Silma tsirroos

Dieedid

Silma tsirroos on sapiteede raske krooniline haigus. Mõiste "biliaarne" tähendab, et maksakoe hävitamine on antud juhul sekundaarne. Esiteks haigus mõjutab sapiteede kanaleid. See nimi ühendab kaks patoloogiat, mis arenevad erinevatel põhjustel. Primaarne biliaarne tsirroos (PBC) on autoimmuunhaigus, mis on põhjustatud immuunsüsteemi ebapiisavast vastusest organismi kudedele. Sekundaarne tsirroos ei ole seotud immuunpatoloogiaga ja areneb neil patsientidel, kellel on varem verevoolu raskusi. Seega on etiotroopse ravi meetodid kahel juhul erinevad ja sümptomaatiline ravi võib olla sarnane.

Primaarne biliaarne tsirroos

Peamine biliaarne tsirroos on autoimmuunse päritoluga krooniline põletikuvastane destruktiivne patoloogia, milles hävitatakse intrahepaatilised sapiteede kanalid. Tulenevalt suutmatusest välja tulla tekib kolestaas ja tsirroos. Kolestaasi nimetatakse sapi stagnatsiooniks ja keha mürgituseks oma toodetega. Tsirroos on seisund, mille korral tavalised funktsionaalsed hepatotsüüdid asendatakse tiheda sidekoega. Selle haiguse arengus domineerivad kudede nekroos (surm).

Arengu põhjused

PBC on autoimmuunse päritoluga haigus. Selle arengu täpseid põhjusi ei olnud võimalik kindlaks teha, kuid esines primaarse tsirroosiga seotud geneetiline eelsoodumus. Paljudel juhtudel ravitakse sama perekonna liikmeid sarnaste sümptomitega. Ka patsientide veres leiti antikehad, mis tuvastavad autoimmuunprotsessid.

Selliste protsesside olemus on see, et inimese immuunsüsteem reageerib oma organitele ja kudedele ebapiisavalt. Selle peamine ülesanne on tuvastada kaitsetegurid, mis vajaduse korral lisatakse välismaiste agentide vastu võitlemisele. Selliseid proteiinvalke nimetatakse immunoglobuliinideks või antikehadeks. Nad interakteeruvad antigeenidega - valke, mis eritavad patogeenseid mikroobe ja neutraliseerivad neid. Autoimmuunhaiguste korral on esile tõstetud sarnased kaitsefaktorid, kuid need ei ole suunatud nakkuse hävitamisele, vaid organismi enda rakkudele ja kudedele.

Esmane biliaarne tsirroos areneb harva kui iseseisev haigus. Immuunsüsteemi häirete korral mõjutab haigus mitte ainult sapiteede, vaid ka teisi elundeid. Samal ajal võib diagnoosida suhkurtõbi, glomerulonefriit, vaskuliit, reumatoidartriit, süsteemne erütematoosne luupus, dermatiit ja teised immuunvastuse ilmingud.

Sümptomid

Primaarse biliaarse tsirroosi sümptomid ei pruugi pikka aega ilmneda. Haigus võib olla asümptomaatiline, aeglane või kiire areng. Kui kliinilised tunnused ei ilmu, on labori meetodid ainsaks haiguse diagnoosimise meetodiks. Kõige informatiivsem on vereanalüüs biokeemiliste parameetrite ja spetsiifiliste antikehade määratlemisega.

Iseloomulikud tunnused, mille esinemisel võib esineda biliaarne tsirroos:

Võtke see test ja teada, kas teil on probleeme maksaga.

  • sügelus ja lööve;
  • kollatõbi;
  • üldine tervise halvenemine;
  • seedetrakti häired;
  • valu paremas hüpohoones.

Järgmine sümptom, mis selgitab haiguse arengu mehhanismi, on kollatõbi. Seda sündroomi seostatakse sapiga kogunemise ja selle vabanemise võimatusena kaksteistsõrmiksoole. Tavaliselt moodustub maksas maks ja voolab sapijuhad sapipõisesse. See orel on mingi reservuaar ja sapi kaudu eritub see kanalitest soolestikku ainult siis, kui seedimist alustatakse.

Intrahepaatiliste kanalite hävitamisega ei saa sapi sisse sattuda soolestikku. Probleem on selles, et sellel on väga agressiivne toidu seedimist soodustav keskkond. Inimkudes vabanev aine põhjustab nende nekroosi. Kõige toksilisem sapi toode on bilirubiin. See annab selle mingi merevaigukollase värvuse ja plekid väljaheited ja uriin. Kui see siseneb vereringesse, muutub patsiendi nahk ja limaskestad kollaseks. Seda nähtust nimetatakse kollatõbiseks. Sageli ei esine sageli varem kui 6-18 kuud pärast sügeluse tekkimist.

Selliste rikkumistega ei saa kannatada ja seedetrakt. Patsiendid kurdavad düspepsiat, valu maos ja sooles. Peamine sümptom, mis näitab maksa hävimist, on terve valu parema hüpohoomi piirkonnas. Instrumentaaluuringud (ultraheli) aitavad kindlaks teha, et maks on põletikuline ja laienenud. Põrn enamus juhtudel ei muutu.

Primaarse tsirroosi staadiumid

Primaarse biliaarse tsirroosi faasi diagnoosimine on võimalik ainult biopsia andmete põhjal. Teised meetodid, sealhulgas vereanalüüsid, ei suuda eristada intrahepaatilist sapiteenust ekstrahepaatiast. On oluline, et autoimmuunse tsirroosiga tekib intrahepaatiline kolestaas.

  • Esimene etapp on poroloon, põletik ja hävitatakse interlobearse ja vaheseina sapiteede kanalit. Maksa ümbritsevad kuded on samuti põletikulised ja infiltreerunud leukotsüütide infiltratsiooniga. Sapiga seisund selles staadiumis ei ole veel avastatav.
  • Teine etapp, periportaal, on peamiselt iseloomulik veelgi põletikuliste muutustega sapitekides ja maksakudes. Toimivate kanalite arv on vähenenud ja seetõttu on sapi vool juba raskendatud. Võimalik tuvastada kolestaasi tunnuseid.
  • Kolmas etapp on vahesein. Portaaltraktide, sapiteede ja maksa veenide vahel tekivad tihedad sidekoe armid. Muudatused mõjutavad terve maksa parenhüümi, mille tulemusena see asendab armide kude. Lümfotsüütide infiltratsioonipõletik jätkub nende nööride ümber.
  • Viimane etapp on tegelik tsirroos. Maksa moodustuvad väikesed sõlmed (mikronodulaarne tsirroos). Maksa normaalne struktuur on häiritud, mistõttu ta ei suuda oma ülesandeid täita. Avastatakse sapijuha tsentraalset ja perifeerset stagnatsiooni märke.

Sõltuvalt primaarse tsirroosi astmest saate prognoosi määrata. Mida varem on võimalik õigesti diagnoosida ja ravi alustada, seda suurem on patsiendi taastumise võimalus. Tsirroosi kliiniline pilt on juba ravimatu patoloogia, milles me räägime patsiendi seisundi säilitamisest ja eluea pikenemisest.

Diagnostilised meetodid

Kõige sobivam viis diagnoosimiseks on vereanalüüs. Kui kahtlustatakse primaarse biliaarse tsirroosiga, viiakse läbi biokeemiline analüüs ja immunoloogilised testid antikehade tuvastamiseks. Üldine pilt on järgmine:

  • vaba bilirubiini taseme tõus;
  • vähendatud koguproteiin;
  • immunoglobuliinide A, M ja G kontsentratsiooni suurendamine;
  • mitokondrite antikehade (AMA), samuti antinukleaarsete antikehade (ANA) avastamine;
  • kõrge vask sisaldus ja tsingi vähenemine.

Sellisel juhul ei ole ultraheli ja maksa magnetresistentsus informatiivne. Nad ei suuda tuvastada intrahepaatiliste sapijuhade patoloogiat. Primaarse tsirroosi muutusi tuleb eristada sarnastest haigustest, mis esinevad biliaarse staasi sündroomi puhul: viiruslik hepatiit, sapiteede tüsistused, maksa neoplasmid, intrahepaatilised sapiteede kasvajad.

Ravirežiim ja prognoos

Primaarse biliaarse tsirroosi efektiivne ravi pole praegu välja töötatud. Kõik meetodid vähendavad sümptomite kõrvaldamist ja parandavad patsiendi elukvaliteeti. Need hõlmavad ravimeid ja dieedi, mis on ühine kõikide sapiteede haiguste all kannatavatel haigustel.

Nendest ravimitest on ette nähtud immunosupressandid, põletikuvastased ja antifibrootilised ained ning sapphapped. Sügeluse leevendamiseks kasutatakse rahustite ja ultraviolettkiirguse kiirgust ning D-vitamiini-vitamiini komplekside puudust koos selle sisaldusega. Viimastel etappidel ei ole ravimraviks efektiivne. Ainus viis, kuidas pikendada patsiendi elu ja jätkata tema ravimist, on maksa siirdamine terve doonorilt.

