Budd-Chiari sündroom

Metastaasid

Budd-Chiari sündroom on haigus, mida iseloomustab maksa veenide takistus, mis põhjustab verevoolu halvenemist ja venoosse seisundi tekkimist. Patoloogia võib olla tingitud veresoonkonna anamneesis esinevatest muutustest ja sekundaarsetest häiretest. See on üsna haruldane haigus, mis esineb ägedas, alaägastes või kroonilistes vormides. Peamised sümptomid on tugeva hüpohangujõu tugev valu, suurenenud maks, iiveldus, oksendamine, mõõdukas kollasus ja astsiit. Kõige ohtlikum haiguse äge vorm, mis toob kaasa kooma või patsiendi surma. Konservatiivne ravi ei anna püsivaid tulemusi, oodatav eluiga sõltub otseselt edukast operatsioonist.

Budd-Chiari sündroom

Budd-Chiari sündroom on patoloogiline protsess, mis on seotud verevoolu muutustega maksas, kuna selle elundi kõrval asuvate veenide luumenuse vähenemine. Maks toimib palju funktsioone, organi normaalne toimimine sõltub selle seisundist. Seepärast mõjutavad vereringehäired kõiki süsteeme ja organeid ja viivad üldise joobeseisundisse. Budd-Chiari sündroom võib olla seotud suurte veenide sekundaarse patoloogiaga, mis põhjustab vere stagnatsiooni maksas või vastupidi - geneetiliste kõrvalekalletega seotud veresoonte esmased muutused. See on gastroenteroloogias üsna haruldane patoloogia: statistiliste andmete kohaselt on kahjustuste esinemissagedus 1: 100 000 elanikkonnast. 18% juhtudest on haigus põhjustatud hematoloogilistest häiretest, 9% -l on pahaloomulised kasvajad. 30% juhtudest on kaasuvate haiguste väljaselgitamine võimatu. Enamasti mõjutab patoloogia 40-50-aastaseid naisi.

Budd-Chiari sündroomi põhjused

Budd-Chiari sündroomi arengut võivad põhjustada paljud tegurid. Peamine põhjus peetakse maksaanide ja nende struktuursete komponentide kaasasündinud anomaaliaks, samuti maksaensüümide kitsendamiseks ja hävitamiseks. 30% juhtudest on võimatu välja selgitada selle haigusseisundi täpne põhjus, siis räägitakse idiopaatilisest Budd-Chiari sündroomist.

Mao provotseerida traumast võib Budd-Chiari sündroom, maksahaigus peritoneaalseid põletikku (peritoniit) ja perikardi (perikardiit) pahaloomulisi kasvajaid hemodünaamilistest muutustest, venoosne tromboos, mõned ravimid, nakkushaiguste ravil, rasedus ja sünnitus.

Kõik need põhjused vähendavad veenide läbipaistvust ja stagnatsiooni arengut, mis järk-järgult põhjustavad maksakude hävitamist. Lisaks suureneb intrahepaatiline rõhk, mis võib põhjustada nekrootilisi muutusi. Muidugi, suurte veresoonte ummistuse verevoolu kulul teiste venoosse oksad (paardumata veeni, interkostaalneuralgia ja paravertebraalsed veenid), kuid nad ei suuda toime tulla sellise vere hulk.

Selle tulemusena lõpeb kõik maksa perifeersete osade atroofia ja selle keskosa hüpertroofia. Maksa suurenemine süvendab olukorda veelgi, kuna see tõmbab vena-cava tugevamalt, põhjustades selle täielikku takistust.

Budd-Chiari sündroomi sümptomid

Budd-Chiari sündroomi patoloogilises protsessis võivad kaasneda erinevad ained: väikesed ja suured maksa veenid, madalam vena cava. Selle sündroomi kliinilised tunnused sõltuvad otseselt kahjustatud veresoonte arvust: kui ainult üks veen on kannatanud, siis patoloogia on asümptomaatiline ja ei halvenda heaolu. Kuid verevoolu muutus kahes või enamas veeni ei läbi ilma jälgi.

Sümptomid ja nende intensiivsus sõltuvad haiguse ägedast, subakuutumast või kroonilisest liikumisest. Akuutne äge patoloogiline vorm areneb äkki: patsiendil esineb tugev valu kõhuõõnes ja parema hüpohoonia piirkonnas, iiveldus ja oksendamine. Ilmub mõõdukas kolb ja suureneb maksa suurus (hepatomegaalia). Kui patoloogia mõjutab vena cava, siis alajäseme turse, on märgatud saphenoossete veenide laienemine kehale. Mõne päeva pärast ilmnevad närvisüsteemi häired, astsiit ja hüdrotoraks, mida on raske ravida ja millega kaasneb verine oksendamine. Tavaliselt lõpeb see vorm patsiendi kooma ja surmaga.

Subakuutset rada iseloomustab suurenenud maks, reoloogilised häired (või pigem verehüübimise suurenemine), astsiit, splenomegaalia (põrna laienemine).

Krooniline vorm võib pikka aega kliinilisi tunnuseid mitte anda, haigust iseloomustab ainult maksa suurenemine, nõrkus ja suurenenud väsimus. Järk-järgult tundub ebamugavustunne alumises parempoolses randis ja oksendamine. Patoloogia keskel moodustub maksa tsirroos, suureneb põrn ja selle tulemusena tekib maksapuudulikkus. Enamikul juhtudel (80%) registreeritakse haiguse krooniline vorm.

Kirjandus kirjeldab välguliku vormi isoleeritud ajalugu, mida iseloomustab sümptomite kiire ja progresseeruv suurenemine. Päeva jooksul tekib kollatõbi, neeru- ja maksapuudulikkus, astsiit.

Badd-Chiari sündroomi diagnoosimine

Badd-Chiari sündroomi võib kahtlustada iseloomulike sümptomite tekkimisel: astsiit ja hepatomegaalia vere hüübimise suurenemise taustal. Lõpliku diagnoosi saamiseks on gastroenteroloog kohustatud läbi viima täiendavaid eksameid (instrumentaal- ja laborikatseid).

Laboratoorsed meetodid annavad järgmised tulemused: kogu vereanalüüs näitab leukotsüütide arvu ja ESRi suurenemist; Koagulogramm näitab protrombiiniaja suurenemist, määrab biokeemiline vereanalüüs maksaensüümide aktiivsuse suurenemise.

Instrumentaalne meetodeid (maksa ultraheli, doppler portography, CT, MRI maksarakud) mõõtmiseks maksa ja põrna suurus, ulatuse määramiseks ja hajutamiseks vaskulaarsete häiretega, samuti põhjustab haigust, et tuvastada trombide ja venoosne stenoos.

Budd-Chiari sündroomi ravi

Terapeutilised meetmed on suunatud venoosse verevoolu taastamisele ja sümptomite kõrvaldamisele. Konservatiivne ravi annab ajutise toime ja aitab kaasa üldise seisundi mõnele paranemisele. Patsientidele määratakse diureetikumid, mis eemaldavad organismist liigse vedeliku, samuti ravimeid, mis parandavad metabolismi maksa rakkudes. Valu ja põletikuliste protsesside leevendamiseks kasutatakse glükokortikosteroide. Kõigil patsientidel on välja kirjutatud trombotsüütide ja fibrinolüütikumid, mis suurendavad verehüübkonna resorptsiooni kiirust ja parandavad vere reoloogilisi omadusi. Konservatiivse ravi meetodite isoleeritud kasutamise korral suremus on 85-90%.

