Maksa tsirroos - mis see on? Sümptomid ja ravi

Ravi

Üks maksa ebameeldivatest haigustest, millega kaasneb selle toimimise rikkumine, on biliaarne tsirroos. Selle patoloogiaga on keha struktuuri hävitamine sapi väljavoolu ebaõnnestumise tagajärjel, samuti sapijuha struktuuri muutused. Maksa sapiteede tsirroos jaguneb kahte tüüpi: esmane ja sekundaarne. Tavaliselt diagnoositakse seda haigust keskeastel inimestel, ent enamasti on see tuvastatud 50-60 aasta pärast.

Haiguse tekkimist iseloomustab hepatotsellulaarne puudulikkus, mis seejärel areneb edasi portaal-hüpertensioonini. Haiguse prognoos võib olla soodne, kui sapi stagnatsiooni põhjus kõrvaldatakse. Kui see ei ole võimalik ebapiisavalt kvalifitseeritud arstide või iga inimese individuaalsete omaduste tõttu, tekib tugev maksapuudulikkus, mis rikub enamikku selle funktsiooni. Selle tagajärjeks on vältimatu surm.

Mis see on?

Maksa sapiteede tsirroos (BCP) on haigus, mille tõttu erinevatel põhjustel on sapiteede läbilaskevõime halvenenud, mille tõttu sapi sissevool soolestikku väheneb või peatub. Etioloogia järgi eristatakse haiguse esmasi ja teiseseid vorme.

Arengu põhjused

Bilirõhulise tsirroosi moodustumise spetsiifilise põhjuse kindlakstegemine ei ole veel võimalik. Mõned selle moodustamise teooriad on järgmised:

  • haiguse geneetiline eelsoodumus;
  • maksa varasemad nakkuslikud kahjustused - viiruslik, bakteriaalne, parasiitne;
  • maksa toksiline kahjustus;
  • autoimmuunne põletik.

Nende riikide ja tsirroosi tekkimise vahetu otsese seose kinnitamine pole praegu võimalik.

Esiteks, teatud põhjuste mõjul hakkavad lümfotsüüdid sapphirma rakke hävitama - nendes tekib põletikuline protsess. Põletiku tõttu on kanalite läbilaskvus häiritud ja sapijuhi stagnatsioon areneb. Nendes piirkondades tekib hepatotsüütide kahjustus ja põletik tekib uuesti. Massrakuline surm võib põhjustada tsirroosi tekkimist.

Klassifikatsioon

Primaarne BCP on autoimmuunne haigus, mis avaldub krooniliste sapipõiehaiguste kroonilises mittepurustavas põletikus (kolangiit). Hilisemates etappides põhjustab see sapis olevaid sapiteete (kolestaas) stagnatsiooni ja põhjustab maksa tsirroosi tekkimist. Kõige sagedamini kannatavad nelja kuni kuuskümmend aastat naised patoloogiat.

  • I etapis on põletik piiratud sapitekidega.
  • II staadiumis levib protsess maksa kudedesse.
  • III etapp. Hepatotsüüdid - maksarakud - hakkavad muutuma sidekoeks, moodustuvad armilised adhesioonid, mis "sapivad kokku sapiteede".
  • IV etapp - tüüpiline maksatsirroos.

Sekundaarne biliaarne tsirroos tekib taudil, mis põhjustab sapipõie väljavoolu pikaajalist rikkumist intrahepaatilistes kanalites nende teiste haiguste põhjustatud kitsuse või blokeerimise tõttu. See on tavalisem kolmekümne kuni viiekümne aasta vanustel meestel. Ilma ravita põhjustavad mõlemad haiguse vormid varem või hiljem maksapuudulikkust, elukvaliteedi halvenemist ja selle kestuse vähendamist.

Silma tsirroosi sümptomid

Biliaarse tsirroosi korral on soovitatav rühmitada sümptomid vastavalt haiguse primaarsele ja sekundaarsele vormile.

Seega esmane biliaarne tsirroos on iseloomulik:

  1. Naha värvumine tumepruun värvi, eriti õlaribade, suurte liigeste ja hiljem kogu keha piirkonnas;
  2. Ebaregulaarne sügelus, mis sageli ilmneb öösel puhata, lisades veel ärritavaid tegureid (näiteks pärast kokkupuudet villaste toodetega või pärast vanni võtmist). Sügelemine võib kesta mitu aastat;
  3. Suurenenud põrn on haiguse levinud sümptom;
  4. Silmalaugude lame moodustumise ilme, millel on naastud. Kõige sagedamini on neid mitu: ksanthelasma võib ilmneda rinnal, peopesal, tuharatel, küünarnukitel;
  5. Inimesel võib hakata häirima valud parema hüpohoonia, lihastes, kibedas maitses sageli suus ja kehatemperatuur tõuseb veidi.

Haiguse progresseerumisel suurenevad kõik sümptomid, söögiisu kaotamine, sügelus muutub talumatuks. Pigmentatsioonipiirkonnad muutuvad karmid, nahk paisub ja sõrmed lõplikud falangid paksenevad. Valud süvenevad, söögitoru ja mao varikatoosi veenid täheldatakse, võib tekkida sisemine verejooks. Vitamiinide ja toitainete imendumine on raske, hüpovitaminoosi sümptomid ühinevad. Lümfisõlmede suurenemine, seedetrakti häired.

Selle haiguse teisesel kujul on sarnased sümptomid, sealhulgas:

  • tugev valu kannatatud maks;
  • naha intensiivne sügelemine, öösel halvem;
  • maksa valu palpatsioonil ja selle suuruse suurenemine;
  • varajane kollatõbi;
  • splenomegaalia;
  • kehatemperatuuri tõus palavikule näitajatele infektsiooni tekke taustal.

See haigusvorm tekitab kiiresti kiiresti tsirroosi ja järgneva maksapuudulikkuse, mille sümptomid ohustavad patsiendi elu. Inimese maksapuudulikkuse arengu sümptomiteks on:

  • soole sisu iiveldus ja oksendamine;
  • düspeptilised häired;
  • rooja ja uriini muutused tumeda õlle värvuses;
  • maksa entsefalopaatia (dementsus).

Tingimus võib põhjustada selliseid tõsiseid tüsistusi nagu astsiit, sisemine mao ja soole verejooks, kooma ja surm.

Diagnostika

Primaarse biliaarse tsirroosi avastamise diagnoosimeetodil võib olla mitu etappi:

  • Kõigepealt peaks patsient, kellel on kahtlustatav maksatsirroos, konsulteerima mõne arstiga - hepatoloog, kirurg, gastroenteroloog. Ainult nad saavad kindlaks teha haiguse, määrata selle määra, määrata järgnevad diagnostilised meetmed ja võimaliku ravi.
  • Pärast meditsiinilist konsultatsiooni tuleb laboratoorseteks katseteks saata kahtlustatava tsirroosiga patsient. Uuringud võivad hõlmata väljatöötatud vere ja uriini analüüsi ning biopsiaid.

Kolmas etapp on instrumentaalne diagnostika. See hõlmab põrna, neeru, maksa ja sapiteede uurimist ultraheli abil. Lisaks uuritakse siseorganeid endoskoopi abil ning sisenevad spetsiaalsed ained verd ja mao-trakti, mis näitavad maksa ja sapiteede tegelikku tööd ja toimimist.

