Autoimmuunne hepatiit

Sümptomid

Autoimmuunne hepatiit on krooniline põletikuline immuunsüsteemiga seotud progresseeruv maksahaigus, mida iseloomustab spetsiifiliste autoantikehade esinemine, gamma-globuliinide tõus ja märkimisväärne positiivne reaktsioon immunosupressantidele.

Esimest korda kirjeldas J. Waldenstrom 1950. aastal hepatiidi kiiret progresseerumist maksa tsirroosiga (noortel naistel). Selle haigusega kaasnes kollatõbi, gamma-globuliinide sisalduse suurenemine seerumis, menstruaaltsükli häired ja adrenokortikotroopse hormooni ravi hästi. Aastal 1956 haigus sai tuntud kui "lupiidi hepatiit", tuginedes antikehalikele antikehadele (ANA), mis leiti erütematoosne luupus (lupus) iseloomustatud patsientide veres; Termin "autoimmuunne hepatiit" võeti kasutusele peaaegu 10 aastat hiljem, 1965. aastal.

Kuna esimesel kümnendil esimest korda pärast autoimmuunse hepatiidi esmakordset kirjeldamist diagnoositi seda sagedamini noortel naistel, eksisteerib eksiarvamus, et see on noorte haigus. Tegelikult on patsiendi keskmine vanus 40-45 aastat, mis on tingitud kahe esinemissageduse suurusest: vanuses 10... 30 aastat ja perioodil 50... 70. On iseloomulik, et pärast 50 aastat autoimmuunne hepatiit debüüdi kaks korda sagedamini kui varem..

Haiguse esinemissagedus on äärmiselt väike (sellegipoolest on see üks kõige enam uuritud autoimmuunpatoloogia struktuuris) ja erinevates riikides on see märkimisväärselt erinev: Euroopa elanikkonna hulgas on autoimmuunhepatiidi esinemissagedus 0,1-1,9 juhtu 100 000 kohta ja Jaapanis on ainult 0,01-0,08 100 000 elaniku kohta aastas. Erinevate soost esindajate hulgas esineb ka väga erinev olukord: haigete naiste ja meeste suhe Euroopas on 4: 1, Lõuna-Ameerikas - 4,7: 1, Jaapanis - 10: 1.

Ligikaudu 10% -l patsientidest on haigus asümptomaatiline ja on juhusliku avastuse uurimise ajal mõnel muul põhjusel, 30% -l maksakahjustuse raskus ei vasta subjektiivsetele tunnustele.

Põhjused ja riskifaktorid

Peamine substraat progresseeruvate põletikuliste nekrootiliste muutuste kujunemiseks maksa kudedes on immuun-auto agressiooni reaktsioon oma rakkudesse. Veres patsientidel autoimmuunhepatiiti on mõnede liikide antikehade, kuid kõige olulisem arendamiseks patoloogilised muutused on autoantikehad silelihase või antigladkomyshechnye antikeha (SMA) ja antinukleaarne antikehad (ANA).

SMA antikehade toime on suunatud silelihasrakkude väikseimate struktuuride koostisele vastava valgu vastu, tuumarakkude antikehad töötavad tuuma DNA ja raku tuumade valkude vastu.

Autoimmuunreaktsioonide ahela käivitumise põhjustavad tegurid ei ole kindlad.

Mõned hepatotroopse toimega viirused, mõned bakterid, toksiliste ja raviainete aktiivsed metaboliidid ja geneetiline eelsoodumus peetakse võimalikeks provokatsiooniks, mis hävivad immuunsüsteemi võimet eristada "enda ja teise" omadusi;

  • Hepatiit A, B, C, D viirused;
  • Epsteini viirused - Barr, leetrid, HIV (retroviirus);
  • Herpes simplex viirus (lihtne);
  • interferoonid;
  • Salmonella Vi antigeen;
  • pärmseened;
  • alleelide kandja (geenide struktuurilised variandid) HLA DR B1 * 0301 või HLA DR B1 * 0401;
  • Metüüldopa, oksüfenisatini, nitrofurantoini, minotsükliini, diklofenaki, propüültiouuretsiili, isoniasiidi ja teiste ravimite võtmisega.

Haiguse vormid

On olemas 3 tüüpi autoimmuunse hepatiidi:

  1. See esineb umbes 80% juhtudest, sagedamini naistel. Iseloomustatud klassikalise kliinilise (Hundisarnane hepatiit) ja juuresolekul SMA-Analoogsisenditel antikehad samaaegne immuunsüsteemi patoloogiat teistesse organitesse (autoimmuuntüroidiit, haavandiline koliit, diabeet ja teised.) Lõtv turbulentne läbipääsu kliinilised nähud.
  2. See on pahaloomuline, ebasoodsad prognoosid (diagnoosimisel diagnoositakse maksa tsirroos 40-70% -l patsientidest), samuti sagedamini naistel. Tüüpiline on tsütokroom P450 antikehade LKM-1, antikehade LC-1 olemasolu veres. Extrahepaatilised immuunnähud on rohkem väljendunud kui I tüüpi.
  3. Kliinilised ilmingud on sarnased I tüüpi hepatiidiga, peamine eripära on SLA / LP antikehade tuvastamine lahustuva maksa antigeeni korral.

Praegu küsitletakse autoimmuunse hepatiidi III tüübi olemasolu; tehakse ettepanek käsitleda seda mitte iseseisva vormina, vaid I tüüpi haiguse erijuhtumina.

Autoimmuunse hepatiidi patsientidel on vaja eluaegset ravi, sest haigus kordub enamikul juhtudel.

Autoimmuunhepatiidi jagunemine tüüpidesse ei oma märkimisväärset kliinilist tähendust, mis esindab suuremat teaduslikku huvi, kuna see ei põhjusta muudatusi diagnostiliste meetmete ja ravi taktikate osas.

Sümptomid

Haiguse manifestatsioonid ei ole spetsiifilised: puudub üks märk, mis seda ainuüksi klassifitseerib autoimmuunse hepatiidi sümptomina.

Autoimmuunne hepatiit algab reeglina järk-järgult, selliste ühiste sümptomitega (25-30% juhtudest esineb äkki debüüt):

  • kehv üldine heaolu;
  • tavapärase füüsilise tegevuse tolerantsuse vähenemine;
  • uimasus;
  • väsimus;
  • raskustunne ja leviku tunne paremal hüpohondriumil;
  • naha ja sclera mööduv või püsiv kollakaspunane värvumine;
  • tumeda uriini värvimine (õlu värv);
  • kehatemperatuuri tõusu episoodid;
  • vähendada või lõpetada isutus;
  • lihaste ja liigesevalu;
  • naiste menstruaaltsükli häired (kuni menstruatsiooni lõpuni);
  • spontaanse tahhükardia esinemine;
  • sügelus;
  • peopesade punetus;
  • punkt-hemorraagia, spider veenid nahal.

Autoimmuunne hepatiit on süsteemne haigus, mis mõjutab mitmeid siseorganeid. Hepatiidi ekstrahepaatilised immuunnähud tuvastatakse ligikaudu pooledes patsientidest ja neid esineb sagedamini järgmiste haiguste ja seisundite tõttu:

  • reumatoidartriit;
  • autoimmuunne türeoidiit;
  • Sjogreni sündroom;
  • süsteemne erütematoosne luupus;
  • hemolüütiline aneemia;
  • autoimmuunne trombotsütopeenia;
  • reumaatiline vaskuliit;
  • fibroosne alveoliit;
  • Raynaudi sündroom;
  • vitiligo;
  • alopeetsia;
  • lichens planus;
  • bronhiaalastma;
  • fokaalne sklerodermia;
  • CRESTi sündroom;
  • kattuvad sündroom;
  • polümüosiit;
  • insuliinsõltumatu suhkurtõbi.

