Autoimmuunne maksahaigus

Metastaasid

Jäta kommentaar 4,995

Üks vähemarenenud maksapatoloogiatest on autoimmuunne. Autoimmuunsete maksahaiguste sümptomid on kerged ja ei erine oluliselt teiste organi patoloogiate poolest. Need arenevad immuunsüsteemi vastuse taustal rakkude tasemel oma kudedele. Sümptomid sõltuvad haiguse tüübist, mis raskendab autoimmuunsuse protsesside diagnoosimist. Nende haiguste ravi on tänapäeval suunatud immuunsüsteemi töö korrigeerimisele, mitte sümptomite peatamisele, nagu varemgi.

Autoimmuunhaigus on üks organismi kõige uurimata patoloogiast, mida iseloomustab immunoglobuliini agressiivne reaktsioon inimese keha kudedele.

Üldteave

Immuunsus on süsteem, mille töö on suunatud inimkeha kaitsmisele patogeensetest kahjuritest, mis võivad olla parasiidid, nakkused, viirused jne. See kohe reageerib võõraste mikroorganismidega ja hävitab need. Tavaliselt ei reageeri immuunsüsteem oma rakkudele, kuid kui see ebaõnnestub, hävitavad antigeenid nende keha, mille taustal tekivad autoimmuunhaigused. Sageli on sellised rünnakud suunatud ühele organile, kuid autoimmuunpatoloogia süsteemne olemus on võimalik näiteks süsteemse vaskuliidi korral. See juhtub, et puutumatus algselt võitleb ühe organi rakkude vastu ja lõpuks teiste vastu.

Keegi ei saa täpselt kindlaks teha, mis juhtub, kuna need on vähe uuritud haigused. Teraapiat teostavad eri tööstusharude arstid, mis on seletatav võimalike kahjustuste erineva lokaliseerimisega. Maksa autoimmuunhaigused on seotud gastroenteroloogi, mõnikord terapeudiga. Teraapia eesmärk on parandada immuunsüsteemi tööd. See on kunstlikult rõhutatud, mis muudab patsiendi hõlpsaks kättesaadavaks teiste patoloogiate korral. Sageli põevad naised autoimmuunsete maksahaiguste all (8 patsienti 10-st). Usutakse, et need tekivad geneetilise kalduvuse tõttu, kuid teooria pole tõestatud.

Maksa lokaliseeruvad autoimmuunhaigused on järgmised:

  • primaarne biliaarne tsirroos;
  • autoimmuunne hepatiit;
  • primaarne skleroseeriv kolagneit;
  • autoimmuunne kolangiit.

Autoimmuunne hepatiit

Täna määratakse autoimmuunhepatiit 10-st 1-2 täiskasvanust, ehkki peaaegu kõik patsiendid on naised. Samal ajal leitakse patoloogiat 30-aastaselt või pärast menopausi. Patoloogia areneb kiiresti, kaasneb tsirroos, maksapuudulikkus, portaalne hüpertensioon, mis on patsiendi eluohtlik.

Autoimmuunhaigust iseloomustab maksa põletik ebanormaalsete immuunreaktsioonide tõttu.

Autoimmuunne hepatiit on progresseeruv kroonilise põletikulise protsess, mis areneb autoimmuunsete reaktsioonide taustal. Haiguse sümptomid häirivad rohkem kui 3 kuud, samas kui organismis on histoloogilised muutused (nt nekroos). On 3 tüüpi patoloogia:

  • 1. tüüp - toodetakse autoantikehasid, mis hävivad hepatotsüütide pinnaantigeenid, mis põhjustavad tsirroosi esinemist;
  • Tüüp 2 - kannatavad paljud elundid, millega kaasnevad soolestiku häired, kilpnääre, pankreas; patoloogia on tüüpilisem Kaukaasia rassi lastele;
  • Tüüp 3 - süsteemne patoloogia, mis peaaegu ei ole ravile allutatav.
Tagasi sisukorra juurde

Primaarne biliaarne tsirroos

Antikehad võivad tekitada maksa rakkudes antigeene primaarse biliaarse tsirroosi korral - aeglaselt progresseeruvat patoloogiat, mida iseloomustab maksa sapiteede kahjustus. Seetõttu tekib maksatsirroos. Samal ajal surevad maksakuded, need asendatakse kiulistega. Maksas moodustuvad ka sõlmed, mis koosnevad armilisest kudest, mis muudab elundi struktuuri. Peamine biliaarne tsirroos diagnoositakse sagedamini 40-60 aastastel inimestel. Tänapäeval leitakse seda sagedamini, mida seletatakse arenenud meditsiinitehnoloogiaga. Selle haigusega ei kaasne selgelt väljendunud sümptomeid, kuid üldiselt ei erine see teist tüüpi tsirroosi nähtustest.

Patoloogia areneb neljas etapis:

  1. fibroosi puudumine;
  2. periportaalne fibroos;
  3. silla fibroos;
  4. tsirroos.
Põhjusetu autoimmuunse skleroseeriva kolagbiidi mõjutab meest maksa nakatumise tõttu. Tagasi sisukorra juurde

Primaarne skleroseeriv kolangiit

Diagnoosige esmast skleroseeruvat kolganiti 25-aastastel meestel sagedamini. See on maksakahjustus, mis tekib ekstra- ja intrahepaatiliste radade põletikulise protsessi tõttu. Arvatakse, et haigus areneb bakteriaalse või viirusliku infektsiooni taustal, mis on autoimmuunprotsessi provokatsioon. Patoloogiat kaasneb haavandiline koliit ja muud haigused. Sümptomatoloogia on kerge, kuid biokeemilistes vereanalüüsides on nähtavad muutused. Sümptomid viitavad löögi ärahoidmisele.

Autoimmuunne kolangiit

Antikehad võivad rünnata maksa autoimmuunse kolangiidi, immunosupressiivse iseloomuga kroonilise kolestaatilise haiguse all, mille histoloogia ei erine esmasest biliaarsest tsirroosist. Esiteks, patoloogia areneb maksa kanalis, hävitades neid. Haigest leiab iga 10 primaarse biliaarse tsirroosiga patsient. Arengu põhjuseid ei ole uuritud, kuid see on haruldane haigus, mille diagnoosimine on keeruline.

Maksa autoimmuunpatoloogiad imikutel võivad füüsilise arengu kiirust negatiivselt mõjutada. Tagasi sisukorra juurde

Lastel autoimmuunsed maksahaigused

Antikehad võivad provotseerida autoimmuunseid protsesse mitte ainult täiskasvanutel, vaid ka lastel. See juhtub harva. Sümptomid arenevad kiiresti. Ravitust vähendatakse immuunsüsteemi pärssivate ravimitena. Samas on suur probleem, et ravi vajab steroidide kasutuselevõttu, mis võib mõjutada lapse kasvu. Kui rase naine omab sellist tüüpi patoloogiat, saab antikehi üle viia platsenta kaudu, mis põhjustab patoloogia diagnoosimist 4-6 kuu vanuses. See ei ole alati nii, kuid selline naine ja laps vajavad suuremat kontrolli. Selleks raseduse ajal ei ole üks loote skriinimine.