Silma tsirroosi ravi

Bipolaarse tsirroosi diagnoosimisel põhinevad ravimeetodid selle sümptomaatiliste ilmingute intensiivsuse vähendamisel, edasise arengu aeglustamisel, adherteeritud tüsistuste ravimisel ja nende esinemise vältimisel.

Teie arst määrab ravikuuri ja ravimite valiku individuaalselt. Enamasti ettenähtud:

  • Ursodeoksükoolhape (Urosan, Ursofalk), ööpäevas 3 kapslit.

Immuunsupressandid (ainult primaarse biliaarse tsirroosi korral):

  • Metotreksaat 15 mg nädalas või tsüklosporiin terapeutilise annusega 3 mg 1 kg kehamassi kohta päevas jagatuna 2 annuseks (hommikul ja õhtul).
  • Prednisooni 30 mg üks kord päevas hommikul tühja kõhuga, pärast 8 nädalat vähendatakse ravimi annust 10 mg-ni üks kord päevas hommikul tühja kõhuga.

Vitamiinide ja mineraalainete metaboolsete häirete ravi:

  • kupreniil (D-penitsillamiin) 250 mg, mis on lahustatud ühes veeklaasis 3 korda päevas 1,5 tundi enne sööki;
  • multivitamiinid (tsitrus, multitabs) 1 kapsel 1 kord päevas;
  • Stimol 1 kotike 2 korda päevas.

Sügeluse ravi:

  • Kolestiramiin (questran) 4 mg 1,5 tundi enne sööki 2... 3 korda päevas;
  • rifampiin (rimaktaan, benemütsiin, tibitsiin), 150 mg kaks korda päevas;
  • antihistamiinikumid (atarax, suprastin) 1 kuni 2 tabletti 2 kuni 3 korda päevas.

Sekundaarse biliaarse tsirroosi puhul on oluline taastada tavaline sapipõletik. Selle endoskoopia väljakirjutamine või kirurgiline sekkumine. Kui mõni põhjus on selline manipuleerimine võimatu, siis on ette nähtud antibiootikumid, et vältida tsüroosi levikut soojusfaasis.

Selliste operatsioonide hulka kuuluvad kirurgilise sekkumise tüübid:

  1. Choledochotomy;
  2. Choledochostomy;
  3. Kõhupiirkonna eemaldamine sapiteede kaudu;
  4. Endoskoopiline purunemine;
  5. Endoskoopiline stentimine;
  6. Sapijuha laiendamine;
  7. Sapiteede välimine äravool.

Toidule määratud number 5. Sööda lubatud köögivilju, puuvilju, mahlaid, komposte, kapslit, köögivilja suppe, tailiha, teravilja.

Piljardisisene tsirroos on

Mis on biliaarne tsirroos? Silma tsirroosi sümptomid Silma tsirroosi põhjused Silma tsirroosi ravi

Mis on biliaarne tsirroos?

Silma tsirroos on kõhuõõne haigus, mis tekib sapiteede kahjustuse taustal. Arstid teevad vahet haiguse esmaste ja teiseste vormide vahel. Peamine on see, et sapiteede tsirroos, mis on autoimmuunprotsesside tulemus, põhjustab kolestaasi esmakordselt ja alles pikka aega - tsirroosiks. Haiguse teisene vorm areneb suurte sapijuhade tõttu sapi väljavoolu rikkumiste tagajärjel.

Haigus on kõige sagedamini mõjutatav tööealiste inimeste (25-55-aastased) puhul, selline tsirroos tekitab ühe juhtumina kümnest. Naistel esineb haiguse esmane vorm ja mehed on sekundaarsed. Lastel on haigus haruldane.

Oodatav eluiga biliaarse tsirroosiga

Biliaarse tsirroosiga patsiendi eluiga sõltub haiguse diagnoosimise etapist. Sageli on inimesed selle haigusega 20 aastat või rohkem elanud ja isegi teadmata, et neil on biliaarne tsirroos. Pärast esimeste kliiniliste sümptomite ilmnemist on eeldatav eluiga umbes 8 aastat. Keskmiselt sureb 50% patsientidest 8 aastat pärast haiguse algust, kuigi see sõltub suurel määral hüperbilirubineemia tasemest.

Kuid absoluutse patsiendi oodatav eluiga ei ole siiski võimalik prognoosida, sest mitmed tegurid, mis on iga patsiendi jaoks individuaalsed, mõjutavad haiguse kulgu.

Silma tsirroosi sümptomid

Sümptomid tuleb rühmitada vastavalt haiguse esmastele ja teisestele vormidele.

Seega esmane biliaarne tsirroos on iseloomulik:

Ebaregulaarne sügelus, mis sageli ilmneb öösel puhata, lisades veel ärritavaid tegureid (näiteks pärast kokkupuudet villaste toodetega või pärast vanni võtmist). Sügelemine võib kesta mitu aastat;

Naha värvumine tumepruun värvi, eriti õlaribade, suurte liigeste ja hiljem kogu keha piirkonnas;

Silmalaugude lame moodustumise ilme, millel on naastud. Kõige sagedamini on neid mitu: ksanthelasma võib ilmneda rinnal, peopesal, tuharatel, küünarnukitel;

Suurenenud põrn on haiguse levinud sümptom;

Inimesel võib hakata häirima valud parema hüpohoonia, lihastes, kibedas maitses sageli suus ja kehatemperatuur tõuseb veidi.

Haiguse progresseerumisel suurenevad kõik sümptomid, söögiisu kaotamine, sügelus muutub talumatuks. Pigmentatsioonipiirkonnad muutuvad karmid, nahk paisub ja sõrmed lõplikud falangid paksenevad. Valud süvenevad, söögitoru ja mao varikatoosi veenid täheldatakse, võib tekkida sisemine verejooks. Vitamiinide ja toitainete imendumine on raske, hüpovitaminoosi sümptomid ühinevad. Lümfisõlmede suurenemine, seedetrakti häired.

Haiguse sekundaarset vormi iseloomustavad järgmised tunnused:

Suurenenud sügelus, mis põhjustab isegi haiguse arengu esimestel etappidel tõsist ebamugavust;

Valu parema hüpohooniaga, maksa paksenemine ja valulikkus palpatsiooniga ja ilma;

Suu ja silmade nahk ja limaskesta muutuvad kollaseks, uriin pimedaks ja väljaheide muutub värvi muutumatuks;

Keha temperatuur ületab 38 kraadi;

Tsirroosi tüsistused esinevad palju varem, eriti räägitakse portaalhüpertensioonist ja maksapuudulikkusest.

Kas leiti tekstis viga? Valige see ja veel mõned sõnad, vajutage Ctrl + Enter

Sapiteede tsirroosi põhjused

Arstid on tõestanud, et haiguse esmane vorm ei ole nakkuslik. Seetõttu peetakse peamist põhjust immuunsüsteemi tõrgeteks ja spetsiifiliste antikehade tootmiseks, mis on intrahepaatilise sapiteede agressiivsed. Samuti ei eita geneetilise tundlikkuse tähtsust primaarse biliaarse tsirroosi esinemise suhtes. On võimalik, et ka haigustel nagu autoimmuunne türeoidiit, sklerodermia ja reumatoidartriit avaldavad mõju.