Prognoos sõltub haiguse staadiumist, ravi õigeaegsusest ja kaasnevatest sümptomitest. Latentse (asümptomaatilise) ravikuuri korral võib patsient elada 15-20 aastat või kauem, kui ta jälgib arsti soovitusi ja võtab ravimeid. Kui kliinilised tunnused on juba ilmnenud, lühendatakse eluiga 5-10 aastat. Maksa siirdamisega kaasneb korduvuse oht. See juhtub 15-30% juhtudest.

Sekundaarne biliaarne tsirroos

Sekundaarne biliaarne tsirroos on krooniline progresseeruv maksahaigus, mis tekib ekstrahepaatilise sapiteede patoloogias. Selle viimaseid etappe iseloomustab ka maksa parenhüümi kiuline ümberkorraldamine, mille tagajärjel kaotab ta võimet oma tööd täita. Selle haiguse puhul on vajalik piiktrakti mehhaanilise obstruktsiooni kõrvaldamiseks kirurgiline ravi.

Arengu põhjused

Sekundaarne biliaarne tsirroos areneb peamise sapijuha või selle peamistest oksadest tingitud blokeerimisel (obstruktsioon). Seega ei suuda sapimine siseneda soolestikku, mürgitades keha toksiinidega ja põhjustades ümbritsevate kudede põletikku.

Patoloogia, mis võib põhjustada sapiteede tsirroosi:

  • sapikivitõbi;
  • operatsiooni mõjud sapipõie eemaldamiseks;
  • harvadel juhtudel healoomulised kasvajad ja tsüstid;
  • lastel, sapiteede kaasasündinud atresia, tsüstiline fibroos.

Kuna sapis ei ole väljapääsu sapijuhadest, laienevad nende seinad mõnes piirkonnas. Moodustatud on patoloogilised reservuaarid sapi jaoks, mille ümber algavad põletikulised protsessid. Maksa funktsionaalne parenhüüm on kahjustatud ja normaalsete hepatotsüütide asemel moodustuvad sidekoe saared. See protsess iseloomustab mikronodulaarse (väikese sõlme) tsirroosi arengut.

Sümptomid

Biliaarse tsirroosi sümptomid on sarnased primaarsele tüübile. Nende kahe haiguse eristamiseks võib tugineda ainult vereanalüüside ja biopsia uuringute tulemustele. Enamik patsiente läheb sarnaste sümptomitega arsti juurde:

  • tugev sügelus;
  • kollatõbi;
  • valu paremas hüpohoones;
  • palavik, iiveldus, tervise halvenemine;
  • kaalulangus;
  • uriini tumenemine ja väljaheidete hele värv.

Tüüpiliste kliiniliste tunnuste väljatöötamise mehhanismid on sarnased. Hilisemates etappides haigus areneb ja maksapuudulikkuse ohtlikud sümptomid hakkavad ilmnema. Patsiendi elu on ohtlikuks abstsessidele, mis moodustuvad maksa parenhüümides.

Diagnostika- ja ravimeetodid

Esialgsel läbivaatamisel on arstil oluline teada saada, kas sapipõie eemaldamiseks on tekkinud sapiteede haigus või operatsioon. Palpatsioonil, maksa ja põrna suurenemine, valu parema hüpohooniaga.

Ultraheli diagnostika ei ole vähem informatiivne. Mõnel juhul on võimalik leida sapiteede (kivid, kasvaja) obstruktsiooni põhjus ja võõrkehi täpset lokaliseerimist. Lõplik diagnoos tehakse perkutaanse kolangiograafia alusel - sapijuha uuringud nende ummistumise koha määratlemisega.

Kui on kindlaks tehtud sekundaarse biliaarse tsirroosi põhjus, pole vajadust immunoloogiliste testide järele. Siiski annab vere biokeemiline analüüs tervislikuma pildi haigusest. Patsientidel ilmneb bilirubiini, kolesterooli, aluselise fosfataasi, sapphapete ja valkude hulga vähenemine. Täielik vereanalüüs näitab leukotsüütide arvu suurenemist, aneemiat, erütrotsüütide settimise määra suurenemist.

Biliaarse tsirroosi ravi hõlmab operatsiooni. Kui te ei eemalda võõrsuvoolu takistavat võõrkehi, haigus jätkub edasi. Selliste toimingute läbiviimiseks on olemas erinevad tehnikad:

  • kolledoktoomia;
  • choledochostomy;
  • nende blokeeritud kanalite kivide eemaldamine;
  • endoskoop kontrolli all olev koledok-stentimine;
  • sapiteede kanalisatsiooni laienemine;
  • nende välimine äravool.

Tehnikat valitakse ükshaaval. Kirurg peaks tutvuma analüüside tulemustega, määrama patoloogilise protsessi lokaliseerimise ja valima kõige mugavama ligipääsu. Operatsioonijärgne periood hõlmab ravimeid ja dieeti. Nagu esmane biliaarne tsirroos, peate kogu elu jälgima oma tervist.

Enne, kui selgitate, milline on biliaarne tsirroos, peate mõistma, et see termin hõlmab kahte sarnast haigust erinevate etioloogiatega. Need mõlemad on seotud sapiteede kahjustusega, kolestaaside ja ikteruse arenguga, samuti kudede ja maksa hävitamisega ning armide tekitamisega parenhüümis. Kuid primaarse tsirroosi põhjused erinevad nendest, mille puhul teisene vorm areneb. Kui esimene võimalus on seotud intrahepaatiliste kanalite kahjustustega, siis teine ​​hõlmab ekstrahepaatilisi kanaleid. Seega on diagnoosimis- ja ravimeetodid erinevad, kuid need langevad kokku ühe asjaga - haiguse sümptomite kõrvaldamisega ja patsiendi eluea pikendamisega.

Silma tsirroos

Silma tsirroos areneb sapiteede kahjustuse või pikaajalise obstruktsiooniga, mis põhjustab sapiteede, maksarakkude surma ja progresseeruva fibroosi halvenemist. Jagatud esmaseks ja sekundaarseks.

  • Primaarne biliaarne tsirroos on haigus, mida iseloomustab krooniline põletik, fibroos, intrahepaatiliste sapiteede kanalisatsioon ja krooniline kolestaas.
  • Sekundaarne biliaarne tsirroos on haigus, mis on tingitud ekstrahepaatilise sapiteede ja kroonilise kolestaasist pikaajalisest obstruktsioonist.

Vaatamata primaarse ja sekundaarse biliaarse tsirroosi erinevatele etioloogiale ja patogeneesile on nende kliiniline pilt mitmeti sarnane.

Primaarne biliaarne tsirroos

Haigus areneb peamiselt naistel, keskmine vanus on umbes 40-60 aastat. Seevastu sekundaarse maksatsirroos, kus on ummistus ekstrahepaatilistest sapijuhade primaarse tsirroosi arendab progresseeruva hävitamine intrahepaatilisi interlobular ja vaheseina sapijuhade millega kaasneb sapierituse häire, viivitusega toksiliste toodetega maksas, mis toob kaasa tõsise organkahjustusi (fibroos, tsirroos ja maksapuudulikkuse areng).

Etioloogia ja patogenees

Haiguse etioloogia on ebaselge. On tõendatud, et haigus ei ole seotud nakkushaigustega. Teatud rolli mängivad geneetilised tegurid. Haigus on sageli perekondlik iseloom. Patsientidel ilmnes HLA-DR3, DR4 või DR2 genotüüpide domineerimine. Haiguse patogeneesis mängivad juhtivat rolli ductulaarsete epiteelirakkude histoloogilise kokkusobivuse antigeenide (HLA) vastu suunatud autoimmuunreaktsioonid. Tsirkuleerivad IgG-vastased antikehad on leitud 95% -l patsientidest vereseerumis, IgM-i ja krüoproteiinide tasemed, mis koosnevad immuunkompleksidest, mis on võimelised aktiveerima alternatiivset komplemendi teket 80-90% patsientidel. Portaali piirkonnas on kahjustatud sapijuha ümbritsevate lümfotsüütide kogunemine. Need märgid on sarnased "transplantaadi ja peremehe" reaktsiooniga, mis on kindlaks tehtud pärast maksa ja luuüdi siirdamist. On leitud, et sapiteede kahjustus tekitab tagasilükkamisreaktsiooni ja see on tingitud kas HLA süsteemi modifitseerimisest või supressorrakkude populatsiooni defektist.

Morfoloogiliste tunnuste põhjal eristatakse primaarse biliaarse tsirroosi 4 etappi:

  • Esimene etapp nimetatakse hepaatilise hävitavaks kolangiidiks, mida iseloomustab keskmiste ja väikeste sapiteede hävitamine põletikulise nekrootilise protsessi tagajärjel, nõrk fibroos ja mõnikord sapi staasi.
  • Teises etapis muutub põletikuline infiltratsioon vähem märgatavaks, sapiteede arv väheneb, vähehaaval sapiteede kanalisatsiooni levik, sapiteede eritumine ja vereringe vereeritus verd.
  • Kolmandas etapis väheneb intermüllide kanalite arv, histiotsüütide suremus, periportaalne fibroos muutub kiudvõrguks.
  • Neljandat etappi iseloomustab väikese või suure põlveliigese tsirroos. Tekkinud kiuline septa levis tavapärastelt traktidelt lestade keskmesse.

