiin, seriin, etanoolamiin, alaniin, proliin, ühe lõpptoote mis on oksalaatestriga. Tsütomeemembraanide fosfolipiidkihi labiilsus võib põhjustada kaltsifüü-laksiat - rakusisese kaltsiumi homöostaasi rikkumine, mis põhjustab ebanormaalset kaltsifikatsiooni [2, 3, 7, 11].

Askorbiinhape on ka oksalaatide moodustumise eelkäija, kuid askorbiinhappest moodustunud oksalaatide hulk on tähtsusetu ja oluline ainult juhul, kui oksalaatide vahetamisel on häireid [5].

Haiguse esimesed ilmingud võivad tekkida igas vanuses, isegi vastsündinutel. Enamasti on need ilmnenud 5-7 aastat vormis põie sündroom kaltsiumoksalaadiga ja / või fosfaatkaltsium Kristalluuria hematuuriani erineva raskusega vähest proteinuuria ja / või mittebakteriaalse leukocyturia iseloomu. Uriini kristallivastane võime on vähenenud, määratakse fosfolipiduria ja uriini fosfolipaasi aktiivsuse suurenemine. Iseloomulik hüpertensioon.

Morfoloogiliselt ilmnenud neerutankelite epiteeli apikaalsete pindade hävitamine, interstitiumi lümfis-histotsüütide infiltratsioon.

Kaltsiumoksalaadi kristallid on leitud tuubulite ja interstitsiumi valendikus. Haiguse progresseerumisel täheldatakse sklerooside, glomerulaarse sekkumise nähtusi.

Üldjuhul ei kahjusta oksalata nefropaatiaga laste üldist arengut; neid iseloomustab allergia, rasvumine, vegetatiivne veresoonte düstoonia, millel on kalduvus hüpotensioonile, impulsi labileeritus ja peavalud. Haigus suureneb puberteedieas 10-14aastaste aastate jooksul, mis on ilmselt tingitud neurohumoraalse reguleerimise ja kroonilise stressi tasakaalustamatusest ning mille tingimustes suureneb tsütomeembraani lipiidide peroksüdatsiooni protsess. Oksalaat-nefropaatia progressioon võib bakteriaalse infektsiooni kihistamisel põhjustada urolitiaasi (ICD) tekke, tubulointerstitsiaalse nefriidi (TIN) või püelonefriidi tekkimist.

Fosfaatkristalluuria

Primaarset või tõelist fosfaturia leidub haiguste puhul, mis on seotud fosfori ja kaltsiumi metabolismi häiretega. Sekundaarse fosfaturia peamine põhjus on kuseteede krooniline infektsioon. Sellega seoses on eriti olulised ureaasi aktiivsusega mikroorganismid. Ureaas lagundab uureat uriini leelisega, mis põhjustab uriini üleküllastumist magneesium- ja ammooniumfosfaadiga (struviidiga). Struviidi ja karbonaadi appatiidi kombinatsioon erinevates kogustes toob kaasa tripelfosfaadi kristallide moodustumise.

Fosfaturia võib areneda ka kaltsiumi metabolismi häirete tõttu hüperkaltsiuuria korral, samal ajal kui kristallid on peamiselt kaltsiumfosfaat. Fosfaat-kaltsiumkristalluuria kaasneb sageli oksalaat-kaltsiumiga, kuid on vähem väljendunud [5, 6].

Uriinhappe ainevahetuse häired

Uriinhape (uraat) on puri ainevahetuse lõpp-produkt. Järelikult määratakse toodetud kusihappe kogus toiduga sööta toiduga söövitavate puriinide hulgast, endogeensest produktsioonist ja intensiivsusest kusihapet üleminekul. Enamik vabu puriini aluseid kasutatakse puriin-nukleotiidide resünteesiks.

Päeval levib organismis 570-1000 mg kusihapet, millest üks kolmandik kogusest sekreteeritakse soolestikku ja hävitatakse seal bakterite poolt. Ülejäänud kaks kolmandikku filtreeritakse glomerulaarides mononaatriumsoolaks, millest enamik reabsorbeeritakse ja ainult 6-12% filtreeritud kogusest eritub.

