Silma tsirroos

Sümptomid

Silma tsirroos on krooniline progresseeruv haigus, mida iseloomustab maksa koe järkjärguline asendamine kiuliste armidega. Patsiendid pikka aega ei ilmu ennast, sageli diagnoositakse sõeluuringute käigus juhuslikult. Hilisematel etappidel on iseloomulikud välised tunnused (väikesed maksanähised), portaalhüpertensioon, teiste elundite ja süsteemide kahjustused, maksa entsefalopaatia. Esialgne diagnoos tsirroosi ja selle tüsistuste määratakse tuginedes lisandid uuringumeetodid: ultraheli, CT hepatobiliaarsüsteemi, Kiirguskeskusega kliiniliste ja biokeemiliste testidega. Lõplik diagnoos tehakse maksa biopsia ja anti-mitokondriaalsete antikehade avastamiseks veres. Haigus on ravimatu, võib ainult maksa siirdamine päästa patsiendi elu hilisemates etappides. Mitteoperatiivne ravi hõlmab sümptomaatilist ravi, detoksikatsiooni, vitamiinravi ja dieedi.

Silma tsirroos

Seedetrakti põletik on kõige raskem maksahaigus, mille puhul tavaline maksakudede asendab kiuline koe. See patoloogia on sagedasem naistel üle neljakümne aasta vanuse ja üldine levimus on 40-50 juhtumit ühe miljoni elaniku kohta. On täheldatud haiguse tihedat sidumist pärilike teguritega - sugulaste seas leidub seda patoloogiat 570 korda sagedamini. Praeguseks ei ole täielikult uuritud primaarse biliaarse tsirroosi patogeneesi, mistõttu selle esinemise täpne põhjus ei ole teada.

Enam kui 95% -l verehaiguse juhtudest määratakse anti-mitokondriaalsed antikehad. Kuid teadlased ei suuda ikkagi aru saada, miks mõjutavad ainult maksakoe mitokondrid ja seda ei juhtu ka teistes kudedes. Selle haiguse võltsimine selle peidetud alguses - väga sageli võib haiguste biokeemilisi tunnuseid teiste haiguste uurimisel juhuslikult tuvastada. Haigusjuhtum on progresseeruv, maksakahjustuse hilisematel etappidel on näidatud siirdamine - ainult sel juhul on võimalik haiget elu päästa.

Sapiteede tsirroosi põhjused

Kaasaegne gastroenteroloogia seostab organismi autoimmuunhaiguste primaarse biliaarse tsirroosiga. See haigus on pärilik: sapipõie tsirroos on perekonna ringis väga sagedane. Selle haiguse autoimmuunse olekuga räägib seost selle rühma teiste haigustega: reumatoidartriit, toruja neeruhaigus, Sjogreni sündroom, autoimmuunne türeoidiit ja teised.

Vaatamata mitokondrite antikehade tuvastamisele peaaegu kõigis selle tsirroosiga patsientidel ei olnud võimalik tuvastada nende antikehade seostamist maksarakkude hävitamisega. On teada, et haigus algab sapipõletiku aseptilise põletikuga, väljendunud epiteeli proliferatsiooniga ja progresseeruva fibroosiga kanalite piirkonnas. Järk-järgult kaob põletikuline protsess, kuid fibroos levib jätkuvalt maksa koesse, põhjustades selle pöördumatut hävitamist.

Teised haigused põhjustavad protsessi algust: kaasasündinud väärarendid ja omandatud sapiteede deformatsioonid, südamehaigused, intrahepaatilised kasvajad ja suurenenud lümfisõlmed maksas, sapiteede tsüstid, primaarne skleroseeriv või mädane kolganiit. Haigestumise esilekutsumine võib samuti põhjustada gram-negatiivset infektsiooni - enterobaktereid, mille pind on sarnane mitokondriaalsetele antigeenidele. Selle haiguse veres määratakse mitte ainult mitokondrite ja silelihasrakkude antikehad, vaid ka muud immuunhäired: suurenenud immunoglobuliini M sisaldus, B- ja T-lümfotsüütide produktsiooni halvenemine. Kõik see räägib primaarse biliaarse tsirroosi autoimmuunse patogeneesi kasuks.

Sekundaarne biliaarne tsirroos areneb haiguse taustal, mis põhjustab ekstrahepaatilise sapiteede sapitee staasi. Nendeks on atreesia, sapiteede kanalid ja kitsaribad, ekstrahepaatilise sapiteede vähk, kolledokushüst ja tsüstiline fibroos.

Silma tsirroosi klassifikatsioon

Täiendava ravi taktika arendamiseks on oluline tsirroosi õige klassifikatsioon. Maksa funktsiooni biliaarse tsirroosiga hinnatakse Child-Pugh'i skaalal. See skaala arvestab astsiidi, entsefalopaatia, numbrite, bilirubiini, albumiini ja protrombiiniindeksi (vere hüübimise näitaja) olemasolu. Sõltuvalt nende näitajatega määratud punktide arvust on tsirroosist hüvitamise etapid. A-klassi iseloomustab minimaalne punktide arv, oodatav eluiga kuni 20 aastat ja elulemus pärast kõhulihatooteid üle 90%. B-klassi elunägemine on väiksem ja suremus pärast kõhulihatooteid on üle 30%. C-klassi keskmine eeldatav eluiga ei ületa 3 aastat ja suremus pärast kõhuõõneoperatsioone on üle 80%. Klassi B või C määramine patsiendile näitab vajadust maksa siirdamise järele.

Venemaal kasutatakse laialdaselt METAVIRi skaalat, kus fibroosi määratakse biopsia andmete põhjal, kraadi gradatsioon on vahemikus 0 kuni 4; 4. klass viitab tsirroosi esinemisele.

Silma tsirroosi sümptomid

Varasematel etappidel on tsirroosi sümptomid mittespetsiifilised ja kustutatavad. Enamikul juhtudel algavad kaebused sügelusega. Rohkem kui pooled patsiendid kurdavad korduvat naha sügelust ja iga kümnes on mures ebamugavuse pärast naha kriimustamist. Kõige sagedamini ilmneb sügelus kuus kuud või isegi mitu aastat enne ikteruse ilmnemist, kuid mõnikord võivad need kaks sümptomit ilmneda samaaegselt. Algstava tsirroosi iseloomulikud tunnused on väsimus, uimasus ja kuivad silmad. Mõnikord võib haiguse esimene märk olla parempoolse hüpohoomi puhul raskus ja valu. Uuring näitas gamma-globuliinide taseme tõusu, ASAT ja ALT suhte rikkumist, arteriaalse hüpotensiooni kalduvust.

Haiguse progresseerumisel ilmnevad muud sümptomid. Väljaspool tsirroos avaldub väikeste maksanähiste rühmas: spider veenid nahal; näo, peopesade ja jalgade punetus; laienenud süljenäärmed; naha ja kõikide limaskestade kõõlus; käte paindekonstruktsioon. Samuti muutuvad patsiendi küüned - need muutuvad laiadeks ja lamedaks (küünte deformeerumine nagu "kellade klaasid"), neis ilmuvad risti valkjad ribad; küünte falangeenid paksenevad ("kobarad"). Liigeste ja näo ümber on silmalauge moodustunud valkjas sõlme - rasva ladestumine.

Lisaks välise ilminguid sümptomid portaalhüpertensioonist nüüd: rõhu tõstmisega Värativeeni põrna mõõtmete suurenemine, veenides kõhuõõnde tekib seisak - moodustatud veenilaiendite hemorroidid ja söögitoru veenide kõhu eesseina moodustub pikendatud venoosse võrgu tüübi "meduusa peaga " Venoosne ummistumine põhjustab astsiidi moodustumisel vedeliku hingamist kõhuõõnes, rasketes olukordades - peritoniiti.

Mida tugevam on maksa kahjustus, seda suurem on tsirroosi komplikatsioonide tõenäosus. D-vitamiini imendumise rikkumise tõttu esineb ligikaudu kolmandikul patsientidest osteoporoos, mis väljendub patoloogiliste luumurdude all. Rasva imendumise rikkumine toob kaasa rasvlahustuvate vitamiinide (A, K, D, E) defitsiidi, mis väljendub polühypovitaminoosi märketena. Fekaalides eritub liigne rasv - steatorrhea. Ühel viiendikul patsientidest ilmneb samaaegne hüpotüreoidism ja tekib müelopaatia ja neuropaatia. Söögitoru ja pärasoole veenilaiendid võivad põhjustada hemorraagilise šoki tekke ulatuslikku verejooksu. Maksa kahjustused põhjustavad teiste organite ja süsteemide talitluse häireid: hepatorenaalne, hepato-pulmonaarne sündroom, gastro- ja kolopathia tekivad. Kuna maks ei täida toksiini keha puhastamise funktsiooni, liiguvad nad veres vabalt ja mõjutavad aju, põhjustades maksa entsefalopaatiat. Väga sageli lõplikul biliaarse tsirroosist, hepatotsellulaarsest kartsinoomist (pahaloomuline kasvaja) võib tekkida täielik steriilsus.

