Kliinilised juhised autoimmuunse hepatiidi diagnoosimiseks ja raviks

Dieedid

Soovitused valmistati ette osakonna liikmed ja sisehaiguste propedeutika kliinikud, gastroenteroloogia ja hepatoloogia. V.H. SBEE HPE "Moskva esimene riiklik meditsiinikõrgkool. I. M. Sechenov "RAMSi akadeemik, professor, meditsiiniteaduste doktor V.T. Ivashkin, juhtivteadur, Ph.D. A.O. Professor dr med. Mv Mayevskaya ja haigla ravi ravi osakond, Kaasani Riiklik meditsiinikeskus, MD. D.I. Abdulgangieva

Kliinilised, laboratoorsed ja histoloogilised kriteeriumid

Ravimi näidustused

Ravi pole näidustatud

Loomulik rada ja prognoos

Autoimmuunne hepatiit (AIH) - krooniline maksahaigus tundmatu etioloogiaga, mida iseloomustab periportaalsest või ulatuslikum põletiku ja jätkub temperatuuri märkimisväärseid hüpergammaglobulineemia ja välimus seerumis laia autoantikehad. Kaasaegsed ideed AIG-i patogeneesis hõlmavad keskkonnategurite vastastikust mõju, immuuntolerantsuse ja geneetilise eelsoodumuse mehhanismide rikkumisi. See interaktsioon indutseerib hepatotsüütide antigeenide suhtes T-rakkude immuunvastuseid, mis põhjustab progresseeruvaid nekroinflammatoorseid ja fibrootilisi muutusi maksas.

AIG peetakse suhteliselt haruldane haigus: levimus Euroopas ja Ameerika Ühendriikides on 3-17 juhtu 100 000 elaniku kohta, ja iga-aastane esinemissagedus - 0,1-1,9 juhtu 100 000 Seega, Venemaa arvu nendel patsientidel, vastavalt töötlemata hinnanguliselt 10-20000 See on võrreldav levimus teiste autoimmuunhaiguste -.. primaarse maksatsirroos, süsteemne erütematoosluupus, müasteenia jne Vastavalt Euroopa ja Põhja-Ameerika statistika AIH patsientidel kuni 20% kõigist patsientidest, kellel on krooniline hepatiit. "Krüptooniline" tsirroos, mis arenes mitu aastat pärast "määratlemata etioloogia hepatiidi" debüüti, on sihipärase uurimisega paljudel juhtudel näidanud teatavaid AIG-i märke.

AIG-i sõeluuringut ei teostata haiguse suhteliselt harulduse ja usaldusväärsete sõelumismarkerite puudumise tõttu. Kuid selleks, et lisada YAG ringi diferentsiaaldiagnoosil juhtudel mis tahes määratlemata etioloogia hepatiit, samuti tuntud etioloogia ebatüüpilise praegune, võttes arvesse võimalust rist sündroomid. Tuleb meeles pidada, et naised haigeid sagedamini kui meestel (3-4: 1).

AIG-i ja hindamissüsteemi diagnostikakriteeriumid töötati välja AIG-i uurimisgrupp (IAIGH) 1993. aastal ja seda muudeti 1999. aastal (tabel 1).

Muudetud rahvusvaheline reitingusüsteem loodi spetsiaalselt kliiniliste uuringute läbiviimiseks, nii et neid oleks võimalik üksteisega võrrelda (tabel 2); seda võib kasutada ka diagnostiliselt ebaselgetel juhtudel, kui tabelis 1 esitatud kirjeldavad kriteeriumid ei ole piisavad (B tase).

Hindamissüsteem sisaldab vastust immunosupressiivsele ravile ja seda indikaatorit saab tõlgendada nii enne kui ka pärast ravi. Kui punktide arv enne ravi oli 10 ja kõrgem, siis pärast ravi - 12 ja üle selle, siis võime rääkida "tõenäolistest" AIG-dest. Kumulatiivne eeltöötluse skoor 10 punktiga on tundlikkuse 100%, spetsiifilisus 73% ja diagnostilise täpsusega 67%. Kumulatiivne näitaja enne 15 punkti töötlemist näitab "kindlat" AIH-i: tundlikkus 95%, spetsiifilisus 97%, diagnostilist täpsust 94%.

Aastal 2008 tehti ettepanek lihtsustatud diagnostilised kriteeriumid AIH, sealhulgas autoantikehade, seerumi IgG ja puudumisel histoloogiliselt tõestatud viirushepatiit markerid (tabel 3). On mõistetav, et ühest küljest on valitud näitajate iseloomustab üsna suure tundlikkuse ja spetsiifilisuse, teise - "lühendamise nimekirja" suurendab võimalust diagnostiliste vea, näiteks juhul, alkoholi- või ravimitest põhjustatud hepatiit (tase C).

Autoimmuunse hepatiidi kliinilise pildi tunnused

Krooniliste maksahaiguste rühmas on autoimmuunhaigused üsna haruldased, põhjustades elutähtsa elundi haiguse. Autoimmuunse hepatiidi (AIG) diagnoosi kinnitamine on testide ja uuringute tulemused. Oluline on eristada teist tüüpi maksahaiguste patoloogiat, välistamaks haiguse viiruslikku olemust. Pärast kliiniliste soovituste kohast ravi võib loota positiivse prognoosi tekkimisele.

Autoimmuunse hepatiidi sümptomid ja diagnoosimine

Krooniline hepatiit on põletikuline protsess, mis mõjutab maksa parenhüümi. Kui maksakudede immuunrakkude arv kasvab kiiresti, räägime autoimmuunprotsessi algusest. Inimese enda immuunsüsteem toodab suurt hulka antikehi, mis ründavad elundit. Kiire progresseeruva haiguse etioloogia ei ole teada ning selle tulemusena on tekkinud maksa tsirroos, samuti maksa- ja neerupuudulikkus.

Mis sümptomeid arst pöörab tähelepanu:

  • vähese väsimuse nõrgenemisega seotud kaebused; palaviku tunnused;
  • parema hüpohooniaga seotud valu ja raskust;
  • naha kollasus, suurenenud maks ja põrn;
  • naiste menstruaaltsükli häired, haavandilise koliidi ilmumine;
  • immuunsuse häiretega seotud nahalöövete ja haavandite esinemine.

Oluline on meeles pidada, et hepatiidi autoimmuunse iseloomuga patoloogia sümptomid ei mõjuta mitte ainult üht maksa. Südamelihase ja südame lihase, samuti kilpnäärme membraan kannatavad immuunkaitse all.

Diagnostilised kriteeriumid

Tuleb märkida, et autoimmuunse hepatiidi saab diagnoosida selle manifestatsioonide igal etapil. Pärast kliinilist uuringut ja patsiendi intervjuud koostab spetsialist seroloogiliste ja biokeemiliste testide, histoloogiliste markerite programmi. AIG-i kahtluse korral on üsna raske õigesti diagnoosida.

Kliiniliste juhiste kohaselt on kõigepealt vaja kõrvaldada haiguse viirus- ja alkoholitüübid. Samuti peaksite veenduma, et patsiendil pole hiljutist vereülekannet, tõendeid hepatotoksiliste ravimite ja alkoholi tarbimise kohta. Järgmised vereanalüüsi tulemused kinnitavad autoimmuunse hepatiidi:

  • immunoglobuliinid - üle 2 korra või enam normaalset taset;
  • viiruse markerid - aktiivse viirusnakkuse jälgi pole;
  • Spetsiifilised antikehad - täiskasvanute puhul ületatakse tiitrikiirus (ANA, LKM-1 ja SMA) lastele 80 ja 20 korda.

Lõpliku diagnoosi andmisel lähtuvad nad maksakudede struktuuri biopsia näitajatest. Vastavalt soovitustele on vaja kindlaks teha nekroosi olemasolu (sild või astmeline), lümfoidne infiltratsioon (vastavalt histoloogilistele tulemustele).

Autoimmuunse hepatiidi seiret ei läbi, sest haigus on haruldane ja usaldusväärseid markereid pole. Seepärast on teadmata etioloogiaga ägeda või kroonilise hepatiidi kahtluse korral vajalik AIG välja jätta.