Ligikaudu 10% -l patsientidest on haigus asümptomaatiline ja on juhusliku avastuse uurimise ajal mõnel muul põhjusel, 30% -l maksakahjustuse raskus ei vasta subjektiivsetele tunnustele.

Diagnostika

Autoimmuunse hepatiidi diagnoosi kinnitamiseks viiakse läbi patsiendi põhjalik uurimine.

Haiguse manifestatsioonid ei ole spetsiifilised: puudub üks märk, mis seda ainuüksi klassifitseerib autoimmuunse hepatiidi sümptomina.

Kõigepealt tuleb kinnitada vereülekande puudumist ja alkoholi kuritarvitamist ajaloos ning välistada muud maksa, sapipõie ja sapiteede (maksa ja sapiteede tsoon) haigused, näiteks:

  • viirushepatiit (peamiselt B ja C);
  • Wilsoni tõbi;
  • alfa-1-antitrüpsiini defitsiit;
  • hemokromatoos;
  • meditsiiniline (mürgine) hepatiit;
  • primaarne skleroseeriv kolagneit;
  • primaarne biliaarne tsirroos.

Laboratoorsed diagnostilised meetodid:

  • gamma-globuliini või immunoglobuliini G (IgG) sisalduse määramine (suurenenud vähemalt 1,5 korda);
  • avastamis- seerumi antinukleaarne antikehad (ANA), anti-silelihaste (SMA), maksa-neeru mikrosomaalsetel antikehad (LKM-1), antikehad lahustuva antigeeni maksas (SLA / LP), et asialoglükovalgu retseptori (ASGPR), aktiin autoantikehad (AAA ), ANCA, LKM-2, LKM-3, AMA (täiskasvanute tiiter ≥ 1:88, lapsed ≥ 1:40);
  • transaminaaside ALAT ja ASAT taseme määramine veres (suurenenud).
  • Kõhuorganite ultraheli;
  • arvutatud ja magnetresonantstomograafia;
  • punktsioonibiopsia, millele järgneb biopsiaproovide histoloogiline uurimine.

Ravi

Autoimmuunhepatiidi ravimise peamine meetod on immunosupressiivne glükokortikosteroidide ravi või nende kombinatsioon tsütostaatikumidega. Positiivse ravivastusega ravimeid saab tühistada mitte varem kui 1-2 aastat. Tuleb märkida, et pärast ravimite katkestamist on 80-90% patsientidest haiguse sümptomite korduv aktiveerumine.

Hoolimata asjaolust, et enamusel patsientidest on ravitava taustal positiivne suundumus, on umbes 20% immunosupressantide suhtes immuunsed. Ligikaudu 10% patsientidest oli peatada ravi katkestamise põhjuseks arendada komplikatsioonidega (erosioonid ja haavandid mao limaskesta ja kaksteistsõrmiksoole haavandid, sekundaarsed nakkusliku komplikatsioonide sündroom ajuripatsi - Cushing sündroom, rasvumus, osteoporoos, hüpertensioon, luuüdi supressioon ja teised.).

Kompleksse ravi korral on 20-aastane elulemus suurem kui 80%, dekompensatsiooni korral väheneb see 10% -ni.

Lisaks farmakoteraapiale tehakse ekstrakorporaalse hemokorrektsiooni (volumetriline plasmaperees, kriopathia), mis võimaldab parandada ravi tulemusi: kliinilised sümptomid taanduvad, seerumi gamma-globuliini kontsentratsioon ja antikehade tiiter väheneb.

Farmakoteraapia ja hemokorrektsiooni mõju puudumisel 4 aasta vältel on näidustatud maksa siirdamine.

Võimalikud tüsistused ja tagajärjed

Autoimmuunse hepatiidi komplikatsioonid võivad olla:

  • ravi kõrvaltoimete arendamine, kui riski ja kasu suhte muutumine muudab edasise ravi ebapraktilisemaks;
  • maksa entsefalopaatia;
  • astsiit;
  • verejooks söögitoru veenilaiendist;
  • maksa tsirroos;
  • hepatotsellulaarne ebaõnnestumine.

Prognoos

Ravimata autoimmuunse hepatiidi korral on 5-aastane elulemus 50%, 10-aastane - 10%.

Pärast 3-aastast aktiivset ravi on laboratoorne ja instrumenteeritud remissioon saavutatud 87% -l patsientidest. Suurim probleem on autoimmuunprotsesside taasaktiveerimine, mida täheldatakse 50% -l patsientidest kuue kuu jooksul ja 70% -l pärast 3-aastast ravi lõppu. Pärast remissiooni saavutamist ilma hooldusravita võib seda säilitada ainult 17% patsientidest.

Kompleksse ravi korral on 20-aastane elulemus suurem kui 80%, dekompensatsiooni korral väheneb see 10% -ni.

Need andmed õigustavad elukestva ravi vajadust. Kui patsient nõuab ravi lõpetamist, tuleb järelhooldustööd teostada iga 3 kuu tagant.

Autoimmuunne hepatiit

Autoimmuunne hepatiit on progresseeruv teadmata etioloogiaga maksa kudede põletik, mida iseloomustab erinevate antikehade esinemine vere seerumites ja hüperagammaglobulineemia.

Histoloogilises uuringus ilmnes vähemalt periportaalne hepatiit (osaline (astmelised) nekroos ja piirnev hepatiit) maksa kudedes. Haigus areneb kiiresti ja põhjustab maksa tsirroosi, akuutse maksapuudulikkuse, portaal-hüpertensiooni ja surma.


Tulenevalt asjaolust, et patognoomilise haigussümptomeid puuduvad, diagnoosimiseks autoimmuunhepatiiti tuleks välja viiruse krooniline hepatiit, vähene alfa-antitrüpsiiniga defitsiit, Wilsoni tõbi, ravimitest põhjustatud hepatiit, alkohoolne hepatiit, hemokromatoos, mittealkohoolne rasvmaks ja teiste immuunrakkude haigused nagu biliaarne primaarne tsirroos, skleroseeriv primaarne kolangiit ja autoimmuunne kolangiit. Detailne meditsiiniline ajalugu, mõned laboriuuringud ja kõrgelt kvalifitseeritud histoloogiliste tegurite uuring võimaldavad meil enamikul juhtudel õigesti diagnoosida.


Kummaline küll, selle haiguse etioloogiat pole veel selgitatud. Autoimmuunne hepatiit on Põhja-Ameerikas ja Euroopas haruldane haigus, kus esinemissagedus on umbes 50-200 juhtu 100 000 inimese kohta. Põhja-Ameerika ja Euroopa statistika kohaselt moodustavad autoimmuunse hepatiidi patsiendid ligikaudu 20% kõigist kroonilise hepatiidiga patsientidest. Jaapanis on haigus diagnoositud 85% -l hepatiidi juhtumitest.

Mis juhtub autoimmuunse hepatiidi tekke ajal?

Kõige sagedamini kannatavad noored naised haigusest. Meeste ja naiste suhe patsientide seas on 1: 8. Seda hepatiiti iseloomustab väga tihe seos paljude antigeenidega peamise histoloogilise kokkusobivuse kompleksis (HLA, MHC inimestel), mis on seotud immunoregulatoorsete protsessidega. Tasub märkida, et alleelid B14, DQ2, DR4, B8, AI, HLA DR3, C4AQ0 on seotud. On tõendeid olulisuse defektid transkriptsioonifaktori (nn AIRE-1) esinemisel autoimmuunhepatiiti (tuntud oma rolli arengu ja hooldamise immunoloogilise tolerantsuse). Tulenevalt asjaolust, et YAG arendab kaugeltki mitte kõik kandjad ülalmainitud alleelide lubatud täiendava vallandada faktoreid, mis põhjustavad autoimmuunprotsess (hepatiidi viiruseid A, B, C, herpes (HHV-6 ja HSV-1), reaktiivne metaboliitide medikamentoosse fondid, Epsteini-Barri tõbi jne).

