Primaarne ja sekundaarne sapiteede tsirroos: sümptomid, diagnoos ja ravi

Metastaasid

Üks maksa ebameeldivatest haigustest, millega kaasneb selle toimimise rikkumine, on biliaarne tsirroos. Selle patoloogiaga on keha struktuuri hävitamine sapi väljavoolu ebaõnnestumise tagajärjel, samuti sapijuha struktuuri muutused.

Maksa sapiteede tsirroos jaguneb kahte tüüpi: esmane ja sekundaarne. Tavaliselt diagnoositakse seda haigust keskeastel inimestel, ent enamasti on see tuvastatud 50-60 aasta pärast.

Primaarne biliaarne tsirroos

Haiguse kirjeldus ja omadused

Selline tsirroos on aeglaselt progresseeruv autoimmuunse maksahaigus, kus sapitekid on kahjustatud.

Immuunsuse nõrgenemine toob kaasa asja, et sapijuha kahjustavad muutused on täheldatud. Enamasti on selline hävitamine autoimmuunne. Meditsiinipraktika näitab, et naistel tuvastatakse neid patolooge sagedamini kui tugevam sugu.

Sellise patoloogilise seisundi progresseerumine inimese kehas toob kaasa selle, et areneb kolestaas, mis põhjustab tsirroosi.

Biliaarse tsirroosi diagnoosimisel kinnitatakse selle autoimmuunse olemust peaaegu kõigil juhtudel. Uuring võimaldab identifitseerida sisemiste mitokondrite membraanide antikehi, kuid need ei põhjusta sapiteede terviklikkuse hävitamist.

Arengu põhjused

Primaarse tsirroosi võimalikud põhjused

Praegu uurivad eksperdid seda patoloogiat kujunevate põhjuste uurimist.

Uuringud näitavad, et primaarse tsirroosi tekkimisel on oluline roll järgmistel põhjustel:

  1. Geneetiline faktor, see tähendab, et haigus võib olla pärilik. Pikaajaline tava näitab, et patsiendi tuvastamine perekonnas suurendab selle haiguse tuvastamise tõenäosust järgmisel põlvkonnal.
  2. Mõnedel juhtudel esineb maksahaiguse areng eri tüüpi infektsioonide sissetungimise tagajärjel. Biliaarse tsirroosi diagnoosiga kaasneb kogu organismi uuring ja sageli on tuvastatud gramnegatiivne floora, mis põhjustab põletikulise protsessi arengut kusejõusisüsteemis.
  3. Tavaliselt põhjustab keha kaitsefunktsioonide vähenemine soodsaid tingimusi erinevate haiguste progresseerumiseks. Sageli tuvastatakse samaaegselt biliaarse tsirroosiga ka muud patoloogiad, mille areng tekib autoimmuunsete faktorite kokkupuute tagajärjel.

Sümptomatoloogia

Patoloogia peamised sümptomid

Selle haiguse teatud sümptomite ilmnemine sõltub tema aktiivsusest inimese kehas.

Maksa tsirroos ei saa avalduda pikka aega, mistõttu on üsna tavaline asjaolu, et diagnoosida patoloogiat selle arengu viimastel etappidel.

Me võime eristada järgmisi sümptomeid, mis ilmnevad selle haigusega varases staadiumis:

  • sügelus nahal
  • kogu keha üldine nõrkus
  • isukaotus ja söömisest keeldumine
  • püsiv meeleolu puudumine ja suurenenud unisus
  • kehakaalu järsk langus kuni täielikku ammendumiseni
  • arteriaalse hüpotensiooni areng
  • värvimine naha kollane
  • laienenud põrn

Haiguse arengu algusest võib inimorganismi avastamiseni kuluda mitu aastat ja sageli diagnoositakse patoloogiat juba hilises staadiumis.

Sellises olukorras võib täheldada järgmisi tsirroosi märke:

  • maksapuudulikkuse nähtude ilmnemine
  • vormitamine spider veenide nahal
  • entsefalopaatia välimus
  • nägemisorganite ümber asuvate naastude ilmumine
  • naha hüperpigmentatsiooni suurenemine

Haiguse diagnoosimine

Primaarse tsirroosi identifitseerimine toimub erinevate diagnostiliste meetodite abil. Patsiendi ajaloo hoolikas uurimine, kus tähelepanu pööratakse patoloogiliste sümptomite esinemisele ja nende ilmumise ajale.

Patsiendi uurimisel pööratakse tähelepanu naha kollaseks muutumisele ning kriimustuste ja tihendite moodustumisele. Palpimise ajal on võimalik tuvastada valulike aistingute esinemine, mille asukoht muutub õigeks hüpokondriiks. Puutetundlikkuse meetod näitab elundite suurt hulka, nagu maks ja põrn, ja sellega kaasneb kehatemperatuuri tõus.

Hinnatakse mitte ainult patsiendi füüsilist, vaid ka psühholoogilist seisundit, mida võib häirida sellise haiguse nagu maksa entsefalopaatia tagajärjel.

Selle patoloogiaga tekib keha tervislike rakkude lagunemine ajukoes ja veresoonte liikumine läbi veresoonte on häiritud, mis viib keha täieliku joobeseisundisse.

Diagnoosi kinnitamiseks tehakse laboratoorsed uuringud ja vajadusel kasutatakse täiendavaid diagnostilisi protseduure. Sageli on haiguse diagnoosimisel tekkinud probleeme biliaarse tsirroosiga selle arengu varases staadiumis ja see on tingitud selgelt väljendunud sümptomite puudumisest.

Ravi

Primaarse tsirroosi ravimeetodid

Maksa primaarse biliaarse tsirroosiga ravimise põhieesmärk on vähendada selle sümptomite raskust, aeglustada selle progresseerumist inimese kehas ja ravida võimalikke komplikatsioone.

Sageli ravitakse haigust mittemeditsiiniliste ravimeetoditega ja kõige olulisem otsus patsiendi jaoks on suitsetamise ja alkoholi täielik lõpetamine. Lisaks on haiguse progresseerumise vähendamiseks soovitatav loobuda selliste ravimite kasutamisest, mis võivad avaldada kahjulikku mõju elundi rakkudele. Oluline on jälgida erilist dieeti, samuti loobuda keha suurenenud füüsilisest koormusest.

Primaarse biliaarse tsirroosiga patsientidel soovitatakse ravida kõiki nakkushaigusi, mis võivad esineda samaaegselt maksatsirroosiga.

Juhul kui kirurgilist sekkumist näidatakse patsiendile, määratakse antimikroobne ravi. See on tingitud sellest, et nende vastuvõtt takistab patsiendi võimalikku nakatumist. Stabiilne ravi ja voodipesu on vajalik olukordades, kus esineb esmase tsirroosi üleminek dekompensatsiooni staadiumile.