Uriinhappe kristalliseerumine mõjutab uriini pH-d, kusihappe päevane eritumine ja uriini kogus. Uriinhape esineb dissotsieerunud (oksüformi) ja undisotsieerunud (oksoformi) vormides. Oksofoor on halvasti lahustuv (60-120 mg / l), samas kui oksüform lahustub hästi (pH väärtus on 7,0) 1580 mg / l. Happeliste uriinipõhiste väärtuste korral on kusihape oksoformis, pH suurenemisega suureneb kusihappe lahustuvus (kui pH muutub 5 kuni 6, siis lahustumata vormi kontsentratsioon väheneb 6 korda). Öösel (une ajal) suureneb uureti eritumine, suureneb uriini hulk, samuti puudub uriini leeliseerimine, mis suurendab uraadi kristallide sadestumise ohtu [5, 6].

Primaarne uraatide nefropaatia pärinevate kusihappe ainevahetuse häirete tõttu. Teisene esineda tüsistused teiste haiguste (eritremii, hulgimüeloom, krooniline hemolüütiline aneemia ja al.), See on tagajärg teatud ravimite kasutamine (tiasiiddiureetikumideks tsütostaatikume, salitsülaadid, tsüklosporiin A jt.) Või düsfunktsiooniga neeru torukesed ja füüsikalis-keemilised omadused uriiniga (koos püelonefriidiga, TIN jne) [1, 2, 3, 10].

Kuseteede neerupõletikuga patsientidel avastatakse ammooniumi eritumise neerude defekt, mis põhjustab tiitreeritud hapete liigset eritumist ja uriini pH vähenemist. Põhjustab eritumist pidevalt happeliste uriinis võivad olla haigused seedekulgla kaasneb kõhulahtisus loksaanikombinatsioon ja / või vesinikkarbonaat kaotust, ja ka ileostoomi, ravimitest põhjustatud hapestumist.

Naatriumi uraadi kristallid on hoiule peamiselt Henle silmuspiirkonnas, kus täheldatakse suurimat naatriumi kontsentratsiooni; Raportis ilmnevad kiiresti proksimaalsete torukude hüpotroofia ja atroofia, nende sekundaarne nekroos ja fibroos. Interstitsiumi puhul täheldatakse TIN-i iseloomulikku fibroosi ja lümfiohistüotsüütilist infiltratsiooni. Järk-järgult mõjutatud glomerulid - osaliselt täielikust hüalinoosist. Kõik see viib skleroosi ja neerufunktsiooni vähenemiseni [3, 5, 10].

Esimesed haigusnähud võivad avastada juba varases eas, kuigi enamikul juhtudel on protsessi pikk latentne protsess. Kusete sündroomi iseloomustab uraati kristalluuria, väike proteinuuria ja erineva raskusega hematuria. Suure hulga uratati juuresolekul muutub uriin telliskivi värvituks. Tubulointerstitiidil esineva bakteriaalse põletiku tekkimisel ilmneb bakteriaalne leukotsütopeenia, mis infektsiooni korral muutub bakteriaalseks. Uraatide või segakivide moodustamine oksalaatide ja fosfaatide lisamisega on võimalik.

Hüputuuriaga patsientidel, vaskulaarsed patoloogiad, spondüloos, artropaatia, suhkurtõbi, nefropaatia, ICD, ülekaalulisus, podagra on määratletud.

Tsüstiin metabolismi häired

Tsüstiin on metioniini ainevahetuse produkt ja on looduses kõige vähem lahustuv aminohape. Tsüstiini lahustuvuse künnis pH = 7,0 juures ei ole suurem kui 400 mg / l, selle kontsentratsiooni ületav lahus viib tsüstiinkristallide sadestumiseni. Tsüstiinkristallidel on iseloomulik kuueteistkümnes kuju. Tsüstiinkristallide sadenemise teine ​​tingimus on uriini happereaktsioon [4, 5, 6, 9].

Tsüstiini kontsentratsiooni suurenemisel uriinis on kaks peamist põhjust: tsüstiini liigne kogunemine neerurakkudes ja tsüstiini tagasihaarde langus neerutubulites.

