Haiguse ja Budd-Chiari sündroomi täielik ülevaade

Võimsus

Sellest artiklist saate teada, mida patoloogiat nimetatakse Budd-Chiari sündroomiks, kui ohtlik see on, kuidas see sündroom erineb Budd-Chiari haigusest. Põhjused ja ravi.

Budd-Chiari sündroom - seisakut vere maksas rikkumisega tekitatud väljavool elundi mis arendab taustal erinevad mitte-vaskulaarsed patoloogiad ja haigused (peritoniit, perikardiit). Verevarustuse häirete tagajärjeks on maksa kahjustus ja vererõhu tõus portaalveenis (suur veresoon, mis toob veeniveri maksast välja puutumatutele organitele).

Kõhuõõne epigastrilise piirkonna anatoomiline struktuur. Klõpsake foto suurendamiseks

Tinglikult on haiguste kaks liiki, millel on samad sümptomid ja ilmingud:

  1. See haigus või primaar patoloogia (põhjustab maksa varustavate veresoonte siseseinte põletikku).
  2. Budd-Chiari sündroom või sekundaarne patoloogia (esineb mittevastavusega haiguste taustal).

Sündroom - haruldane haigus, statistika kohaselt diagnoositakse 1 välja 100.000 inimest, naistel 40 protsendilt 50 aastat - mitu korda sagedamini kui mehed.

Patoloogia puhul on erinevatel põhjustel (peritoniit, veresoonte tromboos), külgnevad ja sisemised lained on kitsad. Verevoolu aeglustumine põhjustab hepatotsüütide (elundirakkude) degeneratsiooni ja nekroosi koos armide ja sõlmede moodustamisega. Kude on tihendatud ja suurenenud, ained tugevalt pigistades.

Selle tulemusena haigestuda vereringehäired, isheemia (hapnik puudus) ja atroofia (aeganõudva) perifeerse hõlmaga maksa, vere staasi keskosas, mis viib kiiresti suurenenud surve (portaalhüpertensioonist) siseneva laeva.

Haigus progresseerub kiiresti eluohtlike tüsistuste - taustal paigalseisu arendab neeru- ja maksapuudulikkusega (düsfunktsiooni), tsirroosi (degeneratsiooni body, asendamise mittefunktsionaalsete) kahjustust rinnaõõnesse või kõhu akumuleerib suurel hulgal vedelikku (500 ml, hüdrotooraksi ja astsiit ) 20% -l on sündroom mõne päeva jooksul surmavalt maksa kooma ja sisemise verejooksu tõttu.

Täielik Budd-Chiari sündroomi ravi ei ole võimalik. Narkootikumide ravi ja kirurgilised meetodid pikendavad kroonilises vormis (kuni 10 aastat) kestva patsiendi elu, kuid haiguse ägedate vormide korral ei ole need efektiivsed.

Patoloogilistel eesmärkidel meditsiiniline määramine toimub gastroenteroloogi poolt, kirurgilised korrektsioonid teostavad kirurgid.

Haiguse põhjused

Selle sündroomi peamine põhjus on veresoonte seinte kitsenev või täielik liitmine, mis tagab elundist pärineva venoosse vere väljavoolu. Oma välimuse tekitamiseks võite:

  • kõhu mehaanilised vigastused (šokk, verevalumid);
  • peritoniit (äge põletik kõhupiirkonnas);
  • perikardiit (südame välise sidekoe ümbrise põletik);
  • maksahaigus (fookuskahjustused ja tsirroos);
  • kõhu turse;
  • madalama vena-cava sünnidefektid (suur laev, mis tagab vere väljavoolu maksas);
  • tromboos (vaskulaaride kattumine trombi kaudu);
  • polütsüteemia (haigus, mille käigus erütrotsüütide arv - erütrotsüütide sisaldus veres);
  • paroksüaseme öine hemoglobinuuria (aneemia tüüp, verega segatud uriini öine ööpäevane manustamine);
  • vistseraalse tromboflebiidi migreerumine (erinevate suurte verehüüvete samaaegne ilmumine erinevates anumates);
  • nakkused (streptokokk, tuberkuloos);
  • ravimid (hormonaalsed rasestumisvastased vahendid).

25-30% juhtudest ei saa haiguse põhjustada, seda patoloogiat nimetatakse idiopaatilisemaks.

Maksakahjustuse astmed. Klõpsake foto suurendamiseks

Sümptomid

Haigus võib areneda ägedate, alajäpsete ja krooniliste vormide korral:

  1. Ägeda vormi iseloomustab kiire kasv haigusenähud - akuutne valu, iiveldus, oksendamine, esinemise väljendunud turse alajäsemete, hüdrotooraksi ja astsiit (vedeliku rinna- ja kõhuõõnes). Patsiendil on raske liikuda ja füüsilisi toiminguid teha. Tavaliselt lõpeb Budd-Chiari sündroomi akuutne vorm ja haigus paaril päeval koomas ja surm.
  2. Subakuutne vorm esineb rasketes sümptomites (maksa ja põrna laienemine, astsiidi areng), ei arene nii ägeda kui ägeda ja sageli muutub see krooniliseks. Patsiendi töövõime on piiratud.
  3. Krooniline algstaadiumis on asümptomaatilised (in 75-80%) võib põhjustada nõrkust ja väsimust taustal suurendades verevarustus elundi puudulikkus ei ole seotud kehalise aktiivsusega. Areneva puudulikkus provotseerib välimus väljendatud sümptomid, mis on kaasas valu, täiskõhutunne vasakul ülakõhus, oksendamine, sümptomid tsirroos. Selle perioodi jooksul patsiendi töövõime on piiratud ja ei pruugi taastuda (protsessi sagedaste komplikatsioonide tõttu).

Äge, talumatu valu epigastilises piirkonnas (rinnaku alumise ääre alla, lusikaga) või parempoolse hüpohooniaga

Silma sklera ja naha kerge ninatäisus

Pindmiste veenide turse rinnus ja kõhuõõnes

Jalgade tugev turse

Hemorraagiline astsiit (vere olemasolu akumuleeritud vedelikus sisemise verejooksu tõttu)

Põrna laienemine (splenomegaalia)

Parema hüpohoonia (maksa piirkonnas) ebamugavustunne ja hellus

Nõrkus, väsimus

Vere füüsikalis-keemiliste omaduste rikkumine (suurenenud viskoossus, hüübimine)

Paraneva valude paranemine, hüpohondrium

Tõsise venoosse mustri nägu kõhtal ja rinnal

Düspepsia nähtused (seedehäired)

Budd-Chiari sündroomi levimus on tõsiste komplikatsioonide kiire areng:

  • neeru- ja maksapuudulikkus;
  • hüdrotooraks ja hemorraagiline astsiit;
  • sisemine verejooks;
  • tsirroos;
  • kooma ja surmav tulemus.

Ilma ravita patsiendi keskmine eluiga on mitu kuud kuni kolm aastat.

