Autoimmuunne maksahaigus

Sümptomid

Jäta kommentaar 4,995

Üks vähemarenenud maksapatoloogiatest on autoimmuunne. Autoimmuunsete maksahaiguste sümptomid on kerged ja ei erine oluliselt teiste organi patoloogiate poolest. Need arenevad immuunsüsteemi vastuse taustal rakkude tasemel oma kudedele. Sümptomid sõltuvad haiguse tüübist, mis raskendab autoimmuunsuse protsesside diagnoosimist. Nende haiguste ravi on tänapäeval suunatud immuunsüsteemi töö korrigeerimisele, mitte sümptomite peatamisele, nagu varemgi.

Autoimmuunhaigus on üks organismi kõige uurimata patoloogiast, mida iseloomustab immunoglobuliini agressiivne reaktsioon inimese keha kudedele.

Üldteave

Immuunsus on süsteem, mille töö on suunatud inimkeha kaitsmisele patogeensetest kahjuritest, mis võivad olla parasiidid, nakkused, viirused jne. See kohe reageerib võõraste mikroorganismidega ja hävitab need. Tavaliselt ei reageeri immuunsüsteem oma rakkudele, kuid kui see ebaõnnestub, hävitavad antigeenid nende keha, mille taustal tekivad autoimmuunhaigused. Sageli on sellised rünnakud suunatud ühele organile, kuid autoimmuunpatoloogia süsteemne olemus on võimalik näiteks süsteemse vaskuliidi korral. See juhtub, et puutumatus algselt võitleb ühe organi rakkude vastu ja lõpuks teiste vastu.

Keegi ei saa täpselt kindlaks teha, mis juhtub, kuna need on vähe uuritud haigused. Teraapiat teostavad eri tööstusharude arstid, mis on seletatav võimalike kahjustuste erineva lokaliseerimisega. Maksa autoimmuunhaigused on seotud gastroenteroloogi, mõnikord terapeudiga. Teraapia eesmärk on parandada immuunsüsteemi tööd. See on kunstlikult rõhutatud, mis muudab patsiendi hõlpsaks kättesaadavaks teiste patoloogiate korral. Sageli põevad naised autoimmuunsete maksahaiguste all (8 patsienti 10-st). Usutakse, et need tekivad geneetilise kalduvuse tõttu, kuid teooria pole tõestatud.

Maksa lokaliseeruvad autoimmuunhaigused on järgmised:

  • primaarne biliaarne tsirroos;
  • autoimmuunne hepatiit;
  • primaarne skleroseeriv kolagneit;
  • autoimmuunne kolangiit.

Autoimmuunne hepatiit

Täna määratakse autoimmuunhepatiit 10-st 1-2 täiskasvanust, ehkki peaaegu kõik patsiendid on naised. Samal ajal leitakse patoloogiat 30-aastaselt või pärast menopausi. Patoloogia areneb kiiresti, kaasneb tsirroos, maksapuudulikkus, portaalne hüpertensioon, mis on patsiendi eluohtlik.

Autoimmuunhaigust iseloomustab maksa põletik ebanormaalsete immuunreaktsioonide tõttu.

Autoimmuunne hepatiit on progresseeruv kroonilise põletikulise protsess, mis areneb autoimmuunsete reaktsioonide taustal. Haiguse sümptomid häirivad rohkem kui 3 kuud, samas kui organismis on histoloogilised muutused (nt nekroos). On 3 tüüpi patoloogia:

  • 1. tüüp - toodetakse autoantikehasid, mis hävivad hepatotsüütide pinnaantigeenid, mis põhjustavad tsirroosi esinemist;
  • Tüüp 2 - kannatavad paljud elundid, millega kaasnevad soolestiku häired, kilpnääre, pankreas; patoloogia on tüüpilisem Kaukaasia rassi lastele;
  • Tüüp 3 - süsteemne patoloogia, mis peaaegu ei ole ravile allutatav.
Tagasi sisukorra juurde

Primaarne biliaarne tsirroos

Antikehad võivad tekitada maksa rakkudes antigeene primaarse biliaarse tsirroosi korral - aeglaselt progresseeruvat patoloogiat, mida iseloomustab maksa sapiteede kahjustus. Seetõttu tekib maksatsirroos. Samal ajal surevad maksakuded, need asendatakse kiulistega. Maksas moodustuvad ka sõlmed, mis koosnevad armilisest kudest, mis muudab elundi struktuuri. Peamine biliaarne tsirroos diagnoositakse sagedamini 40-60 aastastel inimestel. Tänapäeval leitakse seda sagedamini, mida seletatakse arenenud meditsiinitehnoloogiaga. Selle haigusega ei kaasne selgelt väljendunud sümptomeid, kuid üldiselt ei erine see teist tüüpi tsirroosi nähtustest.

Patoloogia areneb neljas etapis:

  1. fibroosi puudumine;
  2. periportaalne fibroos;
  3. silla fibroos;
  4. tsirroos.
Põhjusetu autoimmuunse skleroseeriva kolagbiidi mõjutab meest maksa nakatumise tõttu. Tagasi sisukorra juurde

Primaarne skleroseeriv kolangiit

Diagnoosige esmast skleroseeruvat kolganiti 25-aastastel meestel sagedamini. See on maksakahjustus, mis tekib ekstra- ja intrahepaatiliste radade põletikulise protsessi tõttu. Arvatakse, et haigus areneb bakteriaalse või viirusliku infektsiooni taustal, mis on autoimmuunprotsessi provokatsioon. Patoloogiat kaasneb haavandiline koliit ja muud haigused. Sümptomatoloogia on kerge, kuid biokeemilistes vereanalüüsides on nähtavad muutused. Sümptomid viitavad löögi ärahoidmisele.

Autoimmuunne kolangiit

Antikehad võivad rünnata maksa autoimmuunse kolangiidi, immunosupressiivse iseloomuga kroonilise kolestaatilise haiguse all, mille histoloogia ei erine esmasest biliaarsest tsirroosist. Esiteks, patoloogia areneb maksa kanalis, hävitades neid. Haigest leiab iga 10 primaarse biliaarse tsirroosiga patsient. Arengu põhjuseid ei ole uuritud, kuid see on haruldane haigus, mille diagnoosimine on keeruline.

Maksa autoimmuunpatoloogiad imikutel võivad füüsilise arengu kiirust negatiivselt mõjutada. Tagasi sisukorra juurde

Lastel autoimmuunsed maksahaigused

Antikehad võivad provotseerida autoimmuunseid protsesse mitte ainult täiskasvanutel, vaid ka lastel. See juhtub harva. Sümptomid arenevad kiiresti. Ravitust vähendatakse immuunsüsteemi pärssivate ravimitena. Samas on suur probleem, et ravi vajab steroidide kasutuselevõttu, mis võib mõjutada lapse kasvu. Kui rase naine omab sellist tüüpi patoloogiat, saab antikehi üle viia platsenta kaudu, mis põhjustab patoloogia diagnoosimist 4-6 kuu vanuses. See ei ole alati nii, kuid selline naine ja laps vajavad suuremat kontrolli. Selleks raseduse ajal ei ole üks loote skriinimine.

Sümptomid ja tunnused

Maksa ründavad antikehad võivad põhjustada järgmisi sümptomeid:

  • ikterus (nahk, silmakreem, uriin);
  • tugev püsiv väsimus;
  • maksa ja põrna suurenemine;
  • lümfisõlmed suurenevad;
  • valu paremas hüpohoones;
  • nägu muutub punaseks;
  • põletikuline nahk;
  • paistetud liigesed jne

Diagnostika

Autoimmuunhaigust võib avastada laborikatsete abil, mis näitavad, et veres on tuumavastased antikehad, kuid kuna tuumavastased antikehad võivad viidata paljudele teistele teguritele, kasutatakse teisi uurimismeetodeid. Kaudne immunofluorestsents viiakse läbi. Lisaks tehakse ensüümi immunoloogiline analüüs, mis näitab teiste antikehade esinemist. Maksa biopsia viiakse läbi biopsia histoloogilisel analüüsil. Kasutatud instrumentaalmeetodid hõlmavad ultraheli, MRI jms.

Patoloogiline ravi

Autoimmuunhaiguste ravis on palju uurimata aspekte, kuna ravimid on patoloogiad ise vähe arusaadavad. Varem vähendati ravimeetodeid, et leevendada sümptomeid, kaotades nende arengu põhjused. Täna on immunoloogia arenenum, seega on teraapia suunatud agressiivsete antikehade pärssimisele. Immunosupressandid on leiutatud. Need pärsivad antikehade tootmist, mis vähendab põletikku. Probleem on selles, et keha kaitsemehhanismid nõrgendavad, muutes selle viiruste ja infektsioonide suhtes haavatavamaks.

Patsientidel on näidatud tsütostaatikume, kortikosteroide, antimetaboliite jne. Selliste ravimite kasutamisega kaasnevad kõrvaltoimed ja komplikatsioonid. Seejärel antakse patsiendile immunomodulaatorid. Maksa autoimmuunhaiguste ravis on oluline etapp vitamiinide ja mineraalide komplekside sissevõtmisel.

Prognoosimine

Tänu kaasaegsetele raviviisidele on prognoosid paranenud. Need sõltuvad paljudest teguritest. On võimalik prognoosida haiguse kulgu, mis põhineb patoloogia tüübil, selle käigus ja õige ravi õigeaegsusel. Kui patoloogiat ei ravita, areneb see kiiresti. Sellisel juhul on sõltumatu üleminek remissioonile võimatu. Nõuetekohase ravi korral elavad inimesed 5 kuni 20 aastat. Kui haigusega kaasnevad komplikatsioonid, prognoosige 2-5 eluaastat.

Ennetamine

Kuna autoimmuunprotsesside arengu põhjused ei ole teada, ei ole spetsiifilist profülaktikat olemas. Ennetusmeetmeid vähendatakse tervisega, mis võib tõenäoliselt takistada käivitusmehhanismi esinemist. Sekundaarne profülaktika on tuntum, kus patsient peab õigeaegselt läbi viima gastroenteroloogi plaanilise kontrolli, järgima õrget toitu, jälgima immunoglobuliine jne.

Mis on autoimmuunne hepatiit, selle sümptomid ja ravimeetodid

Autoimmuunne hepatiit (AH) on väga haruldane haigus kõigi hepatiidi ja autoimmuunhaiguste vahel.

Euroopas on esinemissagedus 16... 18 hüpertensiooni patsiendil 100 000 inimese kohta. Alaskal ja Põhja-Ameerikas on levimus suurem kui Euroopa riikides. Jaapanis on esinemissagedus madal. Aafrika ameeriklaste ja ladina-ameeriklaste puhul on haiguse käik kiirem ja raskem, terapeutilised meetmed on vähem tõhusad ja suremus on suurem.