Haiguse teisese vormi areng toob kaasa:

Sapipõie tsüst;

Krooniline pankreatiit ja selle põhjustatud sapijuha ahenemine;

Skleroseeriv või pankreatiline kolganiit;

Sapipõie põliselanused;

Torgunud lümfisõlmed ja nende sapiteede kinnihoidmine.

Silma tsirroosi ravi

Ravirežiim sõltub sellest, millist haiguse vormi diagnoositakse patsiendil. Kui tal esineb esmane biliaarne tsirroos, peab ravi olema suunatud bilirubiini kontsentratsiooni vähendamisele veres, kolesterooli ja aluselise fosfataasi taseme vähendamiseks. Seda soodustab ursodeoksükoolhappe vastuvõtt. Lisaks sellele antakse patsiendile kolhitsiin (haiguse tüsistuste tekkimise vältimiseks) ja metotreksaadi (immunomoduleeriva toime saavutamiseks). Kui haigus on juba kaasa toonud sidekoe tekkimise maksas, siis määratakse anti-fibroosi ravimid.

Lisaks peab patsient parandama elukvaliteeti ja vabaneda haiguse kaasnevatest sümptomitest. Närtsuse leevendamiseks on soovitatav võtta kolestipoli, naloksiini, antihistamiine. Kolesterooli vähendamiseks on soovitatav võtta statiine. Kui patsiendil tekib astsiit, tuleb kasutada diureetikume. Tõsiste tüsistuste tekke korral on doonorloomade siirdamine vajalik.

Kui patsiendil diagnoositakse haiguse teisene vorm, peab ta ennekõike taastama sapi voolu. Seda tehakse kas endoskoopia kasutamisega või operatsiooniga. Kui selliseid manipulatsioone on võimatu rakendada, antakse haiguse progresseerumise peatamiseks patsiendile antibiootikumravi.

Lisaks peavad patsiendid järgima erilist dieeti. Arstid soovitavad võtta toidulauale number 5. See hõlmab rasva, soola ja valgu tarbimise piiramist. Toitumise põhiprintsiip on osaline, toitu võetakse väikestes kogustes.

Artikli autor: Gorshenina Elena Ivanovna, gastroenteroloog, spetsiaalselt saidi ayzdorov.ru

Maksa ja sapiteede tsirroos on krooniline maksahaigus, mis esineb sapipõie väljavoolu läbi intrahepaatilise ja ekstrahepaatilise sapiteede. Seda haigust iseloomustab maksa parenhüümi progresseeruv hävimine fibroosiga, mis põhjustab maksa tsirroosi ja maksapuudulikkust.

Maksahaiguse debüüdi käigus tekib hepatotsellulaarne ebaõnnestumine ja alles pärast 10 kuni 12 aastat esinevad portaalhüpertensiooni tunnused.

15 - 17% kogu maksa tsirroosist tuleneb sapi stagnatsioonist, see on 3-7 haigusjuhtu 100 000 elaniku kohta. Selle patoloogia esinemise iseloomulik vanus on 20-50 aastat.

Maksa tsirroos on kaks põhjust, mille kohaselt haigus jagatakse primaarseks biliaarseks tsirroosiks ja sekundaarseks biliaarseks tsirroosiks. Primaarse biliaarse tsirroosiga naised kannatavad sagedamini suhtega 10: 1. Maksa sekundaarne biliaarne tsirroos on meestel levinud 5: 1 suhtega.

Haigus on levinud arengumaades, kus meditsiiniline areng on madal. Põhja-Ameerika riikide murettekitavaks Mehhikaks on peaaegu kõik Lõuna-Ameerika, Aafrika ja Aasia riigid Euroopa riikide hulgas Moldova, Ukraina, Valgevene ja Venemaa lääneosa eraldavad.

Haigusprognoos muutub soodsaks niipea, kui selle patoloogia põhjus on kõrvaldatud, kui pärast 15... 20-aastast ei saa haiguse põhjuseks olla individuaalne või meditsiiniline võime, tekib maksapuudulikkus ja selle tulemusena surm.

Põhjused

Biliaarse tsirroosi põhjuseks on sapiteede stagnatsioon kanalitesse, mis põhjustab hepatotsüütide (maksarakkude) ja maksarakkude (maksa morfofunktsionaalne üksus) hävitamist. Maksa hävitatud parenhüüm asendatakse kiulise (sidekoe) koega, millega kaasneb täieliku elundi kadu ja maksapuudulikkuse areng. On kaks tüüpi sapiteede tsirroos:

Primaarne biliaarne tsirroos tekib tänu autoimmuunsele põletikule maksa koes. Inimorganismi kaitsesüsteem, mis koosneb lümfotsüütidest, makrofaagidest ja antikehadest, hakkab peegeldama hepatotsüüte välismaiste ainetena ja neid järk-järgult hävitama, põhjustades sapijuhi stagnatsiooni ja organi parenüümi hävitamist. Selle protsessi põhjused pole täielikult mõistetud. Sellel ravimi arengu etapil on mitmeid teooriaid:

geneetiline eelsoodumus: haigus 30% -l juhtudest haigestunud emalt saadetakse tütrele; mitmete haiguste põhjustatud immuunsuse kahjustus: reumatoidartriit, süsteemne erütematoosluupus, türotoksikoos, sklerodermia; nakkuslik teooria: haiguse areng 10-15% juhtudest aitab kaasa herpesviiruse, punetiste, Epsteini-Barri nakkuse tekkele.

Sekundaarne biliaarne tsirroos esineb valulikkust tõkestavate või kitsenemise tõttu ekstrahepaatiliste sapijuhade korral. Selle tüüpi tsirroosi põhjused võivad olla:

sapipõie ja sapipõie kaasasündinud või omandatud kõrvalekalded; kivide esinemine sapipõies; kirurgia tõttu sapiteede luumeniku kitsendamine või blokeerimine, healoomulised kasvajad, vähk; sapi kanalite kokkupressimine laienenud läheduses olevate lümfisõlmede või põletikulise kõhunäärega.

Klassifikatsioon

Emitamise tõttu:

Primaarne biliaarne tsirroos; Sekundaarne biliaarne tsirroos.

Childe Pugh'i alkohoolse tsirroosi klassifikatsioon:

Peamine biliaarne tsirroos: miks see juhtub ja kuidas ravida

Primaarne biliaarne tsirroos (PBCP) on seletamatu, arvatavasti autoimmuunse looduse haigus, millega kaasnevad põletikulised muutused portaaltraktsioonides ja intrahepaatiliste kanalite autoimmuunne hävitamine. Seejärel põhjustavad sellised patoloogilised protsessid sapiteede eritumist ja maksakudede toksiliste metaboliitide viivitamist. Selle tulemusena halveneb elundi toimimine oluliselt, on see fibrootiliste muutuste suhtes vastuvõtlik ja patsient kannatab maksatsirroosi ilmnemisest, mis põhjustab maksapuudulikkust.

Käesolevas artiklis tutvustame teile kahtlustatavate põhjuste, riskigruppide, manifestatsioonide, faaside, diagnoosimismeetodite ja biliaarse tsirroosi ravi. See teave aitab kahtlustada selle haiguse esimesi sümptomeid ja teeb õige otsuse vajaduse kohta arstiga konsulteerida.