Autoimmuunpatoloogia tüübid

Vastavalt kliinilistele soovitustele ja autoantikehade avastamise seroloogilistele vereanalüüside tulemustele on vastu võetud AIG-i eriline klassifikatsioon. Igal hepatiidi tüübil on omad arenguelemendid, immunosupressantide (immuunsüsteemi pärssivad ravimid) ja prognoositava ravivastuse spetsiifilisus.

1. tüüpi hepatiit

See on kõige sagedasem haigusjuht, seda kannatab enamik AIG juhtumitest (80%). Patsientide veres ringlevad kahte tüüpi autoantikehad:

  • ANA - antinukleaarsed antikehad;
  • SMA - silelihaskoe antikehad.

Autoimmuunse hepatiidi korral avastatakse peamiselt ANA antikehi, SMA esineb harvemini. Vahel tekib antineutrofiilide antikehade olemasolu immuunsüsteemi rakkude kahjustus. Lapsed ja noored naised, samuti menopausijärgsed naised kannatavad esimesest hepatiidi tüübist.

Prognoos: tänu õigeaegsele ravile immunosupressiivsete ravimitega võib oodata positiivset tulemust. Ravi puudumine põhjustab kurva tulemusega tsirroosi.

2. tüüpi hepatiit

Patoloogia on palju vähem levinud (15% kõigist AIG-i juhtumitest), diagnoositakse see 2-14-aastastel lastel. Patsientide veri on küllastatud neerude ja maksa sisekärnide antikehadega (LKM-1). Biokeemiliste parameetrite suure aktiivsuse tõttu on haigus raske.

Prognoos: korraliku ravi puudumine kolme aasta pärast lõpeb tsirroosiga. Kliinilise ravi juhised viitavad immuunteraapiatresistentsusele ja selle lõpetamine põhjustab taandarengu. Selle liigi AIH on sagedamini koos teiste immuunhaigustega, sealhulgas viirusliku hepatiit C-ga.

3. tüüpi hepatiit

See on kõige haruldasem tüüpi autoimmuunprotsess, mis mõjutab maksa, mille kliinilised ilmingud on enamasti lapsed. Patsientide veres on maksa SLA-antigeeni antikehade rühm, kus sageli esineb reumatoid factor.

Prognoos: selle suund sõltub diagnoosi täpsusest, kuna haigust saab kombineerida teiste autoimmuunse hepatiidi liikidega. See põhjustab klassifitseerimise keerukuse.

Peamine erinevus autoimmuunse hepatiidi ja teiste krooniliste maksahaiguste vahel on AIG-i diagnoosimine igas arengujärgus. Ei ole mõtet oodata, kuni protsess kroonitakse (pool aastat).

Traditsioonilised ravimeetodid

Võttes arvesse kliinilisi juhiseid, algab autoimmuunhepatiidi ravi diagnoosi kinnitamise ja selle tüübi määramise järel. Täiskasvanute ja laste AIH ravimeetodid erinevad lapsepõlve patoloogilise agressiivsuse tõttu. Peamine immuunsupressiivne terapeutiline režiim on prednisoon. Sõltuvalt ravimi annusest viiakse ravi läbi ühe üldtunnustatud skeemi järgi.

Monoteraapia näpunäited

Hepatiiti ravitakse suurte glükokortikosteroidide annustega. Annustamine arvutatakse patsiendi kehakaalu põhjal, prednisoloon võetakse tühja kõhuga, 2/3 koguannusest hommikul, 1/3 enne õhtusööki. Pärast kahe nädala möödumist on vajalik kontrollanalüüs, positiivse dünaamika puhul vähendatakse ravimi annust 0,5 mg iga nädala jooksul. Annuse vähendamise piiriks on 10-20 mg, see on prednisooni toetav kogus. Edasine ravi jätkub ravimi intramuskulaarse manustamisega kuni laboratoorsete analüüside tavapäraste tulemuste ilmnemiseni.

Kombineeritud ravi soovitused

Raviprogramm põhineb kahte liiki uimastite ühisel tegevusel.

  • Glükokortikosteroid. Prednisolooni manustatakse üks kord päevas intramuskulaarselt. Pärast 2-nädalast ravi vähendatakse annust 0,5 mg iga nädala jooksul. Olles jõudnud piirväärtuseni (1... 15 mg), viiakse need ravimit tableti kujul - hommikul tühja kõhuga.
  • Immunosupressiivne immuunsupressant. Azatiopriini tabletid võtavad 4-6 kuud. Päevane annus (50 mg) jagatakse kolme annuseni päevas.

Kliinilistes juhistes mainitakse kolmeosalist raviskeemi. Autoimmuunse hepatiidi ravi suurendatakse preparaadiga, mis soodustab hepatotsüütide taastumist. Kaks kuud hiljem tühistatakse asatiopriin ja ravi jätkatakse prednisolooniga ja ursodeoksükoolhappe baasil põhineva ravimiga.

Prednisolooni monoteraapiat ravitakse lastele, hepatiidi diagnoosimiseks kasutatakse nende kombineeritud meetodeid varasema määramise jaoks. Kliinilised soovitused ei sisalda üldtunnustatud ravimeid lastele, kuid ravi efektiivsus on kõrge.

Rakenduslik metoodika

Kirurgiline ravi hõlmab maksa siirdamist (siirdamine). Kompleksse operatsiooni läbiviimise põhiprobleemiks on kliiniliste parameetrite jaoks sobiv doonorite otsimine. Lisaks kannatavad patsiendid operatsiooni, mis võib viia ohtlike komplikatsioonide tekkimiseni:

  • keha tagasilükkamine, isegi immunosupressantide pideva kasutamise korral;
  • repressiivsete ravimite pideva kasutamise tõttu terviseprobleemid;
  • ägeda maksapuudulikkuse tekkimine elundi puudulikkuse korral.

Oluline on meeles pidada, et õige aja õige ravi korral ei põhjusta autoimmuunse hepatiidi kliinilised sümptomid paratamatult maksa tsirroosi. Sellisel juhul väheneb elulemus kuni viis aastat ja piisava ravi korral on lootust stabiilsele remissioonile 20-aastase elulemuse prognoosiga.

Autoimmuunne hepatiit

Autoimmuunse etioloogia maksa hepatiiti (põletikku) kirjeldati esmakordselt 1951. aastal noorte naiste rühmas. Sellel ajal oli peamine omadus gamma-globuliinide kõrge tase ja hea reaktsioon ravile adrenokortikotroopse hormooniga.

Kaasaegsed vaated autoimmuunse hepatiidi vastu on märkimisväärselt laienenud, tänu immunoloogia saladuste avalikustamisele. Siiski jääb ebaselgeks haiguse seletamatu põhjustav põhjus, mis põhjustab antikehade tootmist seerumis.

Seda haigust iseloomustab krooniline haigusjuht koos ägenemiste perioodidega ja märkimisväärne maksa tsirroosist ülemineku oht. Seda ei ole veel võimalik ravida, kuid tsütostaatikumide ja steroidhormoonide kombinatsioon pikendab patsientide elu.

Levimus

Autoimmuunne hepatiit on haruldane haigus. Euroopa riikides avastatakse 16-18 juhtu 100 000 elaniku kohta. Vastavalt 2015. aasta andmetele jõuab see mõnes riigis 25-ni. Naiste haige on 3 korda sagedamini kui mehed (mõned autorid arvavad, et need on 8 korda). Hiljuti on haiguse kasv registreeritud nii meestel kui naistel.

Statistika määras kaks piigi maksimaalset tuvastatavust:

  • noorte seas 20-30 aastat;
  • lähemale vanusele 50-70 aastat.

Uuringud näitavad, et Euroopas ja Põhja-Ameerikas on autoimmuunhepatiit moodustanud viiendiku kroonilisest hepatiidist ja Jaapanis kasvab see 85% -ni. Võib-olla on see tingitud diagnoosi kõrgemast tasemest.

Kuidas muutub maksakud?