Diagnostika

Badd-Chiari sündroomi diagnoositakse eelnevalt maksa ja põrna märkimisväärse suurenemisega veritsushäirete ja astsiidi tekke taustal.

Diagnostika kinnitamiseks ettenähtud kliiniline laboratoorsed diagnoosid:

  • üksikasjalik vereanalüüs trombotsüütide arvu ja leukotsüütide arvu lugemisel (arvu suurendamine 70% võrra);
  • vere hüübimisfaktorite määramine (koagulogrammi indeksite muutused, protrombiiniaja pikenemine);
  • biokeemilised vereanalüüsid (leelisfosfataasi aktiivsuse suurenemine, maksa transaminaaside aktiivsus, bilirubiini kerge tõus ja albumiini langus).
Maksakatsete analüüs. Klõpsake foto suurendamiseks

Instrumentaalsete meetodite kasutamine:

  1. Kombineeritud tomograafia ja ultraheliuuring (määrake veresoonte häirete maksa piirkonna ulatus ja paiknemine).
  2. Maksaanalüüside angiograafia (informatiivne viis vereringe häirete (tromboosi, stenoosi, oklusiooni) lokaliseerumise kindlakstegemiseks ja vaskulaarse kahjustuse aste).
  3. Alumine kavitatsioon (verejooksu madalam kontroll verevoolu takistuste olemasolule).
  4. Biopsia või bioloogilise materjali in vivo püüdmine (võimaldab määrata rakkude degeneratsiooni, nekroosi või atroofiat).

Mõnikord on ette nähtud maksa veeni kateteriseerimine (tromboosi lokaliseerimise määramiseks).

Budd-Chiari sündroomiga patsiendi kõhunäärme skaneerimine

Ravi meetodid

Haiguse ravimiseks on täiesti võimatu, enamikul juhtudel on ravimeetod ebaefektiivne, ainult veidi ja leevendab patsiendi lühikest aega (pikendab elu kuni 2 aastat).

Budd - Chiari haigus

1. Väike meditsiiniline entsüklopeedia. - M.: meditsiinitsüklopeedia. 1991-96 2. Esmaabi. - M.: Suur-Vene entsüklopeedia. 1994 3. Meditsiiniliste terminite entsüklopeediline sõnastik. - M.: Nõukogude entsüklopeedia. - 1982-1984

Vaadake, mis muudes sõnastikes on "Budd-Chiari haigus":

Chiari haigus - I Chiari haigus, vt Budd Chiari haigus. II Chiari haigus (N. Chiari, 1851 1916, Austria patoloog, sünonüüm: maksa veenide esmaste trombooside, Hiari haiguse, endoflebiidi, maksa veeni obliteraare) teadmata etioloogia haigus, mis on põhjustatud...... meditsiinilisest entsüklopeedist

Astsiidid - Astsiidid (astsiidid, kreeka, Askitēs (nosos) dropsy, sünonüümid kõhuõõsad, kõhupiirkonna tilkakahjustus) vedeliku kogunemine kõhuõõnes. Enamasti portaal-hüpertensiooni (portaali hüpertensioon) tõttu maksatsirroosil (maksatsirroos),...

Hepatomeeniline sündroom - (kreeka keeles Hēpar, hepatops, liver + lat. Lien põrna, hepato-splenic sündroomi sünonüüm), maksa suurenenud kombineerimine (hepatomegaalia) ja põrn (splenomegaalia) seoses mõlema organi kaasamisega patoloogilises protsessis. Tekib...... meditsiiniline entsüklopeedia

Maks - I Maks (hepar) kõhuõõne paaritu organ, suurim näär inimorganismis, mis täidab erinevaid funktsioone. Maksas tekib seedetraktis verest sissetoodavate toksiliste ainete neutraliseerimine; selles... Meditsiiniline entsüklopeedia

Tromboflebiit - I Tromboflebiit (tromboflebiit, Kreeka trombide verehüübimine + phleps, phlebos vein + itis) ajutine veeniseinte põletik koos vereringe moodustamisega selle valendikus. Arengu T. mitmeid tegureid oluline: aeglustada verevoolu, muutes seda...... Medical entsüklopeedia

Portaali hüpertensioon - (hilinenud. Vena portae portaalveen; portaalhüpertensioon sünonüüm) vererõhu tõus portaali veeni süsteemis, mis esineb siis, kui vere väljavool on raskendatud. Peamised P. g. Söögitoru veenilaiendite, kõhu ja...... meditsiinilise entsüklopeedia

Hepatomegaalia - ICD 10 R16, R16.0, R16.2 ICD 9 789.1789.1... Wikipedia

POLÜTETEEMIA TRUE - kallis. Tõeline polütsüteemia (polycythemia vera) on neoplastiline haigus koos punavereliblede, valgete vereliblede ja trombotsüütide arvu suurenemisega. Tuumori kasvu allikas on müeloosirakkude prekursor. Sagedus 0,6 juhtu 10000 kohta...... Haiguste käsiraamat

Maksatsirroos - maksatsirroos... Wikipedia

Liivi tsirroos - kallis. Maksatsirroos on krooniline maksahaigus koos hepatotsüütide järkjärgulise surmaga, laialdane fibroos ja regenereeruvate sõlmedega, asendades parenüühma järk-järgult; millega kaasneb hepatotsüütide funktsiooni puudumine ja verevarustuse muutus...... Haiguste käsiraamat

Budd Chiari sündroom: põhjused, sümptomid, ravi

Budd Chiari sündroom on väga haruldane haigus, mis on gestorogennym. Selle peamine oht seisneb selles, et haiguse arengu varases staadiumis võib selle sümptomeid segi ajada teiste haigustega. Seetõttu areneb haiguse üldine pilt pärast pikka aega. Badda Chiari haigust iseloomustab maksa märkimisväärne suurenemine, maksa vere väljavoolu rikkumine, kõhuvalu ja suur osa vedeliku kogunemine kõhuõõnde.

Miks Budd Chiari sündroom esineb?

Sellel kohutaval haigusel on palju põhjuseid:

  1. Healoomuline kasvaja neerupealis;
  2. Mehaanilised põhjused (peamiselt kaasasündinud): maksa veeni stenoos, vena cava obstruktsioon või sulatamine, neerupealiste veenide hüpoplaasia jne;
  3. Hepatotsellulaarne ja neerurakk-kartsinoom;
  4. Infektsioonid - amebias, tuberkuloos, ehhinokokoos, aspergilloos, süüfilis ja paljud teised;
  5. Koagulopaatia (anti-fosfolipiidide sündroom, samuti valkude S, C ja antitrombiini II defitsiit);
  6. Trombotsütoos, polütsüteemia, hematoloogilised häired on tõsised hüübimishäired.