Patoloogilise protsessi olemus väheneb immunoregulatsiooni puudumiseni. Enamikul juhtudest on patsientidel vähenenud lümfotsüütide T-supressori alamhulk, hiljem lipoproteiinide kudedes ja veres tuumavastased antikehad ning moodustuvad silelihased. LE-rakkude fenomeni sagedane identifitseerimine süsteemse erütematoosluupuse korral iseloomulike ekstrahepaatiliste (süsteemsete) kahjustuste esinemisega põhjustas selle haiguse nimetuseks "lupiidi hepatiidi".


Autoimmuunse hepatiidi sümptomid


Praktiliselt 50% -l patsientidest ilmnevad haiguse esimesed sümptomid 12-30 aasta vanuses, teine ​​nähtus on iseloomulik postmenopausis perioodile. Umbes 30% -l patsientidest ilmneb haigus äkki ja kliiniliselt ei saa eristada hepatiidi ägedast vormist. Seda ei saa teha isegi 2-3 kuud pärast patoloogilise protsessi arengut. Mitmed patsiendid arvad haiguse märkamatult: raskust paremas hüpohoones, väsimus tundub järk-järgult. Esimeste sümptomite korral võib märkida süsteemseid ekstrahepaatilisi ilminguid. Haigust iseloomustab immuunhäirete ja maksakahjustuse tunnuste kombinatsioon. Reeglina on splenomegaalia, hepatomegaalia, kollatõbi. Ühel kolmandikul naistest on amenorröa. Veerand kõigist haavandilise koliidi haigetel, igasugused nahalööbed, perikardiit, müokardiit, türeoidiit, mitmesugused spetsiifilised haavandid. 5-8-st suureneb aminotransferaaside üldine aktiivsus, hüperagammaglobulineemia, düsproteemia tekib, muutuvad setteproovid. Sageli võivad esineda positiivsed seroloogilised reaktsioonid, mis näitavad LE-rakke, kudede antikehi ja mao limaskesta antikehasid, neerukanaleid, silelihaseid, kilpnääri.


On tavaks eristada kolme tüüpi AIG-i, millest igaühel pole mitte ainult unikaalset seroloogilist profiili, vaid ka loodusliku protsessi eripära, samuti vastust prognoosile ja tavalisele immunosupressiivsele ravile. Sõltuvalt avastatud autoantikehadest eralduvad:

  • Tüüp One (anti-ANA positiivne, anti-SMA);
  • Tüüp 2 (anti-LKM-1 positiivne);
  • Tüüp kolme (anti-SLA-positiivne).


Esimest tüüpi iseloomustavad vereringes antinukleaarne autoantikehade (ANA) lahust 75-80% patsientidest ja / või SMA (antigladkomyshechnyh autoantikehad) lahust 50-75% patsientidest tihti koos antineutrofiili tsütoplasmaatilise autoantikehad p-tüüpi (Ranca). See võib areneda igas vanuses, kuid kõige iseloomulikum vanus on 12-20 aastat ja postmenopausis. Peaaegu 45% patsientidest, patogeense ravi puudumisel, esineb tsirroos kolme aasta jooksul. Paljud selle kategooria patsientidel on kortikosteroidravi suhtes positiivne reaktsioon, kuid immunosupressantide äravõtmise korral on 20% -l püsiv remissioon.


Teine tüüp, mille antikehad on I tüüpi (LKM-1) maksa ja neerude mikroosoomid, määratakse 10% patsientidest, sageli kombinatsioonis anti-LKM-3 ja antikehadega anti-LC-1 (maksa tsütosoolne antigeen). On palju vähem (kuni 15% AIG-ga patsientidest) ja reeglina lastel. Haiguse kulgu iseloomustab kõrgem histoloogiline aktiivsus. 3-aastase perioodi jooksul moodustub tsirroos kaks korda sagedamini kui 1. tüüpi hepatiid, mis määrab halva prognoosi. Teine tüüp on ravimi immuunsupressioonile vastupidavam ja ravimi võtmine põhjustab tavaliselt haiguse taandumist.


Kolmas tüüp on tingitud maksa pankrease antigeeni (anti-LP) ja maksa lahustuva antigeeni (anti-SLA) antikehade olemasolust. Lisaks traditsioonilistele autoimmuunse hepatiidi tüüpidele on kliinilises praktikas sageli nosoloogilised vormid, millel on koos kliiniliste tunnustega PSC, PBC ja kroonilise viirusliku hepatiidi tunnused. Neid vorme nimetatakse autoimmuunseks ristussündroomiks või kattuvad sündroomid.


Autoimmuunse atüüpilise hepatiidi võimalused:

  • AIG - PSC;
  • PBC - AIG-is;
  • Krüptooniline hepatiit. Diagnoosi muutus;
  • AMA-negatiivne PBC (AIH).


Rist-sündroomide, samuti paljude teiste autoimmuunhaiguste päritolu on endiselt teadmata. On olemas eeldus, et patsientidel, kellel on geneetiline eelsoodumus resolutsiooni (vallandamise) tegurite mõjul, on autoantikeha immunoloogilise taluvuse rikkumine. Rist-sündroomide puhul võib kaaluda kahte patogeneetilist hüpoteesi. Kooskõlas esimese hüpoteesiga aitavad üks või mitu vallandajat kaasa sõltumatute autoimmuunhaiguste esilekutsumisele, mis hiljem paljude patogeneetiliste sidemete üldisuse tõttu omandab ristsündroomi tunnused. Teine hüpotees viitab sellele, et risti-sündroom esineb a priori lahutustegurite mõjul vastava geneetilise tausta suhtes. Koos AIG / PSC ja AIG / PBC üsna kindlate sündroomidega on paljudes autorites sellised haigused nagu krüptooniline hepatiit ja kolangiit selles rühmas.


Kriitilise autoimmuunkomponendi kroonilise hepatiit C hindamise usaldusväärsus kui AIH ebatüüpiline manifestatsioon ei ole veel lahendatud. On olemas juhtumite kirjeldused, kus pärast mitme aasta pikkust traditsioonilist PBU liikumist ilma selgete provokatiivsete teguriteta täheldati anti-mitokondrite antikehade kadumist, trans-amiasete esilekutsumist ja ANA esinemist kõrgetel tiitrites. Lisaks on kirjeldused teada ka pediaatriapraktikas AIG-i muutmisel PSC-sse.


Täna on tuntud ja üksikasjalikult kirjeldatud kroonilise C-hepatiidi seost erinevate mittesteroidsete ilmingutega. Kõige tõenäolisemalt kõige haiguste ja sündroomide puhul, mida täheldatakse HCV infektsioonis, on immuunpatogenees, kuigi teatud mehhanisme ei ole veel mitmel viisil selgitatud. Tõestatud ja seletamatute immuunmehhanismide hulka kuuluvad:

  • Polüklonaalsete ja monokloonsete lümfotsüütide proliferatsioon;
  • Tsütokiinide sekretsioon;
  • Autoantikeha moodustamine;
  • Immuunkomplekside depoosid.