Sellise haiguse raviks on patoloogid keelatud järgmiste eliminatsioonimeetodite abil:

  • uuringutega, millele on lisatud stressitestid
  • balneoloogiliste protseduuride läbiviimine
  • füsioteraapiaravi kasutamine

Maksa ja sapiteede süsteemi häirete ravi ja korrigeerimine viiakse läbi, kasutades:

  • tsütostaatikumid - aitavad vähendada armistumist maksas
  • hepatoprotektorid - toetavad organismi rakkude aktiivsust
  • kolagaga - aktiveerige ja suurendage sapipõletikku maksast
  • põletikuvastased ravimid - aitab vähendada põletikulise protsessi progresseerumist kehas
  • antioksüdandid - aitab vähendada mürgiste ainete ja lagunemisproduktide mõju kehas
  • diureetikumid - vedeliku suurenenud kogunemine kõhupiirkonnas, neil on stimuleeriv toime neerudele ja aitab selle eemaldamist kehast

Video Primaarne biliaarne tsirroos.

Maksa selle patoloogia peamine ravi hõlmab järgmist:

  • Dieedi nr 5 järgimine, mis hõlmab teie vürtsikas, praetud, rasvade ja suitsutatud roogade, samuti lauasoolade täielikku eliminatsiooni
  • kogu ravikuuri jooksul vitamiinide kompleksid
  • ensüümipreparaatide määramine, mis ei sisalda sapiteete ja aitab seedetrakti
  • mis tahes füüsilise koormuse ja psühho-emotsionaalse stressi tagasilükkamine, samuti voodipesu täielik vastavus

Patoloogia ravi viiakse tavaliselt läbi spetsialisti juhendamisel ja selle kestus määratakse tsirroosi arengu staadiumis.

Sellisel juhul, kui maksapuudulikkuse sümptomid on järk-järgult tõusnud, on sellises olukorras ainus võimalus kirurgiline sekkumine.

Operatsiooni ajal teostatakse maksa siirdamine ja enamik patsiente elab pärast seda umbes 8-10 aastat.

Sekundaarne biliaarne tsirroos

Sekundaarne sekundaarne sapiteede tsirroos

Sellise haiguse areng areneb täielikult või osaliselt sapiteede obstruktsioonis ja see toimub väliste põhjuste mõjul.

Tsirroos võib esineda mitmesugusel kujul ja see on sekundaarne tsirroos, mida diagnoositakse 10 patsiendil. Enamasti tuvastatakse see haigus meestel kui naistel.

Sageli muutub see patoloogia selliste haiguste taustal, nagu:

  • seedetrakti häired
  • sapipõie eemaldamise operatsioon
  • progresseerumine kroonilise pankreatiidi kehas
  • pahaloomulised ja healoomulised kasvajad

Juhul kui sapi väljavoolu protsess häirib inimkeha, põhjustab see väikeste kanalite levikut ja laienemist. Selle tulemusena tekib bakteriaalse või aseptilise põletikulise protsessi, mida nimetatakse kollangiidiks. Selle patoloogilise seisundi edasiminek lõpeb portaali teede paisutusega, samuti nende laienemisega.

Sekundaarse tsirroosi tekkimisel hävitavates kanalites esineb sapiteede kogunemine, mille tagajärjel muutub elundi kudede nekrootiline olemus.

Maksarakkude kahjustus ja järk-järguline surm, mis näitab sekundaarse tsirroosi tekkimist. Selline haigus võib areneda nii mõne kuu kui kolmeaastase perioodi jooksul ja see sõltub maksa väljavoolu destruktiivsest tasemest. Juhul, kui patsient kannatab sapiteede läbilaskevõime täieliku puudumise tõttu, võib sekundaarse biliaarse tsirroosi tekkimine tekkida mõne kuu jooksul.

Patoloogia põhjused

Sekundaarse tsirroosi tekkimise võimalikud põhjused

Sekundaarse tsirroosiga kaasneb sellise olulise sümptomi ilmnemine nagu sapiteede kehast tingitud probleemide esinemine.

Sellise patoloogilise seisundi arengu põhjused ei ole teada ja enamasti võivad need esineda järgmiste tegurite mõjul:

  • ebanormaalse elundi olemasolu
  • sapikivid
  • operatsioon, mille tulemusena ilmnesid muutused sapitekidena
  • healoomuliste kasvajate progresseerumine
  • pahaloomulised kasvajad patsiendi kehas
  • laienenud lümfisõlmed ja sapiteede rõhk
  • põletikulise protsessi väljatöötamine sapitekidesse

Kõik need põhjused võivad põhjustada maksa teisese tsirroosi tekkimist, mille kõrvaldamine on keeruline protsess.

Sümptomid

Maksa patoloogia tunnused

Sekundaarne biliaarne tsirroos, samuti primaarne, kaasneb teatud sümptomite ilmnemisega.

Selle haiguse jaoks on iseloomulikud järgmised tunnused:

  • naha sügelus ja sageli on see üks esimesi märke
  • maksa suuruse suurenemine ja selle tihenemine, samuti valulike aistingute ilmnemine selle palpimise ajal
  • naha, limaskestade ja sclera värvumine kollaseks
  • värvides uriini pimedas ja andes sellele õlle vihje
  • kui tsirroosi põhjustab sapikivitõbi, tekib valu maksa ja sapipõie asetamisel
  • suureneb põrna suurus

Sellised sümptomid näitavad, et sekundaarne biliaarne tsirroos tekib aktiivselt inimkehas.

Tsirroosi ravi

Sekundaarse tsirroosi ravi tunnused

Sellise haiguse ravi on suunatud peamiselt selle arengut tekitanud põhjuse kõrvaldamisele.

Selle probleemi lahendamiseks tuleb läbi viia:

  1. kivi kaevandamine
  2. choledochotomy
  3. röövimine

Operatsioonide vastunäidustuste olemasolul on võimalik parandada patsiendi seisundit ja pikendada tema elu.

Juhul, kui kirurgiline sekkumine muutub võimatuks, kasutatakse sama ravimiteraapiat nagu esmane biliaarne tsirroos. Obstruktsiooni aste ja selle arengu põhjus, samuti selle efektiivse eemaldamise võimalus määravad sellise patoloogia prognoosi.

Tsirroosi vältimine

Sellise haiguse nagu primaarse biliaarse tsirroosiga kujunemisel on ennetusmeetmed eelkõige suunatud patoloogia edasise progressi vältimisele. Seepärast on selle probleemi lahendamiseks oluline alustada tsirroosi ravi selle arengu algfaasis, st progressiivse põletiku alguses.

Juhul, kui haigust on võimalik hilisemates arenguetappides tuvastada, on oluline ennetusmeetmete võtmine veenilaiendite veenide vältimiseks. Selle probleemi lahendamiseks on kõigil patsientidel, kellel on diagnoositud maksatsirroos, välja kirjutatud esophagogastroduodenoscopy.

Suurenenud verejooksu riskiga on spetsiaalselt määratud beetablokaatorid.

Juhul, kui nende vastuvõtuks on vastunäidustused, viiakse sellised protseduurid läbi järgmiselt:

  • ligeerimine
  • veenilaiendite veenide skleroosimine

Lisaks hõlmab haiguse ennetamine järgmist:

  • vitamiinipreparaatide võtmine
  • tasakaalustatud toitumine
  • tervislik eluviis
  • loobudes halvadest harjumustest
  • füüsilise ja psühho-emotsionaalse stressi piiramine

Silma tsirroos on üks keerukaid patoloogiaid, mille efektiivsus sõltub haiguse õigeaegsest avastamisest ja ravi alustamisest. Selle haiguse esimese sümptomi ilmnemine nõuab viivitamatut arstiabi, mis võimaldab ravi alustada ja vältida tüsistuste tekkimist.