Tsüstiini akumuleerumine rakkudes toimub lüsosomaalse tsüstiin reduktaasi ensüümi geneetilise defekti tagajärjel, mis taastab tsüsteiini tsüsteiiniks. See ainevahetushäire on süsteemne ja seda nimetatakse tsüstinoosiks. Ka rakuvälise kogunemine tsüsteiinikristallide tuvastasime mitte ainult neerus torukesed ja terstiitsiumisse, vaid ka maksas, põrnas, lümfisõlmedes, luuüdi, perifeersetes vererakkudes, närvi- ja lihaskoes teistesse organitesse [9].

Tsüstiini reabsorptsiooni neerutankelites on rikutud tsüstiinuria tõttu tsüstiini, arginiini, lüsiini ja ornitiini membraanide transpordi geneetiliselt määratud defekti tõttu. Lüsiini, arginiini ja ornitiini hüperrekskretsioonil ei ole erilist rolli kristalluuria, neerukivitõve ja neerufunktsiooni kahjustus [2, 4, 5].

Kuid tsüstiinkristalle leitakse kõige sagedamini nefropaatiates, kus esineb neerude torukujulise aparatuuri primaarne kahjustus (püelonefriit, TIN) ja selline tsüstiinuria on sekundaarne. Kui oksalaadi, uraadi ja fosfaadi kristallid võivad ilmneda juhuslikult ja erinevate toidukordade kõikumistega, on tsüstiini esinemine uriinis alati patoloogia tunnuseks.

Morfoloogiliselt on tüüpilise kuusnurga kujuga tsüstiini kristallid neeru parenüühimas, sageli on need ristkülikukujulised või isegi amorfsed kristallid. Kristallid tuvastatakse proksimaalsete torupudede luumenis ja need sulguvad. Interstitiumis määratakse lümfiohistüotsüütiline infiltratsioon. TIN progresseerudes areneb fibroos. Neerukivitõbi on märatud ja infektsiooni ajal tuvastatakse püelonefriit.

Üldised lähenemisviisid DN diagnoosimiseks lastel

Ainult lapse elustiili, toitumise, keskkonnategurite, perekonna ajaloo ja laboratoorsete ja instrumentaalsete uuringute meetodite tulemuste igakülgne hindamine võimaldab diagnoosida DN-d.

DN-i laboratoorne ja instrumentaalne diagnostika põhineb kristalluuria tuvastamisel üldises uriinianalüüsis, suurendades teatud soolade kontsentratsiooni uriini biokeemilises uuringus, uurides uriini anti-kristalse võimekuse (AKOSM) uuringut, läbides kaltsifülaksiat ja peroksiidi teste uriinis, neerude ultraheli.

Soolakristallide tuvastamine ainult üldistes uriinianalüüsides ei ole DN diagnoosimise aluseks. Tuleb meeles pidada, et laste kristalluuria on sageli mööduv ja ei ole seotud neerude tsütomembraanide vahetus- ja ebastabiilsuse patoloogiaga.

Kinnitamaks Nam diagnoosi väljaselgitamisel Kristalluuria uriinianalüüs läbi biokeemilisi uriin, mille jooksul on vaja pöörata tähelepanu soolsusega (oksalaadid, kusihappe, kaltsium, fosfor jne) Ja näitajad funktsiooni torukesed (glükoos, tiitritav happesus, ammoniaak pH jne), mis võimaldab kindlaks teha mitte ainult teatud ainete eritumise suurenemise taset, vaid ka hinnata kristallide moodustumise tingimusi, torukujulise aparatuuri kaasamise määr patoloogilises protsessis.

Suurenenud eritumine soolad, vastavalt biokeemiline uriini normaalsetes ühise uriinianalüüs ja puudumisel muutusi neerude ultraheliuuring, ei saa ka täielikult kohaloleku märkimiseks NAM lapse, kuid see võimaldab diagnoosi, näiteks: hüperoksaluuria, giperuraturiya jne...