Peamine biliaarne tsirroos on levinud peaaegu kõigis geograafilistes piirkondades. Suurimad esinemissagedused on täheldatud Põhja-Euroopa riikides ja üldiselt on selle haiguse esinemissagedus 19... 240 patsiendil 1 miljonist täiskasvanust. Sageli esineb PBCV 35-60-aastastel naistel ja harvemini 20-25-aastastel noorukitel. Haigus on tavaliselt perekondlik loodus, selle esinemise tõenäosus sugulastel on sadadekordis suurem kui elanikkonnal.

Esimest korda kirjeldas ja nimetas seda haigust Gall ja Addison 1851. aastal, mis näitas lõhnava ksantamiini ja maksapatoloogia eripära. Talle antud nimi ei ole täiesti täpne, sest selle haiguse algfaasis ei mõjuta tsirroos organi ja see on korrektne nimetada seda haigust kroonilise mittepurustava destruktiivse kolangiidi tekkeks.

Põhjused

Siiani ei ole teadlased suutnud määrata PBTsP arengut täpseks põhjuseks. Selle haiguse mitmed tunnused näitavad selle haiguse võimalikku autoimmuunhaigust:

  • antikehade esinemine patsientide veres: reumatoidfaktor, anti-mitokondriaalne, kilpnääretundlik, antinukleaarne, silelihase antikeha ja ekstraheeritav antigeen;
  • histoloogilises analüüsis sapiteede rakkude kahjustuse immuunsuse tunnuste tuvastamine;
  • täheldatud perekonna eelsoodumus;
  • haigusseisundi tuvastatav seos muude autoimmuunhaigustega: reumatoidartriit, Raynaud 'sündroom, sklerodermia, CRESTi sündroom, Sjogreni sündroom, türeoidiit, diskoidne erütematoosne luupus, lichen planus ja papalloom;
  • ringlevate antikehade levimuse tuvastamine patsientide sugulates;
  • histoloogilise ühilduvuse põhikompleksi klass II antigeenide sagedane avastamine.

Teadlased ei ole veel suutnud tuvastada teatavaid geene, mis võiksid põhjustada PBCP arengut. Kuid selle geneetilist olemust ei saa veel ümber lükata, sest haiguse tekkimise tõenäosus perekonnas on 570 korda suurem kui elanikkonnal. Teine tõrje selle patoloogia päriliku olemuse poolest seisneb selles, et naistel on PBCP sagedasem arendamine spetsialistid. Peale selle, et haiguse käigus avastati mitteiseloomulikud autoimmuunsete protsesside funktsioone: see arendab vaid ka täiskasvanueas ei reageeri käimasoleva immuunsupressiivset ravi.

Riskirühmad

Spetsialistide tähelepanekute järgi on PbTsP sagedamini tuvastatud järgmistes isikute rühmades:

  • üle 35-aastased naised;
  • identsed kaksikud;
  • teiste autoimmuunhaigustega patsiendid;
  • patsiendid, kelle vere anti-mitokondriaalseid antikehi tuvastati.

Haiguse etapp

PCPP staadiumi võib määrata maksa biopsia käigus kogutud kudede histoloogilisel analüüsil:

  1. I - portaali staadium. Muudatused on fookuses ja ilmnevad septaalse ja interlobealsete sapijuhade põletikulise hävimise korral. Identifitseeritud nekroosi piirkonnad, portaalrajad laienevad ja infiltreeruvad lümfotsüütide, makrofaagide, plasmarakkude, eosinofiilidega. Kongestiivsete protsesside märke ei ole täheldatud, maksa parenhüüm ei muutu.
  2. II - periportaalne etapp. Põletikuline infiltreerumine ulatub sapiteede sügavuseks ja läheb kaugemale. Vahepealsete ja interloablukanalite arv väheneb, tuvastatakse tühjad kanalid, mis ei sisalda kanalit. Maks näitab sapi stagnatsiooni märke ortsiini-positiivsete graanulite kujul, sapipigmendi lisandite, hepatotsüütide tsütoplasma turse ja Mallory kehade väljanägemist.
  3. III - vaheseina staadium. Seda faasi iseloomustab kiuliste muutuste areng ja regenereerimispunktide puudumine. Sidekoe kiudude kudedes, mis soodustavad põletikulise protsessi levikut. Stagnantlikke protsesse jälgitakse mitte ainult periportaalis, vaid ka keskmises piirkonnas. Vahepealsete ja interloablite kanalite vähenemine areneb edasi. Maksa kudedes suureneb vase tase.
  4. IV - tsirroos. Avastatakse sapphaliidi perifeerset ja keskmist stagnatsiooni. Määratud on väljendunud tsirroosi märgid.

Sümptomid

PBCV-l võib olla asümptomaatiline, aeglane või kiiresti progresseeruv rada. Kõige sagedamini tekib haigus äkitselt ja see avaldub naha sügeluse ja sagedaste nõrkade tundetega. Reeglina küsivad patsiendid esmajärjekorras dermatoloogi abi, kuna haiguse alguses tavaliselt ei esine kollatõbi ja seda esineb 6-24 kuud. Umbes 25% juhtudest ilmnevad pruritus ja ikterus üheaegselt ning naha ja limaskestade kollaseks muutumine naha manustamisteks ei ole selle haiguse jaoks tüüpiline. Lisaks heidavad patsiendid valule parema hüpohooniaga.

Ligikaudu 15% -l patsientidest on PBCP-d asümptomaatiline ja neil ei ole spetsiifilisi tunnuseid. Sellistel juhtudel võib varases staadiumis tuvastada haiguse ainult ennetavate uuringute läbiviimisel või muude haiguste diagnoosimisel, mis vajavad biokeemilisi vereanalüüse, et kindlaks määrata sapijuhiga stagnatsiooni indikaatorite ensüümid. Selle haiguse asümptomaatiline kulg võib kesta 10 aastat ja kliinilise pildi olemasolu - umbes 7 aastat.

Umbes 70% patsientidest kaasneb haiguse ilmnemisega tõsine väsimus. See toob kaasa suutlikkuse märkimisväärse languse, unehäirete ja depressiivsete seisundite arengu. Tavaliselt tunnevad need patsiendid hommikul paremaks ja pärast lõunat tunnevad nad olulist lagunemist. Selline seisund nõuab puhkust või päeva magamist, kuid enamik patsiente märgib, et isegi magamine ei aita kaasa töövõime taastamisele.

Üldjuhul muutub naha sügelevus kõige iseloomulikuks PBCP esimeseks märgiks. See tekib äkki ja esialgu mõjutab ainult peopesad ja tallad. Hiljem võivad sellised tunded levida kogu kehasse. Sügelus on öösel rohkem väljendunud ja päeva jooksul on see mõnevõrra nõrgenenud. Kuigi sellise sümptomi ilmnemise põhjus on endiselt seletamatu. Sageli sügelus süvendab juba olemasolevat väsimust, kuna need tunded mõjutavad negatiivselt une ja vaimse seisundi kvaliteeti. Psühhoaktiivsete ravimite vastuvõtmine võib seda sümptomit süvendada.

PBCV-ga patsiendid kurdavad sageli:

  • seljavalu (rindkere või nimmepiirkonna tasandil);
  • valu piki ribisid.

Sellised haiguse sümptomid tuvastatakse ligikaudu 1/3-l patsientidest ja on põhjustatud pikaajalisest sapipõie seisundist põhjustatud osteoporoosi või osteomalaatsia tekkega.