Histoloogiline analüüs määrab põletiku esinemise maksas ja veenide ümbruse (periportaali) nekroos. Hepatiidi pilti väljendab maksa parenhüümi sildetud nekroos, suurtes kogustes plasmapartikleid infiltraatides. Lümfotsüüdid võivad moodustada poroloone raku folliikulite ja ümbritsevad maksarakud muutuvad näärmeteks.

Lümfotsüütide infiltratsioon asub lõhestike keskosas. Põletik ulatub porirakti sapijuha ja kolangiolidesse, ehkki vaheseina ja interloabulaarsed lõigud ei muutu. Hepatotsüütides tuvastatakse rasvade ja hüdropiini düstroofia, rakud täidetakse vedelate rasvhapetega ja vakuulle.

Millised on hepatiidi immuunvastused?

Immunoloogide uuringud näitasid, et immuunsete ümberkorralduste lõpptulemus on koe lümfotsüütide tasemel immunoregulatsiooni protsesside järsk langus. Selle tagajärjel ilmnevad vereringes silelihasrakkude, lipoproteiinide vastased tuumavastased antikehad. Sageli avastatakse rikke, mis sarnanevad süsteemse muutusega erütematoosluupus (LE-nähtus). Seetõttu nimetatakse haigust ka "lupiidi hepatiitiks".

Reaktsioonis antikehadega on kaasatud paljud inimese antigeenid. Need on tähtede ja numbrite immunoloogid. Nimed tähendavad ainult spetsialistidele midagi.

Arvatakse, et autoimmuunprotsessi algpõhjuseks võivad olla täiendavad tegurid-viirused:

  • hepatiit A, B, C;
  • Epstein-Barr;
  • herpes simplex (HHV-6 ja HSV-1).

Autoimmuunse hepatiidi sümptomid

Pooltel juhtudest ilmnevad autoimmuunhaiguse esmased sümptomid vanuses 12 kuni 30 aastat. Teine "tipp" ilmub naistel pärast menopausijärgse menopausi tekkimist. Kolmas osa iseloomustab äge käik ja võimatus eristada teistest hepatiidi ägedatest vormidest esimese kolme kuu jooksul. 2/3 juhtudel on haigus järk-järgult arenenud.

  • parema massi suurenemine hüpohondriumil;
  • nõrkus ja väsimus;
  • 30% noortest naisest peatab menstruatsiooni;
  • naha ja skleri võimalik kollaseks muutumine;
  • suurenenud maks ja põrn.

Iseloomulik on maksakahjustuse märke koos immuunsüsteemi häiretega, mida väljendatakse järgmistel juhtudel: nahalööbed, sügelus, haavandiline koliit, valu ja seedetrakti häired, progresseeruv türeoidiit (kilpnäärmepõletik) ja peptilise haavandi.

Hepatiidi allergilise iseloomuga patognomoonilised sümptomid puuduvad, seetõttu tuleb diagnoosi ajal välja jätta:

  • viirushepatiit;
  • Wilsoni-Konovalovi tõbi;
  • muud maksa alkohoolsed ja mittealkohoolsed kahjustused (raviaine hepatiit, hemokromatoos, rasvade düstroofia);
  • maksakude patoloogia, kus toimub autoimmuunne mehhanism (sapiteede primaarne tsirroos, skleroseeriv kolagneit).

Autoimmuunse hepatiidi tekkega lastel kaasneb kõige agressiivsem kliiniline ja varajane tsirroos. Juba diagnoosimise etapis on pooled juhtudest tekkinud maksatsirroos.

Milliseid analüüse kasutatakse võimaliku patoloogia hindamiseks?

Vere tuvastamise analüüs:

  • hüpergammaglobulineemia koos albumiini osakaalu vähenemisega;
  • transferase aktiivsuse suurenemine 5-8 korda;
  • LE-rakkude positiivne seroloogiline test;
  • kilpnäärme kudede, mao limaskesta, neerude, silelihaste koe- ja antinukleaarsed antikehad.

Autoimmuunse hepatiidi tüübid

Sõltuvalt seroloogilisest vastusest tuvastavad autoantikehad, on kolme liiki haigused. Selgus, et nad erinevad muidugi, ravivastuse reaktsiooni prognoos ja autoimmuunhepatiidi optimaalse ravi valik.

I tüüpi nimetatakse anti-ANA positiivseks, anti-SMAks. 80% -l patsientidest on tuvastatud antikulaarseid antikehi (ANA) või silelihasügavust (SMA), enam kui pooled neist on positiivsed tsütoplasmaalsetele antineutrofiilsetele p-tüüpi autoantikehadele (pANCA). See mõjutab igas vanuses. Enamasti - 12-20-aastased ja naised menopausi ajal.

45% -l patsientidest põhjustab 3-aastane haigus ilma meditsiinilise sekkumiseta tsirroos. Varajane ravi võimaldab kortikosteroidravi korral korralikult reageerida. 20% -l patsientidest püsib pikaajaline remissioon ka immunoloogilise toetava ravi kaotamisega.

II tüüpi, mida iseloomustab hepatotsüütide ja neerude rakumikrosoomide antikehade esinemine, nimetatakse "anti-LKM-1 positiivseks". Neid leidub 15% patsientidest, sagedamini lapsepõlves. Seda võib kombineerida spetsiifilise maksa antigeeniga. Adrift on agressiivsem.

Kolmeaastase vaatluse ajal esineb tsirroos 2 korda sagedamini kui esimese tüübi korral. Ravile vastupidavam toime. Uimastite kaotamisega kaasneb protsessi uus süvenemine.

III tüüp - "SLA-positiivne" maksa lahustuva antigeeni ja maksa pankrease "anti-LP". Kliinilised tunnused on sarnased viiruslikule hepatiidile, maksa sapiteede tsirroosile, skleroseerivale kolangitile. Annab ristseid seroloogilisi reaktsioone.

Miks tekivad ristreaktsioonid?

Erinevus tüüpidest näitab, et seda tuleks kasutada autoimmuunse hepatiidi diagnoosimisel. Siin segavad ristreaktsioonid tõsist sekkumist. Need on tüüpilised erinevatele immuunmehhanismidega seotud sündroomidele. Reaktsioonide olemus on teatud antigeenide ja autoantikehade stabiilse ühenduse muutus, uute täiendavate reaktsioonide esilekutsumine teiste stimulatsioonide vastu.

Neid seletatakse erilise geneetilise eelsoodumusega ja iseseisva haiguse ilmnemisega, mida ei ole veel uuritud. Autoimmuunse hepatiidi korral tekivad ristreaktsioonid diferentsiaaldiagnostikas suuri raskusi:

  • viirushepatiit;
  • maksa biliaarne tsirroos;
  • skleroseeriv kolagneit;
  • krüptooniline hepatiit.

Tegelikkuses on mõni aasta pärast hepatiidi üleminek skleroseeriva kolaginiidiga. Biliaarse hepatiidi ristsidendromeetod on täiskasvanud patsientidel sagedasemad ja lastel kolagineid.

Kuidas hinnatakse seost kroonilise C-hepatiidiga?

On teada, et kroonilise viirushepatiidi C käitumist iseloomustavad selgelt väljendunud autoallergilised sümptomid. Selle tõttu nõuavad mõned teadlased oma identiteeti autoimmuunse hepatiidiga. Lisaks pööratakse tähelepanu viirusliku hepatiidi C seostamisele erinevate ekstrahepaatiliste immuunäridega (23% patsientidest). Selle ühendamise mehhanismid on endiselt seletamatud.

Kuid on kindlaks tehtud, et selles on teatud roll lümfotsüütide paljunemisreaktsiooni (arvu suurenemise), tsütokiinide sekretsiooni, autoantikehade moodustumise ja antigeeni + antikeha komplekside sadestumise kohta organites. Puudub kindel sõltuvus autoimmuunsete reaktsioonide sagedusest viiruse geenistruktuurile.