Biliaarse tsirroosi diagnoosimine

Kui esineb sapi stagnatsiooni märke, hinnatakse kliinilist ja biokeemilist profiili. Tsirroosi iseloomustab leeliselise fosfataasi ja G-GTP taseme tõus, ALT ja AST suhte muutumine ning bilirubiini tase tõuseb hiljem. Uurida immuunsüsteemi seisund patsiendi: kõrgenenud immunoglobuliin M antikehad mitokondrid, nagu see on märgitud taseme tõstmine reumatoidfaktori, antikeha silelihase kiududest kangaste kilpnäärme rakutuumad (antinukleaarne antikeha).

Maksafibroosi märke saab tuvastada maksa ultraheli ja maksa ja sapiteede süsteemi CT-skaneerimisega, kuid lõplikku diagnoosi saab teha alles pärast maksa biopsiat. Isegi biopsiaproovide uuringus võib bilirüreoosse tsirroosiga iseloomulikke muutusi tuvastada ainult haiguse varajastes staadiumides, siis muutub morfoloogiline pilt kõigi tsirrooside puhul samaks.

Sekundaarse biliaarse tsirroosiga tekitatavate haiguste avastamine või kõrvaldamine on võimalik täiendavate uuringute abil: kõhuõõneelementide ultraheli, MR-kolangiograafia, ERCP.

Silma tsirroosi ravi

Terapeut, gastroenteroloog, hepatoloog ja kirurg osalevad aktiivselt selle tõsise haiguse ravimisel. Tsirroosi ravi eesmärgid on tsirroosi progresseerumise peatamine ja maksapuudulikkuse tagajärgede kõrvaldamine. Immunosupressiivsete ravimite (autoimmuunprotsessi pärssimine) abil on võimalik fibroosi protsesside aeglustumine, koloreetilised ravimid (kolestaasi kõrvaldamine).

Sümptomaatiline teraapia on tsirroosist tingitud tüsistuste ennetamine ja ravi: dieediga ravimisega (valgu osakaalu vähendamine, toidu taimse komponendi suurendamine) kõrvaldatakse maksahaigus, detoksifitseeriv ravi, vähendatakse diureetikumide abil portaalhüpertensiooni. Multivitamiinipreparaadid on tingimata määratud, fermentatsioonid on määratud seedimist parandama. A- ja B-klassi tsirrooside korral soovitatakse piirata füüsilist ja emotsionaalset stressi ning C-klassi korral - täielik voodipesu.

Kõige tõhusam sapiteede tsirroosi ravi on maksa siirdamine. Pärast transplantatsiooni elab järgmise viie aasta jooksul üle 80% patsientidest. Esmane biliaarne tsirroos kordub 15% patsientidest, kuid enamikul patsientidel on kirurgilise ravi tulemused suurepärased.

Progestioon ja sapiteede tsirroosi ennetamine

Kõnealuse haiguse esinemise vältimiseks on peaaegu võimatu, kuid alkoholi ja suitsetamisest loobumine, gastroenteroloogi regulaarne kontroll perekonnas biliaarse tsirroosi juhtudel, hea toitumine ja tervislik eluviis võivad selle tõenäosust oluliselt vähendada.

Haiguse prognoos on ebasoodne. Haiguse esimesed sümptomid on võimalikud alles kümme aastat pärast haiguse algust, kuid eeldatav eluiga koos tsirroosiga ei ole pikem kui 20 aastat. Prognoositav ebasoodus on sümptomite ja morfoloogilise pildi, arenenud vanuse, tsirroosiga seotud autoimmuunhaiguste kiire progressioon. Kõige ebasoodsam prognooside poolest on sügeluse kadumine, ksantomatooside naastude vähenemine ja kolesterooli vähenemine veres.

Maksa tsirroos - mis see on? Sümptomid ja ravi

Üks maksa ebameeldivatest haigustest, millega kaasneb selle toimimise rikkumine, on biliaarne tsirroos. Selle patoloogiaga on keha struktuuri hävitamine sapi väljavoolu ebaõnnestumise tagajärjel, samuti sapijuha struktuuri muutused. Maksa sapiteede tsirroos jaguneb kahte tüüpi: esmane ja sekundaarne. Tavaliselt diagnoositakse seda haigust keskeastel inimestel, ent enamasti on see tuvastatud 50-60 aasta pärast.

Haiguse tekkimist iseloomustab hepatotsellulaarne puudulikkus, mis seejärel areneb edasi portaal-hüpertensioonini. Haiguse prognoos võib olla soodne, kui sapi stagnatsiooni põhjus kõrvaldatakse. Kui see ei ole võimalik ebapiisavalt kvalifitseeritud arstide või iga inimese individuaalsete omaduste tõttu, tekib tugev maksapuudulikkus, mis rikub enamikku selle funktsiooni. Selle tagajärjeks on vältimatu surm.

Mis see on?

Maksa sapiteede tsirroos (BCP) on haigus, mille tõttu erinevatel põhjustel on sapiteede läbilaskevõime halvenenud, mille tõttu sapi sissevool soolestikku väheneb või peatub. Etioloogia järgi eristatakse haiguse esmasi ja teiseseid vorme.

Arengu põhjused

Bilirõhulise tsirroosi moodustumise spetsiifilise põhjuse kindlakstegemine ei ole veel võimalik. Mõned selle moodustamise teooriad on järgmised:

  • haiguse geneetiline eelsoodumus;
  • maksa varasemad nakkuslikud kahjustused - viiruslik, bakteriaalne, parasiitne;
  • maksa toksiline kahjustus;
  • autoimmuunne põletik.

Nende riikide ja tsirroosi tekkimise vahetu otsese seose kinnitamine pole praegu võimalik.

Esiteks, teatud põhjuste mõjul hakkavad lümfotsüüdid sapphirma rakke hävitama - nendes tekib põletikuline protsess. Põletiku tõttu on kanalite läbilaskvus häiritud ja sapijuhi stagnatsioon areneb. Nendes piirkondades tekib hepatotsüütide kahjustus ja põletik tekib uuesti. Massrakuline surm võib põhjustada tsirroosi tekkimist.

Klassifikatsioon

Primaarne BCP on autoimmuunne haigus, mis avaldub krooniliste sapipõiehaiguste kroonilises mittepurustavas põletikus (kolangiit). Hilisemates etappides põhjustab see sapis olevaid sapiteete (kolestaas) stagnatsiooni ja põhjustab maksa tsirroosi tekkimist. Kõige sagedamini kannatavad nelja kuni kuuskümmend aastat naised patoloogiat.

  • I etapis on põletik piiratud sapitekidega.
  • II staadiumis levib protsess maksa kudedesse.
  • III etapp. Hepatotsüüdid - maksarakud - hakkavad muutuma sidekoeks, moodustuvad armilised adhesioonid, mis "sapivad kokku sapiteede".
  • IV etapp - tüüpiline maksatsirroos.

Sekundaarne biliaarne tsirroos tekib taudil, mis põhjustab sapipõie väljavoolu pikaajalist rikkumist intrahepaatilistes kanalites nende teiste haiguste põhjustatud kitsuse või blokeerimise tõttu. See on tavalisem kolmekümne kuni viiekümne aasta vanustel meestel. Ilma ravita põhjustavad mõlemad haiguse vormid varem või hiljem maksapuudulikkust, elukvaliteedi halvenemist ja selle kestuse vähendamist.

Silma tsirroosi sümptomid

Biliaarse tsirroosi korral on soovitatav rühmitada sümptomid vastavalt haiguse primaarsele ja sekundaarsele vormile.

Seega esmane biliaarne tsirroos on iseloomulik:

  1. Naha värvumine tumepruun värvi, eriti õlaribade, suurte liigeste ja hiljem kogu keha piirkonnas;
  2. Ebaregulaarne sügelus, mis sageli ilmneb öösel puhata, lisades veel ärritavaid tegureid (näiteks pärast kokkupuudet villaste toodetega või pärast vanni võtmist). Sügelemine võib kesta mitu aastat;
  3. Suurenenud põrn on haiguse levinud sümptom;
  4. Silmalaugude lame moodustumise ilme, millel on naastud. Kõige sagedamini on neid mitu: ksanthelasma võib ilmneda rinnal, peopesal, tuharatel, küünarnukitel;
  5. Inimesel võib hakata häirima valud parema hüpohoonia, lihastes, kibedas maitses sageli suus ja kehatemperatuur tõuseb veidi.