Diagnoosimise ajal avastati ligikaudu 25% -l patsientidest ksantoomid, mis ilmnevad nahal kolesterooli taseme pikema pikenemisega (rohkem kui 3 kuud). Mõnikord esinevad need ksanthelasmina - kollast värvi ja väikest värvi nahka veidi kõrgemat valutut kooslust. Tavaliselt mõjutavad sellised naha muutused silmade ümbrust ja ksantoomid asuvad rinnal, piimanäärmetel, seljaosas ja peopesade voldetes. Mõnikord põhjustavad haiguse ilmnemisega paresteesiad jäsemetes ja perifeerse polüneuropaatia areng. Xanthelasma ja ksantoomid kaovad, kõrvaldades sapi stagnatsiooni ja kolesterooli taseme stabiliseerumise või haiguse viimase etapi alguse - maksapuudulikkuse (kui mõjutatud maks ei saa enam kolesterooli sünteesida).

Sapiga pikaajaline stagnatsioon PBCP-ga põhjustab rasvade ja mitmete vitamiinide A, E, K ja D imendumist. Selles suhtes on patsiendil järgmised sümptomid:

  • kaalulangus;
  • kõhulahtisus;
  • hägune nägemine pimedas;
  • steatorrhea;
  • lihasnõrkus;
  • ebamugavustunne nahal;
  • murdumisharjumused ja nende pikaajaline paranemine;
  • verejooksu eelsoodumus.

Veel üks nähtavaid PBCP märke on kollatõbi, mis ilmneb bilirubiini taseme tõusust veres. Seda väljendatakse silmade ja naha valgete kollaseks muutmisel.

70-80% PBCP patsientidest tuvastatakse hepatomegaalia ja 20% põrna suurenemine. Paljudel patsientidel on ravimite suhtes suurem tundlikkus.

PCPP-i kulg võib olla keeruline järgmiste patoloogiatega:

  • kaksteistsõrmiksoole haavandid, millel on suurenenud kalduvus veritsusele;
  • söögitoru ja mao varikatoosi veenid, mis põhjustavad verejooksu;
  • autoimmuunne türeoidiit;
  • hajuv mürgine koor;
  • reumatoidartriit;
  • lichens planus;
  • dermatomüosiit;
  • süsteemne erütematoosne luupus;
  • keratokonjunktiviit;
  • sklerodermia;
  • CRESTi sündroom;
  • immuunkompleksne kapillaar;
  • Sjogreni sündroom;
  • IgM-ga seotud membraanne glomerulonefriit;
  • neeru tubulaarne atsidoos;
  • kõhunäärme ebapiisav toimimine;
  • erineva lokaliseerimise kasvajaprotsessid.

Haiguse progresseerumisel areneb välja arenenud kliiniline pilt maksatsirroosi tekkeks. Kollatõbi võib põhjustada naha hüperpigmentatsiooni ja suurenenud ksantoomide ja ksanthelasma suurenemise. Selles haigusetapis on täheldatud suurimat riski ohtlike komplikatsioonide tekkeks: söögitoru veenilaiendite verejooks, seedetrakti verejooks, sepsis ja astsiit. Maksapuudulikkus suureneb ja põhjustab maksa kooma, mis muutub patsiendi surma põhjustavaks.

Diagnostika

Percutaneous PVD tuvastamiseks on ette nähtud järgmised laboratoorsed ja instrumentaalsed uuringud:

  • biokeemiline vereanalüüs;
  • autoimmuunsete antikehade vereanalüüsid (AMA ja teised);
  • fibrotest;
  • maksa biopsia, millele järgneb histoloogiline analüüs (vajadusel).

Vale diagnoosi välistamiseks, maksakahjustuse levimuse kindlakstegemiseks ja PBKP võimalike tüsistuste väljaselgitamiseks on ette nähtud järgmised instrumendi diagnostilised meetodid:

  • Kõhuorganite ultraheli;
  • endoskoopiline ultraheliuuring;
  • fibrogastroduodenoskoopia;
  • MRCP ja teised

"Primaarse biliaarse tsirroosi" diagnoos tehakse 3-4 diagnoosikriteeriumide olemasolust loendist või neljanda ja kuuenda märgi juuresolekul:

  1. Intensiivse sügeluse ja ekstrahepaatiliste manifestatsioonide olemasolu (reumatoidartriit jne);
  2. Maksa ja sapiteede juhtudel puuduvad häired.
  3. Kolestaasi ensüümide aktiivsus suureneb 2-3 korda.
  4. AMA tiiter 1-40 ja üle selle.
  5. Suurenenud seerumi IgM tasemed.
  6. Tavalised muutused maksa biopsia kudedes.

Ravi

Kuigi tänapäeva meditsiinis ei ole spetsiifilisi meetodeid PBCP raviks.

Patsientidel soovitatakse järgida toidust nr 5 normaalse tarbimisega süsivesikuid, valke ja rasvade piiramist. Patsient peaks tarbima suures koguses kiudaineid ja vedelikke ning piisava koguse kalorite sisaldus igapäevases toidus. Steatorrhea (rasvhappe väljaheide) esinemisel on soovitatav vähendada rasva taset kuni 40 grammi päevas. Peale selle, kui see sümptom ilmneb, on soovitav vitamiinipuuduse kompenseerimiseks kasutada ensüümpreparaate.

Närtsuse vähendamiseks on soovitatav:

  • kandma pesu või puuvillaseid riideid;
  • keelduda kuuma vanni võtmisest;
  • vältida ülekuumenemist;
  • Võtke jahedad vannid naatriumkarbonaadi lisamisega (1 tass vanni kohta).

Lisaks võivad järgmisi ravimeid vähendada sügelust:

  • Kolestüramiin;
  • Fenobarbitaal;
  • ursodeoksükoolhapet (Ursofalk, Ursosan) põhinevad ravimid;
  • Rifampitsiin;
  • Ondane-setroon (III tüüpi 5-hüdroksütrüptamiini retseptorite antagonist);
  • Naloksaan (opiaatide antagonist);
  • FOSAMAX.

Mõnikord muutub pruritusnähtude pärast plasmapheeziast oluliselt regressi.

PBCP patogeneetiliste ilmingute aeglustamiseks määratakse immunosupressiivne teraapia (glükokortikosteroidid ja tsütostaatikumid):

  • Kolhitsiin;
  • Metotreksaat;
  • Tsüklosporiin A;
  • Budesonide;
  • Ademetioniin ja teised.

Osteoporoosi ja osteomalaatsia ennetamiseks on ette nähtud D-vitamiini ja kaltsiumi preparaadid (sissevõtmiseks ja parenteraalseks manustamiseks):

  • D-vitamiin;
  • Etidronaat (Ditronel);
  • kaltsiumipreparaadid (kaltsiumglükonaat jne).

Hüperpigmentatsiooni ja sügeluse vähendamiseks soovitatakse iga päev UV-kiirgust (iga 9-12 minutit).

Ainus radikaalne viis PBBP raviks on maksa siirdamine. Sellised toimingud tuleks läbi viia, kui ilmnevad selle haiguse tüsistused:

  • mao- ja söögitoru veenilaiendid;
  • maksa entsefalopaatia;
  • astsiit;
  • kahheksia;
  • osteoporoosi põhjustatud spontaansete murdude tõttu.