Sümptomatoloogia

Budd Chiari sündroomi diagnoosimiseks peab arst nägema kahe või enama veeni obstruktsiooni. Ainult sel juhul muutuvad haiguse sümptomid märgatavaks. Maks hakkab kasvama sellisel määral, et tekib maksapuudulikkustunne. See sündroomi sümptom on väga valus. Suurenemine mõjutab eriti maksa kapaaži.

Sõltuvalt vere staasi tasemest maksa veeni võib maksafunktsiooni häire olla. Tulemuseks on hüpoksia või hapniku puudus. Aja jooksul põhjustab see maksa nekroosi. Kui Budd-Chiari sündroom hakkab esinema kroonilises staadiumis, suureneb rakuvälise maatriksi suurus märkimisväärselt. Selline haiguse sümptom viib maksa osalise hävimise.

Budd Chiari sündroom areneb seoses verehüübimisega. Samas ilmuvad järgmised märgid:

  • astsiit;
  • kollatõbi;
  • laienenud põrn;
  • suurenenud maks.

Budd Chiari haigus on mitu kliinilist vormi:

  1. Alamust ja akuutset vormi iseloomustavad astsiit, viivitamatu valulike aistingute tõus kõhuõõnes, suurenenud maks, kõhuõõne, kollatõbi ja neerupuudulikkuse esinemine;
  2. Kroonilises vormis kõige levinum sündroom. Sellisel juhul võib kollatõbi puududa, kuid astsiid edeneb ainult. Üle 50% patsientidest, kellel on see haigus, põevad neerupuudulikkust;
  3. Budd Chiari sündroomi fulminant on vähem levinud. Sellega haigestuvad kõik kliinilised sümptomid väga kiiresti.

Kuidas Budd Chiari sündroom diagnoositakse?

Budd Chiari tõbe saab kinnitada ainult laborikatsete ja visuaalsete kontrollimeetodite tulemuste hindamiseks. Nende hulka kuuluvad:

  • Täielik vereanalüüs, mis näitab ESR-i ja leukotsütoosi suurenemist.
  • Koagulogramm. Budd Chiari sündroomiga patsientidel täheldatakse pikliku protrombiini aega, mis tavaliselt vastab näitajale 15-20 sekundit.
  • Vere biokeemia. Selle analüüsi tulemuste põhjal võib sündroomi olemasolu kindlaks määrata paljude näitajate abil. Bilirubiini sisaldus võib suureneda, oluliselt suureneb ALP, ALT ja ASAT aktiivsus.
  • Budd Chiari sündroom määratakse abiga. Hepatomanomeetria ja splenomeetria. Uuringu tulemusena ilmneb vähene oklusiivne rõhk maksa veenides otseselt ja portaalrõhk suureneb.
  • Kui teil esineb kahtlus Chiari haiguse suhtes, tuleb võtta kõhuõõne röntgenikiirgus. See meetod võimaldab määrata astsiidi, kartsinoomi ja hepatosplenomegaalia esinemist. Kui arteri tromboos on olemas, tuvastab arst viivitamatult kaltsifikatsiooni. Kuni 8% Budd-Chiari sündroomiga patsientidest on ka söögitoru varroksid.
  • Ultraheli on veel üks instrumentaalne meetod, mida viiakse läbi selle sündroomiga. Sellega näete aja jooksul verehüübeid veenides ja mitmeid maksakahjustusi.
  • CT Tomograafia toimub ainult kontrastiga. Budd Chiari sündroom määratakse kindlaks, kas kontrastainet jaotatakse ebaühtlaselt. Maksa kaelalõhnas on sellel väga suur kontsentratsioon. Perifeersed osakonnad jäetakse verevoolust välja. Ligi 50% -l kõigist selle haigusega patsientidest esineb tromboos.
  • MRI on Budd Chiari sündroomiga patsientide diagnoosimise teine ​​meetod. Selle uuringu tundlikkus on 90%. Uuringu käigus näete atroofia, nekroosi, rasvade düstroofia ja maksafunktsiooni häirete piirkonda.
  • Doppleri ultraheliuuringut kasutatakse ka Budd Chiari sündroomi diagnoosimiseks. Selle tulemusena näitab spetsialist verehüüvete esinemist maksa- ja vena-cava. Samuti on haigus tuvastatud verevoolu rikkumised veresoonte võrgus.
  • Radionukliidide skaneeringuid teostatakse ka Budd Chiari sündroomi kahtlusega patsientidel. Kuna meetod põhineb kolloidse väävli kasutamisel, siis patsiendil on seda isotoopi kontsentratsioon maksas maksa tupes, nagu CT-s.
  • Venograafia on selle haiguse diagnoosimisel väga tähtis. Koos protseduuriga läbiviidava uuringuga võib läbi viia terapeutilise toime: mööduva operatsiooni, trombolüüsi jne
  • Maksa biopsia on uuring, mis viiakse tingimata läbi enne maksa siirdamist, samuti Budd Chiari sündroomi diagnoosimiseks. Seega on võimalik kindlaks teha fibroosi olemasolu ja maksa nähtav kahjustus.

Igal juhul otsustab arst, milliseid diagnostikameetodeid kasutada. See sõltub patsiendi heaolust ja üldisest seisundist.

Kuidas ravitakse Budd Chiari sündroomi?

Badda Chiari sündroomi ravitakse ainult haiglas. On kirurgiline, on olemas ka ravimeid, mis aitavad haigusega toime tulla.

Narkomaania põhjustab nõrka ja väga lühiajalist mõju. Kui Budd Chiari sündroomi ravi viiakse läbi ainult ravimitega, siis 2 aasta pärast ainult 80% patsientidest jäävad elusaks. Patsiendi seisundi säilitamisel kasutatakse:

  • Trombolüütilised ravimid - Streptase (süstitakse läbi kateetri), Urokinaas (süstitakse intravenoosselt), Actilize (ka intravenoosselt).
  • Antikoagulandid - Fragmin, Clexane.
  • Diureetikumid pikaajalises kasutuses - "Veroshpilakton", "Furosemiid". Samas on vaja piirata vee, soola kasutamist.

Sõltuvalt Budd Chiari sündroomi põhjustest võib arst määrata seda või seda tüüpi operatsiooni:

  1. Angioplastika. Vahetult pärast ballooni laiendamist viiakse stent naha kaudu. See operatsioon viiakse läbi, kui on ühendatud vena-cava valenurk.
  2. Manööverdamine Selle kirurgilise sekkumise eesmärk on vähendada rõhku maksa sinusoidaalsetes ruumides. Kui maksa anumates on verehüübed, lisatakse patsiendile spetsiaalne šunt.
  3. Teine võimalus haigusega võitlemiseks on maksa siirdamine. Kui Budari Chiari sündroom on äge, on see kirurgia võimalus. Patsientidel on siis võimalus elada rohkem kui 4 aastat. Kui see haigus on tekitanud kartsinoomi, siis on ka selliste patsientide jaoks näidustatud siirdamine.

Mis on prognoos?