Maksa verevarustust on võimalik taastada üksnes operatsiooniga, kuid kirurgilised protseduurid viiakse läbi ainult maksapuudulikkuse ja maksa veenide tromboosi puudumise korral. Reeglina tehakse järgmist tüüpi toiminguid: anastomooside paigaldamine - kahjustatud laevade kunstlik side; manööverdamine - täiendavate vere väljavoolu viiside loomine; maksa siirdamine. Kõrgema vena cava stenoosi korral on näidatud selle proteesimine ja laienemine.

Budd-Chiari sündroomi prognoos ja komplikatsioonid

Haiguse prognoos on pettumus, seda mõjutab patsiendi vanus, samaaegne krooniline patoloogia ja tsirroos. Ravi puudumine lõpeb patsiendi surmaga alates kolmest kuust kuni kolm aastat pärast diagnoosi. See haigus võib põhjustada maksaensüümide, veritsuse, raske neerupuudulikkuse tüsistust.

Eriti ohtlik Budd-Chiari sündroomi akuutne ja fulminantne olemus. Kroonilise patoloogiaga patsientide eeldatav eluiga ulatub kümme aastat. Prognoos sõltub operatsiooni edukusest.

Bad chiari haigus

Budd-Chiari sündroom - obstruktsioon (tromboos), maksa- veenid, mida on täheldatud nende liitumiseni õõnesveeni ja viib verevoolu katkestamine maksast.

1845. aastal kirjeldas seda haigust esmakordselt inglise arst G. Budd. Hiljem, 1899. aastal, andis Austria patoloog N Chiari teavet selle sündroomi 13 juhtumi kohta.

Haigus võib olla äge ja krooniline. Budd-Chiari sündroomi ägenemine on maksa veenide või madalama vena-cava tromboosi tagajärg. Kroonilise haigusseisundi põhjus on intrahepaatiliste veenide fibroos, enamikul juhtudel põletikulise protsessi tõttu.

Selle haiguse kliinilised sümptomid on: ülakeha valu, kerge maks, palpatsioonil valulikkus, astsiit.

Diagnoos põhineb haiguse kliiniliste ilmingute hindamisel, venoosse verevoolu Doppleri ultraheliuuringu tulemuste, pildistamismeetodite (CT, kõhuõõne organite MRI) hindamisel; andmed, spleno- ja hepatomanomeetria, alumine kaavograafia, maksa biopsia.

Ravi koosneb antikoagulantide, trombolüütiliste ja diureetikumide kasutamisest. Manustamisoperatsioonid viiakse läbi vaskulaarse obstruktsiooni kõrvaldamiseks. Budd-Chiari sündroomi akuutseteks patsientideks soovitatakse maksa siirdamist.

  • Budd-Chiari sündroomi klassifikatsioon
    • Budd-Chiari sündroomi klassifitseerimine geneetikas:
      • Peamine Budd-Chiari sündroom.

      Tekib kaasasündinud stenoos või madalama vena cava membraaniline sulandumine.

      Madalama vena cava membranoosne nakkamine on haruldane patoloogiline seisund. Kõige tavalisem Jaapani ja Aafrika elanike seas.

      Enamikel juhtudel diagnoositakse söögitoru maksa, astsiidi ja veenilaiendite veenide tsirroos patsientidel, kellel esineb viletsuse väikseima membranoosse nakkusega.

    • Sekundaarne Budd-Chiari sündroom.

      On puhul peritoniit, kõhu kasvajaid, perikardiit, õõnesveeni tromboos, maksatsirroosi ja focal maksakahjustuses, vistseraalne rändavad tromboflebiit, polycythemia.

  • Budd-Chiari sündroomi klassifikatsioon kursusel:
    • Äge Budd-Chiari sündroom.

      Budd-Chiari sündroomi ägenemine on maksa veenide või madalama vena-cava tromboosi tagajärg.

      Ägeda oklusioon maksa veenide äkitselt oksendamine, tugev valu ülakõhus piirkonnas ja paremal pool ülakõhus (paistetuse ja venitamine maksa Glisson kapsel); kollatõbi on märgitud.

      Haigus areneb kiiresti, paaril päeval areneb astsiit. Terminali faasis tekib verine oksendamine.

      Kui tromboos ühineb alasel vena-cava'ga, täheldatakse alajäsemete turset ja veenide laienemist kõhu eesmisele seinale. Raskete maksapuudulikkusega juhtudel süveneb mesenteriaalsete antikehade tromboos koos valu ja kõhulahtisusega.

      Budd-Chiari sündroomi ägedal käigus ilmnevad need sümptomid äkki ja neid väljendatakse kiiret progressiooni. Haigus lõpeb mõne päeva jooksul surmaga.

    • Krooniline Budd-Chiari sündroom.

      Intrahepaatiliste veenide fibroos, mis enamikul juhtudest on põhjustatud põletikulistest protsessidest, võib põhjustada Budd-Chiari sündroomi kroonilist kulgu.

      Haigus võib esineda ainult hepatomegaaliaga koos järk-järgulise valu lisamisega paremasse hüpohoones. Arenenud staadiumis suureneb maksas märgatavalt, muutub tihedaks, esineb astsiit. Selle haiguse tagajärg on raske maksapuudulikkus.

      Haigust võib komplitseerida verejooksud söögitoru, mao ja soolte laienenud veenides.

  • Budd-Chiari sündroomi klassifitseerimine venoosse obstruktsiooni lokaliseerimise järgi:

    Budd-Chiari sündroomi on mitut liiki.

    • I tüüpi Budd-Chiari sündroom - obstruktsioon madalama vena cava ja maksa veeni sekundaarne obstruktsioon.
    • II tüüpi Badd-Chiari sündroom - suur maksa veeni obstruktsioon.
    • Kolmas Budd-Chiari sündroomi tüüp on maksa väikeste veenide (veno-oklusiivne haigus) obstruktsioon.
  • Budd-Chiari sündroomi klassifikatsioon etioloogia järgi:
    • Idiopaatiline Budd-Chiari sündroom.

      20-30% patsientidest ei saa haiguse etioloogiat kindlaks teha.

    • Kaasasündinud Budd-Chiari sündroom.

      Tekib kaasasündinud stenoos või madalama vena cava membraaniline sulandumine.

    • Tromboosi sündroom Budd-Chiari.

      Areng sedalaadi Budd-Chiari sündroomi 18% juhtudest on seotud verehaiguste (polycythemia, kramplik öise hemoglobinuuria, proteiin C puudulikkus, protrombiini vaeguse III).

      Lisaks võib Budd-Chiari sündroomi põhjused olla: rasedus, anti-fosfolipiidide sündroom, suukaudsete kontratseptiivide kasutamine.

    • Traumajärgne ja / või põletikulise protsessi tagajärg.

      See tekib flebiidi, autoimmuunhaiguste (Behcet'i tõve), vigastuste, ioniseeriva kiirguse, immunosupressantide kasutamisega.

    • Pahaloomuliste kasvajate taustal.

      Budd-Chiari sündroom võib tekkida neerurakkude või hepatotsellulaarsete kartsinoomidega, neerupealiste kasvajatega, madalama vena-cava leiomüosarkoomidega patsientidel.

    • Maksahaiguse taustal.

      Budd-Chiari sündroom võib esineda maksatsirroosi põdevatel patsientidel.

  • Budd-Chiari sündroomi epidemioloogia

    Maailmas on Budd-Chiari sündroomi esinemissagedus madal ja see on 1: 100 tuhat inimest.