Kroonilise hepatiit C-ga patsientide immuunsüsteemi vahendatud haiguste ja sündroomide esinemissagedus on 23%. Autoimmuunne manifestatsioonid on kõige sagedasemad HLA DR4 haplotüübiga patsientidel, kes on kaasatud ekstrahepaatilistest ilmingutest ka AIG-is. See kinnitab arvamust viiruse päästiku rolli autoimmuunprotsesside moodustamisel geneetilise eelsooduga patsientidel. Ei leitud korrelatsiooni autoimmuunsete ilmingute sageduse ja viiruse genotüübi vahel. Immuunhaigused, mis kaasnevad autoimmuunse hepatiidiga:

  • Herpeetiline dermatiit;
  • Autoimmuunne türeoidiit;
  • Fibroosne alveoliit;
  • Ninatõve erüteem;
  • Gingiviit;
  • Kohalik müosiit;
  • Hauade haigus;
  • Glomerulonefriit;
  • Hemolüütiline aneemia;
  • Suhkru insuliinist sõltuv hepatiit;
  • Trombotsütopeeniline idiopaatiline purpur;
  • Soole limaskesta villi atroofia;
  • Lichen planus;
  • Iiriit;
  • Neutropeenia;
  • Myasthenia gravis;
  • Pearingne aneemia;
  • Perifeerne neuropaatia;
  • Skleroseeriv primaarne kolangiit;
  • Reumatoidartriit;
  • Püoderma gangrenoosne;
  • Sinovit;
  • Sjogreni sündroom;
  • Süsteemne erütematoosluupus;
  • Haavandiline koliit;
  • Vitiligo;
  • Urtikaaria


Millised faktorid võivad määrata haiguse prognoosi autoimmuunse hepatiidi korral?


Haiguse prognoos sõltub peamiselt põletikuliste protsesside üldisest aktiivsusest, mida saab kindlaks määrata traditsiooniliste histoloogiliste ja biokeemiliste uuringute abil. Seerumis on aspartaataminotransferaasi aktiivsus 10 korda tavalisest kõrgem. 5-kordsel AST liigsel koos hüperglammaglobulineemiaga (e-globuliini kontsentratsioon peaks olema vähemalt kaks korda suurem kui tavalistest näitajatest) peaks olema kolmeaastane elulemus y? patsiendid ja 10-aastane elulemus 10% patsientidest.


Vähese biokeemilise aktiivsusega patsientidel on üldine prognoos soodsam: 15-aastane elulemus saavutatakse 80% -l patsientidest ja maksa tsirroosi tekke tõenäosus selle aja jooksul ei ole suurem kui 50%. Põletikuliste protsesside leviku ajal portaalide vahel või portaalide ja kesksete veenide vahel on viieaastane suremus ligikaudu 45% ja tsirroosi esinemissagedus 82%. Samasuguseid tulemusi täheldatakse ka täieliku hävinud maksapõletikega patsientidel (multlobulaarne nekroos).


Tsirroosi ja põletikulise protsessi kombinatsioonil on ka üsna ebasoodsad prognoosid: enam kui 55% patsientidest surevad viie aasta jooksul, umbes 20% - 2 aasta jooksul alates veenilaiendite veenide veritsusest. Periporaalselt hepatiidiga patsientidel on sellegipoolest viieaastane elulemus suhteliselt madal. Selle perioodi jooksul on tsirroos sagedus 17%. Tuleb märkida, et selliste tüsistuste puudumisel nagu astsiidid ja maksa entsefalopaatia, mis vähendavad kortikosteroidi ravi efektiivsust, on põletikuline protsess spontaanselt lahustatud 15... 20% -l patsientidest hoolimata haiguse aktiivsusest.


Autoimmuunhepatiidi diagnoosimine


Diagnoosimisel autoimmuunhepatiiti Eriti oluline on määramist nende markerite näiteks tuuma- antikehad (ANA), antikehade mikrosoomid neerude ja maksa (anti-LKM), antikehad silelihase rakud (SMA), maksa ja lahustuvad (SLA) ja maksa pankrease antigeenide ( LP), asialoglükoproteiini retseptorite (maksa lektiin) ja hepatotsüütide plasmamembraanide (LM) plasma antigeenide suhtes.


1993. aastal avastati autoimmuunhepatiidi uurimiseks rahvusvaheline rühm selle haiguse diagnoosimise kriteeriumid, tuues esile võimaliku ja kindla autoimmuunse hepatiidi diagnoosid. Kindla diagnoosi kindlakstegemiseks on vajalik hepatotoksiliste ravimite kasutamine, vereülekanded ja alkohoolsete jookide kuritarvitamine; nakkuse aktiivsuse seerumi markerite puudumine; IgG ja globuliini tasemed on normaalsed rohkem kui 1,5 korda; krediit LKM-1, SMA, ANA, 1:88 täiskasvanutele ja lastele rohkem kui 1:20; ALAT, ASAT aktiivsuse märkimisväärne ülejääk ja leelisfosfataasi leukotsüütide vähesem tõus.


On kindel, et 95% PBC patsientidest on AMA definitsioon haiguse peamiseks seroloogiliseks diagnostiliseks markeriks. Teisi PBC AMA iseloomulike histoloogiliste ja kliiniliselt-biokeemiliste nähtudega seotud patsiente ei ole avastatud. Samal ajal väidavad mõned autorid, et ANA (kuni 70%), SMA (kuni 38%) ja teised autoantikehad on sageli leitud.


Siiani ei ole üksmeelt kujunenud, mis võimaldaks seda patoloogiat seostada ühe nosoloogilise vormiga. Reeglina nimetatakse seda sündroomi autoimmuunseks kolangiidiks, mille käigus ei ole eripära, mis on aluseks eeldatava AMA võimaliku sekretsiooni tekitamiseks alamkontsentratsioonis. AIH / PBC-i või tõelist ristsidündroomi iseloomustab tavaliselt haiguse segu ning see esineb 10% PBC patsientide koguarvust.


Patsientidel, kellel on tõestatud PBC, võib tõestatud ristsidendri diagnoosi määrata, kui on vähemalt kahest järgmisest kriteeriumist:

  • IgG üle 2 standardi;
  • Alat üle 5 standardi;
  • SMA diagnostilise tiitriga (> 1:40);
  • Hindas periportaline nekroos biopattis.


AIG / PBC sündroom on selgesti seostatud DR4, DR3, HLA B8-ga. Seerumis on täheldatud mitmesuguseid autoantikehasid, mille tüüpiline kombinatsioon on ANA, AMA ja SMA kujul. Mõnede autorite andmetel on AIG-i patsientide AJA tuvastamise sagedus ligikaudu 25%, kuid nende tiiter ei ulatu üldjuhul diagnostiliseks väärtuseks. Peale selle ei ole AIH-il AMA enamikul juhtudel PBC spetsiifilisust, kuigi 8% -l juhtudest on leitud tüüpiliste antikehade tootmine antigeenomembraanide (sisemiste) mitokondrite M2 jaoks.


Väärib märkimist, et AMA valepositiivse analüüsi tõenäosus, kui kasutatakse kaudset immunofluorestsentsi meetodit sarnase fluorestsentsmustriga LKM-1-vastase toime tõttu. Kuid kuna PBC ja AIG kombinatsioon esineb enamasti täiskasvanud patsientidel, tuvastatakse AIH / PSC (ristsündroom) peamiselt pediaatrilises praktikas, kuigi täiskasvanute puhul kirjeldatakse ka haiguse juhtumeid.


AIG / PSC tekkimine ilmneb tavaliselt autoimmuunse hepatiidi kliiniliste ja biokeemiliste sümptomitega ning PSC sümptomite edasise lisamisega. Seerumi autoantikehade komplekt on peaaegu sarnane AIG-1-ga. Arenenud staadiumis, koos histoloogiliste ja seroloogiliste sümptomitega AIG, täheldati maksa biopsiaga ka biokeemilise kolestaasi sündroomi ja sapiteede tugevaid fibroidset häiret. Seda seisundit iseloomustab seos põletikuliste sooleprotsessidega, mis aga diagnoosimise ajal leiti suhteliselt harva. Nagu isoleeritud PSC puhul, on oluline diagnostiline meetod hongiograafia (magnetresonants, transcutaneous transhepatic, endoskoopiline retrograafia), mis võimaldab tuvastada rõngakujulisi multifokaalseid struktuure sapi kanalis ja väljaspool seda.


