Mujal klassifitseerimata krooniline hepatiit (K73)

Dieedid

Välja arvatud: hepatiit (krooniline):

  • alkohoolik (K70.1)
  • ravim (K71.-)
  • granulomatoosne NKDR (K75.3)
  • reaktiivne mittespetsiifiline (K75.2)
  • viiruslik (B15-B19)

Venemaal võeti 10. revisjoni rahvusvaheline haiguste klassifikatsioon (ICD-10) vastu ühtse regulatiivdokumendina, milles võeti arvesse kõigi osakondade ravivabade asutuste avalike kutsete põhjuseid, surmapõhjuste põhjuseid.

RHK-10 võeti tervishoiuteenuste praktikas kasutusele kogu Vene Föderatsiooni territooriumil 1999. aastal 27. mail 1997. aastal Venemaa tervishoiuministeeriumi tellimusel. №170

Uue läbivaatamise vabastamine (ICD-11) on WHO kavandatud aastal 2017 2018

Autoimmuunne hepatiit

Rubriik ICD-10: K75.4

Sisu

Määratlus ja üldteave [redigeeri]

Autoimmuunne hepatiit (AIH) - on krooniline põletikuline ja kärbumiste maksahaigus tundmatu etioloogiaga Autoimmuunsetele patogeneesi ja progresseeruv muidugi tulemusega krüptogeense tsirroosi ja arvatud viiruse, alkoholist tingitud ravimite maksakahjustuses, samuti autoimmuunne kolestaatilist haigused (primaarne maksatsirroos - PBC ja primaarne skleroseeriv kolagneit - PSC), hepatotserebraalne düstroofia (Wilsoni tõbi) ja maksakahjustus hemokromatoosil ja kaasasündinud defitsiidil1-antitrüpsiin.

AIG esineb ainult kroonilise haigusena, seetõttu võib kroonilise hepatiidi rahvusvahelise klassifikatsiooni (Los Angeles, 1994) kohaselt seda nimetada "autoimmuunseks hepatiidiks", ilma et see määratleks "krooniline".

Autoritava heptaalogi A.J. Czaja: "AIG on teadmata etioloogiaga maksa poolt lahendamata põletikuline protsess."

AIH on suhteliselt haruldane haigus. AIG avastamise sagedus on väga erinev: 2,2 kuni 17 juhtu 100 tuhande elaniku kohta aastas. AIG-i patsientidest domineerivad oluliselt naised (kuni 80%). AIH diagnoositakse esmakordselt igas vanuses, kuid haiguse kaks vanusega seotud "piiki": 20-30 ja 50-70-aastased.

Etioloogia ja patogenees [redigeeri]

AIH-i etioloogiat ei ole veel selgitatud.

AIH-i patogenees on seotud autoimmuniseerimisega. Autoimmuniseerimine on põhjustatud immuunsüsteemi reaktsioonist koeantigeenidele. See ilmneb autoantikehade sünteesist ja sensibiliseeritud immuunkompetentsete rakkude - lümfotsüütide - ilmumisest. Termin "autoimmunisatsioon" sünonüümid on:

Kui AIG-il on pingeline tasakaal automaatse agressiivsuse ja tolerantsi vahel.

Kliinilised ilmingud [redigeeri]

Üldised kliinilised sümptomid: väsimus; lihaste ja liigesevalu (müalgia, artralgia); töövõime langus; mõnikord - subfebriil.

AIG-i täiendavad sümptomid: ebamugavustunne (ebamugavustunne) paremal hüpohoones ja epigastriumis; söögiisu vähenemine; iiveldus; amenorröa (naistel).

Objektiivsed andmed: hepato-ja splenomegaalia; telangiektaasia; palmar erüteem; teatud etapil - kollatõbi.

AIG kliiniliste sümptomite spetsiifilised puuduvad.

AIG-i on 3 tüüpi:

• AIG tüüp 1 on haiguse "klassikaline" versioon; peamiselt noored naised. See esineb 70-80% -l kõigist AIH-i juhtudest. Immunosupressiivne teraapia on suur mõju. Pärast 3 aastat ei täheldatud CP arengut sagedamini kui 40... 43% AIH-ga patsientidest. AIG-i 1. varianti iseloomustab: hüper-γ-globulineemia, kõrge ESR-i, antinukleaarsete (ANA) ja silelihaste (SMA) antikehade esinemine veres. AIG-i 1. tüüpi peamine autoantigeen on spetsiifiline maksa valk (maksa spetsiifiline valk - LSP), mis on autoimmuunsete reaktsioonide sihtmärk.

• II tüüpi IIH areneb kõige sagedamini lapseeas (teine ​​"tipp" esineb 35-65-aastaselt). Sageli on tüdrukud haige (60%). Haigus on tavaliselt ebasoodne, maksa patoloogilise protsessi kõrge aktiivsus. Sageli esineb AIH-i fulminentset käitumist, kusjuures kiiresti areneb CP: pärast 3 aastat 82% patsientidest. Immunosupressiivne teraapia ei ole sageli piisavalt tõhus. Patsientide veres on 100% -l juhtudest leitud 1. tüüpi maksa ja neerude (maksa ja neeru mikrosoomid - LKM1) mikroosoomide autoantikehad.

• III tüübi AIG-i on hiljuti peetud haigus sõltuvaks kujul. Võibolla on see AIG tüüpi 1. ebatüüpiline variant. Peamiselt on noored naised haige. Patsientide veres määratakse SLA / LP autoantikehade esinemine, kuid 84% juhtudest on leitud ka ANG ja SMA autoantikehasid, mis on iseloomulikud AIG-le.

Peame vajalikuks veel kord märkida, et AIG-i autoantikehade moodustumist ei rakendata immuunreaktiivsuse ilmingute suhtes. Neid ei tohiks pidada AHI-le maksakahjustuse patogeneetiliseks teguriks, vaid selle tagajärjeks. Maksa struktuursete elementide autoantikehade määratlus ei ole peamiselt pathogeneetiline, vaid on puhtalt diagnostilise väärtuse.

Maksakudede morfoloogiline uurimine (biopsia) AIH-ga patsientidel:

• periportaalväljade tiheda mononukleaarse (lümfoplasmatsüütiline) põletikuvastane infiltratsioon, mis kahjustab maksarakkude piire ja piiriplaadi terviklikkust;

• rakuliste põletikuliste infiltratsioonide tungimine maksa limaskestesse astmelise, lobulaarse ja sillava nekroosi tekkega.

Seega põhiosa rakulise imbub kuni T lümfotsüüdid (peamiselt CD4 + -helpery keelt ja vähemal määral - CD8 + -supressory tsütotoksilise toimega), kuid need muutused ei saa pidada rangelt on spetsiifiline AIH.

Autoimmuunne hepatiit: diagnoosimine [redigeeri]

Laboratoorsed andmed. AIG-ga patsientide veres määravad nad: aminotransferaaside (AlAT, AsAT) taseme tõus: 5-10 korda; hüper-γ-globulineemia: 1,5-2 korda; immunoglobuliinide, eriti IgG taseme tõus; kõrge ESR (kuni 40-60 mm / h). Mõnikord (koos AIG kolestaatilise variandiga) suureneb mõõdukalt leeliselise fosfataasi (leeliseline fosfataas) ja g-GTP (gamma-glutamüültranspeptidaas) sisaldus.