Äge Budd Chiari sündroom viib kõige sagedamini surma. Kui haigus on juba pikka aega olnud, on patsiendi eluiga pikem kui 2-3 aastat. Taastumise prognoos sõltub suuresti sellest, kas probleemseid valdkondi saab kirurgilise sekkumise abil kõrvaldada.

Budd Chiari haigus

Budd-Chiari sündroom - obstruktsioon (tromboos), maksa- veenid, mida on täheldatud nende liitumiseni õõnesveeni ja viib verevoolu katkestamine maksast.

1845. aastal kirjeldas seda haigust esmakordselt inglise arst G. Budd. Hiljem, 1899. aastal, andis Austria patoloog N Chiari teavet selle sündroomi 13 juhtumi kohta.

Haigus võib olla äge ja krooniline. Budd-Chiari sündroomi ägenemine on maksa veenide või madalama vena-cava tromboosi tagajärg. Kroonilise haigusseisundi põhjus on intrahepaatiliste veenide fibroos, enamikul juhtudel põletikulise protsessi tõttu.

Selle haiguse kliinilised sümptomid on: ülakeha valu, kerge maks, palpatsioonil valulikkus, astsiit.

Diagnoos põhineb haiguse kliiniliste ilmingute hindamisel, venoosse verevoolu Doppleri ultraheliuuringu tulemuste, pildistamismeetodite (CT, kõhuõõne organite MRI) hindamisel; andmed, spleno- ja hepatomanomeetria, alumine kaavograafia, maksa biopsia.

Ravi koosneb antikoagulantide, trombolüütiliste ja diureetikumide kasutamisest. Manustamisoperatsioonid viiakse läbi vaskulaarse obstruktsiooni kõrvaldamiseks. Budd-Chiari sündroomi akuutseteks patsientideks soovitatakse maksa siirdamist.

  • Budd-Chiari sündroomi klassifikatsioon
    • Budd-Chiari sündroomi klassifitseerimine geneetikas:
      • Peamine Budd-Chiari sündroom.

      Tekib kaasasündinud stenoos või madalama vena cava membraaniline sulandumine.

      Madalama vena cava membranoosne nakkamine on haruldane patoloogiline seisund. Kõige tavalisem Jaapani ja Aafrika elanike seas.

      Enamikel juhtudel diagnoositakse söögitoru maksa, astsiidi ja veenilaiendite veenide tsirroos patsientidel, kellel esineb viletsuse väikseima membranoosse nakkusega.

    • Sekundaarne Budd-Chiari sündroom.

      On puhul peritoniit, kõhu kasvajaid, perikardiit, õõnesveeni tromboos, maksatsirroosi ja focal maksakahjustuses, vistseraalne rändavad tromboflebiit, polycythemia.

  • Budd-Chiari sündroomi klassifikatsioon kursusel:
    • Äge Budd-Chiari sündroom.

      Budd-Chiari sündroomi ägenemine on maksa veenide või madalama vena-cava tromboosi tagajärg.

      Ägeda oklusioon maksa veenide äkitselt oksendamine, tugev valu ülakõhus piirkonnas ja paremal pool ülakõhus (paistetuse ja venitamine maksa Glisson kapsel); kollatõbi on märgitud.

      Haigus areneb kiiresti, paaril päeval areneb astsiit. Terminali faasis tekib verine oksendamine.

      Kui tromboos ühineb alasel vena-cava'ga, täheldatakse alajäsemete turset ja veenide laienemist kõhu eesmisele seinale. Raskete maksapuudulikkusega juhtudel süveneb mesenteriaalsete antikehade tromboos koos valu ja kõhulahtisusega.

      Budd-Chiari sündroomi ägedal käigus ilmnevad need sümptomid äkki ja neid väljendatakse kiiret progressiooni. Haigus lõpeb mõne päeva jooksul surmaga.

    • Krooniline Budd-Chiari sündroom.

      Intrahepaatiliste veenide fibroos, mis enamikul juhtudest on põhjustatud põletikulistest protsessidest, võib põhjustada Budd-Chiari sündroomi kroonilist kulgu.

      Haigus võib esineda ainult hepatomegaaliaga koos järk-järgulise valu lisamisega paremasse hüpohoones. Arenenud staadiumis suureneb maksas märgatavalt, muutub tihedaks, esineb astsiit. Selle haiguse tagajärg on raske maksapuudulikkus.

      Haigust võib komplitseerida verejooksud söögitoru, mao ja soolte laienenud veenides.

  • Budd-Chiari sündroomi klassifitseerimine venoosse obstruktsiooni lokaliseerimise järgi:

    Budd-Chiari sündroomi on mitut liiki.

    • I tüüpi Budd-Chiari sündroom - obstruktsioon madalama vena cava ja maksa veeni sekundaarne obstruktsioon.
    • II tüüpi Badd-Chiari sündroom - suur maksa veeni obstruktsioon.
    • Kolmas Budd-Chiari sündroomi tüüp on maksa väikeste veenide (veno-oklusiivne haigus) obstruktsioon.
  • Budd-Chiari sündroomi klassifikatsioon etioloogia järgi:
    • Idiopaatiline Budd-Chiari sündroom.

      20-30% patsientidest ei saa haiguse etioloogiat kindlaks teha.

    • Kaasasündinud Budd-Chiari sündroom.

      Tekib kaasasündinud stenoos või madalama vena cava membraaniline sulandumine.

    • Tromboosi sündroom Budd-Chiari.

      Areng sedalaadi Budd-Chiari sündroomi 18% juhtudest on seotud verehaiguste (polycythemia, kramplik öise hemoglobinuuria, proteiin C puudulikkus, protrombiini vaeguse III).

      Lisaks võib Budd-Chiari sündroomi põhjused olla: rasedus, anti-fosfolipiidide sündroom, suukaudsete kontratseptiivide kasutamine.

    • Traumajärgne ja / või põletikulise protsessi tagajärg.

      See tekib flebiidi, autoimmuunhaiguste (Behcet'i tõve), vigastuste, ioniseeriva kiirguse, immunosupressantide kasutamisega.

    • Pahaloomuliste kasvajate taustal.

      Budd-Chiari sündroom võib tekkida neerurakkude või hepatotsellulaarsete kartsinoomidega, neerupealiste kasvajatega, madalama vena-cava leiomüosarkoomidega patsientidel.

    • Maksahaiguse taustal.

      Budd-Chiari sündroom võib esineda maksatsirroosi põdevatel patsientidel.

  • Budd-Chiari sündroomi epidemioloogia

    Maailmas on Budd-Chiari sündroomi esinemissagedus madal ja see on 1: 100 tuhat inimest.

    18% juhtudest arendada sündroom, Budd-Chiari kaasuvad verehaiguste (polycythemia, kramplik öise hemoglobinuuria, proteiin C puudulikkus, protrombiini vaeguse III); 9% juhtudest - pahaloomuliste kasvajatega. 20-30% patsientidest ei ole võimalik diagnoosida ühtegi samaaegset haigust (Budd-Chiari idiopaatiline sündroom).