Märkasin viga? Valige see ja vajutage Ctrl + Enter, et meile öelda.

Primaarne biliaarne tsirroos

Primaarne biliaarne tsirroos (PBC) on krooniline, arvatavasti autoimmuunhaigus, mille puhul immuunrežiimi protsessid on häiritud ja intrahepaatilised sapiteed kahjustavad inimese immuunsüsteemi järk-järgult kui välised antigeenid.

Termin "primaarne biliaarne tsirroos" ei ole täiesti täpne, sest haiguse varajastes staadiumides ei ole tsirroos veel olemas. Täpsemalt öeldes on nimi "krooniline mittepurustav hävitav kölganiit".

PBC etapid

Primaarne biliaarne tsirroos areneb aeglaselt.

Põletik algab väikeste sapiteede kanalisatsioonist, mille hävitamine blokeerib tavalist sapi sissevoolu soolestikku - meditsiinilises terminoloogias nimetatakse seda protsessi kolestaasiks (samal ajal kui vereanalüüsid näitavad selliseid näitajaid nagu leeliseline fosfataas ja GGTP).

Kolestaas on primaarse biliaarse tsirroosi üks tähtsamaid aspekte.

Tulenenud kanalite jätkuv hävitamine levib põletikku lähedalasuvatele maksarakkudele (hepatotsüütidele) ja põhjustab nende surma (nekroos). Vereanalüüsides tuvastatakse tsütolüüsi sündroom (suurenenud ALAT ja ASAT). Maksarakkude jätkuv surm on asendatud sidekoega (fibroos).

Kumulatiivne toime (progresseeruv põletik, funktsionaalsete maksarakkude arvu vähenemine, fibroosi esinemine ja maksa sees kogunevate sapphapete toksilisus) jõuab maksimaalse maksatsirroosi tulemuseni.

Maksatsirroos on haiguse staadium, mille puhul maksakude asendatakse fibroosiga ja moodustuvad sõlmed (armid). Tsirroosi tekkimine esineb ainult PBC hilisemas staadiumis.

Riskirühmad

Haigus esineb kogu maailmas. Levimus varieerub 19-240 patsiendil miljoni elaniku kohta. Suurimad hinnad Põhjamaades. Patsientide vanus haiguse alguses on 20 kuni 90 aastat (keskmiselt 45-50 aastat)

On palju tõendeid immuun- ja geneetiliste tegurite rolli kohta PBC arengus.

  • Naiste osakaal PBC patsientidel on 90%.
  • 95-98% PBC-ga patsientidest anti-mitokondriaalsete antikehade (AMA) tuvastamine, sealhulgas väga spetsiifiline PBC AMA-M2.
  • 50% juhtudest seostatakse PBC-ga teiste autoimmuunsete sündroomidega.
  • Kõrge kooskõlastatus (teatud tunnuse esinemine mõlemas) PBC-s samasugustes kaksikutes.

Kuid seni pole tuvastatud olulisi seoseid PBC ja teatud geenide vahel. Samuti on esmasel biliaarsel tsirroosil mõned omadused, mis ei ole iseloomulikud autoimmuunhaigustele: see esineb ainult täiskasvanueas ja vastab immuunsupressiivsele ravile halvasti.

PBC sümptomid

Haiguse esmastel etappidel (prekliinilises faasis, sageli koos analüüsitulemuste muutuste juhusliku tuvastamisega) inimese primaarse biliaarse tsirroosiga ei pruugi midagi olla häiritud.

Kuid kliinilise pildi kujunemisega võib kõiki PBC manifestatsioone jagada kolmeks rühmaks:

1. PBC korral tingitud sümptomid.

2. Tsirroosi tüsistused.

1. Samaaegsete autoimmuunsete sündroomide manifestatsioonid

Kuseteede infektsioon

PBC kõige sagedasem sümptom on väsimus (väsimus), mis esineb 70% -l patsientidest. Tuleb märkida, et märkimisväärne väsimus võib põhjustada halbat une või depressiooni.

Sageli tunnevad sellised patsiendid päeva esimesel poolel end hästi, kuid nad märgivad pärastlõunal "lagunemist", mis nõuab puhkust või isegi magamist. Enamik PBC-i inimesi märgivad, et uni ei anna neile jõudu.

Haigus algab äkki, kõige sagedamini sügeleva naha käte peopesad ja jalatallad, ilma et sellega kaasneks ikterus. See võib hiljem levida kogu kehasse. Sügeluse intensiivsus võib öösel tõusta ja päeva jooksul väheneda. Öine sügelemine häirib sageli une ja põhjustab väsimust. Täna on sügeluse tekkimise põhjus ebaselge.

Primaarse biliaarse tsirroosiga patsientidel (eriti kollatäie esinemisel) võivad tekkida seljavalu (sageli rindade rindkere või nimmepiirkonnas) piki ribisid. See valu võib olla põhjustatud kahe metaboolse luuhaiguse - osteoporoosi (mõnikord nimetatakse ka luude hõrenemist) või osteomalaatsia (luu "pehmendamine") arenguks. PBC-ga luukahjustuste tekke põhjus on pikaajaline krooniline kolestaas.

Umbes 25% PBC patsientidest diagnoosimise ajal ilmutavad ksantoomid. Ksantaani väljanägemisele eelneb pikaajaline (üle 3 kuu) vere kolesterooli taseme tõus üle 11,7 μmol / l.

Ksantoomide mitmekesisus - ksanthelasma - kollase värvusega lame või pisut kõrgendatud, pehme, valutu moodustumine, mis asuvad tavaliselt silmade ümber. Kuid ksantoomid võivad olla täheldatud ka palmararakkides, rinnanäärmete all, rinnakorvi kaelal või seljal. Nad kaovad kolestaasi lahutamise (kadumisega) ja kolesterooli taseme normaliseerimisega, samuti haiguse viimase etapi (maksapuudulikkuse) arenguga, mis on tingitud kolesterooli sünteesi kahjustatud maksast.

Samuti põhjustab PBC kroonilist kolestaasi (sapphinna kahjustuse tõttu) rasvade ja rasvlahustuvate vitamiinide (A, D, E ja K) rikkumine, mis võib põhjustada kõhulahtisust, kehakaalu langust ja nende vitamiinide puudumist.

A-vitamiini vaegus põhjustab nägemise vähenemist pimedas. E-vitamiini vaegus võib nahal või lihaste nõrkusel olla ebameeldiv. D-vitamiini puudulikkus aitab kaasa luumasside muutumisele (osteomalaatsia, osteoporoos). K-vitamiini vaegus põhjustab koagulatsioonisüsteemis maksa valkude sünteesi vähenemist ja seeläbi verejooksu kalduvust.

Kõhukinnisus, reeglina on haiguse esimene "märkimisväärne" sümptomiks silmade ja naha valgete kollasus. See peegeldab bilirubiini taseme tõusu veres. Kollakulisust võib tuvastada ainult päikesevalguses, mitte kunstlikus valguses.