AIG terminali staadiumis tekib krüptogeense maksatsirroosi (CP) sümptomid, mis on seotud portaalhüpertensiooniga, ödeemoosse astsiitsündroomi, söögitoru veenide ja kõhu veenilaiendite ja verejooksudega; maksa entsefalopaatia ja kooma.

AIG-i diagnoosimisel on vajalik aminotransferaaside (AlAT, AsAT) samaaegne suurenemine (5-10 korda) suurema kontsentratsiooniga (enam kui 1:80) maksasanalüütikutega seotud autoantikehade veres. Samal ajal määrake autoantikehade olemasolu:

• 1. tüüpi maksa ja neeru mikrosoomid (LKM1);

• hepatotsüütide tuumad (ANA);

• maksa silelihaste elementidele (SMA);

• lahustub maksa antigeen (SLA / LP);

• maksa spetsiifiline valk (LSP) jne

AIG tüüpilised markerid on ka HLA süsteemi histoloogilised kokkusobimatud antigeenid: B8, DR3 ja DR4, eriti Euroopa riikide populatsiooni (immunogeetiline faktor) seas.

Hiljuti leiti kõrge diagnostilise väärtusega YAG avastamis- veres antineutrofiili tsütoplasmaatilise antikeha P-tüüpi (ebatüüpiline-p-ANCA) tuvastati kaudse immunofluorestsentsmikroskoobiga, - nad määratlevad AIH patsiendil 81% juhtudest. [27] Ringleva autoantikehade tuvastamiseks veres kasutage järgmisi reaktsioone: sadestamine; passiivne hemaglutinatsioon; siduv komplement ja fluorestsents.

Raku sensibiliseerimise esinemine määratakse lümfotsüütide blasti transformatsiooni (RBTL) reaktsiooni ja leukotsüütide migratsiooni (IML) inhibeerimisega.

AIG-i diagnoos on tõrjutuse diagnoos.

Rahvusvaheline AIG-i uurimisrühm töötas välja hindamissüsteemi diagnostikakriteeriumide hindamiseks, mis hõlbustab AIG-i tunnustamist. AIG-i diagnoosimise kriteeriumid hõlmavad järgmisi punkte:

• sugu (enamasti naissoost);

• biokeemiline immuno-põletikuline sündroom (immunoglobuliinide, eriti IgG suurenenud tase, BTL-i suurenenud vastus PHA-le jne);

• histoloogilised muutused (põletikulised infiltraadid, astmeline nekroos jne);

• antigeeneetiliste autoantikehade kõrge tiiter (ANA, SMA, LKM1 jne: rohkem kui 1:80);

• hüper-γ-globulineemia;

• AIG-le iseloomulike HLA-süsteemi haplotüüpide (B8, DR3, DR4) olemasolu;

• immunosupressiivne ravi.

AIG-i usaldusväärse diagnoosi korral on punktide arv üle 17; tõenäolise AIG-ga - erineb 12-17-st.

Mõnel juhul võib AIG-i kombineerida teiste autoimmuunhaigustega: esmane biliaarne tsirroos (PBC) või primaarne skleroseeriv kolagitis (PSC), mida nimetatakse ristuva sündroomi (kattuvuse sündroomiks)

Diferentsiaaldiagnostika [redigeeri]

AIG-i väljapakutud diagnoosiga on vaja tõestada:

• vereülekande näitude puudumine (ajaloos);

• kroonilise alkoholi kuritarvitamise puudumine (selleks, et tuvastada alkoholi kuritarvitamist peidavad patsiendid, kasutada küsimustikke CAGE, FAST jne);

• hepatotroopsete ravimite (mittesteroidsed põletikuvastased ravimid, paratsetamool, tetratsükliin, antimetaboliidid, isoniasiid, halotaan jne) pikaajalise kasutamise kohta puudumine.

Autoimmuunne hepatiit: ravi [redigeeri]

Kõikides AIG-i tüüpides on ravi aluseks immunosupressiivne ravi. Ravi eesmärk: täielik kliiniline ja biokeemiline remissioon.

Oluline on rõhutada: AIG-i tuleb ravida! - see pikendab elu ja parandab patsientide elukvaliteeti. Põhimõtteliselt on see elu päästa ja säästa.

Kõigepealt kasutatakse AIG raviks glükokortikosteroide: prednisooni, metüülprednisolooni, budesoniidi.

Prednisolooni määratakse esialgses annuses 1 mg / kg kehakaalu kohta päevas järk-järgulise, kuid suhteliselt kiire annuse vähendamisega. Tavaliselt alustatakse annusega 60-80 mg / päevas ja seejärel vähendatakse seda 10 mg / nädalas kuni 30 mg / päevas, seejärel vähendatakse prednisolooni annust 5 mg / nädalas hoolduseks: 5-10 mg / päevas, mida jätkatakse pidevalt 2-4 aastat.

AIG-i kahtlase ("tõenäolise") diagnoosi korral soovitatakse 7-päevase annusega 60 mg päevas ravi "katseprotseduuriga" prednisooniga. Kohalolekul positiivse kliinilise toime ja vähendades laboratoorseid parameetreid immuunpõletikuline aktiivsuse protsessi (selge vähendamise aminotransferaas - AST, ALT, hüper γ -globulinemii jne) eelmaksustamise kinnitatud diagnoosiga YAG (diagnoosi ex juvantibus).

Juhul kui re tõstmise kiiresti aminotransferaas (AST, ALT) täheldati pärast käigus Glükokortikoiditeraapia soovitatakse loovutamise (lisaks prednisoloon) tsütostaatilised asatiopriin (6-merkaptopuriin derivaat) annuses 1 mg / kg kehakaalu kohta päevas. Asatiopriinil on proliferatsioonivastane toime. Mõlemad ravimid (prednisoon ja asatiopriin) võimendavad üksteise toimet. Kuid enamik autorite arvates ei tohiks asatiopriini kasutada AIG monoteraapiana. Asatiopriini kõrvaltoimed: leukopeenia; pahaloomuliste kasvajate tekke risk.

AIG tüübi 1 kombineeritud ravi prednisooniga ja asatiopriiniga saavutab kliiniline ja laboratoorsed remissioonid 90% juhtudest.

Metüülprednisolooni kasutatakse prednisooni alternatiivina; selle kasutamine on eelistatavam, kuna sellega kaasneb mineraalkoortikoidide puudumise tõttu väiksem kõrvaltoimete arv. Annuse arvutamisel tuleb arvestada, et 24 mg metipredi vastab 30 mg prednisoonile.

Uut glükokortikoidset ravimit budesoniidi määratakse AIG-ga annuses 6-9 mg suukaudselt päevas. Säilitusannus on 2-6 mg päevas; ravikuur - 3 kuud

Pikaajaline ravi prednisolooniga ja asatiopriin AIG adekvaatses annuses (20 või enam aastat vana) on võimalik mõningatel juhtudel saavutada pikaajalise kliinilised ja laboratoorsed remissiooni, et aidata säilitada normaalset elu minimaalsete kõrvalmõjudega, samuti vältida või edasi lükata operatsiooni pikka aega Maksatransplantatsiooni.

Kuid kui AIG-ravi ei ole piisavalt põhjendatud, on immunosupressandid juba kuue kuu jooksul 50% patsientidel ja 3 aasta pärast 80% -l. Lisaks immunosupressiivsele ravile kasutatakse AIG-i ravis mitmeid abiaineid.