DNA kahtluse korral ei võimalda kristalluuria puudumine ja suurenenud eritumine uriiniga lapse hetkel selle diagnoosi täielikult. Üldised normaalsed indikaatorid ja uriini biokeemilised analüüsid võivad olla tingitud näiteks lapse korrektsest toitumisest ja eluviisist teatud aja jooksul, samas kui nende või muude ainevahetushaiguste eeltingimused jäävad. Samal ajal võivad isegi normaalsed soolakontsentratsiooninäitajad uriini biokeemilises analüüsis olla "piirväärtus" konkreetse lapse lahustuvuse seisukohalt; või kristallide moodustumise kalduvus võib olla tingitud kristallide moodustumise inhibiitorite puudumisest või vähenemisest.

Seetõttu on oluline kindlaks määrata uriini võime lahustada erinevaid sooli. Sel eesmärgil tehakse AKOSMi analüüs kaltsiumoksalaatide, kaltsiumfosfaatide ja tripleksfosfaatide kohta, mis lastel on kristalluuriaga kõige levinumad. Normaalse uriiniga säilitatakse nende soolade lahustumise ja kristallide moodustumise vältimise võime kristallide moodustumise inhibiitorite olemasolu ja kristalse moodustamise aktivaatorite puudumise või vähese aktiivsuse tõttu. AKOSM koos DN-ga redutseeritakse erineval määral, suurendades nende soolade kontsentratsiooni lahustunud kujul ja / või häirides inhibiitorite ja aktivaatorite tasakaalu.

Kaltsfülaksia katse näitab raku kaltsiumi homöostaasi häireid, mis põhjustab rakkude ja kudede patoloogilist kaltsifikatsiooni. Peroksiidi test uriinis peegeldab tsütomembraani lipiidide peroksüdatsiooni protsesside aktiivsust [5, 7].

Neerude ultraheliga tuvastatud muutused ei ole reeglina väga spetsiifilised. On võimalik avastada microliths neeru või sigade, mis toodavad echo-negatiivseid "rajad", mis võib olla näidustus röntgen-uuring.

Mõne NAM-i etapi diagnostika on toodud tabelis 2 (vt rubriiki "Klaasi all").

DN-ravi põhiprintsiibid

Igasuguse ravi võib vähendada nelja põhiprintsiibini:

  • elustiili normaliseerimine;
  • korrektne joomine;
  • toitumine;
  • spetsiifilised ravimeetodid.

Elutingimuste, füüsilise ja vaimse tervise normaliseerimine on oluliseks eelduseks, et saavutada NAM-i ravimisel positiivne mõju. Nende komponentide täpne ja pikaajaline rikkumine on lõpuks realiseerunud mikrotsirkulatsiooni häirete korral, mis põhjustab hüpoksiat ja / või otseselt kahjustab rakke. See kõik aktiveerib ja / või raskendab rakkude metabolismihäireid, membraanide lipiidide peroksüdatsiooni intensiivsust, nende ebastabiilsust jne.

Suurte vedelike koguste aktsepteerimine on universaalne viis, kuidas ravida mis tahes DN-i, kuna see aitab vähendada lahustuvate ainete kontsentratsiooni uriinis. Samuti on tähtis vedeliku tarbimise aeg, eriti uriini maksimaalse päevase kontsentratsiooni perioodide, st une ajal. Seetõttu on ravi üheks eesmärgiks noktuaria, mis saavutatakse vedelike võtmisega enne magamaminekut. Eelistatakse tavalist või mineraalvett, sest pikaajaline vedelike sissevõtmine, näiteks hapetav uriin või süsivesikud, võib põhjustada kaltsiumi eritumist [6].

Toit võib oluliselt vähendada tubulaarse aparatuuri ainevahetust.

Spetsiifiline teraapia peaks olema suunatud kristallide moodustumise, soolade eritumise, ainevahetuse ja energiaprotsesside normaliseerimise vältimisele. Kuna enamikul juhtudel on laste membranopaatia üks DN-i patogeneesi seoseid, tuleks seda meeles pidada antioksüdandi ja membraani stabiliseeriva ravi kohta.