Sümptomid ja tunnused

Maksa ründavad antikehad võivad põhjustada järgmisi sümptomeid:

  • ikterus (nahk, silmakreem, uriin);
  • tugev püsiv väsimus;
  • maksa ja põrna suurenemine;
  • lümfisõlmed suurenevad;
  • valu paremas hüpohoones;
  • nägu muutub punaseks;
  • põletikuline nahk;
  • paistetud liigesed jne

Diagnostika

Autoimmuunhaigust võib avastada laborikatsete abil, mis näitavad, et veres on tuumavastased antikehad, kuid kuna tuumavastased antikehad võivad viidata paljudele teistele teguritele, kasutatakse teisi uurimismeetodeid. Kaudne immunofluorestsents viiakse läbi. Lisaks tehakse ensüümi immunoloogiline analüüs, mis näitab teiste antikehade esinemist. Maksa biopsia viiakse läbi biopsia histoloogilisel analüüsil. Kasutatud instrumentaalmeetodid hõlmavad ultraheli, MRI jms.

Patoloogiline ravi

Autoimmuunhaiguste ravis on palju uurimata aspekte, kuna ravimid on patoloogiad ise vähe arusaadavad. Varem vähendati ravimeetodeid, et leevendada sümptomeid, kaotades nende arengu põhjused. Täna on immunoloogia arenenum, seega on teraapia suunatud agressiivsete antikehade pärssimisele. Immunosupressandid on leiutatud. Need pärsivad antikehade tootmist, mis vähendab põletikku. Probleem on selles, et keha kaitsemehhanismid nõrgendavad, muutes selle viiruste ja infektsioonide suhtes haavatavamaks.

Patsientidel on näidatud tsütostaatikume, kortikosteroide, antimetaboliite jne. Selliste ravimite kasutamisega kaasnevad kõrvaltoimed ja komplikatsioonid. Seejärel antakse patsiendile immunomodulaatorid. Maksa autoimmuunhaiguste ravis on oluline etapp vitamiinide ja mineraalide komplekside sissevõtmisel.

Prognoosimine

Tänu kaasaegsetele raviviisidele on prognoosid paranenud. Need sõltuvad paljudest teguritest. On võimalik prognoosida haiguse kulgu, mis põhineb patoloogia tüübil, selle käigus ja õige ravi õigeaegsusel. Kui patoloogiat ei ravita, areneb see kiiresti. Sellisel juhul on sõltumatu üleminek remissioonile võimatu. Nõuetekohase ravi korral elavad inimesed 5 kuni 20 aastat. Kui haigusega kaasnevad komplikatsioonid, prognoosige 2-5 eluaastat.

Ennetamine

Kuna autoimmuunprotsesside arengu põhjused ei ole teada, ei ole spetsiifilist profülaktikat olemas. Ennetusmeetmeid vähendatakse tervisega, mis võib tõenäoliselt takistada käivitusmehhanismi esinemist. Sekundaarne profülaktika on tuntum, kus patsient peab õigeaegselt läbi viima gastroenteroloogi plaanilise kontrolli, järgima õrget toitu, jälgima immunoglobuliine jne.

Autoimmuunne maksahaigus ja ristiilsündroom

Praeguseks on laboratoorne võimalus diagnoosida seda haigust vastavalt selgelt välja töötatud kriteeriumidele.

Kokku on autoimmuunse maksahaigusega 3 rühma:

  • Maksa autoimmuunhaigused, mis esinevad 1. tüüpi 2. tüüpi hepatiidiga.
  • Maksa autoimmuunhaigused sapiteede primaarse kahjustusega - kolestaatilised haigused.
  • Risti sündroom (ülelabs sündroom) - kui on ühendatud kolestaatilised kahjustused ja / või hepatiit ja / või muud seedetrakti haigused.

Eriti on kolm tegurit:

  • Geneetiline vastuvõtlikkus (on olemas geneetilised mutatsioonid).
  • Sugu (naised sagedamini haiged).
  • Käivitusfaktor.

Kõik see ühendab endaga kaasa sallivuse lagunemise, kui immuunsüsteem hakkab töötama oma organismi vastu, rünnates hepatotsüüte, maksarakkude parenhüümi ja sapiteede endoteeli.

Immuunvastust on 2 tüüpi:

  • humoraalne (koos autoimmuunsete antikehade moodustamisega, mis ründavad nende autoantigeene);
  • rakuline (protsessi aktiveeritakse tsütotoksiliste lümfotsüütide ja Fas-retseptorite kaudu - neid nimetatakse ka surma retseptoriteks, kuna need käivitavad programmeeritud rakkude apoptoosi).

Autoimmuunse maksahaiguse eristav tunnus:

  • Naise sugu
  • Krooniline autoimmuunne põletik
  • Seostub immuunsussündroomidega
  • Ühendamine HLA halotüüpidega (valgete veregruppide struktuurielementidega)
  • Immuunsupressiivne teraapia (hormoonravi ja tsütostaatiline ravi) efektiivsus

Autoimmuunse maksahaiguse diagnoosimise põhiprintsiibid:

  • Hoolikalt kogutud ajalugu ja patsiendi objektiivse staatuse kontrollimine.
  • Laboratoorsed diagnostikad: biokeemilised ja immunoloogilised uuringud, autoimmuunmarkerid, PCR-diagnostika, fibrotest, fibromaks.
  • Mitte-invasiivne diagnostika: ultraheliuuring Doppleri, MSCT, MRI ja MRI-kolangiograafiaga.
  • Invaasiagnostika: maksa biopsia, laparoskoopia, FEGDS, ERCH, FKS.

Autoimmuunne hepatiit

See on krooniliselt jätkuv autoimmuunne põletikuline maksahaigus. Seega algstaadiumis diagnoosi peamiselt kõrvaldas mitmed kroonilised maksahaigused: Wilsoni tõbi (selle tagajärjel on tsirroos), krooniline hepatiit B ja C, alkoholist tingitud mittealkohoolne steatohepatiit, krüptogeense krooniline hepatiit, hemokromatoos, primaarne biliaartsirroos ja primaarne skleroseeriv kolbaniit, alfa-1 antitrüpsiini defitsiit, maksa meditsiinilised kahjustused jt.

Autoimmuunhepatiidi klassifikatsioon:

  • AIG-i esimeses tüübis eraldatakse antiklaaksete antikehade kõrge tiiter. See on kliiniliselt kõige soodsam haiguse suund, millel on supresseeriv ravi hea toime. Seda tüüpi seostatakse sidekoe teiste autoimmuunsete süsteemsete haiguste liikidega.
  • Teise tüüpi AIG-is tuvastatakse esimese tüübi maksa ja neerude mikrosomaalsete antigeenide kõrge tiitrid. See toimib vähem soodsalt, esineb varases eas ja seda on raske ravida.
  • Kolmandal AIG-lahustuva maksa tüüpi SLA-antigeenidel tuvastatakse
  • AIG esimese tüübi autoimmuunse polyendokriinse sündroomiga (APS-1).

Autoimmuunse hepatiidi epidemioloogia

Saksamaa teadlaste statistika kohaselt on Euroopa riikides esinemissagedus 0,1-0,9 juhtu 100 tuhande inimese kohta aastas ja levimus on 2,2-17 per 100 tuhat.

Täiskasvanute ja laste seas on naissugu kõige sagedamini kannatanud, haiguse debüüt esineb kõige sagedamini kahes vanuseperioodis: 10-30 aastat ja 50-70 aastat.

Autoimmuunse hepatiidi kliinilised ilmingud

Sümptomid on universaalsed ja sarnased teiste hepatiidi tüüpide sümptomitega. 10% juhuslikult näitab vere transaminaaside ja hüpergammaglobumineemia suurenemist.