Haiguse progresseerumisel suurenevad kõik sümptomid, söögiisu kaotamine, sügelus muutub talumatuks. Pigmentatsioonipiirkonnad muutuvad karmid, nahk paisub ja sõrmed lõplikud falangid paksenevad. Valud süvenevad, söögitoru ja mao varikatoosi veenid täheldatakse, võib tekkida sisemine verejooks. Vitamiinide ja toitainete imendumine on raske, hüpovitaminoosi sümptomid ühinevad. Lümfisõlmede suurenemine, seedetrakti häired.

Selle haiguse teisesel kujul on sarnased sümptomid, sealhulgas:

  • tugev valu kannatatud maks;
  • naha intensiivne sügelemine, öösel halvem;
  • maksa valu palpatsioonil ja selle suuruse suurenemine;
  • varajane kollatõbi;
  • splenomegaalia;
  • kehatemperatuuri tõus palavikule näitajatele infektsiooni tekke taustal.

See haigusvorm tekitab kiiresti kiiresti tsirroosi ja järgneva maksapuudulikkuse, mille sümptomid ohustavad patsiendi elu. Inimese maksapuudulikkuse arengu sümptomiteks on:

  • soole sisu iiveldus ja oksendamine;
  • düspeptilised häired;
  • rooja ja uriini muutused tumeda õlle värvuses;
  • maksa entsefalopaatia (dementsus).

Tingimus võib põhjustada selliseid tõsiseid tüsistusi nagu astsiit, sisemine mao ja soole verejooks, kooma ja surm.

Diagnostika

Primaarse biliaarse tsirroosi avastamise diagnoosimeetodil võib olla mitu etappi:

  • Kõigepealt peaks patsient, kellel on kahtlustatav maksatsirroos, konsulteerima mõne arstiga - hepatoloog, kirurg, gastroenteroloog. Ainult nad saavad kindlaks teha haiguse, määrata selle määra, määrata järgnevad diagnostilised meetmed ja võimaliku ravi.
  • Pärast meditsiinilist konsultatsiooni tuleb laboratoorseteks katseteks saata kahtlustatava tsirroosiga patsient. Uuringud võivad hõlmata väljatöötatud vere ja uriini analüüsi ning biopsiaid.

Kolmas etapp on instrumentaalne diagnostika. See hõlmab põrna, neeru, maksa ja sapiteede uurimist ultraheli abil. Lisaks uuritakse siseorganeid endoskoopi abil ning sisenevad spetsiaalsed ained verd ja mao-trakti, mis näitavad maksa ja sapiteede tegelikku tööd ja toimimist.

Silma tsirroosi ravi

Bipolaarse tsirroosi diagnoosimisel põhinevad ravimeetodid selle sümptomaatiliste ilmingute intensiivsuse vähendamisel, edasise arengu aeglustamisel, adherteeritud tüsistuste ravimisel ja nende esinemise vältimisel.

Teie arst määrab ravikuuri ja ravimite valiku individuaalselt. Enamasti ettenähtud:

  • Ursodeoksükoolhape (Urosan, Ursofalk), ööpäevas 3 kapslit.

Immuunsupressandid (ainult primaarse biliaarse tsirroosi korral):

  • Metotreksaat 15 mg nädalas või tsüklosporiin terapeutilise annusega 3 mg 1 kg kehamassi kohta päevas jagatuna 2 annuseks (hommikul ja õhtul).
  • Prednisooni 30 mg üks kord päevas hommikul tühja kõhuga, pärast 8 nädalat vähendatakse ravimi annust 10 mg-ni üks kord päevas hommikul tühja kõhuga.

Vitamiinide ja mineraalainete metaboolsete häirete ravi:

  • kupreniil (D-penitsillamiin) 250 mg, mis on lahustatud ühes veeklaasis 3 korda päevas 1,5 tundi enne sööki;
  • multivitamiinid (tsitrus, multitabs) 1 kapsel 1 kord päevas;
  • Stimol 1 kotike 2 korda päevas.

Sügeluse ravi:

  • Kolestiramiin (questran) 4 mg 1,5 tundi enne sööki 2... 3 korda päevas;
  • rifampiin (rimaktaan, benemütsiin, tibitsiin), 150 mg kaks korda päevas;
  • antihistamiinikumid (atarax, suprastin) 1 kuni 2 tabletti 2 kuni 3 korda päevas.

Sekundaarse biliaarse tsirroosi puhul on oluline taastada tavaline sapipõletik. Selle endoskoopia väljakirjutamine või kirurgiline sekkumine. Kui mõni põhjus on selline manipuleerimine võimatu, siis on ette nähtud antibiootikumid, et vältida tsüroosi levikut soojusfaasis.

Selliste operatsioonide hulka kuuluvad kirurgilise sekkumise tüübid:

  1. Choledochotomy;
  2. Choledochostomy;
  3. Kõhupiirkonna eemaldamine sapiteede kaudu;
  4. Endoskoopiline purunemine;
  5. Endoskoopiline stentimine;
  6. Sapijuha laiendamine;
  7. Sapiteede välimine äravool.

Toidule määratud number 5. Sööda lubatud köögivilju, puuvilju, mahlaid, komposte, kapslit, köögivilja suppe, tailiha, teravilja.

Silma tsirroos

Maksa ja sapiteede tsirroos on krooniline maksahaigus, mis esineb sapipõie väljavoolu läbi intrahepaatilise ja ekstrahepaatilise sapiteede. Seda haigust iseloomustab maksa parenhüümi progresseeruv hävimine fibroosiga, mis põhjustab maksa tsirroosi ja maksapuudulikkust.

Maksahaiguse debüüdi käigus tekib hepatotsellulaarne ebaõnnestumine ja alles pärast 10 kuni 12 aastat esinevad portaalhüpertensiooni tunnused.

15 - 17% kogu maksa tsirroosist tuleneb sapi stagnatsioonist, see on 3-7 haigusjuhtu 100 000 elaniku kohta. Selle patoloogia esinemise iseloomulik vanus on 20-50 aastat.

Maksa tsirroos on kaks põhjust, mille kohaselt haigus jagatakse primaarseks biliaarseks tsirroosiks ja sekundaarseks biliaarseks tsirroosiks. Primaarse biliaarse tsirroosiga naised kannatavad sagedamini suhtega 10: 1. Maksa sekundaarne biliaarne tsirroos on meestel levinud 5: 1 suhtega.

Haigus on levinud arengumaades, kus meditsiiniline areng on madal. Põhja-Ameerika riikide murettekitavaks Mehhikaks on peaaegu kõik Lõuna-Ameerika, Aafrika ja Aasia riigid Euroopa riikide hulgas Moldova, Ukraina, Valgevene ja Venemaa lääneosa eraldavad.

Haigusprognoos muutub soodsaks niipea, kui selle patoloogia põhjus on kõrvaldatud, kui pärast 15... 20-aastast ei saa haiguse põhjuseks olla individuaalne või meditsiiniline võime, tekib maksapuudulikkus ja selle tulemusena surm.

Põhjused

Biliaarse tsirroosi põhjuseks on sapiteede stagnatsioon kanalitesse, mis põhjustab hepatotsüütide (maksarakkude) ja maksarakkude (maksa morfofunktsionaalne üksus) hävitamist. Maksa hävitatud parenhüüm asendatakse kiulise (sidekoe) koega, millega kaasneb täieliku elundi kadu ja maksapuudulikkuse areng. On kaks tüüpi sapiteede tsirroos:

Primaarne biliaarne tsirroos tekib tänu autoimmuunsele põletikule maksa koes. Inimorganismi kaitsesüsteem, mis koosneb lümfotsüütidest, makrofaagidest ja antikehadest, hakkab peegeldama hepatotsüüte välismaiste ainetena ja neid järk-järgult hävitama, põhjustades sapijuhi stagnatsiooni ja organi parenüümi hävitamist. Selle protsessi põhjused pole täielikult mõistetud. Sellel ravimi arengu etapil on mitmeid teooriaid:

  • geneetiline eelsoodumus: haigus 30% -l juhtudest haigestunud emalt saadetakse tütrele;
  • mitmete haiguste põhjustatud immuunsuse kahjustus: reumatoidartriit, süsteemne erütematoosluupus, türotoksikoos, sklerodermia;
  • nakkuslik teooria: haiguse areng 10-15% juhtudest aitab kaasa herpesviiruse, punetiste, Epsteini-Barri nakkuse tekkele.