Samal ajal peaks hea kolangiograafiline pilt olema väikeste kanalite isoleeritud kahjustusega. Varasematel etappidel tehtud intrahepaatiliste väikeste kanalite muutusi esineb mõnes portaalteedes esinev turse ja proliferatsioon ning teistel patsientidel täielik kadumine, sageli koos fibroosse periholangitiga. Samal ajal leitakse tavalise periportaalse hepatiidi muster koos erinevate sildade või astmelise nekroosiga, samuti perifeersete või portaalide suhteliselt suur lümfomakrofaagiline infiltratsioon.

AIG / PSC sündroomi diagnostilised kriteeriumid on järgmised:

  • Crohni tõve seos on väga haruldane;
  • Haavandilise koliidi seos on palju vähem levinud kui PSC puhul;
  • ASAT, ALAT, ALP tõus;
  • 50% AL-st normaalses vahemikus;
  • IgG suurenenud kontsentratsioon;
  • Seerumi SMA, ANA, pANCA tuvastamine;
  • Cholangiograafiline ja histoloogiline pilt PSC-st, AIH-st (harva) või sümptomite kombinatsioonist.


Autoimmuunse hepatiidi korral histoloogilises uuringus maksakudes reeglina leitakse pilt kroonilise hepatiidi kohta, millel on väljendunud aktiivsus. Maksa parenhüümi, suurte arvu plasmarakkude põletikuliste infiltraatidega maksarakkude nekroosi ja portaalrakkude piirkonnas on silekekroos. Infiltreeruvad lümfotsüüdid moodustavad portaali traktis sageli lümfoidseid folliikuleid ja periporaalsed maksarakud moodustavad näärme-sarnaseid (näärelised) struktuure.


Massiivne lümfoidne infiltratsioon on samuti märgitud laialdaste hepatotsüütide nekroosiga lõhede keskosas. Peale selle täheldatakse tavaliselt sapiteede ja portaaltrakti kolangiooli põletikku, samal ajal säilitatakse vaheseina ja interlobulaarsed kanalid. Maksarakkude muutused avalduvad rasvade ja hüdrofiilsete düstroofiate poolt. Histoloogiliselt, tõelise ristiisündroomi korral tuvastatakse sammhaaval nekroos kombinatsioonis perinduktiivse porlüpliini infiltratsiooniga ja sapijuhtide hävitamisega.


AIG / PBC sündroom areneb kiiremini kui tavaline PBC, kusjuures arengumäär on korrelatsioonis parenhüümi põletikuliste ja nekrootiliste muutuste raskusega. Sageli esineb eraldi ristsidendroomina ka AIG-i kombinatsioon autoimmuunse kolangitiga, mis esineb sarnaselt AIH / PBC sündroomile, kuid seerumi AMA puudumisel.


Seerumi autoantikehade tuvastamine kajastab kõige sagedamini autoimmuniseerimise nähtust HCV nakkuse korral ja tuvastatakse 40-60% patsientidest. Spectrum autoantikehad piisavalt lai ning hõlmab SMA (11%), ANA (28%), anti-LKM-1 (7%), antitüroidid (12,5%), antifosfolipiidantikehad (25%), Panca (5-12 %), AMA, reumatoid factor, anti-ASGP-R jne Nende antikehade tiitrid ei ole sageli diagnostilised väärtused, mis viitavad mistahes autoimmuunsele patoloogiale.


Peaaegu 90% patsientidest ei ületa SMA ja ANA tiitrid 1:85. ANA ja SMA seropositiivsust jälgitakse samaaegselt mitte rohkem kui 5% juhtudest. Lisaks sellele muutuvad autoantikehad HCV infektsioonidena sageli polüklonaalseks, samas kui autoimmuunhaiguste puhul reageerivad nad teatud epitoopidele.
HCV-vastaste antikehade uuringud tuleks läbi viia teise põlvkonna (vähemalt) ensüümiga seotud immunosorbentanalüüsi (ELISA) abil, mis kõige paremaks tulemuseks on rekombinantse immunoblottimisega.


Möödunud sajandi lõpus, mil C-hepatiiti hakati uurima, kirjandus kirjanduses, et kuni 40% AIG-1 patsientidest ja kuni 80% -l AIG-2 patsientidest on anti-HCV-vastased positiivsed. Siis ilmselt selgus, et esimese põlvkonna ELISA-uuringu kasutamine paljude patsientide jaoks andis valepositiivse tulemuse, mis oli tingitud mittespetsiifilisest reaktsioonist raske hüpergammaglubulineemiaga patsientidel.


Samal ajal, 11% patsientidest, mis täielikult vastavad Rahvusvahelise uurimisrühma autoimmuunne hepatiit ja ei reageeri standardsetele immuunsupressivne teraapia või kes hakkavad pärast kortikosteroidravi tuvastasime positiivse polümeraasi ahelreaktsiooni HCV RNA, mis on nende arvates viirusliku hepatiit C-ga patsiendid, kellel esineb selgeid autoimmuunseid ilminguid.


Autoimmuunhepatiidi ravi


Tuleb kaaluda näidustusi autoimmuunse hepatiidi raviks:

  • Patoloogilise protsessi areng;
  • Kliinilised sümptomid;
  • ALAT on rohkem kui tavaline;
  • AsAT 5 korda normaalsest;
  • Y-globuliinid 2 korda normaalsest;
  • Mitmekosutav või sillatud nekroos on histoloogiliselt leitud maksa koes.


Suhtelised märked on:

  • Haiguse mõõdukalt rasked sümptomid või selle puudumine;
  • Y-globuliinid on väiksemad kui kaks normi;
  • AsAT 3 kuni 9 standardit;
  • Morfoloogiline periportaalne hepatiit.


Ravi ei viida läbi juhul, haigus esineb ilma sümptomiteta, dekompenseerimata maksatsirroos verejooks söögitoru veenilaienditest, AST vähemalt kolm standardit olemas erinevad histoloogilise märke gantry hepatiit, raske tsütopeenia mitteaktiivsete tsirroosi. Patogeneetilises ravis kasutatakse tavaliselt glükokortikosteroide. Selle rühma preparaadid vähendavad patoloogiliste protsesside aktiivsust, mis on põhjustatud K-rakkudest pärinevast immunosupressiivsest toimest, T-supressorite aktiivsuse suurenemisest, hepatotsüütide vastu suunatud autoimmuunsete reaktsioonide intensiivsuse märkimisväärse vähenemise.


Valitud ravimid on metüülprednisoloon ja prednisoon. Esimesel nädalal, teisel nädalal 40 mg, kolm kuni neli nädalat 30 mg, profülaktilist annust 20 mg, on prednisooni päevane esialgne annus umbes 60 mg (harva 50 mg). Ravimi ööpäevane annus väheneb aeglaselt (haiguse arengu, aktiivsuse indikaatorite kontrolli all), 2,5 mg iga kahe kuni kahe nädala tagant kuni profülaktikaks, mida patsient peab võtma, et saavutada täielik histoloogiline ja kliiniline labori remissioon.


Edasine ravi prednisooni säilitusannusega viiakse läbi pikka aega: kuue kuu kuni kahe aasta jooksul ja mõnel patsiendil - kogu elu jooksul. Niipea, kui saavutatakse säilitusannus, on neerupealiste supressiooni vältimiseks soovitatav teha prednisolooni vahelduv ravi, see tähendab, et ravimit manustatakse ka teisel päeval topeltannusega.


Loomulikult tundub olevat tänapäevase kortikosteroidi budesoniidi kasutamine, millel on kõrge afiinsus kortikosteroidi retseptoritele ja väikesed kohalikud kõrvaltoimed. Glükokortikosteroidide suhtelised vastunäidustused on: suhkurtõbi, arteriaalne hüpertensioon, postmenopaus, osteoporoos, kusihingodiini sündroom.