Sümptomid

Enamasti haigeid saavad 35-55-aastased naised. Haiguse varajased sümptomid on sügelus ja väsimus ligikaudu 50% patsientidest, ülejäänud patsientidel ei ole kaebusi. Aastate jooksul on lisatud kaebusi suureneva nõrkuse, kaalukaotuse ja luuvalu kohta. Füüsiline läbivaatus näitab rohekas toonikuga kollast värvi, kriimustused on sageli nähtavad, silmalaugude nahal on tekkinud ksanthelasmid, ksantoomid ilmuvad teistes piirkondades ja alasti kehaosad järk-järgult tume (melanoos). Maks ulatub 2,5-4 cm alt kaldakaare. See on tihe, mõõdukalt valulik, serv on sile ja terav. Splenomegaalia avastatakse pooltel patsientidel ja seda ei seostata hüpersplenismi tekkega.

Sageli patsiendid arendada imendumishäire rasvlahustuvate vitamiinide D, A ja K. Selle tulemuseks steatorröa, osteoporoos, ja siis - osteomalaatsia, xerophthalmia ja hemorraagiline sündroom. Sjogreni sündroom (süljenäärme- ja limaskesta kahjustused) avastatakse 70-90% patsientidest, autoimmuunne türeoidiit - 25%. Täiendavate haiguste mis ühendab maksatsirroos, võib olla reumatoidartriit, müasteenia, insuliinsõltuv suhkurtõbi, transversaalmüeliit ja teised. Kõrgus haiguse maksa muutub tohutu, võtab nii hypochondrium, märke portaalhüpertensioonist areneb.

Astsiit on haruldane ja ainult terminali staadiumis. Patsiendid surevad hepatotsellulaarse ebaõnnestumise sümptomitega, mida võib põhjustada biliaarse tsirroosi komplikatsioonid: luumurrud, portaal-hüpertensioon, haavandiline verejooks. Tsirroosi hilisemad tüsistused hõlmavad kolangiokartsinoomi tekkimist.

Haiguse käik on pikk. Sümptomite puudumisel 50% -l patsientidest tuvastatakse maksakahjustuse nähud 15 aasta pärast. Haiguse aeglane progresseerumine tagab pikaajalise ellujäämise. Bilirubiini märkimisväärne tõus, eriti autoimmuunsete kahjustuste taustal ja väljendunud histoloogilised muutused, halvendavad prognoosi.

Diagnostika

Primaarse biliaarse tsirroosi diagnoositakse varases asümptomaatilises staadiumis, mis põhineb 3-5-kordsel seerumi aluselises fosfataasi taseme tõusus. Aminotransferaasi aktiivsus ja bilirubiinisisaldus jäävad normaalseks. Diagnoosi kinnitavad positiivsed anti-mitokondrite testi tulemused, mis on suhteliselt spetsiifilised. Haiguse progresseerudes suureneb bilirubiinisisaldus hilisemates faasides 300-350 μmol / l, sapphapete kontsentratsioon ja vase sisaldus vereseerumis suureneb. Kirjeldab hüperlipideemiat, unterifitseerimata kolesterooli järsk tõus, hüpoproterrombineemia, seerumi lipoproteiini (lipoproteiin X) taseme muutused.

Diagnoosi kinnitab maksa biopsia. Histoloogiline uurimine biopsia käigus näitab hilinenud haiguse varases staadiumis ja sapiteede tsirroosi tekkega mitteseponeerivat destruktiivset intrahepaatilist kolangiti. Kuid need andmed pole konkreetsed. Kõige informatiivsem on retrograadne endoskoopiline või perkutaanne transhepatic kolangiograafia, mis võimaldab hinnata seisundit intrahepaatilisi sapijuhade (stenoos üksikute intrahepaatilisi sapiteesid ning kanalid paisumise kasvaja) ja normaalse ekstrahepaatilistest sapijuhade. Ultrasonograafia näitab ka muutmata ekstrahepaatilisi sapiteede kanaleid.

Primaarse biliaarse tsirroosi diferentsiaaldiagnostika viiakse läbi selliste haigustega nagu ekstrahepaatiliste käikude, intrahepaatilise sapiteede kartsinoomi, kroonilise aktiivse hepatiidi, ravimite põhjustatud kolestaaside takistamine jne.

Eristusdiagnoos peamiselt läbiviimiseks vajalikku viisil ekstrahepaatilistest kolestaas, kusjuures arendades rikkumise sapi väljavoolu tekitatud mehaanilised tegurid: kivi, adenokartsinoom, pankrease kasvaja peas stenoos sulgurlihase ja kasvaja papillaarseid, krooniline pankreatiit, - mida saab detekteerida ultraheliga, arvuti või radioloogiline kontroll.

Esmane maksatsirroos iseloomustab krooniline aktiivne hepatiit, et kui ta tuvastasime antimiti klassi antikeha M, ülekaal IgM ja maksa biopsia kahjustuste võrreldes ülekaalus muutusi sapiteede maksakoes ja perifeerse kolestaas. Kroonilise aktiivse hepatiidi korral avastatakse aminotransferaaside ja silelihaste antikehade aktiivsus.

Vastupidiselt biliaarsele tsirroosile põhjustavad ravimid põhjustatud krooniline kolestaas vähese selgelt hävitatud interloablite sapiteede kanalisatsiooni. Anti-mitokondriaalsed antikehad puuduvad. Uimastite tühistamine võib põhjustada haiguse pöördumist.

Ravi

Spetsiifilist ravi ei ole. Ravi hõlmab immunosupressiivsete, põletikuvastaste, antifibrootiliste ravimite, sapphapete määramist. Dieet nõuab piisavat valkude tarbimist, rasva vähendamist ja vajaliku kalorite tarbimise säilitamist.

Sügavust saab ravida kolestüramiiniga annuses 10-12 g / päevas (1 teelusikatäis klaasi vett 3 korda päevas) 40 minutit enne hommikusööki, 40 minutit pärast hommikusööki ja 40 minutit enne lõunat. Lisaks määrake vitamiinid A, D, E, K, peamiselt parenteraalseks. Kasutatakse kortikosteroide, kuid nende potentsiaalse osteomorgaasi ja osteomalaatsia potentsiaaliga koos primaarse biliaarse tsirroosiga välditakse neid tavaliselt.

D-penitsillamiini manustatakse annusena 300-600 kuni 900 mg päevas koos vitamiin B6-ga. Ravim normaliseerib IgM ja tsirkuleerivate immuunkomplekside taset seerumis ja parandab elulemust. Kuid D-penitsillamiinil on tõsiseid kõrvaltoimeid: luuüdi hematopoeesi pärssimine tsütopeenia ja sepsisega, nefropaatia areng, palavik, artralgia, müalgia. Hea taluvuse korral on säilitusannus 150-250 mg ööpäevas.

Asatiopriin võib ravi alguses parandada kliinilisi ja laboratoorseid tulemusi. Kuid tema kliinilised uuringud ei avaldanud positiivset mõju ohtlike komplikatsioonide prognoosile ja arengule. Seetõttu ei ole asatiopriini kasutamine primaarse biliaarse tsirroosiga põhjendatud.

Primaarne biliaarne tsirroos on üks peamistest maksa siirdamise nähtustest, mis võivad patsiendile tervist mitu aastat tagasi tuua.

Prognoos

Asümptomaatilise haigusega on eeldatav eluiga 15-20 aastat või rohkem. Prognoos kliiniliste ilmingutega patsientidel on hullem - maksapuudulikkus sureb umbes 7-10 aasta jooksul. Astsiidi, söögitoru veenilaiendite, osteomalaatsia ja hemorraagilise sündroomi areng märkimisväärselt raskendab haiguse kulgu. Pärast maksa siirdamist jõuab esmase biliaarse tsirroosi kordumine tõenäoliselt 15-30%.

Sekundaarne biliaarne tsirroos

Sekundaarne biliaarne tsirroos areneb koos pikaaegse sapipõie väljavoolu läbi suurte intra-ja ekstrahepaatiliste sapijuhade. Gallstone haigus, sapiteede põletikulised ja rütmihäired, hepatopankreotidudeenuse tsooni kasvajad ja ekstrahepaatilise sapiteede kaasasündinud väärarendid on haiguse kujunemisel võtmetähtsusega. Extrahepaatiline kolestaas on tavaliselt kombineeritud bakteriaalse infektsiooniga.

