Sisehaigused / kliinikud / loengud / loengute tekst / LECTURE 14 - krooniline hepatiit ja kõht tsirroos

Sümptomid

Arstiteaduse doktor, professor G.S. Juuli

Maksatsirroosi (HC) - polietiologic krooniline progresseeruv haigus, mida iseloomustab järkjärguline kadumine hepatotsüütidel fibroosi ja liigne ümberkorraldused arhitektoonilises maksa tekkega struktuurselt ebanormaalse arengu Regeneratiivsete sõlmede ja funktsionaalne maksapuudulikkuse portaalhüpertensioonist ja hüpersplenismi sündroom. Rahvusvahelises haiguste klassifikatsioonis (ICD-10) on CPU-le määratud kood K 74.

Statistilised andmed CP levimuse kohta erinevates Euroopa riikides viitavad sellele haigusele. Maailma Terviseorganisatsiooni, Euroopa, USA ja Jaapani viimase 20 aasta jooksul on CPU suremus jõudnud 10-20 juhtu 100 000 inimese kohta ja see on tugev tõusutrend. CP on üks peamisi surma põhjustajaid 35-64-aastastel inimestel.

CP-i etioloogia. CP on 3 rühma põhjuseid (tabel 1).

Maksa tsirroosi põhjused

Krooniline viirushepatiit B, C, D jne (?);

krüptooniline (määratlemata etioloogilise teguriga).

Primaarne biliaarprotsessor;

krooniline autoimmuunne hepatiit.

sekundaarne biliary CPU;

maksa südame fibroos (kongestiivne);

ravimite ja toksiliste ainete (metotreksaat jt) mõju;

Tänapäeval on nakkushaiguste spetsialistid ja terapeudid veendunud etioloogilise ahela olemasolus: äge viirushepatiit B, C, D, Gu ja võib-olla muu krooniline hepatiit-tsirroos, hepatotsellulaarne kartsinoom. Sellisel juhul võib alkohol olla iseseisev etioloogiline faktor ja samuti viirusliku maksahaiguse kroonimisega seotud tegur. Võimalik, et need krüptoonilised on CP tüübid, mis on tingitud mitmete hepatotroopsete viiruste, mille identifitseerimine pole veel õppinud, ja ka peidetud alkoholismi, harvemini mittealkohoolse steatohepatiidi, toimel.

CP-i patogenees hõlmab mitmeid mehhanisme, mille esmaseks esinemiseks on hepatotsüütide nekroos. Maksa-rakud võivad kahjustada etioloogiliste tegurite (alkohol, hepatotroopsed viirused) otsesed mõjud või põletikulised tooted, võivad need muutuda ka immuun- ja autoimmuun-agressiivseks objektiks. Hepatotsüütide nekroos CP-is seostatakse ka isheemiate arenguga valulõhede tsentraalsetes piirkondades verevoolu vähenemise ja venoosse ja arteriaalse veresoonte arvu vähenemise tõttu. Hepatotsüütide nekroosi moodustamisel mängib teatavat rolli immunoprobleemid, mis on põhjustatud põletikuvastaste tsütokiinide (tuumori nekroosifaktor-a, interleukiinid jms) sünteesimiseks mõeldud Kupffer-rakkude düsfunktsioonist. Endotoksemia mängib olulist rolli tsütokiinide sünteesil, mis CP-s on peamiselt seotud soolestiku liigse bakteriaalse kasvu tekkimisega, soolestiku bakterite ja nende toksiinide translokatsiooniga portaalveeni ja lümfisüsteemidesse ning nende sisenemiseni maksa.

Kindlasti on hepatotsüütide tsütolüüsil tegemist healoomuliste kopsupõletike ja sapiteede süsteemse sapiteede hilinemisega seotud kolestaasiga. Intrahepaatiline kolestaas tekib metaboolsete häirete ja sapphapete imendumise tõttu soolestikus ja kahjustab nende kolangiotsüüte.

Teine väga oluline seos CP-i patogeneesis on fibrogeen. Sideühendkomponentide peamisteks tootjateks on stellaadrakud (Ito rakud), mis asuvad Disse'i ruumis. Ito rakud aktiveeruvad tsütokiinide või alkoholi metabolismi produkt - atseetaldehüüd eritavad koe metalloproteinaaside inhibiitorid, mis viib hävitamise maatriksi ruumis Disse ja sadestus kollagenaI, IIIiVtipov moodustamaks fibrille ja fibronektiini. Nende protsesside aluseks on sinusoide capillarization, mis häirib maksa ja verd metabolismi ja on seotud portaalhüpertensiooni tekkega.