Väga sageli ilmnevad sümptomid kui üldine asteenia, müalgia ja artralgia ning telangiektaasia on nahal täheldatav. Naistel võib tekkida amenorröa. 30% juhtudest võib täheldada ägedat hepatiidi kliinilist seisundit. Samuti võib areneda maksa tsirroos, portaali hüpertensioon ja astsiit, ja 4% -l on hepatotsellulaarse kartsinoomi degeneratsioon.

Immuunsussündroomid autoimmuunse hepatiidi korral

Nendel patsientidel tuleb proovida leida paralleele võimalike teiste autoimmuunhaigustega:

  • niinimetatud poliimmunny sündroom (RA, skleroderma, SLE, Sjögreni sündroom, vaskuliit, Raynaud 'sündroom, immuunsüsteemi trombotsütopeenia jne),
  • see võib olla poliimmunnoendokrinny sündroom (diabeet Esimest tüüpi, neerupealiste puudulikkus, autoimmuunse türeoidiidi, hüpotüreoidismi, primaarne hüpogonadism ja teised).
Kliinilised kriteeriumid autoimmuunse hepatiidi diagnoosimiseks

Autoimmuunse hepatiidi laparoskoopiline pilt sõltub suuresti haiguse arenguastmest ja morfofunktsionaalsest tüübist. Kuid reeglina on esialgsetes staadiumides maksa koe turse ja hüperemia. Hiljem on juba võimalik jälgida subkapsulaarsete lümfikanalite laienemist periporaalste põldude fibroosiga. Ja juba lõppstaadiumis täheldatakse maksa parenhüümi ümberpööramist sidekoes, tsirroos areneb koos dekompensatsiooni sümptomitega ja tsüstid moodustavad mööda lümfi väljavoolu.

Primaarne biliaarne tsirroos

See on ka autoimmuunse krooniline ja progresseeruv progresseeruv maksahaigus, kus on kahjustatud intralobulaarsed vaheseina sapiteede kanalid ja nende hävitamine. Haigus on tõsine ja inimestel, kes ravi ei saa, ei ületa eeldatav eluiga 12 aastat.

Esinemissagedus (vastavalt Ameerika statistikale) on 2,7 juhtu 100 tuhande inimese kohta aastas, levimus on 40 patsienti 100 tuhande elaniku kohta. 94% juhtudest on see inimestel üle 40, neist 90% on naised. Võimalikku etioloogilised tegurid on: Hepatiit viiruseid enteroviirused, mükobakterite, tsütomegaloviirus, seene- mikrofloora, Escherichia coli, toksilise sapphappeid kahjulikku keskkonnategurid jne

Primaarse biliaarse tsirroosi peamised kliinilised ilmingud

Sümptomid on iseloomulikud mitmesuguste etioloogiate tsirroosile. See on toimivuse üldine langus ja pidev väsimus, depressiivne meeleolu ja krooniline unehäire, eriti naha ja limaskestade sügeluse tõttu, mis on kõige intensiivsem öösel. Xanthomas ja ksanthelasma ilmuvad nahale. Sageli on täheldatud hüpovitaminoosi, osteoporoosi, kuseteede infektsioonide kalduvust (20% patsientidest). Võibolla on tegemist entsefalopaatia, portaal-hüpertensiooni ja astsiidi, maksa kooma arenguga.

Primaarse biliaarse tsirroosi klassifikatsioon:

1. etapp - fibroosi puudumine,

2. etapp - periportaalne fibroos,

3. aste - sile fibroos,

4. etapp - tsirroos (alati jätkub hüperbibulubineemia taustal).

Autoimmuunne kolangiit on kliiniliste ja histoloogiliste tunnustega haigus, mis vastab primaarsele biliaarsele tsirroosile, kuid puuduvad anti-mitokondriaalsed kehad.

Esmane skleroseeriva sapijuhapõletik - krooniline progresseeruv autoimmuunhaigus põletikuga märgitud skleroseeriva intrahepaatilisi maksavälistes kanalid, kõige sagedamini esinev laste ja vanuses 25-50 aastat. Seda haigust seostatakse tihti autoimmuunhaiguse krooniliste põletikuliste soolehaigustega - mittespetsiifiline haavandiline koliit ja Crohni tõbi.

Kliinilised ilmingud primaarse skleroseeriva sapijuhapõletik: korduvad kollatõbe, millega kaasneb tugev ja pidev sügelus, kaalukaotus, anoreksia, steatorröad, mõnikord palavik ja külmavärinad, kuid võib puududa ühegi konkreetse sümptomeid. 8% juhtudest võib tekkida kolanglokulaarne kartsinoom ja 50% juhtudest - kolorektaalne vähk.

Mis on autoimmuunne hepatiit, selle sümptomid ja ravimeetodid

Autoimmuunne hepatiit (AH) on väga haruldane haigus kõigi hepatiidi ja autoimmuunhaiguste vahel.

Euroopas on esinemissagedus 16... 18 hüpertensiooni patsiendil 100 000 inimese kohta. Alaskal ja Põhja-Ameerikas on levimus suurem kui Euroopa riikides. Jaapanis on esinemissagedus madal. Aafrika ameeriklaste ja ladina-ameeriklaste puhul on haiguse käik kiirem ja raskem, terapeutilised meetmed on vähem tõhusad ja suremus on suurem.

Haigus esineb kõigis vanuserühmades, enamasti on naised haigeid (10-30-aastased, 50-70-aastased). Hüpertensiooniga lapsed võivad ilmneda 6 kuni 10 aastani.

AH ravi puudumisel on oht kollatõbise, maksa tsirrooside tekkeks. Hüpertensioonita patsientide ellujäämine ilma ravita on 10 aastat. Hepatiidi agressiivsema käigu korral on eeldatav eluiga vähem kui 10 aastat. Artikli eesmärk on kujundada idee haigusest, avastada patoloogia tüübid, kliiniline pilt, näidata haiguse ravivõimalusi, hoiatada patoloogia tagajärgede eest õigeaegse abi puudumisel.

Üldine teave patoloogia kohta

Autoimmuunne hepatiit on patoloogiline seisund, millega kaasnevad põletikulised muutused maksa koes, tsirroosi tekkimine. Haigus tekitab maksarakkude tagasilükkamise protsessi immuunsüsteemi kaudu. AH-ga kaasnevad sageli muud autoimmuunhaigused:

  • süsteemne erütematoosne luupus;
  • reumatoidartriit;
  • hulgiskleroos;
  • autoimmuunne türeoidiit;
  • eksudatiivne erüteem;
  • hemolüütiline autoimmuunne aneemia.

Põhjused ja tüübid

Hepatiit C, B, Epstein-Barr viirused peetakse maksapatoloogia arengu tõenäoliseks põhjuseks. Kuid teaduslikel allikatel puudub selge seos haiguse moodustumise ja nende patogeenide esinemise vahel organismis. On olemas ka pärilik teooria patoloogia esinemise kohta.

On mitmeid patoloogia tüüpe (tabel 1). Histoloogiliselt ja kliiniliselt ei esine sellist tüüpi hepatiidil erinevusi, kuid tüüp 2 haigus on sageli seotud C-hepatiidiga. Kõik hüpertensiooni tüüpe ravitakse võrdselt. Mõned eksperdid ei aktsepteeri 3. tüüpi eraldi, sest see on väga sarnane 1. tüübiga. Nad kalduvad klassifitseerima vastavalt kahte tüüpi haigusele.

