Maksa tsirroos - mis see on? Sümptomid ja ravi

Võimsus

Üks maksa ebameeldivatest haigustest, millega kaasneb selle toimimise rikkumine, on biliaarne tsirroos. Selle patoloogiaga on keha struktuuri hävitamine sapi väljavoolu ebaõnnestumise tagajärjel, samuti sapijuha struktuuri muutused. Maksa sapiteede tsirroos jaguneb kahte tüüpi: esmane ja sekundaarne. Tavaliselt diagnoositakse seda haigust keskeastel inimestel, ent enamasti on see tuvastatud 50-60 aasta pärast.

Haiguse tekkimist iseloomustab hepatotsellulaarne puudulikkus, mis seejärel areneb edasi portaal-hüpertensioonini. Haiguse prognoos võib olla soodne, kui sapi stagnatsiooni põhjus kõrvaldatakse. Kui see ei ole võimalik ebapiisavalt kvalifitseeritud arstide või iga inimese individuaalsete omaduste tõttu, tekib tugev maksapuudulikkus, mis rikub enamikku selle funktsiooni. Selle tagajärjeks on vältimatu surm.

Mis see on?

Maksa sapiteede tsirroos (BCP) on haigus, mille tõttu erinevatel põhjustel on sapiteede läbilaskevõime halvenenud, mille tõttu sapi sissevool soolestikku väheneb või peatub. Etioloogia järgi eristatakse haiguse esmasi ja teiseseid vorme.

Arengu põhjused

Bilirõhulise tsirroosi moodustumise spetsiifilise põhjuse kindlakstegemine ei ole veel võimalik. Mõned selle moodustamise teooriad on järgmised:

  • haiguse geneetiline eelsoodumus;
  • maksa varasemad nakkuslikud kahjustused - viiruslik, bakteriaalne, parasiitne;
  • maksa toksiline kahjustus;
  • autoimmuunne põletik.

Nende riikide ja tsirroosi tekkimise vahetu otsese seose kinnitamine pole praegu võimalik.

Esiteks, teatud põhjuste mõjul hakkavad lümfotsüüdid sapphirma rakke hävitama - nendes tekib põletikuline protsess. Põletiku tõttu on kanalite läbilaskvus häiritud ja sapijuhi stagnatsioon areneb. Nendes piirkondades tekib hepatotsüütide kahjustus ja põletik tekib uuesti. Massrakuline surm võib põhjustada tsirroosi tekkimist.

Klassifikatsioon

Primaarne BCP on autoimmuunne haigus, mis avaldub krooniliste sapipõiehaiguste kroonilises mittepurustavas põletikus (kolangiit). Hilisemates etappides põhjustab see sapis olevaid sapiteete (kolestaas) stagnatsiooni ja põhjustab maksa tsirroosi tekkimist. Kõige sagedamini kannatavad nelja kuni kuuskümmend aastat naised patoloogiat.

  • I etapis on põletik piiratud sapitekidega.
  • II staadiumis levib protsess maksa kudedesse.
  • III etapp. Hepatotsüüdid - maksarakud - hakkavad muutuma sidekoeks, moodustuvad armilised adhesioonid, mis "sapivad kokku sapiteede".
  • IV etapp - tüüpiline maksatsirroos.

Sekundaarne biliaarne tsirroos tekib taudil, mis põhjustab sapipõie väljavoolu pikaajalist rikkumist intrahepaatilistes kanalites nende teiste haiguste põhjustatud kitsuse või blokeerimise tõttu. See on tavalisem kolmekümne kuni viiekümne aasta vanustel meestel. Ilma ravita põhjustavad mõlemad haiguse vormid varem või hiljem maksapuudulikkust, elukvaliteedi halvenemist ja selle kestuse vähendamist.

Silma tsirroosi sümptomid

Biliaarse tsirroosi korral on soovitatav rühmitada sümptomid vastavalt haiguse primaarsele ja sekundaarsele vormile.

Seega esmane biliaarne tsirroos on iseloomulik:

  1. Naha värvumine tumepruun värvi, eriti õlaribade, suurte liigeste ja hiljem kogu keha piirkonnas;
  2. Ebaregulaarne sügelus, mis sageli ilmneb öösel puhata, lisades veel ärritavaid tegureid (näiteks pärast kokkupuudet villaste toodetega või pärast vanni võtmist). Sügelemine võib kesta mitu aastat;
  3. Suurenenud põrn on haiguse levinud sümptom;
  4. Silmalaugude lame moodustumise ilme, millel on naastud. Kõige sagedamini on neid mitu: ksanthelasma võib ilmneda rinnal, peopesal, tuharatel, küünarnukitel;
  5. Inimesel võib hakata häirima valud parema hüpohoonia, lihastes, kibedas maitses sageli suus ja kehatemperatuur tõuseb veidi.

Haiguse progresseerumisel suurenevad kõik sümptomid, söögiisu kaotamine, sügelus muutub talumatuks. Pigmentatsioonipiirkonnad muutuvad karmid, nahk paisub ja sõrmed lõplikud falangid paksenevad. Valud süvenevad, söögitoru ja mao varikatoosi veenid täheldatakse, võib tekkida sisemine verejooks. Vitamiinide ja toitainete imendumine on raske, hüpovitaminoosi sümptomid ühinevad. Lümfisõlmede suurenemine, seedetrakti häired.

Selle haiguse teisesel kujul on sarnased sümptomid, sealhulgas:

  • tugev valu kannatatud maks;
  • naha intensiivne sügelemine, öösel halvem;
  • maksa valu palpatsioonil ja selle suuruse suurenemine;
  • varajane kollatõbi;
  • splenomegaalia;
  • kehatemperatuuri tõus palavikule näitajatele infektsiooni tekke taustal.

See haigusvorm tekitab kiiresti kiiresti tsirroosi ja järgneva maksapuudulikkuse, mille sümptomid ohustavad patsiendi elu. Inimese maksapuudulikkuse arengu sümptomiteks on:

  • soole sisu iiveldus ja oksendamine;
  • düspeptilised häired;
  • rooja ja uriini muutused tumeda õlle värvuses;
  • maksa entsefalopaatia (dementsus).

Tingimus võib põhjustada selliseid tõsiseid tüsistusi nagu astsiit, sisemine mao ja soole verejooks, kooma ja surm.

Diagnostika

Primaarse biliaarse tsirroosi avastamise diagnoosimeetodil võib olla mitu etappi:

  • Kõigepealt peaks patsient, kellel on kahtlustatav maksatsirroos, konsulteerima mõne arstiga - hepatoloog, kirurg, gastroenteroloog. Ainult nad saavad kindlaks teha haiguse, määrata selle määra, määrata järgnevad diagnostilised meetmed ja võimaliku ravi.
  • Pärast meditsiinilist konsultatsiooni tuleb laboratoorseteks katseteks saata kahtlustatava tsirroosiga patsient. Uuringud võivad hõlmata väljatöötatud vere ja uriini analüüsi ning biopsiaid.

Kolmas etapp on instrumentaalne diagnostika. See hõlmab põrna, neeru, maksa ja sapiteede uurimist ultraheli abil. Lisaks uuritakse siseorganeid endoskoopi abil ning sisenevad spetsiaalsed ained verd ja mao-trakti, mis näitavad maksa ja sapiteede tegelikku tööd ja toimimist.

Silma tsirroosi ravi

Bipolaarse tsirroosi diagnoosimisel põhinevad ravimeetodid selle sümptomaatiliste ilmingute intensiivsuse vähendamisel, edasise arengu aeglustamisel, adherteeritud tüsistuste ravimisel ja nende esinemise vältimisel.

Teie arst määrab ravikuuri ja ravimite valiku individuaalselt. Enamasti ettenähtud:

  • Ursodeoksükoolhape (Urosan, Ursofalk), ööpäevas 3 kapslit.

Immuunsupressandid (ainult primaarse biliaarse tsirroosi korral):

  • Metotreksaat 15 mg nädalas või tsüklosporiin terapeutilise annusega 3 mg 1 kg kehamassi kohta päevas jagatuna 2 annuseks (hommikul ja õhtul).
  • Prednisooni 30 mg üks kord päevas hommikul tühja kõhuga, pärast 8 nädalat vähendatakse ravimi annust 10 mg-ni üks kord päevas hommikul tühja kõhuga.

Vitamiinide ja mineraalainete metaboolsete häirete ravi:

  • kupreniil (D-penitsillamiin) 250 mg, mis on lahustatud ühes veeklaasis 3 korda päevas 1,5 tundi enne sööki;
  • multivitamiinid (tsitrus, multitabs) 1 kapsel 1 kord päevas;
  • Stimol 1 kotike 2 korda päevas.