Selle omaduste tõttu kaasneb C-hepatiidi sageli paljude erinevate haigustega. Need hõlmavad järgmist:

  • herpes dermatiit;
  • autoimmuunne türeoidiit;
  • süsteemne erütematoosne luupus;
  • haavandiline mittespetsiifiline koliit;
  • nodulaarne erüteem;
  • vitiligo;
  • urtikaaria;
  • glomerulonefriit;
  • fibroosne alveoliit;
  • gingiviit;
  • lokaalne müosiit;
  • hemolüütiline aneemia;
  • trombotsütopeeniline idiopaatiline purpur;
  • lichens planus;
  • kahjutu aneemia;
  • reumatoidartriit ja teised.

Diagnostika

Rahvusvahelise eksperdirühma poolt vastu võetud juhised kehtestavad kriteeriumid autoimmuunse hepatiidi diagnoosimise tõenäosuse kohta. Antikehade markerite olulisus patsiendi seerumis on oluline:

  • antinuclear (ANA);
  • neeru- ja maksa mikrosoomid (anti-LKM);
  • silelihasrakud (SMA);
  • maksa lahustuv (SLA);
  • maksa-pankrease (LP);
  • asialoglükoproteiin retseptoritele (maksa lektiin);
  • hepatotsüütide plasmamembraanile (LM).

Samal ajal on patsiendilt vaja seostada hepatotoksiliste ravimite, vereülekande ja alkoholismi kasutamisega. Loend sisaldab ka seost infektsioosse hepatiidiga (seerumi aktiivsuse markerid).

G-tüüpi (IgG) ja γ-globuliinide immunoglobuliinide tase ei tohiks ületada normaalset taset vähemalt 1,5 korda, veres tuvastatakse transaminaaside (asparagiini- ja alaniin) ja leelisfosfataasi aktiivsuse suurenemine.

Sellistes soovitustes arvestatakse, et 38 kuni 95% biliaarse tsirroosiga ja kolangbiidiga patsientidest avaldavad samu reaktsioone markerite suhtes. On soovitatav neid kombineerida "ristuva sündroomi" diagnoosiga. Samal ajal segatakse haiguse kliiniline pilt (10% juhtumitest).

Biliaarse tsirroosi korral on ristsündroomi näitajateks kaks järgnevatest sümptomitest:

  • IgG ületab normi 2 korda;
  • alaniini aminotransinaaside sisaldus 5 korda või rohkem;
  • silelihaskoe antikehad tuvastati tiitril (lahjendus) rohkem kui 1:40;
  • määratakse periportal nekroos kindlaks maksa biopsia.

Kaudsete immunofluorestsentsmeetodite kasutamine võib tehniliselt anda antikehadele valepositiivseid vastuseid. Reaktsioon klaasile (Invitro) ei suuda täiel määral täita keha sees olevaid muutusi. Seda tuleb teadustöös arvesse võtta.

Sündroomi kleepuvat kolangiti iseloomustavad:

  • tuberkuloosi seinte fibroosiga seotud kolestaasi (hilinenud sapid) tunnused;
  • sageli esineb samaaegne soolepõletik;
  • cholangiograafia - uuritakse sapiteede läbilaskvust magnetresonantstomograafia, perkutaanselt ja perkutaanselt, tuvastatakse sapijuha sees olevad ringikujulised kitsenevad struktuurid tagasiulatuvalt.

Koolangiidi ristsidendri diagnoosimise kriteeriumid on:

  • transaminaasi ja aluselise fosfataasi kasvu;
  • pooltel patsientidest on leelisfosfataasi sisaldus normaalne;
  • G-tüüpi immunoglobuliini suurenenud kontsentratsioon;
  • seerumi antikehade SMA, ANA, pANCA tuvastamine;
  • tüüpiline kinnitamine cholangiograafias, histoloogiline uuring;
  • seoses Crohni tõve või haavandilise koliidiga.

Autoimmuunhepatiidi ravi

Ravi ülesandeks on ennetada autoimmuunprotsessi progresseerumist maksas, normaliseerida igat liiki metabolismi näitajaid, immunoglobuliinide sisaldust. Eakate patsiente soovitatakse vähendada toitumise ja elustiili abil maksa koormust. Füüsiline töö peaks olema piiratud, haigele tuleks anda võimalus puhata sageli.

Vastuvõtt on rangelt keelatud:

  • alkohol;
  • šokolaad ja maiustused;
  • rasvane liha ja kala;
  • loomsed rasvad sisaldavad tooted;
  • suitsutatud ja teravaid tooteid;
  • kaunviljad;
  • hapukurk;
  • spinat
  • tailiha ja kala;
  • puderid;
  • piima- ja köögiviljasupp;
  • salatid, maitsestatud taimeõliga;
  • keefir, kodujuust;
  • puuviljad

Röstimismeetod on välistatud, kõik nõusid keedetakse või aurutatakse. Teravdamise ajal on soovitatav korraldada kuus korda söögikorda, remissiooniperioodil piisab tavalisest rutiinist.

Uimastitarbimise probleemid

Haiguse kompleksne patogeneetiline mehhanism sunnib meid arvestama ravimite endi võimaliku mõjuga. Seepärast on rahvusvahelised eksperdid välja töötanud kliinilised juhised, mis määravad ravivajadused.

Ravi alustamiseks peab patsiendil olema piisavalt kliinilisi sümptomeid ja laboratoorseid patoloogilisi tunnuseid:

  • alaniini transaminaas üle normaalse taseme;
  • asparagiin - 5 korda normaalväärtusest;
  • gamma-globuliinide sisaldus seerumis suureneb 2 korda;
  • iseloomulikud muutused maksakude biopsia proovides.

Suhtelised näidustused hõlmavad sümptomite puudumist või nõrka ekspressiooni, gamma-globuliinide taset, mis on madalam kui kahekordses normas, asparagiini transaminaaside kontsentratsioon ulatub 3-9-ni, periportaalse hepatiidi histoloogiline pilt.

Eesmärgiga ravi on vastunäidustatud järgmistel juhtudel:

  • haigusel puuduvad spetsiifilised kahjustuse sümptomid;
  • millega kaasneb dekompenseeritud maksatsirroos koos verejooksu söögitoru veenilaiendiga;
  • asparagiin transaminaas on väiksem kui kolm normi;
  • histoloogiliselt määratud inaktiivne tsirroos, vähenenud rakkude arv (tsütopeenia), portatiivne hepatiidi tüüp.

Patogeenseks raviks kasutatakse glükokortikosteroide (metüülprednisolooni, prednisooni). Nendel ravimitel on immunosupressiivne (toetav) toime T-rakkudele. Suurenenud aktiivsus vähendab hepatotsüütide vastu autoimmuunseid vastuseid. Ravi kortikosteroididega kaasneb negatiivne mõju sisesekretsioonisüsteemidele, diabeedi arengule;

  • Cushingoidi sündroom;
  • hüpertensioon;
  • luude osteoporoos;
  • naiste menopaus.

On ette nähtud üks ravimitüüp (monoteraapia) või kombinatsioon tsütostaatikumidega (Delagil, asatiopriin). Asatioprimi kasutamise vastunäidustused on individuaalne talumatus, pahaloomuliste kasvajate kahtlus, tsütopeenia, rasedus.

Ravi viiakse läbi pikka aega, rakendatakse esmakordselt suuri annuseid ja seejärel alustatakse hooldust. Tühistamine on soovitatav pärast viit aastat, tingimusel et see kinnitab stabiilse remissiooni, sealhulgas biopsia tulemuste põhjal.

On oluline arvestada, et positiivsed muutused histoloogilises uuringus ilmnevad 3-6 kuud pärast kliinilist ja biokeemilist taastumist. Peaksite jätkama ravimite võtmist kogu aeg.

Haiguse püsiva liikumise korral on ravirežiimi sagedased ägenemised järgmised:

  • Tsüklosporiin A
  • Mükofenolaatmofetiil,
  • Infliksimab
  • Rituksimab

Kollangitiga seostatuse tuvastamiseks määratakse Ursosan prednisooniga. Mõnikord usuvad eksperdid, et on võimalik kasutada interferoonipreparaate, mis põhinevad viirusevastase toime alusel autoimmuunse hepatiidi raviks:

Kõrvaltoimete hulka kuuluvad depressioon, tsütopeenia, türeoidiit (20% patsientidest), nakkuse levik organitesse ja süsteemidesse. Ravi efektiivsuse puudumisel nelja-aastase perioodi vältel ja sagedaste ägenemiste esinemisel on maksa siirdamine ainus ravimeetod.