Koos prednisooniga alustatakse delagil-ravi. Kursuse kestus on 2-7 kuud, mõnel patsiendil 1,5-2 aastat. Eespool nimetatud ravimite aktsepteerimine toimub vastavalt sellele skeemile: esimese nädala jooksul kasutatakse prednisooni annuses 30 mg, teist nädalat - 20 mg, kolmandat ja neljandat - 15 mg. 10 mg - säilitusannus.


Azatiopriini kasutatakse 50 mg pärast esimest nädalat pidevalt. Vastunäidustused - pahaloomulised kasvajad, tsütopenia, rasedus, asatiopriini talumatus. Kui raviskeem ei ole piisavalt efektiivne, on parim asatopriini annuse suurendamine 150 mg päevas. Prednisooni säilitusannus - 5-10 mg, asatorfiini - 25-50 mg. Maksa siirdamise näideteks on 4-aastane esialgse ravikuuri ebaefektiivsus, arvukad retsidiivid, tsütostaatilise ja steroidravi kõrvaltoimed.


Siirdamise prognoos on reeglina soodne, viieaastane elulemus on üle 90%. AIG-1, eriti HLA DRS-positiivsetel patsientidel esineb korduvuse oht suurem, kui risk suureneb pärast siirdamist kaua. Praeguseks on AIH-le katselised raviskeemid, mis hõlmavad selliseid ravimeid nagu takroliimus, tsüklosporiin, budesoniatz, mükofenolaatmofetiil jms. Kuid nende kasutamine ei ulatu kliiniliste uuringute ulatusest.


Kortikosteroidid muutuvad tõhusaks paljudel patsientidel, kellel on tõeline AIH / PBC ristsidumise sündroom, mis diagnoosi ebakindluse korral võimaldab soovitatavat ettekirjutust prednisolooni kohta annustes, mida kasutatakse AIH raviks kolm kuni kuus kuud.


Paljud autorid osutavad prednisooni ja UDCA kombinatsiooni suhteliselt kõrgele efektiivsusele, mis põhjustab paljudel patsientidel remissiooni. Pärast remissiooni indutseerimist peavad patsiendid määramata aja jooksul ravi prednisooniga ja UDCA-ga. Ravimite kaotamise küsimust, nagu isoleeritud AIG puhul, saab seostada haiguse seroloogiliste, biokeemiliste ja histoloogiliste tunnuste täieliku kõrvaldamisega.


Prednisolooni efektiivsuse puudumine või suhteliselt raske toime selle manustamisele on aluseks asatiopriini lisamisele ravile. Andmed immunosupressantide efektiivsuse kohta AIG / PSC sündroomi korral on ebajärjekindlad. Mõned teadlased viitavad paljudel patsientidel resistentsust standardsete kortikosteroidravi suhtes, teised annavad positiivseid andmeid positiivse vastuse kohta monoteraapiale koos prednisooniga või selle kombinatsioonis asatiopriiniga. Mitte niiagi varem avaldatud statistika näitab, et umbes kolmandik patsientidest sureb või läbib immunosupressantidega ravi (8% isoleeritud autoimmuunhepatiidiga).


Tuleb arvestada, et PSC-ga seotud patsiendid kuuluvad suurenenud dioksiinisisese sepsise ja osteoporoosi riskiga isikute hulka, mis oluliselt piirab nende asatiopriini ja kortikosteroidide kasutamist.


Tõenäoliselt võib Ursosani (UDCH) manustada annuses, mis on vähemalt 15-20 mg / kg, AIG / PSC sündroomi jaoks valitud ravimi kujul. Tundub kohane viia läbi UDKH-i uuringusuuring kombinatsioonis prednisooniga, kusjuures kliiniliste uuringute esialgsete positiivsete tulemuste kohustuslik arvestamine. Olulise mõju puudumisel tuleb ravimi kasutamine tühistada, et vältida kõrvaltoimete tekkimist ja jätkata ravi UDCX suurte annustega.


Kontrollitud HCV-nakkuse ravi autoimmuunkomponendiga on eriti raske. IFN-ss, mis on autoimmuunprotsesside indutseerija ise, võib põhjustada haiguse kliinilise kulgu halvenemist kuni areneva maksapuudulikkuse tekkeni. Samuti on teada fulminantse maksapuudulikkuse juhtumid. IFN-i kasutamise taustal kroonilise hepatiit C-ga patsientidel, võttes arvesse autoimmuniseerimise markerite olemasolu, oli kõige olulisem seroloogiline märk ASGP-R-vastaste antikehade tiitri tõus.


AIG-1 anti-ASGP-R ei ole mitte ainult iseloomulik, vaid tõenäoliselt seotud ka antud haiguse organite kahjustuse patogeneesiga. Samaaegselt viirushepatiidi korral suurendavad kortikosteroidid viiruse replikatsiooni viirusevastase loodusliku resistentsuse mehhanismide allasurumise kaudu.


Kliinikud võivad soovitada kortikosteroidide kasutamist SMA või ANA tiitritega üle 1: 320. Kui autoimmuunse komponendi raskusaste ja seerumi HCV tuvastamine on vähem märgatav, soovitatakse patsientidel kasutada IFN-i.
Teised autorid ei täida selliseid rangeid kriteeriume ja näitavad immunosupressantide (asatiopriin ja prednisoloon) suurepärast toimet ilmsetele autoimmuunsele komponendile HCV nakkusega. Tuleb välja selgitada, et tõenäolised valikud autoimmuunkomponentidega HCV-nakkusega patsientide raviks on keskenduda autoantikehade tiitritele, immunosupressiivse ravi kasutamisele, autoimmuunsete komponentide täielikule supressioonile immunosupressantide poolt ja IFN-i edasisele kasutamisele. Kui otsustati alustada ravi interferooniga, tuleb riskirühmade patsiente kogu ravikuuri jooksul täielikult jälgida.


Tuleb märkida, et IFN-i ravi isegi ilma esialgse autoimmuunkomponendiga patsientidel võib põhjustada erinevate autoimmuunse sündroomide tekkimist, mille raskusaste erineb autoantikehade asümptomaatilisest esinemisest kuni tüüpilise autoimmuunhaiguse selge kliinilise pildi tekkimiseni. Üldiselt ilmneb interferoonravi ajal 35-85% -l kroonilise hepatiit C patsientidel üks autoantikehade tüüp.


Kõige sagedasemad autoimmuunsed sündroomid peetakse kilpnäärme funktsioonide rikkumiseks hüper- või hüpotüreoidismi kujul, mis areneb 2-20% -l patsientidest.


Millal peaksin lõpetama autoimmuunse hepatiidi ravi?


Klassikaliste meetoditega ravi peaks jätkuma kuni remissiooni tekkimiseni, kõrvaltoimete ilmnemiseni, selge kliinilise halvenemisega (kompenseerivate reaktsioonide puudumine) või ebapiisava efektiivsuse kinnitumisega. Sellisel juhul on remissioon kliiniliste sümptomite puudumine, laboriparameetrite kõrvaldamine, mis viitab aktiivsele põletikulisele protsessile, ning üldine histoloogiline pilt (normaalse maksakude, portaalne hepatiit ja tsirroos).


Asparagiinaminotransferaasi taseme langus veres tasemele, mis on kaks korda suurem, näitab ka remissiooni (kui on ka teisi kriteeriume). Enne ravi lõppu tehakse remissiooni kinnitamiseks maksa biopsia, sest enam kui pooled patsiendid, kes vastavad laboratooriumi ja remissiooni kliinilised nõuded, histoloogilises uuringus näitasid aktiivseid protsesse.


Reeglina toimub histoloogiline paranemine 3-6 kuud pärast biokeemilist ja kliinilist taastumist, nii et ravi kestab kogu eespool nimetatud perioodi vältel ja seejärel tehakse maksa biopsia. Ravi nõuetekohase mõju puudumist iseloomustab kliiniliste sümptomite ja / või laboratoorsete parameetrite halvenemine, astsiidi või maksa entsefalopaatia märkide halvenemine (olenemata patsientide valmisolekust täita kõiki kohtumisi).