Tsüklosporiin A on väga aktiivne kaltsiumi neuriini fosfataasi aktiivsuse inhibiitor. Selektiivsete blokeerija T-rakulist immuunvastust, tsüklosporiin A pärsib tsütokiini "lava", kuid annab mitmeid kõrvaltoimeid (krooniline neerupuudulikkus, hüpertensioon, suurenenud risk pahaloomuliste kasvajate). Tsüklosporiin A annus valitakse individuaalselt: suu kaudu 75-500 mg kaks korda päevas; intravenoosne tilk - 150-350 mg / päevas.

Takroliimus on IL-2 retseptori inhibiitor. Mõned autorid leiavad, et takroliimus on AIG-i ravimisel "kuldstandard", kuna see rikub peamiselt tsütotoksiliste T-lümfotsüütide raku proliferatsiooni tsüklit. Takroliimuse määramisel ilmneb selgesti aminotransferaaside taseme (AST, AlAT) langus, paraneb maksakudede histoloogiline pilt (biopsia).

AIC takroliimuse ravi eriti suurt toimet täheldati pärast seda, kui see oli määratud pärast glükokortikoidide kaotamist. Annus: 2 mg kaks korda päevas 12 kuu jooksul. Kõrvaltoimeid ei ole kirjeldatud.

Tsüklofosfamiidi (tsütostaatikumide rühmas) kasutatakse peamiselt AIG-i säilitusraviks annuses 50 mg päevas (ülepäeviti) kombinatsioonis prednisooniga 5... 10 mg päevas pikka aega.

Märkimisväärse huvi poolest on uus ravimmükofenolaatmofeten, mis on tugev immunosupressant. Lisaks pärsib see lümfotsüütide proliferatsiooni puriini nukleotiidide sünteesi rikkumise tõttu. Soovitatav on AHG vormidel, mis on resistentsed immunosupressiivse ravina. See on takroliimusest parem. Seda manustatakse annuses 1 mg / kg 2 korda päevas pikka aega ainult koos prednisooniga.

ursodesoksükoolhape preparaate kasutatakse peamiselt kui YAG voolava sümptomitega intrahepaatilisi kolestaas (hüperbili, sügelus, kollatõbi, kolestaatilist kõrgenenud ensüümide - leeliseline fosfataas (leeliseline fosfataas), y-GTP (gammaglutamüültranspeptidaas), LAP (leutsiin aminopeptidaas).

Ademetüniin mängib AIG-i ravis toetavat rolli. Ademetioniin sünteesitakse metioniinist ja adenosiinist; osaleb transmetüülimise ja transsulfaadi protsessides; omab detoksifitseerivat, antioksüdandilist ja kõhunäärmevastast toimet; vähendab asteniidsündroomi ilminguid; vähendab AIG-i biokeemiliste muutuste raskust. Alustage ravi intramuskulaarse või intravenoosse (väga aeglaselt!) Manustamisega annuses 400-800 mg, 2-3 nädalat, millele järgneb üleminek suukaudseks manustamiseks: 800-1600 mg / päev 1,5-2 kuu jooksul.

Immunosupressiivse ravi puudumisel on tavaliselt AIH lõppfaasis ja CP (maksatsirroos) tekkimisel vajadus maksa siirdamise järele.

Vastavalt Euroopa maksurelvade registrile (1997) on AIG-iga patsientide ellujäämine pärast maksa siirdamist: kuni 1 aasta - 75%, kuni 5 aastat - 66%.

10-20% -l AIH-ga patsientidest on maksa siirdamine ainus võimalus elu pikendada.

Autoimmuunne hepatiit

Autoimmuunne hepatiit (AIH) - kärbumiste krooniline põletikuline maksahaigus tundmatu etioloogiaga, mida iseloomustab periportaalsest või ulatuslikum põletiku maksas, hüpergammaglobulineemia ja olemasolu välimuse laia autoantikehad.

ICD-10: K73.2

Üldteave

Etioloogia
AIG areneb peamiste histoloogiliselt sobivate kompleksantigeenide, eriti HLA-A1, -B8, DR3, DR4, C4AQ0 ja teiste immunoregulatoorsete protsessidega seotud kandjatena. Märkimisväärset rolli AIG arendamisel mängib transkriptsioonifaktor - "1. tüüpi autoimmuunregulaator". Haiguse kujunemisel on tähtis mitmete tegurite kombinatsioon, mida ühes või teises kombinatsioonis leitakse patsientidel: geneetiline eelsoodumus; hepatiit A, B, C, D, G viiruste, Epsteini-Barri viiruse, herpes simplex-viiruse mõju; ravimite mõju, keskkonnategurid.
Hepatiidiviiru sõltuvalt geneetiliselt ettemääratud peremehe vastuse, võib põhjustada töötada erinevaid vorme krooniline hepatiit: viiruse (B, C, D, G) - ja viiruse püsimine temperatuuril väikest osa autoimmuunhäiretest viiruse püsiva puudumise korral väljendunud autoimmuunreaktsioonidega (aktiivse infektsiooni markerid HBV, HAV, HCV, HDV ei ole kindlaks määratud); koos väljendunud autoimmuunreaktsioonidega koos viiruse replikatsiooniga autoimmuunse ja viirusliku maksakahjustuse esinemisega.
AIH on raske krooniline maksahaigus, mis põhjustab tsirroossete muutuste ja patsientide puude tekkimist.
Pathogenesis
AIH-i patogeneesi peamine roll kuulub immunoregulatsiooni defekti, mis väljendub oma antigeenide taluvuse kaotamises. Lahendustegurite mõjul põhjustab see "maksas" keelatud lümfotsüütide kloonide ilmnemist, mis on sensibiliseeritud maksa autoantigeenide suhtes ja põhjustavad hepatotsüütidele kahjustusi. Immuunreguleerimise halvenemise tagajärgede seas, mis põhjustab otseselt maksakude hävitamist, on kõige tõenäolisem T-rakulise tsütotoksilisuse domineeriv väärtus.

Autoimmuunne hepatiit (K75.4)

Versioon: Haiguste käsiraamat MedElement

Üldteave

Lühikirjeldus


Praegu autoimmuunhepatiiti (AIH) on määratletud kui "püsiv (ei lahustu) maksapõletik tundmatu etioloogiaga erineb peamiselt periportaalsest hepatiit või ulatuslikum põletikulist protsessi, millega kaasneb hüpergammaglobulineemia, koe autoantikehade sisaldus seerumis ning enamikel juhtudel vastutab immunosupressiivne teraapia".

Klassifikatsioon


1. AIG-i kattuv sündroom ja primaarne biliaarne tsirroos (vt "Primaarne biliaarne tsirroos" - K74.3):

1.1. AIG histoloogilised tunnused on positiivsed ja samal ajal on positiivne ka primaarse biliaarse tsirroosi (anti-mitokondriaalne antikeha (AMA)) seroloogiline diagnoos.
1.2. Primaarse biliaarse tsirroosi histoloogilised tunnused ja AIG seroloogilised tulemused (ANA või SMA-positiivsed, AMA-negatiivsed) on olemas. Seda vormi peetakse mõnikord autoimmuunseks kolangiidiks või AMA-negatiivseks primaarseks biliaarseks tsirroosiks.