    Kõige sagedamini haigestuvad hematoloogiliste häiretega naised.

    Budd-Chiari sündroom avaldub 40-50 aasta vanuselt.

    10-aastane elulemus on 55%. Surma põhjuseks on fulminantne maksapuudulikkus ja astsiit.

    Etioloogia ja patogenees

    • Budd-Chiari sündroomi etioloogia
      • 20-30% Badda-Chiari sündroomiga patsientidest on see haigus idiopaatiline.
      • Mehaanilised põhjused.
        • Vähene vena-cava kaasasündinud membranoosne nakkamine.
          • I tüüp: õhuke membraan, mis asetseb madalamas vena-kaavas.
          • II tüüp: vähene vena-kaavi segmendi puudumine.
          • III tüüp: verevoolu puudumine madalamas vena-kaavas ja tagatiste arendamine.
        • Maksa veeni stenoos.
        • Suprahepaatiliste veenide hüpoplaasia.
        • Maksaensüümide ja madalama vena cava obstruktsioon pärast operatsiooni.
        • Maksaensüümide ja madalama vena cava posttraumaatiline obstruktsioon.
      • Parenteraalne toitumine.

        Vastuvõetud vastsündinutel on Budd-Chiari sündroomi tekkimise juhtumeid kui vasaku vena cava kateteriseerimise komplikatsiooni.

      • Kasvajad.
        • Neerurakuline kartsinoom.
        • Hepatotsellulaarne kartsinoom.
        • Neerupealiste kasvajad.
        • Madalama vena cava leiomüosarkoom.
        • Õige aatriumi mükoos.
        • Wilmsi kasvaja.
      • Hüübimishäired.
        • Hematoloogilised häired.
          • Polütsüteemia.
          • Trombotsütoos
          • Paroksümiline öine hemoglobinuuria.
          • Müeloproliferatiivsed haigused.
        • Koagulopaatia.
          • Valgu C puudus.
          • Valgu S puudus
          • Antitrombiini II puudulikkus.
          • Antifosfolipiidide sündroom.
          • Muu koagulopaatia.
        • Süsteemne vaskuliit.
        • Sirprakuline aneemia.
        • Krooniline põletikuline soolehaigus.
        • Suukaudsete kontratseptiivide heakskiitmine.
      • Nakkushaigused.
        • Tuberkuloos.
        • Aspergilloos.
        • Filarias.
        • Ehhinokokoos.
        • Amebiasis.
        • Süüfilis
    • Budd-Chiari sündroomi patogenees

      Suurte maksaensüümide läbimõõt (paremal, keskel vasakul) on 1 cm. Nad koguvad verd enamusest maksast ja voolavad madalama vena-kaavaga. Väiksemate maksaensüümide korral siseneb veri maksa sabatajast ja mõnedest parempoolsest osast.

      Maksa veenide kaudu verevoolu efektiivsus sõltub verevoolu kiirusest ja rõhust paremas anriumis ja madalamas vena-kaavas. Enamiku südame tsükli kestel liigub veri maksast südame suunas. See liikumine aeglustub parema aatriumi süstoolide ajal, kuna see on rõhu tõus.

      Pärast lühikest süstoli täheldatud parandamiseks maksa verevooluga veenides surve tõttu laine, mis põhjustab esinemise järsu sulgemise trikuspidaalklapp alguses vatsakeste süstoli.

      Surve laine põhjustab maksa venoosse verevoolu ajutist pöördumist, mis näitab maksa koe elastsust ja keha võimet kohaneda nende muutustega.

      Maksa hepatotsellulaarne patoloogia põhjustab maksakude jäikus. Mida tugevam on patoloogilised muutused maksa parenhüümides, seda väiksem on maksa veenide võime kohaneda survetsoonidega.

      Viletsa venaa või maksa veenide pikenenud või äkiline obstruktsioon võib põhjustada hepatomegaaliat ja kollatõbe.

      Kui Budd-Chiari sündroom, venoosne obstruktsioon, aidates kaasa surve kogunemist siinuselise tühikuid viib häireid venoosse verevoolu värativeeni, astsiit ja morfoloogilised muutused maksakoes. Nii akuutsel kui ka kroonilisel maksahaigusel (tsentrolobulaarses piirkonnas) ilmnevad venoosse staasi nähud, mille tõsidus määrab ära maksafunktsiooni häire. Suurenenud rõhk maksa sinusoidaalsetes ruumides võib põhjustada hepatotsellulaarse nekroosi.

      Üks maksaensüümide veenide tõkestamine on asümptomaatiline. Budd-Chiari sündroomi kliiniliseks manifestatsiooniks on nõutav verevoolu häire vähemalt kahes maksa veenides. Venoosset verevoolu rikkumine põhjustab hepatomegaasiat, aidates kaasa maksakapsli venitamisele ja valu esinemisele.

      Enamikul Budd-Chiari sündroomiga patsientidest esineb vere väljavool läbi paarsetest veenidest, interosistaalsetest veresoontest ja paravertebralistest veenidest. Kuid see drenaaž ei ole efektiivne, kuigi mõned verd kantakse veenisüsteemi kaudu maksast välja.

      Selle tulemusena tekib Budd-Chiari sündroomi ajal maksa perifeersete osade ja tsentraalse hüpertroofia atroofia. Ligikaudu 50% Budd-Chiari sündroomiga patsientidest täheldatakse maksapuuduse hüpertroofiat, mis põhjustab madalama vena-cava sekundaarset obstruktsiooni. 9 kuni 20% Budd-Chiari sündroomiga patsientidest esineb portaalveeni tromboos.

      • A - Budd-Chiari sündroom tuleneb maksa venoosse verevarustuse kahjustusest stenoosi, maksa veenide tromboosi või vere kaela madalaima plasmakontsentratsiooni tõttu. Maksa hüpertroofeeritud sääreosa aitab kaasa madalama vena-kaava sekundaarse obstruktsiooni esinemisele. Kõhuveenid laienevad; tagatised on moodustatud.
      • Venograafia uuringutes ei näidata õiget maksa veeni; tagatiste võrgustik näeb välja nagu veeb.
      • C - tsentraalveeni ümbritseva maksa sinusioidide histoloogiline uurimine on laienenud ja täidetud verd; Näidatakse tsentrolobulaarse nekroosi tunnuseid.
      • D - muutumatud maksavedelikud.
      • E - histoloogiline pilt muutumatu maksakudest.

    Budd-Chiari sündroom: põhjused, sümptomid, diagnoos ja ravi

    Syndroomi või Badd-Chiari haigust nimetatakse verevarustuse veenide blokeerimiseks (obstruktsioon, tromboos), mis on seotud nende fusiooniga alumise vena-cava piirkonnaga. Sellist vaskulaarset oklusiooni põhjustavad primaarsed või sekundaarsed põhjused: kaasasündinud väärarengud, omandatud tromboos ja vaskulaarne põletik (endoflebiit), mis põhjustab maksa vere normaalse väljavoolu katkemist. Selline maksaensüümide blokeerimine võib olla äge, alajäpne või krooniline ning moodustab 13-61% kõigist tromboosiga endofeeliti juhtudest. See toob kaasa maksatalitluse häired ja selle rakkude (hepatotsüütide) kahjustused. Lisaks põhjustab haigus teiste süsteemide tõrkeid ja viib patsiendi puude või surma.