Oksalaat-nefropaatia patsientide ravimisel on ette nähtud kartulipüstine dieet, mis vähendab oksalaatide tarbimist toidust ja torukujulise aparatuuri koormust. See on vajalik, et välistada ekstraktiivained liha rikas oksalaatestriga hapuoblikas, spinat, jõhvikad, peet, porgand, kakao, šokolaad ja teised. "Leelistavate" mõju on aprikoosid, ploomid, pirnid.

Mineraalidest, nagu Slavyanovskaya ja Smirnovskaya, 3-5 ml / kg / päevas kasutatakse 3 annuses 1 kuu jooksul 2-3 korda aastas.

Narkootiline ravi hõlmab membranotroopseid ravimeid ja antioksüdante [3, 5, 7]. Ravi peab olema pikk.

Püridoksiin (vitamiin B6) määratakse annusena 1-3 mg / kg / päevas (kuni 400 mg / päevas) 1 kuu jooksul kord kvartalis. Vitamiin B6 omab membraani stabiliseerivat toimet, kuna ta osaleb rasvade ainevahetuses antioksüdandina ja aminohapete metabolismi. Samuti on soovitav manustada ravimit MagneB6 kiirusega 5-10 mg / kg päevas kursusel 2 kuud 3 korda aastas.

Vitamiin A, mis on sisse lülitatud kahesuunalisse kihti ja normaliseerib valkude ja membraani lipiidide interaktsiooni, omab membraani stabiliseerivat toimet. A-vitamiini ööpäevane annus 1000 RÜ lapse eluaasta kohta, kursus - 1 kuu kvartaalselt.

Tokoferoolatsetaat (E-vitamiin) on võimas antioksüdant, mis siseneb kehasse väljastpoolt ja toodetakse endogeenselt. Tuleb meeles pidada, et E-vitamiini eksogeenne sissetoomine võib inhibeerida selle endogeenset tootmist negatiivse tagasiside mehhanismiga. E-vitamiin tugevdab rakumembraanide valgu-lipiidide sidemeid, osaleb elektronide vastuvõtuprotsessis membraanide vabade radikaalreaktsioonide ajal. Seda manustatakse A-vitamiini annusega 1-1,5 mg / kg kehamassi kohta päevas.

Membraani stabilisaatoritena kasutatakse dimefosfoni ja xiffoni. Dimefosfon taastab suhet oksüdeerumise ja fosforüülimise rakuhingamist, mille dissotsiatsioon ebastabiilsuse täheldatud mitokondrite membraanid pausideta kaskaadi protsessid lipiidide peroksüdatsiooni. Seda manustatakse annuses 1 ml 15% lahust iga 5 kg massi kohta, 3 annust päevas. Kursus - 1 kuu, 3 korda aastas.

Ksipifon on kompleksimoodustaja, mis hõlbustab kaltsiumi kaasamist mitokondritesse ja takistab selle lahustumatute soolade sadestumist. Seda manustatakse annuses 10 mg / kg päevas 2% lahuse kohta kolmes annuses. Kursus - 1 kuu, 2 korda aastas.

Näidati tsüstooni suurt efektiivsust, eriti kristalluuria ajal. Cyston'i määratakse annuses 1-2 tabletti 2-3 korda päevas 3-6 kuu jooksul.

Lisaks sellele määratakse magneesiumoksiid, eriti primaarse hüperoksalaluuriga annuses 0,15-0,2 g päevas. Primaarse hüperoksaluria puhul tuleb meeles pidada, et igasugune ravi on palliatiivne. Oksalaosi radikaalne ravi on maksa siirdamine, mis eemaldab defekti alaniin-glüoksülaat-transferaasi puudumisel ja taastab normaalse oksalaadi metabolismi.

Uraati nefropaatia ravimisel toidab dieet puriinaliste (maksa, neerud, lihapuljongid, herned, oad, pähklid, kakaod jms) rikastatud tooted. Eelis tuleks anda piimatoodete ja taimse päritoluga toodetele. Eduka ravi oluliseks eelduseks on piisav vedeliku tarbimine - 1 kuni 2 liitrit päevas. Eelistada tuleks nõrgalt leelis- ja madala mineraliseerumisega vett, rohujäätmeid (horsetail, till, kask lehed, pohmakivi lehed, ristik, nelk, jne), kaera puljong. Et säilitada uriini pH vahemikus 6,2-6,6 võimalik kasutada segusid tsitraat (Uurali Y blemaren, magurlit, solimok jt.), Millel on märkimisväärne puhverefekti [3, 4, 5, 8, 10].