Tabel 1 - Haiguse variandid, sõltuvalt toodetud antikehadest

  1. ANA, AMA, LMA antikehad.
  2. 85% kõigist autoimmuunse hepatiidi patsientidest.
  1. LKM-1 antikehad.
  2. Samuti esineb sageli lastel, eakatel patsientidel, meestel ja naistel.
  3. ALT, AST peaaegu muutumatu.
  1. SLA, anti-LP antikehad.
  2. Antikehad toimivad hepatotsüütide ja kõhunäärme suhtes.

Kuidas see areneb ja ilmneb?

Haiguse mehhanism on maksarakkude vastaste antikehade moodustumine. Immuunsüsteem hakkab aktsepteerima selle hepatotsüüte kui võõra. Samal ajal toodetakse veres antikehi, mis on iseloomulikud teatud tüüpi haigustele. Maksa rakud hakkavad lagunema, tekib nende nekroos. On võimalik, et patoloogiline protsess algab hepatiit C, B, Epstein-Barr viirustega. Lisaks maksa hävimisele tekib kõhunäärme ja kilpnäärme kahjustus.

  • autoimmuunhaiguste esinemine eelmise põlvkonna etioloogias;
  • nakatunud HIV-ga;
  • hepatiit B, C. patsiendid

Patoloogiline seisund on päritud, kuid see on väga haruldane. Haigus võib ilmneda nii ägedas vormis kui ka kliinilise pildi järk-järgulise tõusuga. Selle haiguse ägedal ajal on sümptomid sarnased ägeda hepatiidiga. Patsiendid ilmuvad:

  • valulik parema hüpohondrium;
  • düspeptilised sümptomid (iiveldus, oksendamine);
  • ikteruse sündroom; s
  • sügelus;
  • telangiektasia (naha vaskulaarsed kahjustused);
  • erüteem.

Hüpertensiooni mõju naissoost ja lapse kehale

Autoimmuunse hepatiidi naistel on sageli teada:

  • hormonaalsed häired;
  • amenorröa areng;
  • raskused lapse sissetungimisel.

Hüpertensiooni olemasolu rasedatel võib põhjustada enneaegset sünnitust, pidevat abordi ohtu. Raseduse ajal hüpertensiooniga patsientide laboratoorsed parameetrid võivad isegi paraneda või normaliseerida. AH ei mõjuta sageli loote arengut. Rasedus juhtub enamikul patsientidest, sünnitust ei kaalutud.

Pöörake tähelepanu! Raseduse ajal esineb väga vähe statistilisi andmeid hüpertensiooni kulgemise kohta, sest haigust püütakse haiguse varajastes staadiumides identifitseerida ja ravida, et mitte viia tõsistele kliinilistele patoloogilistele vormidele.

Lastel võib haigus toimuda kõige kiiremini, maksa ulatusliku kahjustusega, kuna immuunsüsteem ei ole täiuslik. Vanuserühma laste suremus on palju suurem.

Kuidas autoimmuunne maksakahjustus ilmneb?

Hepatiidi autoimmuunivormide manifestatsioonid võivad oluliselt erineda. Esiteks sõltub see patoloogia olemusest:

Äge vool. Sellisel juhul on manifestatsioonid väga sarnased viirusliku hepatiidiga ja ainult läbijuhtivuskatsed, näiteks ELISA ja PCR, võimaldavad meil patoloogiaid eristada. Selline seisund võib kesta mitu kuud patsiendi jaoks, mõjutades negatiivselt elukvaliteeti. Millised on sel juhul sümptomid:

Autoimmuunhepatiidi diagnoosimine

  • terav valu paremal küljel;
  • seedetrakti organite häire sümptomid (patsient on väga haige, esineb oksendamist, pearinglust);
  • naha ja limaskestade kollaseks muutumine;
  • tugev sügelemine;
  • jaotus Patsiendi füüsilisel läbivaatusel ilmneb parempoolse kaldakaare pinnale vajutamisel valu, löökpillide ajal maksa alumine serv tõuseb, palpatsioon (palpatsioon) määrab maksa sileda serva (tavaliselt, maksa pole palpeerunud).

Sümptomite järkjärguline suurenemine. Sellisel juhul haigus areneb järk-järgult, patsient tunneb oma tervisliku seisundi halvenemist, kuid isegi spetsialist ei suuda tihti täpselt aru, kus patoloogiline protsess toimub. Seda seetõttu, et sellise patoloogiaga saab jälgida ainult väikest valu õiges hüpohandrias ja esiteks on patsient mures ekstrahepaatiliste tunnuste pärast:

  • nahakahjustused: mitmesugused nahapunetus (makulaarne, makulopapulaarne, papulovesikulaarne), vitiligo ja muud pigmentatsioonihäired, peopesade ja jalgade punetus, kõhu vaskulaarne võrk;
  • artriit ja artralgia;
  • kilpnäärme kõrvalekalded;
  • kopsu manifestatsioonid;
  • neuroloogilised ebaõnnestumised;
  • neerupuudulikkus;
  • psühholoogilised häired närvisüsteemi häired ja depressioon. Selle tulemusena võib autoimmuunne hepatiit kauem maskeerida teiste haiguste all, mis põhjustab ebaõige diagnoosi ja seeläbi ebapiisava ravirežiimi määramist.

Diagnostilised meetmed

Patoloogilise seisundi diagnoos hõlmab anamneetiliste andmete kogumist, ülevaatust ja täiendavaid meetodeid. Arst selgitab autoimmuunhaiguste esinemist eelmise põlvkonna sugulastele, viiruslikku hepatiiti, patsiendi enda HIV-infektsiooni. Spetsialist teostab ka kontrolli, mille järel ta hindab patsiendi seisundi raskust (maksa laienemine, ikterus).

Arst peab välistama viiruslike, toksiliste, ravimite hepatiidi esinemise. Selleks kannab patsient hepatiit B, C antikehade kaudu verd. Pärast seda võib arst läbi viia autoimmuunse maksakahjustuse eksami. Patsiendile määratakse amülaasi, bilirubiini, maksaensüümide (ALAT, AST) ja leelisfosfataasi biokeemiline vereanalüüs.

Samuti on patsiendil näidatud vereanalüüs G, A, M kontsentratsiooniga veres. Enamikul hüpertensiooniga patsientidel suureneb IgG ja IgA ja IgM on normaalsed. Mõnikord on immunoglobuliinid normaalsed, mistõttu haigus on raske diagnoosida. Nad teostavad ka hepatiidi tüüpi (ANA, AMA, LMA, LKM, SLA) määramiseks spetsiifiliste antikehade esinemist.

Diagnoosi kinnitamiseks tehakse maksakoe tüve histoloogilist uurimist. Mikroskoopia näitab muutusi elundi rakkudes, paljastab lümfotsüütide väljad, hepatotsüütid paistavad, mõned neist nekrotiseeruvad.

Ultraheliuuringu läbiviimisel ilmnesid maksa nekroosi sümptomid, millega kaasnes elundi suurenemine, selle üksikute sektsioonide ehhogeensuse suurenemine. Mõnikord on teil võimalik leida portaalhüpertensiooni tunnuseid (maksa veenisisene rõhk, selle laienemine). Lisaks ultraheliuuringule kasutatakse ka arvuti tomograafiat ja magnetresonantstomograafiat.