Need muutused, samuti erinevate kõrvaltoimete areng, samuti pikaajalise patsiendi seisundi nähtav paranemine puuduvad, näitab alternatiivsete raviskeemide kasutamist. Pärast 3-aastast pidevat ravi on kõrvaltoimete oht suurem kui remissiooni tõenäosus. Selliste patsientide ravi ei ole piisavalt efektiivne ja kasu / riski suhte vähenemine õigustab tavalise ravi tagasilükkamist alternatiivse kasu saamiseks.


Prognoos haiguse autoimmuunse hepatiidi vastu

Kui autoimmuunse hepatiidi ei ravita, siis prognoos on halb: viieaastane elulemus - 50%, kümneaastane - 10%. Kasutades tänapäevaseid ravimeetodeid, on kahekümneaastane elulemus 80%.

Autoimmuunne hepatiit: sümptomid ja ravi

Autoimmuunne hepatiit - peamised sümptomid:

  • Nõrkus
  • Pundunud lümfisõlmed
  • Pruritus
  • Pearinglus
  • Iiveldus
  • Suurenenud põrn
  • Punased laigud näol
  • Vaskulaarsed tähed
  • Punased laigud peopesades
  • Väsimus
  • Raskused paremal hüpohondriumil
  • Valu parema hüpohooniaga
  • Menstruaaltsükli rikkumine
  • Pleegitatud kala
  • Tume uriin
  • Naha kollasus
  • Silmaümbrise kollasus
  • Suurenenud rinnapiima suurus
  • Ülekaalulised juuksed
  • Söömisega segane tundmine

Autoimmuunne hepatiit on peamise hematopoeetilise organi - maksa - patoloogiline kahjustus, millel on ebaselge etioloogia ja mis põhjustab maksarakkude hävitamist koos järgneva maksapuudulikkuse arenguga. Kõigist maksapatoloogiatest kogeb autoimmuunhepatiit umbes 25% ja kannatab nii lapsed kui ka täiskasvanud. Naistel on seda patoloogiat 8 korda sagedamini kui meestel.

Põhjused

Praeguseks ei ole eksperdid selle haiguse etioloogiat täielikult välja selgitanud. Muutused inimese immuunsüsteemis võivad selle arengule kaasa tuua mõned viirused, näiteks mitmesugused hepatiidi viirused, samuti Epsteini-Barri viirus, tsütomegaloviirus ja herpesviirus. Haigus võib esineda ka inimestel, kellele on määratud Interferooni suured annused.

Ülaltoodud tegurid toovad endaga kaasa asjaolu, et inimese immuunsüsteem hakkab korralikult toimima, hävitab ise oma rakke ja eriti ründab maksarakke, tunnustades neid kui võõrad. Tuleb märkida, et immuunsüsteemi tõrke korral kannatab inimene ka teiste patoloogiatega.

Pathogenesis

Maks on orel, mis koosneb üksikutest lobastest, mille vahel on sapijuhad ja anumad. Selliste anumate kaudu on orel küllastunud vere ja selles sisalduvate toitainetega ja sapijuha läbi voolab sapi.

Elundi rakkude autoimmuunse kahjustuse korral asendatakse maksa limaskestade vaheline sidekoe, mis põhjustab anesteede ja kanalite pigistamist, häirib elundit ja takistab sapipõletikku.

See on tingitud asjaolust, et inimese enda immuunsus hakkab tema vastu toime tulema ja tunnistab maksarakke välismaal, tekitades kolme tüüpi antikehi, mis ründavad elundit. Selle tulemusena hävitatakse hepatotsüüdid ja asetsevad sidekoe struktuurid. See omakorda viib kõigepealt haigestunud elundi funktsioonide vähenemiseni ja seejärel selle töö lõpetamiseni tsirroosi ja maksapuudulikkuse arenguga.

Kliiniline pilt ja sümptomid

Enamasti täheldatakse selle patoloogia esimesi tunnuseid noortel patsientidel - kuni 30 aastat. Esialgu võib isik kuritarvitada patoloogia üldistes kliinilistes ilmingutes, seda väljendavad järgmised sümptomid:

  • väsimus;
  • väljaheidete värvimuutus ja uriini värvimuutus (see pimestab);
  • suurenenud nõrkus;
  • naha ja sclera kollaseks muutumine.

Kui räägime akuutsest autoimmuunse hepatiidist, on sümptomid kiire ja tõsine, kui see on krooniline autoimmuunne hepatiit, sümptomeid saab leevendada ja haigus iseenesest on aeglane - sümptomid ja valu ilmuvad äkitselt, siis kaob äkki.

Krooniline autoimmuunne hepatiit on järk-järgult arenenud, süvenevad sümptomid. Sellisel juhul märgib inimene nõrkuse suurenemist, pearingluse ilmnemist, tühja valu esinemist paremas piirialas ja sklera värvuse mittepüsivat muutumist. Mõnikord võib tekkida temperatuuri tõus.

Muud autoimmuunse hepatiidi sümptomid on iseloomulikud protsessi ulatuslikule staadiumile. Näiteks võivad patsiendid tunda raskust parema külje all olevate ribide all ja mõnikord kogevad selles piirkonnas valu. Lisaks on neil vastumeelsus toiduga ja neil võib pidevalt tekkida iiveldus. Lümfisõlmede suurenemine on näitaja ka patoloogia organismis. Aeg-ajalt muutuvad selle haigusega inimesed naha ja naha värvuse - need muutuvad iivelduna. Patoloogia arengus kannatab mitte ainult maks, vaid ka põrn - suureneb suuruse järgi, mida saab määrata palpatsiooniga. Samuti võivad patsiendid põevad tugevat sügelust, neil on nägu ja peopesad kummalised punased laigud ja keha on kaetud väikeste veresoonte tärnidega.

Kui see patoloogia areneb meestel või poistel, võib piimanäärmete suurenemine suureneda, naistel ja tüdrukutel - juuste suurenenud kasvu näol ja kehal, samuti ebaregulaarset menstruatsiooni.

Sellised haigused nagu autoimmuunne hepatiit on seotud ka kaasuvate haigustega. Mõnel juhul leitakse patsientidel lisaks maksakahjustusele ka soole kahjustused, liigeste põletikulised haigused, kilpnäärme põletik, vitiligo, neerukahjustus, aneemia ja muud siseorganite ja kehasüsteemide haigused.

Liigid

On olemas kolme tüüpi häired, nagu näiteks autoimmuunne hepatiit, mis sõltuvad inimese immuunsüsteemist toodetud antikehade tüübist. Kõige tavalisem on tüüp 1, mis mõjutab kuni 85% kõikidest kinnitatud diagnoosiga patsientidest. Seda haigust leitakse nooremas eas - 10-30 aastastel inimestel. Mõnikord tuvastatakse haigus 50-aastaselt - naistel, kui nende keha siseneb menopausijärgsesse staadiumisse. Seda tüüpi haigus vastab hästi ravile ja õige ravi korral saavad arstid saavutada pikaajalist remissiooni. Ilma ravita kahjustub maks juba mitu aastat, põhjustades surma.

Tüüp 2 - autoimmuunne hepatiit, mis on kõige sagedasem nii lastel kui ka vanuritel. Seda haigust iseloomustab tõsine sümptomitega sümptom. Seda tüüpi haigusi ravitakse mitu korda raskemaga, seega tekib tsirroos ja maksapuudulikkus kaks korda sagedamini kui muud tüüpi.

Tüüp 3 - hepatotsüütide autoimmuunne kahjustus selles patoloogias on täheldatud 40-50-aastastel inimestel. Samal ajal on häiritud ka mitte ainult haige elundi, vaid ka teiste, eriti kõhunäärme, töö. Ravi annab tulemuse hoolimata antikehade puudumisest maksas.