Lõplik otsus selle kirurgilise sekkumise eeliste kohta tehakse arstidega (hepatoloogid ja kirurgid). Pärast sellist operatsiooni on haiguse taastumine täheldatav 10-15% -l patsientidest, kuid kasutatavad kaasaegsed immunosupressandid võivad takistada selle haiguse progresseerumist.

Prognoosid

PBCV tulemuste ennustused sõltuvad haiguse ja selle staadiumi loomusest. Asümptomaatilistel patsientidel võivad elada 10, 15 või 20 aastat ja patsiendid haiguse kliiniliste ilmingutega - umbes 7-8 aastat.

PBKPga patsiendi surma põhjuseks võib olla mao ja söögitoru veenilaiendite veritsus ja haiguse lõppfaasis surm põhjustab maksapuudulikkust.

Õigeaegse ja efektiivse ravi korral on PBCP patsientidel normaalne eeldatav eluiga.

Mis arst ühendust võtta

Kui sügelevad nahad, valu maksas, ksantoom, luude valu ja tõsine väsimus, on soovitatav pöörduda hepatoloogi või gastroenteroloogi poole. Diagnoosi kinnitamiseks tehakse patsiendile biokeemilised ja immunoloogilised vereanalüüsid, ultraheli, MRCP, FGDS, maksa biopsia ja muud instrumentaalsed uurimismeetodid. Vajadusel on soovitatav konsulteerida siirdamise kirurgiga maksa siirdamisel.

Primaarse biliaarse tsirroosiga kaasneb intrahepaatiliste kanalite hävitamine ja krooniline kolestaas. Haigus areneb pikka aega ja selle lõppseisundi tulemusena muutub maksa tsirroos, mis põhjustab maksapuudulikkust. Selle haiguse ravi peaks algama niipea kui võimalik. Ravi ajal kasutatakse ravimeid haiguse ilmingute vähendamiseks ja selle arengu aeglustamiseks. Komplikatsioonidega liitumisel võib olla soovitatav maksa siirdamine.

Silma tsirroos

Silma tsirroos areneb sapiteede kahjustuse või pikaajalise obstruktsiooniga, mis põhjustab sapiteede, maksarakkude surma ja progresseeruva fibroosi halvenemist. Jagatud esmaseks ja sekundaarseks.

  • Primaarne biliaarne tsirroos on haigus, mida iseloomustab krooniline põletik, fibroos, intrahepaatiliste sapiteede kanalisatsioon ja krooniline kolestaas.
  • Sekundaarne biliaarne tsirroos on haigus, mis on tingitud ekstrahepaatilise sapiteede ja kroonilise kolestaasist pikaajalisest obstruktsioonist.

Vaatamata primaarse ja sekundaarse biliaarse tsirroosi erinevatele etioloogiale ja patogeneesile on nende kliiniline pilt mitmeti sarnane.

Primaarne biliaarne tsirroos

Haigus areneb peamiselt naistel, keskmine vanus on umbes 40-60 aastat. Seevastu sekundaarse maksatsirroos, kus on ummistus ekstrahepaatilistest sapijuhade primaarse tsirroosi arendab progresseeruva hävitamine intrahepaatilisi interlobular ja vaheseina sapijuhade millega kaasneb sapierituse häire, viivitusega toksiliste toodetega maksas, mis toob kaasa tõsise organkahjustusi (fibroos, tsirroos ja maksapuudulikkuse areng).

Etioloogia ja patogenees

Haiguse etioloogia on ebaselge. On tõendatud, et haigus ei ole seotud nakkushaigustega. Teatud rolli mängivad geneetilised tegurid. Haigus on sageli perekondlik iseloom. Patsientidel ilmnes HLA-DR3, DR4 või DR2 genotüüpide domineerimine. Haiguse patogeneesis mängivad juhtivat rolli ductulaarsete epiteelirakkude histoloogilise kokkusobivuse antigeenide (HLA) vastu suunatud autoimmuunreaktsioonid. Tsirkuleerivad IgG-vastased antikehad on leitud 95% -l patsientidest vereseerumis, IgM-i ja krüoproteiinide tasemed, mis koosnevad immuunkompleksidest, mis on võimelised aktiveerima alternatiivset komplemendi teket 80-90% patsientidel. Portaali piirkonnas on kahjustatud sapijuha ümbritsevate lümfotsüütide kogunemine. Need märgid on sarnased "transplantaadi ja peremehe" reaktsiooniga, mis on kindlaks tehtud pärast maksa ja luuüdi siirdamist. On leitud, et sapiteede kahjustus tekitab tagasilükkamisreaktsiooni ja see on tingitud kas HLA süsteemi modifitseerimisest või supressorrakkude populatsiooni defektist.

Morfoloogiliste tunnuste põhjal eristatakse primaarse biliaarse tsirroosi 4 etappi:

  • Esimene etapp nimetatakse hepaatilise hävitavaks kolangiidiks, mida iseloomustab keskmiste ja väikeste sapiteede hävitamine põletikulise nekrootilise protsessi tagajärjel, nõrk fibroos ja mõnikord sapi staasi.
  • Teises etapis muutub põletikuline infiltratsioon vähem märgatavaks, sapiteede arv väheneb, vähehaaval sapiteede kanalisatsiooni levik, sapiteede eritumine ja vereringe vereeritus verd.
  • Kolmandas etapis väheneb intermüllide kanalite arv, histiotsüütide suremus, periportaalne fibroos muutub kiudvõrguks.
  • Neljandat etappi iseloomustab väikese või suure põlveliigese tsirroos. Tekkinud kiuline septa levis tavapärastelt traktidelt lestade keskmesse.

Sümptomid

Enamasti haigeid saavad 35-55-aastased naised. Haiguse varajased sümptomid on sügelus ja väsimus ligikaudu 50% patsientidest, ülejäänud patsientidel ei ole kaebusi. Aastate jooksul on lisatud kaebusi suureneva nõrkuse, kaalukaotuse ja luuvalu kohta. Füüsiline läbivaatus näitab rohekas toonikuga kollast värvi, kriimustused on sageli nähtavad, silmalaugude nahal on tekkinud ksanthelasmid, ksantoomid ilmuvad teistes piirkondades ja alasti kehaosad järk-järgult tume (melanoos). Maks ulatub 2,5-4 cm alt kaldakaare. See on tihe, mõõdukalt valulik, serv on sile ja terav. Splenomegaalia avastatakse pooltel patsientidel ja seda ei seostata hüpersplenismi tekkega.

Sageli patsiendid arendada imendumishäire rasvlahustuvate vitamiinide D, A ja K. Selle tulemuseks steatorröa, osteoporoos, ja siis - osteomalaatsia, xerophthalmia ja hemorraagiline sündroom. Sjogreni sündroom (süljenäärme- ja limaskesta kahjustused) avastatakse 70-90% patsientidest, autoimmuunne türeoidiit - 25%. Täiendavate haiguste mis ühendab maksatsirroos, võib olla reumatoidartriit, müasteenia, insuliinsõltuv suhkurtõbi, transversaalmüeliit ja teised. Kõrgus haiguse maksa muutub tohutu, võtab nii hypochondrium, märke portaalhüpertensioonist areneb.

Astsiit on haruldane ja ainult terminali staadiumis. Patsiendid surevad hepatotsellulaarse ebaõnnestumise sümptomitega, mida võib põhjustada biliaarse tsirroosi komplikatsioonid: luumurrud, portaal-hüpertensioon, haavandiline verejooks. Tsirroosi hilisemad tüsistused hõlmavad kolangiokartsinoomi tekkimist.