    18% juhtudest arendada sündroom, Budd-Chiari kaasuvad verehaiguste (polycythemia, kramplik öise hemoglobinuuria, proteiin C puudulikkus, protrombiini vaeguse III); 9% juhtudest - pahaloomuliste kasvajatega. 20-30% patsientidest ei ole võimalik diagnoosida ühtegi samaaegset haigust (Budd-Chiari idiopaatiline sündroom).

    Kõige sagedamini haigestuvad hematoloogiliste häiretega naised.

    Budd-Chiari sündroom avaldub 40-50 aasta vanuselt.

    10-aastane elulemus on 55%. Surma põhjuseks on fulminantne maksapuudulikkus ja astsiit.

    Etioloogia ja patogenees

    • Budd-Chiari sündroomi etioloogia
      • 20-30% Badda-Chiari sündroomiga patsientidest on see haigus idiopaatiline.
      • Mehaanilised põhjused.
        • Vähene vena-cava kaasasündinud membranoosne nakkamine.
          • I tüüp: õhuke membraan, mis asetseb madalamas vena-kaavas.
          • II tüüp: vähene vena-kaavi segmendi puudumine.
          • III tüüp: verevoolu puudumine madalamas vena-kaavas ja tagatiste arendamine.
        • Maksa veeni stenoos.
        • Suprahepaatiliste veenide hüpoplaasia.
        • Maksaensüümide ja madalama vena cava obstruktsioon pärast operatsiooni.
        • Maksaensüümide ja madalama vena cava posttraumaatiline obstruktsioon.
      • Parenteraalne toitumine.

        Vastuvõetud vastsündinutel on Budd-Chiari sündroomi tekkimise juhtumeid kui vasaku vena cava kateteriseerimise komplikatsiooni.

      • Kasvajad.
        • Neerurakuline kartsinoom.
        • Hepatotsellulaarne kartsinoom.
        • Neerupealiste kasvajad.
        • Madalama vena cava leiomüosarkoom.
        • Õige aatriumi mükoos.
        • Wilmsi kasvaja.
      • Hüübimishäired.
        • Hematoloogilised häired.
          • Polütsüteemia.
          • Trombotsütoos
          • Paroksümiline öine hemoglobinuuria.
          • Müeloproliferatiivsed haigused.
        • Koagulopaatia.
          • Valgu C puudus.
          • Valgu S puudus
          • Antitrombiini II puudulikkus.
          • Antifosfolipiidide sündroom.
          • Muu koagulopaatia.
        • Süsteemne vaskuliit.
        • Sirprakuline aneemia.
        • Krooniline põletikuline soolehaigus.
        • Suukaudsete kontratseptiivide heakskiitmine.
      • Nakkushaigused.
        • Tuberkuloos.
        • Aspergilloos.
        • Filarias.
        • Ehhinokokoos.
        • Amebiasis.
        • Süüfilis
    • Budd-Chiari sündroomi patogenees

      Suurte maksaensüümide läbimõõt (paremal, keskel vasakul) on 1 cm. Nad koguvad verd enamusest maksast ja voolavad madalama vena-kaavaga. Väiksemate maksaensüümide korral siseneb veri maksa sabatajast ja mõnedest parempoolsest osast.

      Maksa veenide kaudu verevoolu efektiivsus sõltub verevoolu kiirusest ja rõhust paremas anriumis ja madalamas vena-kaavas. Enamiku südame tsükli kestel liigub veri maksast südame suunas. See liikumine aeglustub parema aatriumi süstoolide ajal, kuna see on rõhu tõus.

      Pärast lühikest süstoli täheldatud parandamiseks maksa verevooluga veenides surve tõttu laine, mis põhjustab esinemise järsu sulgemise trikuspidaalklapp alguses vatsakeste süstoli.

      Surve laine põhjustab maksa venoosse verevoolu ajutist pöördumist, mis näitab maksa koe elastsust ja keha võimet kohaneda nende muutustega.

      Maksa hepatotsellulaarne patoloogia põhjustab maksakude jäikus. Mida tugevam on patoloogilised muutused maksa parenhüümides, seda väiksem on maksa veenide võime kohaneda survetsoonidega.

      Viletsa venaa või maksa veenide pikenenud või äkiline obstruktsioon võib põhjustada hepatomegaaliat ja kollatõbe.

      Kui Budd-Chiari sündroom, venoosne obstruktsioon, aidates kaasa surve kogunemist siinuselise tühikuid viib häireid venoosse verevoolu värativeeni, astsiit ja morfoloogilised muutused maksakoes. Nii akuutsel kui ka kroonilisel maksahaigusel (tsentrolobulaarses piirkonnas) ilmnevad venoosse staasi nähud, mille tõsidus määrab ära maksafunktsiooni häire. Suurenenud rõhk maksa sinusoidaalsetes ruumides võib põhjustada hepatotsellulaarse nekroosi.

      Üks maksaensüümide veenide tõkestamine on asümptomaatiline. Budd-Chiari sündroomi kliiniliseks manifestatsiooniks on nõutav verevoolu häire vähemalt kahes maksa veenides. Venoosset verevoolu rikkumine põhjustab hepatomegaasiat, aidates kaasa maksakapsli venitamisele ja valu esinemisele.

      Enamikul Budd-Chiari sündroomiga patsientidest esineb vere väljavool läbi paarsetest veenidest, interosistaalsetest veresoontest ja paravertebralistest veenidest. Kuid see drenaaž ei ole efektiivne, kuigi mõned verd kantakse veenisüsteemi kaudu maksast välja.

      Selle tulemusena tekib Budd-Chiari sündroomi ajal maksa perifeersete osade ja tsentraalse hüpertroofia atroofia. Ligikaudu 50% Budd-Chiari sündroomiga patsientidest täheldatakse maksapuuduse hüpertroofiat, mis põhjustab madalama vena-cava sekundaarset obstruktsiooni. 9 kuni 20% Budd-Chiari sündroomiga patsientidest esineb portaalveeni tromboos.

      • A - Budd-Chiari sündroom tuleneb maksa venoosse verevarustuse kahjustusest stenoosi, maksa veenide tromboosi või vere kaela madalaima plasmakontsentratsiooni tõttu. Maksa hüpertroofeeritud sääreosa aitab kaasa madalama vena-kaava sekundaarse obstruktsiooni esinemisele. Kõhuveenid laienevad; tagatised on moodustatud.
      • Venograafia uuringutes ei näidata õiget maksa veeni; tagatiste võrgustik näeb välja nagu veeb.
      • C - tsentraalveeni ümbritseva maksa sinusioidide histoloogiline uurimine on laienenud ja täidetud verd; Näidatakse tsentrolobulaarse nekroosi tunnuseid.
      • D - muutumatud maksavedelikud.
      • E - histoloogiline pilt muutumatu maksakudest.

    Badd-Chiari haigus ja sündroom

    Budd-Chiari sündroom on patoloogia, mida iseloomustab maksa koe venoosse väljavoolu vähenemine ja kongestiivsete protsesside areng. Haigus on harva registreeritud - 1-l inimesel 100 000-st. Naised haigeid sagedamini kui meestel ja kannatab 30-50-aastaste vanuserühma. Budd-Chiari sündroom on äärmiselt ohtlik seisund ja maksa tromboos võib põhjustada kooma või surma.