2. kattuvaid sündroom AIH ja primaarne skleroseeriv kolangiit (vt "sapijuhapõletik" - K83.0.): On seroloogiline tõendeid AIG, kuid histoloogilise leidude ja rikkumised käigus tuvastatud kolangiograafia iseloomulik primaarse skleroseeriva sapijuhapõletik.

Etioloogia ja patogenees


AIG-is täheldatud histoloogilised muutused ei ole patognomoonilised, vaid üsna tüüpilised.
Erineva tihedusega (peamiselt T-lümfotsüütide) portaalväljadel on ümarakkude infiltratsioon. Põletikuinfiltraadid ei lõksu sapijuhade või veresoonkonnale, kuid võivad tungida läbi alusplaadi maksa lobe, põhjustades otshnurovku hävitamist ja maksarakkude individuaalselt või väikestes rühmades (etapp nekroos, mida sageli nimetatakse ka hepatiit piiri (interface hepatiit)).
Juhul, kui nekroosi teed on ühendatud naabruses asuvate periportaalide põldude sarnaste piirkondadega, räägivad nad sildade nekroosist. Nad võivad ulatuda kuni maksa jämesoole kesksetesse piirkondadesse.
Seega iseloomustab AIH periportaalse ja lobulaarse hepatiidi naabrus.


Edasistes faasides asendatakse nekroosikohad sidekoega ja areneb parenhüümide saartel ja erineva suurusega regeneratiivsete sõlmede korral tsirroos. Muutused sapitekides, granuloomides, raua ja vase kogunemisel puuduvad.
Eelnevalt peeti sapijuha lüümist võimalikuks AIG-1 histoloogilise mustri märkideks. Praegu jätab see diagnoos välja ja näitab biliaarse tsirroosi. Kõik eespool seostub vase sadestumist, täheldatakse igasuguse kolestaas ja tunnistuse Kolestaatilise haigus (maksatsirroos, primaarne skleroseeriv kolangiit) või rist sündroom, kuid mitte YAG (mõiste Rahvusvahelise uurimisrühma autoimmuunne hepatiit, IAIHG).

Autoimmuunne B-hepatiidi kood

OLULINE! Artikli salvestamiseks oma järjehoidjate juurde vajutage: CTRL + D

Küsige DOCTORilt küsimust ja võtke TASUTA VASTUST, saate sellel lingil täita meie saidil spetsiaalse vormi >>>

Autoimmuunse hepatiidi ICB 10 kood

HEPATIIS B (kood ICD-10-B16

Äge (või krooniline) maksahaigus, mis on põhjustatud parenteraalselt manustatud DNA-d sisaldavas viirusest. B-hepatiit (HB) esineb sageli mõõdukas ja raske vormis, sageli pikaajaliselt ja krooniliselt (5-10%). HBV probleem on eriti tähtis, kuna vanemate laste ja noorukite seas kasvab narkomaania.

Joon. 1. B-hepatiit. Viiruse elektron-difraktogramm

Inkubatsiooniperiood on 2 kuni

6 kuud. Iseloomulike tüüpiline kliinilisi ilminguid akuutne hepatiit B - järk-järgult ilmnevad väljendatakse hepatorenaalsest põrna sündroom, säilitamise ja isegi suureneda intoksikatsioonisümptomeid haiguse icteric periood, järkjärgulist suurendamist kollatõbi koos järgneva stabiliseerimise kõrgusel ( "icteric platoo"), ning seetõttu periood võib icteric viige 3-

Joon. 2. Maksa histoloogiline seisund ägeda hepatiidi B korral. Värvitud hematoksüliini eosiiniga

5 nädala vältel, aeg-ajalt naha-paksu papulaarse lööbe (Janotti-Krost'i sündroom), mõõdukate ja raskete haigusseisundite levimuse ning 1. eluaastate laste puhul hepatiit B pahaloomuline vorm.

B-hepatiidi viiruse seerumi antigeeni tuvastamine - HB $ A§ - ELISA kasutamine on diagnoosimiseks määrava tähtsusega. Oluline on märkida, et haiguse ägedal käigus kaob HB $ A§ tavaliselt verest esimese kuu lõpust alates kollatõvest. Pika, rohkem kui kuue kuu jooksul tähendab HB $ Ag identifitseerimine haiguse kroonilist liikumist. B-hepatiidi viiruse aktiivne replikatsioon kinnitab HBeAg ja HBV DNA ELISA-de määramist PCR abil. Teistest seerummarkeritest on oluline tuvastada verepreparaat HBc-1GM ELISA-ga enneaegse ikteruse perioodi jooksul kogu sünniperioodi jooksul ja taaskasutamise alguses. HB-vastase IgG kõrge tiitrid on kõigil patsientidel, hoolimata haiguse raskusest, kõige varem ja kogu haiguse ägedas faasis, sealhulgas juhtudel, kui HB $ A2 ei tuvastata selle kontsentratsiooni vähenemise tõttu, nagu ka fulminantne hepatiit või haigla hilinemine. Teisest küljest välistab HBc-1g puudumine ägeda hepatiidi kliiniliste tunnustega patsientidel usaldusväärselt haiguse HB-viirusliku etioloogia.

Kerge ja mõõduka haigusvormide diagnoosimisel on patsiendid sisse lülitatud

3. Hepatiit. B-hepatiidi lööve

poolvoodi režiim ja sümptomaatiline ravi. Määra maksa- tabeli liigset alkoholitarbimist [5% dekstroosi (glükoosi), mineraalvesi], vitamiinid (C, Bp B2, B6) ja vajaduse korral cholagogue ravimid: liivase immortelle (flamen) berberiini, cholagogue kogumine jne Rasketel. Lisaks põhilisele ravile manustatakse kortikosteroidihormoone lühikese aja jooksul (prednisoon kiirusega 3-5 mg / kg 3 päeva jooksul, millele järgneb annuse vähendamine 1/3 võrra

2-3 päeva, siis vähendatakse veel 1/3 esialgsest ja antakse 2-3 päeva jooksul, millele järgneb tühistamine) ning samuti tehakse 1,5% reamberiini lahuses mitmetest komponentidest koosnevast antioksüdandist intravenoosset tilgutihendit.

Joon. 6. Maksa nekroos. Maksa histoloogia

ja metaboolne tsütoprotektant, iitoflavaviin, dekstraan (reopolüglütsiin), dekstroosi lahus (glükoos), inimese albumiin; vedelikku manustatakse päevas kuni 50 ml / kg. Pahaloomulise vormi korral viiakse patsient intensiivravi osakonda, kus ta manustatakse järjestikuselt prednisooni kuni 10-15 mg / kg intravenoossetesse annustena 4 tunni jooksul ööpäevase vahega, albumiini (10-15 ml / kg), 10% glükoosi, tsütofagust - laviinide (mitte rohkem kui 100 ml / kg infusioonlahustega vsutki koos diureesi kontroll) inhibiitorid f Rothe Oli: aprotinin (trass ooli ja l) gordoks, contrycal vananemisega doos ja takzhefurosem id (Lasix) 1-2mg / KGimannitool

1,5 g / kg düüsid, kuid aeglaselt hepariin 100-300 DB / kg, ähvardades D B C sündroomi a, laia spektriga antibiootikumid. Ravi ebaefektiivsusega (kooma TT) viiakse plasmapheerees 2-3 korda koguses tsirkuleeriva verre (BCC) 1-2 korda päevas enne kooma lahkumist.