Haigus esineb kõigis vanuserühmades, enamasti on naised haigeid (10-30-aastased, 50-70-aastased). Hüpertensiooniga lapsed võivad ilmneda 6 kuni 10 aastani.

AH ravi puudumisel on oht kollatõbise, maksa tsirrooside tekkeks. Hüpertensioonita patsientide ellujäämine ilma ravita on 10 aastat. Hepatiidi agressiivsema käigu korral on eeldatav eluiga vähem kui 10 aastat. Artikli eesmärk on kujundada idee haigusest, avastada patoloogia tüübid, kliiniline pilt, näidata haiguse ravivõimalusi, hoiatada patoloogia tagajärgede eest õigeaegse abi puudumisel.

Üldine teave patoloogia kohta

Autoimmuunne hepatiit on patoloogiline seisund, millega kaasnevad põletikulised muutused maksa koes, tsirroosi tekkimine. Haigus tekitab maksarakkude tagasilükkamise protsessi immuunsüsteemi kaudu. AH-ga kaasnevad sageli muud autoimmuunhaigused:

  • süsteemne erütematoosne luupus;
  • reumatoidartriit;
  • hulgiskleroos;
  • autoimmuunne türeoidiit;
  • eksudatiivne erüteem;
  • hemolüütiline autoimmuunne aneemia.

Põhjused ja tüübid

Hepatiit C, B, Epstein-Barr viirused peetakse maksapatoloogia arengu tõenäoliseks põhjuseks. Kuid teaduslikel allikatel puudub selge seos haiguse moodustumise ja nende patogeenide esinemise vahel organismis. On olemas ka pärilik teooria patoloogia esinemise kohta.

On mitmeid patoloogia tüüpe (tabel 1). Histoloogiliselt ja kliiniliselt ei esine sellist tüüpi hepatiidil erinevusi, kuid tüüp 2 haigus on sageli seotud C-hepatiidiga. Kõik hüpertensiooni tüüpe ravitakse võrdselt. Mõned eksperdid ei aktsepteeri 3. tüüpi eraldi, sest see on väga sarnane 1. tüübiga. Nad kalduvad klassifitseerima vastavalt kahte tüüpi haigusele.

Tabel 1 - Haiguse variandid, sõltuvalt toodetud antikehadest

  1. ANA, AMA, LMA antikehad.
  2. 85% kõigist autoimmuunse hepatiidi patsientidest.
  1. LKM-1 antikehad.
  2. Samuti esineb sageli lastel, eakatel patsientidel, meestel ja naistel.
  3. ALT, AST peaaegu muutumatu.
  1. SLA, anti-LP antikehad.
  2. Antikehad toimivad hepatotsüütide ja kõhunäärme suhtes.

Kuidas see areneb ja ilmneb?

Haiguse mehhanism on maksarakkude vastaste antikehade moodustumine. Immuunsüsteem hakkab aktsepteerima selle hepatotsüüte kui võõra. Samal ajal toodetakse veres antikehi, mis on iseloomulikud teatud tüüpi haigustele. Maksa rakud hakkavad lagunema, tekib nende nekroos. On võimalik, et patoloogiline protsess algab hepatiit C, B, Epstein-Barr viirustega. Lisaks maksa hävimisele tekib kõhunäärme ja kilpnäärme kahjustus.

  • autoimmuunhaiguste esinemine eelmise põlvkonna etioloogias;
  • nakatunud HIV-ga;
  • hepatiit B, C. patsiendid

Patoloogiline seisund on päritud, kuid see on väga haruldane. Haigus võib ilmneda nii ägedas vormis kui ka kliinilise pildi järk-järgulise tõusuga. Selle haiguse ägedal ajal on sümptomid sarnased ägeda hepatiidiga. Patsiendid ilmuvad:

  • valulik parema hüpohondrium;
  • düspeptilised sümptomid (iiveldus, oksendamine);
  • ikteruse sündroom; s
  • sügelus;
  • telangiektasia (naha vaskulaarsed kahjustused);
  • erüteem.

Hüpertensiooni mõju naissoost ja lapse kehale

Autoimmuunse hepatiidi naistel on sageli teada:

  • hormonaalsed häired;
  • amenorröa areng;
  • raskused lapse sissetungimisel.

Hüpertensiooni olemasolu rasedatel võib põhjustada enneaegset sünnitust, pidevat abordi ohtu. Raseduse ajal hüpertensiooniga patsientide laboratoorsed parameetrid võivad isegi paraneda või normaliseerida. AH ei mõjuta sageli loote arengut. Rasedus juhtub enamikul patsientidest, sünnitust ei kaalutud.

Pöörake tähelepanu! Raseduse ajal esineb väga vähe statistilisi andmeid hüpertensiooni kulgemise kohta, sest haigust püütakse haiguse varajastes staadiumides identifitseerida ja ravida, et mitte viia tõsistele kliinilistele patoloogilistele vormidele.

Lastel võib haigus toimuda kõige kiiremini, maksa ulatusliku kahjustusega, kuna immuunsüsteem ei ole täiuslik. Vanuserühma laste suremus on palju suurem.

Kuidas autoimmuunne maksakahjustus ilmneb?

Hepatiidi autoimmuunivormide manifestatsioonid võivad oluliselt erineda. Esiteks sõltub see patoloogia olemusest:

Äge vool. Sellisel juhul on manifestatsioonid väga sarnased viirusliku hepatiidiga ja ainult läbijuhtivuskatsed, näiteks ELISA ja PCR, võimaldavad meil patoloogiaid eristada. Selline seisund võib kesta mitu kuud patsiendi jaoks, mõjutades negatiivselt elukvaliteeti. Millised on sel juhul sümptomid:

Autoimmuunhepatiidi diagnoosimine

  • terav valu paremal küljel;
  • seedetrakti organite häire sümptomid (patsient on väga haige, esineb oksendamist, pearinglust);
  • naha ja limaskestade kollaseks muutumine;
  • tugev sügelemine;
  • jaotus Patsiendi füüsilisel läbivaatusel ilmneb parempoolse kaldakaare pinnale vajutamisel valu, löökpillide ajal maksa alumine serv tõuseb, palpatsioon (palpatsioon) määrab maksa sileda serva (tavaliselt, maksa pole palpeerunud).

Sümptomite järkjärguline suurenemine. Sellisel juhul haigus areneb järk-järgult, patsient tunneb oma tervisliku seisundi halvenemist, kuid isegi spetsialist ei suuda tihti täpselt aru, kus patoloogiline protsess toimub. Seda seetõttu, et sellise patoloogiaga saab jälgida ainult väikest valu õiges hüpohandrias ja esiteks on patsient mures ekstrahepaatiliste tunnuste pärast:

  • nahakahjustused: mitmesugused nahapunetus (makulaarne, makulopapulaarne, papulovesikulaarne), vitiligo ja muud pigmentatsioonihäired, peopesade ja jalgade punetus, kõhu vaskulaarne võrk;
  • artriit ja artralgia;
  • kilpnäärme kõrvalekalded;
  • kopsu manifestatsioonid;
  • neuroloogilised ebaõnnestumised;
  • neerupuudulikkus;
  • psühholoogilised häired närvisüsteemi häired ja depressioon. Selle tulemusena võib autoimmuunne hepatiit kauem maskeerida teiste haiguste all, mis põhjustab ebaõige diagnoosi ja seeläbi ebapiisava ravirežiimi määramist.

Diagnostilised meetmed

Patoloogilise seisundi diagnoos hõlmab anamneetiliste andmete kogumist, ülevaatust ja täiendavaid meetodeid. Arst selgitab autoimmuunhaiguste esinemist eelmise põlvkonna sugulastele, viiruslikku hepatiiti, patsiendi enda HIV-infektsiooni. Spetsialist teostab ka kontrolli, mille järel ta hindab patsiendi seisundi raskust (maksa laienemine, ikterus).

Arst peab välistama viiruslike, toksiliste, ravimite hepatiidi esinemise. Selleks kannab patsient hepatiit B, C antikehade kaudu verd. Pärast seda võib arst läbi viia autoimmuunse maksakahjustuse eksami. Patsiendile määratakse amülaasi, bilirubiini, maksaensüümide (ALAT, AST) ja leelisfosfataasi biokeemiline vereanalüüs.

Samuti on patsiendil näidatud vereanalüüs G, A, M kontsentratsiooniga veres. Enamikul hüpertensiooniga patsientidel suureneb IgG ja IgA ja IgM on normaalsed. Mõnikord on immunoglobuliinid normaalsed, mistõttu haigus on raske diagnoosida. Nad teostavad ka hepatiidi tüüpi (ANA, AMA, LMA, LKM, SLA) määramiseks spetsiifiliste antikehade esinemist.

Diagnoosi kinnitamiseks tehakse maksakoe tüve histoloogilist uurimist. Mikroskoopia näitab muutusi elundi rakkudes, paljastab lümfotsüütide väljad, hepatotsüütid paistavad, mõned neist nekrotiseeruvad.

Ultraheliuuringu läbiviimisel ilmnesid maksa nekroosi sümptomid, millega kaasnes elundi suurenemine, selle üksikute sektsioonide ehhogeensuse suurenemine. Mõnikord on teil võimalik leida portaalhüpertensiooni tunnuseid (maksa veenisisene rõhk, selle laienemine). Lisaks ultraheliuuringule kasutatakse ka arvuti tomograafiat ja magnetresonantstomograafiat.

Hüpertensiooni diferentseeritud diagnoosimisel kasutatakse järgmist:

  • Wilsoni tõbi (laste praktikas);
  • α1-antitrüpsiini defitsiit (lastel);
  • alkohoolne maksakahjustus;
  • mittealkohoolne maksakoe patoloogia;
  • skleroseeriv kolagneit (pediaatrias);
  • hepatiit B, C, D;
  • kattuvad sündroom.

Mida peate teadma haiguse ravi kohta?

Pärast haiguse kinnitamist lähevad arstid ravimite ravisse. Autoimmuunse hepatiidi ravi on suunatud haiguse kliiniliste ilmingute kõrvaldamisele ja pikaajalise remissiooni säilitamisele.

Uimastite mõju

Ravi viiakse läbi glükokortikosteroidsete ravimitega (prednisoon, prednisoloon koos asatiopriiniga). Ravi glükokortikosteroidravimitega sisaldab kahte raviviisi (tabel 1).

Hiljuti testiti kombineeritud ravimit Budesonide koos asatiopriiniga, mis tõhusalt ravib ägeda astme patsientidel ka autoimmuunse hepatiidi sümptomeid. Kui patsiendil on kiireid ja väga raskeid sümptomeid, määravad nad ka tsüklosporiini, takroliimuse ja mükofenolaatmofetiili. Need ravimid mõjutavad patsiendi immuunsüsteemi tugevat inhibeerivat toimet. Uimastite ebaefektiivsuse osas tehakse otsus maksa siirdamise kohta. Elundite siirdamine toimub ainult 2,6% patsientidest, sest hüpertensiooni ravi on sagedamini edukas.