    Haigus ja Budd-Chiari sündroom on seisundid, mis esinevad, kui verevarustus on maksa häiritud, mis erineb nende arengu ja sümptomite tõttu. Sündroom on ainult ekstravaskulaarsete põhjuste põhjustatud verevool. Badda-Chiari haigus on sageli kõrvaltoimete taustal anuma kõrvalmõjud. Vaatamata erinevatele etioloogilistele alustele, on mõlemal riigil sarnased sümptomid, mis erinevad ainult nende arengu kiirusest.

    Põhjused

    Praegu pole Budd-Chiari sündroomi põhjuseid 30% juhtudest kindlaks tehtud. Selliseid haigusi nimetatakse idiopaatilisteks. Maksa-veenide tromboosi teadaolevate põhjuste hulgas on domineerivad madalama ja maksa veenide luumenuse mehhaanilise vähenemise tegurid:

    • kõhu trauma;
    • operatsioonid;
    • alamvina kaave väärarendid;
    • trauma viletsa vena kava kateteriseerimise ajal;
    • operatsioonid;
    • äge peritoniit;
    • rände vistseraalne tromboflebiit;
    • maksa patoloogia;
    • polütsüteemia;
    • nakkusprotsess: süüfilis, tuberkuloos;
    • kaasasündinud ja omandatud hematoloogilised häired.

    Haiguse põhjuste määratluse põhjal võib eristada Budd-Chiari sündroomi mitmeid vorme:

    • idiopaatilised (täpsustamata põhjused);
    • posttraumaatiline;
    • kaasasündinud (madalama vena cava moodustumise rikkumise tõttu);
    • tromboos (rikkudes vere funktsiooni);
    • onkoloogilise patoloogia taustal;
    • tsirroosi taustal.

    Sümptomid

    Budd-Chiari sündroomi sümptomid esinevad järsult, nende intensiivsus suureneb kiiresti. On intensiivne valu, mis paikneb epigastri piirkonnas ja paremas hüpohandrias. Skler ja nahk muutuvad kollaseks. Patsient alustab oksendamist, eriti rasketes juhtudes leitakse vere lisandeid. Mitu päeva kasvavad astsiidi märke, mida diureetikumidega ei saa vähendada. Kõhupiirkonna nahaaluste veenide tromboos muutub nähtavaks laienenud subkutaansete veresoonte struktuuri - see on tingitud verevoolu ümbersuunamisest. Võimalik vedeliku väljaheide pleuravaevusesse, mille puhul ilmnevad õhupuuduse sümptomid. Patsient on mures jalgade turse pärast. Soole tromboos ilmneb kõhulahtisus.

    Budd-Chiari sündroomi sümptomite manifestatsioon vajab viivitamatut arstiabi, ilma milleta põhjustab seisund mõne päeva jooksul eluiga mitte ühilduvate komplikatsioonide tekkimist. Haiguse ägeda vormi osakaal moodustab 5-15% juhtudest. Subakuursed haigused ei ole nii kiiresti arenenud ja põhjustavad sageli kroonilise patoloogia tekkimist, kuid neil on väljendunud sümptomid.

    Krooniline vorm registreeritakse 85-95% -l patsientidest ja võib püsida pikka aega, kuni kuus kuud ilma kaebusteta, mis avaldub ainult suurenenud väsimuse tõttu. Siiski suureneb sümptomite intensiivsus maksakahjustuse progresseerumisega:

    • suurenenud maks ja põrn;
    • mõõdukas valu;
    • veritsus seedetrakti laienenud veresoontest;
    • astsiit;
    • oksendamine;
    • venoosse mustri järk-järguline välimus rinna ja kõhu nahal;
    • seedimisprotsessi rikkumine;
    • jalgade turse;
    • ikterichnost nahk, aga kollatõbi võib puududa.

    Diagnostika

    Diagnoos tehakse kindlaks iseloomulike kliiniliste tunnuste põhjal. Patoloogia esinemise kinnitamiseks viiakse läbi täiendav kontroll. Patsiendilt võetakse vereanalüüs, tehakse ultraheli, MRI, CT, röntgenograafia ja angiograafia.


    Budd-Chiari sündroomil puuduvad spetsiifilised laboratoorsed kõrvalekalded. Siiski määratakse järgmised muudatused:

    • suurenenud ESR, leukotsütoos, mis on määratud üldise vereanalüüsiga;
    • koagulogrammi ajal protrombiiniaja pikenemine;
    • muutused vere biokeemilises analüüsis: transaminaaside aktiivsuse suurenemine, leelisfosfataasi aktiivsuse suurenemine, bilirubiini kerge tõus ja valgu kontsentratsiooni langus.

    Ultraheli abil saab määrata maksa verevarustuse vähenemise. Leitud laiendatud laevu, portaalveeni on suurendatud. Uuringu selles etapis võib tuvastada blokeeringu. MRI ja CT, samuti röntgenkiirgus, võivad selgitada maksa suurenemise määra, selle kudede ja veresoonte muutuste tõsidust ja tuvastada selle seisundi põhjusi.

    Kõige informatiivsem on maksa veenide uurimine kontrastainete abil - angiograafia. See uuring võib tuvastada verevoolu takistust, selle asukohta ja vereringe häireid.

    Ravi

    Budd-Chiari sündroomi aitamine on tromboosi kõrvaldamine, maksahaiguste kaudu verevoolu taastamine ja sümptomite vähendamine. Uimastite kasutamine annab ajutiselt positiivse mõju ja võimaldab teil parandada patsiendi seisundit. Maksa-veenide tromboosi puhul kasutatakse järgmisi ravimirühmi:

    • trombolüütiline (streptokinaas);
    • glükokortikosteroidid (prednisoloon);
    • antikoagulandid (klksaan);
    • diureetikumid (Lasix);
    • ravimid, mis parandavad maksakoe trofismi (Essentiale Forte);
    • valgu hüdrolüsaate, et säilitada osmootset survet.


    Haigusravimit kasutatakse sageli patsiendi ettevalmistamiseks kirurgiaks ja retsidiveerumise perioodiks pärast operatsiooni. Ravimite taustal läbib patsient kontrollkatset, mille tulemused võimaldavad ravirežiimi kohandada.

    Operatsioon võib prognoosi parandada, kuid kirurgilise sekkumisega on vastunäidustatud: raske maksapuudulikkus.

    Badda-Chiari sündroomi operatsioon:

    • anastomooside kehtestamine;
    • manööverdamine;
    • proteesimine;
    • ballooni laienemine;
    • stentimine;
    • membranotoomia;
    • maksa siirdamine.

    Tüsistused ja prognoos

    Budd-Chiari sündroomi prognoos on ebasoodne. Isegi sümptomite kõrvaldamisel pole täielik taastumine võimatu. Selle sündroomi tüsistuste tekkimise tagajärjel võib kiire liikumine olla surmav:

    • äge maksapuudulikkus;
    • verejooks;
    • entsefalopaatia;
    • portaalhüpertensioon;
    • kooma.

    Budd-Chiari haigusega diagnoositud patsiendi eeldatav eluiga sõltub haigusseisundi põhjustest ja nende kõrvaldamise tõenäosusest. Hea prognoosi seostuvad tegurid: noored, puudumine või lihtsalt parandatud astsiit, madal kreatiniini tase.

    Badda-Chiari haigus, ravi, põhjused, sümptomid, ennetus.

    Badda-Chiari haigus, ravi, põhjused, sümptomid, ennetus.