Hüperurikeemia korral on oluline vähendada kusihappe kontsentratsiooni 6 mg / 100 ml või vähemale. Selleks kasutage kusehappe-ksantiinoksüdaasi inhibiitorite sünteesi vähendavaid vahendeid. Pediatric Allopurinooli kasutamist on piiratud, sest võimalike komplikatsioonide - hepatiit, epidermaalne nekroos, alopeetsia, leukopeenia ja trombotsütopeenia, kõrgenenud ksantiini veres. Range kontrolli allopurinooliga määratakse annusena 0,2-0,3 g päevas 2-3 annusega 2-3 nädalat, seejärel vähendatakse annust. Üldkoolituse kestus - kuni 6 kuud. Nikotiinamiid on ksantiinoksüdaasi aktiivsuse nõrgem inhibiitor kui allopurinool, kuid on paremini talutav; määratud annuseks 0,005-0,025 g 2-3 korda päevas 1-2 kuud korduvate ravimvormidega. Kolhitsiin vähendab puriinaluste transporti ja nende vahetuskurssi. Seda manustatakse annuses 0,5... 2 mg / päevas ajavahemikus 18 kuud kuni mitu aastat.

Otiroonhape, tsiston, etamiid, tsüsteinaal, fütolüsiin ja teised on urikohuurilised toimed. Kaaliumi orotaadi tablette määratakse annuses 10 mg / kg päevas 2-3 annusena ühe kuu jooksul. Bensbromaroon, mida kasutatakse 50-100 mg / päevas 2-3 korda kombinatsioonis salureetikumide ja naatriumtsitraadiga [3, 4, 5, 8], on ka urikosuric ja urikostaatiline toime.

Membranotroopsete ainetena kasutatakse ksipifoni ja B6-vitamiini.

Ravi fosfaatkristalluuriaga peaks olema suunatud uriini hapestamisele (mineraalvesi: narzan, arsni, dzau-suar jne; ravimid: tsüsteenaal, askorbiinhape, metioniin). Fosforile (juust, maks, kaaviar, kana, oad, šokolaad jne) toiduga piiratud toit on ette nähtud. Kaltsiumfosfaadi eritumise korral on vajalik vähendada fosfori ja kaltsiumi imendumist soolestikus (näiteks almageli manustamisel). Triplefosfaadi manulusel on oluliseks raviprotseduuriks antibakteriaalne ravi ja kuseteede krooniliste infektsioonide rehabilitatsioon [5, 8].

Tsüstinoosi ja tsüstiinuria ravi hõlmab dieedi, suure vedeliku režiimi ja ravimite teraapiat, mille eesmärk on uriini leeliseerimine ja tsüstiini lahustuvuse suurendamine [4, 5, 6, 8, 9].

Dieetravi eesmärk on vältida tsüstiini prekursori, metioniini ja teiste väävlit sisaldavate hapete liigset tarbimist lapse kehasse. Selle eesmärgi saavutamiseks on lapse toitumisest välistatud (või rangelt piiratud) metioniini- ja väävlit sisaldavate aminohapete, näiteks kodujuust, kala, munad, liha jne kasutamine. Selliste toitumismeetmete võtmise ajal vähendatakse metioniini tarbimist 0,7 g / päevas. Kuna metioniini on vajalik lapse üha kasvav hulk plastist protsesse, pikaajalise kasutamise range dieet on võimatu, nii et pärast 4 nädala alguses dieetravi toitumine lapse laieneb ja on lähedal normaalne, kuid range arvatud kala, juustu ja mune.