Tähtis meetmed on katkemist sidetraktides: ühekordse kasutusega süstlaid ja muud MEDINSTRUMENT, õige steriliseerimine hambaravi ja kirurgilised instrumendid, katsetamine vere ja veretoodete hepatiidi viirused, kasutades tundlik meetodite kasutamine kummikindad meditsiinitöötajad ja rangelt lichpoy hügieeni. Eriti oluline on spetsiifiline profülaktika, mis saavutatakse aktiivse immuniseerimise teel rekombinantsete monovaktsiinide ja kombineeritud vaktsiinidega alates algusastmest vastavalt riikliku vaktsineerimiskalendri skeemile.

Meie riigis vaktsineeritakse B-hepatiidi vastaseid vaktsineerimisi Combiotech (Venemaa), Regevak B (Venemaa), Endzheriks B (Venemaa), NV-Uakh II (USA), Shvank V (India) jne.

Haiguste entsüklopeedia

Krooniline autoimmuunne hepatiit / krooniline autoimmuunne hepatiit

Sünonüümid: autoimmuunne hepatiit, autoimmuunne hepatiit, ICD-10 kood: K70-K77 Orpha nr ORPHA2137 MIM nr

Kirjeldus ja omadused. Autoimmuunhepatiit (AH) viitab kroonilistele põletikulistele maksahaigustele, mille põhjus pole teada. Hüpertensiooni patogeneetiline tunnus on autoantikehade avastamine. AH-i iseloomustab transaminaaside aktiivsuse perioodiline ja krooniline suurenemine. 10-15% -l kõigist hüpertensiooniga patsientidest on täheldatud haiguse fulminentset vormi.

Levimus ja pärilikkus. 1-9 / 1 000 000 Haiguse levimus on 0,5-1 patsiendil 100 000 elaniku kohta. Naised haigeid sagedamini kui meestel. Geneetiline eelsoodumus on seotud HLA DR3-ga, kus täheldatakse tõsiseid hüpertensiooni vorme.

Kliinik, diagnoos ja ravi. Praegu on kindlaks tehtud kahte liiki haigused. Esimest tüüpi iseloomustab aktiini vastaste antikehade tuvastamine, samuti lahustuva maksa antigeeni (anti-SLA) vastased antikehad; See hüpertensiooni variant esineb igas vanuses, kuid enamasti täiskasvanud patsientidel. Teist tüüpi hüpertensiooni iseloomustab maksa ja neeru mikrosoomide vastane antikeha (LKM-i vastane antikeha) ja see leidub eranditult lastel. Hüpertensiooni taustal tekib primaarne biliaarne tsirroos ja primaarne skleroseeriv kolagneitis rohkem kui 15%. Hüpertensiooni arengut mõjutavad tegurid on viiruslikud maksahaigused, ravimid. Diagnoosi tegemisel jäetakse välja mitmed haigused, mida iseloomustavad maksakahjustused. Orienteeritakse järgmisele neljale tegurile: transaminaaside aktiivsuse perioodiline tõus, selle protsessi jaoks puudub selge seletus; gamma-globuliinide taseme tõus kaks või enam korda võrreldes füsioloogilise normiga; autoantikehade ja maksa biopsia avastamine, mis võimaldab läbi viia autoimmuunse hepatiidi morfoloogilise diagnoosi. Tuleb rõhutada, et diagnoosimisprotsessis ei ole maksa viirusehaigused, hepatotoksilise toimega ravimite kasutamine, alfa-anti-trüpsiini puudus, krooniline kokkupuude toksiinidega. Ravi programm sisaldab prednisolooni retsepti, mis rasketes vormides on kombineeritud kas asatiopriiniga või mükofenolaadiga. Teine hepatiidi tüüp on raskem kui esimene ja selle vormi prognoos on ebasoodsam. Hilinenud hüpertensiooni diagnoosimise korral on haigus keeruline silma tsirroosi või skleroseeriva kolaginiidiga. Maksapuudulikkus on selle kategooria patsientide otsene surma põhjus. Hüpertensiooni keerulistes vormides on näidustatud maksa siirdamine.

Link Orphanet'ile

Täna Venemaal tehakse ettepanek käsitleda haruldasi haigusi, mille esinemissagedus ei ületa 10 juhtumit 100 000 inimese kohta.

Venemaa orbtehaiguste nimekiri sisaldab 215 haigust. (tervishoiuministeeriumi loend 7.05)

Samuti tahame juhtida teie tähelepanu järgmistele dokumentidele, mis lisasid meie entsüklopeedia asjakohastele osadele:

1) Neerupealiste puudulikkuse esialgse staadiumiga patsientide diagnoosimise, ravi ja seire ühine järeldus.

2) Juhised primaarse resistentsuse ja korduva Hodgkini lümfoomi raviks.

3) Juhised müelodüsplastiliste sündroomide diagnoosimiseks ja raviks täiskasvanutel.

4) Hambaarsti juhised hemofiiliaga ja kaasasündinud veritsushäiretega patsientidele

5) ACMG (Ameerika meditsiinigeneetika kolledž) päriliku kolorektaalse vähi (Lynchi sündroom, familiaalne adenomatoosne polüpoos ja MYH-ga seotud polüpoos) tehnilised standardid ja juhendid.

Artikkel Nudulaarne periarteriit

Nina periarteriit (polüarteriit) on süsteemne nekrotiseeriv vaskuliit, kus esineb keskmise ja väikese kaliibri lihaseiside arterite primaarset kahjustust ning organite ja süsteemide sekundaarseid muutusi. Kordajast periararteriiti (UE) iseloomustavad väikeste arterite kahjustused, nende põletik ja edasine nekroos. Haigus viitab niinimetatud süsteemsele, st mõjutab kogu keha arterite süsteemi. Selle tulemusena leiduvad patoloogilised häired kõigis elundites ja kudedes. EL on keskmise vanusega meestel kõige tavalisem. Selle haiguse esinemist on kirjeldatud sama perekonna liikmetel, kuid selge päritud edastus puudub.

Selle haiguse alguseks on sageli tugev päikesepõletus, sünnitus, igasuguse haiguse või ravimi vaktsineerimine. Haigus algab sageli järk-järgult, harvemini (pärast ravimi võtmist).

Klassifikatsioon

Lihas ja liigeses esinevad valud, kerge temperatuuri tõus; areneb kaalulangus kuni progresseeruva ammendumiseni, mis näitab haiguse suurt aktiivsust. Lihasevalu on eriti iseloomulikud vasika lihastele. Liigeste valu esineb eriti sageli haiguse alguses ja enamikul patsientidel on rändav iseloom - see esineb ühel või teisel liigesel, kuid sageli kaasatakse käe ja jalgade pahkluud, põlved, küünarliigesed ja väikesed liigesed kätes ja jalgades. UE iseloomustavad ka nahakahjustused, mis võivad olla haiguse esimesed sümptomid: nahal olevate sõlmede olemasolu, mis on naha väikeste arterioolide põletikulised piirkonnad. Lisaks on võimalikud nahainfarktsioonid - rasketes vereringehäirete piirkondades, kus esineb pearor ja karedus; naha ekspresseeritud vaskulaarne retikulum. Siseorganite katkestamine sõltub nende arterioolide patoloogilistest muutustest. Elundite häired ilmnevad funktsiooni vähenemise või kadumisega. Näiteks südamekahjustuse korral esinevad mitmesugused rütmihäired, südame rütmi tagajärjel iseloomulik valu; võib esineda väikeste fokaalsete müokardiinfarktide ilmnemine, mis viib südame kokkutõmbede nõrgenemiseni ja südamepuudulikkuse arenguni.