Millised tegurid määravad haiguse prognoosi?

Autoimmuunse hepatiidi prognoos sõltub peamiselt põletikulise protsessi aktiivsusest. Selleks kasutage traditsioonilisi biokeemilisi vereanalüüse: aspartaataminotransferaasi aktiivsus on normaalselt 10 korda suurem, gamma-globuliini märkimisväärne ülejääk.

On kindlaks tehtud, et kui asparagiinhappe transaminaaside tase on 5 korda normaalne ja samaaegselt ka E-tüüpi immunoglobuliinide sisaldus on 2 korda suurem, siis võib 10% patsientidest loota kümneaastase elulemuse määra.

Põletiku aktiivsuse madalamate kriteeriumide puhul on näitajad soodsamad:

  • 80% patsientidest võib elada 15 aastat, sellel perioodil tekitab pool maksa tsirroosi;
  • põletikuliste tsentraalsete veenide ja maksajähkide kaasamisega sureb 45% patsientidest viie aasta jooksul, 82% neist moodustub tsirroos.

Tsüroosi tekkimist autoimmuun-hepatiidil peetakse ebasoodsaks prognostiliseks teguriks. 20% neist sureb kahe aasta jooksul pärast verejooksu, 55% võib elada 5 aastat.

Haruldased haigusjuhtumid, mis ei ole astsiidi ja entsefalopaatia tõttu keerulised, annavad kortikosteroidravi korral häid tulemusi 20% patsientidest. Vaatamata arvukatele uuringutele loetakse haigust ravimatuks, kuigi on olemas ennastpidavuse juhtumid. Aktiivne otsimine maksakahjustuse edasilükkamise meetodite järele.

Autoimmuunse hepatiidi sümptomid lastel

Progresseeruv hepatotsellulaarsele põletiku tundmatu etioloogiaga, mida iseloomustab periportaalsest hepatiit, hüpergammaglobulineemia, maksa- seotud autoantikehade seerumis ja positiivset mõju immunosupressiivne ravi - autoimmuunhepatiiti. Selles artiklis saate teada kliiniliste juhiste ja selle väljanägemise sümptomite ning raviviise.

Haiguse põhjused

Etioloogia ei ole teada ja patogenees ei ole hästi mõistetav. Arvatakse, et sümptomid arenevad immuunvastuse primaarse häire tagajärjel. Need haiguse esinemist soodustavad faktorid viitavad viirustele (Epstein-Barr, leetrid) ja mõned ravimid (näiteks interferoon).

Pathogenesis. Vastavate geneetilise eelsoodumuse mõjul vallandada tegurid või ilma ebanormaalsust immuunreaktsiooni, mis väljendub defekti funktsiooni summutaja Tkletok kaasates HLA A1B8DR3 valge populatsioonid Euroopas ja Põhja-Ameerikas või alleeli HLADR4 enam levinud Jaapanis ja teistes riikides Kagu- Aasias Selle tulemusena tekib IgG klassi AT-rakkude kontrollimatu süntees, mis hävitab normaalsete hepatotsüütide membraane. Kollektiivselt tuvastatakse DR3 ja / või DR4 alleelid 80-85% ulatuses. Praegu isoleeritakse I, II ja III tüüpi autoimmuunne hepatiit.

tüüp - klassikaline versioon, see moodustab ligikaudu 80% kõigist haigusjuhtudest. Peamise autoantigeeni roll kuulub maksa eripära (LSP). Seerumis tuvastatakse tuumavastased antikulaarseid antikehi (ANA) ja / või silelihasmassi (SMA) AT tiitriga üle 1:80 täiskasvanutel ja lastel üle 1:20. Perünuclear antineutrophilic cytoplasmic AT (pANCA) on leitud ka 65-93% beebidel.

tüüp on umbes 3-4% kõikidest juhtudest, enamikul juhtudest - poisid ja tüdrukud 2-14 aastastele. Peamine autoantigeen on Arg-mikrosoomid maksa- ja neerutüübist I (maksa neeru mikrosoomid, LKM1). Seerumis tuvastatakse AT neeru I tüübi glomerulaarse aparatuuri maksa rakkude ja epiteelirakkude mikrosoomidesse (anti-LKM 1).

tüüp iseloomustab juuresolekul AT lahustuvaks enterohepaatilisest Ar (lahustuvad maksa antigeen) puudumisel antiSLA ANA antiKLM või 1.Enamik selgitada SMA (35%), mitokondrite AT (22%), reumatoidfaktorit (22%) ja Ar AT maksa membraane (antiLMA ) (26%).

Autoimmuunse hepatiidi sümptomid lastel

Euroopas levimus on 0,69 juhtumit 100 000 elaniku kohta. Krooniliste maksahaiguste struktuuris on selle vormi osa täiskasvanud patsientidel 10-20%, lastel 2%.

Kliinilised soovitused autoimmuunse hepatiidi raviks

Kliinilist pilti 50-65% -l juhtudest iseloomustab sümptomite äkiline ilmnemine, mis sarnanevad viiruse vormis esinevate sümptomitega.

  • Mõnel juhul hakkab märkamata jääma asthenovegetatiivsete häirete, valud parempoolses rindkeres, väike kollatõbi. Viimane esineb sageli haiguse hilises staadiumis, on ebastabiilne ja suureneb ägenemiste ajal.
  • Iseloomulik on telangiektaasia (näol, kaelal, kätel) ja palmar erüteem.
  • Maks on pitseeritud ja ulatub 3-5 cm kaugusele kaldakaare servast, põrand peaaegu alati laienenud.
  • Poisid võivad sageli koos amenorröaga kaasneda günekomastia.
  • Võibolla ägeda korduva rändepolüarriidi tekkimine suurte liigeste kaasamisega ilma nende deformatsioonita.

Esimesed sümptomid: palavik koos ekstrahepaatiliste ilmingutega.

Haiguse diagnoosimine

Vereanalüüsid näitavad hüpergammaglubuliteemiat, IgG kontsentratsiooni suurenemist, üldvalgu kontsentratsiooni langust ja ESR-i järsku suurenemist. Hüperplenismi ja portaal-hüpertensiooni sündroomiga patsientidel avastatakse leukopeenia ja trombotsütopeenia. Vere-seerumis avastavad autoantikehad maksarakkude vastu.

Autoimmuunse hepatiidi sümptomite uurimine avaldab "kindlat" ja "tõenäolist" tüüpi haigust.

  1. "Kindel" diagnoos tähendab juuresolekul mitmete näitajate: periportaalsest hepatiit, hüpergammaglobulineemia, autoantikehade sisaldus seerumis võib suurenenud aktiivsusega transaminaaside normaalsel kontsentratsioonid tseruloplasmiiniga, vask ja antitrüpsiiniga. Kontsentratsioon seerumis uglobulinov ületab normi ülemise piirväärtuse rohkem kui 1,5 korda ja tiitrid AT (ANA, SMA ja antiLKMl) vähemalt 1:80 täiskasvanutel ja lastel 1:20. Peale selle ei ole viiruse markerite, kaotus sapijuhade ladestumist vase maksakoes ja muu histoloogiliste muutustega seotud erinevad etioloogia protsess ning ei ole esinenud vereülekande andmed ja taotluse hepatotoksilist narkootikume.
  2. "Tõenäoline" diagnoos on põhjendatud, kui sümptomid võimaldavad teil seda mõelda, kuid ei ole piisavad, et teha kindel diagnoos.