Sügeluse ravi:

  • Kolestiramiin (questran) 4 mg 1,5 tundi enne sööki 2... 3 korda päevas;
  • rifampiin (rimaktaan, benemütsiin, tibitsiin), 150 mg kaks korda päevas;
  • antihistamiinikumid (atarax, suprastin) 1 kuni 2 tabletti 2 kuni 3 korda päevas.

Sekundaarse biliaarse tsirroosi puhul on oluline taastada tavaline sapipõletik. Selle endoskoopia väljakirjutamine või kirurgiline sekkumine. Kui mõni põhjus on selline manipuleerimine võimatu, siis on ette nähtud antibiootikumid, et vältida tsüroosi levikut soojusfaasis.

Selliste operatsioonide hulka kuuluvad kirurgilise sekkumise tüübid:

  1. Choledochotomy;
  2. Choledochostomy;
  3. Kõhupiirkonna eemaldamine sapiteede kaudu;
  4. Endoskoopiline purunemine;
  5. Endoskoopiline stentimine;
  6. Sapijuha laiendamine;
  7. Sapiteede välimine äravool.

Toidule määratud number 5. Sööda lubatud köögivilju, puuvilju, mahlaid, komposte, kapslit, köögivilja suppe, tailiha, teravilja.

Primaarse biliaarse tsirroosi sümptomid ja eeldatav eluiga

Primaarne biliaarne tsirroos on krooniline haigus, mis esineb sapipõletikute väljavoolu rikkumise tõttu ummistuse, põletiku ja kiudude muutuste tõttu abutamisradades. Morfoloogiliselt põhjustab patoloogia põhjustada septa septa piiri, püsib kolestaas koos maksapuudulikkuse tekkimisega.

Peamine biliaarne tsirroos - põhjused

Primaarse biliaarse tsirroosi põhjused ei ole kindlaks tehtud. Ameerika ekspertide kliinilised uuringud on tõestanud patoloogia põhjustavaid tegureid:

  1. Bakteriaalne infektsioon - klamüüdia, mükobakterid, E. coli (Chlamydia pneumoniae, Mycobacterium gordonae, Escherichia coli). Enterobakterite tekkega kaasnev uriinipõletik võib välja selgitada paljudel biliaarse tsirroosiga patsientidel. Maksa rütmihäirete kombinatsioon on molekulaarse müromeeliga;
  2. Reoviiruse 3. tüübi poolt põhjustatud viirusinfektsioon annab sapiteede immuunsüsteemi vahendatud kahjustuse, mille käigus viirused stimuleerivad beetalumfotsüütide polüklonaalset aktiveerimist, mis hävitab maksa koe;
  3. Narkootikumide, nagu kloorpromasiin, võivad põhjustada vaheseina ja interloablukudede kahjustusi;
  4. Xenobiootikumid on väliskeskkonna ained, kosmeetikavahendid, toiduvärvid, mis metaboliseeruvad maksas, stimuleerivad anti-mitokondriaalseid antikehi, mis võivad muuta valkude molekulaarset struktuuri;
  5. Hormonaalsed häired võivad samuti sapijuhi sekretsiooni häirida;
  6. Geneetiline eelsoodumus.

Enamikul biliaarse tsirroosiga inimestel esineb mitmeid provotseerivaid tegureid, mis vähendavad oodatavat eluiga, raskendab ravi.

Primaarne biliaarne tsirroos: sümptomid, patogenees

Patsientidel, kellel on biliaarne tsirroos, on hemorraagiliste kahjustuste peamine seos autoimmuunreaktsioonidega. Anti-mitokondriaalseid antikehi (AMA M2), mis kahjustavad maksa mitokondriat, on spetsiifiline patoloogia marker.

Hepatotsüütide kahjustuse põhieesmärk on intermõõduline, vaheseina septa. Nende anatoomiliste struktuuride kahjustused põhjustavad sapiteede maksast tingitud raskusi, stagnantlikke muutusi ja koe hävitamist. Kolestaas aitab kaasa hepatotsüütide surma, mida põhjustavad T-lümfotsüüdid, B-lümfotsüütide poolt toodetud antikehad.

Kui tsirroos suurendab leukotrieenide kontsentratsiooni, mis on tingitud nende tühjendamiseni sapiteede kaudu soolestikku. Ained stimuleerivad põletikureaktsioone, mis suurendab kongestiivsete maksa muutuste raskust.

Patoloogia peamine patogeneetiline seos on geneetiline eelsoodumus vaheseina ja interlobulaarsete membraanide autoimmuunsele kahjustusele. Ühe või mitme provotseeriva teguri olemasolul organismis toodetakse anti-mitokondriaalseid antikehi, millel on otsene toime maksa mitokondritele. Oluliseks vallandajaks peetakse ravimeid.

Haiguse kiire progresseerumine toimub kõigi kolestaatiliste haiguste universaalse mehhanismi järgi.

Hepatotsüütide mitokondrite pikaajalisel kahjustusel on kahjustatud alad arenenud kudede kudedega. Protsess toimub mitmel faasis, mis kajastub kliinilises pildil.

Silma tsirroosi sümptomid

Kaasaegsete tehnoloogiate kasutamine on võimaldanud tuvastada biliaarse tsirroosi diagnoosimist varases etapis kui varasematel aegadel.

Primaarse biliaarse tsirroosi staadiumid:

  1. Prekliinilised sümptomid puuduvad, anti-mitokondriaalsed antikehad tuvastatakse;
  2. Kliinilised - kolestaasi sümptomid ilmnevad, suureneb antikehade tiiter. Maksapunktsiooni biopsia viiakse läbi pärast diagnoosi laboratoorset kinnitamist.

Patoloogia teisel etapil tuvastatakse leelisfosfataasi, gamma-glutamüültranspeptidaasi, leutsiin-aminopeptidaasi ja kolesterooli kontsentratsiooni suurenemine. Antihistuntuva antikeha tiitri tõus koos kolestaasi normaalsete füsioloogiliste näitajatega näitab maksafunktsiooni häirete esialgset ilmnemist. Varasema ravi korral on võimalik vähendada autoimmuunse agressiivsust maksasoomakude vastu, et aeglustada põletikulise protsessi aktiivsust.

Haiguse sümptomid ilmnevad äkki, millega kaasnevad spetsiifilised kliinilised sümptomid - palavik, sügelus, ikterus. Selliste kaebustega pöörduvad patsiendid nahahaiglasse, kes ravib neuroderma ilminguid.

Maksa rütmihäirete peamised sümptomid

Esialgne sümptom on sügelus sügelus, mis on aastaid juba enne ikterust. Esiteks on manifestatsioon vahelduv. Öösel suurenevad manifestatsioonid - selja ja puusade nahal ilmneb kriimustus, mis oluliselt kahjustab patsientide elukvaliteeti.

Sügeluse kestus on mitu kuud kuni 5-10 aastat. Patoloogia on haiguse ainsaks ilminguks, mis kestab kuni 5-10 aastat. Saplipunktid satuvad verdesse väikeste sapijuha kolestaasist. Naha retseptide ärritust võib jälgida mitu aastat ilma kolestaasi ensüümide suurenemiseta.

Hepatomegaalia (maksa suurenemine), kollatõbi, asteno-vegetatiivne sündroom ilmub mõnevõrra hiljem. Kui patsiendi nahk on kollane, võime rääkida kolestaasi olemasolust, kuna sümptom on põhjustatud vere bilirubiinisisalduse suurenemisest.

Haiguse esimesed sümptomid:

  • Valu paremal hüpohondriumil;
  • Palavik;
  • Naha ksanthelasma (naha all kolesterool);
  • Nahalööve tuharatel, küünarnukitel, peopesades, silmalau sees.

Kolestaatilise kollatõusu järk-järguline tõus algfaasis on seotud hüperbilirubineemiaga. Selle haiguse aktiivseks kulguseks on pigmendi suurenemine. Esialgu saadakse terad pruuni värvi. Siis hajub nahk tumedamaks.

Antimitokondrite antikehade moodustumise algusest kuni esimese kliinilise sümptomi ilmnemiseni võib see kesta 5 aastat. Haiguse lõppstaadium areneb 10-15 aastat pärast laboripilti muutmist.

Haiguse kolmandat etappi iseloomustavad järgmised sümptomid:

  1. Intensiivne ikterus;
  2. Kriimustused kehas;
  3. Naha ksanthelasma;
  4. Xanthomas;
  5. Alajäseme paresteesia;
  6. Perifeerne polüneuropaatia.

Haiguspatenoolne haigus on maksa ja põrna suurenemine (hepatosplenomegaalia), mis ilmnevad haiguse hilises staadiumis.