Lapse tarbitav vedeliku kogus peaks olema vähemalt 2 liitrit päevas, eriti oluline on võtta vedelik magamaminekut. Uriini leeliseerimiseks kasutatakse tsitraadi segu, naatriumvesinikkarbonaadi lahuseid, blamarenti, leeliselist mineraalvett. See võimaldab saavutada uriini pH-taseme tõusu 7,5-8,0-ni. Karboanhüdraasi inhibiitorid (dikaar) ja hüpotüasiid aitavad ka vähendada tsüstiini kontsentratsiooni ja suurendada uriini pH-d.

Tsüstiini lahustuvuse suurendamiseks ja kristalliseerumise ärahoidmiseks manustatakse penitsillamiini tioolist sõltuvate ensüümide aktiveerimiseks. Penitsillamiin on mõned toksilisus ja antimetaboliidina Püridoksiinivaegusest samme, et ravi alguses kannavad väikese annuse - 10 mg / kg / päevas 4-5 vastuvõtud annuse suurendamisel ilmaprognoos kuni 30 mg / kg / päevas, ja kui tsüstinoosi - kuni 50 mg / kg / päevas. Penitsillamiinravi tuleb läbi viia tsüstiini kontrolli all leukotsüütide ja / või tsüaniidnitprussiidi testiga (test tsüstiiniga uriinis, kus tsüstiini kontsentratsioon peaks olema kuni 150-200 mg / l). Nende näitajate saavutamisel vähendatakse penitsillamiini annust 10-12 mg / kg / päevas. Penitsillamiiniravi viiakse läbi pikka aega, aastaid. Kuna penitsillamiin inaktiveerib püridoksiini, manustatakse samaaegselt B6-vitamiini (püridoksiini) annusega 1-3 mg / kg / päevas 2-3-kuulistele korduvatele ravikuuridele. Neerutoruustike membraanide stabiliseerimiseks määratakse A-vitamiin (6,600 IU päevas) ja E-vitamiin (tokoferool, 1 tilk 1-aastase 5-protsendilise lahuse kohta päevas) 4-5 nädala jooksul koos korduvate ravimvormidega. On tõendeid selle kohta, et positiivne mõju on vähemmürgine vaste, kupreniil, väiksemas annuses kombinatsioonis penitsillamiini asemel ksüdipooni ja teiste membraani stabilisaatoritega [4, 5].

Antibakteriaalne ravi on näidustatud infektsiooni lisamiseks.

Tsüstinosi korral kasutatakse edukalt neeru siirdamist, mis viiakse läbi enne kroonilise neerupuudulikkuse (CRF) lõppstaadiumist arengut. Neerutransplantatsioon saab oluliselt suurendada eluiga patsientidel - kuni 15-19 aastat, kuid tsüsteiinikristallide kogunemist täheldatud Poogitava primaarne kahjustus interstitsiaalse ja mesangiumis, mis viib lõpuks arengut interstitsiaalne fibroos ja sclerosis siirdatud neeru ja neerupuudulikkus.

Prognoos sekundaarele on üldiselt soodne. Enamikul juhtudel on sobiv režiim, toitumine ja ravimteraapia, on võimalik saavutada vastavate indikaatorite stabiilne normaliseerumine uriinis. Ravi puudumisel või selle ebaõnnestumisel on DN kõige loomulikemateks tagajärgedeks ICD ja TIN.

DN kõige sagedasem komplikatsioon on kuseteede infektsioon, peamiselt püelonefriit. 2004. aastal Venemaa Lastekliiniku Nefroloogia osakonnas registreeritud 126 NAM-i lapse seas oli 66 NAM koos püelonefriidiga. Siiski tuleb märkida, et PN-de tuvastamisel püelonefriidi taustal ei ole võimalik usaldusväärselt tuvastada, et DN on primaarne või sekundaarne püelonefriidi suhtes. Kõik tsüstiinuria juhud tuvastati ainult püelonefriidiga patsientidel.

NAM-iga lastel toimub dünaamiline vaatlemine nefroloogi poolt. TN, ICD või CKD arenguga DN taustal jätkub vaatlus kuni lapse ülemineku täiskasvanute kliinikusse. Neerude infektsioossete ja põletikuliste komplikatsioonide tekke ajal täheldatakse lapsi nii nagu sekundaarse püelonefriidi korral.