Haiguse käik on pikk. Sümptomite puudumisel 50% -l patsientidest tuvastatakse maksakahjustuse nähud 15 aasta pärast. Haiguse aeglane progresseerumine tagab pikaajalise ellujäämise. Bilirubiini märkimisväärne tõus, eriti autoimmuunsete kahjustuste taustal ja väljendunud histoloogilised muutused, halvendavad prognoosi.

Diagnostika

Primaarse biliaarse tsirroosi diagnoositakse varases asümptomaatilises staadiumis, mis põhineb 3-5-kordsel seerumi aluselises fosfataasi taseme tõusus. Aminotransferaasi aktiivsus ja bilirubiinisisaldus jäävad normaalseks. Diagnoosi kinnitavad positiivsed anti-mitokondrite testi tulemused, mis on suhteliselt spetsiifilised. Haiguse progresseerudes suureneb bilirubiinisisaldus hilisemates faasides 300-350 μmol / l, sapphapete kontsentratsioon ja vase sisaldus vereseerumis suureneb. Kirjeldab hüperlipideemiat, unterifitseerimata kolesterooli järsk tõus, hüpoproterrombineemia, seerumi lipoproteiini (lipoproteiin X) taseme muutused.

Diagnoosi kinnitab maksa biopsia. Histoloogiline uurimine biopsia käigus näitab hilinenud haiguse varases staadiumis ja sapiteede tsirroosi tekkega mitteseponeerivat destruktiivset intrahepaatilist kolangiti. Kuid need andmed pole konkreetsed. Kõige informatiivsem on retrograadne endoskoopiline või perkutaanne transhepatic kolangiograafia, mis võimaldab hinnata seisundit intrahepaatilisi sapijuhade (stenoos üksikute intrahepaatilisi sapiteesid ning kanalid paisumise kasvaja) ja normaalse ekstrahepaatilistest sapijuhade. Ultrasonograafia näitab ka muutmata ekstrahepaatilisi sapiteede kanaleid.

Primaarse biliaarse tsirroosi diferentsiaaldiagnostika viiakse läbi selliste haigustega nagu ekstrahepaatiliste käikude, intrahepaatilise sapiteede kartsinoomi, kroonilise aktiivse hepatiidi, ravimite põhjustatud kolestaaside takistamine jne.

Eristusdiagnoos peamiselt läbiviimiseks vajalikku viisil ekstrahepaatilistest kolestaas, kusjuures arendades rikkumise sapi väljavoolu tekitatud mehaanilised tegurid: kivi, adenokartsinoom, pankrease kasvaja peas stenoos sulgurlihase ja kasvaja papillaarseid, krooniline pankreatiit, - mida saab detekteerida ultraheliga, arvuti või radioloogiline kontroll.

Esmane maksatsirroos iseloomustab krooniline aktiivne hepatiit, et kui ta tuvastasime antimiti klassi antikeha M, ülekaal IgM ja maksa biopsia kahjustuste võrreldes ülekaalus muutusi sapiteede maksakoes ja perifeerse kolestaas. Kroonilise aktiivse hepatiidi korral avastatakse aminotransferaaside ja silelihaste antikehade aktiivsus.

Vastupidiselt biliaarsele tsirroosile põhjustavad ravimid põhjustatud krooniline kolestaas vähese selgelt hävitatud interloablite sapiteede kanalisatsiooni. Anti-mitokondriaalsed antikehad puuduvad. Uimastite tühistamine võib põhjustada haiguse pöördumist.

Ravi

Spetsiifilist ravi ei ole. Ravi hõlmab immunosupressiivsete, põletikuvastaste, antifibrootiliste ravimite, sapphapete määramist. Dieet nõuab piisavat valkude tarbimist, rasva vähendamist ja vajaliku kalorite tarbimise säilitamist.

Sügavust saab ravida kolestüramiiniga annuses 10-12 g / päevas (1 teelusikatäis klaasi vett 3 korda päevas) 40 minutit enne hommikusööki, 40 minutit pärast hommikusööki ja 40 minutit enne lõunat. Lisaks määrake vitamiinid A, D, E, K, peamiselt parenteraalseks. Kasutatakse kortikosteroide, kuid nende potentsiaalse osteomorgaasi ja osteomalaatsia potentsiaaliga koos primaarse biliaarse tsirroosiga välditakse neid tavaliselt.

D-penitsillamiini manustatakse annusena 300-600 kuni 900 mg päevas koos vitamiin B6-ga. Ravim normaliseerib IgM ja tsirkuleerivate immuunkomplekside taset seerumis ja parandab elulemust. Kuid D-penitsillamiinil on tõsiseid kõrvaltoimeid: luuüdi hematopoeesi pärssimine tsütopeenia ja sepsisega, nefropaatia areng, palavik, artralgia, müalgia. Hea taluvuse korral on säilitusannus 150-250 mg ööpäevas.

Asatiopriin võib ravi alguses parandada kliinilisi ja laboratoorseid tulemusi. Kuid tema kliinilised uuringud ei avaldanud positiivset mõju ohtlike komplikatsioonide prognoosile ja arengule. Seetõttu ei ole asatiopriini kasutamine primaarse biliaarse tsirroosiga põhjendatud.

Primaarne biliaarne tsirroos on üks peamistest maksa siirdamise nähtustest, mis võivad patsiendile tervist mitu aastat tagasi tuua.

Prognoos

Asümptomaatilise haigusega on eeldatav eluiga 15-20 aastat või rohkem. Prognoos kliiniliste ilmingutega patsientidel on hullem - maksapuudulikkus sureb umbes 7-10 aasta jooksul. Astsiidi, söögitoru veenilaiendite, osteomalaatsia ja hemorraagilise sündroomi areng märkimisväärselt raskendab haiguse kulgu. Pärast maksa siirdamist jõuab esmase biliaarse tsirroosi kordumine tõenäoliselt 15-30%.

Sekundaarne biliaarne tsirroos

Sekundaarne biliaarne tsirroos areneb koos pikaaegse sapipõie väljavoolu läbi suurte intra-ja ekstrahepaatiliste sapijuhade. Gallstone haigus, sapiteede põletikulised ja rütmihäired, hepatopankreotidudeenuse tsooni kasvajad ja ekstrahepaatilise sapiteede kaasasündinud väärarendid on haiguse kujunemisel võtmetähtsusega. Extrahepaatiline kolestaas on tavaliselt kombineeritud bakteriaalse infektsiooniga.

Etioloogia ja patogenees

Sapi väljaheide osaliselt või täielikult maksast tingitud kopsuhaiguse või selle ühe suure haru takistamise tõttu. Kõige sagedamini on sapiteede kanalisatsiooni läbilaskvuse languse peamised põhjused kõige sagedamini operatsioonijärgsed jäikused või kivid sapiga kanalites, millega kaasneb kolagitis. Seega on sekundaarne biliaarne tsirroos patogeenselt seotud kolleteaasiga ja operatsioonidega sapiteede (kõige sagedamini koletsüstektoomiaga). Kroonilise pankreatiidi pikaajaline käik võib põhjustada ka sapijuha kitsendusi.