Hilise staadiumi esmase biliaarse tsirroosi sümptomid:

  • Valge värvusega väljaheidet;
  • Tumepruun uriin;
  • Osteoporoos, sagedased luumurrud (vitamiinipuudus);
  • Suurenenud verejooks;
  • Steatorrhea.

Depigmentatsioonikohad - ämblikud, vesikulaarne lööve, ämblikulaadsed - on seotud naha erinevate kahjustustega.

Nasaalsete hilisemate etappide puhul on iseloomulik luutiheduse langus, periosteaalse kasvu vähenemine, sõrmede terminaalsete falangeenide moodustamine. Osteoporootilised muutused on vaagna, ribide, selgroolülide kondades rohkem väljendunud.

Tsirroosi neljandas etapis tekivad lagunenud seisundid:

  • Hepaatiline entsefalopaatia;
  • Kahheksia;
  • Maksapuudulikkus.

Suurenenud pigmentatsioon põhjustab naha tugevat turset. Viletsuse eritumisega kaasnevad atroofilised muutused soolestiku villides koos malabsorptsioonisündroomi edasise arenguga. Rasva lahustuvate vitamiinide puudumine häirib teatud ensüümide blokeerimise tõttu toitainete imendumist. Selle seisundi tagajärg on osteoporoos, steatorröa, creatorrhea.

Selliste muutuste väljatöötamisel ei ületa eeldatav eluiga mitu aastat. Surmav tulemus pärineb verejooksust söögitoru veenilaiendist, peritoniidi astsiidist (vedeliku kogunemine kõhuõõnde koos parietaalset kõhuõõnde ärritava toimega) ja maksa kooma.

Asümptomaatilise tsirroosista statistika kohaselt on eeldatav eluiga umbes 10 aastat. Kui esineb kliinilisi ilminguid - aeg lühendatakse 7 aastani.

Silma tsirroosi süsteemsed sümptomid

6-10% primaarse tsirroosiga patsientidel tekivad immuunmehhanismidest põhjustatud süsteemsed häired. Primaarse tsirroosiga pikenenud aktiivseks kulgemisega kaasneb kõigi sisemiste organite halvenemine. Mitmed biokeemilised häired aitavad kaasa terviklikule kliinikusse.

Peamised biliaarse tsirroosi süsteemsed ilmingud:

  • Hematoloogiline (autoimmuunne trombotsütopeenia, hemolüütiline aneemia);
  • Naha häired (samblik planus);
  • Pankrease puudulikkus;
  • Kopsu (fibroosne alveoliit);
  • Soolestik (kollageeni koliit, tsöliaakia);
  • Autoimmuunne (sklerodermia, Raynaud 'sündroom, süsteemne erütematoosne luupus, polümüosiit, fosfolipiidide sündroom);
  • Neer (kanalisatsidoos, glomerulonefriit).

Primaarne biliaarne tsirroos: diagnoosimine

Ensüümide kompleks, mille kontsentratsioon suureneb koos tsirroosiga:

Samaaegselt maksa toimimist rikkuvate ensüümidega suurendab seerumi vase, kolesterooli, beeta-lipoproteiinide kontsentratsiooni.

Oluline diagnostiline väärtus patsientide oodatava elulemuse hindamisel on anti-mitokondrite antikehad. Kui mitokondrid hävitatakse, ei saada rakud energiat, mistõttu nad surevad. Hoolimata asjaolust, et need organellid sisalduvad kõigis organisisesetes rakkudes, nakatavad anti-mitokondrite antikehad ainult hepatotsüüte. Seisundi põhjus pole teada.

Maksa rütmihäirete taustal tuvastatakse patsientidel sageli teisi immunoglobuliine:

  • Reumatoid factor;
  • Silelihaste antikehad;
  • Trombotsüütide immunoglobuliinid.

Primaarse biliaarse tsirroosiga seotud rakulist immuunsust iseloomustab T-supressori reaktsiooni rikkumine eksogeensete antigeenide mõjul. Tsütokiini sekretsiooni plokkiga kaasneb T-supressorite funktsionaalsuse vähenemine, NK-killerite aktiivsuse vähenemine, Th1 / Th2 tasakaalustamatus.

Primaarse biliaarse tsirroosi diagnoosimiseks on vajalik maksa biopsia.

Primaarse biliaarse tsirroosi morfoloogilised staadiumid:

  1. 1. portaal (1. etapp) - vaheseina ja interloablukudede põletik;
  2. 2. Periportaal (2. etapp) - kanalite levik, kolestaasi sümptomid;
  3. 3. Septal (3. staadium) - vaheseinte piirkonna fibroos ilma regeneratsioonisõlmedeta;
  4. 4. Tsirroos (4. etapp) - märgatav mikronodulaarne tsirroos, mis rikub maksa arhitektoonikat, regeneratiivsete sõlmede arengut, fibroosi arengut, keskkoolestasi.

Biopsia morfoloogiline uurimine tuvastas sapiteede asümmeetrilise hävimise, eosinofiilide, lümfotsüütide, plasmarakkude koinfiltratsiooni. Geneetilised uuringud on näidanud, et aktiveeritakse 1-2 -kordse peamise histoloogilise kokkusobivuse kompleks, mis näitab pärilikku eelsoodumust haigusele.

Sekundaarne biliaarne tsirroos - mis see on?

Sekundaarne biliaarne tsirroos areneb teiste haiguste taustal. Valitsevat rolli mängib viirushepatiit. Patogeenide esinemissagedus ja suur nakkavus põhjustab kroonilist põletikulist protsessi maksas, mille tulemuseks on armide kasv (tsirroos).

Ameerika Ühendriikides on hepatiit C peamine maksapuudulikkus.

Kaasaegne statistika näitab, et viirusliku maksakahjustuse korral tsirroosi tekke peamist rolli ei mängita B-hepatiit, nagu juhtus kümme aastat tagasi, vaid hepatiit C. Transformatsiooni mehhanisme ei ole uuritud.

Euroopa Maksuuuringute Assotsiatsiooni (Euroopa Maksuuuringute Assotsiatsioon) kohaselt on viirusliku hepatiidi B vormidest ainult 25% tsirroosiks.

Harv harv sekundaarse tsirroosiga seotud põhjused:

  • Seedetrakti haigused;
  • Antifosfolipiidide sündroom;
  • Kasvajad;
  • Südame-veresoonkonna häired;
  • Hemolüütiline aneemia.

Sekundaarse vormi korral ei tuvastata anti-mitokondriaalseid antikehi.

Mis on tsirroosiga eluiga?

Tsüroosiga patsientide ellujäämise prognoos sõltub kliinilistest ilmingutest, immuunsuse seisundist ja anti-mitokondrite antikehade moodustumisest.

Inimeste asümptomaatiline eluiga jõuab 15-20 aastani. Kliiniliste ilmingutega vähendatakse oluliselt aega - kuni 8 aastat. Esimese astme üleminek neljandale koos asümptomaatilisega võib kuluda 25 aastat. Staadiumis patsiendi nõuetekohase ravi korral viiakse üleminek terminaalfaasi 20 aastat. Kui ravi alustatakse kolmes etapis, siis toimub lõppfaas pärast 4 aastat.

Mayo Scale aitab hinnata tsirroosiga patsientide oodatavat eluiga:

  1. Bilirubiini tõusuga patsiendi eeldatav eluiga üle 170 μmol / l on 1,5 aastat;
  2. Seerumi bilirubiini kontsentratsioon 120-170 μmol / l näitab keskmist elulemust 2,1 aastat;
  3. Bilirubiini tõus 102,6-ni - keskmine eeldatav eluiga on umbes 4 aastat.

Tsirroos (esmane, sekundaarne) on surmav patoloogia. Hoolimata sellest, et maks on kiiresti taastatud, püsib põletik, põhjustab antikehade mõju pöördumatuid muutusi (armid), mis lükkab välja funktsionaalseid kudesid ja põhjustab maksapuudulikkust.

Silma tsirroos

Silma tsirroos on krooniline progresseeruv haigus, mida iseloomustab maksa koe järkjärguline asendamine kiuliste armidega. Patsiendid pikka aega ei ilmu ennast, sageli diagnoositakse sõeluuringute käigus juhuslikult. Hilisematel etappidel on iseloomulikud välised tunnused (väikesed maksanähised), portaalhüpertensioon, teiste elundite ja süsteemide kahjustused, maksa entsefalopaatia. Esialgne diagnoos tsirroosi ja selle tüsistuste määratakse tuginedes lisandid uuringumeetodid: ultraheli, CT hepatobiliaarsüsteemi, Kiirguskeskusega kliiniliste ja biokeemiliste testidega. Lõplik diagnoos tehakse maksa biopsia ja anti-mitokondriaalsete antikehade avastamiseks veres. Haigus on ravimatu, võib ainult maksa siirdamine päästa patsiendi elu hilisemates etappides. Mitteoperatiivne ravi hõlmab sümptomaatilist ravi, detoksikatsiooni, vitamiinravi ja dieedi.