    Budd-Chiari sündroom on 40... 50-aastastel naistel haigetel haigetel sagedasem ja tema arengu sagedus on 1: 1000 tuhat inimest. 10 aasta jooksul püsib ligikaudu 55% selle patoloogiaga patsientidest ja sureb raske neerupuudulikkuse korral.

    Põhjused, arengu mehhanism ja klassifikatsioon

    Kõige sagedamini on Budd-Chiari sündroomi põhjustatud kaasasündinud väärarengud maksaensüümide või pärilike verepatoloogiate kujunemisel. Selle haiguse areng aitab kaasa:

    • kaasasündinud või omandatud verepildis: hüübimishäired (S, C valgudefitsiidi või protrombiini II paroksismaalse hemoglobinuuria, polütsüteemia, antifosfolipiidsündroomiga jne), müeloproliferatiivne haigus, sirprakuline aneemia, pikaajalise kasutamise hormonaalsed rasestumisvastased vahendid, pärilik ja krooniline põletikuline soolehaigus, süsteemne vaskuliit;
    • neoplasmid: maksaraktsinoomid, vena cava leiomioom, verejooks, südame mükoom, neerupealiste kasvajad, nefroblastaom;
    • mehaanilised põhjused: maksa veeni kitsenemine, vangla madalama veenide membranoosne oklusioon, suprahepaatiliste veenide hüpoplaasia, vere kaela väike viletsus pärast vigastust või operatsiooni;
    • migreeriv tromboflebiit;
    • kroonilised infektsioonid: süüfilis, amebias, aspergilloos, filarias, tuberkuloos, ehhinokokoos, peritoniit, perikardiit või abstsessid;
    • mitmete etioloogiate maksa tsirroos.

    Statistika järgi on 20-30% -l patsientidest Budd-Chiari sündroom idiopaatiline, 18% juhtudest on see põhjustatud vere hüübimise patoloogiatest ja 9% -l pahaloomulistest tuumoritest.

    Budd-Chiari sündroomi arengu etioloogilistel põhjustel klassifitseeritakse järgmiselt:

    1. Idiopaatiline: seletamatu etioloogia.
    2. Kaasasündinud: areneb vanema vena-cava fusiooni või stenoosi tulemusena.
    3. Traumajärgne: vigastuste, ioniseeriva kiirguse, flebiidi tekke, immunostimulantide kasutamise tagajärjel.
    4. Tromboos: põhjustab hematoloogilisi häireid.
    5. Onkoloogiliste haiguste poolt põhjustatud: hepatotsellulaarsete kartsinoomide, neerupealiste neoplasmide, leiomüosarkoomide jt käivitumine
    6. Maksa tsirroosi erinevate tüüpide taustal kujunemine.

    Kõik eespool nimetatud haigused ja seisundid võivad viia Budd-Chiari sündroomi ilmnemiseni, kuna need on tromboosi, stenoosi või veresoonte kustutamise etioloogilised põhjused. Asümptomaatiliselt võib tekkida ainult üks maksaensüümide tõkestamine, kuid kahe vereeritava veresoonte luumenidega blokeerumise arengus esineb venoosse hemorraagia ja intravenoosse rõhu suurenemine. See põhjustab hepatomegaalia arengut, mis omakorda kutsub esile maksa kapsli liigse intensiivsuse ja põhjustab valulaid tundeid paremal hüpohoones.

    Seejärel enamus patsiente venoosse väljavool vere hakkab tekkida läbi paravertebraalsed veenid, veenide ja paardumata interkostaalneuralgia laevad, kuid see ainult osaliselt tõhusad kanalisatsioon, veenipaisu viib hüpertroofia kesk- ja perifeerse atroofia maksalõigetes. Ka peaaegu 50% -l patsientidest, kellel selline diagnoos on, võib tekkida patoloogiline maksapuu suuruse suurenemine, mis põhjustab madalama vena cava obstruktsiooni. Aja jooksul sellised muutused viivad teket fulminantseks maksapuudulikkus esinev foonil maksarakkude nekroos, veresoonte parees, entsefalopaatia, hüübivushäired või maksatsirroos.

    Tromboosi ja endofeeliti koha lokaliseerimise järgi võib Budd-Chiari sündroom olla kolme liiki:

    • I - maksa veenide sekundaarne hävitamine;
    • II - maksa suurte venooslaevade hävitamine;
    • III - maksa väikese venoosse veresoonkonna hävitamine.

    Sümptomid

    Märkide kliinilised nähud Budd-Chiari sündroom sõltub asukohad maksa vaskulaaroklusiooni, voolu iseloomu haigus (äge, fulminantseks, alaäge või krooniline) ja olemasolu teatud kaashaigestumistega patsiendile.

    Budd-Chiari haiguse kõige tavalisem krooniline areng on see, kui sündroomi ei kaasne pikka aega nähtavaid tunnuseid ja seda saab tuvastada ainult maksa palpatsiooni või instrumendiga (ultraheli, radiograafia, CT jne). Aja jooksul ilmub patsient:

    • valu maksas;
    • oksendamine;
    • raske hepatomegaalia;
    • maksakude tihendamine.

    Mõnel juhul on patsiendil pindmiste veenide anumate laiendamine piki kõhu ja rinna esiosa. Hilisemas etapis tekib pritsimislaevade tromboos, väljendub portaalhüpertensioon ja maksapuudulikkus.

    10 kuni 15% -l juhtudest täheldatud sündroomi ägedas või alatähelises arengus diagnoositakse patsient:

    • akuutse ja kiiresti kasvava valu ilmnemine paremas hüpohoones;
    • mõõdukas kollatõbi (mõnedel patsientidel võib puududa);
    • iiveldus või oksendamine;
    • maksa ebatavaline laienemine;
    • veenilaiendite paisumine ja pindmiste venoossete veresoonte paistetus eesmise kõhu ja rinna seina piirkondades;
    • jalgade turse.

    Kui ägeda haiguse kulgu, Budd-Chiari sündroom edenedes kiiresti ja mõne päeva jooksul, 90% patsientidest on väljaulatuv kõhu ja vedeliku kogunemine kõhuõõnde (astsiit), mis on mõnikord ka koos hüdrotooraksi ja kohandatud diureetikume. Viimastel etappidel esineb 10... 20% -l patsientidest maksaensüümide ja veresoonte veritsuse episoodid mao või söögitoru laienenud veresoontes.