Hüpertensiooni diferentseeritud diagnoosimisel kasutatakse järgmist:

  • Wilsoni tõbi (laste praktikas);
  • α1-antitrüpsiini defitsiit (lastel);
  • alkohoolne maksakahjustus;
  • mittealkohoolne maksakoe patoloogia;
  • skleroseeriv kolagneit (pediaatrias);
  • hepatiit B, C, D;
  • kattuvad sündroom.

Mida peate teadma haiguse ravi kohta?

Pärast haiguse kinnitamist lähevad arstid ravimite ravisse. Autoimmuunse hepatiidi ravi on suunatud haiguse kliiniliste ilmingute kõrvaldamisele ja pikaajalise remissiooni säilitamisele.

Uimastite mõju

Ravi viiakse läbi glükokortikosteroidsete ravimitega (prednisoon, prednisoloon koos asatiopriiniga). Ravi glükokortikosteroidravimitega sisaldab kahte raviviisi (tabel 1).

Hiljuti testiti kombineeritud ravimit Budesonide koos asatiopriiniga, mis tõhusalt ravib ägeda astme patsientidel ka autoimmuunse hepatiidi sümptomeid. Kui patsiendil on kiireid ja väga raskeid sümptomeid, määravad nad ka tsüklosporiini, takroliimuse ja mükofenolaatmofetiili. Need ravimid mõjutavad patsiendi immuunsüsteemi tugevat inhibeerivat toimet. Uimastite ebaefektiivsuse osas tehakse otsus maksa siirdamise kohta. Elundite siirdamine toimub ainult 2,6% patsientidest, sest hüpertensiooni ravi on sagedamini edukas.

Tabel 1 - Autoimmuunse hepatiidi glükokortikosteroidide ravi tüübid

Autoimmuunhepatiidi ägenemise või esmase avastamise ravi kestus on 6-9 kuud. Siis suunatakse patsient ravimite madalama hooldussenssi.

Ärritavaid ravimeid ravitakse suurema annusega prednisolooni (20 mg) ja asatiopriini (150 mg). Pärast haigusseisundi ägedat faasi peatamist lähevad nad esialgsele ravile ja seejärel hooldustöödele. Kui autoimmuunse hepatiidi patsiendil ei ole haiguse kliinilisi ilminguid ja maksakudedes on vaid väikesed muutused, ei kasutata glükokortikosteroidravi.

Pöörake tähelepanu! Kui kaheaastane remissioon saavutatakse ülalpidamistoetuste abil, vabanevad ravimid järk-järgult. Annuse vähendamine toimub ravimpreparaadi milligrammides. Pärast taandarengu esinemist taastatakse ravi sama annusega, mille tühistamine algas.

Glükokortikosteroidravimite kasutamine mõnedel patsientidel võib pikaks ajaks põhjustada raskeid kõrvaltoimeid (rasedad, glaukoomiga patsiendid, suhkurtõbi, arteriaalne hüpertensioon, luude osteoporoos). Nendel patsientidel tühistatakse üks ravimit, nad püüavad kasutada kas prednisolooni või asatiopriini. Annused valitakse vastavalt hüpertensiooni kliinilistele ilmingutele.

Rasedate ja laste ravi

Et autoimmuunse hepatiidi raviks lastel oleks õnnestunud haigus diagnoosida nii kiiresti kui võimalik. Pediaatril kasutatakse ka prednisolooni annuses 2 mg kilogrammi lapse kehakaalu kohta. Prednisolooni maksimaalne lubatud annus on 60 mg.

See on tähtis! Remissiooni ajal naistel raseduse planeerimisel püütakse kasutada ainult prednisooni, kuna see ei mõjuta tulevasi looteid. Azatiopriini arstid püüavad seda mitte kasutada.

Kui AH-i retsidiiv levib raseduse ajal, tuleb prednisolooni lisada asatiopriin. Sellisel juhul on lootele tekitatud kahju ikkagi madalam kui naiste tervisega seotud oht. Standardne ravirežiim aitab vähendada raseduse katkemise ja enneaegse sünnituse riski ning suurendada täisajaga raseduse tõenäosust.

Taastusravi pärast ravikuuri

Glükokortikosteroidide kasutamine aitab peatada autoimmuunse maksakahjustuse tekkimist, kuid see ei ole piisav elundi täielikuks taastumiseks. Pärast ravikuuri näidatakse patsiendile pikaajalist taastusravi, sealhulgas ravimite ja populaarsete toetavate ravimite kasutamist, samuti eritoidu ranget järgimist.

Meditsiinilised meetodid

Keha ravimi taastumine hõlmab teatud ravimirühmade kasutamist. Siiski on oluline meeles pidada, et nende määramine on võimalik ainult siis, kui peatatakse ägeda haiguse või remissiooni tekkimise ajal kroonilises patoloogilises ravis, st kui põletikuline protsess langeb.

Näidatud on eelkõige selliste ravimite kasutamine:

  • Seedetrakti metabolismi normaliseerumine. Maks on keha põhifilter kahju tõttu, mis ei võimalda enam metaboliseeritud toodete verd puhastada, seega on välja kirjutatud täiendavaid ravimeid, mis aitavad kõrvaldada toksiine. Niisiis saab määrata: Trimetaboli, Elkari, jogurti, Linexi.

Hepatoprotektorid. Kasutatakse fosfolipiidi preparaate, mille toimemehhanism on suunatud kahjustatud hepatotsüütide taastamisele ja maksa kaitsmisele edasiste kahjustuste eest. Nii saab määrata Essentiale Forte, Phosphogiv, Anthrail'i. Need valmistised põhinevad looduslikel koostisainetel - sojaubadel ja neil on järgmised efektid:

  • parandada rakusisest metabolismi maksas;
  • taastada rakumembraane;
  • tervete hepatotsüütide võõrutusfunktsioonide tugevdamine;
  • vältida stroomi või rasvkoe moodustumist;
  • normaliseerida keha tööd, vähendades oma energiakulusid.

Vitamiini- ja multivitamiinkompleksid. Maks on metaboolsete ainete ja mitmete oluliste elementide, sealhulgas vitamiinide tootmine. Autoimmuunikahjustus põhjustab nende protsesside rikkumist, nii et keha peab täiendama vitamiinireserve väljastpoolt.

Eelkõige peaks selle aja jooksul kehas olema sellised vitamiinid nagu A, E, B, foolhape. Selleks on vaja erilist dieeti, mida arutatakse allpool, samuti ravimpreparaatide kasutamist: Gepagard, Neyrorubin, Gepar Aktiv, Legalon.

Traditsiooniline meditsiin ja dieet

Traditsiooniline meditsiin pakub välja muhve (jooge pillid kolm korda päevas). Maitsetaimedest saate taotleda:

  • tansy;
  • horsetail;
  • salvei;
  • niiskus;
  • takjas;
  • Hypericum lilled;
  • karamellad;
  • juured elecampane;
  • puuviljakasvatus;
  • jõulud;
  • võileiba

Neid maitsetaimi võib kasutada, kui puuduvad muud soovitused, näiteks keedised (lusikatäis rohust või pool liitrist kuuma veega, keetke veevannis 10-15 minutit).