    Badda-Chiari haigus on haruldane haigus, mida iseloomustab maksa veenide ebanormaalne areng, mis põhjustab maksa vere väljavoolu kõrvalekaldeid.

    Badd-Chiari haiguse põhjused.

    Maksa-veenide põletiku peamised põhjused on järgmised:

    - maksa kaasasündinud väärareng;

    - vere hüübimishäire häired;

    - kirurgia, vigastus;

    - rasedus ja sünnitus;

    - hormonaalsete kontratseptiivide pikaajaline kasutamine.

    Budd-Chiari haiguse sümptomid.

    Arengu olemuse tõttu on haiguse kaks vormi: äge ja krooniline.

    Haiguse äge vorm ilmneb ootamatult trombi maksa veenide valenemise blokeerimisega. Seda haigust iseloomustab äge kõhuvalu, millega kaasneb suur ja suur maksa suurenemine. Samuti on õitsev astsiit, halvasti ravitav ja söögitoru-mao veritsus. Palpatsioonil on maks raske ja sujuv.

    Budd-Chiari haiguse kroonilise vormi põhjus on maksa veenides esinev põletikuline protsess ja neerukivide levik (fibroos). Sellisel juhul on haigus asümptomaatiline pikka aega, edasine oksendamine, valu parema hüpohooniaga, maksa järsk suurenemine ja paksenemine, mõnikord koos tsirroosiga. Terminalis ilmnevad portaal-hüpertensiooni tõsised sümptomid - astsiit, verejooks hemorroidi veenidest, söögitoru veenilaiendid. Badda-Chiari haiguse tagajärg on raske maksapuudulikkus, mesenteriaalsete veresoonte tromboos, millele järgneb peritoniidi tekkimine.

    Haiguse diagnoosimine Budd-Chiari.

    Haiguse diagnoosimine põhineb kliiniliste ilmingute omadustel ja instrumentaalsete uuringute tulemustel. Kõige efektiivsem patsientide uurimisel on näidatud maksa venoosse verevoolu ultraheli Doppleri uuringud, kõhuõõne organite kompuutertomograafia ja magnetresonantsuuringud, maksa biopsia, venograafia.

    Budd-Chiari haiguse ravi.

    Haiguse ravi on tavaliselt sümptomaatiline. Patsientidele soovitatakse toitumine, mille kõrge sisaldus on valku, süsivesikuid ja lauasoolade piiramist.

    Kui valu sümptomeid on välja kirjutatud valuvaigistid. Vere hüübimise vähendamiseks on näidustatud diureetikumide, fibrinolüütilise toimega ravimite ja vitamiinipõhiste ravimite 5% glükoosilahuse intravenoosne infusioon. Ägeda maksapuudulikkusega patsientidel on näidustatud maksa siirdamine, mis suudab taastada funktsionaalse seisundi.

    Budd - Chiari haigus

    1. Väike meditsiiniline entsüklopeedia. - M.: meditsiinitsüklopeedia. 1991-96 2. Esmaabi. - M.: Suur-Vene entsüklopeedia. 1994 3. Meditsiiniliste terminite entsüklopeediline sõnastik. - M.: Nõukogude entsüklopeedia. - 1982-1984

    Vaadake, mis muudes sõnastikes on "Budd-Chiari haigus":

    Chiari haigus - I Chiari haigus, vt Budd Chiari haigus. II Chiari haigus (N. Chiari, 1851 1916, Austria patoloog, sünonüüm: maksa veenide esmaste trombooside, Hiari haiguse, endoflebiidi, maksa veeni obliteraare) teadmata etioloogia haigus, mis on põhjustatud...... meditsiinilisest entsüklopeedist

    Astsiidid - Astsiidid (astsiidid, kreeka, Askitēs (nosos) dropsy, sünonüümid kõhuõõsad, kõhupiirkonna tilkakahjustus) vedeliku kogunemine kõhuõõnes. Enamasti portaal-hüpertensiooni (portaali hüpertensioon) tõttu maksatsirroosil (maksatsirroos),...

    Hepatomeeniline sündroom - (kreeka keeles Hēpar, hepatops, liver + lat. Lien põrna, hepato-splenic sündroomi sünonüüm), maksa suurenenud kombineerimine (hepatomegaalia) ja põrn (splenomegaalia) seoses mõlema organi kaasamisega patoloogilises protsessis. Tekib...... meditsiiniline entsüklopeedia

    Maks - I Maks (hepar) kõhuõõne paaritu organ, suurim näär inimorganismis, mis täidab erinevaid funktsioone. Maksas tekib seedetraktis verest sissetoodavate toksiliste ainete neutraliseerimine; selles... Meditsiiniline entsüklopeedia

    Tromboflebiit - I Tromboflebiit (tromboflebiit, Kreeka trombide verehüübimine + phleps, phlebos vein + itis) ajutine veeniseinte põletik koos vereringe moodustamisega selle valendikus. Arengu T. mitmeid tegureid oluline: aeglustada verevoolu, muutes seda...... Medical entsüklopeedia

    Portaali hüpertensioon - (hilinenud. Vena portae portaalveen; portaalhüpertensioon sünonüüm) vererõhu tõus portaali veeni süsteemis, mis esineb siis, kui vere väljavool on raskendatud. Peamised P. g. Söögitoru veenilaiendite, kõhu ja...... meditsiinilise entsüklopeedia

    Hepatomegaalia - ICD 10 R16, R16.0, R16.2 ICD 9 789.1789.1... Wikipedia

    POLÜTETEEMIA TRUE - kallis. Tõeline polütsüteemia (polycythemia vera) on neoplastiline haigus koos punavereliblede, valgete vereliblede ja trombotsüütide arvu suurenemisega. Tuumori kasvu allikas on müeloosirakkude prekursor. Sagedus 0,6 juhtu 10000 kohta...... Haiguste käsiraamat

    Maksatsirroos - maksatsirroos... Wikipedia

    Liivi tsirroos - kallis. Maksatsirroos on krooniline maksahaigus koos hepatotsüütide järkjärgulise surmaga, laialdane fibroos ja regenereeruvate sõlmedega, asendades parenüühma järk-järgult; millega kaasneb hepatotsüütide funktsiooni puudumine ja verevarustuse muutus...... Haiguste käsiraamat

    Budd-Chiari sündroom: põhjused, sümptomid, diagnoos ja ravi

    Syndroomi või Badd-Chiari haigust nimetatakse verevarustuse veenide blokeerimiseks (obstruktsioon, tromboos), mis on seotud nende fusiooniga alumise vena-cava piirkonnaga. Sellist vaskulaarset oklusiooni põhjustavad primaarsed või sekundaarsed põhjused: kaasasündinud väärarengud, omandatud tromboos ja vaskulaarne põletik (endoflebiit), mis põhjustab maksa vere normaalse väljavoolu katkemist. Selline maksaensüümide blokeerimine võib olla äge, alajäpne või krooniline ning moodustab 13-61% kõigist tromboosiga endofeeliti juhtudest. See toob kaasa maksatalitluse häired ja selle rakkude (hepatotsüütide) kahjustused. Lisaks põhjustab haigus teiste süsteemide tõrkeid ja viib patsiendi puude või surma.

    Budd-Chiari sündroom on 40... 50-aastastel naistel haigetel haigetel sagedasem ja tema arengu sagedus on 1: 1000 tuhat inimest. 10 aasta jooksul püsib ligikaudu 55% selle patoloogiaga patsientidest ja sureb raske neerupuudulikkuse korral.