    Budd-Chiari sündroomi fulminant on üsna haruldane. Seda iseloomustab astsiidi kiire areng, maksa suurenenud kiire suurenemine, raske kollatõbi ja kiiresti progresseeruv maksapuudulikkus.

    Piisava ja õigeaegse kirurgilise ja terapeutilise ravi puudumisel surevad Budd-Chiari sündroomiga patsiendid portaal-hüpertensioonist tingitud sellistest tüsistustest:

    • astsiit;
    • söögitoru või mao veenilaiendite verejooks;
    • hüpersplenism (põrna märkimisväärne suurenemine ja selle punaste vereliblede, trombotsüütide, valgete vereliblede ja muude vererakkude hävitamine).

    Badda-Chiari tõvega patsiendid, kellel koos veenide täielik blokeerimine, surevad 3 aasta jooksul pärast neerupuudulikkust.

    Hädaolukorrad Budd-Chiari sündroomis

    Mõnel juhul on selle sündroomi keeruline sisemine verejooks ja kuseteede häired. Selleks, et pakkuda õigeaegset abi, peavad selle patoloogiaga patsiendid meeles pidama, et teatud tingimuste ilmnemisel peavad nad kiiresti kutsuma kiirabi meeskonda. Need märgid võivad olla:

    • sümptomite kiire areng;
    • kohvipaksuse vapivärv;
    • tarri väljaheid;
    • uriini koguse järsk langus.

    Diagnostika

    Arst võib kahtlustada arengu Budd-Chiari sündroom patsiendil väljaselgitamisel piirid maksa suurenemist, astsiit märke, tsirroos, maksapuudulikkus kombineerida kõrvalekalded eristab laboratoorsetes biokeemiliste testidega. Selleks tehakse funktsionaalseid maksakatsetes tromboosi riskifaktoritega: antitrombiin-III defitsiit, proteiin C, S, resistentsus aktiveeritud valgu C suhtes.

    Diagnoosi selgitamiseks on patsiendil soovitatav läbi viia mitmeid instrumentaalseid uuringuid:

    • Kõhuõõne ja maksa Doppleri ultraheli;
    • CT skaneerimine;
    • MRI;
    • kawarafiya;
    • venohepatograafia.

    Kõigi uuringute kahtlaste tulemuste korral määratakse patsiendile maksa biopsia, mis võimaldab tuvastada hepatotsüütide atroofia tunnuseid, maksa terminalvenulaale tromboosi ja venoosse ülekoormuse korral.

    Ravi

    Budd-Chiari sündroomi ravi võib teostada kirurg või gastroenteroloog haigla keskkonnas. Maksapuudulikkuse nähtude puudumisel on kirurgiline ravi näidustatud patsientidele, kelle eesmärgiks on maksa veresoonte anastomooside (liigeste) määramine. Selleks saab läbi viia järgmised toimingud:

    • angioplastika;
    • manööverdamine;
    • ballooni laienemine.

    Kui membraanne imperforate või ainsa õõnesveeni taastada venoosse voolamise see viiakse läbi chrespredserdnaya membranotomiya, paisumise, veeni šunteerimine aatrium või asenduskohti kitsendeid proteese. Kõige raskematel juhtudel, kui maksakudede täielikku kahjustust tsirroos ja muud pöördumatud funktsionaalsed häired oma töös, võib patsiendile soovitada maksa siirdamist.

    Patsiendi ettevalmistamiseks operatsiooni jaoks, maksa verevoolu taastamiseks ägeda perioodi vältel ja retsidiveerumise ajal pärast kirurgilist ravi, määratakse patsiendile sümptomaatiline ravimravim. Selle kasutamise taustal peab arst määrama patsiendi kontrollkatsed vere elektrolüütide taseme, protrombiiniaja aja kohta ning kohandama teatud ravimeid ja annustama raviskeemi. Raviprotseduuri kompleks võib sisaldada ravimeid nagu farmakoloogilised rühmad:

    • ravimid, mis aitavad metaboliseeruda hepatotsüütides: Essentiale forte, Phosphogliv, Heptral, Hafitol jne;
    • diureetikumid: Lasix, Furosemide, Veroshprilakton, Veroshpiron;
    • antikoagulandid ja trombolüütikumid: Fragmin, Clexane, Streptokinaas, Urokinase, Aktilize;
    • glükokortikoidid.

    Narkootikumide ravi ei saa kirurgilist ravi täielikult välja vahetada, kuna see annab ainult lühiajalise toime ja Budd-Chiari sündroomiga mitteseotud patsientide kaheaastane elulemus ei ületa 80-85%.

    Badd-Chiari haigus ja sündroom

    Mis on Badd-Chiari haigus ja sündroom -

    Badd-Chiari tõbi on tromboosiga maksa veenide esmane hävitav endoflebiit ja nende hilisne oklusioon, samuti maksaensüümide tekke ebanormaalsused, mille tagajärjeks on maksa vere väljavool. Budd-Chiari sündroom - maksa vere väljavoolu sekundaarne rikkumine paljude patoloogiliste seisundite korral, mis ei ole seotud maksarakkude muutustega.

    Mis käivitab / Haiguse põhjused ja Budd-Chiari sündroom:

    Maksaensüümide endoflebiit tekib sageli koos maksaensüümide kaasasündinud anomaaliatega, aitab kaasa vigastuste tekkimisele, verehüübimishäirete, raseduse, sünnituse, operatsiooni, vaskuliidi, hormonaalsete rasestumisvastaste vahendite pikaajalise kasutamisega. Budd-Chiari sündroomi esineb peritoniit, kõhuõõne, perikardiit, tromboos ja vähenev vena-cava väärarendid, tsirroos ja fokaalsete maksakahjustused, migreeriv vistseraalne tromboflebiit, polütsüteemia.

    Levimus. Tromboosiga idiopaatiline endofeeliit moodustab 13-61% kõigist tromboosi juhtudest. Lahkumisjuhtude avastamise määr on 0,06%.

    Pathogenesis (mis juhtub?) Haiguse ja Budd-Chiari sündroomi ajal:

    Mõlemal juhul juhivad portaali hüpertensiooni ja maksakahjustuse sümptomid.

    Haiguse ja Badda-Chiari sündroomi sümptomid:

    Kliiniliste ilmingute tunnused. Haiguse arengu olemusena eraldavad ägedad, alamakad ja kroonilised vormid.

    • Haiguse äge vorm hakkab äkitselt esile kutsuma intensiivset valu epigastrias ja paremas hüpohoones, oksendamine, maksa laienemine. Protsessiga kaasneb vähene vena-cava, alajäseme tursed, eesmise kõhuseina saphenoomide veenide laienemine, rinnakorv. Haigus progresseerub kiiresti, astsiit areneb mitme päeva jooksul, sageli hemorraagiline muster. Mõnikord võib astsiiti kombineerida hüdrotoraksiga, seda ei saa ravida diureetikumidega.
    • Kroonilises vormis (80-85%) on endoflebiit pikka aega asümptomaatiline või avaldub ainult hepatomegaaliaga. Täiendav valu paremal hüpohoones, oksendamine. Arenenud staadiumis suureneb maksas märgatavalt, muutub tihedaks, maksa tsirroos tekib, mõningatel juhtudel tekib splenomegaalia, laienenud veenid eesmise kõhuseina ja rinnaga. Terminalis tuvastatakse portaalhüpertensiooni väljendunud sümptomid. Mõnedel juhtudel areneb madalama vena-cava sündroom. Selle haiguse tagajärg on raske maksapuudulikkus, mesenteriaalsete veresoonte tromboos.