Tabel 1 - Autoimmuunse hepatiidi glükokortikosteroidide ravi tüübid

Autoimmuunhepatiidi ägenemise või esmase avastamise ravi kestus on 6-9 kuud. Siis suunatakse patsient ravimite madalama hooldussenssi.

Ärritavaid ravimeid ravitakse suurema annusega prednisolooni (20 mg) ja asatiopriini (150 mg). Pärast haigusseisundi ägedat faasi peatamist lähevad nad esialgsele ravile ja seejärel hooldustöödele. Kui autoimmuunse hepatiidi patsiendil ei ole haiguse kliinilisi ilminguid ja maksakudedes on vaid väikesed muutused, ei kasutata glükokortikosteroidravi.

Pöörake tähelepanu! Kui kaheaastane remissioon saavutatakse ülalpidamistoetuste abil, vabanevad ravimid järk-järgult. Annuse vähendamine toimub ravimpreparaadi milligrammides. Pärast taandarengu esinemist taastatakse ravi sama annusega, mille tühistamine algas.

Glükokortikosteroidravimite kasutamine mõnedel patsientidel võib pikaks ajaks põhjustada raskeid kõrvaltoimeid (rasedad, glaukoomiga patsiendid, suhkurtõbi, arteriaalne hüpertensioon, luude osteoporoos). Nendel patsientidel tühistatakse üks ravimit, nad püüavad kasutada kas prednisolooni või asatiopriini. Annused valitakse vastavalt hüpertensiooni kliinilistele ilmingutele.

Rasedate ja laste ravi

Et autoimmuunse hepatiidi raviks lastel oleks õnnestunud haigus diagnoosida nii kiiresti kui võimalik. Pediaatril kasutatakse ka prednisolooni annuses 2 mg kilogrammi lapse kehakaalu kohta. Prednisolooni maksimaalne lubatud annus on 60 mg.

See on tähtis! Remissiooni ajal naistel raseduse planeerimisel püütakse kasutada ainult prednisooni, kuna see ei mõjuta tulevasi looteid. Azatiopriini arstid püüavad seda mitte kasutada.

Kui AH-i retsidiiv levib raseduse ajal, tuleb prednisolooni lisada asatiopriin. Sellisel juhul on lootele tekitatud kahju ikkagi madalam kui naiste tervisega seotud oht. Standardne ravirežiim aitab vähendada raseduse katkemise ja enneaegse sünnituse riski ning suurendada täisajaga raseduse tõenäosust.

Taastusravi pärast ravikuuri

Glükokortikosteroidide kasutamine aitab peatada autoimmuunse maksakahjustuse tekkimist, kuid see ei ole piisav elundi täielikuks taastumiseks. Pärast ravikuuri näidatakse patsiendile pikaajalist taastusravi, sealhulgas ravimite ja populaarsete toetavate ravimite kasutamist, samuti eritoidu ranget järgimist.

Meditsiinilised meetodid

Keha ravimi taastumine hõlmab teatud ravimirühmade kasutamist. Siiski on oluline meeles pidada, et nende määramine on võimalik ainult siis, kui peatatakse ägeda haiguse või remissiooni tekkimise ajal kroonilises patoloogilises ravis, st kui põletikuline protsess langeb.

Näidatud on eelkõige selliste ravimite kasutamine:

  • Seedetrakti metabolismi normaliseerumine. Maks on keha põhifilter kahju tõttu, mis ei võimalda enam metaboliseeritud toodete verd puhastada, seega on välja kirjutatud täiendavaid ravimeid, mis aitavad kõrvaldada toksiine. Niisiis saab määrata: Trimetaboli, Elkari, jogurti, Linexi.

Hepatoprotektorid. Kasutatakse fosfolipiidi preparaate, mille toimemehhanism on suunatud kahjustatud hepatotsüütide taastamisele ja maksa kaitsmisele edasiste kahjustuste eest. Nii saab määrata Essentiale Forte, Phosphogiv, Anthrail'i. Need valmistised põhinevad looduslikel koostisainetel - sojaubadel ja neil on järgmised efektid:

  • parandada rakusisest metabolismi maksas;
  • taastada rakumembraane;
  • tervete hepatotsüütide võõrutusfunktsioonide tugevdamine;
  • vältida stroomi või rasvkoe moodustumist;
  • normaliseerida keha tööd, vähendades oma energiakulusid.

Vitamiini- ja multivitamiinkompleksid. Maks on metaboolsete ainete ja mitmete oluliste elementide, sealhulgas vitamiinide tootmine. Autoimmuunikahjustus põhjustab nende protsesside rikkumist, nii et keha peab täiendama vitamiinireserve väljastpoolt.

Eelkõige peaks selle aja jooksul kehas olema sellised vitamiinid nagu A, E, B, foolhape. Selleks on vaja erilist dieeti, mida arutatakse allpool, samuti ravimpreparaatide kasutamist: Gepagard, Neyrorubin, Gepar Aktiv, Legalon.

Traditsiooniline meditsiin ja dieet

Traditsiooniline meditsiin pakub välja muhve (jooge pillid kolm korda päevas). Maitsetaimedest saate taotleda:

  • tansy;
  • horsetail;
  • salvei;
  • niiskus;
  • takjas;
  • Hypericum lilled;
  • karamellad;
  • juured elecampane;
  • puuviljakasvatus;
  • jõulud;
  • võileiba

Neid maitsetaimi võib kasutada, kui puuduvad muud soovitused, näiteks keedised (lusikatäis rohust või pool liitrist kuuma veega, keetke veevannis 10-15 minutit).

Toidu puhul peate järgima neid reegleid:

  • Patsiendil tuleb vähendada praetud, suitsutatud, rasvase toidu tarbimist. Puljongid on parem süüa madala rasvasisaldusega (linnuliha, veiseliha). Liha tuleks keeta (keedetud või aurutatud) väikese kogusega võid.
  • Ärge sööge rasvhappeid ja liha (tursk, sealiha). Eelistatav on kasutada liha kodulinde, küülikut.
  • Ülitähtis hüpertensiooni toitumise aspekt on alkoholit sisaldavate jookide kõrvaldamine, vähendades lisaks maksa mürgitavate ravimite kasutamist (välja arvatud arsti poolt välja kirjutatud ravimid).
  • Piimatooted on lubatud, kuid madala rasvasisaldusega (1% keefir, madala rasvasisaldusega kohupiim).
  • Te ei saa süüa šokolaadi, pähkleid, kiipe.
  • Toidus peaks olema rohkem köögi-ja puuvilju. Köögivilja tuleb aurutada, küpsetada (kuid mitte koorikule) või hautatud.
  • Munad võib süüa, kuid mitte rohkem kui 1 muna päevas. Munat on parem valmistada piimaga omlette kujul.
  • Kindlasti eemaldage toidust, kuumad vürtsid, maitseained, pipar, sinep.
  • Toidud peaksid olema väikesed, kuid sagedased (kuni 6 korda päevas).
  • Toitlustamine ei tohiks olla külm ega väga kuum.
  • Patsient ei tohiks kuritarvitada kohvi ja tugevat teed. Jooge paremaid puuviljajoogid, puuviljamaid, nõrk tee.
  • On vaja välja jätta kaunviljad, spinat, sorrelina.
  • Parem on teravilja, salati ja muude taimede õli lisamine taimeõliga.
  • Patsient peaks vähendama või, seapeki ja juustu tarbimist.

Prognoosid ja tagajärjed

Kõrge suremust täheldatakse patsientidel, kes ei saa kvaliteetset ravi. Kui autoimmuunse hepatiidi ravi on edukas (täielik ravivastus, seisundi paranemine), siis peetakse patsiendi prognoosi soodsaks. Eduka ravi taustal on võimalik saavutada patsientide ellujäämine kuni 20 aastat (pärast hüpertensiooni debüüdi).

Ravi võib tekkida osalise ravivastuse korral. Sellisel juhul kasutatakse tsütotoksilisi ravimeid.

Mõnedel patsientidel on ravi puudulik mõju, mis põhjustab patsiendi seisundi halvenemist, maksakoe edasist hävitamist. Maksa siirdamise korral surevad patsiendid kiiresti. Sellisel juhul on ennetusmeetmed ebaefektiivsed, lisaks on haigus enamikul juhtudel ilmse põhjuseta.

Enamik hepatoloogid ja immunoloogid leiavad, et autoimmuunne hepatiit on krooniline haigus, mis nõuab pidevat ravi. Haruldase haiguse ravimise edu sõltub varajast diagnoosist, ravimite õigest valikust.

Täna on välja töötatud spetsiaalsed ravirežiimid, mis leevendavad haiguse sümptomeid väga tõhusalt ja võimaldavad vähendada maksarakkude hävitamise kiirust. Ravi aitab säilitada haiguse pikaajalist remissiooni. AH-i kasutatakse efektiivselt rasedatel ja kuni 10-aastastel lastel.

Kliinilistes uuringutes on põhjendatud ravi prednisone ja asatiopriiniga. Lisaks prednisoloonile kasutatakse aktiivselt budesoniidi. Koos asatiopriiniga põhjustab see ka pikaajalise remissiooni tekkimist. Ravi kõrge efektiivsuse tõttu on väga harvadel juhtudel vaja maksa siirdamist.

Huvitav Enamik patsiente kardab sageli selliseid diagnoose, neid peetakse surmavateks, seetõttu kohtlevad nad ravi positiivselt.

Patsiendid ütlevad, et arstid on kaugelasju harva ise diagnoosida hüpertensiooni. See ilmneb Moskva ja Peterburi juba spetsialiseeritud kliinikutes. Seda asjaolu võib seletada autoimmuunse hepatiidi esinemise vähese esinemissagedusega ja seetõttu kogemuste puudumisega enamuse spetsialistide tuvastamisel.

Määratlus - mis on autoimmuunne hepatiit?

Autoimmuunne hepatiit on laialt levinud, sagedamini naistel. Haigust peetakse väga haruldaseks, seega ei avastata selle tuvastamiseks programmi (ennetavat) programmi. Haigusel puuduvad spetsiifilised kliinilised tunnused. Patsientide diagnoosi kinnitamiseks konkreetsete antikehade verd.

Ravi näidustused määravad haiguse kliiniku. Maksakahjustuste esinemise korral on patsientidel kõrge ALAT ja ASAT (10 korda). Selliste märkide juuresolekul peaksid arstid välja jätma viiruslikud ja muud hepatiidi tüübid, läbima täielikku eksamit.

Pärast autoimmuunse hepatiidi diagnoosi kinnitamist ei ole ravi võimalik keelduda. Patsiendi nõuetekohase abi puudumine viib maksa kiire hävitamiseni, tsirroosist ja seejärel patsiendi surmast. Praeguseks on välja töötatud erinevad ravirežiimid ja neid kasutatakse edukalt, mis võimaldab haiguse pikaajalist taandumist. Tänu ravimi toetusele on saavutatud 20-aastane hüpertensiooniga patsientide elulemus.