Sekundaarne biliaarne tsirroos esineb valulikkust tõkestavate või kitsenemise tõttu ekstrahepaatiliste sapijuhade korral. Selle tüüpi tsirroosi põhjused võivad olla:

  • sapipõie ja sapipõie kaasasündinud või omandatud kõrvalekalded;
  • kivide esinemine sapipõies;
  • kirurgia tõttu sapiteede luumeniku kitsendamine või blokeerimine, healoomulised kasvajad, vähk;
  • sapi kanalite kokkupressimine laienenud läheduses olevate lümfisõlmede või põletikulise kõhunäärega.

Klassifikatsioon

Emitamise tõttu:

  • Primaarne biliaarne tsirroos;
  • Sekundaarne biliaarne tsirroos.

Childe Pugh'i alkohoolse tsirroosi klassifikatsioon:

Silma tsirroos

Silma tsirroos areneb sapiteede kahjustuse või pikaajalise obstruktsiooniga, mis põhjustab sapiteede, maksarakkude surma ja progresseeruva fibroosi halvenemist. Jagatud esmaseks ja sekundaarseks.

  • Primaarne biliaarne tsirroos on haigus, mida iseloomustab krooniline põletik, fibroos, intrahepaatiliste sapiteede kanalisatsioon ja krooniline kolestaas.
  • Sekundaarne biliaarne tsirroos on haigus, mis on tingitud ekstrahepaatilise sapiteede ja kroonilise kolestaasist pikaajalisest obstruktsioonist.

Vaatamata primaarse ja sekundaarse biliaarse tsirroosi erinevatele etioloogiale ja patogeneesile on nende kliiniline pilt mitmeti sarnane.

Primaarne biliaarne tsirroos

Haigus areneb peamiselt naistel, keskmine vanus on umbes 40-60 aastat. Seevastu sekundaarse maksatsirroos, kus on ummistus ekstrahepaatilistest sapijuhade primaarse tsirroosi arendab progresseeruva hävitamine intrahepaatilisi interlobular ja vaheseina sapijuhade millega kaasneb sapierituse häire, viivitusega toksiliste toodetega maksas, mis toob kaasa tõsise organkahjustusi (fibroos, tsirroos ja maksapuudulikkuse areng).

Etioloogia ja patogenees

Haiguse etioloogia on ebaselge. On tõendatud, et haigus ei ole seotud nakkushaigustega. Teatud rolli mängivad geneetilised tegurid. Haigus on sageli perekondlik iseloom. Patsientidel ilmnes HLA-DR3, DR4 või DR2 genotüüpide domineerimine. Haiguse patogeneesis mängivad juhtivat rolli ductulaarsete epiteelirakkude histoloogilise kokkusobivuse antigeenide (HLA) vastu suunatud autoimmuunreaktsioonid. Tsirkuleerivad IgG-vastased antikehad on leitud 95% -l patsientidest vereseerumis, IgM-i ja krüoproteiinide tasemed, mis koosnevad immuunkompleksidest, mis on võimelised aktiveerima alternatiivset komplemendi teket 80-90% patsientidel. Portaali piirkonnas on kahjustatud sapijuha ümbritsevate lümfotsüütide kogunemine. Need märgid on sarnased "transplantaadi ja peremehe" reaktsiooniga, mis on kindlaks tehtud pärast maksa ja luuüdi siirdamist. On leitud, et sapiteede kahjustus tekitab tagasilükkamisreaktsiooni ja see on tingitud kas HLA süsteemi modifitseerimisest või supressorrakkude populatsiooni defektist.

Morfoloogiliste tunnuste põhjal eristatakse primaarse biliaarse tsirroosi 4 etappi:

  • Esimene etapp nimetatakse hepaatilise hävitavaks kolangiidiks, mida iseloomustab keskmiste ja väikeste sapiteede hävitamine põletikulise nekrootilise protsessi tagajärjel, nõrk fibroos ja mõnikord sapi staasi.
  • Teises etapis muutub põletikuline infiltratsioon vähem märgatavaks, sapiteede arv väheneb, vähehaaval sapiteede kanalisatsiooni levik, sapiteede eritumine ja vereringe vereeritus verd.
  • Kolmandas etapis väheneb intermüllide kanalite arv, histiotsüütide suremus, periportaalne fibroos muutub kiudvõrguks.
  • Neljandat etappi iseloomustab väikese või suure põlveliigese tsirroos. Tekkinud kiuline septa levis tavapärastelt traktidelt lestade keskmesse.

Sümptomid

Enamasti haigeid saavad 35-55-aastased naised. Haiguse varajased sümptomid on sügelus ja väsimus ligikaudu 50% patsientidest, ülejäänud patsientidel ei ole kaebusi. Aastate jooksul on lisatud kaebusi suureneva nõrkuse, kaalukaotuse ja luuvalu kohta. Füüsiline läbivaatus näitab rohekas toonikuga kollast värvi, kriimustused on sageli nähtavad, silmalaugude nahal on tekkinud ksanthelasmid, ksantoomid ilmuvad teistes piirkondades ja alasti kehaosad järk-järgult tume (melanoos). Maks ulatub 2,5-4 cm alt kaldakaare. See on tihe, mõõdukalt valulik, serv on sile ja terav. Splenomegaalia avastatakse pooltel patsientidel ja seda ei seostata hüpersplenismi tekkega.

Sageli patsiendid arendada imendumishäire rasvlahustuvate vitamiinide D, A ja K. Selle tulemuseks steatorröa, osteoporoos, ja siis - osteomalaatsia, xerophthalmia ja hemorraagiline sündroom. Sjogreni sündroom (süljenäärme- ja limaskesta kahjustused) avastatakse 70-90% patsientidest, autoimmuunne türeoidiit - 25%. Täiendavate haiguste mis ühendab maksatsirroos, võib olla reumatoidartriit, müasteenia, insuliinsõltuv suhkurtõbi, transversaalmüeliit ja teised. Kõrgus haiguse maksa muutub tohutu, võtab nii hypochondrium, märke portaalhüpertensioonist areneb.

Astsiit on haruldane ja ainult terminali staadiumis. Patsiendid surevad hepatotsellulaarse ebaõnnestumise sümptomitega, mida võib põhjustada biliaarse tsirroosi komplikatsioonid: luumurrud, portaal-hüpertensioon, haavandiline verejooks. Tsirroosi hilisemad tüsistused hõlmavad kolangiokartsinoomi tekkimist.

Haiguse käik on pikk. Sümptomite puudumisel 50% -l patsientidest tuvastatakse maksakahjustuse nähud 15 aasta pärast. Haiguse aeglane progresseerumine tagab pikaajalise ellujäämise. Bilirubiini märkimisväärne tõus, eriti autoimmuunsete kahjustuste taustal ja väljendunud histoloogilised muutused, halvendavad prognoosi.

Diagnostika

Primaarse biliaarse tsirroosi diagnoositakse varases asümptomaatilises staadiumis, mis põhineb 3-5-kordsel seerumi aluselises fosfataasi taseme tõusus. Aminotransferaasi aktiivsus ja bilirubiinisisaldus jäävad normaalseks. Diagnoosi kinnitavad positiivsed anti-mitokondrite testi tulemused, mis on suhteliselt spetsiifilised. Haiguse progresseerudes suureneb bilirubiinisisaldus hilisemates faasides 300-350 μmol / l, sapphapete kontsentratsioon ja vase sisaldus vereseerumis suureneb. Kirjeldab hüperlipideemiat, unterifitseerimata kolesterooli järsk tõus, hüpoproterrombineemia, seerumi lipoproteiini (lipoproteiin X) taseme muutused.

Diagnoosi kinnitab maksa biopsia. Histoloogiline uurimine biopsia käigus näitab hilinenud haiguse varases staadiumis ja sapiteede tsirroosi tekkega mitteseponeerivat destruktiivset intrahepaatilist kolangiti. Kuid need andmed pole konkreetsed. Kõige informatiivsem on retrograadne endoskoopiline või perkutaanne transhepatic kolangiograafia, mis võimaldab hinnata seisundit intrahepaatilisi sapijuhade (stenoos üksikute intrahepaatilisi sapiteesid ning kanalid paisumise kasvaja) ja normaalse ekstrahepaatilistest sapijuhade. Ultrasonograafia näitab ka muutmata ekstrahepaatilisi sapiteede kanaleid.