Sapiva väljavoolu krooniline rikkumine suurendab nahas sisalduva pimedas pigmendi - melaniini sünteesi. Naha tumenemist nimetatakse hüperpigmentatsiooniks. See võib tunduda naha punakaspruuni naha, kuid tuvastatakse isegi keha kinnises piirkonnas. Lisaks sellele, kui sügelus ja "krooniliste" kriimuste asemel on pigmentatsioon rohkem väljendunud, annab see nahale kirev välimus.

PBC diagnoosimine

  1. Üldised kliinilised vereanalüüsid - maksa hindamine, immuunsuspensionid, samuti ravi näidete määramine.
  2. Kroonilise kolestaasiga esinevate teiste maksahaiguste väljajätmine - ka instrumentaalmeetodid (ultraheli, MRCP, endoskoopiline ultraheliuuring jne).
  3. Autoantikehade vereanalüüs (AMA ja teised).
  4. Fibrotest on vereanalüüs, mis võimaldab hinnata põletikuliste ja fibrootiliste muutuste taset maksas koes.
  5. Instrumentaalne diagnoosi- (ultraheli kõhu jne EGD) - hindamiseks hepatobiliaarsüsteemi ning tuvastada võimalikke tüsistusi (sealhulgas tsirroosi).
  6. Vajadusel - maksa biopsia koos histoloogilise uuringu -for arvatud optikusekiudude ristumistasandil sündroomid teiste maksahaiguste, diagnoosi kinnitamiseks, ja staadiumi astet maksakahjustusi (sh juuresolekul tsirroos).

Puudumisel tüüpiline PBC autoantikehad (AMA), esinemine tüüpiline kliiniline ja sipmtomatiki tüüpiline muutusi PBC maksa biopsia - diagnoositud AMA-negatiivsete PBC ehk niinimetatud autoimmuunne sapijuhapõletik

Ravi

  • Ursodeoksükoolhape (UDCA) on osutunud PBC efektiivseks raviks. UDCA-vastuse puudumisel lisatakse ravile immunosupressandid.
  • Sügeluse vähendamiseks soovitatakse patsientidel mitte kanda sünteetilisi riideid (puuvill, voodipesu), vältida kuuma vanni ja ülekuumenemist, hoida küünlaid kohe kärbitud. Võite kasutada kuni 20-minutiga jahedaid vannisid sooda (teejoomine vanni kohta), soola vanniga. Narkumurrud, mis võivad sügelust vähendada, kasutavad kolestüramiini, rifampitsiini nende ebaefektiivsust - suukaudseid opiaatide antagoniste ja sertraliini. Ka mõnel juhul võib plasmapheeeses olla sügelus positiivne.
  • Rasvlahustuvate vitamiinide puuduse ennetamine on ensümaatiliste preparaatide toitumine ja staatorröa (rasva kadu väljaheitega) toitumine ja kompenseerimine.
  • Osteoporoosi tekke vältimiseks võib arst välja kirjutada ravimid, mis sisaldavad kaltsiumi ja D-vitamiini.
  • Maksa siirdamine on ainus ravi dekompenseerimata tsirroosi, sügelemise ja sandistavale väljendatakse osteoporoos - 10-aastase elulemuse pärast siirdamist PBC on umbes 70%.

Prognoos

Psühhoaktiivsete ainete kurss ilma sümptomiteta on ettearvamatu, mõnel juhul sümptomid ei arene üldse, teistel on progresseeruv halvenemine tsirroosiga. Sageli on surmapõhjus tsirroosist veritsus söögitoru ja mao veenilaiendist.

Ja lõppstaadiumis surevad patsiendid maksapuudulikkuse tekkimisest.

Kroonilise kolestaas ja maksapõletiku tagajärg on tsirroos.

Ravi efektiivsuse ja järgimise tagajärjel on enamikul PBC-ga inimestel normaalne eeldatav eluiga.

Maksa ultraheli kirjeldus tsirroosist

Ultraheli maksatsirroosi korral.

Haiguse varajases staadiumis on maksa tsirroos ultraheli eristamiseks keeruline. Spetsiifilisi märke pole.

Esialgu võib maksa kogupiirkondade, peamiselt tuharade suurenemine suureneda.

Tsirroosi sümptomeid saab lisaks kirjeldada järgmiselt.

- maksa suuruse vähenemine (maksarakud surevad ja nende kohas areneb sidekoe, muutub maks).

- maksa kontuurid ei ole siledad, ühekaupalised (ilmuvad suured ja väikerakulised fookused).

- maksa helijuhtivus väheneb muutuste tõttu maksa parenhüümis, selle paksenemises, hajutatuses ja kiirte imendumises)

- heterogeenne ehhstruktuur. Mitu hüperheoeetikat (fibroos, portaalveeni intrahepaatiliste okste paksenenud seinad) ja hüpohehhia (regeneratsiooni või normaalse maksa parenhüümi) fookus.

- Parenhüümi sügavates kihtides suureneb signaali üldine ehhogeneensus ja sumbumine.

- vaskulaarne muster muutunud. Portaalveeni visualiseerimine on vähenenud (kuigi seinad paksenevad). Väikese ja keskmise kaliibriga laevad ei ole visualiseeritud. Oluliselt aitab see TsDK.

- Maksa värava piirkonnas võib nende ehhogenergia (fibroos) suureneda.

- portaalhüpertensiooni sündroomi avastamine (ekstrahepaatiline portaalveen rohkem kui 14 mm, põrnaveeni paisumine 6-7 mm jne, vt allpool). Seejärel väheneb portaalveeni diameeter pärast tagatiste väljaarendamist.

- kindlasti uurige tagatiste olemasolu (värava, maksa vasaku tiiva, põrna jne). Määra Porto # 8212; ratsavõistlus (kasutades cdk)

- Kollatõve maksa genereeritus tuvastatakse laienemise puudumise ja ekstrahepaatiliste sapijuhade korral.

- portivoole läbimõõdu suurenemine, põrna, parem mesenteriaalne.

- põrna suuruse ja pindala tõus (40 # 8212; 50 # 8212; 60 cm2, paksus üle 5,5 cm ja pikkusega üle 11 cm).

Maksatsirroosi diferentseeritud diagnoos.

- Diferentseeritud diagnoosi portaalhüpertensioonist muudel põhjustel (tromboos kasvaja ja metastaatilised kahjustused ja kokkusurumine värativeenis Budd sündroom - Chiari (ummistav endoflebit löögilisi kasvaja trombide), primaarne kaasasündinud portaali fibroosi muundatud lümfisõlmed ja kokkusurumine võrra kuni, koopataoline transformatsiooni portaali veenid). Vaadake kindlasti portaalveeni pagasiruumi ja intrahepaatiliste harude lineaarset verevoolu kiirust. Sageli on lski vähenemine musta veeni harudes. Pagasiruumi näidikud on mõnevõrra suuremad (tagatiste väljanägemisega võib see norm ületada). Lineaarne verevoolu kiirus on väiksem kui 15-23 cm-s.

- diferentsiaal diagnoos mitme tahke maksakahjustusega.