Silma tsirroos

Seedetrakti põletik on kõige raskem maksahaigus, mille puhul tavaline maksakudede asendab kiuline koe. See patoloogia on sagedasem naistel üle neljakümne aasta vanuse ja üldine levimus on 40-50 juhtumit ühe miljoni elaniku kohta. On täheldatud haiguse tihedat sidumist pärilike teguritega - sugulaste seas leidub seda patoloogiat 570 korda sagedamini. Praeguseks ei ole täielikult uuritud primaarse biliaarse tsirroosi patogeneesi, mistõttu selle esinemise täpne põhjus ei ole teada.

Enam kui 95% -l verehaiguse juhtudest määratakse anti-mitokondriaalsed antikehad. Kuid teadlased ei suuda ikkagi aru saada, miks mõjutavad ainult maksakoe mitokondrid ja seda ei juhtu ka teistes kudedes. Selle haiguse võltsimine selle peidetud alguses - väga sageli võib haiguste biokeemilisi tunnuseid teiste haiguste uurimisel juhuslikult tuvastada. Haigusjuhtum on progresseeruv, maksakahjustuse hilisematel etappidel on näidatud siirdamine - ainult sel juhul on võimalik haiget elu päästa.

Sapiteede tsirroosi põhjused

Kaasaegne gastroenteroloogia seostab organismi autoimmuunhaiguste primaarse biliaarse tsirroosiga. See haigus on pärilik: sapipõie tsirroos on perekonna ringis väga sagedane. Selle haiguse autoimmuunse olekuga räägib seost selle rühma teiste haigustega: reumatoidartriit, toruja neeruhaigus, Sjogreni sündroom, autoimmuunne türeoidiit ja teised.

Vaatamata mitokondrite antikehade tuvastamisele peaaegu kõigis selle tsirroosiga patsientidel ei olnud võimalik tuvastada nende antikehade seostamist maksarakkude hävitamisega. On teada, et haigus algab sapipõletiku aseptilise põletikuga, väljendunud epiteeli proliferatsiooniga ja progresseeruva fibroosiga kanalite piirkonnas. Järk-järgult kaob põletikuline protsess, kuid fibroos levib jätkuvalt maksa koesse, põhjustades selle pöördumatut hävitamist.

Teised haigused põhjustavad protsessi algust: kaasasündinud väärarendid ja omandatud sapiteede deformatsioonid, südamehaigused, intrahepaatilised kasvajad ja suurenenud lümfisõlmed maksas, sapiteede tsüstid, primaarne skleroseeriv või mädane kolganiit. Haigestumise esilekutsumine võib samuti põhjustada gram-negatiivset infektsiooni - enterobaktereid, mille pind on sarnane mitokondriaalsetele antigeenidele. Selle haiguse veres määratakse mitte ainult mitokondrite ja silelihasrakkude antikehad, vaid ka muud immuunhäired: suurenenud immunoglobuliini M sisaldus, B- ja T-lümfotsüütide produktsiooni halvenemine. Kõik see räägib primaarse biliaarse tsirroosi autoimmuunse patogeneesi kasuks.

Sekundaarne biliaarne tsirroos areneb haiguse taustal, mis põhjustab ekstrahepaatilise sapiteede sapitee staasi. Nendeks on atreesia, sapiteede kanalid ja kitsaribad, ekstrahepaatilise sapiteede vähk, kolledokushüst ja tsüstiline fibroos.

Silma tsirroosi klassifikatsioon

Täiendava ravi taktika arendamiseks on oluline tsirroosi õige klassifikatsioon. Maksa funktsiooni biliaarse tsirroosiga hinnatakse Child-Pugh'i skaalal. See skaala arvestab astsiidi, entsefalopaatia, numbrite, bilirubiini, albumiini ja protrombiiniindeksi (vere hüübimise näitaja) olemasolu. Sõltuvalt nende näitajatega määratud punktide arvust on tsirroosist hüvitamise etapid. A-klassi iseloomustab minimaalne punktide arv, oodatav eluiga kuni 20 aastat ja elulemus pärast kõhulihatooteid üle 90%. B-klassi elunägemine on väiksem ja suremus pärast kõhulihatooteid on üle 30%. C-klassi keskmine eeldatav eluiga ei ületa 3 aastat ja suremus pärast kõhuõõneoperatsioone on üle 80%. Klassi B või C määramine patsiendile näitab vajadust maksa siirdamise järele.

Venemaal kasutatakse laialdaselt METAVIRi skaalat, kus fibroosi määratakse biopsia andmete põhjal, kraadi gradatsioon on vahemikus 0 kuni 4; 4. klass viitab tsirroosi esinemisele.

Silma tsirroosi sümptomid

Varasematel etappidel on tsirroosi sümptomid mittespetsiifilised ja kustutatavad. Enamikul juhtudel algavad kaebused sügelusega. Rohkem kui pooled patsiendid kurdavad korduvat naha sügelust ja iga kümnes on mures ebamugavuse pärast naha kriimustamist. Kõige sagedamini ilmneb sügelus kuus kuud või isegi mitu aastat enne ikteruse ilmnemist, kuid mõnikord võivad need kaks sümptomit ilmneda samaaegselt. Algstava tsirroosi iseloomulikud tunnused on väsimus, uimasus ja kuivad silmad. Mõnikord võib haiguse esimene märk olla parempoolse hüpohoomi puhul raskus ja valu. Uuring näitas gamma-globuliinide taseme tõusu, ASAT ja ALT suhte rikkumist, arteriaalse hüpotensiooni kalduvust.

Haiguse progresseerumisel ilmnevad muud sümptomid. Väljaspool tsirroos avaldub väikeste maksanähiste rühmas: spider veenid nahal; näo, peopesade ja jalgade punetus; laienenud süljenäärmed; naha ja kõikide limaskestade kõõlus; käte paindekonstruktsioon. Samuti muutuvad patsiendi küüned - need muutuvad laiadeks ja lamedaks (küünte deformeerumine nagu "kellade klaasid"), neis ilmuvad risti valkjad ribad; küünte falangeenid paksenevad ("kobarad"). Liigeste ja näo ümber on silmalauge moodustunud valkjas sõlme - rasva ladestumine.

Lisaks välise ilminguid sümptomid portaalhüpertensioonist nüüd: rõhu tõstmisega Värativeeni põrna mõõtmete suurenemine, veenides kõhuõõnde tekib seisak - moodustatud veenilaiendite hemorroidid ja söögitoru veenide kõhu eesseina moodustub pikendatud venoosse võrgu tüübi "meduusa peaga " Venoosne ummistumine põhjustab astsiidi moodustumisel vedeliku hingamist kõhuõõnes, rasketes olukordades - peritoniiti.

Mida tugevam on maksa kahjustus, seda suurem on tsirroosi komplikatsioonide tõenäosus. D-vitamiini imendumise rikkumise tõttu esineb ligikaudu kolmandikul patsientidest osteoporoos, mis väljendub patoloogiliste luumurdude all. Rasva imendumise rikkumine toob kaasa rasvlahustuvate vitamiinide (A, K, D, E) defitsiidi, mis väljendub polühypovitaminoosi märketena. Fekaalides eritub liigne rasv - steatorrhea. Ühel viiendikul patsientidest ilmneb samaaegne hüpotüreoidism ja tekib müelopaatia ja neuropaatia. Söögitoru ja pärasoole veenilaiendid võivad põhjustada hemorraagilise šoki tekke ulatuslikku verejooksu. Maksa kahjustused põhjustavad teiste organite ja süsteemide talitluse häireid: hepatorenaalne, hepato-pulmonaarne sündroom, gastro- ja kolopathia tekivad. Kuna maks ei täida toksiini keha puhastamise funktsiooni, liiguvad nad veres vabalt ja mõjutavad aju, põhjustades maksa entsefalopaatiat. Väga sageli lõplikul biliaarse tsirroosist, hepatotsellulaarsest kartsinoomist (pahaloomuline kasvaja) võib tekkida täielik steriilsus.