Primaarse biliaarse tsirroosi diferentsiaaldiagnostika viiakse läbi selliste haigustega nagu ekstrahepaatiliste käikude, intrahepaatilise sapiteede kartsinoomi, kroonilise aktiivse hepatiidi, ravimite põhjustatud kolestaaside takistamine jne.

Eristusdiagnoos peamiselt läbiviimiseks vajalikku viisil ekstrahepaatilistest kolestaas, kusjuures arendades rikkumise sapi väljavoolu tekitatud mehaanilised tegurid: kivi, adenokartsinoom, pankrease kasvaja peas stenoos sulgurlihase ja kasvaja papillaarseid, krooniline pankreatiit, - mida saab detekteerida ultraheliga, arvuti või radioloogiline kontroll.

Esmane maksatsirroos iseloomustab krooniline aktiivne hepatiit, et kui ta tuvastasime antimiti klassi antikeha M, ülekaal IgM ja maksa biopsia kahjustuste võrreldes ülekaalus muutusi sapiteede maksakoes ja perifeerse kolestaas. Kroonilise aktiivse hepatiidi korral avastatakse aminotransferaaside ja silelihaste antikehade aktiivsus.

Vastupidiselt biliaarsele tsirroosile põhjustavad ravimid põhjustatud krooniline kolestaas vähese selgelt hävitatud interloablite sapiteede kanalisatsiooni. Anti-mitokondriaalsed antikehad puuduvad. Uimastite tühistamine võib põhjustada haiguse pöördumist.

Ravi

Spetsiifilist ravi ei ole. Ravi hõlmab immunosupressiivsete, põletikuvastaste, antifibrootiliste ravimite, sapphapete määramist. Dieet nõuab piisavat valkude tarbimist, rasva vähendamist ja vajaliku kalorite tarbimise säilitamist.

Sügavust saab ravida kolestüramiiniga annuses 10-12 g / päevas (1 teelusikatäis klaasi vett 3 korda päevas) 40 minutit enne hommikusööki, 40 minutit pärast hommikusööki ja 40 minutit enne lõunat. Lisaks määrake vitamiinid A, D, E, K, peamiselt parenteraalseks. Kasutatakse kortikosteroide, kuid nende potentsiaalse osteomorgaasi ja osteomalaatsia potentsiaaliga koos primaarse biliaarse tsirroosiga välditakse neid tavaliselt.

D-penitsillamiini manustatakse annusena 300-600 kuni 900 mg päevas koos vitamiin B6-ga. Ravim normaliseerib IgM ja tsirkuleerivate immuunkomplekside taset seerumis ja parandab elulemust. Kuid D-penitsillamiinil on tõsiseid kõrvaltoimeid: luuüdi hematopoeesi pärssimine tsütopeenia ja sepsisega, nefropaatia areng, palavik, artralgia, müalgia. Hea taluvuse korral on säilitusannus 150-250 mg ööpäevas.

Asatiopriin võib ravi alguses parandada kliinilisi ja laboratoorseid tulemusi. Kuid tema kliinilised uuringud ei avaldanud positiivset mõju ohtlike komplikatsioonide prognoosile ja arengule. Seetõttu ei ole asatiopriini kasutamine primaarse biliaarse tsirroosiga põhjendatud.

Primaarne biliaarne tsirroos on üks peamistest maksa siirdamise nähtustest, mis võivad patsiendile tervist mitu aastat tagasi tuua.

Prognoos

Asümptomaatilise haigusega on eeldatav eluiga 15-20 aastat või rohkem. Prognoos kliiniliste ilmingutega patsientidel on hullem - maksapuudulikkus sureb umbes 7-10 aasta jooksul. Astsiidi, söögitoru veenilaiendite, osteomalaatsia ja hemorraagilise sündroomi areng märkimisväärselt raskendab haiguse kulgu. Pärast maksa siirdamist jõuab esmase biliaarse tsirroosi kordumine tõenäoliselt 15-30%.

Sekundaarne biliaarne tsirroos

Sekundaarne biliaarne tsirroos areneb koos pikaaegse sapipõie väljavoolu läbi suurte intra-ja ekstrahepaatiliste sapijuhade. Gallstone haigus, sapiteede põletikulised ja rütmihäired, hepatopankreotidudeenuse tsooni kasvajad ja ekstrahepaatilise sapiteede kaasasündinud väärarendid on haiguse kujunemisel võtmetähtsusega. Extrahepaatiline kolestaas on tavaliselt kombineeritud bakteriaalse infektsiooniga.

Etioloogia ja patogenees

Sapi väljaheide osaliselt või täielikult maksast tingitud kopsuhaiguse või selle ühe suure haru takistamise tõttu. Kõige sagedamini on sapiteede kanalisatsiooni läbilaskvuse languse peamised põhjused kõige sagedamini operatsioonijärgsed jäikused või kivid sapiga kanalites, millega kaasneb kolagitis. Seega on sekundaarne biliaarne tsirroos patogeenselt seotud kolleteaasiga ja operatsioonidega sapiteede (kõige sagedamini koletsüstektoomiaga). Kroonilise pankreatiidi pikaajaline käik võib põhjustada ka sapijuha kitsendusi.

Reeglina ei ela pankrease või sapiteede vähi põdevatel patsientidel sekundaarse biliaarse tsirroosiga. Kuid harvadel juhtudel võivad kõhunäärmepea vähene areng, Vater papilla või sapijuhad esineda, võib tekkida ekstrahepaatiliste sapiteede mehhaaniline takistus. Haruldased põhjused hõlmavad ka healoomulisi kasvajaid ja tavalist sapiteede tsüst. Lastel esineb haigus peamiselt sapiteede või ka tsüstilise fibroosi kaasasündinud aterosia taustal.

Histoloogia sekundaarse maksatsirroos meenutab esmane, välja arvatud puudumisel ja väikeste hävitamise interlobular sapijuhade ja akumuleerumise sapi tsütoplasmas hepatotsüütides ja tsentrolobulyarnyh valendiku sapiteede kapillaarid.

Sümptomid

Sõltuvalt obstruktsiooni astmest võib sekundaarne biliaarne tsirroos tekkida 3-12 kuud kuni 5 aastat. Haiguse esmasel perioodil domineerivad sapiteede takistust põhjustava primaarse patoloogia sümptomid. Haiguse edasine areng sarnaneb primaarse biliaarse tsirroosiga.

Seda haigust iseloomustavad intrahepaatilise kolestaasi sümptomid. Kõige rohkem väljendunud kollatõbi ja sügelus. Suureneva ikterusena ilmuvad tumedad uriinid ja värisenud fekaalid. Tihti esineb iiveldust, subfebriili (püsiv kehatemperatuuri tõus kuni 37-38 ° C), episoodiline palavik, valud paremal kõhul, mis on seotud kolganitide või sapiteede kollikate ägenemisega. Iseloomustab progresseeruv kaalukaotus ja asteenia sündroom (vähenenud toime, kiire väsimus, nõrkus, päevitus, isu kaotus, depressioon), steatorröa, maksa ja põrna suurenemine.

Haiguse hilises staadiumis esineb portaalhüpertensioon ja maksapuudulikkus. Tüsistused: maksapudekese tekkimine ja porruveeni ja selle okste (pyleflebiit) äge väsimat põletik.

Diagnostika

Teisene maksatsirroos tuleks kahtlustada kõigil juhtudel, kui patsient on kliiniliste ja laboratoorsete ilmingute pikenenud ekstrahepaatilistest sapiteede obstruktsioon, eriti kui on esinenud sapikivitõbi, sapiteede operatsiooni ülespoole sapijuhapõletik või valud õiges hypochondrium. Samuti on oluline kaaluda haiguse varajase perioodi käigus toimuvat tunnet.

Patsiendi uurimisel avastati naha tüüpiline kollasus, kriimustus, ksanthelasma ja ksantoomid. Kõhu palpatsioon näitab suurenenud põrna, suurendatud maksa ja selle valulikkust. Löökriistad määravad ka maksa ja põrna laienemise. Kehatemperatuuri mõõtmine võib avaldada selle suurenemist.

Biokeemilistes vereproovides suurenes kolesterool, bilirubiin, aminotransferaasid, aluseline fosfataas ja 5'-nukleotidaas. Mõnedel patsientidel on gamma-globuliinide ja IgM-i sisaldus kõrgem. Neid vereanalüüse iseloomustab aneemia, leukotsütoos, kiirendatud erütrotsüütide settimise määr. Neid uriinianalüüse iseloomustab intensiivne uriini värvimine, sapipigmentide olemasolu, proteinuuria. Lipiidispektri muutused, sealhulgas ebanormaalse lipoproteiini X ilmumine, on iseloomulikud maksa sekundaarsele biliaarsele tsirroosile kui ka primaarsele.