Subendoteliaalne fibroos põhjustab osa fenestri kaotamist koos sapiteede moodustumise, sapiteede ja transgepaatilise verevoolu protsesside edasise rikkumisega.

Morfoloogiline tunnusjoon. Arengumaades protsessoriga viirus- ja alkohoolsed etioloogia on znachenienekroz hepatotsüütides ja edasist arengut ebanormaalse taastamine ja fibrootilised vaheseintega, lisaks immuunpõletiku degeneratiivseid protsessovi eeskätt rasvhapete hepatotsüütides. On oluline, et CP areng ei taastaks organi vaskulaarsüsteemi ja sapiteede kapillaaride süsteemi arhitekoloogiat, kuid intrahepaatilised anastomoosid arenevad ja need nähtused arenevad difuuselt maksa parenhüümi. Tsirroossete sõlmede arengusse on kaasatud mitmed mehhanismid: koe kasvu taastumine pärast nekroosi, fibroosi tulemusena lehtede lõikamine ja vaskulaarse restruktureerimise tõttu toimunud muutused struktuuris.

Fibroosi ja tsirrootiliste sõlmede arengukiirus varieerub haiguse erinevate variantidega. Viiruslikus ja alkohoolses CPU-s on haiguse varajases staadiumis häiritud lestade struktuur, kusjuures alkohoolse CPU esialgsed ilmingud arenevad peamiselt tsentraalsete veenide tsoonis. Esineb väikeste regeneratsioonialade moodustamine 1-3 mm läbimõõduga (väike sõlm või mikronodulaarne vorm). Suur-sõlme- või makronulaarse vormi iseloomustavad sõlmed, mille läbimõõt on üle 3 mm ja mida registreeritakse sagedamini pärast viirushepatiiti ja haiguse hilises staadiumis. Mõnedel patsientidel on pilt segatüüpi maksakahjustuse kohta, mis ühendab mikro- ja makronulaarseid kahjustusi.

Suurte sündroomide kliiniline pilt ja patogenees. KP kliinilised nähud on väga näitlikud, haigus läbib selle arengu esialgsete ilmingute staadiumi, arenenud faasi, kus on olemas kompensatsiooni ja dekompensatsiooni perioodid, samuti terminal (düstroofiline) staadium.

Kardioloogiliste esinemissageduste staadium on analoogne kroonilise viirushepatiidi kliinilistele ilmingutele. Nende riikide vaheliseks piiriks on portaalhüpertensiooni sündroom. Kroonilise hepatiidiga patsientidel esinev portaal-hüpertensiooni sündroom on mööduv ja seda tuvastatakse reeglina ainult aktiivse hepatiidi ajal viiruse replikatsiooni ja hepatotsüütide nekroosi tõttu. Mõlemal juhul on tüüpiline mõõduka hepatomegaalia, kollatõbi, määratlemata igav valu ülakeha, sügelus, kehakaalu langus, subfebriil, nina veritsus.

CP edasijõudmist iseloomustab suurte ja väikeste hepatoloogiliste sündroomide esinemine.

Asteno vegetatiivne sündroom avaldub nõrkusest, unetusest, vähenenud võimekusest ja emotsionaalsetest häiretest.

Erineva raskusastmega hepatolienaalne sündroom on põhjustatud maksa- ja põrnakudede retikulohistiotsüütide rakkude hüperplaasist, samuti rasket venoosset ummistumist. Elundite järjepidevus on tavaliselt tihe.

Põrna märkimisväärne tõus CP-ga kaasneb sageli hüpersplenismi sündroomiga. See avaldub aneemia, leukopeenia ja trombotsütopeenia kombinatsioonis luuüdis piisava või suurema rakuliste elementidega. Need nähtused on tingitud perifeersete vererakkude ladestamisest ja tõhustatud hävitamisest põrna tselluloosis, samuti seoses vererakkude vastu suunatud antikehade tootmisega.

Lisaks aneemia tekkimisele põrnakeste hemolüüsi korral on CP-ga patsientidel seedetrakti verejooksu ajal korduv verekadu väärtus, samuti B-vitamiini metabolismi rikkumine12ja foolhape maksakahjustuse tekkeks.