Autoimmuunne hepatiit

Mis on autoimmuunne hepatiit?

Autoimmuunhepatiit (AIG) on põletikulise nekrootilise iseloomuga progresseeruv maksakahjustus, mis näitab seerumis maksa suhtes orienteeritud antikehade esinemist ja immunoglobuliinide suurenenud sisaldust. See tähendab, et autoimmuunne hepatiit on maksa hävitamine organismi enda immuunsüsteemis. Haiguse etioloogiat ei ole täielikult mõista.

Selle kiire progresseeruva haiguse otsesed tagajärjed on maksa neerupuudulikkus ja maksatsirroos, mis lõppkokkuvõttes võib lõppeda surmaga.

Statistika järgi on autoimmuunne hepatiit diagnoositud 10-20% -l juhtudest kogu kroonilise hepatiidi koguarvust ja seda peetakse haruldaseks haiguseks. Naisi kannatab sellest 8 korda sagedamini kui meestel, samas kui haigestumuse tipp saabub kahele vanuseperioodile: 20-30 aastat ja pärast 55 aastat.

Autoimmuunse hepatiidi põhjused

Autoimmuunse hepatiidi põhjused ei ole hästi teada. Põhiline punkt on immunoregulatsiooni puudumine - oma antigeenide taluvuse kaotamine. Eeldatakse, et pärilik eelsood mängib teatud rolli. Võibolla on selline keha reaktsioon vastuseks mis tahes nakkusohu vältimisele, mille aktiivsus mängib autoimmuunprotsessi kujunemisel "käivituskonksu".

Sellised tegurid võivad olla leetrite, herpese (Epstein - Barr), hepatiidi A, B, C ja mõnede ravimite (interferoon jne) viirused.

Teisi autoimmuunseid sündroome avastati ka rohkem kui 35% -l patsientidest, kellel oli see haigus.

AIGiga seotud haigused:

Hemolüütiline ja pernicious aneemia;

Lichen planus;

Perifeerse närvi neuropaatia;

Primaarne skleroseeriv kolagneit;

Neist reumatoidartriit, haavandiline koliit, sünoviit, Gravesi haigus on AIG-ga kõige sagedasem.

Autoimmuunse hepatiidi tüübid

Sõltuvalt veres leitud antikehadest eristatakse 3 tüüpi autoimmuunse hepatiidi, millest igaühel on muidugi oma omadused, mis on spetsiifiline vastus immuunsupressiivsete ravimite ravis ja prognoos.

Tüüp 1 (anti-SMA, anti-ANA-positiivne)

See võib ilmneda igas vanuses, kuid sagedamini diagnoositakse seda 10-20 aastat ja vanust üle 50 aasta. Kui ravi ei toimu, esineb tsirroos kolme aasta jooksul 43% -l patsientidest. Enamikus patsientidest annab immunosupressiivne ravi häid tulemusi, 20% -l patsientidest täheldatakse stabiilset remissiooni pärast ravimite kasutamise lõpetamist. Seda tüüpi AIG on kõige levinum Ameerika Ühendriikides ja Lääne-Euroopas.

Tüüp 2 (anti-LKM-l positiivne)

Seda täheldatakse palju harvem, see moodustab 10-15% AIG juhtumite koguarvust. Lapsed on peamiselt haigeks (2-14 eluaastat). Seda haigusvormi iseloomustab tugevam biokeemiline aktiivsus, tsüanoos kolme aasta jooksul moodustub 2 korda sagedamini kui 1. tüüpi hepatiit.

Tüüp 2 on resistentsem ravimimmunoteraapia suhtes, põhjustab ravimite katkestamine tavaliselt tagasilangust. Tüüpi 1 sagedamini esineb kombinatsioon teiste immuunhaigustega (vitiligo, türeoidiit, insuliinsõltuv diabeet, haavandiline koliit). USA-s on tüüp 2 diagnoositud 4% -l täiskasvanud patsientidest koos AIG-ga, samal ajal kui 1. tüüpi diagnoositakse 80% -l. Samuti tuleb märkida, et 50-85% -l patsientidest, kellel esineb 2. tüüpi haigus, ja ainult 11% -l I tüüpi kannatab viirusliku hepatiit C.

Tüüp 3 (anti-SLA-positiivne)

Seda tüüpi AIG-ga tekivad maksa antigeeni antikehad (SLA). Üsna tihti avastatakse seda tüüpi reumatoid factor. Tuleb märkida, et 11% -l hepatiidi 1. tüüpi hepatiidiga patsientidel on ka SLA-d, seetõttu ei ole selge, kas seda tüüpi AIG on 1. tüüp või peaks olema eraldatud eraldi tüübile.

Lisaks tavapärastele tüüpidele on mõnikord ka vorme, mis võivad paralleelselt klassikalise kliinikuga esineda kroonilise viirusliku hepatiidi, esmase biliaarse tsirroosi või primaarse skleroseeriva kolaginiidiga. Neid vorme nimetatakse rist-autoimmuunseteks sündroomideks.

Autoimmuunse hepatiidi sümptomid

Umbes 1/3 juhtudest algab haigus äkki ja selle kliinilised nähud ei erista ägeda hepatiidi sümptomitest. Seetõttu on mõnikord tehtud viirusliku või toksilise hepatiidi diagnoos. On selge nõrkus, isu puudub, uriin muutub tumedaks, on intensiivne ikterus.

Haiguse järkjärgulise arenguga võib kollatõbi olla tähtsusetu, regulaarselt rinda ja parema külje all on rinna raskus ja valu, ülekaalus on vegetatiivsed haigused.

Sümptomite piigil on ülalmainitud sümptomitega seotud iiveldus, sügelus, lümfadenopaatia (lümfadenopaatia). Valu ja kollatõbi ebastabiilne, ägenemistega süvenenud. Ka ägenemise ajal võivad esineda astsiidi nähud (vedeliku kogunemine kõhuõõnde). Maksa ja põrna suurenemine. Autoimmuunse hepatiidi taustal on 30% naistest amenorröa, hirsutism (kehahoolitsuse suurenemine) on võimalik, poisid ja mehed - günekomastia.

Tüüpilised nahareaktsioonid on kapillaar, erüteem, telangiektasia (spider veenid) näol, kaelal, kätel ja aknal, kuna peaaegu kõigil patsientidel avastatakse endokriinse süsteemi kõrvalekaldeid. Hemorraagiline lööve jätab pigmendi maha.

Autoimmuunse hepatiidi süsteemsed ilmingud hõlmavad suurte liigeste polüartriiti. Seda haigust iseloomustab maksakahjustuse ja immuunhäirete kombinatsioon. Selliste haiguste hulka kuuluvad haavandiline koliit, müokardiit, türeoidiit, diabeet, glomerulonefriit.

Kuid 25% -l patsientidest on haigus varases staadiumis asümptomaatiline ja leidub ainult maksa tsirroosi staadiumis. Kui esineb märke ägedast nakkusprotsessist (4. tüüpi herpesviirus, viirushepatiit, tsütomegaloviirus), seatakse kahtluse alla autoimmuunse hepatiidi diagnoos.

Diagnostika

Haiguse diagnostilised kriteeriumid on seroloogilised, biokeemilised ja histoloogilised markerid. Sellised uurimismeetodid nagu ultraheli, maksa MRI ei oma olulist rolli diagnoosimisel.

Autoimmuunse hepatiidi diagnoosi võib teha järgmistel tingimustel:

Anamneesis puuduvad tõendid vereülekande kohta, hepatotoksiliste ravimite võtmine, hiljutise alkoholitarbimise kasutamine;

Immuunglobuliinide tase veres ületab normi 1,5 korda või rohkem;

Seerumis ei leitud aktiivsete viirusnakkuste (A-hepatiidi, B, C, Epsteini-Barri viiruse, tsütomegaloviiruse) markereid;

Antikehade tiitrid (SMA, ANA ja LKM-1) ületavad täiskasvanutele 1:80 ja lastele 1:20.

Lõpuks kinnitatakse diagnoosi alusel maksa biopsia tulemusi. Histoloogilisel uurimisel tuleks kindlaks teha astmeline või sillakujuline koe nekroos, lümfoidne infiltratsioon (lümfotsüütide akumuleerumine).

Autoimmuunne hepatiit tuleb eristada kroonilisest viirushepatiidist, Wilsoni tõvest, ravimitest ja alkohoolsetest hepatiitidest, alkoholivabad rasvmaksest, kolaensiidist ja esmasest biliaarsest tsirroosist. Selliste patoloogiate olemasolu ka sapijuha, granuloomide (põletikulise protsessi taustal moodustatud sõlmede) kahjustus on vastuvõetamatu - see tähendab enamasti mõnda muud patoloogiat.

AIG erineb teistest kroonilise hepatiidi vormidest, sest antud juhul ei ole vaja oodata, kuni diagnoos muutub krooniliseks vormiks (see tähendab, umbes 6 kuud). AIG-i on võimalik diagnoosida kliinilise ravi käigus igal ajal.

Autoimmuunhepatiidi ravi

Ravi aluseks on glükokortikosteroidide - ravimite immunosupressantide kasutamine (immuunsuse pärssimine). See võimaldab teil vähendada maksa rakkude hävitavate autoimmuunsete reaktsioonide aktiivsust.

Praegu on kaks ravirežiimi: kombinatsioon (prednisoon + asatiopriin) ja monoteraapia (suured prednisooni annused). Nende efektiivsus on umbes sama, mõlemad skeemid võimaldavad teil saavutada remissiooni ja suurendada ellujäämise määra. Kombineeritud ravi iseloomustab siiski kõrvaltoimete esinemissagedus väiksem, mis on 10%, kuid ainult prednisoonravi korral on see näitaja 45%. Seetõttu on asatiopriini hea talutavus eelistatav esimene võimalus. Eriti on kombineeritud ravi ette nähtud eakatele naistele ja diabeedihaigetele, osteoporoosile, rasvumisele ja närvilisuse ärritajatele.

Monoteraapia on ette nähtud rasedatele naistele, mitmesuguste neoplasmidega patsientidele, kellel on raskeid tsütopeenia vorme (teatud tüüpi vererakkude defitsiit). Ravi käigus, mis ei ületa 18 kuud, ei täheldata ilmseid kõrvaltoimeid. Ravi ajal vähendatakse prednisooni annust järk-järgult. Autoimmuunhepatiidi ravi kestus on 6 kuud kuni 2 aastat, mõnel juhul jätkatakse ravi terve eluiga.