Diagnostika

Nodulaarse polüarteriidi diagnoosimine põhineb haiguse kliinilise pildi hindamisel ja seda kinnitab angiograafiline uuring ja mõjutatud kudede biopsia (sagedamini naha lihaste klapp, pärasoole närv, harvem neerud).

Ajalugu ja füüsiline läbivaatus

Ajaloo ja füüsilise läbivaatuse kogumisel tuleb erilist tähelepanu pöörata kliinilistele sümptomitele, mida on kirjeldatud eespool toodud kliinilises pildil.

Oluline on kindlaks teha B-hepatiidi viiruse nakkuse riskifaktorite esinemine:

  • uimastite intravenoosne kasutamine;
  • homoseksuaalsus;
  • kokkupuude verise ja / või selle toodetega (kirurgia, hematoloogia ja hemodialüüsi keskused) annetajad ja patsiendid, patsiendid ja meditsiinitöötajad.

Kliinilised ja biokeemilised vereanalüüsid on diagnoosimiseks enamasti teadlikud. Enamikul patsientidel on kindlaks määratud kroonilise põletiku aneemia, leukotsütoos on võimalik. Suurenenud erütrotsüütide settimine ja CRP, harvem fibrinogeen ja a-globuliinid viitavad tavaliselt põletikule. Maksaensüümide aktiivsuse tõus (AST ja ALT) on selle haiguse seostamine B-hepatiidi viirusega nakatumisega. Kreatiniini kontsentratsiooni suurenemine ja GFR vähenemine näitavad progresseeruvat neerukahjustust.

Uriiniproovid, isegi neerukahjustusega, jäävad sageli tavapärasemaks, mõõdukas erütotsütrialus on võimalik. Proteinuuria on tavaliselt väike ja nefrootiline sündroom ei arene.

On äärmiselt oluline uurida B-hepatiidi viirusega nakatumise markereid, mille avastamine mõnel juhul võimaldab meil teha invasiivseid diagnostilisi protseduure.

Angiograafia. Pathognomonic märk - keskmise kaliibriga arterite aneurüsm, kõigepealt kõhu aordi vistseraalsete okstega, samuti intraorganismide arterite ja arterioolide distaalsete segmentide kontrastsuse puudumine (põletuspuu sümptom). Angiograafiline uuring on vastunäidustatud neerupuudulikkuse korral, mis oluliselt vähendab selle väärtust.

Mõnikord kasutatakse verevoolu hindamiseks värvilist dupleksi vaskulaarset kaardistamist, kuid meetodi diagnostilist väärtust (võrreldes angiograafiaga) pole veel kindlaks tehtud.

Biopsia ravimite morfoloogilise uuringuga. Määravad kindlaks lihas-tüüpi arterite ja arterioolide intramuraalsed ja perivaskulaarsed lümfiohistüotsüütide infiltratsioonid, mõnikord koos granulotsüütide seguga; iseloomulik tunnus - anuma seina fibrinoidne nekroos.

Tavaline polüarteriit tuleb teistest reumaatilistest haigustest erineda:

  • allergiline angiitis ja granulomatoos (Churg-Straussi sündroom);
  • mikroskoopiline polüangiit;
  • krüoglobuliinne vaskuliit;
  • reumatoidartriit;
  • süsteemne erütematoosne luupus.

Samuti on vaja välja jätta:

  • nakkuslik endokardiit;
  • paraneoplastiliste reaktsioonide pahaloomulised kasvajad;
  • Crohni tõbi süsteemsete ilmingutega;
  • autoimmuunne hepatiit.

Glükokortikoidid on kõige tõhusamad haiguse varajastes staadiumides. Prednisolooni kasutatakse annustes 60... 100 mg päevas 3-4 päeva jooksul; samal ajal kui annuse seisundi parandamine aeglaselt väheneb. Prednisolooni prolongeeritud kasutamine toob kaasa hüpertensiooni stabiliseerumise, retinopaatia progressiooni ja neerupuudulikkuse. Akuutsete juhtudel on sageli täheldatud kortikosteroidide paradoksaalset toimet mitme südameatakkide tekkele.

Lisaks võivad kortikosteroidid märkimisväärselt halvendada pahaloomulise hüpertensiooni sündroomide teket, sellisel juhul on hormoonid vastunäidustatud. Valikumeetodiks on tsütotoksilised ravimid - tsüklofosfaan ja asatiopriin (50 mg2 3-4 korda päevas) 2,5-3 kuud ja seejärel 100-150 mg päevas; pikaajaline ravi kõrvaltoimete hoolika jälgimisega.

Kroonilise lihaste atroofia ja neuriidi korral on füsioteraapia harjutusi soovitatav, võttes arvesse elundi patoloogiat, massaaži ja vesiravi, hingamiini (delagili) pikaajalist kasutamist 0,25 g või plahvinili 0,2 g päevas pärast õhtusööki; eosinofiilia esinemisel võib plakiniili annuseid suurendada kuni 0,2 g 5 korda päevas (kuud), millele järgneb pikaajaline säilitusannus.

Ennetamine

Allikad: http://bib.social/infektsionnyie-bolezni_1117/gepatit-kod-mkb-98797.html, http://orphamir.ru/disease/show/539, http://lekarius.ru/encyclopedia/173392

Kommentaarid pole veel!

Soovitatavad artiklid

Pityriasis versicolor inimese sümptomite raviefektis

Pestiriasia versicolori ravi inimestel

Kuidas inimene sureb ajuvähist

Kuidas surema veelgi tursed.

Dermatiit huultel, kuidas ravida

Kuidas huulte allergia ilmneb? Inimese keha tundlikkus veelgi.

Populaarsed artiklid

Uued artiklid

Hambakahjustus ninakinnisusega

Ninakinnisuse põhjused Usutakse, et talvel on tavaline nina tavaline. Aga kui teil on ebamugavustunnet

Ninakinnisus

Nina-siiniinide turse põhjused, ilma riniidi Ninakinnisuspõletiku põhjused Nina ummistumise ravi Võimalused kodus turse leevendamiseks Sellise probleemiga nagu ninaotsa näärmete turse ilma

Nasaalne ummikus teisel trimestril

Raseduse ajal ninakinnisuse ohutuks raviks raseduse ajal surutud nina põhjustab mitte ainult ebamugavust, nõrkust, peavalu ja

Nina ülekoormus une ajal

Nina ummub lapsele öösel - me otsime probleemi põhjuseid. Paljud vanemad märgivad muret, et mõned lapsele tekivad ninahaigused.

Autoimmuunne hepatiit

Autoimmuunne hepatiit (AIH) - kärbumiste krooniline põletikuline maksahaigus tundmatu etioloogiaga, mida iseloomustab periportaalsest või ulatuslikum põletiku maksas, hüpergammaglobulineemia ja olemasolu välimuse laia autoantikehad.