Kõhu ultraheliuuringu tulemuste põhjal määratakse maksa ja põrna laienemine ning sapiteede takistuse põhjus (kivi, köha, kasvaja jne). Lõpuks saab obstruktsiooni põhjust kindlaks teha perkutaanse transgepaatilise kolganiogia või endoskoopilise retrograadse kolangiopankreatograafia abil. Vajadusel viia läbi maksa biopsia. Haiguse hilises staadiumis viiakse läbi seedetrakti endoskoopiline uurimine (esofagoskoopia, gastroskoopia, rektoromanoskoopia) portaalse hüpertensiooni kindlakstegemiseks.

Ravi

Sekundaarse biliaarse tsirroosi raviks ja ennetamiseks peamine asi on sapiteede obstruktsiooni endoskoopiline või kirurgiline kõrvaldamine, et taastada sapipõie läbilaskevõime ja normaliseerida sapi voolu. Kirurgilist sekkumist võib sisaldada choledochotomy, holedohostomiyu, kaevandamise kivid sapiteede endoskoopiline sondeerimine maksavälistes sapiteede strictures endoskoopiline sapijuha stendid, balloonlaien ja välised sapiteede drenaaž. Silmaarvu taastamine viib patsiendi seisundi märkimisväärse paranemiseni ja oodatava eluea pikenemiseni isegi tekkiva tsirroosiga.

Kui sapiteede obstruktsiooni ei ole võimalik kõrvaldada (näiteks esmase skleroseeriva kolaginiidi korral), on antibakteriaalsete ravimite kasutamine bakteriaalse kolganitide kordumise vältimiseks ja ärahoidmiseks ette nähtud. Samuti näevad nad ette hepatoprotektorite, B-vitamiinide ja antioksüdandiliste vitamiinide (A, C, E), seleeni manustamist. Sügeluse vähendamiseks kasutatakse antihistamiine ja trankvilisaatoreid. Haiguse järgnevatel etappidel on näidustatud maksa siirdamine.

Sekundaarse biliaarse tsirroosi tekkimise vältimiseks on vajalik ekstrahepaatilise sapiteede häirete õigeaegne diagnoosimine ja hävitamine.

Prognoos

Haigus paratamatult progresseerub, kui sapiteede obstruktsioon jääb lahendamata. Haiguse hilises staadiumis tekivad komplikatsioonid: söögitoru, mao- või sooleverejooksud, portaalveeni tromboos, astsiit, hepatotsellulaarne kartsinoom, vahelduvad infektsioonid. Oodatav eluiga sõltub suuresti sapiteede läbilaskevõime rikkumise ja nende kõrvaldamise võimalustest. Pärast maksa siirdamist võivad tekkida korduvad tüsistused ja tsirroos.

Maksa siirdamine

Maksa siirdamine on meetod, mille abil ravitakse patsiente, kellel on maksatalitluse pöördumatud muutused lõppfaasis. Operatsiooni teostamise täpne aeg on raske kindlaks määrata. Põletiku maksapuudulikkuse nähtudega patsiendid on III või IV astme entsefalopaatia, verehüübimise häired (protrombiiniaeg üle 20 sekundi), raske hüpoglükeemia.

Maksa siirdamine on täheldatud kroonilise maksahaiguse (maksatsirroosi, primaarse ja sekundaarse maksatsirroos, pahaloomuline maksatuumoreid kaasasündinud ja omandatud atresia intra- ja ekstrahepaatilistest sapijuhade, kaasasündinud ainevahetushäired, ja teised.), Tüsistunud astsiit ole ravitav, entsefalopaatia, söögitoru veenilaiendite verejooks, samuti spontaanne bakteriaalne peritoniit ja maksa sünteesi funktsiooni tõsised häired (koagulopaatia, hüpoalbuminaemia).

Silma tsirroosi sümptomid ja ravi

Jäta kommentaar 2,138

Maksarakkude tsirroosne kahjustus klassifitseeritakse vastavalt põhjuslikule tegurile primaarsele ja sekundaarsele patoloogiale. Primaarse maksa maksa tsirroos põhjustab autoimmuunseid reaktsioone kehas. PBC progresseerub kroonilisel kujul ja seda iseloomustab sapiteede põletik koos kolestaasi arenguga. Peamised sümptomid on sügelus ja naha kollatõbi, nõrkus, valud paremal pool vahemikus. Diagnoositakse vereanalüüside ja maksakatsetega. Ravi on keeruline, kasutades immunosupressiivseid, põletikuvastaseid, antifibrootilisi meetodeid sapphapete tarbimise taustal.

Maksahaigusega kaasneb sageli kriimustus, naha kollasus, valu ribide taga.

Ülevaade BCP-st

Maksa kudede sapiteede tsirroos on krooniline patoloogia, mille ICD koodeks on K74, mis on tingitud sapi voolu rikkumisest läbi oreli ja selle välimise maksa kanalite vahel. PBC-ga kaasneb parenhüümi progresseeruv hävitamine kahjustatud kudede asendamisega fibriiniga. Sellised protsessid põhjustavad tsirroosikahjustust ja maksafunktsiooni häiret. 10-11 aasta pärast ilmnevad portaal-hüpertensiooni sümptomid.

Ligikaudu 15-17% haigusjuhtumite korral on patoloogia arengu põhjuseks biliaarne stagnatsioon. Ohtlik - inimesed 20-50 aastat. Kõige sagedamini esinevad haigused rahvastikus madala meditsiinilise arengu tasemega riikides.

Prognoos on soodne, kui ravitakse tsirroosi põhjuseid, mis on peaaegu võimatu. Seepärast sureb patsient 18-aastaselt pärast maksapuudulikkust ja muid komplikatsioone. Vastavalt tunnistusele määratakse puue, kuna haigust ei ole võimalik ravida.

Klassifikatsioon

Põhjustava teguri tüübi järgi on olemas kahte tüüpi tsirroos:

  1. Primaarne biliaarne tsirroos (PBC). Selline haigete naiste vorm sagedamini. Haigust iseloomustab seedehäirete sapiga kanalite kasv, hepatotsüütide surm, fibroosi progressioon ja kolestaas.
  2. Maksa sekundaarne sapiteede haigus. Enamik juhtudest registreeritakse meeste hulgas. Selle põhjuseks on pikemaajaline obstruktsioon sapi juhtudel, mis paiknevad väljaspool maksa ja krooniliselt häiritud sapipõie väljavool.
Tagasi sisukorra juurde

Primaarse biliaarse tsirroosi kirjeldus

ICD K74 koodi peamine biliaarne tsirroos iseloomustab looduse autoimmuunsust. See algab sapijuha destruktiivse, kuid mittepurvalise põletiku sümptomite ilmnemisega. Pikka aega ei ilmu ennast, muutuvad ainult vereanalüüsid. Nagu haigus progresseerub, avaldub ilmingutega seotud häired, mis on seotud sapi väljavooluga maksast, mis hakkab korrosiooni tekitama, põhjustab tsirroosi ja organite funktsiooni halvenemist. Samal ajal hävitatakse maksa sees olevad sapijuhid: interlobulaarsed ja vaheseina.

Maksatsirroos põhjustab sageli 40-60-aastastel naistel naisi. Sageli esinevad komplikatsioonid on astsiit, suhkurtõbi, reumatoidartriit, portaal-hüpertensioon, veenilaiendid ja aju ja aju düsfunktsioon (entsefalopaatia).

Etapid

PBC areneb järk-järgult:

  • I. Staadium, kus põletik tekib ainult sapijuha, ilma et tekiks pankreaseprotsesse. Väikese ja keskmise suurusega kaablid nõrga fibroosiga ja sapijuhi stagnatsioon on järk-järgult hävitatud. Suures koguses diagnoositakse ainult vereanalüüside alusel. Ainus etapp, kus haigust saab täielikult ravida.
  • Ii. Staadium, mida iseloomustab põletiku levimine kanalitest kaugemale, vähendades tervislike rajatiste arvu. Selle tulemusena on sapi väljund maksast blokeeritud ja selle imenduvus suureneb veres.
  • III. Staadium, kui tervete hepatotsüütide arv kehas väheneb aktiivse fibroosi tekkimisega. Maksa paksenemise ja armilisest kudede arenemise tõttu väheneb portaalveen hüpertensiooni ilmnemisega.
  • Iv. Staadium, kus suur või väike tsirroos areneb.