Etioloogia ja patogenees

Sapi väljaheide osaliselt või täielikult maksast tingitud kopsuhaiguse või selle ühe suure haru takistamise tõttu. Kõige sagedamini on sapiteede kanalisatsiooni läbilaskvuse languse peamised põhjused kõige sagedamini operatsioonijärgsed jäikused või kivid sapiga kanalites, millega kaasneb kolagitis. Seega on sekundaarne biliaarne tsirroos patogeenselt seotud kolleteaasiga ja operatsioonidega sapiteede (kõige sagedamini koletsüstektoomiaga). Kroonilise pankreatiidi pikaajaline käik võib põhjustada ka sapijuha kitsendusi.

Reeglina ei ela pankrease või sapiteede vähi põdevatel patsientidel sekundaarse biliaarse tsirroosiga. Kuid harvadel juhtudel võivad kõhunäärmepea vähene areng, Vater papilla või sapijuhad esineda, võib tekkida ekstrahepaatiliste sapiteede mehhaaniline takistus. Haruldased põhjused hõlmavad ka healoomulisi kasvajaid ja tavalist sapiteede tsüst. Lastel esineb haigus peamiselt sapiteede või ka tsüstilise fibroosi kaasasündinud aterosia taustal.

Histoloogia sekundaarse maksatsirroos meenutab esmane, välja arvatud puudumisel ja väikeste hävitamise interlobular sapijuhade ja akumuleerumise sapi tsütoplasmas hepatotsüütides ja tsentrolobulyarnyh valendiku sapiteede kapillaarid.

Sümptomid

Sõltuvalt obstruktsiooni astmest võib sekundaarne biliaarne tsirroos tekkida 3-12 kuud kuni 5 aastat. Haiguse esmasel perioodil domineerivad sapiteede takistust põhjustava primaarse patoloogia sümptomid. Haiguse edasine areng sarnaneb primaarse biliaarse tsirroosiga.

Seda haigust iseloomustavad intrahepaatilise kolestaasi sümptomid. Kõige rohkem väljendunud kollatõbi ja sügelus. Suureneva ikterusena ilmuvad tumedad uriinid ja värisenud fekaalid. Tihti esineb iiveldust, subfebriili (püsiv kehatemperatuuri tõus kuni 37-38 ° C), episoodiline palavik, valud paremal kõhul, mis on seotud kolganitide või sapiteede kollikate ägenemisega. Iseloomustab progresseeruv kaalukaotus ja asteenia sündroom (vähenenud toime, kiire väsimus, nõrkus, päevitus, isu kaotus, depressioon), steatorröa, maksa ja põrna suurenemine.

Haiguse hilises staadiumis esineb portaalhüpertensioon ja maksapuudulikkus. Tüsistused: maksapudekese tekkimine ja porruveeni ja selle okste (pyleflebiit) äge väsimat põletik.

Diagnostika

Teisene maksatsirroos tuleks kahtlustada kõigil juhtudel, kui patsient on kliiniliste ja laboratoorsete ilmingute pikenenud ekstrahepaatilistest sapiteede obstruktsioon, eriti kui on esinenud sapikivitõbi, sapiteede operatsiooni ülespoole sapijuhapõletik või valud õiges hypochondrium. Samuti on oluline kaaluda haiguse varajase perioodi käigus toimuvat tunnet.

Patsiendi uurimisel avastati naha tüüpiline kollasus, kriimustus, ksanthelasma ja ksantoomid. Kõhu palpatsioon näitab suurenenud põrna, suurendatud maksa ja selle valulikkust. Löökriistad määravad ka maksa ja põrna laienemise. Kehatemperatuuri mõõtmine võib avaldada selle suurenemist.

Biokeemilistes vereproovides suurenes kolesterool, bilirubiin, aminotransferaasid, aluseline fosfataas ja 5'-nukleotidaas. Mõnedel patsientidel on gamma-globuliinide ja IgM-i sisaldus kõrgem. Neid vereanalüüse iseloomustab aneemia, leukotsütoos, kiirendatud erütrotsüütide settimise määr. Neid uriinianalüüse iseloomustab intensiivne uriini värvimine, sapipigmentide olemasolu, proteinuuria. Lipiidispektri muutused, sealhulgas ebanormaalse lipoproteiini X ilmumine, on iseloomulikud maksa sekundaarsele biliaarsele tsirroosile kui ka primaarsele.

Kõhu ultraheliuuringu tulemuste põhjal määratakse maksa ja põrna laienemine ning sapiteede takistuse põhjus (kivi, köha, kasvaja jne). Lõpuks saab obstruktsiooni põhjust kindlaks teha perkutaanse transgepaatilise kolganiogia või endoskoopilise retrograadse kolangiopankreatograafia abil. Vajadusel viia läbi maksa biopsia. Haiguse hilises staadiumis viiakse läbi seedetrakti endoskoopiline uurimine (esofagoskoopia, gastroskoopia, rektoromanoskoopia) portaalse hüpertensiooni kindlakstegemiseks.

Ravi

Sekundaarse biliaarse tsirroosi raviks ja ennetamiseks peamine asi on sapiteede obstruktsiooni endoskoopiline või kirurgiline kõrvaldamine, et taastada sapipõie läbilaskevõime ja normaliseerida sapi voolu. Kirurgilist sekkumist võib sisaldada choledochotomy, holedohostomiyu, kaevandamise kivid sapiteede endoskoopiline sondeerimine maksavälistes sapiteede strictures endoskoopiline sapijuha stendid, balloonlaien ja välised sapiteede drenaaž. Silmaarvu taastamine viib patsiendi seisundi märkimisväärse paranemiseni ja oodatava eluea pikenemiseni isegi tekkiva tsirroosiga.

Kui sapiteede obstruktsiooni ei ole võimalik kõrvaldada (näiteks esmase skleroseeriva kolaginiidi korral), on antibakteriaalsete ravimite kasutamine bakteriaalse kolganitide kordumise vältimiseks ja ärahoidmiseks ette nähtud. Samuti näevad nad ette hepatoprotektorite, B-vitamiinide ja antioksüdandiliste vitamiinide (A, C, E), seleeni manustamist. Sügeluse vähendamiseks kasutatakse antihistamiine ja trankvilisaatoreid. Haiguse järgnevatel etappidel on näidustatud maksa siirdamine.

Sekundaarse biliaarse tsirroosi tekkimise vältimiseks on vajalik ekstrahepaatilise sapiteede häirete õigeaegne diagnoosimine ja hävitamine.

Prognoos

Haigus paratamatult progresseerub, kui sapiteede obstruktsioon jääb lahendamata. Haiguse hilises staadiumis tekivad komplikatsioonid: söögitoru, mao- või sooleverejooksud, portaalveeni tromboos, astsiit, hepatotsellulaarne kartsinoom, vahelduvad infektsioonid. Oodatav eluiga sõltub suuresti sapiteede läbilaskevõime rikkumise ja nende kõrvaldamise võimalustest. Pärast maksa siirdamist võivad tekkida korduvad tüsistused ja tsirroos.

Maksa siirdamine

Maksa siirdamine on meetod, mille abil ravitakse patsiente, kellel on maksatalitluse pöördumatud muutused lõppfaasis. Operatsiooni teostamise täpne aeg on raske kindlaks määrata. Põletiku maksapuudulikkuse nähtudega patsiendid on III või IV astme entsefalopaatia, verehüübimise häired (protrombiiniaeg üle 20 sekundi), raske hüpoglükeemia.

Maksa siirdamine on täheldatud kroonilise maksahaiguse (maksatsirroosi, primaarse ja sekundaarse maksatsirroos, pahaloomuline maksatuumoreid kaasasündinud ja omandatud atresia intra- ja ekstrahepaatilistest sapijuhade, kaasasündinud ainevahetushäired, ja teised.), Tüsistunud astsiit ole ravitav, entsefalopaatia, söögitoru veenilaiendite verejooks, samuti spontaanne bakteriaalne peritoniit ja maksa sünteesi funktsiooni tõsised häired (koagulopaatia, hüpoalbuminaemia).

Silma tsirroos

Mis on biliaarne tsirroos?

Silma tsirroos on kõhuõõne haigus, mis tekib sapiteede kahjustuse taustal. Arstid teevad vahet haiguse esmaste ja teiseste vormide vahel. Peamine on see, et sapiteede tsirroos, mis on autoimmuunprotsesside tulemus, põhjustab kolestaasi esmakordselt ja alles pikka aega - tsirroosiks. Haiguse teisene vorm areneb suurte sapijuhade tõttu sapi väljavoolu rikkumiste tagajärjel.

Haigus on kõige sagedamini mõjutatav tööealiste inimeste (25-55-aastased) puhul, selline tsirroos tekitab ühe juhtumina kümnest. Naistel esineb haiguse esmane vorm ja mehed on sekundaarsed. Lastel on haigus haruldane.

Oodatav eluiga biliaarse tsirroosiga

Biliaarse tsirroosiga patsiendi eluiga sõltub haiguse diagnoosimise etapist. Sageli on inimesed selle haigusega 20 aastat või rohkem elanud ja isegi teadmata, et neil on biliaarne tsirroos. Pärast esimeste kliiniliste sümptomite ilmnemist on eeldatav eluiga umbes 8 aastat. Keskmiselt sureb 50% patsientidest 8 aastat pärast haiguse algust, kuigi see sõltub suurel määral hüperbilirubineemia tasemest.