ICD-10: K73.2

Üldteave

AIH on haruldane haigus: Euroopas ja Põhja-Ameerikas on esinemissagedus 50-200 inimest miljoni elaniku kohta. Euroopa ja Põhja-Ameerika riikides on AIG-iga patsientidel ligikaudu 20% kõigist kroonilise hepatiidiga patsientidest Aasia ja Aafrika riikides AIG-i esinemissagedus väiksem nii viirusliku hepatiidi levimuse kui ka suurte statistiliste uuringute andmete puudumise tõttu. Sageli esineb haigus naistel (85-90%). AIG-i esinemissageduse tõus on kaks piiki - puberteet ja menopaus.

Hepatiidiviiru sõltuvalt geneetiliselt ettemääratud peremehe vastuse, võib põhjustada töötada erinevaid vorme krooniline hepatiit: viiruse (B, C, D, G) - ja viiruse püsimine temperatuuril väikest osa autoimmuunhäiretest viiruse püsiva puudumise korral väljendunud autoimmuunreaktsioonidega (aktiivse infektsiooni markerid HBV, HAV, HCV, HDV ei ole kindlaks määratud); koos väljendunud autoimmuunreaktsioonidega koos viiruse replikatsiooniga autoimmuunse ja viirusliku maksakahjustuse esinemisega.

AIH on raske krooniline maksahaigus, mis põhjustab tsirroossete muutuste ja patsientide puude tekkimist.

Kliiniline pilt

AIG võib püsida asümptomaatiline pikka aega (mitu aastat) ja seda võib kogemata tuvastada maksafunktsiooni muutuste või kollatähni tekkimise tagajärjel.

Raske raske kliiniline pilt on iseloomulikud palavik, kollatõbi naha (kuni raske kolestaatiline ikterus), välimus "kapillaarilaiendid" näol, kaelal, naha puusad, õlad, välimus venitus, verevalumid.

Maksavälist ilmingud võivad hõlmata peaaegu kõik elundid ja süsteemid: naha vaskuliit, polüartriidi ilma deformatsiooni vuugid, liigesevalu, lihasevalu, lümfadenopaatia alveolüt, pleuriit, müokardiit, latentne glomerulonefriit, diabeet, kopsuinfiltraate, trombotsütopeenia, haavandiline koliit ja teised.

Diagnostika

• Uuring - ajalooline vereülekanne, alkoholi tarvitamine hepatotoksiliste annuste kasutamisel, hepatotoksiliste ravimite kasutamine.

• Kontroll - naha kõhulahtisus ja limaskestad, krooniline verevalumid, telangiektasia, hemorraagilised ja akne kahjustused nahal, verejooksud. Viimased märgid on iseloomulikud AIG-ile, millel on väljendunud tegevus.

• vererogeenide kogus - hüpoproteineemia;

• veres valgufraktsioonid - hüperagammaglubulinoemia rohkem kui 2 korda normaalsest;

• bilirubiin ja selle seerumi fraktsioonid - hüperbilirubineemia;

• seerumi AST aktiivsus on tavalisest kõrgem;

• AlAT aktiivsus seerumis - 2 korda või rohkem kui tavaline;

• leelisfosfataasi aktiivsus seerumis - suurenenud sisaldus;

• protrombiiniindeks - allapoole normaalset;

• viirusliku hepatiidi seerumi markerid (seroloogilised markerid, viiruse genoomi fragmentide identifitseerimine); - CVH diagnoosimiseks B-HBs Ag, HBe Ag, anti-HBe, anti-HBcor, IgM ja IgG, PCR-DNA; HVGS-i diagnoosimiseks - anti-HCV, IgM ja IgG, NS3, NS4, PCR-RNA - viiruslike hepatiidi markerite puudumine;

• HIV antigeenide vastased antikehad - HIV-markerite puudumine;

• α1-seerumi antitrüpsiin - normaalsete väärtuste piires;

• α-fetoproteiin - normaalsete väärtuste piires;

• antinukleaarsed, silelihasüdamelihase antikehad - antikehade tiitri suurenemine 1:40, anti-mitokondriaalsete antikehade korral - normaalse diagnostilise tiitri puhul peaks tiitri suurenemise korral mõtlema risti sündroomi esinemisele PBC-ga;

• seerumi raua ja transferriini tase on normaalsetes piirides;

• Cu seerumis ja uriinis - normaalsetes piirides;

• tseruloplasmiin seerumis - normaalsetes piirides;

• LE rakud - saab tuvastada;

• kreatiniin, vere uurea - normaalsete väärtuste piires;

• delta viiruse kontroll - viiakse läbi kõigil hepatiit B viirusega nakatunud patsientidel (anti-HDV, PCR-DNA);

• SRB - taseme tõus.

Instrumentaalsed diagnostikameetodid

• maksa biopsia, millele järgneb biopsia histoloogiline uurimine - täheldatud infiltratsioon portaalis ja periportaalses tsoonis ning parenüühika rakkude kaasamine periportaalsesse tsooni; portaaliväljade laiendamine nende ulatuslikes infiltratsioonides koos mitmekesise raku koostisega: lümfomakrofageaalsed elemendid, plasmarakud, segmenteerunud leukotsüüdid; hepatotsüütide sildade olemasolu või astmelise nekroosi olemasolu.

Kui on tõendeid:

• FGD-d - avastada portaal-hüpertensiooni märke;

• CT, MRI - välistada maksa pahaloomulised kasvajad.

Kui on tõendeid:

• endokrinoloog - endogeensetes süsteemides (autoimmuunne türoidiit, suhkurtõbi, düsmenorröa) AIG-i süsteemsete avaldumiste esinemine;

• silmaarst - selgitamaks nägemisorganite kahjustusi (iridotsüklit jne);

• nefroloog - neerude AIG-i (glomerulonefriit, interstitsiaalne nefriit) süsteemsete nähtude esinemine;

• günekoloog - naiste reproduktiivse funktsiooni, menstruaaltsükli häirete vastu.

Ravi efektiivsuse kriteeriumid

Tõsise kümne aasta elulemus 55-65%. Läbipaistev kliiniline protsess on prognoos soodsam.

Krooniline hepatiit - kirjeldus, põhjused, sümptomid (märgid), diagnoos.

Lühikirjeldus

Krooniline hepatiit (CG) - difuusne põletik maksas, jätkudes paranemist vähemalt 6 kuud. Kroonilise hepatiidi diagnoosi võib teha varem (näiteks autoimmuunse hepatiidi puhul, mis esineb ainult krooniliselt).

Klassifikatsioon etioloogia •• • viirushepatiit B hepatiidiga (HBV - infektsioon) •• C-hepatiidi (HCV - infektsioon) •• Hepatiit D (HDV - infektsioon) • Autoimmune hCG • • Ainevahetuse Drug hCG hCG (Wilson-Konovalov tõbi, ebaõnnestumise a1 - antitrüpsiin, hemochromatosis jne). Märkus Kõik CG vormid on aktiivsed, seetõttu ei jaotata CG püsivaks, aktiivseks (agressiivseks) ega lobulaarseks.