Põhjused ja riskifaktorid

Primaarne biliaarne tsirroos tekib siis, kui immuunsüsteem hakkab tootma spetsiifilisi antikehi, mis ründavad oma terveid koese (tsirroos, eriti sapijuha kanalisatsiooni korral). Puudub kindel loend põhjustest, mis tekitavad organismis auto-agressiivseid häireid. Arvatakse, et auto-agressiivsete patoloogiliste protsesside tekitajad võivad olla:

  • viiruslik või bakteriaalne infektsioon;
  • hormonaalse taseme kõikumised;
  • mistahes muu autoimmuunne sündroom, näiteks reumatoidartriit, Sjogreni tõbi, ristsündroom, türeoidiit, neerude tubulaarne atsidoos.

Viimast rolli ei mängita ainult geneetiline eelsoodumus.

Mis toimub

Primaarne biliaarne tsirroos areneb järgmiste iseloomulike reaktsioonide taustal:

PBC-ga tekitab immuunsüsteem antikehi, mis on agressiivselt häälestatud terveteks maksarakkudeks.

  1. Autohaavandid, mis mõjutavad sapiteede kanaleid. Immuunsüsteem hakkab tootma spetsiifilisi autoantikehasid interkloularide ja vaheseina intrahepaatilistesse kanalitesse ja alustama T-lümfotsüütide mutatsiooni. Destruktiivse tüübi aseptiline põletik on põhjustatud kahjulikust toimest sapiteede rakkudele. Peamiste patogeneetiliste väärtustega peamised antikehad on M2, M4, M8, M9, IgM, AMA, ANA ja teiste immuunkomplekside elemendid. Oma taseme kindlaksmääramiseks organismis võib olla konkreetseid analüüse.
  2. Interleukülalisi siduvate membraaniproteiinide ekstrusioon sapiteede tubelikes epiteelirakkudes, mis põhjustab nende rakulise struktuuri (tsütolüüs) kahjustumist.
  3. Väljaspool ülitundlikkust sapiteede tsütolüüsis maksa sees.
  4. T-lümfotsüütide düsfunktsioon, mille eesmärk on suurendada nende aktiivsust seoses sapiteede tubulaarsete tervete komponentidega.
  5. Viletsushappe metabolismi ebaõnnestumine, mis kutsub esile selle imendumise verdesse ja ümbritsevatesse kudedesse koos põletiku, maksafibroosi ja maksatsirroosi tekkimisega.
Tagasi sisukorra juurde

PBC sümptomid

Mis võib olla primaarse biliaarse tsirroosi kliinikus? On olemas:

Asümptomaatiline PBC tuvastatakse ainult selliste kliiniliste katsete muutuste tagajärjel:

  • leeliseline fosfataasi hüppamine;
  • kolesterooli suurenemine;
  • AMA esinemine.

Muudel juhtudel ilmnevad varase ja hilja sümptomid.

Varajane kliinik

Primaarse biliaarse tsirroosi esialgne staadium avaldub järgmiste sümptomite poolt:

  • Pruritus Vahetult tekib perioodiliselt ja siis pidevalt häirib Suureneb ülekuumenenud, loputades veega ja öösel. Sügelus on ainus märk mitmeks aastaks või eelnev kollatõbi.
  • Mehaaniline või kolestaatiline ikterus. See areneb aeglaselt madala intensiivsusega. Kollatamine on võimalik ainult sclera. See areneb pooled biliaarse tsirroosiga patsientidel.
  • Dermis hüperpigmentatsioon. See esineb 60% -l patsientidest ja paikneb interscapular alal, kus järk-järgult kaetakse muid keha piirkondi.
  • Xanthomas - silmalau naha rasva kogunemine metaboolsete häirete taustal.
  • Maksa märgid. Harva arenenud ja väljendunud vaskulaarsete "tähtude" kujul, punased palmid, laienenud rinnad (meestel).
  • Maksa ja põrna pealekandmine, kuid järsk laienemine. Tavaliselt taastatakse parandamise faasis keha suurus normaalseks. Dünaamikat saab jälgida ultraheli abil.
  • Alla selja, luude ja luude kadu ja valu, luude kudedes esinevate mineraalide puudulikkuse taustal.
  • Muudetud biokeemia, maksaensüümide vereanalüüsid.
Tagasi sisukorra juurde

Millised on mittespetsiifilised sümptomid?

  • valud paremal vaheajalal;
  • düspepsia iivelduse, oksendamise, kõhupuhitus, kõhulahtisus (kõhukinnisus);
  • temperatuuri tõus - alates subfibralist kuni palavikuni;
  • nõrkus, söömisest keeldumine, kiire ülekuulamine.

Need ilmuvad korraga või järk-järgult, sageli sarnanevad kroonilise kolestaatilise hepatiidiga.

Hilinenud sümptomid

Kuna esmane biliaarne tsirroos areneb, suureneb mittespetsiifiline kliiniline pilt, sügelus. Aga kui naha sügelus väheneb, siis see näitab lõppjärgu algust, kui maksapuudulikkus suureneb ja patsiendi surmaoht suureneb.

Suurenenud pigmentatsioonikohtades on naha seisundi muutmine. Täheldatud selle paksenemist, jämedust ja jäik turset (eriti peopesade ja jalgade piirkonnas). Tundub lööve ja valgustatud nahk.

Viletsuse ja soolehäirete talitlushäire taustal ilmnevad malabsorptsioonisündroomi nähud - vitamiinide, eriti rasvlahustuvate rühmade (A, D, E, K), mineraalide ja toitainete komplekside imendumise langus. Esitatakse:

PBC manifestatsioon hilisemates etappides ilmneb limaskestade ja kummutuste kuivatamisel, ebanormaalsest väljaheites ja tugevast väsimusest.

  • vedela ja rasva väljaheite massi kiire defekatsioon;
  • tugev janu;
  • kuiv nahk ja limaskestad;
  • luude, hammaste räpane;
  • tugev ammendumine.

Portaalhüpertensiooni märgid suurenevad söögitoru ja mao seintel esinevate veenilaiendite tekkega. Kuna maksafunktsiooni häire halveneb, tekib hemorraagiline sündroom koos verejooksu tekkega, kõige sagedamini seedetraktist ja söögitoru veenilaiendist. See suurendab oluliselt maksa ja põrna.

Tüsistused ja kaasnevad ilmingud

Nagu esmane biliaarne tsirroos areneb, mõjutavad kõik organid ja süsteemid mitmesuguste haiguste ilmnemisega järk-järgult. Millised on kõige sagedamini patoloogiate rühmad?

  • Dermis, limaskestade, rasu näärmete ja süljenäärmete spetsiifilised kahjustused, mis on kombineeritud ühise nimetusega - Sjogreni sündroom.
  • Patoloogilised muutused seedekulglas, millel on kahjustatud kaksteistsõrmiksoole ja peensoole funktsionaalsus, vähendades samal ajal seedetrakti sissetulevat sapi, pankrease düsfunktsiooni. Probleemid tuvastatakse ultraheli abil.
  • Endokriinsüsteemi häired (sagedamini naistel). Munasarjade ja neerupealiste koorega, hüpotaalamuse puudulikkuse ilmingud düsfunktsioonid.
  • Vaskuliidi tekkega muutused neerudes ja veresoontes.
  • Sapipõie vähk - kolagiokartsinoom.
  • Maksapuudulikkus, hepatiidi rasked vormid.

Seotud haigused - suhkurtõbi, sklerodermia, reumatoidartriit, Hashimoto türeoidiit, müasteenia ja teised. Autoagregeerivad kilpnäärmepatoloogia, sklerodermia ja artriit on sagedasemad.

Vähktõvega vähktõbi vähktõvega PBC-i immuunpuudulikkuse taustal:

  • naistel kasvajad rinnanäärmes;
  • meestel, Hodgkini sarkoom.

Diagnostika

Primaarse biliaarse tsirroosi varajased diagnoosimisnäitajad - kõrvalekalle standardist biokeemia vereanalüüsides. Täheldatud:

  • leeliseline fosfataasi hüpe, bilirubiin, aminotransferaas, sapphapped;
  • vase ja rauda suurendamine;
  • kõrge kolesterooli, fosfolipiidide, b-lipoproteiinide sisaldusega hüperlipideemia tunnused;
  • antigeenide IgM ja IgG kontsentratsiooni suurendamine.