Kuid absoluutse patsiendi oodatav eluiga ei ole siiski võimalik prognoosida, sest mitmed tegurid, mis on iga patsiendi jaoks individuaalsed, mõjutavad haiguse kulgu.

Silma tsirroosi sümptomid

Sümptomid tuleb rühmitada vastavalt haiguse esmastele ja teisestele vormidele.

Seega esmane biliaarne tsirroos on iseloomulik:

Ebaregulaarne sügelus, mis sageli ilmneb öösel puhata, lisades veel ärritavaid tegureid (näiteks pärast kokkupuudet villaste toodetega või pärast vanni võtmist). Sügelemine võib kesta mitu aastat;

Naha värvumine tumepruun värvi, eriti õlaribade, suurte liigeste ja hiljem kogu keha piirkonnas;

Silmalaugude lame moodustumise ilme, millel on naastud. Kõige sagedamini on neid mitu: ksanthelasma võib ilmneda rinnal, peopesal, tuharatel, küünarnukitel;

Suurenenud põrn on haiguse levinud sümptom;

Inimesel võib hakata häirima valud parema hüpohoonia, lihastes, kibedas maitses sageli suus ja kehatemperatuur tõuseb veidi.

Haiguse progresseerumisel suurenevad kõik sümptomid, söögiisu kaotamine, sügelus muutub talumatuks. Pigmentatsioonipiirkonnad muutuvad karmid, nahk paisub ja sõrmed lõplikud falangid paksenevad. Valud süvenevad, söögitoru ja mao varikatoosi veenid täheldatakse, võib tekkida sisemine verejooks. Vitamiinide ja toitainete imendumine on raske, hüpovitaminoosi sümptomid ühinevad. Lümfisõlmede suurenemine, seedetrakti häired.

Haiguse sekundaarset vormi iseloomustavad järgmised tunnused:

Suurenenud sügelus, mis põhjustab isegi haiguse arengu esimestel etappidel tõsist ebamugavust;

Valu parema hüpohooniaga, maksa paksenemine ja valulikkus palpatsiooniga ja ilma;

Suu ja silmade nahk ja limaskesta muutuvad kollaseks, uriin pimedaks ja väljaheide muutub värvi muutumatuks;

Keha temperatuur ületab 38 kraadi;

Tsirroosi tüsistused esinevad palju varem, eriti räägitakse portaalhüpertensioonist ja maksapuudulikkusest.

Sapiteede tsirroosi põhjused

Arstid on tõestanud, et haiguse esmane vorm ei ole nakkuslik. Seetõttu peetakse peamist põhjust immuunsüsteemi tõrgeteks ja spetsiifiliste antikehade tootmiseks, mis on intrahepaatilise sapiteede agressiivsed. Samuti ei eita geneetilise tundlikkuse tähtsust primaarse biliaarse tsirroosi esinemise suhtes. On võimalik, et ka haigustel nagu autoimmuunne türeoidiit, sklerodermia ja reumatoidartriit avaldavad mõju.

Haiguse teisese vormi areng toob kaasa:

Sapipõie tsüst;

Krooniline pankreatiit ja selle põhjustatud sapijuha ahenemine;

Skleroseeriv või pankreatiline kolganiit;

Sapipõie põliselanused;

Torgunud lümfisõlmed ja nende sapiteede kinnihoidmine.

Silma tsirroosi ravi

Ravirežiim sõltub sellest, millist haiguse vormi diagnoositakse patsiendil. Kui tal esineb esmane biliaarne tsirroos, peab ravi olema suunatud bilirubiini kontsentratsiooni vähendamisele veres, kolesterooli ja aluselise fosfataasi taseme vähendamiseks. Seda soodustab ursodeoksükoolhappe vastuvõtt. Lisaks sellele antakse patsiendile kolhitsiin (haiguse tüsistuste tekkimise vältimiseks) ja metotreksaadi (immunomoduleeriva toime saavutamiseks). Kui haigus on juba kaasa toonud sidekoe tekkimise maksas, siis määratakse anti-fibroosi ravimid.

Lisaks peab patsient parandama elukvaliteeti ja vabaneda haiguse kaasnevatest sümptomitest. Närtsuse leevendamiseks on soovitatav võtta kolestipoli, naloksiini, antihistamiine. Kolesterooli vähendamiseks on soovitatav võtta statiine. Kui patsiendil tekib astsiit, tuleb kasutada diureetikume. Tõsiste tüsistuste tekke korral on doonorloomade siirdamine vajalik.

Kui patsiendil diagnoositakse haiguse teisene vorm, peab ta ennekõike taastama sapi voolu. Seda tehakse kas endoskoopia kasutamisega või operatsiooniga. Kui selliseid manipulatsioone on võimatu rakendada, antakse haiguse progresseerumise peatamiseks patsiendile antibiootikumravi.

Lisaks peavad patsiendid järgima erilist dieeti. Arstid soovitavad võtta toidulauale number 5. See hõlmab rasva, soola ja valgu tarbimise piiramist. Toitumise põhiprintsiip on osaline, toitu võetakse väikestes kogustes.

Biliaarse tsirroosi diagnoosimine ja ravi

Paljud inimesed, kes sõna "tsirroos" kuulnud, hirmutavad, sest nad mõistavad, et see on pöördumatu protsess. Nad hakkavad otsima vale eluviisi (alkoholi kuritarvitamine, suitsetamine), viirusliku hepatiidi põhjus. Kuid kaalutlemiseks on eraldi teema - biliaarne tsirroos. See haigus ei ole seotud alkoholi, suitsetamise, viirusliku hepatiidiga. See on seotud ainult inimese maksa autoimmuunkahjustusega. Selle probleemi sümptomeid, põhjuseid ja meetodeid käsitletakse artiklis.

Maks on väga oluline seedetrakti organ, mis vastutab kõigi mürgiste ainete töötlemise eest organismis. Silma tsirroos on maksa sapiteede haigus, milles inimese immuunsüsteem hakkab rünnakut oma tervete rakkude vastu ja seejärel neid hävitama. Selle tulemusena löövad kanalid välja, sapi enam ei voolata kaksteistsõrmikusse ega sapipõisesse ning rakud ümber sapiteede kanalisatsiooni hävitatakse. Maksas on põletikuline protsess. Kui elund hakkab paranema (regenereeruma), tekib sellel sarre, mis võib hiljem põhjustada tsirroosi ja ikterust.

On olemas kahte tüüpi haigusi:

  1. Primaarne biliaarne tsirroos. On õigem öelda "cholangitis", sest selles staadiumis pole hävitust, on nähtavad vaid sapiteede põletikulised protsessid.
  2. Sekundaarne sapiteede tsirroos. Kui isikut ei ravita, haigus areneb. Rakud lakkavad järk-järgult taastuma, asendatakse kiuliste ja armidega. Selle tulemusena on normaalne maksa struktuur häiritud ja tekib tsirroos.

Haiguse sümptomid

Sõltuvalt haiguse staadiumist võib ilmneda erineval moel. Seega on primaarse kolangiidi puhul patsiendil:

  • sügelus Ta võib olla kerge. Aja jooksul (mitme aasta jooksul) suureneb see, kui inimene ei tee katseid haiguse raviks;
  • hüperpigmentatsioon, naha tumeneb. Esimesena lasevad õlaribad ja suured liigesed tumedamaks. Nahk muutub tumepruuniks. Aja jooksul hakkavad kohad kogu keha ilmuma;
  • valu paremal küljel;
  • mõru maitse;
  • suurenenud väsimus;
  • kehatemperatuuri kerge tõus.

Biliaarse tsirroosi korral ei lasta sapi korralikult transportida ja verre siseneda. Koos temaga jõuab ta nahka ja hakkab närvilõpmeid ärritama. Selle tulemusena hakkab inimene sügelema.

Mõnedel patsientidel võib see maksahaigus olla asümptomaatiline üsna pikka aega (kuni 10 aastat). Sellisel juhul saab probleemi tuvastada ainult tavapärase ülevaatuse ajal.

Sekundaarse kroonilise maksapõletiku (autoimmuunne tsirroos) korral on sümptomid järgmised:

  • sügelemine muutub kõvasti kõvaks. Mees hakkab tugevalt kammima nahka verele;
  • Värvi muutunud nahaplaadid hakkavad jämedamaks. Nahk hakkab paisuma;
  • parema hüpohooniaga on tugev valu;
  • limaskestad ja nahk muutuvad kollaseks;
  • uriin tumeneb, väljaheide on värvunud;
  • kehatemperatuur tõuseb 38 kraadi ja kõrgemale.

Pikaaegse sapiga stabiilsusega kaotab inimene kiiresti kehakaalu, tal on probleeme tema väljaheitega, tekib veritsuse eelsoodumus.