    Põhjused, arengu mehhanism ja klassifikatsioon

    Kõige sagedamini on Budd-Chiari sündroomi põhjustatud kaasasündinud väärarengud maksaensüümide või pärilike verepatoloogiate kujunemisel. Selle haiguse areng aitab kaasa:

    • kaasasündinud või omandatud verepildis: hüübimishäired (S, C valgudefitsiidi või protrombiini II paroksismaalse hemoglobinuuria, polütsüteemia, antifosfolipiidsündroomiga jne), müeloproliferatiivne haigus, sirprakuline aneemia, pikaajalise kasutamise hormonaalsed rasestumisvastased vahendid, pärilik ja krooniline põletikuline soolehaigus, süsteemne vaskuliit;
    • neoplasmid: maksaraktsinoomid, vena cava leiomioom, verejooks, südame mükoom, neerupealiste kasvajad, nefroblastaom;
    • mehaanilised põhjused: maksa veeni kitsenemine, vangla madalama veenide membranoosne oklusioon, suprahepaatiliste veenide hüpoplaasia, vere kaela väike viletsus pärast vigastust või operatsiooni;
    • migreeriv tromboflebiit;
    • kroonilised infektsioonid: süüfilis, amebias, aspergilloos, filarias, tuberkuloos, ehhinokokoos, peritoniit, perikardiit või abstsessid;
    • mitmete etioloogiate maksa tsirroos.

    Statistika järgi on 20-30% -l patsientidest Budd-Chiari sündroom idiopaatiline, 18% juhtudest on see põhjustatud vere hüübimise patoloogiatest ja 9% -l pahaloomulistest tuumoritest.

    Budd-Chiari sündroomi arengu etioloogilistel põhjustel klassifitseeritakse järgmiselt:

    1. Idiopaatiline: seletamatu etioloogia.
    2. Kaasasündinud: areneb vanema vena-cava fusiooni või stenoosi tulemusena.
    3. Traumajärgne: vigastuste, ioniseeriva kiirguse, flebiidi tekke, immunostimulantide kasutamise tagajärjel.
    4. Tromboos: põhjustab hematoloogilisi häireid.
    5. Onkoloogiliste haiguste poolt põhjustatud: hepatotsellulaarsete kartsinoomide, neerupealiste neoplasmide, leiomüosarkoomide jt käivitumine
    6. Maksa tsirroosi erinevate tüüpide taustal kujunemine.

    Kõik eespool nimetatud haigused ja seisundid võivad viia Budd-Chiari sündroomi ilmnemiseni, kuna need on tromboosi, stenoosi või veresoonte kustutamise etioloogilised põhjused. Asümptomaatiliselt võib tekkida ainult üks maksaensüümide tõkestamine, kuid kahe vereeritava veresoonte luumenidega blokeerumise arengus esineb venoosse hemorraagia ja intravenoosse rõhu suurenemine. See põhjustab hepatomegaalia arengut, mis omakorda kutsub esile maksa kapsli liigse intensiivsuse ja põhjustab valulaid tundeid paremal hüpohoones.

    Seejärel enamus patsiente venoosse väljavool vere hakkab tekkida läbi paravertebraalsed veenid, veenide ja paardumata interkostaalneuralgia laevad, kuid see ainult osaliselt tõhusad kanalisatsioon, veenipaisu viib hüpertroofia kesk- ja perifeerse atroofia maksalõigetes. Ka peaaegu 50% -l patsientidest, kellel selline diagnoos on, võib tekkida patoloogiline maksapuu suuruse suurenemine, mis põhjustab madalama vena cava obstruktsiooni. Aja jooksul sellised muutused viivad teket fulminantseks maksapuudulikkus esinev foonil maksarakkude nekroos, veresoonte parees, entsefalopaatia, hüübivushäired või maksatsirroos.

    Tromboosi ja endofeeliti koha lokaliseerimise järgi võib Budd-Chiari sündroom olla kolme liiki:

    • I - maksa veenide sekundaarne hävitamine;
    • II - maksa suurte venooslaevade hävitamine;
    • III - maksa väikese venoosse veresoonkonna hävitamine.

    Sümptomid

    Märkide kliinilised nähud Budd-Chiari sündroom sõltub asukohad maksa vaskulaaroklusiooni, voolu iseloomu haigus (äge, fulminantseks, alaäge või krooniline) ja olemasolu teatud kaashaigestumistega patsiendile.

    Budd-Chiari haiguse kõige tavalisem krooniline areng on see, kui sündroomi ei kaasne pikka aega nähtavaid tunnuseid ja seda saab tuvastada ainult maksa palpatsiooni või instrumendiga (ultraheli, radiograafia, CT jne). Aja jooksul ilmub patsient:

    • valu maksas;
    • oksendamine;
    • raske hepatomegaalia;
    • maksakude tihendamine.

    Mõnel juhul on patsiendil pindmiste veenide anumate laiendamine piki kõhu ja rinna esiosa. Hilisemas etapis tekib pritsimislaevade tromboos, väljendub portaalhüpertensioon ja maksapuudulikkus.

    10 kuni 15% -l juhtudest täheldatud sündroomi ägedas või alatähelises arengus diagnoositakse patsient:

    • akuutse ja kiiresti kasvava valu ilmnemine paremas hüpohoones;
    • mõõdukas kollatõbi (mõnedel patsientidel võib puududa);
    • iiveldus või oksendamine;
    • maksa ebatavaline laienemine;
    • veenilaiendite paisumine ja pindmiste venoossete veresoonte paistetus eesmise kõhu ja rinna seina piirkondades;
    • jalgade turse.

    Kui ägeda haiguse kulgu, Budd-Chiari sündroom edenedes kiiresti ja mõne päeva jooksul, 90% patsientidest on väljaulatuv kõhu ja vedeliku kogunemine kõhuõõnde (astsiit), mis on mõnikord ka koos hüdrotooraksi ja kohandatud diureetikume. Viimastel etappidel esineb 10... 20% -l patsientidest maksaensüümide ja veresoonte veritsuse episoodid mao või söögitoru laienenud veresoontes.

    Budd-Chiari sündroomi fulminant on üsna haruldane. Seda iseloomustab astsiidi kiire areng, maksa suurenenud kiire suurenemine, raske kollatõbi ja kiiresti progresseeruv maksapuudulikkus.

    Piisava ja õigeaegse kirurgilise ja terapeutilise ravi puudumisel surevad Budd-Chiari sündroomiga patsiendid portaal-hüpertensioonist tingitud sellistest tüsistustest:

    • astsiit;
    • söögitoru või mao veenilaiendite verejooks;
    • hüpersplenism (põrna märkimisväärne suurenemine ja selle punaste vereliblede, trombotsüütide, valgete vereliblede ja muude vererakkude hävitamine).

    Badda-Chiari tõvega patsiendid, kellel koos veenide täielik blokeerimine, surevad 3 aasta jooksul pärast neerupuudulikkust.

    Hädaolukorrad Budd-Chiari sündroomis

    Mõnel juhul on selle sündroomi keeruline sisemine verejooks ja kuseteede häired. Selleks, et pakkuda õigeaegset abi, peavad selle patoloogiaga patsiendid meeles pidama, et teatud tingimuste ilmnemisel peavad nad kiiresti kutsuma kiirabi meeskonda. Need märgid võivad olla:

    • sümptomite kiire areng;
    • kohvipaksuse vapivärv;
    • tarri väljaheid;
    • uriini koguse järsk langus.