Steroidravi indikaatorid

Steroidide ravi on kohustuslik puude korral, samuti histoloogilises analüüsis on sildade või astmelise nekroosi kindlakstegemine. Kõikidel muudel juhtudel tehakse otsus individuaalselt. Kortikosteroidi preparaatidega ravimise efektiivsust on kinnitatud ainult aktiivselt progresseeruva protsessiga patsientidel. Kerged kliinilised sümptomid on hüvitiste ja riskide suhe teadmata.

Immuunsupressiivse ravi ebaõnnestumise korral neli aastat, sagedaste haigusjuhtude ja raskete kõrvaltoimete puhul on ainus lahendus maksa siirdamine.

Prognoos ja ennetamine

Kui ravi ei toimu, tekib autoimmuunne hepatiit, spontaanne remissioon on võimatu. Paratamatuks tagajärjeks on maksapuudulikkus ja tsirroos. Sellisel juhul on viieaastane ellujäämine 50%.

Mis õigeaegselt ja õigesti valitud ravi korral on enamus patsientidel võimalik saavutada stabiilse remissiooni, on 20-aastane elulemus käesoleval juhul 80%.

Tsirroosiga ägeda maksapõletiku kombinatsioonil on halb prognoos: sureb 60% patsientidest viie aasta jooksul, 20% kahe aasta jooksul.

Stageeritud nekroosiga patsientidel on tsirroosi esinemissagedus viie aasta jooksul 17%. Kui selliseid tüsistusi nagu astsiit ja maksa entsefalopaatia, mis vähendavad steroidiravi efektiivsust, puuduvad põletikulised protsessid 15-20% patsientidest, sõltumata haiguse aktiivsusest.

Maksa siirdamise tulemused on võrreldavad ravimite remissiooniga: 90% patsientidest on 5-aastane prognoos.

Selle haigusega on võimalik ainult sekundaarne ennetus, mis seisneb korrapäraselt gastroenteroloogi külastamises ja antikehade, immunoglobuliinide ja maksaensüümide taseme pidevas jälgimises. Seda haigust põdevatel patsientidel soovitatakse jälgida säästvat režiimi ja dieeti, piirata füüsilist ja emotsionaalset stressi, keelata profülaktiline vaktsineerimine ja piirata erinevate ravimite tarbimist.

Artikli autor: Maxim Kletkin, hepatoloog, gastroenteroloog

Autoimmuunne maksahaigus

Autoimmuun-mehhanismid mängivad olulist rolli mitmesuguste maksahaiguste patogeneesis: krooniline aktiivne hepatiit, krooniline autoimmuunhepatiit, primaarne biliaarne tsirroos, primaarne skleroseeriv kolagneit, autoimmuunne kolangiit. Krooniliste aktiivsete maksahaiguste immuunsuse häire seisundi oluline märk on rakkude ja kudede mitmesuguste antigeensete koostisosadega reageerivate autoantikehade ilmumine veres.

Autoimmuun-krooniline hepatiit (kroonilise aktiivse hepatiidi variant) on heterogeenne progresseeruvate põletikuliste maksahaiguste rühm. Autoimmuunse kroonilise hepatiidi sündroomi iseloomustavad maksa põletiku kliinilised sümptomid, mis kestavad üle 6 kuu ja histoloogilised muutused (portaaliväljade nekroos ja infiltraadid). Autoimmuunse kroonilise hepatiidi korral on iseloomulikud järgmised tunnused.

■ Haigust täheldatakse peamiselt noortel naistel (85% kõikidest juhtudest).

■ Traditsiooniliste laboratoorsete parameetrite tulemuste muutus avaldub kiirendatud ESR-i, mõõduka leukopeenia ja trombotsütopeenia vormis, segunemisest tingitud aneemia - hemolüütiline (positiivne Kumbsi otsene katse) ja ümberjaotamine;

■ Hepatiidi iseloomulike maksakaudsete tulemuste muutused (bilirubiinisisalduse suurenemine 2-10 korda, transaminaaside aktiivsus 5-10 korda või rohkem, de Ritis koefitsient väiksem kui 1, leeliseline fosfaadi aktiivsus suurenes veidi või mõõdukalt, AFP kontsentratsiooni suurenemine korreleerus haiguse biokeemiline aktiivsus) /

■ Hüpergammaglobulineemia, mille norm on üle 2 korra (tavaliselt on polüklonaalne, kus IgG esineb sagedamini).

■ Negatiivsed tulemused viirusliku hepatiidi seroloogiliste markerite puhul.

■ Negatiivne või madal AT tiitriks mitokondrite korral.

Maksa autoimmuunsed haigused hõlmavad esmast biliaarset tsirroosit, mis avaldub madala sümptomitega kroonilise hävitavat mittepurustavat kolganiti, mis lõpeb tsirroosiga. Kui enne peamist biliaarset tsirroosit peeti haruldaseks haiguseks, on selle levimus muutunud väga oluliseks. Primaarse biliaarse tsirroosi diagnoosimise suurenemine on seletatav tänapäevaste laboratoorsete uuringute meetodite kasutuselevõtmisega kliinilisse praktikasse. Primaarse biliaarse tsirroosi kõige iseloomustav näitaja on leeliselise fosfataasi aktiivsuse tõus, tavaliselt rohkem kui 3 korda (mõnedel patsientidel võib see olla normaalse vahemiku piirides või mõnevõrra suurenenud) ja GGT-ga. Leelisfosfataasi aktiivsus ei ole prognostiline väärtus, kuid selle langus peegeldab positiivset vastust ravile. ASAT ja ALAT aktiivsus on mõõdukalt suurenenud (transaminaaside aktiivsus 5-6 korda kõrgem kui normaalne, ei ole primaarse biliaarse tsirroosiga iseloomulik).

Primaarne skleroseeriv kolangiit - krooniline kolestaatilist maksahaigus tundmatu etioloogiaga, mida iseloomustab see mädata hävitava põletik, obliteratiivne segmentaarne skleroos ja dilatatsioon intra- ja ekstrahepaatilistest sapijuhade mistõttu kujuneb maksatsirroos, portaalhüpertensioonist ja maksapuudulikkus. Suhe primaarne skleroseeriv kolangiit iseloomustab stabiilse kolestaas (tavaliselt mitte vähem kui kaks korda suurem alkaliinfosfataasist) sündroom, vere transaminaaside taseme tõus 90% patsientidest (mitte rohkem kui 5 korda). Mõiste primaarse skleroseeriva kolangiit nagu autoimmuunhaigus geneetilise eelsoodumusega, mis põhineb identifitseerimiseks perekondlik juhtudel koos teiste autoimmuunhaiguste (enamasti koos haavandiline koliit), häire raku- ja humoraalset immuunsust, tehes kindlaks autoantikehade (antinukleaarne, silelihaste, tsütoplasmas neutrofiilid )

Autoimmune sapijuhapõletik - krooniline kolestaatilist maksahaigus immunosupressiooni tõttu. Histoloogia Maksakudet selle haiguse korral on üsna samasugusel primaarse maksatsirroos ja AT illustreeriv sisaldab kõrgem tiitrid tuumavastase ja mitokondrite AT. Autoimmuunne kolangiit,

ilmselt see ei ole primaarse skleroseeriva kolaginiidi variant [Henry J.B., 1996].

Juuresolekul antinukleaarne antikehad patsientidel, kellel on krooniline autoimmuunne hepatiit - üks peamisi näitajaid eristada kõnealuse haiguse pikenenud viirushepatiit. Need antikehad avastatud 50-70% juhtudest krooniline aktiivne (autoimmuunne) hepatiit ja 40-45% juhtudest esmaste maksatsirroos. Kuid madala tiitrid antinukleaarne antikehad võivad tekkida muidu tervetel inimestel ja nende tiiter suureneb vanusega. Nad võivad ilmuda pärast võttes mõned ravimid, nagu prokaiinamiidiga metüüldopaks mõned anti-TB narkootiliste ja psühhotroopsete. Väga tihti on tervetel naistel tiinusevastaste antikehade titer raseduse ajal suurenenud.

Kinnitamaks autoimmuunne maksakahjustusi ja eristusdiagnoosis Erinevate autoimmuunhepatiiti ja esmaste maksatsirroos arenenud diagnostilisi teste, et määrata mitokondriaalse antikehad (AMA) ja antikehade silelihase, AT maksa-spetsiifiline lipoproteiini ja Ar membraani maksa AT kuni mikrosomaalsetel Ar maks ja neerud, neutrofiilide antikehad jne

Autoimmuunne hepatiit

Autoimmuunne hepatiit on progresseeruv teadmata etioloogiaga maksa kudede põletik, mida iseloomustab erinevate antikehade esinemine vere seerumites ja hüperagammaglobulineemia.

Histoloogilises uuringus ilmnes vähemalt periportaalne hepatiit (osaline (astmelised) nekroos ja piirnev hepatiit) maksa kudedes. Haigus areneb kiiresti ja põhjustab maksa tsirroosi, akuutse maksapuudulikkuse, portaal-hüpertensiooni ja surma.


Tulenevalt asjaolust, et patognoomilise haigussümptomeid puuduvad, diagnoosimiseks autoimmuunhepatiiti tuleks välja viiruse krooniline hepatiit, vähene alfa-antitrüpsiiniga defitsiit, Wilsoni tõbi, ravimitest põhjustatud hepatiit, alkohoolne hepatiit, hemokromatoos, mittealkohoolne rasvmaks ja teiste immuunrakkude haigused nagu biliaarne primaarne tsirroos, skleroseeriv primaarne kolangiit ja autoimmuunne kolangiit. Detailne meditsiiniline ajalugu, mõned laboriuuringud ja kõrgelt kvalifitseeritud histoloogiliste tegurite uuring võimaldavad meil enamikul juhtudel õigesti diagnoosida.


Kummaline küll, selle haiguse etioloogiat pole veel selgitatud. Autoimmuunne hepatiit on Põhja-Ameerikas ja Euroopas haruldane haigus, kus esinemissagedus on umbes 50-200 juhtu 100 000 inimese kohta. Põhja-Ameerika ja Euroopa statistika kohaselt moodustavad autoimmuunse hepatiidi patsiendid ligikaudu 20% kõigist kroonilise hepatiidiga patsientidest. Jaapanis on haigus diagnoositud 85% -l hepatiidi juhtumitest.

Mis juhtub autoimmuunse hepatiidi tekke ajal?

Kõige sagedamini kannatavad noored naised haigusest. Meeste ja naiste suhe patsientide seas on 1: 8. Seda hepatiiti iseloomustab väga tihe seos paljude antigeenidega peamise histoloogilise kokkusobivuse kompleksis (HLA, MHC inimestel), mis on seotud immunoregulatoorsete protsessidega. Tasub märkida, et alleelid B14, DQ2, DR4, B8, AI, HLA DR3, C4AQ0 on seotud. On tõendeid olulisuse defektid transkriptsioonifaktori (nn AIRE-1) esinemisel autoimmuunhepatiiti (tuntud oma rolli arengu ja hooldamise immunoloogilise tolerantsuse). Tulenevalt asjaolust, et YAG arendab kaugeltki mitte kõik kandjad ülalmainitud alleelide lubatud täiendava vallandada faktoreid, mis põhjustavad autoimmuunprotsess (hepatiidi viiruseid A, B, C, herpes (HHV-6 ja HSV-1), reaktiivne metaboliitide medikamentoosse fondid, Epsteini-Barri tõbi jne).