Biliaarse tsirroosi diagnoosimine

Kui esineb sapi stagnatsiooni märke, hinnatakse kliinilist ja biokeemilist profiili. Tsirroosi iseloomustab leeliselise fosfataasi ja G-GTP taseme tõus, ALT ja AST suhte muutumine ning bilirubiini tase tõuseb hiljem. Uurida immuunsüsteemi seisund patsiendi: kõrgenenud immunoglobuliin M antikehad mitokondrid, nagu see on märgitud taseme tõstmine reumatoidfaktori, antikeha silelihase kiududest kangaste kilpnäärme rakutuumad (antinukleaarne antikeha).

Maksafibroosi märke saab tuvastada maksa ultraheli ja maksa ja sapiteede süsteemi CT-skaneerimisega, kuid lõplikku diagnoosi saab teha alles pärast maksa biopsiat. Isegi biopsiaproovide uuringus võib bilirüreoosse tsirroosiga iseloomulikke muutusi tuvastada ainult haiguse varajastes staadiumides, siis muutub morfoloogiline pilt kõigi tsirrooside puhul samaks.

Sekundaarse biliaarse tsirroosiga tekitatavate haiguste avastamine või kõrvaldamine on võimalik täiendavate uuringute abil: kõhuõõneelementide ultraheli, MR-kolangiograafia, ERCP.

Silma tsirroosi ravi

Terapeut, gastroenteroloog, hepatoloog ja kirurg osalevad aktiivselt selle tõsise haiguse ravimisel. Tsirroosi ravi eesmärgid on tsirroosi progresseerumise peatamine ja maksapuudulikkuse tagajärgede kõrvaldamine. Immunosupressiivsete ravimite (autoimmuunprotsessi pärssimine) abil on võimalik fibroosi protsesside aeglustumine, koloreetilised ravimid (kolestaasi kõrvaldamine).

Sümptomaatiline teraapia on tsirroosist tingitud tüsistuste ennetamine ja ravi: dieediga ravimisega (valgu osakaalu vähendamine, toidu taimse komponendi suurendamine) kõrvaldatakse maksahaigus, detoksifitseeriv ravi, vähendatakse diureetikumide abil portaalhüpertensiooni. Multivitamiinipreparaadid on tingimata määratud, fermentatsioonid on määratud seedimist parandama. A- ja B-klassi tsirrooside korral soovitatakse piirata füüsilist ja emotsionaalset stressi ning C-klassi korral - täielik voodipesu.

Kõige tõhusam sapiteede tsirroosi ravi on maksa siirdamine. Pärast transplantatsiooni elab järgmise viie aasta jooksul üle 80% patsientidest. Esmane biliaarne tsirroos kordub 15% patsientidest, kuid enamikul patsientidel on kirurgilise ravi tulemused suurepärased.

Progestioon ja sapiteede tsirroosi ennetamine

Kõnealuse haiguse esinemise vältimiseks on peaaegu võimatu, kuid alkoholi ja suitsetamisest loobumine, gastroenteroloogi regulaarne kontroll perekonnas biliaarse tsirroosi juhtudel, hea toitumine ja tervislik eluviis võivad selle tõenäosust oluliselt vähendada.

Haiguse prognoos on ebasoodne. Haiguse esimesed sümptomid on võimalikud alles kümme aastat pärast haiguse algust, kuid eeldatav eluiga koos tsirroosiga ei ole pikem kui 20 aastat. Prognoositav ebasoodus on sümptomite ja morfoloogilise pildi, arenenud vanuse, tsirroosiga seotud autoimmuunhaiguste kiire progressioon. Kõige ebasoodsam prognooside poolest on sügeluse kadumine, ksantomatooside naastude vähenemine ja kolesterooli vähenemine veres.

Peamine biliaarne tsirroos: miks see juhtub ja kuidas ravida

Primaarne biliaarne tsirroos (PBCP) on seletamatu, arvatavasti autoimmuunse looduse haigus, millega kaasnevad põletikulised muutused portaaltraktsioonides ja intrahepaatiliste kanalite autoimmuunne hävitamine. Seejärel põhjustavad sellised patoloogilised protsessid sapiteede eritumist ja maksakudede toksiliste metaboliitide viivitamist. Selle tulemusena halveneb elundi toimimine oluliselt, on see fibrootiliste muutuste suhtes vastuvõtlik ja patsient kannatab maksatsirroosi ilmnemisest, mis põhjustab maksapuudulikkust.

Käesolevas artiklis tutvustame teile kahtlustatavate põhjuste, riskigruppide, manifestatsioonide, faaside, diagnoosimismeetodite ja biliaarse tsirroosi ravi. See teave aitab kahtlustada selle haiguse esimesi sümptomeid ja teeb õige otsuse vajaduse kohta arstiga konsulteerida.

Peamine biliaarne tsirroos on levinud peaaegu kõigis geograafilistes piirkondades. Suurimad esinemissagedused on täheldatud Põhja-Euroopa riikides ja üldiselt on selle haiguse esinemissagedus 19... 240 patsiendil 1 miljonist täiskasvanust. Sageli esineb PBCV 35-60-aastastel naistel ja harvemini 20-25-aastastel noorukitel. Haigus on tavaliselt perekondlik loodus, selle esinemise tõenäosus sugulastel on sadadekordis suurem kui elanikkonnal.

Esimest korda kirjeldas ja nimetas seda haigust Gall ja Addison 1851. aastal, mis näitas lõhnava ksantamiini ja maksapatoloogia eripära. Talle antud nimi ei ole täiesti täpne, sest selle haiguse algfaasis ei mõjuta tsirroos organi ja see on korrektne nimetada seda haigust kroonilise mittepurustava destruktiivse kolangiidi tekkeks.

Põhjused

Siiani ei ole teadlased suutnud määrata PBTsP arengut täpseks põhjuseks. Selle haiguse mitmed tunnused näitavad selle haiguse võimalikku autoimmuunhaigust:

  • antikehade esinemine patsientide veres: reumatoidfaktor, anti-mitokondriaalne, kilpnääretundlik, antinukleaarne, silelihase antikeha ja ekstraheeritav antigeen;
  • histoloogilises analüüsis sapiteede rakkude kahjustuse immuunsuse tunnuste tuvastamine;
  • täheldatud perekonna eelsoodumus;
  • haigusseisundi tuvastatav seos muude autoimmuunhaigustega: reumatoidartriit, Raynaud 'sündroom, sklerodermia, CRESTi sündroom, Sjogreni sündroom, türeoidiit, diskoidne erütematoosne luupus, lichen planus ja papalloom;
  • ringlevate antikehade levimuse tuvastamine patsientide sugulates;
  • histoloogilise ühilduvuse põhikompleksi klass II antigeenide sagedane avastamine.

Teadlased ei ole veel suutnud tuvastada teatavaid geene, mis võiksid põhjustada PBCP arengut. Kuid selle geneetilist olemust ei saa veel ümber lükata, sest haiguse tekkimise tõenäosus perekonnas on 570 korda suurem kui elanikkonnal. Teine tõrje selle patoloogia päriliku olemuse poolest seisneb selles, et naistel on PBCP sagedasem arendamine spetsialistid. Peale selle, et haiguse käigus avastati mitteiseloomulikud autoimmuunsete protsesside funktsioone: see arendab vaid ka täiskasvanueas ei reageeri käimasoleva immuunsupressiivset ravi.

Riskirühmad

Spetsialistide tähelepanekute järgi on PbTsP sagedamini tuvastatud järgmistes isikute rühmades:

  • üle 35-aastased naised;
  • identsed kaksikud;
  • teiste autoimmuunhaigustega patsiendid;
  • patsiendid, kelle vere anti-mitokondriaalseid antikehi tuvastati.

Haiguse etapp

PCPP staadiumi võib määrata maksa biopsia käigus kogutud kudede histoloogilisel analüüsil:

  1. I - portaali staadium. Muudatused on fookuses ja ilmnevad septaalse ja interlobealsete sapijuhade põletikulise hävimise korral. Identifitseeritud nekroosi piirkonnad, portaalrajad laienevad ja infiltreeruvad lümfotsüütide, makrofaagide, plasmarakkude, eosinofiilidega. Kongestiivsete protsesside märke ei ole täheldatud, maksa parenhüüm ei muutu.
  2. II - periportaalne etapp. Põletikuline infiltreerumine ulatub sapiteede sügavuseks ja läheb kaugemale. Vahepealsete ja interloablukanalite arv väheneb, tuvastatakse tühjad kanalid, mis ei sisalda kanalit. Maks näitab sapi stagnatsiooni märke ortsiini-positiivsete graanulite kujul, sapipigmendi lisandite, hepatotsüütide tsütoplasma turse ja Mallory kehade väljanägemist.
  3. III - vaheseina staadium. Seda faasi iseloomustab kiuliste muutuste areng ja regenereerimispunktide puudumine. Sidekoe kiudude kudedes, mis soodustavad põletikulise protsessi levikut. Stagnantlikke protsesse jälgitakse mitte ainult periportaalis, vaid ka keskmises piirkonnas. Vahepealsete ja interloablite kanalite vähenemine areneb edasi. Maksa kudedes suureneb vase tase.
  4. IV - tsirroos. Avastatakse sapphaliidi perifeerset ja keskmist stagnatsiooni. Määratud on väljendunud tsirroosi märgid.