    Diagnostika

    Arst võib kahtlustada arengu Budd-Chiari sündroom patsiendil väljaselgitamisel piirid maksa suurenemist, astsiit märke, tsirroos, maksapuudulikkus kombineerida kõrvalekalded eristab laboratoorsetes biokeemiliste testidega. Selleks tehakse funktsionaalseid maksakatsetes tromboosi riskifaktoritega: antitrombiin-III defitsiit, proteiin C, S, resistentsus aktiveeritud valgu C suhtes.

    Diagnoosi selgitamiseks on patsiendil soovitatav läbi viia mitmeid instrumentaalseid uuringuid:

    • Kõhuõõne ja maksa Doppleri ultraheli;
    • CT skaneerimine;
    • MRI;
    • kawarafiya;
    • venohepatograafia.

    Kõigi uuringute kahtlaste tulemuste korral määratakse patsiendile maksa biopsia, mis võimaldab tuvastada hepatotsüütide atroofia tunnuseid, maksa terminalvenulaale tromboosi ja venoosse ülekoormuse korral.

    Ravi

    Budd-Chiari sündroomi ravi võib teostada kirurg või gastroenteroloog haigla keskkonnas. Maksapuudulikkuse nähtude puudumisel on kirurgiline ravi näidustatud patsientidele, kelle eesmärgiks on maksa veresoonte anastomooside (liigeste) määramine. Selleks saab läbi viia järgmised toimingud:

    • angioplastika;
    • manööverdamine;
    • ballooni laienemine.

    Kui membraanne imperforate või ainsa õõnesveeni taastada venoosse voolamise see viiakse läbi chrespredserdnaya membranotomiya, paisumise, veeni šunteerimine aatrium või asenduskohti kitsendeid proteese. Kõige raskematel juhtudel, kui maksakudede täielikku kahjustust tsirroos ja muud pöördumatud funktsionaalsed häired oma töös, võib patsiendile soovitada maksa siirdamist.

    Patsiendi ettevalmistamiseks operatsiooni jaoks, maksa verevoolu taastamiseks ägeda perioodi vältel ja retsidiveerumise ajal pärast kirurgilist ravi, määratakse patsiendile sümptomaatiline ravimravim. Selle kasutamise taustal peab arst määrama patsiendi kontrollkatsed vere elektrolüütide taseme, protrombiiniaja aja kohta ning kohandama teatud ravimeid ja annustama raviskeemi. Raviprotseduuri kompleks võib sisaldada ravimeid nagu farmakoloogilised rühmad:

    • ravimid, mis aitavad metaboliseeruda hepatotsüütides: Essentiale forte, Phosphogliv, Heptral, Hafitol jne;
    • diureetikumid: Lasix, Furosemide, Veroshprilakton, Veroshpiron;
    • antikoagulandid ja trombolüütikumid: Fragmin, Clexane, Streptokinaas, Urokinase, Aktilize;
    • glükokortikoidid.

    Narkootikumide ravi ei saa kirurgilist ravi täielikult välja vahetada, kuna see annab ainult lühiajalise toime ja Budd-Chiari sündroomiga mitteseotud patsientide kaheaastane elulemus ei ületa 80-85%.

    Budd-Chiari sündroom

    Budd-Chiari sündroom on haruldane seisund, mis tekib tromboosi või maksa venoosse väljavoolu takistamise tõttu. Seda seisundit iseloomustab hepatomegaalia, astsiit ja kõhuvalu. Budd-Chiari sündroom on kõige sagedasem patsientidel, kellel on kaasuvaid kasvajaid, kroonilisi põletikulisi haigusi, verehüübimishäireid, infektsioone või müeloproliferatiivseid häireid nagu tõeline polütsüteemia, paroksüsmaalne öine hemoglobinuria.

    Budd-Chiari sündroomi tuleb käsitleda eraldi venooksnevatest haigustest, mida nimetatakse ka sinusoidaalse obstruktsiooni sündroomiks, mida iseloomustab maksa ees olevate veenide tekitatud toksiinide põhjustatud obstruktsioon.

    Badda-Chiari sündroom. Epidemioloogia

    Budd-Chiari sündroom on äärmiselt haruldane, täpne sagedus ei ole teada, kuigi ühe uuringu käigus määras Dr Rajani sageduse Rootsis umbes 1 juhtumi kohta miljoni elaniku kohta aastas. Budd-Chiari sündroomi kaasasündinud membraanvormid on kõige sagedasemad Aasias.

    See sündroom esineb peamiselt naistel, kellel on hematoloogilised haigused.

    Diagnoosi keskmine vanus on 30-40 aastat, kuigi see haigus võib esineda ka lastel ja eakatel.

    Badda-Chiari sündroom. Põhjused

    Enamikul Budd-Chiari sündroomiga patsientidest esineb trombootiline diatsiis, kuigi umbes ühe kolmandiku patsientidel on see sündroom idiopaatiline. Budd-Chiari sündroomi põhjused on järgmised:

    • Hematoloogilised haigused
    • Pärilik trombootiline diateesus
    • Rasedus
    • Kroonilised infektsioonid
    • Kroonilised põletikulised haigused
    • Kasvajad
    • Maksa venoosne stenoos
    • Maksa veeni hüpoplaasia
    • Pärastoperatiivne obstruktsioon
    • Traumajärgne obstruktsioon
    • Polycythemia vera
    • Paroksümiline öine hemoglobinuuria
    • Müeloproliferatiivsed häired
    • Antifosfolipiidide sündroom
    • Trombotsütoos

    Pärilik trombootiline diateesus

    • Valgu C, S defitsiit
    • Antitrombiini III puudulikkus
    • Puudustefaktor V Leiden
    • Ehhinokoki tsüst
    • Aspergilloos
    • Amebi põim
    • Süüfilis
    • Tuberkuloos

    Kroonilised põletikulised haigused

    • Behesti tõbi
    • Põletikuline soolehaigus
    • Sarkoidoos
    • Süsteemne erütematoosne luupus
    • Sjogreni sündroom
    • Kombineeriva sidekoe haigus
    • Hepatotsellulaarne kartsinoom
    • Neerukartsinoom
    • Leimiosarkoom
    • Neerupealiste kartsinoomid
    • Wilmsi kasvaja
    • Õige aatriumi mükoos

    Kaasasündinud membraani kõrvalekalded

    • I tüüp: õhuke membraan venakaavas või aatriumis
    • II tüüp: vena cava segmendi puudumine
    • III tüüp: madalam vena cava ei saa täita verd
    • 1-antitrüpsiini alfa-puudulikkus
    • Dakarbasiin
    • Uretaan

    Badda-Chiari sündroom. Patofüsioloogia

    Budd-Chiari sündroomi areng eeldab tavaliselt vähemalt kahe maksaensüüme oklusiooni. Alles siis võib venoosne stasis põhjustada hepatomegaaliat, mis võib maksakapslit venitada. See seisund võib olla väga valus. Esimene samm on laienemurdja laiendamine, sest selle kaudu läbib veri otse viletsa veeni.

    Maksa toimimine võib sõltuvalt kongestiivse hüpoksia määrast oluliselt erineda. Sinusoidse rõhu suurenemine võib põhjustada hepatotsellulaarse nekroosi. Meditsiinilises kirjanduses on ka tõendeid, et kroonilise Budd-Chiari sündroomi teatud geenid aitavad kaasa ka maksa hävitamisele, stimuleerides ekstratsellulaarse maatriksi proliferatsiooni, mis põhjustab maksafibroosi.