Patoloogilise protsessi olemus väheneb immunoregulatsiooni puudumiseni. Enamikul juhtudest on patsientidel vähenenud lümfotsüütide T-supressori alamhulk, hiljem lipoproteiinide kudedes ja veres tuumavastased antikehad ning moodustuvad silelihased. LE-rakkude fenomeni sagedane identifitseerimine süsteemse erütematoosluupuse korral iseloomulike ekstrahepaatiliste (süsteemsete) kahjustuste esinemisega põhjustas selle haiguse nimetuseks "lupiidi hepatiidi".


Autoimmuunse hepatiidi sümptomid


Praktiliselt 50% -l patsientidest ilmnevad haiguse esimesed sümptomid 12-30 aasta vanuses, teine ​​nähtus on iseloomulik postmenopausis perioodile. Umbes 30% -l patsientidest ilmneb haigus äkki ja kliiniliselt ei saa eristada hepatiidi ägedast vormist. Seda ei saa teha isegi 2-3 kuud pärast patoloogilise protsessi arengut. Mitmed patsiendid arvad haiguse märkamatult: raskust paremas hüpohoones, väsimus tundub järk-järgult. Esimeste sümptomite korral võib märkida süsteemseid ekstrahepaatilisi ilminguid. Haigust iseloomustab immuunhäirete ja maksakahjustuse tunnuste kombinatsioon. Reeglina on splenomegaalia, hepatomegaalia, kollatõbi. Ühel kolmandikul naistest on amenorröa. Veerand kõigist haavandilise koliidi haigetel, igasugused nahalööbed, perikardiit, müokardiit, türeoidiit, mitmesugused spetsiifilised haavandid. 5-8-st suureneb aminotransferaaside üldine aktiivsus, hüperagammaglobulineemia, düsproteemia tekib, muutuvad setteproovid. Sageli võivad esineda positiivsed seroloogilised reaktsioonid, mis näitavad LE-rakke, kudede antikehi ja mao limaskesta antikehasid, neerukanaleid, silelihaseid, kilpnääri.


On tavaks eristada kolme tüüpi AIG-i, millest igaühel pole mitte ainult unikaalset seroloogilist profiili, vaid ka loodusliku protsessi eripära, samuti vastust prognoosile ja tavalisele immunosupressiivsele ravile. Sõltuvalt avastatud autoantikehadest eralduvad:

  • Tüüp One (anti-ANA positiivne, anti-SMA);
  • Tüüp 2 (anti-LKM-1 positiivne);
  • Tüüp kolme (anti-SLA-positiivne).


Esimest tüüpi iseloomustavad vereringes antinukleaarne autoantikehade (ANA) lahust 75-80% patsientidest ja / või SMA (antigladkomyshechnyh autoantikehad) lahust 50-75% patsientidest tihti koos antineutrofiili tsütoplasmaatilise autoantikehad p-tüüpi (Ranca). See võib areneda igas vanuses, kuid kõige iseloomulikum vanus on 12-20 aastat ja postmenopausis. Peaaegu 45% patsientidest, patogeense ravi puudumisel, esineb tsirroos kolme aasta jooksul. Paljud selle kategooria patsientidel on kortikosteroidravi suhtes positiivne reaktsioon, kuid immunosupressantide äravõtmise korral on 20% -l püsiv remissioon.


Teine tüüp, mille antikehad on I tüüpi (LKM-1) maksa ja neerude mikroosoomid, määratakse 10% patsientidest, sageli kombinatsioonis anti-LKM-3 ja antikehadega anti-LC-1 (maksa tsütosoolne antigeen). On palju vähem (kuni 15% AIG-ga patsientidest) ja reeglina lastel. Haiguse kulgu iseloomustab kõrgem histoloogiline aktiivsus. 3-aastase perioodi jooksul moodustub tsirroos kaks korda sagedamini kui 1. tüüpi hepatiid, mis määrab halva prognoosi. Teine tüüp on ravimi immuunsupressioonile vastupidavam ja ravimi võtmine põhjustab tavaliselt haiguse taandumist.


Kolmas tüüp on tingitud maksa pankrease antigeeni (anti-LP) ja maksa lahustuva antigeeni (anti-SLA) antikehade olemasolust. Lisaks traditsioonilistele autoimmuunse hepatiidi tüüpidele on kliinilises praktikas sageli nosoloogilised vormid, millel on koos kliiniliste tunnustega PSC, PBC ja kroonilise viirusliku hepatiidi tunnused. Neid vorme nimetatakse autoimmuunseks ristussündroomiks või kattuvad sündroomid.


Autoimmuunse atüüpilise hepatiidi võimalused:

  • AIG - PSC;
  • PBC - AIG-is;
  • Krüptooniline hepatiit. Diagnoosi muutus;
  • AMA-negatiivne PBC (AIH).


Rist-sündroomide, samuti paljude teiste autoimmuunhaiguste päritolu on endiselt teadmata. On olemas eeldus, et patsientidel, kellel on geneetiline eelsoodumus resolutsiooni (vallandamise) tegurite mõjul, on autoantikeha immunoloogilise taluvuse rikkumine. Rist-sündroomide puhul võib kaaluda kahte patogeneetilist hüpoteesi. Kooskõlas esimese hüpoteesiga aitavad üks või mitu vallandajat kaasa sõltumatute autoimmuunhaiguste esilekutsumisele, mis hiljem paljude patogeneetiliste sidemete üldisuse tõttu omandab ristsündroomi tunnused. Teine hüpotees viitab sellele, et risti-sündroom esineb a priori lahutustegurite mõjul vastava geneetilise tausta suhtes. Koos AIG / PSC ja AIG / PBC üsna kindlate sündroomidega on paljudes autorites sellised haigused nagu krüptooniline hepatiit ja kolangiit selles rühmas.


Kriitilise autoimmuunkomponendi kroonilise hepatiit C hindamise usaldusväärsus kui AIH ebatüüpiline manifestatsioon ei ole veel lahendatud. On olemas juhtumite kirjeldused, kus pärast mitme aasta pikkust traditsioonilist PBU liikumist ilma selgete provokatiivsete teguriteta täheldati anti-mitokondrite antikehade kadumist, trans-amiasete esilekutsumist ja ANA esinemist kõrgetel tiitrites. Lisaks on kirjeldused teada ka pediaatriapraktikas AIG-i muutmisel PSC-sse.


Täna on tuntud ja üksikasjalikult kirjeldatud kroonilise C-hepatiidi seost erinevate mittesteroidsete ilmingutega. Kõige tõenäolisemalt kõige haiguste ja sündroomide puhul, mida täheldatakse HCV infektsioonis, on immuunpatogenees, kuigi teatud mehhanisme ei ole veel mitmel viisil selgitatud. Tõestatud ja seletamatute immuunmehhanismide hulka kuuluvad:

  • Polüklonaalsete ja monokloonsete lümfotsüütide proliferatsioon;
  • Tsütokiinide sekretsioon;
  • Autoantikeha moodustamine;
  • Immuunkomplekside depoosid.


Kroonilise hepatiit C-ga patsientide immuunsüsteemi vahendatud haiguste ja sündroomide esinemissagedus on 23%. Autoimmuunne manifestatsioonid on kõige sagedasemad HLA DR4 haplotüübiga patsientidel, kes on kaasatud ekstrahepaatilistest ilmingutest ka AIG-is. See kinnitab arvamust viiruse päästiku rolli autoimmuunprotsesside moodustamisel geneetilise eelsooduga patsientidel. Ei leitud korrelatsiooni autoimmuunsete ilmingute sageduse ja viiruse genotüübi vahel. Immuunhaigused, mis kaasnevad autoimmuunse hepatiidiga:

  • Herpeetiline dermatiit;
  • Autoimmuunne türeoidiit;
  • Fibroosne alveoliit;
  • Ninatõve erüteem;
  • Gingiviit;
  • Kohalik müosiit;
  • Hauade haigus;
  • Glomerulonefriit;
  • Hemolüütiline aneemia;
  • Suhkru insuliinist sõltuv hepatiit;
  • Trombotsütopeeniline idiopaatiline purpur;
  • Soole limaskesta villi atroofia;
  • Lichen planus;
  • Iiriit;
  • Neutropeenia;
  • Myasthenia gravis;
  • Pearingne aneemia;
  • Perifeerne neuropaatia;
  • Skleroseeriv primaarne kolangiit;
  • Reumatoidartriit;
  • Püoderma gangrenoosne;
  • Sinovit;
  • Sjogreni sündroom;
  • Süsteemne erütematoosluupus;
  • Haavandiline koliit;
  • Vitiligo;
  • Urtikaaria


Millised faktorid võivad määrata haiguse prognoosi autoimmuunse hepatiidi korral?


Haiguse prognoos sõltub peamiselt põletikuliste protsesside üldisest aktiivsusest, mida saab kindlaks määrata traditsiooniliste histoloogiliste ja biokeemiliste uuringute abil. Seerumis on aspartaataminotransferaasi aktiivsus 10 korda tavalisest kõrgem. 5-kordsel AST liigsel koos hüperglammaglobulineemiaga (e-globuliini kontsentratsioon peaks olema vähemalt kaks korda suurem kui tavalistest näitajatest) peaks olema kolmeaastane elulemus y? patsiendid ja 10-aastane elulemus 10% patsientidest.


Vähese biokeemilise aktiivsusega patsientidel on üldine prognoos soodsam: 15-aastane elulemus saavutatakse 80% -l patsientidest ja maksa tsirroosi tekke tõenäosus selle aja jooksul ei ole suurem kui 50%. Põletikuliste protsesside leviku ajal portaalide vahel või portaalide ja kesksete veenide vahel on viieaastane suremus ligikaudu 45% ja tsirroosi esinemissagedus 82%. Samasuguseid tulemusi täheldatakse ka täieliku hävinud maksapõletikega patsientidel (multlobulaarne nekroos).


Tsirroosi ja põletikulise protsessi kombinatsioonil on ka üsna ebasoodsad prognoosid: enam kui 55% patsientidest surevad viie aasta jooksul, umbes 20% - 2 aasta jooksul alates veenilaiendite veenide veritsusest. Periporaalselt hepatiidiga patsientidel on sellegipoolest viieaastane elulemus suhteliselt madal. Selle perioodi jooksul on tsirroos sagedus 17%. Tuleb märkida, et selliste tüsistuste puudumisel nagu astsiidid ja maksa entsefalopaatia, mis vähendavad kortikosteroidi ravi efektiivsust, on põletikuline protsess spontaanselt lahustatud 15... 20% -l patsientidest hoolimata haiguse aktiivsusest.