PBC instrumendi diagnostikameetodid:

  • Mõjutatud organi ultraheli;
  • Sapiteede magnetresistentsus maksa sees ja väljas;
  • biopsia koos kudede struktuurianalüüsiga.

Diferentsiaalse diagnoosi teostamiseks viiakse kasvajad, sapikivid, skleroseeriv kolagitis, auto-agressiivne hepatiit, elundi kanalite kartsinoom, C-hepatiit.

  • GWP ultrasonograafia;
  • hepatobiliskintigraafia;
  • tagasiminek või otsene kolangiograafia.
Tagasi sisukorra juurde

Ravi

Primaarse biliaarse tsirroosi ravib hepatoloogid kompleksravi alusel, nimetades:

Elu koos PBC-ga tähendab, et loobub kehvatest harjumustest, dieedist, traditsioonilise meditsiini ennetamisest.

  • immunosupressandid, põletikuvastased ja antifibrootilised ravimid, sapphapetega tooted;
  • valkude ja rasvade redutseerimisega rikkaid toite;
  • sümptomaatiline ravi;
  • adjuvantravi rahva ravimeetodid.

Tsirroosiga patsientide vaktsineerimine on võimalik, kui esineb A-ja B-hepatiidi tekkimise oht. Äärmuslikel juhtudel tehakse patsiendi seisundi diagnoosimise näidete kohaselt maksa siirdamine.

Toitumine

Primaarse biliaarse tsirroosi ravi põhineb toitumisel. Kogu ravi efektiivsus sõltub valitud dieedi õigsusest.

  1. ranged, kuid toitev toitumine kalorsusega 2500-2900 kcal;
  2. vältige kahjulikke (rasvaseid, maitsestatud, kolesterooli) toiduaineid, piimatooteid ja mesi;
  3. toitumise rikastamine köögiviljade ja puuviljadega;
  4. sooja, mitte külma roogi kasutamine väikestes osades;
  5. murdosa sööki - 5 korda päevas;
  6. eelistatav kuumtöötlus kuumutatakse tulega, aurutatakse, ahjus leotatakse sagedamini;
  7. juua rohkelt vett - 2 liitrist vett päevas;
  8. kellel on tühjad päevad köögiviljade või puuviljade puhul - üks kord 14 päeva jooksul.

Tüüpiliselt töödeldakse tsirroosit tabelis nr 5a põhineva dieediga, kuid kui astsiidil kujutatakse, suunatakse patsient soola vaba tabelisse nr 10.

Sümptomaatiline ravi

Primaarse biliaarse tsirroosi kõige ebameeldivam sümptom on sügelus. Selle kõrvaldamiseks rakendage:

  • "Kolestüramiin", "kolestipool" - sapphapete sidumiseks ja hepato-sooletrakti väljund;
  • "Rifampitsiin", "Nalakson", "Naltreksoon", "Tsimetidiin", "Fenobarbitaal"
  • maksaensüümide indutseerimiseks ja sügeluse vähendamiseks;
  • plasmapheeria, UV kiirgus.
Verepreparaatide kasutamine PBC-iga on suunatud sapi väljundi parandamisele, naha kriimustuse vähendamisele, immuunsüsteemi parandamisele.

Ksantoomidega seotud hüperlipideemia korral on ette nähtud kolestüramiin, klofibraat või glükokortikoidid. Plasmafereedi mitmed seansid vabastavad närvilõpmete ksantomatoosi. Soovitatav on parandada kasulike ainete imendumist ja stabiliseerida ammendumisprotsesse mineraalse kompleksi sisaldavate tsingipreparaatide ja multivitamiinidega. Eri vitamiini spetsiifilise puuduse korral on ette nähtud intravenoosne vedelik.

Spetsiifilised ravimid

Hoolimata spetsiifilisest nimekirjast provokatsioonide väljaarendamisel biliaarse tsirroosi tekkeks on ette nähtud ettevalmistused immuunvastuse supresseerimiseks, vaskide sidumiseks, kollageeni moodustumise vältimiseks.

Valikuv ravimid on:

  • ursodeoksükoolhape - efektiivne pikaajaline ravi seedetrakti toetamiseks;
  • "Metotreksaat" - parandab vere biokeemiat, vähendab sügelust, parandab efektiivsust;

Vastasel korral viiakse ravimite valik läbi individuaalselt, hinnates kasu ja riski suhet põhjalikult. Vale valitud ravim on täis kõrvaltoimete arengut, raskendades haiguse kulgu ja tüsistusi.

Siirdamine

Operatsioonijärgud:

  • primaarse biliaarse tsirroosi kiire progresseerumine (IV etapp);
  • astsiidi areng, kahheksia, entsefalopaatia, osteoporoos;
  • verejooks veenilaiendist söögitoru või mao seintes;
  • eeldatava eluea dramaatiline langus.

Siirdamise vajaduse ulatus võimaldab teil kindlaks teha Childe-Pugh skaala, mille eesmärk on hinnata maksakoe kahjustuse ulatust. Maksa siirdamine pikendab patsiendi elu kuni viis aastat. Näidused on varase siirdamisega paremad. Primaarse biliaarse tsirroosi kordumine pärast siirdamist on ebatõenäoline, kuid võimalik.

Rahvapillid

Traditsioonilise meditsiini retseptid on PBC ravis abimeetmed ja need määratakse alles pärast konsulteerimist arstiga. Haiguse ravimiseks, võttes ainult rahvameditsiini, on see võimatu.

Maitsetaimed, millel on põletikuvastane, koloreetiline, rahustav ja kiirenev rakkude uuenemine, kasutatakse keetmiste, tinktute ja teede valmistamiseks ja kasutatakse immunomoduleerivaid taimi. Nendeks on elecampane, salvei, dagil.

Populaarsed retseptid rahvatervise raviks, mida arst tavaliselt pakub, on järgmised:

  1. 2 spl l kuivad kalgendlid, 250 ml keeva veega keedetakse 10 minutit ja kaitstakse poole tunni eest. Joo 2 spl. l kolm korda päevas 30 minutit enne sööki.
  2. 1 tl Hariliku seemne, 250 ml keeva veega nõuda pool tundi. Joo 100 ml kolm korda päevas 30 minutit. enne sööki 14 päeva jooksul.
  3. Ettevalmistamine 1 spl. l kaskupungad (2 spl I lehti), 40 ml keeva veega, sooda (nuga otsas), et infundeerida 60 minutit. Tee, mida pead jooma 4 p / päev. 100 ml 30 minuti jooksul. enne sööki.
Tagasi sisukorra juurde

Ennetamine

  1. alkoholismi õigeaegne ravi JCB;
  2. primaarse biliaarse tsirroosi varajaste staadiumide soovitav kõrvaldamine;
  3. veritsuse ennetamine veenilaiendite korral tsirroosi taustal;
  4. Eelsoodumuse korral tuleb regulaarselt jälgida arstiga.

Eluiga

Asümptomaatiline maksahaigus on suhteliselt soodne. Selle diagnoosi korral on eluiga 15-20 aastat. Prognoos raskete sümptomitega patsientidel on oluliselt halvem. Nendel patsientidel on eeldatav eluiga 7-8 aastat. Raskendab haiguse kulgu astsiit, söögitoru veenilaiendid, osteomalaatsia, hemorraagiline sündroom. Pärast maksa siirdamist on kordumise tõenäosus 15-30%.

Puuetega inimesed

Puudutus määratakse pärast selliste näitajate hindamist:

  • maksapuudulikkuse staadium, mida hinnatakse Child-Pugh skaala järgi;
  • tsirroosi progresseerumine;
  • tüsistuste esinemine;
  • ravi efektiivsus.

Puue kehtib selliste perioodide kohta:

  • lõputult;
  • 2 aasta jooksul esimese grupiga;
  • aasta teise ja kolmanda grupiga.

Püsiva puude esimese rühma väljaandmise tingimused:

  • maksa funktsioonihäire kolmas etapp;
  • kolmanda astme progressioon PBC;
  • ravimatu astsiidi olemasolu;
  • raske üldine seisund.

Teise puuete rühma väljaandmise tingimused:

  • maksa funktsioonihäire kolmas etapp;
  • peamise patoloogia kolmanda astme progresseerumine;
  • pole komplikatsioone.

Kolmanda puuetega inimeste rühma väljaandmise tingimused:

  • teise astme progresseerumine tsirroos;
  • maksa düsfunktsiooni teine ​​etapp.

Patsiendile antakse invaliidsus, kui:

  • maksafunktsiooni häire on jõudnud esimesesse faasi;
  • tsirroosi progressioon - esimene aste.
Eelmine Artikkel

uziprosto.ru