Vapp on vajalik inimese toidule sisenemiseks vajaliku rasva kääritamiseks. Ja rasv lahustab vitamiine ja võimaldab neil imenduda. Kui sapimine lõpetab soolestiku voolamise, imendub vitamiinid. Selle tulemusena on D-vitamiini puudus, keha imendub kaltsiumi kehas, see ei jõua luudesse, seetõttu tekib bilateraalse tsirroosiga patsientidel sageli osteoporoos.

Patoloogia põhjused

Erinevalt tavalisest tsirroosist ei ole haiguse primaarne biliaarne vorm seotud haigusseisundi infektsioosse, mürgise või alkohoolse iseloomuga. See on autoimmuunhaigus, seega on haiguse põhjuseks immuunsüsteemi ebaõnnestumine.

Kui teil on sügelus, võtke kindlasti läbi maksaensüümide analüüs ja tehke ultraheli.

Rääkides haiguse teisest vormist võib selle manifestatsiooni põhjuseks olla sapikivitõbi, sapiteede tsüstid, sapiteede kõrvalekalded, krooniline pankreatiit, mis põhjustab sapiteede kahjustamist.

Maksatsirroos kõige sagedamini kannatab 40-aastastel naistel, kellel on kõrge vere kolesterool ja sügelev nahk. Aga lapsed võivad seda probleemi lahendada. Mõnikord kannatab sapiga kaksikut silma tsirroos.

Haiguse etapid

Arstid eristavad nelja silma tsirroosi faasi:

1. etapp - kui põletikulist protsessi täheldatakse ainult sapijuhtides.

2. etapp - kui sapitekid märgatavalt kitsenevad, jõuab põletik maksa kudedesse.

3. etapp - sidekoe muutub põletiku kohas tihedaks, ilmnevad armid.

4. etapp - pool või enamus maksast on asendatud sidekoega, mis põhjustab maksa autoimmuunse tsirroosi.

Diagnostilised meetodid

Enne sellise diagnoosi määramist peab arst läbi viima mitmeid diagnostilisi uuringuid. Esmakordsel sissepääsul kogub hepatoloog või gastroenteroloog kogumiku anamneesi, on huvitatud patsiendi kaebustest, kui tekkis sügelus, valu, nõrkus, unisus jne. Spetsialist kogub ka patsiendi elu ajalugu: kas ta on probleeme maksaga, mürgitamist, operatsioon, milline väljaheide, kas patsiendil on halbu harjumusi jne

Pärast anamneesis kogumist teostab spetsialist patsiendi kontrolli. See määrab naha kollasuse, leiab kohad kriimustusi, mõõdab maksa, põrnat. Mõõdab kehatemperatuuri. Pärast seda peab arst saatma isikule laboratoorsed uuringud:

  • Vere biokeemiline ja kliiniline analüüs.
  • Analüüs maksa fibroosi biokeemiliste markerite määramiseks.
  • Uriini uurimine.
  • Viiruse hepatiidi esinemise vereanalüüs.
  • Coprogram, usside olemasolu väljaheidete analüüs.

Kindlasti läbima ka instrumentaaluuringud:

  • Maksa ja teiste kõhuorganite ultraheli. Aitab paljastada armid maksale.
  • Maksa biopsia. Oli määratud kasvajaprotsessi välistamiseks kehas.
  • Gastroskoopia. Aitab tuvastada mao, kaksteistsõrmiksoole patoloogilisi seisundeid 12.

Primaarse biliaarse tsirroosi ravi

See immuunsüsteemi patoloogia pole täielikult ravitud. Kuid haiguse ilmnemise intensiivsust on võimalik vähendada, samuti haiguse progresseerumise ärahoidmiseks või aeglustamiseks, et vältida tüsistuste esinemist.

Biliaarse tsirroosi ravi viiakse läbi kompleksis. Patsiendile määratakse järgmised ravimid:

  • Ursodeoksükoolhape. See aeglustab haiguse progresseerumist. Täna tunnistas rahvusvaheline üldsus seda ravimit kõige efektiivsema ravimina sapiteede tsirroosi ravis. Seda müüakse erinevate kaubanduslike nimetuste all. Meie riigis on need järgmised ravimid: Ursosan, Ursofalk.
  • Kaltsium, D-vitamiin. Neid on vaja, et kompenseerida vitamiinide puudust, vältides biliaarse tsirroosi tagajärjel osteoporoosi esinemist.
  • Antihistamiinikumid, barbituraadid. Need ravimid eemaldavad haiguse ebameeldiva sümptomi nagu sügelev nahk.
  • Immunosupressiivsed ravimid. Nad häirivad kunstlikult immuunsust, ei luba tal aktiivselt töötada, nii et see peatab tervislike maksarakkude rünnaku.

Närtsuse vähendamiseks peab patsient: kandma looduslikust kangast valmistatud riideid; loobuma kuumadest vannidest, saunadest, vannidest; ärge üle kuumeneda; võtke naatriumivanni, mille veetemperatuur on 37 kraadi (võtke täis vanni 1 tassi sooda).

Sageli on sapiga kölganiiti põdevatel inimestel ka muid autoimmuunseid maksahaigusi nagu hepatiit.

Kui selline diagnoos tehakse teile või lähedasele isikule, peaksite hepatoloogit regulaarselt kontrollima ja jälgima, läbima vajalikud labori- ja instrumentaalsed uuringud, et vältida haiguse arengut enne tsirroosiga. Kui haigus on arenenud, võib patsiendile pakkuda maksa siirdamist.

Tervislik toit

Silma tsirroosi ravi ajal peate järgima dieeti:

  • süüa vähemalt 4 korda päevas väikeste portsjonite kaupa;
  • nõud tuleb aurutada, keeda või küpsetada ahjus;
  • toitu tuleb lõigata nii väikeseks kui võimalik;
  • kindlasti juua rohkelt vett;

Dieedil peaks olema köögivilja-, piimapupp, tailiha (kodulinnud, veiseliha), piimatooted ja piimatooted. Leib saab ainult eile. On lubatud süüa mittehappeliste sortide marju ja puuvilju. On vaja piirata vürtside ja maitsetaimede kasutamist nõudes. Rangelt on keelatud alkoholi võtmine, šokolaadi, jäätise, rasvaste liha, konserveeritud toitude, kõrvalsaaduste, köögiviljade ja puuviljade, mis põhjustavad gaasi moodustumise suurenemist, ja ka konserveeritud toiduaineid.

Sekundaarse sapiteede tsirroosi ravi

Kuna haiguse praegusel etapil avaldab maksu hävitavat toimet, hõlmab see ainult sapijuha takistamise kirurgilist või endoskoopilist eemaldamist. Patsiendile võib määrata operatsiooni või maksa siirdamise.

Probleemi kirurgilise ravi küsimus tuleb lahendada arstidega konsulteerimisel. Arstid peavad tingimata arvesse võtma selliseid bilirahhiiiruse tüsistusi nagu söögitoru ja mao veenilaiendid, spontaansed luumurrud, mis on tingitud osteoporoosi, maksa entsefalopaatia arengust jne.

Tüsistused

Kui ravimit ei kasutata, võib patsient alustada tõsiseid terviseprobleeme. Biliaarse tsirroosi komplikatsioon võib olla:

  • Maksapuudulikkus.
  • Pahaloomuline kasvaja maksas (vähk).
  • Maksa tsirroos.
  • Vitamiinide A, K, E, D patoloogiline puudus, mille tõttu rasv lõpetab lahustumise. Vitamiinipuuduse tagajärjel on patsiendil nägemishäired, luud muutuvad habras, rabedad, verejooks suureneb.
  • Probleemid söögitoru liikuvuses, mille tõttu patsiendil esineb refluksösofagiit.
  • Vaimne ja füüsiline pärssimine on täheldatud, inimene lõpetab kõhuahjustuse, pulss aeglustab, tema nahk kibestub.

Selle haigusega diagnoositud patsientide eeldatav eluiga on umbes 10 aastat. Kuid õigeaegse ravi korral on prognoos positiivne. Kuid sageli lähevad patsiendid liiga hilja arstesse, kellel on biliaarse tsirroosi probleem.

Ennetamine

Rääkides sapiteede tsirroosist, siis kahjuks pole meditsiin veel võimeline aitama inimestel seda keerulist immuunpatoloogiat ära hoida. Kuid eksperdid võivad sellist diagnoosi omast isikust aidata haiguse tüsistusi nõrgendada ja kõrvaldada. Profülaktika rääkimisel tähendab see, et patsiendil tuleb õigeaegselt diagnoosida ja ravida. Järgmised meetmed aitavad parandada maksa, mitte seda koormata:

  • Õige, tasakaalustatud toitumine.
  • Halbade harjumuste keeldumine: alkohol, suitsetamine, narkootikumid.
  • Tervisliku eluviisi säilitamine.
  • Regulaarsed terviseuuringud. Kui on vajadus, siis pöörduge konsultatsiooni ja eksami sobitamiseks spetsialistide - gastroenteroloogi, hepatoloogiga.