Toidu puhul peate järgima neid reegleid:

  • Patsiendil tuleb vähendada praetud, suitsutatud, rasvase toidu tarbimist. Puljongid on parem süüa madala rasvasisaldusega (linnuliha, veiseliha). Liha tuleks keeta (keedetud või aurutatud) väikese kogusega võid.
  • Ärge sööge rasvhappeid ja liha (tursk, sealiha). Eelistatav on kasutada liha kodulinde, küülikut.
  • Ülitähtis hüpertensiooni toitumise aspekt on alkoholit sisaldavate jookide kõrvaldamine, vähendades lisaks maksa mürgitavate ravimite kasutamist (välja arvatud arsti poolt välja kirjutatud ravimid).
  • Piimatooted on lubatud, kuid madala rasvasisaldusega (1% keefir, madala rasvasisaldusega kohupiim).
  • Te ei saa süüa šokolaadi, pähkleid, kiipe.
  • Toidus peaks olema rohkem köögi-ja puuvilju. Köögivilja tuleb aurutada, küpsetada (kuid mitte koorikule) või hautatud.
  • Munad võib süüa, kuid mitte rohkem kui 1 muna päevas. Munat on parem valmistada piimaga omlette kujul.
  • Kindlasti eemaldage toidust, kuumad vürtsid, maitseained, pipar, sinep.
  • Toidud peaksid olema väikesed, kuid sagedased (kuni 6 korda päevas).
  • Toitlustamine ei tohiks olla külm ega väga kuum.
  • Patsient ei tohiks kuritarvitada kohvi ja tugevat teed. Jooge paremaid puuviljajoogid, puuviljamaid, nõrk tee.
  • On vaja välja jätta kaunviljad, spinat, sorrelina.
  • Parem on teravilja, salati ja muude taimede õli lisamine taimeõliga.
  • Patsient peaks vähendama või, seapeki ja juustu tarbimist.

Prognoosid ja tagajärjed

Kõrge suremust täheldatakse patsientidel, kes ei saa kvaliteetset ravi. Kui autoimmuunse hepatiidi ravi on edukas (täielik ravivastus, seisundi paranemine), siis peetakse patsiendi prognoosi soodsaks. Eduka ravi taustal on võimalik saavutada patsientide ellujäämine kuni 20 aastat (pärast hüpertensiooni debüüdi).

Ravi võib tekkida osalise ravivastuse korral. Sellisel juhul kasutatakse tsütotoksilisi ravimeid.

Mõnedel patsientidel on ravi puudulik mõju, mis põhjustab patsiendi seisundi halvenemist, maksakoe edasist hävitamist. Maksa siirdamise korral surevad patsiendid kiiresti. Sellisel juhul on ennetusmeetmed ebaefektiivsed, lisaks on haigus enamikul juhtudel ilmse põhjuseta.

Enamik hepatoloogid ja immunoloogid leiavad, et autoimmuunne hepatiit on krooniline haigus, mis nõuab pidevat ravi. Haruldase haiguse ravimise edu sõltub varajast diagnoosist, ravimite õigest valikust.

Täna on välja töötatud spetsiaalsed ravirežiimid, mis leevendavad haiguse sümptomeid väga tõhusalt ja võimaldavad vähendada maksarakkude hävitamise kiirust. Ravi aitab säilitada haiguse pikaajalist remissiooni. AH-i kasutatakse efektiivselt rasedatel ja kuni 10-aastastel lastel.

Kliinilistes uuringutes on põhjendatud ravi prednisone ja asatiopriiniga. Lisaks prednisoloonile kasutatakse aktiivselt budesoniidi. Koos asatiopriiniga põhjustab see ka pikaajalise remissiooni tekkimist. Ravi kõrge efektiivsuse tõttu on väga harvadel juhtudel vaja maksa siirdamist.

Huvitav Enamik patsiente kardab sageli selliseid diagnoose, neid peetakse surmavateks, seetõttu kohtlevad nad ravi positiivselt.

Patsiendid ütlevad, et arstid on kaugelasju harva ise diagnoosida hüpertensiooni. See ilmneb Moskva ja Peterburi juba spetsialiseeritud kliinikutes. Seda asjaolu võib seletada autoimmuunse hepatiidi esinemise vähese esinemissagedusega ja seetõttu kogemuste puudumisega enamuse spetsialistide tuvastamisel.

Määratlus - mis on autoimmuunne hepatiit?

Autoimmuunne hepatiit on laialt levinud, sagedamini naistel. Haigust peetakse väga haruldaseks, seega ei avastata selle tuvastamiseks programmi (ennetavat) programmi. Haigusel puuduvad spetsiifilised kliinilised tunnused. Patsientide diagnoosi kinnitamiseks konkreetsete antikehade verd.

Ravi näidustused määravad haiguse kliiniku. Maksakahjustuste esinemise korral on patsientidel kõrge ALAT ja ASAT (10 korda). Selliste märkide juuresolekul peaksid arstid välja jätma viiruslikud ja muud hepatiidi tüübid, läbima täielikku eksamit.

Pärast autoimmuunse hepatiidi diagnoosi kinnitamist ei ole ravi võimalik keelduda. Patsiendi nõuetekohase abi puudumine viib maksa kiire hävitamiseni, tsirroosist ja seejärel patsiendi surmast. Praeguseks on välja töötatud erinevad ravirežiimid ja neid kasutatakse edukalt, mis võimaldab haiguse pikaajalist taandumist. Tänu ravimi toetusele on saavutatud 20-aastane hüpertensiooniga patsientide elulemus.

Autoimmuunne hepatiit

Mis on autoimmuunne hepatiit?

Autoimmuunhepatiit (AIG) on põletikulise nekrootilise iseloomuga progresseeruv maksakahjustus, mis näitab seerumis maksa suhtes orienteeritud antikehade esinemist ja immunoglobuliinide suurenenud sisaldust. See tähendab, et autoimmuunne hepatiit on maksa hävitamine organismi enda immuunsüsteemis. Haiguse etioloogiat ei ole täielikult mõista.

Selle kiire progresseeruva haiguse otsesed tagajärjed on maksa neerupuudulikkus ja maksatsirroos, mis lõppkokkuvõttes võib lõppeda surmaga.

Statistika järgi on autoimmuunne hepatiit diagnoositud 10-20% -l juhtudest kogu kroonilise hepatiidi koguarvust ja seda peetakse haruldaseks haiguseks. Naisi kannatab sellest 8 korda sagedamini kui meestel, samas kui haigestumuse tipp saabub kahele vanuseperioodile: 20-30 aastat ja pärast 55 aastat.

Autoimmuunse hepatiidi põhjused

Autoimmuunse hepatiidi põhjused ei ole hästi teada. Põhiline punkt on immunoregulatsiooni puudumine - oma antigeenide taluvuse kaotamine. Eeldatakse, et pärilik eelsood mängib teatud rolli. Võibolla on selline keha reaktsioon vastuseks mis tahes nakkusohu vältimisele, mille aktiivsus mängib autoimmuunprotsessi kujunemisel "käivituskonksu".

Sellised tegurid võivad olla leetrite, herpese (Epstein - Barr), hepatiidi A, B, C ja mõnede ravimite (interferoon jne) viirused.

Teisi autoimmuunseid sündroome avastati ka rohkem kui 35% -l patsientidest, kellel oli see haigus.