Autoimmuunhepatiidi diagnoosimine


Diagnoosimisel autoimmuunhepatiiti Eriti oluline on määramist nende markerite näiteks tuuma- antikehad (ANA), antikehade mikrosoomid neerude ja maksa (anti-LKM), antikehad silelihase rakud (SMA), maksa ja lahustuvad (SLA) ja maksa pankrease antigeenide ( LP), asialoglükoproteiini retseptorite (maksa lektiin) ja hepatotsüütide plasmamembraanide (LM) plasma antigeenide suhtes.


1993. aastal avastati autoimmuunhepatiidi uurimiseks rahvusvaheline rühm selle haiguse diagnoosimise kriteeriumid, tuues esile võimaliku ja kindla autoimmuunse hepatiidi diagnoosid. Kindla diagnoosi kindlakstegemiseks on vajalik hepatotoksiliste ravimite kasutamine, vereülekanded ja alkohoolsete jookide kuritarvitamine; nakkuse aktiivsuse seerumi markerite puudumine; IgG ja globuliini tasemed on normaalsed rohkem kui 1,5 korda; krediit LKM-1, SMA, ANA, 1:88 täiskasvanutele ja lastele rohkem kui 1:20; ALAT, ASAT aktiivsuse märkimisväärne ülejääk ja leelisfosfataasi leukotsüütide vähesem tõus.


On kindel, et 95% PBC patsientidest on AMA definitsioon haiguse peamiseks seroloogiliseks diagnostiliseks markeriks. Teisi PBC AMA iseloomulike histoloogiliste ja kliiniliselt-biokeemiliste nähtudega seotud patsiente ei ole avastatud. Samal ajal väidavad mõned autorid, et ANA (kuni 70%), SMA (kuni 38%) ja teised autoantikehad on sageli leitud.


Siiani ei ole üksmeelt kujunenud, mis võimaldaks seda patoloogiat seostada ühe nosoloogilise vormiga. Reeglina nimetatakse seda sündroomi autoimmuunseks kolangiidiks, mille käigus ei ole eripära, mis on aluseks eeldatava AMA võimaliku sekretsiooni tekitamiseks alamkontsentratsioonis. AIH / PBC-i või tõelist ristsidündroomi iseloomustab tavaliselt haiguse segu ning see esineb 10% PBC patsientide koguarvust.


Patsientidel, kellel on tõestatud PBC, võib tõestatud ristsidendri diagnoosi määrata, kui on vähemalt kahest järgmisest kriteeriumist:

  • IgG üle 2 standardi;
  • Alat üle 5 standardi;
  • SMA diagnostilise tiitriga (> 1:40);
  • Hindas periportaline nekroos biopattis.


AIG / PBC sündroom on selgesti seostatud DR4, DR3, HLA B8-ga. Seerumis on täheldatud mitmesuguseid autoantikehasid, mille tüüpiline kombinatsioon on ANA, AMA ja SMA kujul. Mõnede autorite andmetel on AIG-i patsientide AJA tuvastamise sagedus ligikaudu 25%, kuid nende tiiter ei ulatu üldjuhul diagnostiliseks väärtuseks. Peale selle ei ole AIH-il AMA enamikul juhtudel PBC spetsiifilisust, kuigi 8% -l juhtudest on leitud tüüpiliste antikehade tootmine antigeenomembraanide (sisemiste) mitokondrite M2 jaoks.


Väärib märkimist, et AMA valepositiivse analüüsi tõenäosus, kui kasutatakse kaudset immunofluorestsentsi meetodit sarnase fluorestsentsmustriga LKM-1-vastase toime tõttu. Kuid kuna PBC ja AIG kombinatsioon esineb enamasti täiskasvanud patsientidel, tuvastatakse AIH / PSC (ristsündroom) peamiselt pediaatrilises praktikas, kuigi täiskasvanute puhul kirjeldatakse ka haiguse juhtumeid.


AIG / PSC tekkimine ilmneb tavaliselt autoimmuunse hepatiidi kliiniliste ja biokeemiliste sümptomitega ning PSC sümptomite edasise lisamisega. Seerumi autoantikehade komplekt on peaaegu sarnane AIG-1-ga. Arenenud staadiumis, koos histoloogiliste ja seroloogiliste sümptomitega AIG, täheldati maksa biopsiaga ka biokeemilise kolestaasi sündroomi ja sapiteede tugevaid fibroidset häiret. Seda seisundit iseloomustab seos põletikuliste sooleprotsessidega, mis aga diagnoosimise ajal leiti suhteliselt harva. Nagu isoleeritud PSC puhul, on oluline diagnostiline meetod hongiograafia (magnetresonants, transcutaneous transhepatic, endoskoopiline retrograafia), mis võimaldab tuvastada rõngakujulisi multifokaalseid struktuure sapi kanalis ja väljaspool seda.


Samal ajal peaks hea kolangiograafiline pilt olema väikeste kanalite isoleeritud kahjustusega. Varasematel etappidel tehtud intrahepaatiliste väikeste kanalite muutusi esineb mõnes portaalteedes esinev turse ja proliferatsioon ning teistel patsientidel täielik kadumine, sageli koos fibroosse periholangitiga. Samal ajal leitakse tavalise periportaalse hepatiidi muster koos erinevate sildade või astmelise nekroosiga, samuti perifeersete või portaalide suhteliselt suur lümfomakrofaagiline infiltratsioon.

AIG / PSC sündroomi diagnostilised kriteeriumid on järgmised:

  • Crohni tõve seos on väga haruldane;
  • Haavandilise koliidi seos on palju vähem levinud kui PSC puhul;
  • ASAT, ALAT, ALP tõus;
  • 50% AL-st normaalses vahemikus;
  • IgG suurenenud kontsentratsioon;
  • Seerumi SMA, ANA, pANCA tuvastamine;
  • Cholangiograafiline ja histoloogiline pilt PSC-st, AIH-st (harva) või sümptomite kombinatsioonist.


Autoimmuunse hepatiidi korral histoloogilises uuringus maksakudes reeglina leitakse pilt kroonilise hepatiidi kohta, millel on väljendunud aktiivsus. Maksa parenhüümi, suurte arvu plasmarakkude põletikuliste infiltraatidega maksarakkude nekroosi ja portaalrakkude piirkonnas on silekekroos. Infiltreeruvad lümfotsüüdid moodustavad portaali traktis sageli lümfoidseid folliikuleid ja periporaalsed maksarakud moodustavad näärme-sarnaseid (näärelised) struktuure.


Massiivne lümfoidne infiltratsioon on samuti märgitud laialdaste hepatotsüütide nekroosiga lõhede keskosas. Peale selle täheldatakse tavaliselt sapiteede ja portaaltrakti kolangiooli põletikku, samal ajal säilitatakse vaheseina ja interlobulaarsed kanalid. Maksarakkude muutused avalduvad rasvade ja hüdrofiilsete düstroofiate poolt. Histoloogiliselt, tõelise ristiisündroomi korral tuvastatakse sammhaaval nekroos kombinatsioonis perinduktiivse porlüpliini infiltratsiooniga ja sapijuhtide hävitamisega.


AIG / PBC sündroom areneb kiiremini kui tavaline PBC, kusjuures arengumäär on korrelatsioonis parenhüümi põletikuliste ja nekrootiliste muutuste raskusega. Sageli esineb eraldi ristsidendroomina ka AIG-i kombinatsioon autoimmuunse kolangitiga, mis esineb sarnaselt AIH / PBC sündroomile, kuid seerumi AMA puudumisel.


Seerumi autoantikehade tuvastamine kajastab kõige sagedamini autoimmuniseerimise nähtust HCV nakkuse korral ja tuvastatakse 40-60% patsientidest. Spectrum autoantikehad piisavalt lai ning hõlmab SMA (11%), ANA (28%), anti-LKM-1 (7%), antitüroidid (12,5%), antifosfolipiidantikehad (25%), Panca (5-12 %), AMA, reumatoid factor, anti-ASGP-R jne Nende antikehade tiitrid ei ole sageli diagnostilised väärtused, mis viitavad mistahes autoimmuunsele patoloogiale.


Peaaegu 90% patsientidest ei ületa SMA ja ANA tiitrid 1:85. ANA ja SMA seropositiivsust jälgitakse samaaegselt mitte rohkem kui 5% juhtudest. Lisaks sellele muutuvad autoantikehad HCV infektsioonidena sageli polüklonaalseks, samas kui autoimmuunhaiguste puhul reageerivad nad teatud epitoopidele.
HCV-vastaste antikehade uuringud tuleks läbi viia teise põlvkonna (vähemalt) ensüümiga seotud immunosorbentanalüüsi (ELISA) abil, mis kõige paremaks tulemuseks on rekombinantse immunoblottimisega.


Möödunud sajandi lõpus, mil C-hepatiiti hakati uurima, kirjandus kirjanduses, et kuni 40% AIG-1 patsientidest ja kuni 80% -l AIG-2 patsientidest on anti-HCV-vastased positiivsed. Siis ilmselt selgus, et esimese põlvkonna ELISA-uuringu kasutamine paljude patsientide jaoks andis valepositiivse tulemuse, mis oli tingitud mittespetsiifilisest reaktsioonist raske hüpergammaglubulineemiaga patsientidel.


Samal ajal, 11% patsientidest, mis täielikult vastavad Rahvusvahelise uurimisrühma autoimmuunne hepatiit ja ei reageeri standardsetele immuunsupressivne teraapia või kes hakkavad pärast kortikosteroidravi tuvastasime positiivse polümeraasi ahelreaktsiooni HCV RNA, mis on nende arvates viirusliku hepatiit C-ga patsiendid, kellel esineb selgeid autoimmuunseid ilminguid.


Autoimmuunhepatiidi ravi


Tuleb kaaluda näidustusi autoimmuunse hepatiidi raviks:

  • Patoloogilise protsessi areng;
  • Kliinilised sümptomid;
  • ALAT on rohkem kui tavaline;
  • AsAT 5 korda normaalsest;
  • Y-globuliinid 2 korda normaalsest;
  • Mitmekosutav või sillatud nekroos on histoloogiliselt leitud maksa koes.


Suhtelised märked on:

  • Haiguse mõõdukalt rasked sümptomid või selle puudumine;
  • Y-globuliinid on väiksemad kui kaks normi;
  • AsAT 3 kuni 9 standardit;
  • Morfoloogiline periportaalne hepatiit.