Hepatotsellulaarse ebaõnnestumise sündroomi aluseks on maksa funktsioonide rikkumine. See on väljendunud entsefalopaatia, mille puhul ennekõike tüüpiline une- ja ärkveldusperioodide vaheldumisi, milleks on öine rahutus ja päevane unisus. Encefalopaatia on tingitud maksa detoksifitseerimise funktsioonist, eelkõige seoses soole mikrofloora poolt toodetud ammoniaagiga.

Iseloomustatud hemorraagilise narusheniyav suurenenud verejooksu, vastuvõtlikkus verejooksu limaskestade seedetrakti, seostati ei tooda maksatsirroos verehüübimisfak ja trombotsütopeenia.

Seoses maksa valgu sünteesimisfunktsiooni rikkumisega tekivad patsiendid alatoitluse, mõnel juhul saavutavad teatud kahheksia. Albumiini tootmise vähenemine ja sellest tulenevalt vereplasma kolloid-osmootse rõhu langus viib vedelikupeetuse ja turse väljanägemisele.

Selle sündroomiga on seotud niinimetatud "ekstrahepaatilised tsirroosi tunnused" või naha stigmatid. Nende hulka kuuluvad "maksa" (magenta) keele ja huultega, Palmar erüteem, günekomastia ning rikkumise vastava põranda tüüp juuksed jaotus, xanthoma ja ksantelasmi, naha pigmentatsioon pronksimisega telangiektaasiat nagu "ämblik veenides" näol, kaelal, ülakeha. Neid erinevaid märke seletatakse bioloogiliselt aktiivsete ainete ja hormoonide maksa inaktiveerimise määra vähenemisega.

Gastroduodenaalse tsooni limaskesta erosiooni ja haavandilise kahjustuse tekkimine on seotud kõrge ringleva vabana histamiini ja glükokortikoide sisaldava kogusega.

Lisaks on katkenud ja ravimite metabolism, mis nõuab nende määramisel ettevaatlikkust.

Hepatotsellulaarse ebaõnnestumise sündroom vastab biokeemiliste testide muudatuste kompleksile. See avaldub vähenemine kogu vere valgu tasemed, eriti, summad albumiini ja protrombiini aktiivsust, II, ViVIIfaktorov vere hüübimist, koliinesteraasi ning suurendas bilirubiinisisaldusele. Diagnostiline väärtus on proteiini-sette (flokulatsiooni) proovide muutus - tümooli suurenemine ja sublimeerumise vähenemine.

Tsütolüüs on seotud hepatotsüütide tervise kahjustusega. Selle olemasolu näitab CP aktiivset faasi, kus hepatotsüütide nekroos tekib nende membraanstruktuuride lagunemisega seoses hepatiidi viiruste replikatsiooniga. Sündroom, mida iseloomustab peamiselt tõusu veres intrahepaatilisi ensüümid - transaminaaside või transaminaaside (AST ja ALT), laktaatdehüdrogenaasi isoensüümid (LDH-4 ja LDH-5), glutamaat, ja mitmed teised, ja ka suurenevate otsest hüperbili fraktsioonist.

Immuunsüsteemi põletikuline (mesenhüma-põletikuline) sündroom on põhjustatud immunokompetentsete rakkude sensibiliseerimisest ja retikulohistiotsüütsüsteemi aktiveerimisest. Selle olemasolu kinnitavad järgmised testid: β-glubuliinide taseme tõus, sageli samaaegselt koguvalgu taseme tõus; muutused valgu-setteproovides, mille informatsioonisisaldus on väike ja dubleerib vere valgufraktsioonide uuringu tulemusi, kuid seda kasutatakse paljudes meditsiiniasutustes (tümooli proov suurendab 4 ühikut ja sublimeeritud proovi langus alla 1,8 ml); immunoglobuliinide M ja G sisalduse tõus viirusliku tsirroosi ja immunoglobuliinide A puhul - alkoholiga. Mittespetsiifiliste antikehade, sealhulgas DNA antikehade, silelihaskiudude ja mitokondrite ilmumine on samuti iseloomulik immunopõletike sündroomile. Registreeritakse lümfotsüütide alampopulatsioonide - abistajate ja summutajate arvu ja suhete muutus.