NAM-is lastega (vastavalt M.V. Ermani 1997.a. koos muudatustega) [8] on välja toodud järgmised.

  • lastearst - üks kord 2-3 kuu jooksul;
  • nefroloog - 1 kord 3-6 kuu jooksul;
  • hambaarst - üks kord aastas;
  • otolaryngologist - üks kord aastas.

Erilist tähelepanu pööratakse üldisele seisundile, vererõhule, urtikaarsündroomile (kristalluuria, leukotsütopeenia, erütrotsütuuria, proteinuuria). Täiendavad uurimismeetodid: uriinianalüüsid 1 kord 1-2 kuu jooksul; kvantitatiivsed testid (vastavalt Nechiporenko või Addis-Kakovski andmetele) - üks kord iga 3-6 kuu tagant; uriini biokeemiline uurimine ja AKOSM - 1 kord 3 kuu jooksul; Zimnitski test - üks kord aastas; Neerude, põie ultraheli - 1 kord 6-12 kuu jooksul.

Peamised taastumise viisid:

  • režiim;
  • toitumine;
  • membraani stabiliseeriv ja antioksüdantravi;
  • rehabilitatsioon kohalikus sanatooriumis;
  • mineraalvee puhastamine kuurortides.

Kliinilise läbivaatuse tõhususe kriteeriumid:

  • kristalluuria puudumine;
  • muutused uriini ja AKOSMi biokeemilistes uuringutes;
  • ultraheli puudumine või nende positiivne dünaamika;
  • püelonefriidi ägenemine.
Kirjandus
  1. Veltishchev Yu.V., Ignatova M. S. Pärilike ja kaasasündinud haigused neeru ja kuseteede haigustes // Päriliku inimese patoloogia / toim. J. V. Veltishcheva, N. P. Bochkova. M., 1992. T. 2. S. 3-71.
  2. Veltishchev Yu.V., Yuriev E. A. Dismetaboolsed nefropaatiad // Pediatric Nephrology / Toim. M. S. Ignatova, J. V. Veltischeva. L., Medicine, 1989. lk 276-292.
  3. Vozianov A.F., Maydannik V.G., Bidnyi V.G., Bagdasarova I.V. Laste nefroloogia alused. Kiiev: raamat pluss, 2002. lk 214-225.
  4. Ignatov M. S. Pärilik ja kaasasündinud nefropaatia // Nefroloogia / Toim. I. Ye.Tareeva. M.: Meditsiin. Lk 337-371.
  5. Malkoch A.V. Düsmetaboolne nefropaatia ja urolitiaas // Lapsepõlve nefroloogia: praktiline juhend lapseea haiguste jaoks. M., Medprätika, 2005. T. 6. S. 472-516.
  6. Freytag D., Khrustka K. Nefrolitiaasi patofüsioloogia // Tervise ja patoloogia õled ja homöostaas / toim. S. Clara: Trans. inglise keeles M., 1987. lk 390-419.
  7. Kharina E. A., Aksenova ME, pikkus V. V. Sporaadilise ja ökosõltuva nefropaatia ravi oksalaat-kaltsiumi kristalluuriaga lastel // Nefroloogia: juhend farmakoteraapiale pediaatrilisel ja pediaatrilisel kirurgil M.: Medprektika. M., 2000. lk. 276-292.
  8. Erman M. V. Urolithiasis // Lapsepõlve nefroloogia diagrammides ja tabelites. SPb. Erikirjandus, 1997. lk 319-340.
  9. Broyer M. Cystinosis // Pariis, Elsevier. 1999; 120.
  10. Cameron J.S., Moro F., Simmonds H.A. podagra, kusihape ja puriini metabolism lastel nefroloogias // Pediatr. Nefrol. 1993; 7: 105-118.
  11. Manz F., Kehrtc R. et al. Kaltsiumi eritumine lastel // Pediatr. Nefrol. 1999; 13; 9: 891-893.

A.V. Malkoch, arstiteaduse kandidaat
V. A. Gavrilova, MD
RSMU, RDKB, Moskva