Seedejärgne tsirroos on tõsine autoimmuunhaigus, mille keerukus seisneb selles, et sellest ei ole võimalik täielikult taastuda. Kuid iga inimene suudab haiguse komplikatsioonide vältimiseks, kui häire tungib õigeaegselt. Te peate oma arstiga nõu pidama oma keha ja esimeste biliaarse tsirroosi tunnuste kohta hädaolukorras.

Peamine biliaarne tsirroos: miks see juhtub ja kuidas ravida

Primaarne biliaarne tsirroos (PBCP) on seletamatu, arvatavasti autoimmuunse looduse haigus, millega kaasnevad põletikulised muutused portaaltraktsioonides ja intrahepaatiliste kanalite autoimmuunne hävitamine. Seejärel põhjustavad sellised patoloogilised protsessid sapiteede eritumist ja maksakudede toksiliste metaboliitide viivitamist. Selle tulemusena halveneb elundi toimimine oluliselt, on see fibrootiliste muutuste suhtes vastuvõtlik ja patsient kannatab maksatsirroosi ilmnemisest, mis põhjustab maksapuudulikkust.

Käesolevas artiklis tutvustame teile kahtlustatavate põhjuste, riskigruppide, manifestatsioonide, faaside, diagnoosimismeetodite ja biliaarse tsirroosi ravi. See teave aitab kahtlustada selle haiguse esimesi sümptomeid ja teeb õige otsuse vajaduse kohta arstiga konsulteerida.

Peamine biliaarne tsirroos on levinud peaaegu kõigis geograafilistes piirkondades. Suurimad esinemissagedused on täheldatud Põhja-Euroopa riikides ja üldiselt on selle haiguse esinemissagedus 19... 240 patsiendil 1 miljonist täiskasvanust. Sageli esineb PBCV 35-60-aastastel naistel ja harvemini 20-25-aastastel noorukitel. Haigus on tavaliselt perekondlik loodus, selle esinemise tõenäosus sugulastel on sadadekordis suurem kui elanikkonnal.

Esimest korda kirjeldas ja nimetas seda haigust Gall ja Addison 1851. aastal, mis näitas lõhnava ksantamiini ja maksapatoloogia eripära. Talle antud nimi ei ole täiesti täpne, sest selle haiguse algfaasis ei mõjuta tsirroos organi ja see on korrektne nimetada seda haigust kroonilise mittepurustava destruktiivse kolangiidi tekkeks.

Põhjused

Siiani ei ole teadlased suutnud määrata PBTsP arengut täpseks põhjuseks. Selle haiguse mitmed tunnused näitavad selle haiguse võimalikku autoimmuunhaigust:

  • antikehade esinemine patsientide veres: reumatoidfaktor, anti-mitokondriaalne, kilpnääretundlik, antinukleaarne, silelihase antikeha ja ekstraheeritav antigeen;
  • histoloogilises analüüsis sapiteede rakkude kahjustuse immuunsuse tunnuste tuvastamine;
  • täheldatud perekonna eelsoodumus;
  • haigusseisundi tuvastatav seos muude autoimmuunhaigustega: reumatoidartriit, Raynaud 'sündroom, sklerodermia, CRESTi sündroom, Sjogreni sündroom, türeoidiit, diskoidne erütematoosne luupus, lichen planus ja papalloom;
  • ringlevate antikehade levimuse tuvastamine patsientide sugulates;
  • histoloogilise ühilduvuse põhikompleksi klass II antigeenide sagedane avastamine.

Teadlased ei ole veel suutnud tuvastada teatavaid geene, mis võiksid põhjustada PBCP arengut. Kuid selle geneetilist olemust ei saa veel ümber lükata, sest haiguse tekkimise tõenäosus perekonnas on 570 korda suurem kui elanikkonnal. Teine tõrje selle patoloogia päriliku olemuse poolest seisneb selles, et naistel on PBCP sagedasem arendamine spetsialistid. Peale selle, et haiguse käigus avastati mitteiseloomulikud autoimmuunsete protsesside funktsioone: see arendab vaid ka täiskasvanueas ei reageeri käimasoleva immuunsupressiivset ravi.

Riskirühmad

Spetsialistide tähelepanekute järgi on PbTsP sagedamini tuvastatud järgmistes isikute rühmades:

  • üle 35-aastased naised;
  • identsed kaksikud;
  • teiste autoimmuunhaigustega patsiendid;
  • patsiendid, kelle vere anti-mitokondriaalseid antikehi tuvastati.

Haiguse etapp

PCPP staadiumi võib määrata maksa biopsia käigus kogutud kudede histoloogilisel analüüsil:

  1. I - portaali staadium. Muudatused on fookuses ja ilmnevad septaalse ja interlobealsete sapijuhade põletikulise hävimise korral. Identifitseeritud nekroosi piirkonnad, portaalrajad laienevad ja infiltreeruvad lümfotsüütide, makrofaagide, plasmarakkude, eosinofiilidega. Kongestiivsete protsesside märke ei ole täheldatud, maksa parenhüüm ei muutu.
  2. II - periportaalne etapp. Põletikuline infiltreerumine ulatub sapiteede sügavuseks ja läheb kaugemale. Vahepealsete ja interloablukanalite arv väheneb, tuvastatakse tühjad kanalid, mis ei sisalda kanalit. Maks näitab sapi stagnatsiooni märke ortsiini-positiivsete graanulite kujul, sapipigmendi lisandite, hepatotsüütide tsütoplasma turse ja Mallory kehade väljanägemist.
  3. III - vaheseina staadium. Seda faasi iseloomustab kiuliste muutuste areng ja regenereerimispunktide puudumine. Sidekoe kiudude kudedes, mis soodustavad põletikulise protsessi levikut. Stagnantlikke protsesse jälgitakse mitte ainult periportaalis, vaid ka keskmises piirkonnas. Vahepealsete ja interloablite kanalite vähenemine areneb edasi. Maksa kudedes suureneb vase tase.
  4. IV - tsirroos. Avastatakse sapphaliidi perifeerset ja keskmist stagnatsiooni. Määratud on väljendunud tsirroosi märgid.

Sümptomid

PBCV-l võib olla asümptomaatiline, aeglane või kiiresti progresseeruv rada. Kõige sagedamini tekib haigus äkitselt ja see avaldub naha sügeluse ja sagedaste nõrkade tundetega. Reeglina küsivad patsiendid esmajärjekorras dermatoloogi abi, kuna haiguse alguses tavaliselt ei esine kollatõbi ja seda esineb 6-24 kuud. Umbes 25% juhtudest ilmnevad pruritus ja ikterus üheaegselt ning naha ja limaskestade kollaseks muutumine naha manustamisteks ei ole selle haiguse jaoks tüüpiline. Lisaks heidavad patsiendid valule parema hüpohooniaga.

Ligikaudu 15% -l patsientidest on PBCP-d asümptomaatiline ja neil ei ole spetsiifilisi tunnuseid. Sellistel juhtudel võib varases staadiumis tuvastada haiguse ainult ennetavate uuringute läbiviimisel või muude haiguste diagnoosimisel, mis vajavad biokeemilisi vereanalüüse, et kindlaks määrata sapijuhiga stagnatsiooni indikaatorite ensüümid. Selle haiguse asümptomaatiline kulg võib kesta 10 aastat ja kliinilise pildi olemasolu - umbes 7 aastat.

Umbes 70% patsientidest kaasneb haiguse ilmnemisega tõsine väsimus. See toob kaasa suutlikkuse märkimisväärse languse, unehäirete ja depressiivsete seisundite arengu. Tavaliselt tunnevad need patsiendid hommikul paremaks ja pärast lõunat tunnevad nad olulist lagunemist. Selline seisund nõuab puhkust või päeva magamist, kuid enamik patsiente märgib, et isegi magamine ei aita kaasa töövõime taastamisele.

Üldjuhul muutub naha sügelevus kõige iseloomulikuks PBCP esimeseks märgiks. See tekib äkki ja esialgu mõjutab ainult peopesad ja tallad. Hiljem võivad sellised tunded levida kogu kehasse. Sügelus on öösel rohkem väljendunud ja päeva jooksul on see mõnevõrra nõrgenenud. Kuigi sellise sümptomi ilmnemise põhjus on endiselt seletamatu. Sageli sügelus süvendab juba olemasolevat väsimust, kuna need tunded mõjutavad negatiivselt une ja vaimse seisundi kvaliteeti. Psühhoaktiivsete ravimite vastuvõtmine võib seda sümptomit süvendada.

PBCV-ga patsiendid kurdavad sageli:

  • seljavalu (rindkere või nimmepiirkonna tasandil);
  • valu piki ribisid.

Sellised haiguse sümptomid tuvastatakse ligikaudu 1/3-l patsientidest ja on põhjustatud pikaajalisest sapipõie seisundist põhjustatud osteoporoosi või osteomalaatsia tekkega.