AIGiga seotud haigused:

Hemolüütiline ja pernicious aneemia;

Lichen planus;

Perifeerse närvi neuropaatia;

Primaarne skleroseeriv kolagneit;

Neist reumatoidartriit, haavandiline koliit, sünoviit, Gravesi haigus on AIG-ga kõige sagedasem.

Autoimmuunse hepatiidi tüübid

Sõltuvalt veres leitud antikehadest eristatakse 3 tüüpi autoimmuunse hepatiidi, millest igaühel on muidugi oma omadused, mis on spetsiifiline vastus immuunsupressiivsete ravimite ravis ja prognoos.

Tüüp 1 (anti-SMA, anti-ANA-positiivne)

See võib ilmneda igas vanuses, kuid sagedamini diagnoositakse seda 10-20 aastat ja vanust üle 50 aasta. Kui ravi ei toimu, esineb tsirroos kolme aasta jooksul 43% -l patsientidest. Enamikus patsientidest annab immunosupressiivne ravi häid tulemusi, 20% -l patsientidest täheldatakse stabiilset remissiooni pärast ravimite kasutamise lõpetamist. Seda tüüpi AIG on kõige levinum Ameerika Ühendriikides ja Lääne-Euroopas.

Tüüp 2 (anti-LKM-l positiivne)

Seda täheldatakse palju harvem, see moodustab 10-15% AIG juhtumite koguarvust. Lapsed on peamiselt haigeks (2-14 eluaastat). Seda haigusvormi iseloomustab tugevam biokeemiline aktiivsus, tsüanoos kolme aasta jooksul moodustub 2 korda sagedamini kui 1. tüüpi hepatiit.

Tüüp 2 on resistentsem ravimimmunoteraapia suhtes, põhjustab ravimite katkestamine tavaliselt tagasilangust. Tüüpi 1 sagedamini esineb kombinatsioon teiste immuunhaigustega (vitiligo, türeoidiit, insuliinsõltuv diabeet, haavandiline koliit). USA-s on tüüp 2 diagnoositud 4% -l täiskasvanud patsientidest koos AIG-ga, samal ajal kui 1. tüüpi diagnoositakse 80% -l. Samuti tuleb märkida, et 50-85% -l patsientidest, kellel esineb 2. tüüpi haigus, ja ainult 11% -l I tüüpi kannatab viirusliku hepatiit C.

Tüüp 3 (anti-SLA-positiivne)

Seda tüüpi AIG-ga tekivad maksa antigeeni antikehad (SLA). Üsna tihti avastatakse seda tüüpi reumatoid factor. Tuleb märkida, et 11% -l hepatiidi 1. tüüpi hepatiidiga patsientidel on ka SLA-d, seetõttu ei ole selge, kas seda tüüpi AIG on 1. tüüp või peaks olema eraldatud eraldi tüübile.

Lisaks tavapärastele tüüpidele on mõnikord ka vorme, mis võivad paralleelselt klassikalise kliinikuga esineda kroonilise viirusliku hepatiidi, esmase biliaarse tsirroosi või primaarse skleroseeriva kolaginiidiga. Neid vorme nimetatakse rist-autoimmuunseteks sündroomideks.

Autoimmuunse hepatiidi sümptomid

Umbes 1/3 juhtudest algab haigus äkki ja selle kliinilised nähud ei erista ägeda hepatiidi sümptomitest. Seetõttu on mõnikord tehtud viirusliku või toksilise hepatiidi diagnoos. On selge nõrkus, isu puudub, uriin muutub tumedaks, on intensiivne ikterus.

Haiguse järkjärgulise arenguga võib kollatõbi olla tähtsusetu, regulaarselt rinda ja parema külje all on rinna raskus ja valu, ülekaalus on vegetatiivsed haigused.

Sümptomite piigil on ülalmainitud sümptomitega seotud iiveldus, sügelus, lümfadenopaatia (lümfadenopaatia). Valu ja kollatõbi ebastabiilne, ägenemistega süvenenud. Ka ägenemise ajal võivad esineda astsiidi nähud (vedeliku kogunemine kõhuõõnde). Maksa ja põrna suurenemine. Autoimmuunse hepatiidi taustal on 30% naistest amenorröa, hirsutism (kehahoolitsuse suurenemine) on võimalik, poisid ja mehed - günekomastia.

Tüüpilised nahareaktsioonid on kapillaar, erüteem, telangiektasia (spider veenid) näol, kaelal, kätel ja aknal, kuna peaaegu kõigil patsientidel avastatakse endokriinse süsteemi kõrvalekaldeid. Hemorraagiline lööve jätab pigmendi maha.

Autoimmuunse hepatiidi süsteemsed ilmingud hõlmavad suurte liigeste polüartriiti. Seda haigust iseloomustab maksakahjustuse ja immuunhäirete kombinatsioon. Selliste haiguste hulka kuuluvad haavandiline koliit, müokardiit, türeoidiit, diabeet, glomerulonefriit.

Kuid 25% -l patsientidest on haigus varases staadiumis asümptomaatiline ja leidub ainult maksa tsirroosi staadiumis. Kui esineb märke ägedast nakkusprotsessist (4. tüüpi herpesviirus, viirushepatiit, tsütomegaloviirus), seatakse kahtluse alla autoimmuunse hepatiidi diagnoos.

Diagnostika

Haiguse diagnostilised kriteeriumid on seroloogilised, biokeemilised ja histoloogilised markerid. Sellised uurimismeetodid nagu ultraheli, maksa MRI ei oma olulist rolli diagnoosimisel.

Autoimmuunse hepatiidi diagnoosi võib teha järgmistel tingimustel:

Anamneesis puuduvad tõendid vereülekande kohta, hepatotoksiliste ravimite võtmine, hiljutise alkoholitarbimise kasutamine;

Immuunglobuliinide tase veres ületab normi 1,5 korda või rohkem;

Seerumis ei leitud aktiivsete viirusnakkuste (A-hepatiidi, B, C, Epsteini-Barri viiruse, tsütomegaloviiruse) markereid;

Antikehade tiitrid (SMA, ANA ja LKM-1) ületavad täiskasvanutele 1:80 ja lastele 1:20.

Lõpuks kinnitatakse diagnoosi alusel maksa biopsia tulemusi. Histoloogilisel uurimisel tuleks kindlaks teha astmeline või sillakujuline koe nekroos, lümfoidne infiltratsioon (lümfotsüütide akumuleerumine).

Autoimmuunne hepatiit tuleb eristada kroonilisest viirushepatiidist, Wilsoni tõvest, ravimitest ja alkohoolsetest hepatiitidest, alkoholivabad rasvmaksest, kolaensiidist ja esmasest biliaarsest tsirroosist. Selliste patoloogiate olemasolu ka sapijuha, granuloomide (põletikulise protsessi taustal moodustatud sõlmede) kahjustus on vastuvõetamatu - see tähendab enamasti mõnda muud patoloogiat.

AIG erineb teistest kroonilise hepatiidi vormidest, sest antud juhul ei ole vaja oodata, kuni diagnoos muutub krooniliseks vormiks (see tähendab, umbes 6 kuud). AIG-i on võimalik diagnoosida kliinilise ravi käigus igal ajal.

Autoimmuunhepatiidi ravi

Ravi aluseks on glükokortikosteroidide - ravimite immunosupressantide kasutamine (immuunsuse pärssimine). See võimaldab teil vähendada maksa rakkude hävitavate autoimmuunsete reaktsioonide aktiivsust.