Sümptomid

PBCV-l võib olla asümptomaatiline, aeglane või kiiresti progresseeruv rada. Kõige sagedamini tekib haigus äkitselt ja see avaldub naha sügeluse ja sagedaste nõrkade tundetega. Reeglina küsivad patsiendid esmajärjekorras dermatoloogi abi, kuna haiguse alguses tavaliselt ei esine kollatõbi ja seda esineb 6-24 kuud. Umbes 25% juhtudest ilmnevad pruritus ja ikterus üheaegselt ning naha ja limaskestade kollaseks muutumine naha manustamisteks ei ole selle haiguse jaoks tüüpiline. Lisaks heidavad patsiendid valule parema hüpohooniaga.

Ligikaudu 15% -l patsientidest on PBCP-d asümptomaatiline ja neil ei ole spetsiifilisi tunnuseid. Sellistel juhtudel võib varases staadiumis tuvastada haiguse ainult ennetavate uuringute läbiviimisel või muude haiguste diagnoosimisel, mis vajavad biokeemilisi vereanalüüse, et kindlaks määrata sapijuhiga stagnatsiooni indikaatorite ensüümid. Selle haiguse asümptomaatiline kulg võib kesta 10 aastat ja kliinilise pildi olemasolu - umbes 7 aastat.

Umbes 70% patsientidest kaasneb haiguse ilmnemisega tõsine väsimus. See toob kaasa suutlikkuse märkimisväärse languse, unehäirete ja depressiivsete seisundite arengu. Tavaliselt tunnevad need patsiendid hommikul paremaks ja pärast lõunat tunnevad nad olulist lagunemist. Selline seisund nõuab puhkust või päeva magamist, kuid enamik patsiente märgib, et isegi magamine ei aita kaasa töövõime taastamisele.

Üldjuhul muutub naha sügelevus kõige iseloomulikuks PBCP esimeseks märgiks. See tekib äkki ja esialgu mõjutab ainult peopesad ja tallad. Hiljem võivad sellised tunded levida kogu kehasse. Sügelus on öösel rohkem väljendunud ja päeva jooksul on see mõnevõrra nõrgenenud. Kuigi sellise sümptomi ilmnemise põhjus on endiselt seletamatu. Sageli sügelus süvendab juba olemasolevat väsimust, kuna need tunded mõjutavad negatiivselt une ja vaimse seisundi kvaliteeti. Psühhoaktiivsete ravimite vastuvõtmine võib seda sümptomit süvendada.

PBCV-ga patsiendid kurdavad sageli:

  • seljavalu (rindkere või nimmepiirkonna tasandil);
  • valu piki ribisid.

Sellised haiguse sümptomid tuvastatakse ligikaudu 1/3-l patsientidest ja on põhjustatud pikaajalisest sapipõie seisundist põhjustatud osteoporoosi või osteomalaatsia tekkega.

Diagnoosimise ajal avastati ligikaudu 25% -l patsientidest ksantoomid, mis ilmnevad nahal kolesterooli taseme pikema pikenemisega (rohkem kui 3 kuud). Mõnikord esinevad need ksanthelasmina - kollast värvi ja väikest värvi nahka veidi kõrgemat valutut kooslust. Tavaliselt mõjutavad sellised naha muutused silmade ümbrust ja ksantoomid asuvad rinnal, piimanäärmetel, seljaosas ja peopesade voldetes. Mõnikord põhjustavad haiguse ilmnemisega paresteesiad jäsemetes ja perifeerse polüneuropaatia areng. Xanthelasma ja ksantoomid kaovad, kõrvaldades sapi stagnatsiooni ja kolesterooli taseme stabiliseerumise või haiguse viimase etapi alguse - maksapuudulikkuse (kui mõjutatud maks ei saa enam kolesterooli sünteesida).

Sapiga pikaajaline stagnatsioon PBCP-ga põhjustab rasvade ja mitmete vitamiinide A, E, K ja D imendumist. Selles suhtes on patsiendil järgmised sümptomid:

  • kaalulangus;
  • kõhulahtisus;
  • hägune nägemine pimedas;
  • steatorrhea;
  • lihasnõrkus;
  • ebamugavustunne nahal;
  • murdumisharjumused ja nende pikaajaline paranemine;
  • verejooksu eelsoodumus.

Veel üks nähtavaid PBCP märke on kollatõbi, mis ilmneb bilirubiini taseme tõusust veres. Seda väljendatakse silmade ja naha valgete kollaseks muutmisel.

70-80% PBCP patsientidest tuvastatakse hepatomegaalia ja 20% põrna suurenemine. Paljudel patsientidel on ravimite suhtes suurem tundlikkus.

PCPP-i kulg võib olla keeruline järgmiste patoloogiatega:

  • kaksteistsõrmiksoole haavandid, millel on suurenenud kalduvus veritsusele;
  • söögitoru ja mao varikatoosi veenid, mis põhjustavad verejooksu;
  • autoimmuunne türeoidiit;
  • hajuv mürgine koor;
  • reumatoidartriit;
  • lichens planus;
  • dermatomüosiit;
  • süsteemne erütematoosne luupus;
  • keratokonjunktiviit;
  • sklerodermia;
  • CRESTi sündroom;
  • immuunkompleksne kapillaar;
  • Sjogreni sündroom;
  • IgM-ga seotud membraanne glomerulonefriit;
  • neeru tubulaarne atsidoos;
  • kõhunäärme ebapiisav toimimine;
  • erineva lokaliseerimise kasvajaprotsessid.

Haiguse progresseerumisel areneb välja arenenud kliiniline pilt maksatsirroosi tekkeks. Kollatõbi võib põhjustada naha hüperpigmentatsiooni ja suurenenud ksantoomide ja ksanthelasma suurenemise. Selles haigusetapis on täheldatud suurimat riski ohtlike komplikatsioonide tekkeks: söögitoru veenilaiendite verejooks, seedetrakti verejooks, sepsis ja astsiit. Maksapuudulikkus suureneb ja põhjustab maksa kooma, mis muutub patsiendi surma põhjustavaks.

Diagnostika

Percutaneous PVD tuvastamiseks on ette nähtud järgmised laboratoorsed ja instrumentaalsed uuringud:

  • biokeemiline vereanalüüs;
  • autoimmuunsete antikehade vereanalüüsid (AMA ja teised);
  • fibrotest;
  • maksa biopsia, millele järgneb histoloogiline analüüs (vajadusel).

Vale diagnoosi välistamiseks, maksakahjustuse levimuse kindlakstegemiseks ja PBKP võimalike tüsistuste väljaselgitamiseks on ette nähtud järgmised instrumendi diagnostilised meetodid:

  • Kõhuorganite ultraheli;
  • endoskoopiline ultraheliuuring;
  • fibrogastroduodenoskoopia;
  • MRCP ja teised

"Primaarse biliaarse tsirroosi" diagnoos tehakse 3-4 diagnoosikriteeriumide olemasolust loendist või neljanda ja kuuenda märgi juuresolekul:

  1. Intensiivse sügeluse ja ekstrahepaatiliste manifestatsioonide olemasolu (reumatoidartriit jne);
  2. Maksa ja sapiteede juhtudel puuduvad häired.
  3. Kolestaasi ensüümide aktiivsus suureneb 2-3 korda.
  4. AMA tiiter 1-40 ja üle selle.
  5. Suurenenud seerumi IgM tasemed.
  6. Tavalised muutused maksa biopsia kudedes.

Ravi

Kuigi tänapäeva meditsiinis ei ole spetsiifilisi meetodeid PBCP raviks.

Patsientidel soovitatakse järgida toidust nr 5 normaalse tarbimisega süsivesikuid, valke ja rasvade piiramist. Patsient peaks tarbima suures koguses kiudaineid ja vedelikke ning piisava koguse kalorite sisaldus igapäevases toidus. Steatorrhea (rasvhappe väljaheide) esinemisel on soovitatav vähendada rasva taset kuni 40 grammi päevas. Peale selle, kui see sümptom ilmneb, on soovitav vitamiinipuuduse kompenseerimiseks kasutada ensüümpreparaate.