Puudumisel autoantikehade tase seerumis (umbes 20% patsientidest) autoimmuunhepatiiti lapsel diagnoositud põhjal aktiivsuse suurendamise transaminaaside taseme tõusu veres, väljendatuna hüpergammaglobulineemia selektiivne tõus seerumis IgG sisaldus tüüpiline histoloogilise tunnused ja teatud immunoloogiline taust (avastamis- teiste haiguste patsiendi lapse või tema sugulased) teiste maksakahjustuste võimalike põhjuste kohustusliku välistamisega. Mõned erinevat liiki diagnostilised tunnused on toodud tabelis.

Diferentseeritud diagnoos viiakse läbi kroonilise viirusliku hepatiidi, antitrüpsiini defitsiidi, Wilsoni-Konovalovi tõvega.

Tabel Erinevat tüüpi diagnostilised kriteeriumid

Bimodaalne jaotus (1020)

Lapsed (2-14 aastat), harva täiskasvanud (4%)

Täiskasvanud (3050. a.)

Naiste patsientide osatähtsus (%)

Seotud elunditega seotud AT (%)

Urolobuliini sisalduse suurenemine seerumis

Madal IgA kontsentratsioon

HLA Assotsiatsioon

Glükokortikoidravi vastus

Tsüroosi progressioon (%)

Autoimmuunhepatiidi ravi

Aluseks on immunosupressiivne teraapia. Lapsele määratakse prednisoon, asatiopriin või mõlema kombinatsioon. Glükokortikoidide kasutamisest tulenevate kõrvaltoimete tõenäosuse vähendamiseks soovitatakse kombineeritud ravi: prednisooni manustatakse sel juhul väiksema annusega kui monoteraapiaga. Positiivne vastus on üks haiguse diagnoosimise kriteeriumidest. Ent mõju puudumisel ei saa seda diagnoosi täielikult välistada, sest ravimi režiimi võimalikku rikkumist või ebapiisavat annust. Ravi viiakse läbi ühe eesmärgiga - täieliku remissiooni saavutamiseks. Remissioon tähendab biokeemiliste põletikunähtude puudumist (ACTi sisaldus ei ületa normi enam kui 2 korda) ja histoloogilised andmed, mis näitavad protsessi aktiivsust.

Prednisolooni või prednisolooni kombinatsioon asatiopriiniga võimaldab saavutada kliinilist, biokeemilist ja histoloogilist remissiooni 65% -l patsientidest 3 aasta jooksul. Keskmine ravi kestus kuni remissiooni on 22 kuud. Patsiendid, kellel on histoloogiliselt kinnitatud maksatsirroosi reageerivad samuti patsientidel, kuid viiteid tsirroosi: 10-aasta elulemus juhtudel tsirroosi või üldse tsirroosi ravi ajal vaevalt suur ja on 89 ja 90% võrra. Ravi ajal määratakse prednisoon doosiks 2 mg / kg (maksimaalne annus 60 mg / päevas), millele järgneb 5... 10 mg vähenemine iga kahe nädala järel biokeemiliste parameetrite nädala jooksul. Transaminaaside sisalduse normaliseerimisega vähendatakse prednisolooni annust minimaalse võimaliku säilituseni (tavaliselt 5 mg päevas).

Kui maksaproovide normaliseerumine esimese 68 nädala jooksul ei toimu, on ette nähtud täiendav asatiopriini algannus 0,5 mg / kg. Kui toksilise toime tunnused puuduvad, suurendage ravimi annust 2 mg / päevas. Kuigi enamikul patsientidel esineb transaminaaside aktiivsuse vähenemine 80% ulatuses esimese 6 nädala jooksul, suureneb ensüümi kontsentratsioonide täielik normaliseerumine alles mõne kuu pärast (pärast 6 kuu möödumist I tüüpi haigusega, pärast 9 kuu möödumist II tüüpi). 40% -l juhtudest esinevad ärritused, kuid prednisooni annust ajutiselt suurendatakse.

Kuidas ravitakse hepatiiti?

Pärast aasta möödumist remissiooni algusest on soovitatav proovida katkestada immunosupressiivne teraapia, kuid alles pärast maksapunkti kontrollpunktsiooni biopsia läbiviimist. Sellisel juhul peaks morfoloogiline uuring näitama põletikuliste muutuste puudumist või minimaalset raskust. Kuid selle täielik tühistamine enamikul juhtudel ebaõnnestub. Pärast immunosupressiivsete ravimite katkestamist korratakse korduvat retsidiivi, et prednisooni manustatakse kogu elu jooksul (5... 10 mg / päevas) või asatiopriini (25... 50 mg / päevas). Autoimmuunse hepatiidi pikaajaline ravi põhjustab kõrvaltoimeid 70% -l lastel. Glükokortikoidravi ebaefektiivsuse korral kasutatakse tsüklosporiini, tsüklofosfamiidi.

Kinnitatud diagnoosiga 5-14% juures esineb esmane vastupanu. Seda väikest patsientide gruppi saab selgelt identifitseerida juba 14 päeva pärast autoimmuunse hepatiidi ravi alustamist: nende maksakatsed ei parane ning nende subjektiivne heaolu jääb samaks või isegi halveneb. Selle grupi patsientide suremus on kõrge. Lastel on maksa siirdamise keskustes kohustuslikud konsultatsioonid, aga ka need, kellel on ravi ajal või pärast ravi terapeutiline atsipunüsi. Narkootikumide ravi on tavaliselt ebaefektiivne, glükokortikoidi jätkamine suurtes annustes toob kaasa ainult väärtusliku aja kaotuse.

Esmane profülaktika pole välja töötatud, sekundaarne seisneb patsientide regulaarse jälgimisse, maksaensüümide aktiivsuse perioodilisest määramisest, uglobuliinide ja autoantikehade sisaldusest retsidiivi õigeaegseks diagnoosimiseks ja ravi täiustamiseks. Olulised punktid autoimmuunse hepatiidi ennetamisel - päevast kinnipidamine, füüsilise ja emotsionaalse stressi piiramine, toitumine, vaktsineerimise lõpetamine, ravimite minimaalne tarbimine. Näidatud on hepatoprotektorite perioodilised kursused ja glükokortikoide toetav ravi.

Ellujäämisprognoos: ilma õigeaegse sekkumiseta, autoimmuunne hepatiit jätkub pidevalt ja ei oma spontaanset remissiooni. Heaolu paranemine on lühiajaline, biokeemiliste parameetrite normaliseerimine ei toimu. Tulemusena moodustub makronoodulaarse või mikronodulaarse tüübi tsirroos. Ebarahuldav prognoos esmakordselt resistentsetel lastel. Immunosupressiivse ravi ebaefektiivsuse korral on näidustatud maksa siirdamine. Pärast transplantatsiooni on 5-aastane elulemus pärast autoimmuunse hepatiidi sümptomeid üle 90%.

Mis on krooniline autoimmuunne hepatiit ja milline on selle diagnoosi ellujäämise prognoos?

Autoimmuunne hepatiit on maksa progresseeruv põletikuline protsess, mis tekib ebaselgetel põhjustel. Haigus on püsiv ja see on seotud inimese immuunsüsteemi häiretega. Autoimmuuniline sord moodustab kogu kroonilise hepatiidi struktuuris umbes 2%. Mehed haigeid 4 korda vähem kui naised. Diagnoositakse mitte ainult täiskasvanuid. Lapsel on ka seda tüüpi hepatiit.

Autoimmuunse põletikulise protsessi tunnused

Haigust kirjeldatakse esmakordselt eelmise sajandi keskel. Kui noortel naistel leiti progresseeruv põletik, diagnoositi varsti tsirroos.

Alguses arvasin, et ainult noored olid haiged. Kui selgub, et patoloogial on 2-aastased aktiivsuse tipptasemed. Vanem põlvkond nakatuda vähemalt noorelt.

Spetsiifilised antikehad on leitud süsteemse erütematoosluupusastmega patsientide veres.

Patoloogiline protsess areneb kiiresti. Hepatiidi järgselt diagnoositakse tsirroos ja seejärel maksapuudulikkus. Ravimata, surmav. Haigusel pole konkreetseid märke.