Reeglina ei ela pankrease või sapiteede vähi põdevatel patsientidel sekundaarse biliaarse tsirroosiga. Kuid harvadel juhtudel võivad kõhunäärmepea vähene areng, Vater papilla või sapijuhad esineda, võib tekkida ekstrahepaatiliste sapiteede mehhaaniline takistus. Haruldased põhjused hõlmavad ka healoomulisi kasvajaid ja tavalist sapiteede tsüst. Lastel esineb haigus peamiselt sapiteede või ka tsüstilise fibroosi kaasasündinud aterosia taustal.

Histoloogia sekundaarse maksatsirroos meenutab esmane, välja arvatud puudumisel ja väikeste hävitamise interlobular sapijuhade ja akumuleerumise sapi tsütoplasmas hepatotsüütides ja tsentrolobulyarnyh valendiku sapiteede kapillaarid.

Sümptomid

Sõltuvalt obstruktsiooni astmest võib sekundaarne biliaarne tsirroos tekkida 3-12 kuud kuni 5 aastat. Haiguse esmasel perioodil domineerivad sapiteede takistust põhjustava primaarse patoloogia sümptomid. Haiguse edasine areng sarnaneb primaarse biliaarse tsirroosiga.

Seda haigust iseloomustavad intrahepaatilise kolestaasi sümptomid. Kõige rohkem väljendunud kollatõbi ja sügelus. Suureneva ikterusena ilmuvad tumedad uriinid ja värisenud fekaalid. Tihti esineb iiveldust, subfebriili (püsiv kehatemperatuuri tõus kuni 37-38 ° C), episoodiline palavik, valud paremal kõhul, mis on seotud kolganitide või sapiteede kollikate ägenemisega. Iseloomustab progresseeruv kaalukaotus ja asteenia sündroom (vähenenud toime, kiire väsimus, nõrkus, päevitus, isu kaotus, depressioon), steatorröa, maksa ja põrna suurenemine.

Haiguse hilises staadiumis esineb portaalhüpertensioon ja maksapuudulikkus. Tüsistused: maksapudekese tekkimine ja porruveeni ja selle okste (pyleflebiit) äge väsimat põletik.

Diagnostika

Teisene maksatsirroos tuleks kahtlustada kõigil juhtudel, kui patsient on kliiniliste ja laboratoorsete ilmingute pikenenud ekstrahepaatilistest sapiteede obstruktsioon, eriti kui on esinenud sapikivitõbi, sapiteede operatsiooni ülespoole sapijuhapõletik või valud õiges hypochondrium. Samuti on oluline kaaluda haiguse varajase perioodi käigus toimuvat tunnet.

Patsiendi uurimisel avastati naha tüüpiline kollasus, kriimustus, ksanthelasma ja ksantoomid. Kõhu palpatsioon näitab suurenenud põrna, suurendatud maksa ja selle valulikkust. Löökriistad määravad ka maksa ja põrna laienemise. Kehatemperatuuri mõõtmine võib avaldada selle suurenemist.

Biokeemilistes vereproovides suurenes kolesterool, bilirubiin, aminotransferaasid, aluseline fosfataas ja 5'-nukleotidaas. Mõnedel patsientidel on gamma-globuliinide ja IgM-i sisaldus kõrgem. Neid vereanalüüse iseloomustab aneemia, leukotsütoos, kiirendatud erütrotsüütide settimise määr. Neid uriinianalüüse iseloomustab intensiivne uriini värvimine, sapipigmentide olemasolu, proteinuuria. Lipiidispektri muutused, sealhulgas ebanormaalse lipoproteiini X ilmumine, on iseloomulikud maksa sekundaarsele biliaarsele tsirroosile kui ka primaarsele.

Kõhu ultraheliuuringu tulemuste põhjal määratakse maksa ja põrna laienemine ning sapiteede takistuse põhjus (kivi, köha, kasvaja jne). Lõpuks saab obstruktsiooni põhjust kindlaks teha perkutaanse transgepaatilise kolganiogia või endoskoopilise retrograadse kolangiopankreatograafia abil. Vajadusel viia läbi maksa biopsia. Haiguse hilises staadiumis viiakse läbi seedetrakti endoskoopiline uurimine (esofagoskoopia, gastroskoopia, rektoromanoskoopia) portaalse hüpertensiooni kindlakstegemiseks.

Ravi

Sekundaarse biliaarse tsirroosi raviks ja ennetamiseks peamine asi on sapiteede obstruktsiooni endoskoopiline või kirurgiline kõrvaldamine, et taastada sapipõie läbilaskevõime ja normaliseerida sapi voolu. Kirurgilist sekkumist võib sisaldada choledochotomy, holedohostomiyu, kaevandamise kivid sapiteede endoskoopiline sondeerimine maksavälistes sapiteede strictures endoskoopiline sapijuha stendid, balloonlaien ja välised sapiteede drenaaž. Silmaarvu taastamine viib patsiendi seisundi märkimisväärse paranemiseni ja oodatava eluea pikenemiseni isegi tekkiva tsirroosiga.

Kui sapiteede obstruktsiooni ei ole võimalik kõrvaldada (näiteks esmase skleroseeriva kolaginiidi korral), on antibakteriaalsete ravimite kasutamine bakteriaalse kolganitide kordumise vältimiseks ja ärahoidmiseks ette nähtud. Samuti näevad nad ette hepatoprotektorite, B-vitamiinide ja antioksüdandiliste vitamiinide (A, C, E), seleeni manustamist. Sügeluse vähendamiseks kasutatakse antihistamiine ja trankvilisaatoreid. Haiguse järgnevatel etappidel on näidustatud maksa siirdamine.

Sekundaarse biliaarse tsirroosi tekkimise vältimiseks on vajalik ekstrahepaatilise sapiteede häirete õigeaegne diagnoosimine ja hävitamine.

Prognoos

Haigus paratamatult progresseerub, kui sapiteede obstruktsioon jääb lahendamata. Haiguse hilises staadiumis tekivad komplikatsioonid: söögitoru, mao- või sooleverejooksud, portaalveeni tromboos, astsiit, hepatotsellulaarne kartsinoom, vahelduvad infektsioonid. Oodatav eluiga sõltub suuresti sapiteede läbilaskevõime rikkumise ja nende kõrvaldamise võimalustest. Pärast maksa siirdamist võivad tekkida korduvad tüsistused ja tsirroos.

Maksa siirdamine

Maksa siirdamine on meetod, mille abil ravitakse patsiente, kellel on maksatalitluse pöördumatud muutused lõppfaasis. Operatsiooni teostamise täpne aeg on raske kindlaks määrata. Põletiku maksapuudulikkuse nähtudega patsiendid on III või IV astme entsefalopaatia, verehüübimise häired (protrombiiniaeg üle 20 sekundi), raske hüpoglükeemia.

Maksa siirdamine on täheldatud kroonilise maksahaiguse (maksatsirroosi, primaarse ja sekundaarse maksatsirroos, pahaloomuline maksatuumoreid kaasasündinud ja omandatud atresia intra- ja ekstrahepaatilistest sapijuhade, kaasasündinud ainevahetushäired, ja teised.), Tüsistunud astsiit ole ravitav, entsefalopaatia, söögitoru veenilaiendite verejooks, samuti spontaanne bakteriaalne peritoniit ja maksa sünteesi funktsiooni tõsised häired (koagulopaatia, hüpoalbuminaemia).