Klassifikatsioon vastavalt astmele protsessi aktiivsust • Määrata raskusest nekroos ja põletiku maksas abiga spetsiaalse tabelid semikvantitatiivse hindamise kus iga morfoloogilised funktsioon vastab konkreetse punktisumma • Morfoloogilised tähemärki jagatud kolme rühmaga, millest igaüks valib ühe Uurib (kõige tõsisem) •• periportaalsest nekroos hepatotsüüdid, sealhulgas sillad, - 0-10 punkti • • Intra-lobulaarne fokaalne nekroos ja hepatotsüütide düstroofia - 0-4 punkti •• Põletikulised infiltraadid portaalis raktah - 0-4 punkti • Kolme rühma kogutud punktide hulk - histoloogilise aktiivsuse indeks (IGA) •• Sõltuvalt IGA väärtusest liigitatakse CG järgmiselt: • minimaalne CG (IGA 1-3 punkti) • • nõrk CG (• IGA 4-8 punkti) • • mõõdukas CG (IGA 9-12 punkti) •• raske CG (IGA 13-18 punkti). Märkus Haiguse raskusastme kliiniline hindamine toimub ainult tsirroosiga, kasutades lapse indeksit (vt maksa tsirroos).

Klassifitseerimine haigusetappide kaupa • Määrake sidekoe kasvu raskusaste (punktides) •• Fibroosi puudumine - 0 punkti • • Kergelt ekspresseeritud (periportaalne) fibroos - 1 punkt • • Mõõdukas fibroos (porto-portaali seps) - 2 punkti •• Raske fibroos (sadam - keskne septa) - 3 punkti • • Tsirroos - 4 punkti.

Patogenees • Impact kahjustava agensi (viirused, narkootikumid, immuunsustegurite jne) vigastab hepatotsüütides • Mõjutatud koe taastatakse tõttu võime maksas taastuda, kuid kroonilise kahjustuse lõpuks viib ammendumine mehhanismid taastamine ja asendamine sidekoest maksakoes - areneb fibroos ja tsirroos.

Pathomorphology • Erineva raskusastmega ja lokaliseerunud hepatotsüütide düstroofia ja nekroos • Lümfotsüütide infiltratsioon • Maksa fibroos.

Sümptomid (märgid)

Kliiniline pilt - vt Krooniline hepatiit, maksatsirroos.

Laboratoorsed ja instrumentaalsed uuringud - vt krooniline hepatiit, maksatsirroos.

Diagnostika

Diagnoos KLA • • maksafunktsiooni testid proteinogramma • • määramine viirushepatiit markereid kasutades ELISA, PCR • määramine autoantikehad (Anat, silelihaste maksa ja neerude mikrosoomid) • määramine rauasisaldusega seerumis ja maksas • Toime määramine a1 - antitrüpsiin seerumis. • Vase päevase eritumise määramine uriinis ja vaskisisalduse määramine maksa koes. • Ultrasonograafia. • Maksa biopsia.

Diferentsiaaldiagnostika • Primaarne biliaarne tsirroos • Primaarne skleroseeriv kolagitis • Alkohoolne maksahaigus • Infektsioosne mononukleoos • Maksa primaarne ja sekundaarne kasvaja • Isheemiline hepatiit.

Tunnused autoimmuunhepatiiti • Etioloogia teadmata • rikkumine funktsioone T - summutajat viib autoantikehade tootmine pinna Ag hepatotsüütides • On geneetiline eelsoodumus haigusele • Patsientide hulgas domineerivad naised vanuses 15-25 aastat või menopausi • Kliinilised ilmingud on tavaliselt rohkem väljendunud kui koos CG-ga muu etioloogia (eriti ekstrahepaatilised ilmingud); • hüpergammaglobulineemia; • ANAT ja AT silelihaste esinemine on tiiter kõrgem kui 1:40.

Omadused ravimi hCG • Etioloogia: pikaajalisel kasutamisel hepatotoksilist narkootikume (. Isoniasiid, metüüldopa, nitrofurantoin'it jt) • ülekaalus patsientide seas vanemate naiste • Paremad ägenemine on selge edastamine eemaldamist või re-loovutamise vastavalt ravimi.

Ravi taktika • Range toitumine ja motoorse aktiivsuse piiramine on ebaefektiivsed. Tingimusteta nõue - täielik kõrvaldamine alkoholi põhihaiguse ravi • •• Interferoon alfa hCG viirusliku •• raviks autoimmuunne krooniline hepatiit ja HA kasutatud tsütostaatikumide ••• prednisoloon 30 mg / päevas 1 nädala jooksul, millele järgnes vähendamist kuni 10-15 mg / päevas ( säilitusannus) 2-3 nädalat ••• toetava ravi viiakse läbi 2-3 aastat või eluaegse ••• koos ebaefektiivsust prednisolooni või arendada olulisi kõrvaltoimeid täiendavalt asatiopriinist manustati annuses 50-100 mg / päevas haiguse •• penitsillamiin Wils on-Konovalov • sümptomaatiline ravi (nt antiemeetikutes antihistamiinikumid, kolereetiline, holekineticheskie tähendab) • Multivitamiinid ja Hepatoprotektiivne ained (nt Silybin, gepatofalk istandustes).

Maksa siirdamine • küsimus siirdamine, ning palju-läinud etapp maksatsirroos, samuti juhul, kui te ei saa saavutada vähendamise autoimmuunne krooniline hepatiit • viirushepatiit korduda pärast siirdamist ja autoimmuunhaiguste tavaliselt ei kordu.

Tüsistused • Maksatsirroos • Maksa-ja krooniline kartsinoom viirusliku kroonilise hepatiidiga patsientidel.

Kurss ja prognoos on muutlikud. • Autoimmuunse kroonilise hepatiidiga on kümneaastane elulemus 63% ja enamikul patsientidel esineb tsirroos.

Lühendid • CG - krooniline hepatiit • ICA - histoloogiline aktiivsuse indeks

ICD-10 • K73 Krooniline hepatiit, mujal liigitamata

Taotlus Ebapiisavus a1 - antitrüpsiin (* 107400, anti-elastaas, proteaasi inhibiitor 1, 14q32.1, PI geen, r) - glükoproteiini geneetiline defekt, mis inhibeerib proteolüütiliste ensüümide aktiivsust - trüpsiini, kümotrüpsiini ja elastaasi. Proteaasi inhibiitorite süsteemil (Pi) on vähemalt 24 alleeli. 90% elanikkonnast on PIMM-i fenotüüp. Sisu puudumine a1 - homosügootides (22 alleelit) areneb antitrüpsiin seerumis vähem kui 20% normaalsest. PiMZ fenotüübiga inimestel on ensüümi aktiivsus ligikaudu 50-60% normaalsest. Homosügootides (PiZZ) tekib maksahaigus tavaliselt lapseeas. PiSZ-s või PiMZ-s tekivad heterosügootid, eriti suitsetajad, maksapatoloogia, KOK ja hemorraagiline diatses. Haigust ei tuvastatud kõigil ebanormaalsete genotüüpidega inimestel. Diagnoos tehakse taseme vähenemise alusel a1 - globuliin valkude elektroforeesi ajal, vähendades tasemeid a1 - antitrüpsiin seerumis ja Pi-tüüpi kirjutamise kasutamine. Maksa biopsia näitab diastase-resistentsete CHIC-positiivsete graanulite esinemist portaalitükkides. Puudub tõhus ravi. Arenenud juhtudel on maksa siirdamine võimalik.