Kolestaasi sündroom on põhjustatud maksarakkude maksafunktsiooni kahjustusest ja väikseima sapiteede kahjustusest. Selle kliiniline ilming on naha sügelus, ksantoomide ja ksanthelasma välimus. Kui biokeemiliste vereanalüüs antud juhul määratakse kolesterooli tõus, fosfolipiidid i lipoproteiinide sapphappeid, bilirubiini, alkaalse fosfataasi aktiivsuse -glutamüültranspeptidaas (GGT).

Portaal-hüpertensiooni sündroom on CP-i lahtipakkimise etapiks hädavajalik diagnostiline kriteerium. See on tingitud intrahepaatilise verevoolu rikkumisest, mis on tingitud elundi loodusliku arhitektoonika muutumisest portuaalse veenisüsteemi rõhu suurenemisega. Sellisel juhul siseneb portaalveeni läbimõõt ja kõhuõõne veenid selle süsteemi. Porruveeni kere ala normaalne rõhk, mis määratakse splenoporomeetria meetodil, ei ületa 120-150 mm veesammas. Mõõduka portaalhüpertensiooniga on see 200-300 ja märkimisväärne portaalne hüpertensioon on 350-500 mm või rohkem.

Portaali hüpertensiooni iseloomustab põrna suurenemine selle organi venoosse väljavoolu tõttu ja porto-kavala anastomooside areng. Nad avalduvad välimuse veenilaiendid alumises kolmandikus söögitoru hemorroidid ning need, mis on lahti hoidma valendikku ubilikaalveeni (tavaliselt see juhtub umbekasvamine vahetult pärast sündi), paljastab võrgustik arenenud nahaaluse soontes kõhu eesseina keskele naba. Koos astsiidiga nimetatakse seda pilti "Medusa peal".

Edematoorset astsiitsündroomi tuvastamine tõendab CP-i ühekordset hüvitamist. Selle patogeneesis on oluline mitu tegurit: kõhuõõne venoosse süsteemi rõhu suurenemine; hüpoalbuminaemia tõttu vereplasma kolloidse osmootse rõhu langus; sekundaarne hüperaldosteronism ja antidiureetilise hormooni produktsiooni vähenemine. CP-ga patsientidel on vajalik tursete tüüpiline järjestus - esiteks tekib astsiit, seejärel alajäsemete tursed ja lõpuks kõhu ödeem (hüdrotoraks ja hüdroperikardia).

Hepatorenaalne sündroom on neerupuudulikkus, mis on tekkinud raske CP tõttu. Selle sündroomi patogeneesi ei ole üksikasjalikult uuritud. Eeldatakse, et neeru verevoolu ja ESRD vähenemise kujunemisel võib oluline roll tsirkuleeriva endoteeli-1 suurenenud tasemele. Astsiidi esinemine on tüüpiline hepatorenaalse sündroomi puhul, uriini naatriumi taseme järsk langus (vähem kui 10 meq / l), oliguuria. Hepatorenaalsündroomi esinemine CP-ga patsientidel näitab haiguse lõppetappi.

Haiguse tüsistused arenevad CP-i terminaalses (düstroofses) staadiumis hepatotsellulaarse puudulikkuse ja valkude, vee ja elektrolüütide ainevahetuse ning kesknärvisüsteemi mürgituse tõsiste häirete tõttu.

Erineva etioloogiaga maksa tsirroosi kliinilised tunnused. Viiruslik tsirroos võib tekkida esimesel aastal pärast ägeda viirusliku hepatiidi (varajane) ja pärast pikka varjatud perioodi (hilja). Haiguse arengu variandist hoolimata sarnaneb aktiivse faasi kliiniline pilt akuutse viirushepatiidi ilmingutega ja jätkub pideva ikteruse, asthenovegetatiivsete ja düspeptiliste sündroomide, palavikuga. Funktsionaalne maksapuudulikkus ilmneb varajases eas, ägedate haiguste ajal süvenenud. Tüüpiline portaalhüpertensiooni sündroom koos söögitoru veenilaiendite ja hemorraagilise sündroomiga on tüüpiline vormitud CP-i staadiumis. Enamikul patsientidest on hüpesplenismi korral splenomegaalia. Üleminek haigusseisundi lõppstaadiumisse ilmneb suurenenud hepatotsellulaarne rünnak, astsiidi areng ja bakteriaalse infektsiooni lisamine. Enamiku patsientide surma põhjustab maksa kooma, harvemini - portaal-hüpertensiooni komplikatsioonid.