Närtsuse vähendamiseks on soovitatav:

  • kandma pesu või puuvillaseid riideid;
  • keelduda kuuma vanni võtmisest;
  • vältida ülekuumenemist;
  • Võtke jahedad vannid naatriumkarbonaadi lisamisega (1 tass vanni kohta).

Lisaks võivad järgmisi ravimeid vähendada sügelust:

  • Kolestüramiin;
  • Fenobarbitaal;
  • ursodeoksükoolhapet (Ursofalk, Ursosan) põhinevad ravimid;
  • Rifampitsiin;
  • Ondane-setroon (III tüüpi 5-hüdroksütrüptamiini retseptorite antagonist);
  • Naloksaan (opiaatide antagonist);
  • FOSAMAX.

Mõnikord muutub pruritusnähtude pärast plasmapheeziast oluliselt regressi.

PBCP patogeneetiliste ilmingute aeglustamiseks määratakse immunosupressiivne teraapia (glükokortikosteroidid ja tsütostaatikumid):

  • Kolhitsiin;
  • Metotreksaat;
  • Tsüklosporiin A;
  • Budesonide;
  • Ademetioniin ja teised.

Osteoporoosi ja osteomalaatsia ennetamiseks on ette nähtud D-vitamiini ja kaltsiumi preparaadid (sissevõtmiseks ja parenteraalseks manustamiseks):

  • D-vitamiin;
  • Etidronaat (Ditronel);
  • kaltsiumipreparaadid (kaltsiumglükonaat jne).

Hüperpigmentatsiooni ja sügeluse vähendamiseks soovitatakse iga päev UV-kiirgust (iga 9-12 minutit).

Ainus radikaalne viis PBBP raviks on maksa siirdamine. Sellised toimingud tuleks läbi viia, kui ilmnevad selle haiguse tüsistused:

  • mao- ja söögitoru veenilaiendid;
  • maksa entsefalopaatia;
  • astsiit;
  • kahheksia;
  • osteoporoosi põhjustatud spontaansete murdude tõttu.

Lõplik otsus selle kirurgilise sekkumise eeliste kohta tehakse arstidega (hepatoloogid ja kirurgid). Pärast sellist operatsiooni on haiguse taastumine täheldatav 10-15% -l patsientidest, kuid kasutatavad kaasaegsed immunosupressandid võivad takistada selle haiguse progresseerumist.

Prognoosid

PBCV tulemuste ennustused sõltuvad haiguse ja selle staadiumi loomusest. Asümptomaatilistel patsientidel võivad elada 10, 15 või 20 aastat ja patsiendid haiguse kliiniliste ilmingutega - umbes 7-8 aastat.

PBKPga patsiendi surma põhjuseks võib olla mao ja söögitoru veenilaiendite veritsus ja haiguse lõppfaasis surm põhjustab maksapuudulikkust.

Õigeaegse ja efektiivse ravi korral on PBCP patsientidel normaalne eeldatav eluiga.

Mis arst ühendust võtta

Kui sügelevad nahad, valu maksas, ksantoom, luude valu ja tõsine väsimus, on soovitatav pöörduda hepatoloogi või gastroenteroloogi poole. Diagnoosi kinnitamiseks tehakse patsiendile biokeemilised ja immunoloogilised vereanalüüsid, ultraheli, MRCP, FGDS, maksa biopsia ja muud instrumentaalsed uurimismeetodid. Vajadusel on soovitatav konsulteerida siirdamise kirurgiga maksa siirdamisel.

Primaarse biliaarse tsirroosiga kaasneb intrahepaatiliste kanalite hävitamine ja krooniline kolestaas. Haigus areneb pikka aega ja selle lõppseisundi tulemusena muutub maksa tsirroos, mis põhjustab maksapuudulikkust. Selle haiguse ravi peaks algama niipea kui võimalik. Ravi ajal kasutatakse ravimeid haiguse ilmingute vähendamiseks ja selle arengu aeglustamiseks. Komplikatsioonidega liitumisel võib olla soovitatav maksa siirdamine.

Bilirubiini tsirroos

Maksa tsirroosi ravi: peamised sümptomid ja ravimid

Iga päev peab inimene tegelema erinevate toksiinide ja muude mürgiste ainetega. Need kahjulikud elemendid on sattunud toidust, jookudest, ravimitest ja isegi keskkonnast. Kuid mõned võivad sünteesida kehas normaalse elu jooksul või mitmesugustes patoloogilistes tingimustes.

  • Tsirroosi klassifitseerimine
    • Vastavalt morfoloogilistele andmetele
    • Maksatsirroosi tüübid
    • Child-Pugh'i tsirroosi raskusaste
  • Tsirroosi põhjused
  • Haiguse peamised sümptomid
  • Tsirroos Narkootikumide ja Ravi
    • Ravimid mõõduka haiguse raviks
    • Dekompenseeritud tsirroosiga võitlemise ravimid
    • Alkohoolse tsirroosi raviks kasutatavad ravimid
    • Astsiidiga patsientide ravi
    • Kirurgiline sekkumine ja tüviraku teraapia
    • Mikro- ja makropreparaadid
  • Alati toitumine koos tsirroosiga

See on maks, mis neutraliseerib ja töötleb selliseid aineid. Seetõttu mõjutavad keha kõik kõrvalekalded organisatsiooni tegevustes. Kõige halvemini, kui ta kannatab maksa tsirroosi all.

Maksa tsirroos peetakse ravimatuks haiguseks, kus esineb maksarakkude surm. See keha mõjutab see haigus, mille tagajärjel väheneb fibroosi ja hepatotsüütide arv. Organismis on häiritud vereringet ja esineb maksapuudulikkus. Tsirroos ise peetakse krooniliste maksahaiguste progresseerumise viimiseks, mida on kõige raskemini ravida.

Tsirroosiga kahjustatud elund võib kogu funktsiooni kaotada, samal ajal kui veresooned on deformeerunud, ilmuvad kiulised sõlmed ja hepatotsüüdid surevad. Kõik see muudab maksa struktuuri. Kui elund on tõsiselt kahjustunud, ilmneb turset, kollatõbi ja ainevahetus on häiritud.

Kui kiulised kasvu taastatakse veresooned, mis suurendab vereringe survet ja venoossete haiguste esinemist.

Tsirroosi klassifitseerimine

Vastavalt morfoloogilistele andmetele

Nende märkide põhjal on olemas:

  • Väike sõlme tsirroos;
  • Suur sõlme (makronulaarne) vorm;
  • Mittetäielik vaheseina staadium;
  • Segatud vorm

Lisaks esineb ikkagi mikro-, multi-, mono- ja monomehutüübilisi tsirroosi vorme.

Maksatsirroosi tüübid

Sellise haigusega nagu tsirroos, ravi on edukas ainult siis, kui haiguse täpne põhjus on teada. Kui see kõrvaldatakse, on võimalik parandada kliinilist seisundit ja saavutada isegi taastumine. Etioloogilisel alusel jaguneb tsirroos järgmisteks tüüpideks:

  • Ravim;
  • Kaasasündinud;
  • Alkohoolsed;
  • Seisak;
  • Vahetus toiduained;
  • Badd-Chiari tõbi ja sündroom;
  • Sekundaarne sapitee.

Kuid enamikul juhtudel ei ole võimalik tuvastada patoloogilise seisundi tekkimise põhjust. Siis viidatakse haigusele krüptootilises vormis.

Child-Pugh'i tsirroosi raskusaste

Loomulikult on ülaltoodud klassifikatsioonid selle haiguse ravis olulised, kuid kehas on endiselt endiselt kehaline funktsionaalne seisund. Lõppude lõpuks sõltub sellest kliiniline pilt.

Tsirroosi klassid määrati encefalopaatia, albumiini ja vere bilirubiini taseme, astsiidi põhjal. Neid on mitu: A, B, C, eluprognoos sõltub neist. Näiteks esimesel juhul saab patsient elada 15-20 aastat, teises - kuni 10 aastat; viimases - ainult 1-3 aastat.

Tsirroosi põhjused

See haigus mõjutab mehi sagedamini kui naised. Kuid selle esinemise tõenäosus esineb kõigis vanuserühmades, ent erirühma arstid omistasid meessoost esindajaid 40 aastast.

Seda haigust on pikka aega uuritud, kuid mõnel juhul ei suuda arst kindlaks teha selle tekkimise põhjuseid. Kuid raviks on vaja teada, mis elundi rakke mõjutas. Kõige levinumad põhjused:

  • Ainevahetushäired;
  • Maksa pikk venoosne ummistumine südamehaiguste korral, kuna vereringe on häiritud;
  • Sapiteede blokeerimine;
  • Alkoholism. Alkohoolsete jookide kuritarvitamisega hakkab tsirroos tekkima 10-15 aasta pärast;
  • Autoimmuunne hepatiit;
  • Viiruse hepatiit C ja B. Paljudel juhtudel põhjustab see haigus maksakahjustust ja ei pruugi avalduda kaua;
  • Mõju kemikaalide ja ravimite kehale.