Seega, arstide õige diagnoosi tegemiseks välistatakse muud maksakahjustused, näiteks:

  • alkohoolne ja meditsiiniline hepatiit;
  • viirusinfektsioon;
  • keha rasvade degeneratsioon;
  • Wilsoni tõbi, mis on seotud vase metabolismiga.

Täpsemalt, autoimmuunne hepatiit ei ole nakatuda. Haigusel on mitte-viirushaigus. Geneetiliselt põhjustatud häire tekib keha immuunsüsteemis. Selle tulemusena moodustuvad hepatotsüütide membraanides lipoproteiinide antikehad. T-lümfotsüütide supressori allpopulatsiooni vähenemine on vähenenud.

Sageli saavad inimesed profülaktilise uuringu diagnoosist teada, sest patoloogiline protsess on asümptomaatiline.

Patoloogia põhjused

Arstid ei ole välja mõelnud põletiku täpset etioloogiat. Immuunsus on mitme komponendi koostoimiv süsteem, mille eesmärk on kaitsta keha erinevate tegurite kahjuliku mõju eest. Eksperdid ei saa veel vastata küsimusele, miks mehhanism ei toimi, aidates kaasa maksa hävitamisele.

Haiguse ajal hävitatakse rakukonstruktsioonid ja asendatakse uute kudedega. Viimased ei suuda täita takistusi ja filtreerida funktsioone. Maks väheneb järk-järgult.

Arstid usuvad, et geneetiline eelsoodumus on aluseks. Mõned bakteriaalsed ja viirusnakkused, toksiinid, ravimid võivad põhjustada pöördumatu mehhanismi.

Kui usute, et teooria, provotseerivad haiguse arengut, võivad:

  1. Botkini tõve ja hepatiit C ja B patogeenid.
  2. Herpeetiline viirus.
  3. Saasteaine Epstein-Barr.
  4. Salmonella antigeen.
  5. Leetrite tekitaja.
  6. Inimese immuunpuudulikkuse viirus.
  7. Arstide sõnul mõjutab see tervislikku seisundit ja võtab teatud ravimeid. Neil peaks olema mittesteroidsed põletikuvastased ained ja anti-tuberkuloosivastased antibiootikumid.

Teatud allergiate tekkimise eest vastutavate geenide esinemine võib samuti kaasa aidata autoimmuunse hepatiidi tekkimisele.

Teadlased ei eita pärilikkuse mõju, uskudes, et immunoregulatsiooni puudumist võib edasi anda vanematelt lastele.

30% patsientidest esineb samaaegselt autoimmuunpatoloogiaid. Seetõttu arvavad arstid, et nad mõjutavad ka hepatiidi arengut.

Selle tekitatavad autoimmuunhaigused hõlmavad järgmist:

  • kilpnäärme patoloogia (türeoidiit);
  • hemolüütiline aneemia - punaste vereliblede hävitamine oma immuunsuse järgi;
  • 1. tüüpi diabeet;
  • fibroosne alveoliit;
  • haavandiline koliit;
  • reumatoidartriit, erütematoosluupus, sklerodermia;
  • neeru glomerulaali patoloogiline protsess;
  • ülemäärane hormoonide tootmine neerupealistes.

Patogenees, see tähendab nende haiguste arengu mehhanism, põhineb antikehade liikide arengul. Nad võtavad oma kehade rakud välismaalasele ja hävitavad neid.

Sümptomatoloogia

Haigusel pole sellel iseloomulikke sümptomeid. Enamik sümptomeid ilmnevad noorukieas. Vahel ajus kannatab maksarakkude kahjustus. See on maksa tõkefunktsiooni rikkumise tagajärg. Toksilised ained mõjutavad aju tööd negatiivselt.

Inimesel, kellel on diagnoositud autoimmuunne hepatiit, on sümptomid sarnased paljude muude tervisehäiretega.

Patoloogia arengu märgid:

  1. Üldine halb enesetunne, väsimus, väsimus. Mees pidevalt tahab magada.
  2. Patsient ei saa tavaliste koormustega toime tulla.
  3. Parema küljega hüpohondriumil esinevad ebameeldivad aistingud, valulik valu, lõhkemistunne.
  4. Kollane nahk ja sclera.
  5. Muutused uriinis ja roojas. Uri muutub pimedaks, ja väljaheide on väga kerge.
  6. Perioodiliselt suurendab kehatemperatuuri.
  7. Söögiisu puudumine või vähenemine.
  8. Loss, valu liigestes ja lihastes.
  9. Õige soo esindajad katkesid menstruaaltsükli. Mõnel juhul peatub menstruatsioon.
  10. Südametegevuse perioodiline tõus
  11. Suurenenud vererõhk.
  12. Naha sügelemine.
  13. Naha hüperemia peopesades ja jalgades.
  14. Veresoonte tärnide ja hemorraagiate kehatus.
  15. Splenomegaalia. See põrna patoloogiline "turse".
  16. Pundunud lümfisõlmed.

Krooniline autoimmuunne hepatiit on põletikuline protsess mitte ainult ühe organi sees, vaid ka teiste kaasuva haigete esinemine, mis on seotud immuunsuse häiretega. Nende hulka kuuluvad süsteemne erütematoosne luupus, 1. tüüpi diabeet, reumatoidartriit, bronhiaalastma ja trombotsütopeenia.

Mõnedel patsientidel on autoimmuunne hepatiit asümptomaatiline. Diagnoos tehakse uurimise ajal mõne teise põhjuse korral. Mõnedel patsientidel on mitu kuud täheldatud nõrkust, söögiisu kaotust ja uimasust.

Kroonilises vormis on haigus loidus, sümptomid on tühised.

Haiguse vormid

Patoloogia võib jagada mitut tüüpi. Neid iseloomustavad kõik omadused, spetsiifiliste antikehade esinemine vereanalüüsis. Kahjustuste määr sõltub patsiendi ellujäämisest ja ravi algoritmist.

Eksperdid tuvastavad kolme tüüpi autoimmuunse hepatiidi:

  1. Esimene. Vereanalüüsid tuvastavad antinukleaarsete ja siledate lihaste autoantikehade olemasolu. I tüüpi autoimmuunne hepatiit on iseloomulik noortele, noorukitele ja naistele menopausi ajal. Pooltel patsientidest ilmneb tsirroos ravi puudumisel. See areneb mitu aastat. Enamikul juhtudel ravitakse esimese tüüpi hepatiiti hästi kortikosteroididega. Haigus esineb 85% -l neist autoimmuunhaiguste all kannatavatest. Õige ravi korral suudavad arstid saavutada stabiilse remissiooni.
  2. Teist tüüpi diagnoositakse sageli lastel ja eakatel. Vereanalüüsid tuvastavad maksa mikrosoomide antikehad. Seda haigust iseloomustavad eredad sümptomid. Raske on ravida teist tüüpi hepatiidi lapsi, mille tulemuseks on harva ravi. Sageli esinevad komplikatsioonid, mis põhjustavad maksapuudulikkuse teket, sageli surmaga lõppevat. Teist tüüpi patoloogia tuvastatakse reeglina juba hilises etapis.
  3. Kolmas kliinilise manifestatsiooni tüüp on sarnane esimesega. Erinevus seisneb testitulemustes. Patsiendid tuvastavad lahustuva maksa- ja pankrease antigeeni antikehad. Patoloogiline protsess mõjutab ka pankrease. Haigus on tüüpiline keskealistele inimestele. Mõned eksperdid usuvad, et 3. tüübi autoimmuunne hepatiit ei ole iseseisev liik, vaid esimese variatsioon. Korralikult valitud ravi annab hea tulemuse.

Lisaks peamisele, on olemas ka ebatüüpilised võimalused autoimmuunse seisundi arendamiseks. Need klassifitseeritakse segatud liikideks.

Peaaegu veerand inimestel, kellel on hepatiit C, tekib autoimmuunpatoloogia.

Diagnostika

Nagu juba mainitud, määratakse algfaasis harva kindlaks progresseeruv põletik. Arstidel on abi, kui neil tekivad teatud sümptomid, näiteks naha ja sklerohi ikterus, valu hüpohoones, juhuslik palavik, isukaotus. Patsientidel, kellel on diagnoositud tsirroos, on neil juba maksapuudulikkus.