KLIINILISELE JA LABORITE ANDMETELE PIIRKONDLIK ULTRASONICA LIIGITUS!

Seda sündroomi iseloomustab ultraheliuuring

- portivoole läbimõõdu suurenemine (enne tagarakkude esilekutsumist), põrna, parem mesenteriaalne, halvem mesenteriaalne.

- langus lsk (vaata trunki kere portaalveenid ja oksad).

- põrna suuruse suurenemine.

- Porto # 8212; caval anastomoosid (kasutage cdk). Hüpoehoonsed torukujulised struktuurid, halvasti visualiseeritud seinad. Diferentseeritud Lümfisõlmedega.

- astsiit (vaatame maksa vasakpoolset külge asetsevat kõhuõõnde, maksa vistseraalse pinna all, väikeses vaagis).

Maksatsirroos ultraheliga. Kõhukinnisuse kartsinomatoos ultraheliuuringus.

Klassifikatsioon.
• põletikuline (hepatiit) (samad sümptomid nagu siderotsütoos või autoimmuunne tsirroos).
• mürgine.
• Sekundaarne sapitee.
• esmane skleroseeriv kolagneitis.

Kliinilised ilmingud. uimasus, kehakaalu langus, kehakaalu langus (mõnikord raskekujulise astsiidi tõttu kehakaalu tõus), kõhuõõne tunne või ülakarded, iiveldus, oksendamine; Esiosa kõhu eesmine osa, kollatõbi, sügelus ja kriimustus, spider nevi, telangiektasia, palmar erüteem, glossiit; hormonaalsed häired, tursed, maksapuudulikkus ja seedetrakti verejooks, kooma.

Diagnoosimine
• Anamnees: alkoholi tarbimine, viiruslik hepatiit, ravimid.
• Kontroll: maks on tihe, suureneb kõigepealt, seejärel väheneb.
• Laboratoorsed testid: koliinesteraasi vähendamine, Kvik-i protrombiiniaeg, albumiin; leeliselise fosfataasi, maksa aluselise fosfataasi, GGT, bilirubiini (konjugeeritud otsesed) taseme tõus. Hepatiidi seroloogiliste markerite sõelumine, koagulatsiooni hindamine jne
• Diagnostilise tähtsuse ultraheliuuring on võrreldav CT-ga.
• Biopsia (näiteks Mengini nõelaga), histoloogiline uuring.

Ultraheliandmed.
Märkus. Maksa struktuuri ja kuju muutused tsirroosist tulenevad veresoonte muutused (põletikulises ja toksilises vormis). Esiteks, maks tõuseb, siis see väheneb ja muutub atrofeeruks. Maksa parem osa on kortsus, vasakul on suurenenud ja võib isegi põrna puutuda (märge "maksa ja põrna suudlemine").
• Maksa tupe suurenemine.
• Maksa serva ümardamine, laineline pind, kapsli nähtavad defektid.
• Portaali süsteemi kiire kahanemine portaali laevade harude selgeks lühenemiseks perifeeriasse

• Portaalhüpertensiooni tunnused:
- Verevarustus.
- Tagatise verevool.
- Nabaväädi taassünniitmine.
- Splenomegaalia
- Astsiit

• sapipõie takistuse võimalikud põhjused:

Kroonilise pankreatiidi nähud.
- Üldine sapijuha takistamine.
- Sage sapiteede tsüst.
- Sapiteede skleroos.

Ultraheli diagnostika täpsus. Ultraheli ei diagnoosi varases staadiumis tsirroosi usaldusväärselt. Arvesse tuleks võtta kõiki diagnostilisi kriteeriume. Raske fibroosiga tsirrooside diferentseerimine on keeruline. Arenenud maksatsirroosi ultraheli diagnoos on ligi 100% täpne.

Kõhukinnisuse kartsinomatoos ultraheliuuringus

Kliinilised ilmingud. rasked somaatilised sümptomid, difuusne kõhuvalu, eesmine kõhu sein on astsiidi tõttu tugevalt venitatud.

Diagnoosimine
• Anamnees (pahaloomulise haiguse diagnoos).
• Ultraheliuuring.
• imemise astsiit koos järgneva bakterioloogiliste, tsütoloogiline ja laboratoorsete analüüside tegemiseni (sisu leukotsüüdid, valgud, maksa- ja pankrease, LDH. Kolesterool, glükoos).
• TIAB peritoneum tsütoloogiliseks uurimiseks.
• Laparoskoopia.

Ultraheliandmed.
• peamiselt liikuvatest tahkeid ehhogeenseid osakesi sisaldav kõhuõõnde (astsiit) sisaldav anechoic vedelik.
Väikese koguse astsiitsuvedeliku korral: kõhu organite ümbruse ebaühtlane kontuur.
Suures koguses astsiidivedelikku: soolestiku ujuvad silmad, üksteise kõrval.

• kõhukelme ja soolekueeni paksenemine.
• Kasvaja määratlemine on võimalik.

Ultraheli diagnostika täpsus. Diagnoos põhineb astsiidivedeliku (pahaloomuliste rakkude) ja laparoskoopia laboratoorse analüüsi tulemustel. Ultraheliuuringu tulemused on erinevad.

Maksatsirroos

Maksa tsirroos on protsess, mida iseloomustab normaalse maksa parenhüümi krooniline hävimine, selle asendamine kiulise kudede ja regeneratsiooni sõlmedega. Tsirroosi võib jätkata selliste haiguste nagu krooniline hepatiit, kaasasündinud maksafibroosiga, sapiteede atreesia, tsüstiline fibroos, ainevahetushäired (Wilsoni tõbi, glükogeeni salvestustõbi, galaktemiya, Budd-Chiari sündroom) ja tulenenda kõrvalmõjuks mitmeid ravimeid. Mõnikord võib maksa tsirroos tekkida vastsündinutel, kes said pikaajalist parenteraalset toitumist.

Tsirroosi iseloomulikud tunnused on järgmised:

  1. maksa parema hamba ja vasaku väikese keskosa segmendi vähenemine vasaku ja sääreosa külgsegmendi kompenseeriva hüpertroofiaga;
  2. maksa ebaühtlane serv;
  3. heterogeenset maksa parenhüümi;
  4. parenhüümi ehhogeneensuse suurenemine ultraheli imendumise suurenemisega, mida põhjustab sekundaarne rasvhappe infiltratsioon või parenhüümi echogenicity vähenemine, mis on tingitud kiudude koe olemasolust ja regeneratsiooni sõlmedest.

Tsirroosi käigus saab kindlaks teha mitu etappi: esialgne, moodustunud ja terminaliline. Ehhograafiline pilt varieerub tsirroosiga.

Esialgse tsirroosi ajal avastatakse üksikud suured amplituudiga ehh signaalid ebaregulaarsete piiridega, mis määratakse väikeste impulsside erinevate amplituudide järgi. Põrna parenhüüm ei muutu.