Diagnostika

Diagnoosi kinnitamiseks on vaja autoimmuunse hepatiidi diagnoosimist, mis viiakse läbi teiste maksahaiguste välistamise meetodiga. Kahjuks diagnoositakse haigust enamikul juhtudel ainult hilisematel etappidel, kui maks on juba tsirroosist põdenud. Seepärast on võimatu rääkida sellises olukorras täieliku taastumise üle, kuid toetav ja sümptomaatiline teraapia võib pikendada kuni 5-aastaseid patsiente.

Diagnoosi alguses küsib arst patsiendi, kas ta on kiiritatud või kahjulike kemikaalidega kokku puutunud. Seejärel tuvastab ta, kas tal on alkoholi ülemäärane sõltuvus (nagu teada, alkoholi sõltuvusest inimeste maksa sageli tsirroosist). Samuti on vaja jätta välja mitmesuguste ravimite pikaajaline ravi, mis võivad avaldada mürgisust maksarakkudele ja põhjustada nende lagunemist (meditsiiniline tsirroos).

Diagnoosi järgmine etapp on välistada teiste hepatiidi tüüpide olemasolu patsiendil. Sel eesmärgil tehakse katseid teatud tüüpi viiruse teatud markeritega kehas. Kui kõik analüüsid on negatiivsed, pöörake tähelepanu konkreetsetele näitajatele. Näiteks on gamma-globuliinide kiire kasv ja loomulikult positiivsed testid autoimmuunse hepatiidi antikehade suhtes soovituslikud.

Vereanalüüs võib näidata ka autoimmuunpatoloogia esinemist kehas - ESR kiireneb ja vererakkude arv väheneb.

Erineerida see patoloogia on vajalik kasvaja-sarnaste protsesside organismis. Seepärast on ette nähtud maksa ultraheli ja magnetresonantstomograafia - need meetodid ei anna selget pilti autoimmuunse hepatiidist, kuid need näitavad ka kasvajaid, tsüsti ja muid neoplasmaid maksas.

Biopsia käigus saadud materjali histoloogiline uurimine näitab antikehade esinemist elundis, mis näitab autoimmuunpatoloogiat. Lühidalt, diagnoos võimaldab teil täpselt määrata maksa rikkumise põhjuse ja jätkata vajalikke terapeutilisi meetmeid.

Raviomadused

Kuna organismi protsess, mille käigus tekib patoloogia nagu autoimmuunne hepatiit, käivitatakse seestpoolt oma immuunsüsteemiga, peaks ravi olema suunatud immuunsüsteemi töö supressioonile. Sellepärast hõlmab raviprotseduur hormonaalsete ravimite ja glükokortikoidide suurte annuste sisestamist kehasse.

Sellisel juhul tehakse autoimmuunse hepatiidi ravi arsti järelevalve all - regulaarsed testid võimaldavad teil näha patoloogia arengu dünaamikat ja reguleerida vajalike ravimite annust, mis peaks langema patoloogia arengu positiivse dünaamikaga.

Mõnel juhul, kui remissioon ei ole saavutatud, on autoimmuunhepatiidi ravi sellisel viisil pikenenud - mõnikord on inimene sunnitud võtma neid ravimeid kogu oma elu jooksul.

Kui hormoonravi ei toimu, antakse autoimmuunse hepatiidiga patsientidele tsütostaatikume. Mõjutatud elundi siirdamise vajadus on näidustatud juhtudel, kui ravi ei võimaldanud stabiilse remissiooni saavutamist nelja aasta jooksul.

Tuleb meeles pidada, et hormonaalsete ainete ja tsütostaatikumide suurte annuste pikaajaline kasutamine põhjustab tõsiseid tüsistusi. Eelkõige võivad patsiendid rasvumise ja osteoporoosi all kannatavad. Lisaks sellele on raviprotseduuriks sekundaarsete infektsioonide ennetamine, mis inimese surmatud immuunsüsteemil võib põhjustada surma. Sellised inimesed on vaktsiinide kasutuselevõtmisel vastunäidustatud ja peavad kogu eluea jooksul järgima ranget dieeti. Tavapärased ravimid, mida inimesed sageli ilma arsti retseptita kasutavad (näiteks valuvaigisteid või palavikuvastaseid ravimeid) selliste haiguste korral nagu autoimmuunne hepatiit, on keelatud - pärast eelnevaid katseid võib neid välja kirjutada ainult arst.

Kui me räägime prognoosist, ei saa ükski arst anda täpset teavet. Spetsialistide tähelepanekute järgi on 60 aasta jooksul 60% -l juhtudest täheldatud adekvaatset patoloogilist teraapiat kasutavate inimeste elulemust viie aasta jooksul. Kui haigus tuvastati hilisematel perioodidel, väheneb viie aasta elulemus järsult ja on umbes 30%.

Samal ajal, isegi sellise haiguse nagu autoimmuunhepatiidi õigeaegse diagnoosimise puhul on selle haiguse kümne aasta elulemus ainult 10%, sest hoolimata kõigist ravimeetoditest pikenevad maksarakud aja jooksul ning varem või hiljem esineb maksapuudulikkus mis toob kaasa kooma ja surma.

Siirdatud elundiga inimestel on elulemus 5 aasta jooksul 90%, kuid see protsent ka aja jooksul väheneb.

Kui arvate, et teil on autoimmuunne hepatiit ja selle haiguse sümptomid, võivad arstid teid aidata: gastroenteroloog, hepatoloog.

Soovitame kasutada ka meie võrguhaiguste diagnoosimise teenust, mis valib võimalikud haigused sisestatud sümptomite põhjal.

Autoimmuunne hepatiit - on aeglaselt arenev kahjustus maksarakkudele, mida nimetatakse hepatotsüütideks, ja see juhtub oma organismi immuunsüsteemi mõju tõttu. On märkimisväärne, et haigus võib areneda nii täiskasvanu kui ka lapse puhul, kuid peamine riskirühm koosneb naistest.

Ravimhepatiit on maksa põletikuline protsess, mis käivitab teatud ravimid. Kui haiguse ravi ei alustata õigeaegselt, on võimalik nakkuste tekkeprobleemide tekkimine mõjutatud elundil ja tsirroosil. Edasijõudmisjärgus on surmaga lõppenud tulemus. Statistiliste andmete kohaselt diagnoositakse narkootikumide hepatiiti naistel kolm korda sagedamini kui meestel. Sellel asjaolul pole teaduslikku seletust.

Viiruse hepatiit B on põletikuliste haiguste viirushaigus, mis mõjutab peamiselt maksakudet. Kui inimene sellest haigusest taastub, tekib ta elule püsivat puutumatust. Kuid B-hepatiidi ägedat vormi võib krooniliselt progresseeruvaks muuta. Võimalik on ka viiruse vedu.

Pankrease kasvaja on kasvaja, mis paikneb kõhunäärme piirkonnas või näärmekoe epiteelis. See võib olla healoomuline või pahaloomuline. Ajakohase ravi korral kasvajat kergesti ravitakse. Kui ravi ignoreeritakse, võivad sellised kõhunäärme healoomulised kasvajad liikuda pahaloomulisuse suunas.

Alkohoolne hepatiit on põletikuline maksahaigus, mis tekib alkoholi sisaldavate jookide pikaajalise kasutamise tõttu. See seisund on maksatsirroosi tekke eelkäija. Haiguse nime põhjal saab selgeks, et selle esinemise peamine põhjus on alkoholi kasutamine. Lisaks määravad gastroenteroloogid mitmeid riskifaktoreid.

Treeningu ja mõõdukuse poolest saavad enamus inimesi ilma meditsiinita.

Eelmine Artikkel

Hing kohtlemine