Ravi ei viida läbi juhul, haigus esineb ilma sümptomiteta, dekompenseerimata maksatsirroos verejooks söögitoru veenilaienditest, AST vähemalt kolm standardit olemas erinevad histoloogilise märke gantry hepatiit, raske tsütopeenia mitteaktiivsete tsirroosi. Patogeneetilises ravis kasutatakse tavaliselt glükokortikosteroide. Selle rühma preparaadid vähendavad patoloogiliste protsesside aktiivsust, mis on põhjustatud K-rakkudest pärinevast immunosupressiivsest toimest, T-supressorite aktiivsuse suurenemisest, hepatotsüütide vastu suunatud autoimmuunsete reaktsioonide intensiivsuse märkimisväärse vähenemise.


Valitud ravimid on metüülprednisoloon ja prednisoon. Esimesel nädalal, teisel nädalal 40 mg, kolm kuni neli nädalat 30 mg, profülaktilist annust 20 mg, on prednisooni päevane esialgne annus umbes 60 mg (harva 50 mg). Ravimi ööpäevane annus väheneb aeglaselt (haiguse arengu, aktiivsuse indikaatorite kontrolli all), 2,5 mg iga kahe kuni kahe nädala tagant kuni profülaktikaks, mida patsient peab võtma, et saavutada täielik histoloogiline ja kliiniline labori remissioon.


Edasine ravi prednisooni säilitusannusega viiakse läbi pikka aega: kuue kuu kuni kahe aasta jooksul ja mõnel patsiendil - kogu elu jooksul. Niipea, kui saavutatakse säilitusannus, on neerupealiste supressiooni vältimiseks soovitatav teha prednisolooni vahelduv ravi, see tähendab, et ravimit manustatakse ka teisel päeval topeltannusega.


Loomulikult tundub olevat tänapäevase kortikosteroidi budesoniidi kasutamine, millel on kõrge afiinsus kortikosteroidi retseptoritele ja väikesed kohalikud kõrvaltoimed. Glükokortikosteroidide suhtelised vastunäidustused on: suhkurtõbi, arteriaalne hüpertensioon, postmenopaus, osteoporoos, kusihingodiini sündroom.


Koos prednisooniga alustatakse delagil-ravi. Kursuse kestus on 2-7 kuud, mõnel patsiendil 1,5-2 aastat. Eespool nimetatud ravimite aktsepteerimine toimub vastavalt sellele skeemile: esimese nädala jooksul kasutatakse prednisooni annuses 30 mg, teist nädalat - 20 mg, kolmandat ja neljandat - 15 mg. 10 mg - säilitusannus.


Azatiopriini kasutatakse 50 mg pärast esimest nädalat pidevalt. Vastunäidustused - pahaloomulised kasvajad, tsütopenia, rasedus, asatiopriini talumatus. Kui raviskeem ei ole piisavalt efektiivne, on parim asatopriini annuse suurendamine 150 mg päevas. Prednisooni säilitusannus - 5-10 mg, asatorfiini - 25-50 mg. Maksa siirdamise näideteks on 4-aastane esialgse ravikuuri ebaefektiivsus, arvukad retsidiivid, tsütostaatilise ja steroidravi kõrvaltoimed.


Siirdamise prognoos on reeglina soodne, viieaastane elulemus on üle 90%. AIG-1, eriti HLA DRS-positiivsetel patsientidel esineb korduvuse oht suurem, kui risk suureneb pärast siirdamist kaua. Praeguseks on AIH-le katselised raviskeemid, mis hõlmavad selliseid ravimeid nagu takroliimus, tsüklosporiin, budesoniatz, mükofenolaatmofetiil jms. Kuid nende kasutamine ei ulatu kliiniliste uuringute ulatusest.


Kortikosteroidid muutuvad tõhusaks paljudel patsientidel, kellel on tõeline AIH / PBC ristsidumise sündroom, mis diagnoosi ebakindluse korral võimaldab soovitatavat ettekirjutust prednisolooni kohta annustes, mida kasutatakse AIH raviks kolm kuni kuus kuud.


Paljud autorid osutavad prednisooni ja UDCA kombinatsiooni suhteliselt kõrgele efektiivsusele, mis põhjustab paljudel patsientidel remissiooni. Pärast remissiooni indutseerimist peavad patsiendid määramata aja jooksul ravi prednisooniga ja UDCA-ga. Ravimite kaotamise küsimust, nagu isoleeritud AIG puhul, saab seostada haiguse seroloogiliste, biokeemiliste ja histoloogiliste tunnuste täieliku kõrvaldamisega.


Prednisolooni efektiivsuse puudumine või suhteliselt raske toime selle manustamisele on aluseks asatiopriini lisamisele ravile. Andmed immunosupressantide efektiivsuse kohta AIG / PSC sündroomi korral on ebajärjekindlad. Mõned teadlased viitavad paljudel patsientidel resistentsust standardsete kortikosteroidravi suhtes, teised annavad positiivseid andmeid positiivse vastuse kohta monoteraapiale koos prednisooniga või selle kombinatsioonis asatiopriiniga. Mitte niiagi varem avaldatud statistika näitab, et umbes kolmandik patsientidest sureb või läbib immunosupressantidega ravi (8% isoleeritud autoimmuunhepatiidiga).


Tuleb arvestada, et PSC-ga seotud patsiendid kuuluvad suurenenud dioksiinisisese sepsise ja osteoporoosi riskiga isikute hulka, mis oluliselt piirab nende asatiopriini ja kortikosteroidide kasutamist.


Tõenäoliselt võib Ursosani (UDCH) manustada annuses, mis on vähemalt 15-20 mg / kg, AIG / PSC sündroomi jaoks valitud ravimi kujul. Tundub kohane viia läbi UDKH-i uuringusuuring kombinatsioonis prednisooniga, kusjuures kliiniliste uuringute esialgsete positiivsete tulemuste kohustuslik arvestamine. Olulise mõju puudumisel tuleb ravimi kasutamine tühistada, et vältida kõrvaltoimete tekkimist ja jätkata ravi UDCX suurte annustega.


Kontrollitud HCV-nakkuse ravi autoimmuunkomponendiga on eriti raske. IFN-ss, mis on autoimmuunprotsesside indutseerija ise, võib põhjustada haiguse kliinilise kulgu halvenemist kuni areneva maksapuudulikkuse tekkeni. Samuti on teada fulminantse maksapuudulikkuse juhtumid. IFN-i kasutamise taustal kroonilise hepatiit C-ga patsientidel, võttes arvesse autoimmuniseerimise markerite olemasolu, oli kõige olulisem seroloogiline märk ASGP-R-vastaste antikehade tiitri tõus.


AIG-1 anti-ASGP-R ei ole mitte ainult iseloomulik, vaid tõenäoliselt seotud ka antud haiguse organite kahjustuse patogeneesiga. Samaaegselt viirushepatiidi korral suurendavad kortikosteroidid viiruse replikatsiooni viirusevastase loodusliku resistentsuse mehhanismide allasurumise kaudu.


Kliinikud võivad soovitada kortikosteroidide kasutamist SMA või ANA tiitritega üle 1: 320. Kui autoimmuunse komponendi raskusaste ja seerumi HCV tuvastamine on vähem märgatav, soovitatakse patsientidel kasutada IFN-i.
Teised autorid ei täida selliseid rangeid kriteeriume ja näitavad immunosupressantide (asatiopriin ja prednisoloon) suurepärast toimet ilmsetele autoimmuunsele komponendile HCV nakkusega. Tuleb välja selgitada, et tõenäolised valikud autoimmuunkomponentidega HCV-nakkusega patsientide raviks on keskenduda autoantikehade tiitritele, immunosupressiivse ravi kasutamisele, autoimmuunsete komponentide täielikule supressioonile immunosupressantide poolt ja IFN-i edasisele kasutamisele. Kui otsustati alustada ravi interferooniga, tuleb riskirühmade patsiente kogu ravikuuri jooksul täielikult jälgida.


Tuleb märkida, et IFN-i ravi isegi ilma esialgse autoimmuunkomponendiga patsientidel võib põhjustada erinevate autoimmuunse sündroomide tekkimist, mille raskusaste erineb autoantikehade asümptomaatilisest esinemisest kuni tüüpilise autoimmuunhaiguse selge kliinilise pildi tekkimiseni. Üldiselt ilmneb interferoonravi ajal 35-85% -l kroonilise hepatiit C patsientidel üks autoantikehade tüüp.


Kõige sagedasemad autoimmuunsed sündroomid peetakse kilpnäärme funktsioonide rikkumiseks hüper- või hüpotüreoidismi kujul, mis areneb 2-20% -l patsientidest.


Millal peaksin lõpetama autoimmuunse hepatiidi ravi?


Klassikaliste meetoditega ravi peaks jätkuma kuni remissiooni tekkimiseni, kõrvaltoimete ilmnemiseni, selge kliinilise halvenemisega (kompenseerivate reaktsioonide puudumine) või ebapiisava efektiivsuse kinnitumisega. Sellisel juhul on remissioon kliiniliste sümptomite puudumine, laboriparameetrite kõrvaldamine, mis viitab aktiivsele põletikulisele protsessile, ning üldine histoloogiline pilt (normaalse maksakude, portaalne hepatiit ja tsirroos).


Asparagiinaminotransferaasi taseme langus veres tasemele, mis on kaks korda suurem, näitab ka remissiooni (kui on ka teisi kriteeriume). Enne ravi lõppu tehakse remissiooni kinnitamiseks maksa biopsia, sest enam kui pooled patsiendid, kes vastavad laboratooriumi ja remissiooni kliinilised nõuded, histoloogilises uuringus näitasid aktiivseid protsesse.


Reeglina toimub histoloogiline paranemine 3-6 kuud pärast biokeemilist ja kliinilist taastumist, nii et ravi kestab kogu eespool nimetatud perioodi vältel ja seejärel tehakse maksa biopsia. Ravi nõuetekohase mõju puudumist iseloomustab kliiniliste sümptomite ja / või laboratoorsete parameetrite halvenemine, astsiidi või maksa entsefalopaatia märkide halvenemine (olenemata patsientide valmisolekust täita kõiki kohtumisi).


Need muutused, samuti erinevate kõrvaltoimete areng, samuti pikaajalise patsiendi seisundi nähtav paranemine puuduvad, näitab alternatiivsete raviskeemide kasutamist. Pärast 3-aastast pidevat ravi on kõrvaltoimete oht suurem kui remissiooni tõenäosus. Selliste patsientide ravi ei ole piisavalt efektiivne ja kasu / riski suhte vähenemine õigustab tavalise ravi tagasilükkamist alternatiivse kasu saamiseks.


Prognoos haiguse autoimmuunse hepatiidi vastu

Kui autoimmuunse hepatiidi ei ravita, siis prognoos on halb: viieaastane elulemus - 50%, kümneaastane - 10%. Kasutades tänapäevaseid ravimeetodeid, on kahekümneaastane elulemus 80%.

Eelmine Artikkel

Maks Inimese seedetrakt