Tekkinud tsirroosi korral ilmnevad suured ümardatud plommi piirkonnad, mis koosnevad erinevast amplituudist (kuid palju suurema amplituudiga) keskmisest kajast. Neid piirkondi eraldavad lahjenduspiirkonnad, mis koosnevad madala amplituudiga kajaskonnast. Maksa parenhüüm ehogrammil võtab mosaiikpildi. Samal ajal varieerub veresoonte muster märkimisväärselt, portaalveeni väikesed oksad ei ole nähtavad, veen ise laieneb, selle seinad on suletud. Orga perifeerias võib näha väikseid laevu, mille päritolu on tõenäoliselt seotud portaali ja veenide vaheliste tagatiste arendamisega. Suurenenud ultraheli imendumine maksa parenhüümi poolt.

Põrna ja põrna veeni hinnates määratakse väikese fokaalse parenhüümi konsolideerumine ja venituse laienemine, mis muutub värava piirkonnaks. Lõpp-etapis vähendab elundi ehhogeneeritavus eelmiste etappidega võrreldes ja võib olla normaalse lähedusega. See nähtus on ilmselt tänu suhteliselt täieliku asendamisele normaalse parenhüümiga maksas sidekoe ja ultraheli peegeldavate struktuuride vähenemisega erinevate tihedustega. Siiski on intensiivne ultraheli imendumine, portaali laiendamine ja põrnenõbedad, põrna parenhüümi tihendamine.

Maksatsirroosi korral kannatavad peaaegu kõik portaalisüsteemi ained, mistõttu verevoolu muutuste olemuse kindlakstegemine võimaldab selle haiguse etappide eristamist, mis näitab portaalhüpertensiooni esinemist. Vereringe kiirus ja maht määratakse portaalis, maksa, põrna veenides, maksa- ja põrnaarterites. Verevoolu andmed ei muutu võrreldes normiga kroonilise hepatiidiga inimestel, kuid kui areneb tsirroos ja areneb portaalhüpertensioon, suureneb portaal ja põrnenõbedad, verevoolu kiirus mööda neist väheneb, kuid verevool suureneb. Maksa veenides muutub verevarustus kvalitatiivselt. Seega, kui tervetel inimestel on see sinusoidaalne olemus, siis maksatsirroosil, eriti moodustunud ja lõppstaadiumis, on Doppleri spektri eriline lindile sarnane kuju. Verevoolu kiirus maksa- ja põrnararterites suureneb ning põrnaarteri Doppleri kõvera kujutel on sageli kahefaasiline diastoolne komponent, mis viitab sellele, et veresoones on resistentsuse suurenemise tõttu probleeme verevooluga. Viimast kinnitab impulssindeksi andmed, mis on oluliselt suurenenud.

Fibroosil on maksa kontuur ehogrammil tavaliselt ebaühtlane, mitu, tugevat, väikest helitugevust registreeritakse parenüühmast, mis on ühtlaselt jaotatud elundi ossa. Ultraheli parenhüümi imendumine on ebaoluline. Portaalveen võib olla normaalse läbimõõduga, kuid enamasti on see piiratud või sellel ei ole luumenit, selle kõrval võib visualiseerida mitmeid tagatisi - nn angiomatoosne transformatsioon. Kõikidel juhtudel on veenide seinad oluliselt paksenenud. Sapipõie on laienenud, deformeerunud, selle seinad ka oluliselt paksemad.

In fibrocholangiokistoos, sarnane ehhograafiline pilt on täheldatud, kuid samal ajal ilmuvad parenhüümi väikesemahulise tihenemise taustal sidekoe kiudude tihedad lineaarsed kaja signaalid. Nende päritolu on ilmselt tingitud mitu väikestest tsüstidest intrahepaatilistes sapiteede kanalites, mis ei ole etiketil väikeste suuruste tõttu tsüstidena nähtavad.

Samuti on täheldatud väikest fokaal-parenhüümi difusioonikartust maksa sapiteede maksatsirroosis, kuid portaalveeni struktuur ei kannata.

Peamine biliaarne tsirroos: miks see juhtub ja kuidas ravida

Primaarne biliaarne tsirroos (PBCP) on seletamatu, arvatavasti autoimmuunse looduse haigus, millega kaasnevad põletikulised muutused portaaltraktsioonides ja intrahepaatiliste kanalite autoimmuunne hävitamine. Seejärel põhjustavad sellised patoloogilised protsessid sapiteede eritumist ja maksakudede toksiliste metaboliitide viivitamist. Selle tulemusena halveneb elundi toimimine oluliselt, on see fibrootiliste muutuste suhtes vastuvõtlik ja patsient kannatab maksatsirroosi ilmnemisest, mis põhjustab maksapuudulikkust.

Käesolevas artiklis tutvustame teile kahtlustatavate põhjuste, riskigruppide, manifestatsioonide, faaside, diagnoosimismeetodite ja biliaarse tsirroosi ravi. See teave aitab kahtlustada selle haiguse esimesi sümptomeid ja teeb õige otsuse vajaduse kohta arstiga konsulteerida.

Peamine biliaarne tsirroos on levinud peaaegu kõigis geograafilistes piirkondades. Suurimad esinemissagedused on täheldatud Põhja-Euroopa riikides ja üldiselt on selle haiguse esinemissagedus 19... 240 patsiendil 1 miljonist täiskasvanust. Sageli esineb PBCV 35-60-aastastel naistel ja harvemini 20-25-aastastel noorukitel. Haigus on tavaliselt perekondlik loodus, selle esinemise tõenäosus sugulastel on sadadekordis suurem kui elanikkonnal.

Esimest korda kirjeldas ja nimetas seda haigust Gall ja Addison 1851. aastal, mis näitas lõhnava ksantamiini ja maksapatoloogia eripära. Talle antud nimi ei ole täiesti täpne, sest selle haiguse algfaasis ei mõjuta tsirroos organi ja see on korrektne nimetada seda haigust kroonilise mittepurustava destruktiivse kolangiidi tekkeks.

Põhjused

Siiani ei ole teadlased suutnud määrata PBTsP arengut täpseks põhjuseks. Selle haiguse mitmed tunnused näitavad selle haiguse võimalikku autoimmuunhaigust:

  • antikehade esinemine patsientide veres: reumatoidfaktor, anti-mitokondriaalne, kilpnääretundlik, antinukleaarne, silelihase antikeha ja ekstraheeritav antigeen;
  • histoloogilises analüüsis sapiteede rakkude kahjustuse immuunsuse tunnuste tuvastamine;
  • täheldatud perekonna eelsoodumus;
  • haigusseisundi tuvastatav seos muude autoimmuunhaigustega: reumatoidartriit, Raynaud 'sündroom, sklerodermia, CRESTi sündroom, Sjogreni sündroom, türeoidiit, diskoidne erütematoosne luupus, lichen planus ja papalloom;
  • ringlevate antikehade levimuse tuvastamine patsientide sugulates;
  • histoloogilise ühilduvuse põhikompleksi klass II antigeenide sagedane avastamine.

Teadlased ei ole veel suutnud tuvastada teatavaid geene, mis võiksid põhjustada PBCP arengut. Kuid selle geneetilist olemust ei saa veel ümber lükata, sest haiguse tekkimise tõenäosus perekonnas on 570 korda suurem kui elanikkonnal. Teine tõrje selle patoloogia päriliku olemuse poolest seisneb selles, et naistel on PBCP sagedasem arendamine spetsialistid. Peale selle, et haiguse käigus avastati mitteiseloomulikud autoimmuunsete protsesside funktsioone: see arendab vaid ka täiskasvanueas ei reageeri käimasoleva immuunsupressiivset ravi.