Haiguse peamised sümptomid

Varasel etapil ei ole mõnel patsiendil märke. Diagnostika ja järgneva ravi määramiseks on vaja läbida biopsia ja biokeemiline vereanalüüs.

Biopsia võimaldab aega, et avastada foekusi, millele organi sidekoe kasvab. Kuid biokeemiline analüüs näitab bilirubiini taseme tõusu.

Maksatsirroos on ohtlik ja ravimatu haigus, mis põhjustab maksaravimist. See areneb järk-järgult, sümptomid ei esine algjärgus, kuid hilisemas etapis - ilmneb nõrkus, töövõime, püsiv väsimus ja unisus väheneb. Patsient kaotab oma isu, mille tagajärjeks on kehamassi langus, tema peopesad muutuvad punaseks, silmade klaas muutub kollaseks, nahaks ja suu limaskestaks. Lisaks ilmneb öösel sügelus, esineb probleeme verehüübimise ja ämblikvennadega.

Selle haigusega võib täheldada portaalhüpertensiooni, mille tagajärjel suureneb surve krae veeni ja verevarustus kõhuõõnes on häiritud siseelundite stagnatsiooni tagajärjel. Lisaks tekib see haigus astsiidiga - see kõik viib hemorroidide moodustumiseni, kõhupiirkonna suurenemiseni, veenilaiendite ja jalgadeede tekkimiseni. Vasakul servast ilmneb tugev valu, kuna põrn suureneb.

Tsirroos areneb mitmel etapil. Kõige ohtlikum on viimane etapp, kui koom on sisse seatud. Tema juures on inimesel esmakordselt selge, kuid põnevil teadvus, ja siis tundlikkus on häiritud ja puuduvad refleksid.

Tsirroos Narkootikumide ja Ravi

Ravimid mõõduka haiguse raviks

Selles staadiumis kasutatavad ravimid aitavad parandada üldist seisundit ja peatada maksakahjustusi. Arstid määravad patsiendid taimsete ravimite ja vitamiinide raviks:

  • Kookarboksülaas;
  • B- ja C-rühma vitamiinid;
  • Rutin;
  • Tioktiinhape;
  • Karsil.

Kõigepealt on nende ravimite eesmärk elundrakkude metabolismi parandada. Thistle ekstrakti kasutatakse ka haiguse vastu võitlemiseks. Tõsi, seda vahendit kasutatakse peamiselt traditsioonilises meditsiinis, nii et arstid kirjutavad seda harva.

Piimarlik aitab vähendada maksaensüüme. See parandab ka sapi voolu. Kõik muu, see vähendab põletikku ja aitab kõrvaldada toksiine.

Dekompenseeritud tsirroosiga võitlemise ravimid

Selles etapis ilmnevad kõik haiguse sümptomid ja komplikatsioonid. Patsientidel on ette nähtud lipoehape suurema annuse manustamisel. Te peate 2-3 kuud võtma 3 g päevas. Lisaks tuleb ravimit manustada ka intravenoosselt ja suu kaudu 10-20 päeva jooksul.

Lisaks sellele ravile on välja kirjutatud hepatoprotektorid. Näiteks võivad nad määrata Essentiale. See on kombineeritud ka intravenoosse manustamisega.

Alkohoolse tsirroosi raviks kasutatavad ravimid

Selle haiguse vormi peamised sümptomid on valgu- ja vitamiinipuudus. Arstid määravad foolhappe, B-rühma vitamiinide ja rasvlahustuvate A ja E. Nad soovitavad ka sellist vitamiinikompleksi nagu B-karoteen või Alvitil Mult-Tabs. Lisaks pakutakse patsiendile tsingi ja antioksüdandi hepatoprotektoreid.

Astsiidiga patsientide ravi

Sellistele patsientidele soovitatakse dieeti ja voodipesu. Tüsistuste vältimiseks on vaja eemaldada kehast ligikaudu 2 liitrit vedelikku päevas. Patsiendid peaksid piirduma soola kasutamisega. Neil on ette nähtud diureetikumid ja kombineeritud ravi.

Kuidas võidelda viirusliku vormiga? Selle tsirroosi vormis raviks on ette nähtud selline ravim nagu prednisoon. Seda tuleb võtta hommikul 30 mg päevas. Kui patsient on paranenud, hakkab annust hakata vähendama kuu aja pärast.

Kirurgiline sekkumine ja tüviraku teraapia

Mõnikord on maksa tsirroos ilma operatsioonita hädavajalik. Kirurgiline ravi viiakse läbi, kui tekib tõsine portaalhüpertensioon järgmiste komplikatsioonidega: trombotsüütide taseme märkimisväärne vähenemine, seedetrakti verejooks.

Patsiendil viiakse läbi mahalaadimisoperatsioonid, et vähendada rõhku portaalveeni. Seega on võimalik vähendada komplikatsioonide riski.

Tsirroosist taastumisel viiakse läbi ka elundisiirdamine. Kuid operatsioon on kallis, nii et mitte kõik patsiendid ei saa seda endale lubada. Pärast maksa siirdamist on patsientidel välja kirjutatud ravimid tagasilükkamise pärssimiseks.

Täna võideldakse maksatsirroosiga tüvirakkudega, mis on võetud nabaväädiverest. Ja enne, kui see lihtsalt visatakse välja. Nüüd eraldatakse sellest vajalikud tüvirakud. Ja noorte kehas on neid rohkem kui vanas. Täiskasvanutel on nad praktiliselt puudulikud.

Tüvirakud on unikaalsed, kui nad koesse sisestatakse, hakkavad nad muutuma täpselt samaks kudedeks. Oletame, et südamesse süstitakse tüvirakke, siis tekivad neist kardiomüotsüüdid, neuronid moodustavad ajus ja nii edasi.

Süstla abil tüvirakkude kasutuselevõtmiseks. Protseduur viiakse läbi ultraheli kontrollimisel elundi säilinud osades. Pärast seda hakkavad nad aktiivselt levima ja kujunema hepatotsüütidesse. Maks selle raviga omandab oma kadunud funktsioonid.

Mikro- ja makropreparaadid

Maksakahjustuse kindlakstegemiseks kasutatakse mitmesuguseid haigusseisundi hindamise viise. Näiteks mikroskoopilises uuringus lõigatakse elundist väike tükk kude, mis asetatakse formaliini lahusesse. See jäetakse mitu päeva ja seejärel lastakse sulatatud parafiinis. Seega saadakse maksakudet tahkel kujul.

Seejärel lõigatakse spetsiaalsete tööriistadega kangast väikesed kihid. Üks plaat umbes 8-10 mikronit. Esiteks nummerdatakse ja märgistatakse mikrodesti. Alustage seda uurima pärast pikka protseduure mikroskoobi all. See võimaldab teil saada teavet maksa ja sidekoe hulga kohta. See protseduur võimaldab hinnata värvi, struktuuri ja anomaalseid koosseise.

Tsirroos on rakkude protsent 50... 50% ja tervetel inimestel täheldatakse 10% sidet ja 90% maksa.

Macrodrugi eesmärk on hinnata maksa nähtavat seisundit. Visuaalselt uurivad nad sisemist sisu, samuti väliskesta. Väline uuring annab võimaluse analüüsida maksa suurust, värvi ja deformatsiooni.

Makroparaadi sektsioon võimaldab teil näha, kas on olemas arvutusi, sõlmed, patoloogia või armid. Isegi selle abiga on võimalik kontrollida valendiku ja laevade seisundi kitsendamist. Kahjuks toimub selline uurimine alles pärast surma. See võimaldab teil saada ainult võimalikku surma põhjust.

Alati toitumine koos tsirroosiga

Kui patsient ei järgi dieedi, võivad ravi ajal tekkida tõsised tüsistused. Selle vältimiseks soovitavad arstid seda diagnoosiga inimestel õigesti süüa. Patsiendi toidus ei tohiks olla alkohol (sealhulgas õlut ja veini), naatrium-mineraalvesi, rasvaineid ja söögisoodat sisaldavad tooted, oliivid, vorstid, marinaadid ja marinaadid.

Kuid on lubatud kasutada köögi, sidrunimahla, sibulat, peterselli, lauri lehti, köömneid toidus nii, et see pole liiga värske. Lisaks sellele võib haiguse ravimisel kasutada majoneesi ja ketšupi, kuid oma süüa.