Diagnoosimise ajal avastati ligikaudu 25% -l patsientidest ksantoomid, mis ilmnevad nahal kolesterooli taseme pikema pikenemisega (rohkem kui 3 kuud). Mõnikord esinevad need ksanthelasmina - kollast värvi ja väikest värvi nahka veidi kõrgemat valutut kooslust. Tavaliselt mõjutavad sellised naha muutused silmade ümbrust ja ksantoomid asuvad rinnal, piimanäärmetel, seljaosas ja peopesade voldetes. Mõnikord põhjustavad haiguse ilmnemisega paresteesiad jäsemetes ja perifeerse polüneuropaatia areng. Xanthelasma ja ksantoomid kaovad, kõrvaldades sapi stagnatsiooni ja kolesterooli taseme stabiliseerumise või haiguse viimase etapi alguse - maksapuudulikkuse (kui mõjutatud maks ei saa enam kolesterooli sünteesida).

Sapiga pikaajaline stagnatsioon PBCP-ga põhjustab rasvade ja mitmete vitamiinide A, E, K ja D imendumist. Selles suhtes on patsiendil järgmised sümptomid:

  • kaalulangus;
  • kõhulahtisus;
  • hägune nägemine pimedas;
  • steatorrhea;
  • lihasnõrkus;
  • ebamugavustunne nahal;
  • murdumisharjumused ja nende pikaajaline paranemine;
  • verejooksu eelsoodumus.

Veel üks nähtavaid PBCP märke on kollatõbi, mis ilmneb bilirubiini taseme tõusust veres. Seda väljendatakse silmade ja naha valgete kollaseks muutmisel.

70-80% PBCP patsientidest tuvastatakse hepatomegaalia ja 20% põrna suurenemine. Paljudel patsientidel on ravimite suhtes suurem tundlikkus.

PCPP-i kulg võib olla keeruline järgmiste patoloogiatega:

  • kaksteistsõrmiksoole haavandid, millel on suurenenud kalduvus veritsusele;
  • söögitoru ja mao varikatoosi veenid, mis põhjustavad verejooksu;
  • autoimmuunne türeoidiit;
  • hajuv mürgine koor;
  • reumatoidartriit;
  • lichens planus;
  • dermatomüosiit;
  • süsteemne erütematoosne luupus;
  • keratokonjunktiviit;
  • sklerodermia;
  • CRESTi sündroom;
  • immuunkompleksne kapillaar;
  • Sjogreni sündroom;
  • IgM-ga seotud membraanne glomerulonefriit;
  • neeru tubulaarne atsidoos;
  • kõhunäärme ebapiisav toimimine;
  • erineva lokaliseerimise kasvajaprotsessid.

Haiguse progresseerumisel areneb välja arenenud kliiniline pilt maksatsirroosi tekkeks. Kollatõbi võib põhjustada naha hüperpigmentatsiooni ja suurenenud ksantoomide ja ksanthelasma suurenemise. Selles haigusetapis on täheldatud suurimat riski ohtlike komplikatsioonide tekkeks: söögitoru veenilaiendite verejooks, seedetrakti verejooks, sepsis ja astsiit. Maksapuudulikkus suureneb ja põhjustab maksa kooma, mis muutub patsiendi surma põhjustavaks.

Diagnostika

Percutaneous PVD tuvastamiseks on ette nähtud järgmised laboratoorsed ja instrumentaalsed uuringud:

  • biokeemiline vereanalüüs;
  • autoimmuunsete antikehade vereanalüüsid (AMA ja teised);
  • fibrotest;
  • maksa biopsia, millele järgneb histoloogiline analüüs (vajadusel).

Vale diagnoosi välistamiseks, maksakahjustuse levimuse kindlakstegemiseks ja PBKP võimalike tüsistuste väljaselgitamiseks on ette nähtud järgmised instrumendi diagnostilised meetodid:

  • Kõhuorganite ultraheli;
  • endoskoopiline ultraheliuuring;
  • fibrogastroduodenoskoopia;
  • MRCP ja teised

"Primaarse biliaarse tsirroosi" diagnoos tehakse 3-4 diagnoosikriteeriumide olemasolust loendist või neljanda ja kuuenda märgi juuresolekul:

  1. Intensiivse sügeluse ja ekstrahepaatiliste manifestatsioonide olemasolu (reumatoidartriit jne);
  2. Maksa ja sapiteede juhtudel puuduvad häired.
  3. Kolestaasi ensüümide aktiivsus suureneb 2-3 korda.
  4. AMA tiiter 1-40 ja üle selle.
  5. Suurenenud seerumi IgM tasemed.
  6. Tavalised muutused maksa biopsia kudedes.

Ravi

Kuigi tänapäeva meditsiinis ei ole spetsiifilisi meetodeid PBCP raviks.

Patsientidel soovitatakse järgida toidust nr 5 normaalse tarbimisega süsivesikuid, valke ja rasvade piiramist. Patsient peaks tarbima suures koguses kiudaineid ja vedelikke ning piisava koguse kalorite sisaldus igapäevases toidus. Steatorrhea (rasvhappe väljaheide) esinemisel on soovitatav vähendada rasva taset kuni 40 grammi päevas. Peale selle, kui see sümptom ilmneb, on soovitav vitamiinipuuduse kompenseerimiseks kasutada ensüümpreparaate.

Närtsuse vähendamiseks on soovitatav:

  • kandma pesu või puuvillaseid riideid;
  • keelduda kuuma vanni võtmisest;
  • vältida ülekuumenemist;
  • Võtke jahedad vannid naatriumkarbonaadi lisamisega (1 tass vanni kohta).

Lisaks võivad järgmisi ravimeid vähendada sügelust:

  • Kolestüramiin;
  • Fenobarbitaal;
  • ursodeoksükoolhapet (Ursofalk, Ursosan) põhinevad ravimid;
  • Rifampitsiin;
  • Ondane-setroon (III tüüpi 5-hüdroksütrüptamiini retseptorite antagonist);
  • Naloksaan (opiaatide antagonist);
  • FOSAMAX.

Mõnikord muutub pruritusnähtude pärast plasmapheeziast oluliselt regressi.

PBCP patogeneetiliste ilmingute aeglustamiseks määratakse immunosupressiivne teraapia (glükokortikosteroidid ja tsütostaatikumid):

  • Kolhitsiin;
  • Metotreksaat;
  • Tsüklosporiin A;
  • Budesonide;
  • Ademetioniin ja teised.

Osteoporoosi ja osteomalaatsia ennetamiseks on ette nähtud D-vitamiini ja kaltsiumi preparaadid (sissevõtmiseks ja parenteraalseks manustamiseks):

  • D-vitamiin;
  • Etidronaat (Ditronel);
  • kaltsiumipreparaadid (kaltsiumglükonaat jne).

Hüperpigmentatsiooni ja sügeluse vähendamiseks soovitatakse iga päev UV-kiirgust (iga 9-12 minutit).

Ainus radikaalne viis PBBP raviks on maksa siirdamine. Sellised toimingud tuleks läbi viia, kui ilmnevad selle haiguse tüsistused:

  • mao- ja söögitoru veenilaiendid;
  • maksa entsefalopaatia;
  • astsiit;
  • kahheksia;
  • osteoporoosi põhjustatud spontaansete murdude tõttu.

Lõplik otsus selle kirurgilise sekkumise eeliste kohta tehakse arstidega (hepatoloogid ja kirurgid). Pärast sellist operatsiooni on haiguse taastumine täheldatav 10-15% -l patsientidest, kuid kasutatavad kaasaegsed immunosupressandid võivad takistada selle haiguse progresseerumist.

Prognoosid

PBCV tulemuste ennustused sõltuvad haiguse ja selle staadiumi loomusest. Asümptomaatilistel patsientidel võivad elada 10, 15 või 20 aastat ja patsiendid haiguse kliiniliste ilmingutega - umbes 7-8 aastat.

PBKPga patsiendi surma põhjuseks võib olla mao ja söögitoru veenilaiendite veritsus ja haiguse lõppfaasis surm põhjustab maksapuudulikkust.

Õigeaegse ja efektiivse ravi korral on PBCP patsientidel normaalne eeldatav eluiga.

Mis arst ühendust võtta

Kui sügelevad nahad, valu maksas, ksantoom, luude valu ja tõsine väsimus, on soovitatav pöörduda hepatoloogi või gastroenteroloogi poole. Diagnoosi kinnitamiseks tehakse patsiendile biokeemilised ja immunoloogilised vereanalüüsid, ultraheli, MRCP, FGDS, maksa biopsia ja muud instrumentaalsed uurimismeetodid. Vajadusel on soovitatav konsulteerida siirdamise kirurgiga maksa siirdamisel.

Primaarse biliaarse tsirroosiga kaasneb intrahepaatiliste kanalite hävitamine ja krooniline kolestaas. Haigus areneb pikka aega ja selle lõppseisundi tulemusena muutub maksa tsirroos, mis põhjustab maksapuudulikkust. Selle haiguse ravi peaks algama niipea kui võimalik. Ravi ajal kasutatakse ravimeid haiguse ilmingute vähendamiseks ja selle arengu aeglustamiseks. Komplikatsioonidega liitumisel võib olla soovitatav maksa siirdamine.