Riskirühmad

Spetsialistide tähelepanekute järgi on PbTsP sagedamini tuvastatud järgmistes isikute rühmades:

  • üle 35-aastased naised;
  • identsed kaksikud;
  • teiste autoimmuunhaigustega patsiendid;
  • patsiendid, kelle vere anti-mitokondriaalseid antikehi tuvastati.

Haiguse etapp

PCPP staadiumi võib määrata maksa biopsia käigus kogutud kudede histoloogilisel analüüsil:

  1. I - portaali staadium. Muudatused on fookuses ja ilmnevad septaalse ja interlobealsete sapijuhade põletikulise hävimise korral. Identifitseeritud nekroosi piirkonnad, portaalrajad laienevad ja infiltreeruvad lümfotsüütide, makrofaagide, plasmarakkude, eosinofiilidega. Kongestiivsete protsesside märke ei ole täheldatud, maksa parenhüüm ei muutu.
  2. II - periportaalne etapp. Põletikuline infiltreerumine ulatub sapiteede sügavuseks ja läheb kaugemale. Vahepealsete ja interloablukanalite arv väheneb, tuvastatakse tühjad kanalid, mis ei sisalda kanalit. Maks näitab sapi stagnatsiooni märke ortsiini-positiivsete graanulite kujul, sapipigmendi lisandite, hepatotsüütide tsütoplasma turse ja Mallory kehade väljanägemist.
  3. III - vaheseina staadium. Seda faasi iseloomustab kiuliste muutuste areng ja regenereerimispunktide puudumine. Sidekoe kiudude kudedes, mis soodustavad põletikulise protsessi levikut. Stagnantlikke protsesse jälgitakse mitte ainult periportaalis, vaid ka keskmises piirkonnas. Vahepealsete ja interloablite kanalite vähenemine areneb edasi. Maksa kudedes suureneb vase tase.
  4. IV - tsirroos. Avastatakse sapphaliidi perifeerset ja keskmist stagnatsiooni. Määratud on väljendunud tsirroosi märgid.

Sümptomid

PBCV-l võib olla asümptomaatiline, aeglane või kiiresti progresseeruv rada. Kõige sagedamini tekib haigus äkitselt ja see avaldub naha sügeluse ja sagedaste nõrkade tundetega. Reeglina küsivad patsiendid esmajärjekorras dermatoloogi abi, kuna haiguse alguses tavaliselt ei esine kollatõbi ja seda esineb 6-24 kuud. Umbes 25% juhtudest ilmnevad pruritus ja ikterus üheaegselt ning naha ja limaskestade kollaseks muutumine naha manustamisteks ei ole selle haiguse jaoks tüüpiline. Lisaks heidavad patsiendid valule parema hüpohooniaga.

Ligikaudu 15% -l patsientidest on PBCP-d asümptomaatiline ja neil ei ole spetsiifilisi tunnuseid. Sellistel juhtudel võib varases staadiumis tuvastada haiguse ainult ennetavate uuringute läbiviimisel või muude haiguste diagnoosimisel, mis vajavad biokeemilisi vereanalüüse, et kindlaks määrata sapijuhiga stagnatsiooni indikaatorite ensüümid. Selle haiguse asümptomaatiline kulg võib kesta 10 aastat ja kliinilise pildi olemasolu - umbes 7 aastat.

Umbes 70% patsientidest kaasneb haiguse ilmnemisega tõsine väsimus. See toob kaasa suutlikkuse märkimisväärse languse, unehäirete ja depressiivsete seisundite arengu. Tavaliselt tunnevad need patsiendid hommikul paremaks ja pärast lõunat tunnevad nad olulist lagunemist. Selline seisund nõuab puhkust või päeva magamist, kuid enamik patsiente märgib, et isegi magamine ei aita kaasa töövõime taastamisele.

Üldjuhul muutub naha sügelevus kõige iseloomulikuks PBCP esimeseks märgiks. See tekib äkki ja esialgu mõjutab ainult peopesad ja tallad. Hiljem võivad sellised tunded levida kogu kehasse. Sügelus on öösel rohkem väljendunud ja päeva jooksul on see mõnevõrra nõrgenenud. Kuigi sellise sümptomi ilmnemise põhjus on endiselt seletamatu. Sageli sügelus süvendab juba olemasolevat väsimust, kuna need tunded mõjutavad negatiivselt une ja vaimse seisundi kvaliteeti. Psühhoaktiivsete ravimite vastuvõtmine võib seda sümptomit süvendada.

PBCV-ga patsiendid kurdavad sageli:

  • seljavalu (rindkere või nimmepiirkonna tasandil);
  • valu piki ribisid.

Sellised haiguse sümptomid tuvastatakse ligikaudu 1/3-l patsientidest ja on põhjustatud pikaajalisest sapipõie seisundist põhjustatud osteoporoosi või osteomalaatsia tekkega.

Diagnoosimise ajal avastati ligikaudu 25% -l patsientidest ksantoomid, mis ilmnevad nahal kolesterooli taseme pikema pikenemisega (rohkem kui 3 kuud). Mõnikord esinevad need ksanthelasmina - kollast värvi ja väikest värvi nahka veidi kõrgemat valutut kooslust. Tavaliselt mõjutavad sellised naha muutused silmade ümbrust ja ksantoomid asuvad rinnal, piimanäärmetel, seljaosas ja peopesade voldetes. Mõnikord põhjustavad haiguse ilmnemisega paresteesiad jäsemetes ja perifeerse polüneuropaatia areng. Xanthelasma ja ksantoomid kaovad, kõrvaldades sapi stagnatsiooni ja kolesterooli taseme stabiliseerumise või haiguse viimase etapi alguse - maksapuudulikkuse (kui mõjutatud maks ei saa enam kolesterooli sünteesida).

Sapiga pikaajaline stagnatsioon PBCP-ga põhjustab rasvade ja mitmete vitamiinide A, E, K ja D imendumist. Selles suhtes on patsiendil järgmised sümptomid:

  • kaalulangus;
  • kõhulahtisus;
  • hägune nägemine pimedas;
  • steatorrhea;
  • lihasnõrkus;
  • ebamugavustunne nahal;
  • murdumisharjumused ja nende pikaajaline paranemine;
  • verejooksu eelsoodumus.

Veel üks nähtavaid PBCP märke on kollatõbi, mis ilmneb bilirubiini taseme tõusust veres. Seda väljendatakse silmade ja naha valgete kollaseks muutmisel.

70-80% PBCP patsientidest tuvastatakse hepatomegaalia ja 20% põrna suurenemine. Paljudel patsientidel on ravimite suhtes suurem tundlikkus.