    Kõige kuulsamad neist geenidest sisaldavad maatriksi metalloproteinaas 7 geeni ja ülemise emakakaela ganglioni 10 geeni (SCG10). Nende ja teiste geenide üleekspressioon võib olla Budd-Chiari sündroomi arengu etioloogiline tegur.

    Badda-Chiari sündroom. Foto

    Vendikoosne veenilaiendid Budd-Chiari sündroomis

    Budd-Chiari sündroomi ilmingud

    Haavandiline koliit Budd-Chiari sündroomis

    Normaalsed maksavedelikud (vasakul) ja oklusiivsed (paremal)

    Badda-Chiari sündroom. Sümptomid ja manifestatsioonid

    Klassikaline triad - kõhuvalu, astsiit ja hepatomegaalia on täheldatud valdavas enamuses Budd-Chiari sündroomiga patsientidel, kuid see triad ei ole spetsiifiline.

    Kuid kui maksahaigus tekib, võivad sellised patsiendid jääda asümptomaatiliseks või neil võib olla ainult mõned sümptomid või ilmingud. Mõnedel isikutel, kellel on see sündroom, võib see asümptomaatiline seisund muutuda maksapuudulikkuse ja portuaalse hüpertensiooniga koos vastavate sümptomite (nt entsefalopaatia, verine oksendamine) arenguga. Järgmine on Budd-Chiari sündroomi kliiniliste variantide loetelu:

    • Äge ja alaähkne vormid, mida iseloomustab kõhuvalu, astsiidi, hepatomegaalia, kollatõbi ja neerupuudulikkus.
    • Krooniline vorm: kõige tavalisem vorm, progresseeruva astsiidi haiglasse sisenemisega patsiendid, kollatõbi puuduvad, ligikaudu 50% patsientidest esineb neerukahjustus
    • Täielik vorm: sündroomi ebatavaline vorm. Selles vormis asuvad isikud võivad arendada maksapuudulikkust võimalikult lühikese aja jooksul koos astsiidiga, hepatomegaalia, kollatõbi ja neerupuudulikkus.

    Õhukese obstruktsiooniga patsientidel on reeglina paremas ülemises kvadrandis terav valu. Kõhupiirkond võib samuti olla oluline sümptom. Kollatõbi on haruldane.

    Füüsilisest läbivaatusest saab kindlaks teha:

    • Kollatõbi
    • Astsiit
    • Hepatomegaalia
    • Splenomegaalia
    • Põlveliigese turse

    Badda-Chiari sündroom. Diagnostika

    • Ultraheli-ehhograafia. Verehüübed võib visualiseerida 85-90% patsientidest.
    • Arvutitomograafia. Objekti täpse ulatuse kindlaksmääramiseks võib olla vajalik CT.
    • MRI MRI aitab välja selgitada ägedat ja kroonilist Budd-Chiari sündroomi.
    • Flebiograafia Kateteriseerimise ja flebograafia abil saab selgelt piiritleda obstruktsiooni olemust ja raskust.

    Maksa biopsia ja histoloogia

    Perkutaanne maksa biopsia võib olla hea ennustusväärtus, eriti kui kaalutakse maksa siirdamist. Maksa biopsia patoloogilised aspektid võivad hõlmata: (1) täieliku venoosse ülekoormuse ja maksarakkude atroofia, (2) verehüübed terminaalsete maksahaiguste korral. Fibroosi taset saab määrata biopsia põhjal. Kõige tõsisemad sümptomid võivad hõlmata fulminentset maksapuudulikkust suurte tsentropedool-nekroosiga.

    Badda-Chiari sündroom. Ravi

    Arstid peavad identifitseerima ja käivitama agressiivse ja spetsiifilise ravi, mille eesmärk on vaskulaarse obstruktsiooni parandamine või leevendamine. Narkootikumide ravi võib alata lühikese aja jooksul, sellel võib olla sümptomaatiline kasu. Kuid kui arstid kasutavad ainult ühte uimastistrateegiat, seostub see kahe aasta jooksul kõrge suremusega (80-85%).

    Mõnel patsiendil on eriti vajalik koagulatsioon, eriti need, kellel on hematoloogilised haigused, mis põhjustavad Badd-Chiari sündroomi arengut. Protrombiini ajast ja aktiveeritud osalise tromboplastiini ajast tuleb jälgida ja säilitada terapeutilises vahemikus.

    Seda ravi on kasutatud mitmel juhul. Trombolüütilised ained hõlmavad streptokinaasi, urokinaasi, rekombinantset koe plasminogeeni aktivaatorit (RT-PA) ja teisi aineid.

    Veenilaiendite veenide ravi

    Gastroskoopia võib olla kasulik meetod mao ja koobas veenilaiendite raviks. Mitteselektiivseid beetablokaatoreid (näiteks propranolooli, nadolooli) võib veenisiseste veenide veritsuse primaarseks ennetamiseks kasutada.

    Astsiitide reguleerimiseks võib olla vajalik madala naatriumisisaldusega toitumine.

    Budd-Chiari sündroomi sümptomaatiline ravi hõlmab diureetikume ja terapeutilisi paratsentseesi.

    Maksa siirdamist tuleks pakkuda patsientidele, kellel on dekompenseeritud maksatsirroos.

    Badda-Chiari sündroom. Prognoos

    Hea prognoosiga on seotud järgmised tegurid:

    • Diagnoosimise ajal noorem vanus
    • Astsiidi puudus või kergesti kontrollitav astsiit
    • Madal seerumi kreatiniinisisaldus

    Halvasti prognoositakse neid patsiente, kes ravi ei saa. Sellistel isikutel võib surma põhjustada progresseeruva maksapuudulikkuse tagajärjel, intervalliga 3 kuud kuni 3 aastat alates diagnoosimise hetkest. Teised olulised prognostilised ennustajad on maksa siirdamine, tsirroosi esinemine ja teiste krooniliste neeruhaiguste esinemine. Mis puudutab suremust, siis on see seotud Budd-Chiari sündroomi maksa ja astsiidi tüsistustega. Suurenenud suremusega seotud tüsistused on järgmised:

    • Maksa entsefalopaatia
    • Verejooks veenisisestest veenidest
    • Hepatorenaalse sündroom
    • Portaali hüpertensioon
    • Hypercoagulable
    • Maksa dekompensatsioon
    • Maksapuudulikkus
    • Bakteriaalne peritoniit

    Teave haruldaste haiguste kohta, mis on avaldatud veebisaidil m.redkie-bolezni.com, on mõeldud ainult haridusalastel eesmärkidel. Seda ei tohiks kunagi kasutada diagnostiliseks või ravi eesmärgil. Kui teil on küsimusi oma isikliku tervisliku seisundi kohta, siis peaksite küsima nõu ainult professionaalselt ja kvalifitseeritud tervishoiutöötajatelt.

    m.redkie-bolezni.com on piiratud ressurssidega mittetulundusühing. Seega ei saa me garanteerida, et kogu m.redkie-bolezni.com esitatud teave oleks täiesti ajakohane ja täpne. Sellel saidil esitatud teavet ei tohiks mingil juhul kasutada professionaalse arstiabi asemel.

    Lisaks sellele on haruldaste haiguste suure arvu tõttu võimalik teavet mõningate häirete ja seisundite kohta esitada ainult lühikese sissejuhatuse vormis. Täpsema, konkreetse ja praeguse teabe saamiseks võtke palun ühendust oma arsti või meditsiiniasutusega.