Õige diagnoosi tegemiseks peavad spetsialistid välistama muud maksahaigused. Diagnoos algab patsiendi uuringu, kaebuste väljaselgitamise, kontrollimisega.

  • kas isik alkoholi kuritarvitab;
  • kas patsient sai vereülekannet või mitte;
  • kas ta on kannatanud teiste maksatalituste all;
  • kas patsient võttis mürgiseid ravimeid.

Pärast intervjuud määrake laboritestid:

  1. Seroloogiline
  2. Biokeemiline.
  3. Histoloogiline.

Laboratoorsete uuringute käigus ei ole viirusliku hepatiidi olemasolu võimalik. Biokeemilises analüüsis hinnatakse ALAT (alaniini aminotransferaas), ASAT (aspartaataminotransferaas) ja bilirubiini parameetreid. Ülitundlik immunoglobuliin G näitab nende olemasolu.

Spetsiifiliste antikehade esinemise analüüs:

  • antinuclear;
  • maksa- ja neeru mikrosomaal;
  • lahustatud maksa antigeeniks;
  • sileda lihaseid.

Uuritakse gamma-globuliinide näitajaid. Autoimmuunse hepatiidi korral on need üle poole võrra suuremad.

Kõige informatiivsem meetod on maksakoe biopsia. Haiguse esinemist näitab lümfoidne paksenemine suure hulga plasmaprakkudega, hepatotsüütide degeneratsioon ja nekroos.

Maksa seisundi ja kogu organismi tervikpildi määramiseks on ette nähtud täiendavad uuringud:

  1. Üldine vereanalüüs. Hinnanguliselt määratakse erütrotsüütide settimise määr. Haiguse korral on see kõrge. Erütrotsüütide arv väheneb, leukotsüütide arvu suurenemisel tekib aneemia.
  2. Maksa ja muude seedetrakti ultraheliuuring. Näete kasvajaid, tsüsti, elundite suurenemist.
  3. MRI (magnetresonantstomograafia). Võimaldab hinnata elundite suurust ja struktuuri, kasvajate esinemist.

Õige ja õigeaegne diagnoos võimaldab õnnestuda hepatiidi ravimisel ja tsirroosi, maksapuudulikkuse ärahoidmisel.

Ravi ja taastumisperioodi alused

Pärast põhjalikku uurimist ja diagnoosimist määrab arst vajaliku ravi.

Ravi alustatakse testide indikaatorite ja kliinilise pildi alusel:

  • ALAT ja AST indikaatorid on mitu korda tavalisest kõrgemad;
  • konkreetsete sümptomite ilmnemine;
  • globuliini ülem;
  • organi biopsia tuvastab iseloomulikud infiltratsioonipiirkonnad.

Kuna maksa kahjustavatest reaktsioonidest tekib immuunsus, üritavad narkootikumide abil oma tööd mõjutada. Probleem võib olla seotud sekundaarsete infektsioonide keha barjäärifunktsioonide nõrgenemisega. Nad on tihti surmaga lõppevad.

Autoimmuunse hepatiidi patsiendid peaksid teadma, et enamik ravimeid on neile keelatud. Isegi tavalisi valuvaigisteid ei saa võtta.

Hoolimata mitmesuguste infektsioonide rünnakutest, mida immuunsüsteem ei suuda toime tulla, ei saa vaktsiine kasutada.

Hepatoloog tegeleb autoimmuunse hepatiidi patsientide raviga.

  1. Glükokortikosteroidid aitavad vähendada patoloogilist protsessi, suurendada T-supressorite aktiivsust. Reaktsioonid hepatotsüütide hävitamiseks on nõrgemad. Niinimetatud maksarakud. Prednisooni ennetamiseks kasutatakse enamasti nende tervise eest võitlemiseks. Seda tuleb manustada iga päev enne püsiva remissiooni tekkimist. Ravi kestab tavaliselt kuni 6 kuud. Mõnikord on säilitusannus ülejäänud eluks. Prednisolooni kasutamise vastunäidustused on diabeet, peptiline haavand ja hüpertensioon, süsteemne osteoporoos postmenopausis.
  2. Koos prednisolooniga vabaneb asatiopriin. See kompenseerib hormoonide efektiivsuse puudumist.
  3. Autoimmuun- ja viirushepatiidi kombinatsioon on eriti raske ravida. Enamikul juhtudel tekib maksapuudulikkus. Hormoonravi kasutamine vähendab resistentsust, st vastupidavust viirusele.

Ravi jätkatakse kuni püsiva remissiooni ilmnemiseni. Selle ajal kaovad autoimmuunse hepatiidi spetsiifilised sümptomid ja analüüsid paranevad.

Enne narkootikumide kaotamist patsiendile tehakse histoloogilist uurimist, kuna biopsiast on tihti märgatav patoloogiline aktiivsus.

Pärast autoimmuunse hepatiidi edukat ravimist parandatakse esmalt vere biokeemilised näitajad, haiguse sümptomid kaovad ja ainult paar kuud hiljem on histoloogilises analüüsis täheldatud positiivset suundumust. Ravi jätkatakse kuni viimase rahuldavate tulemustega.

Arstid annavad soovitusi korraliku toitumise ja elustiili kohta:

  1. Seedetrakti koormust on vaja minimeerida, eemaldades toidulisandikestest, limonaadist, maiustustest ja muudest kahjulikest toodetest. Sa ei saa süüa rasvavili, puljoneid, rasvaseid kalu. Dieet peaks olema kokkulepitud supid, köögiviljad ja teraviljad.
  2. Füüsilise tegevuse kaotamine. Füüsikalise teraapia klassid on teretulnud ainult remissiooniperioodil.
  3. Hepatiidi ägeda faasi perioodil tuleb jälgida voodipesu.
  4. Hea raviefekt on duši all. On vaja kasutada külma ja sooja vett omakorda.
  5. Tagasimaksmisperioodil ei tohiks töötada üle, vältida stressi tekitavaid olukordi.

Lisaks ravimile on kirurgiline ravi. Seda peetakse rasketel juhtudel. Teostage siirdamisdoonororganit. Nad kasutavad kirurgilist meetodit, kui ravimitel pole soovitud toimet või on leitud tõsine maksakahjustus.

Ligikaudu 20% juhtudest nõuavad siirdamist. Üks kolmandik retsipientidest leiab haigusest uuesti. Põhimõtteliselt kuulub see lastele. Siirdamiseks sobib lähima sugulase maksa osa.

Prognoos

Haiguse tulemus sõltub parenhüümi kahjustuse raskusest ja destruktiivsete protsesside aktiivsusest. Kui gamma-globuliinide arv kasvab 2 korda või rohkem, on prognoos halvasti.

Nõuetekohase ravi puudumisel:

  • 5 aasta jooksul ootab poole surmajuhtumit;
  • 10 aasta pärast on ainult 10% patsientidest ellu jäänud.

Kaasaegse ravi abil on hea elulemust täheldatud juba 2 aastakümneid. Elukvaliteedi säilitamisel tuleb patsiente regulaarselt jälgida spetsialistide poolt ja annetada veri. Arst saab ennustada tulemust, hinnates autoimmuunprotsessi aktiivsust, avastada patoloogia laadi.

Mõnel juhul tekivad komplikatsioonid:

  • verejooksuga täis söögitoru moodustavad veenilaiendid;
  • ravi risk on suurem kui selle kasulikkus; ravi tuleb tühistada;
  • maksa entsefalopaatia;
  • vedelik koguneb kõhtesse;
  • on tekkinud tsirroos;
  • funktsionaalne maksapuudulikkus.

Kui operatsioon viiakse läbi, mõjutavad prognoosid mitmeid tegureid. On oluline, kuidas doonororgan sai harjunud ja toiming toimus. Taastusravi õigsuse roll. Operatsioon ei aita kõigile. Vahel immuunsüsteem hävitab endiselt tõkkejõudu.

Eelmine Artikkel

Lechu.ru

Järgmine Artikkel

Essentiale forte for liver