PCPP-i kulg võib olla keeruline järgmiste patoloogiatega:

  • kaksteistsõrmiksoole haavandid, millel on suurenenud kalduvus veritsusele;
  • söögitoru ja mao varikatoosi veenid, mis põhjustavad verejooksu;
  • autoimmuunne türeoidiit;
  • hajuv mürgine koor;
  • reumatoidartriit;
  • lichens planus;
  • dermatomüosiit;
  • süsteemne erütematoosne luupus;
  • keratokonjunktiviit;
  • sklerodermia;
  • CRESTi sündroom;
  • immuunkompleksne kapillaar;
  • Sjogreni sündroom;
  • IgM-ga seotud membraanne glomerulonefriit;
  • neeru tubulaarne atsidoos;
  • kõhunäärme ebapiisav toimimine;
  • erineva lokaliseerimise kasvajaprotsessid.

Haiguse progresseerumisel areneb välja arenenud kliiniline pilt maksatsirroosi tekkeks. Kollatõbi võib põhjustada naha hüperpigmentatsiooni ja suurenenud ksantoomide ja ksanthelasma suurenemise. Selles haigusetapis on täheldatud suurimat riski ohtlike komplikatsioonide tekkeks: söögitoru veenilaiendite verejooks, seedetrakti verejooks, sepsis ja astsiit. Maksapuudulikkus suureneb ja põhjustab maksa kooma, mis muutub patsiendi surma põhjustavaks.

Diagnostika

Percutaneous PVD tuvastamiseks on ette nähtud järgmised laboratoorsed ja instrumentaalsed uuringud:

  • biokeemiline vereanalüüs;
  • autoimmuunsete antikehade vereanalüüsid (AMA ja teised);
  • fibrotest;
  • maksa biopsia, millele järgneb histoloogiline analüüs (vajadusel).

Vale diagnoosi välistamiseks, maksakahjustuse levimuse kindlakstegemiseks ja PBKP võimalike tüsistuste väljaselgitamiseks on ette nähtud järgmised instrumendi diagnostilised meetodid:

  • Kõhuorganite ultraheli;
  • endoskoopiline ultraheliuuring;
  • fibrogastroduodenoskoopia;
  • MRCP ja teised

"Primaarse biliaarse tsirroosi" diagnoos tehakse 3-4 diagnoosikriteeriumide olemasolust loendist või neljanda ja kuuenda märgi juuresolekul:

  1. Intensiivse sügeluse ja ekstrahepaatiliste manifestatsioonide olemasolu (reumatoidartriit jne);
  2. Maksa ja sapiteede juhtudel puuduvad häired.
  3. Kolestaasi ensüümide aktiivsus suureneb 2-3 korda.
  4. AMA tiiter 1-40 ja üle selle.
  5. Suurenenud seerumi IgM tasemed.
  6. Tavalised muutused maksa biopsia kudedes.

Ravi

Kuigi tänapäeva meditsiinis ei ole spetsiifilisi meetodeid PBCP raviks.

Patsientidel soovitatakse järgida toidust nr 5 normaalse tarbimisega süsivesikuid, valke ja rasvade piiramist. Patsient peaks tarbima suures koguses kiudaineid ja vedelikke ning piisava koguse kalorite sisaldus igapäevases toidus. Steatorrhea (rasvhappe väljaheide) esinemisel on soovitatav vähendada rasva taset kuni 40 grammi päevas. Peale selle, kui see sümptom ilmneb, on soovitav vitamiinipuuduse kompenseerimiseks kasutada ensüümpreparaate.

Närtsuse vähendamiseks on soovitatav:

  • kandma pesu või puuvillaseid riideid;
  • keelduda kuuma vanni võtmisest;
  • vältida ülekuumenemist;
  • Võtke jahedad vannid naatriumkarbonaadi lisamisega (1 tass vanni kohta).

Lisaks võivad järgmisi ravimeid vähendada sügelust:

  • Kolestüramiin;
  • Fenobarbitaal;
  • ursodeoksükoolhapet (Ursofalk, Ursosan) põhinevad ravimid;
  • Rifampitsiin;
  • Ondane-setroon (III tüüpi 5-hüdroksütrüptamiini retseptorite antagonist);
  • Naloksaan (opiaatide antagonist);
  • FOSAMAX.

Mõnikord muutub pruritusnähtude pärast plasmapheeziast oluliselt regressi.

PBCP patogeneetiliste ilmingute aeglustamiseks määratakse immunosupressiivne teraapia (glükokortikosteroidid ja tsütostaatikumid):

  • Kolhitsiin;
  • Metotreksaat;
  • Tsüklosporiin A;
  • Budesonide;
  • Ademetioniin ja teised.

Osteoporoosi ja osteomalaatsia ennetamiseks on ette nähtud D-vitamiini ja kaltsiumi preparaadid (sissevõtmiseks ja parenteraalseks manustamiseks):

  • D-vitamiin;
  • Etidronaat (Ditronel);
  • kaltsiumipreparaadid (kaltsiumglükonaat jne).

Hüperpigmentatsiooni ja sügeluse vähendamiseks soovitatakse iga päev UV-kiirgust (iga 9-12 minutit).

Ainus radikaalne viis PBBP raviks on maksa siirdamine. Sellised toimingud tuleks läbi viia, kui ilmnevad selle haiguse tüsistused:

  • mao- ja söögitoru veenilaiendid;
  • maksa entsefalopaatia;
  • astsiit;
  • kahheksia;
  • osteoporoosi põhjustatud spontaansete murdude tõttu.

Lõplik otsus selle kirurgilise sekkumise eeliste kohta tehakse arstidega (hepatoloogid ja kirurgid). Pärast sellist operatsiooni on haiguse taastumine täheldatav 10-15% -l patsientidest, kuid kasutatavad kaasaegsed immunosupressandid võivad takistada selle haiguse progresseerumist.

Prognoosid

PBCV tulemuste ennustused sõltuvad haiguse ja selle staadiumi loomusest. Asümptomaatilistel patsientidel võivad elada 10, 15 või 20 aastat ja patsiendid haiguse kliiniliste ilmingutega - umbes 7-8 aastat.

PBKPga patsiendi surma põhjuseks võib olla mao ja söögitoru veenilaiendite veritsus ja haiguse lõppfaasis surm põhjustab maksapuudulikkust.

Õigeaegse ja efektiivse ravi korral on PBCP patsientidel normaalne eeldatav eluiga.

Mis arst ühendust võtta

Kui sügelevad nahad, valu maksas, ksantoom, luude valu ja tõsine väsimus, on soovitatav pöörduda hepatoloogi või gastroenteroloogi poole. Diagnoosi kinnitamiseks tehakse patsiendile biokeemilised ja immunoloogilised vereanalüüsid, ultraheli, MRCP, FGDS, maksa biopsia ja muud instrumentaalsed uurimismeetodid. Vajadusel on soovitatav konsulteerida siirdamise kirurgiga maksa siirdamisel.

Primaarse biliaarse tsirroosiga kaasneb intrahepaatiliste kanalite hävitamine ja krooniline kolestaas. Haigus areneb pikka aega ja selle lõppseisundi tulemusena muutub maksa tsirroos, mis põhjustab maksapuudulikkust. Selle haiguse ravi peaks algama niipea kui võimalik. Ravi ajal kasutatakse ravimeid haiguse ilmingute vähendamiseks ja selle arengu aeglustamiseks. Komplikatsioonidega liitumisel võib olla soovitatav maksa siirdamine.