Alkohoolne tsirroos võib areneda inimestel, kes kuritarvitavad alkoholi 5-20 aasta vanuselt, morfoloogiliselt vastab see sageli mikronodulaarsele tüübile. Kasutatava alkoholi kogus ei ole otseselt seotud maksakahjustuse määra ja määraga, kuid WHO leiab, et igapäevased annused ületavad 40 g puhast etanooli meestele ja 25 g naistele hepatotoksilisust.

Alkohoolse tsirroosi algusjärk on halvasti sümptomaatiline, hepatomegaalia on kõige tüüpilisem. Alkohoolse CP sisaldus määratakse ägeda alkohoolse (mürgise) hepatiidi järgi alkoholi kuritarvitamise taustal. Lõppjärgus haigus tsirroos sageli koos teiste funktsioonide alkoholism - polüneuropaatia, Dupuytren'i kontraktuurideni, süljenärmete, atroofia, munandite, juuste väljalangemine, märgid ja muud alkohoolsed Müokardidüstrooia Astsiidi nendel patsientidel tunduvad palju varem kui patsientidel viiruse CP.. Iseloomustab välimus "spider veenid". Suurenenud põrn veidi või tundub hiljaks. Selles patsiendikategoorias tekib haiguse lõppfaasis hüpovitaminoosi, kõhunäärme funktsionaalse puudulikkuse, südamehoogkonna sündroomi märkimisväärne vähenemine ja kehamassi märkimisväärne vähenemine.

Peamine biliaarne tsirroos (PBC) nõuab eraldi arutelu. Selle esinemissagedus on madal (23-50 juhtu 1 miljoni täiskasvanu kohta). Haiguse etioloogia ei ole teada. Muret tekitab latentse viiruse nakkuse roll. Kirjeldatud on perekondlike haiguste juhtumeid.

Autoimmuun-rakulised reaktsioonid, nagu "transplantaat versus peremehe", on PBC patogeneesis juhtiv roll, kus patsiendi enda maks toimib transplantaadina. Haiguse moodustumine toimub neljas morfoloogilises staadiumis:

krooniline mittepurustav hävitav kolengiit;

kolangiooli proliferatsioon periduktaalse fibroosiga;

stroomi fibroos maksa parenhüümi põletikulise infiltratsiooni juuresolekul;

maksa tsirroos koos kõigi monolobarsete elundikahjustuste morfoloogiliste tunnustega.

Enamikul juhtudel tekib haigus üle 35-aastastel naistel.

PBC esialgses staadiumis on kolestaas kõige iseloomulikum püsiv naha sügelus, mis esialgu on vahelduva iseloomuga ja muutub aja jooksul püsivaks, sageli valulikuks. Sügelus on kombineeritud kolestaatilise ikterusega, omandades progresseeruva kursuse. Sellega kaasneb nii otsese kui ka kaudse bilirubiini taseme tõus seerumis. Urobiliini kehade eritumine eksistentsiga ja uriiniga on vähenenud või puudub. Iseloomulik on kolestaasi ensüümide (leeliseline fosfataas, GGTP), sapphapete, kolesterooli, lipoproteiinide, fosfolipiidide ja mittesterifitseeritud rasvhapete aktiivsus. Ksantalmaasi tüüpiline areng, mille moodustamine sõltub otseselt hüperkolesteroleemia tasemest ja kestusest. Extrahepaatilised märgid telangiektaasia ja palmar erüteemi kujul on haruldased. Hepatomegaalia määr on väga erinev, splenomegaalia ei ole seotud hüpersplenismi sümptomitega. On iseloomulik luu demineraliseerimine ja osteoporoosi tunnused.

Üksikasjalik haiguse staadiumist on suurenenud kollatõbi ammendumine patsientidel kuni kahheksia, millele on kaasa aidanud arengule imendumishäire sündroom tingitud sapiteede puudulikkus, steatorröad ja imendumishäire rasvlahustuvate vitamiinide. Sageli on PBC-ga kaasne polüglandulaarne endokriinne puudulikkus (neerupealiste koore, munasarjade, diencefaalne patoloogia). Haiguse progresseerudes ilmneb hepatotsellulaarne puudulikkus ja hepatosplenomegaalia, ilmnevad portaalhüpertensiooni tunnused, ent astsiid tavaliselt areneb ainult haiguse lõppfaasis.

PBC-ga võivad kaasneda peamiselt autoimmuunsed haigused - sklerodermia, reumatoidartriit, Sjogreni sündroom, Hashimoto türeoidiit, müasteenia jne.