Praegu on kaks ravirežiimi: kombinatsioon (prednisoon + asatiopriin) ja monoteraapia (suured prednisooni annused). Nende efektiivsus on umbes sama, mõlemad skeemid võimaldavad teil saavutada remissiooni ja suurendada ellujäämise määra. Kombineeritud ravi iseloomustab siiski kõrvaltoimete esinemissagedus väiksem, mis on 10%, kuid ainult prednisoonravi korral on see näitaja 45%. Seetõttu on asatiopriini hea talutavus eelistatav esimene võimalus. Eriti on kombineeritud ravi ette nähtud eakatele naistele ja diabeedihaigetele, osteoporoosile, rasvumisele ja närvilisuse ärritajatele.

Monoteraapia on ette nähtud rasedatele naistele, mitmesuguste neoplasmidega patsientidele, kellel on raskeid tsütopeenia vorme (teatud tüüpi vererakkude defitsiit). Ravi käigus, mis ei ületa 18 kuud, ei täheldata ilmseid kõrvaltoimeid. Ravi ajal vähendatakse prednisooni annust järk-järgult. Autoimmuunhepatiidi ravi kestus on 6 kuud kuni 2 aastat, mõnel juhul jätkatakse ravi terve eluiga.

Steroidravi indikaatorid

Steroidide ravi on kohustuslik puude korral, samuti histoloogilises analüüsis on sildade või astmelise nekroosi kindlakstegemine. Kõikidel muudel juhtudel tehakse otsus individuaalselt. Kortikosteroidi preparaatidega ravimise efektiivsust on kinnitatud ainult aktiivselt progresseeruva protsessiga patsientidel. Kerged kliinilised sümptomid on hüvitiste ja riskide suhe teadmata.

Immuunsupressiivse ravi ebaõnnestumise korral neli aastat, sagedaste haigusjuhtude ja raskete kõrvaltoimete puhul on ainus lahendus maksa siirdamine.

Prognoos ja ennetamine

Kui ravi ei toimu, tekib autoimmuunne hepatiit, spontaanne remissioon on võimatu. Paratamatuks tagajärjeks on maksapuudulikkus ja tsirroos. Sellisel juhul on viieaastane ellujäämine 50%.

Mis õigeaegselt ja õigesti valitud ravi korral on enamus patsientidel võimalik saavutada stabiilse remissiooni, on 20-aastane elulemus käesoleval juhul 80%.

Tsirroosiga ägeda maksapõletiku kombinatsioonil on halb prognoos: sureb 60% patsientidest viie aasta jooksul, 20% kahe aasta jooksul.

Stageeritud nekroosiga patsientidel on tsirroosi esinemissagedus viie aasta jooksul 17%. Kui selliseid tüsistusi nagu astsiit ja maksa entsefalopaatia, mis vähendavad steroidiravi efektiivsust, puuduvad põletikulised protsessid 15-20% patsientidest, sõltumata haiguse aktiivsusest.

Maksa siirdamise tulemused on võrreldavad ravimite remissiooniga: 90% patsientidest on 5-aastane prognoos.

Selle haigusega on võimalik ainult sekundaarne ennetus, mis seisneb korrapäraselt gastroenteroloogi külastamises ja antikehade, immunoglobuliinide ja maksaensüümide taseme pidevas jälgimises. Seda haigust põdevatel patsientidel soovitatakse jälgida säästvat režiimi ja dieeti, piirata füüsilist ja emotsionaalset stressi, keelata profülaktiline vaktsineerimine ja piirata erinevate ravimite tarbimist.

Artikli autor: Maxim Kletkin, hepatoloog, gastroenteroloog

Mis on autoimmuunne maksahaigus

Autoimmuunne maksahaigus võib jagada 3 rühma. Üks neist on kujuteldav hepatiidist, teine ​​on kolestaatiliste haiguste või maksahaigustega, kellel esineb sapiteede esmane kahjustus, ja lõpuks kolmas nn ristsündroomiga (ülekatte sündroom).

Hepatiidi seotud autoimmuunsed maksahaigused

Nende hulka kuuluvad 1. ja 2. tüübi autoimmuunsed hepatiidid (1. tüüpi autoimmuunne hepatiit, 2. tüüpi autoimmuunne hepatiit), samuti autoimmuunne hepatiit autoimmuunse polüenedokriini sündroomiga 1. tüüpi.

Maksa autoimmuunhaigused sapiteede primaarse kahjustusega

Sellesse rühma kuuluvad biliaarne tsirroos, primaarne skleroseeriv kolagitis ja perikolangiit.

Risti sündroom

Kui rist-sündroom (PS) olekuid, milles tuvastati kaks erinevat maksahaiguste (autoimmuunne hepatiit / maksatsirroos, autoimmuunne hepatiit / primaarne skleroseeriv kolangiit, autoimmuunne hepatiit / autoimmuunne sapijuhapõletik, autoimmuunne hepatiit / hepatiit C) ja primaarne skleroseeriv kolangiit võimalik jätkata samaaegse põletikulise soolehaigusega või ilma. Sellest haigusrühmadest tuleb eristada maksahaigust ja esmast immuunpuudulikkuse sündroomi (PIDS).

Maksa autoimmuunhaiguste aluseks on oma maksa koe immuunsusalluvuse rikkumine. Võimalikud põhjused käsitlevad toksiine, viirusi, baktereid, toksilisi sapphappeid jne, kuid ülalnimetatud tegurite patogeenset rolli ei ole võimalik ühemõtteliselt kinnitada. Samuti ei ole selge, miks erinevates autoimmuunhaiguste sisalduvad protsessi erinevad rakutüübid ja kudedes (nt sapijuhade epiteeli maksatsirroos ja primaarne skleroseeriv kolangiit, ümbritseva sidekoe intra- ja ekstrahepaatilistest kanalisse maksatsirroos, maksa- parenhüümi autoimmuunse hepatiidi korral).

Autoimmuunsete maksahaiguste, mida iseloomustab krooniline põletik on ülekaalus immunokompetentsete rakkude ülekaal naispatsientidega (autoimmuunne hepatiit, maksatsirroos, autoimmuunne sapijuhapõletik), avastamis- tüüpiliste autoantikehade tase seerumis (autoimmuunne hepatiit, maksatsirroos, rist sündroom) ja hüpergammaglobulineemia (at autoimmuunne hepatiit, ristsündroom), immunosupressiivse ravi (autoimmuunse hepatiidi, risti sündroomi) efektiivsus, samaaegne Muude elundite ja immuunsussüsteemide muutuste tuvastamine, seos teatavate leukotsüütide antigeenide haplotüüpidega.

Kuid teatud autoimmuunhaiguste korral ei pruugi omadused olla võrdselt või täielikult esindatud. Seega esineva skleroseeriva kolaginiidiga patsientide seas ei ole enam naised, kuid mehed, maksaensüümide ja primaarse skleroseeriva kolaginiidiga patsientide immunosupressiivse ravi efektiivsus madal, primaarse skleroseeriva kolaginiidiga, tüüpiliste antikehade olemasolu pole. Kui haiguse kulgu taustal esineb risti sündroom või selle diagnoos tuleb muuta, siis on võimalik tuvastada vastavaid antikehi ja mõlema ristsoonisündmust tekitavate haiguste histoloogilisi tunnuseid.

"Mis on autoimmuunne maksahaigus"? jaotis Autoimmuunne maksahaigus