    Takistus võib toimuda erinevatel tasanditel:

    • väikesed maksavedelikud (välja arvatud terminalvenulaadid);
    • suured maksaensüümid;
    • madalama vena cava maksaosakond.

    Kollatõbi on haruldane. Perifeerse turse välimus näitab tromboosi või madalama vena-cava tihendamise võimalust. Kui selliseid patsiente ei osutata vajalikku arstiabi, surevad nad portaali hüpertensiooni komplikatsioonide tõttu.

    Haiguste diagnoosimine ja Badda-Chiari sündroom:

    Diagnostika tunnused:

    Tuleb meeles pidada, et haiguse eeldus peaks tekkima, kui astsiidiga patsiendil tuvastatakse hepatomegaalia, eriti kui vere hüübimissüsteemis esineb kõrvalekaldeid. Diagnoos põhineb haiguse kliinilisel ilmingul. Laboriparameetrite muutused ei ole iseloomulikud. Võib esineda leukotsütoosi, suurenemist, dis- ja hüpoproteineemiat, mõõdukat ferriidi aktiivsuse suurenemist. Suure valgusisaldusega kontsentratsioon ja seerumi-sditicheskogo albumiini gradiendi suurenemine näitavad tõenäoliselt maksa veenide tromboosi või mitte-trombootilise oklusiooni esinemist. Kombineeritud tomograafia ilma kontrastita kui ka ultraheli tuvastamisel määratakse maksarakulaar ja vähendatud verevarustusega parenhüümi külgnevad osad. Kasutatud Doppleri ultraheli. Magnettomatograafilise tomograafia puhul ei ole maksu homogeenne, maksa sabatau suurenemine on suurenenud. Angiograafia andmed on diagnoosimisel usaldusväärsed (madalam kavograafia ja venohepatograafia). Hepatotoksilisuse andmed (hepatotsüütide atroofia tsentrolobulaarses piirkonnas, venoosne ummikud, tromboos maksa terminalivanulaalide piirkonnas) on diagnostilise väärtusega.

    Haiguste ravi ja Budd-Chiari sündroom:

    Budd-Chiari sündroomi ravi. Maksapuudulikkuse puudumisel on näidustatud kirurgiline ravi - anastomoosi rakendamine. Resistentsete astsiitide korral esineb oliguuria lümfovenoosne anastomoos. Väävelvana madalama veeni stenoosi või selle membraanse kontraktsiooni korral kasutatakse transötero-riia membranootoomi, stenoosi laiendamist ja proteesimist või vena-cava ümbersuunamist parema aatriumiga. Rakenda järgmisi portosüsteetikunstnike tüüpe (portocaval, mezokavalny, mesoatrial). Maksa siirdamine võib taastada funktsionaalse seisundi.

    Konservatiivne ravi annab ajutise sümptomaatilise efekti. Konservatiivse ravi kasutamisel on surmapõhjus 85-90%. Konservatiivne ravi seisneb ravimite väljakirjutamises, mis parandavad metabolismi maksa rakkudes, diureetikume ja aldosterooni antagoniste, glükokortikosteroide. Näidustest lähtuvalt kasutatakse anti-trombotsüüte ja fibrinolüütilisi aineid.

    Prognoos:

    Akuutne vorm viib tavaliselt maksa kooma ja patsiendi surma. Sümptomaatilise ravi ajal pikaajalise piiratud protsessiga patsientide oodatav eluiga jõuab mitu aastat. Prognoos sõltub suurel määral sündroomi etioloogiast, oklusiooni levimusest ja selle likvideerimisest.

    Milliseid arste tuleb konsulteerida, kui teil on haigus ja Budd-Chiari sündroom:

    • Gastroenteroloog
    • Kirurg

    Kas sulle midagi häirib? Kas soovite teada täpsemalt haiguse ja Budd-Chiari sündroomi, selle põhjuste, sümptomite, ravi- ja ennetusmeetodite, haiguse kulgu ja toitumise pärast seda? Kas vajate kontrollimist? Saate kohtuda arstiga - Eurolab kliinikus on alati teie teenistus! Paremad arstid uurivad teid, uurivad väliseid märke ja aitavad teil haigust tuvastada sümptomite poolt, konsulteerivad teiega ja annavad teile vajaliku abi ja diagnoosi. Võite ka kodus arsti kutsuda. Eurolab kliinik on teile avatud ööpäevaringselt.

    Kuidas kliinikuga ühendust võtta:
    Meie kliiniku telefoninumber Kiievis: (+38 044) 206-20-00 (mitme kanaliga). Kliiniku sekretär valib arstile sobiva päeva ja kellaaja. Meie koordinaadid ja juhised on siin näidatud. Vaadake üksikasjalikumalt kliiniku kõiki teenuseid oma isiklikul lehel.

    Kui olete varem uuringuid läbi teinud, võtke kindlasti oma tulemused arstiga konsulteerimiseks. Kui uuringuid ei tehtud, teeme kõik, mis on vajalik meie kliinikus või kolleegidega teistes kliinikutes.

    Kas sa oled? Peate olema oma üldise tervise juures väga ettevaatlik. Inimesed ei pööra piisavalt tähelepanu haiguste sümptomitele ega mõista, et need haigused võivad olla eluohtlikud. On palju haigusi, mis esialgu ei ilmu meie kehas, kuid lõpuks selgub, et kahjuks on nad juba liiga hilja paraneda. Igal haigusel on oma spetsiifilised tunnused, iseloomulikud välimised ilmingud - haiguse nn sümptomid. Sümptomite kindlakstegemine on esimene haiguste üldise diagnoosimise samm. Selleks peate arst läbi vaatama vaid mitu korda aastas, et mitte ainult vältida kohutavat haigust, vaid ka säilitada tervislikku meelt kehas ja kogu kehas tervikuna.

    Kui soovite küsida arstilt küsimust - kasutage veebikonsultatsiooni sektsiooni, võite leida vastuseid oma küsimustele ja lugeda nõuandeid enda eest hoolitsemiseks. Kui olete huvitatud klinikide ja arstide arvustustest - proovige leida vajalikku infot jaotisest Kõik ravimid. Registreerige ka Eurolabi meditsiiniline portaal, et saaksite kursis hoida viimaseid uudiseid ja värskendusi saidil, mis saadetakse teile automaatselt posti teel.