PBC diagnoosikriteeriumid:

intensiivne sügelus, kliiniline kahtlus haiguse autoimmuunse olemuse suhtes;

kolestaasi ensüümide taseme tõus normiga võrreldes 2-3 korda;

ultraheliga tuvastatud normaalsed ekstrahepaatilised sapiteed;

anti-mitokondrite antikehade avastamine tiitris üle 1:40;

suurenenud IgM tasemed seerumis;

maksafunktsiooni PBC korral tüüpilised morfoloogilised muutused.

PBC diagnoos tehakse neljanda ja kuuenda kriteeriumi või kolme või nelja märgitud märki tuvastamisel.

Sekundaarne biliaarne tsirroos tekib pikaajalise sapipõie väljavoolu häire tõttu suurte intrahepaatiliste ja ekstrahepaatiliste sapijuhade korral. Põhjuseks see on sapikivitõbi, põletikuliste ja cicatricial ahenemine sapiteede, primaarne ja tuumori metastaatilise hepatopancreatoduodenal tsooni, kaasasündinud väärarengute ekstrahepaatilistest sapiteede.

Kliinilises piltuses võib kolestaasi kombineerida maksahaiguse tõusva bakteriaalse infektsiooni tunnustega - kolangiohepatiid, mis esineb sagedamini krampide ja südame rütmihäirega ning jätkub septilise seisundina. Sellistel juhtudel on keha temperatuuri tõus palavikule, mis kestab mitu tundi päevas, külmavärinad, suur higistamine, valu maksas.

CP kulg sõltub patoloogilise protsessi aktiivsusest, hepatotsellulaarse puudulikkuse raskusest ja portaalhüpertensioonist.

Tsirroosi aktiivsus määratakse tsütolüütiliste ja immuunsete põletikuliste sündroomide raskusastme järgi. Mõõdukas CP aktiivsus diagnoositakse tümooli proovide suurenemisega kuni 8 ühikut. ja globuliinid kuni 30%, näitab nende piiride ületamine CPU tugevat aktiivsust.

Protsessi aktiivsuse indikaatoriks on intrahepaatiliste ensüümide, peamiselt transaminaaside taseme tõus. Täiendavaks kriteeriumiks on kõrvalekalle immunoloogilised parameetrid - tõstes immunoglobuliinide kõikide klasside, identifitseerimise antikehade erinevaid komponente hepatotsüüdile täiendava aktiivsuse vähenemine pärssimine blasttransformatsiooni lümfotsüütide arvu suurendamiseks summutajat / tsütotoksilised rakud.

Histoloogilise materjali morfoloogilised tunnused aktiivsuse TsPsluzhat välimus suur hulk astmelise nekroos, nekroos suurtel aladel, suur hulk fookuskaugusega imbub gistiolimfoidnyh klastrid erinevatesse kohtadesse regenereerib sõlmede väljendunud hüdroopne degenereerumine, põletikurakkue reaktsiooni plaadi piiri rikkumine terviklikkust.

Dekompensatsiooni CP määratakse hepatotsellulaarse puudulikkuse ja portaal-hüpertensiooni komplikatsioonide kombinatsioonide abil. Hepatotsellulaarne (parenhüümiline) dekompensatsioon on toimivate hepatotsüütide massi vähenemise tagajärg nende põhifunktsioonide vähenemisega. Süda ja dekompensatsioonita tänu arengule portaalhüpertensioonist tüsistused, enamasti resistentne ravile edematous-astsiitilised sündroom süsteemse portocaval entsefalopaatia ja verejooks söögitoru veenilaienditest, mao- ja pärasoole.

CP diagnoos põhineb haiguse sümptomite kindlakstegemisel, selle staadiumi, aktiivsuse, faasi, maksafunktsiooni taseme hindamisel, etioloogia selgitamisel.

Instrumentaalne diagnostika on võimatu ilma kõhuorganite ultraheli skaneerimiseta. See võimaldab teil hinnata elundi suuruse ja tiheduse muutusi (rasvade degeneratsioon ja fibroos põhjustavad maksa parenhüümi tiheduse suurenemist), et tuvastada põrna suurenemise avastamiseks pinna ebaregulaarsust, vähenemist ja veresoonte ümberkorraldamist. Uuring võimaldab kvantifitseerida portaali, maksa ja põrna veenide läbimõõtu.

Arvutatav ja magnetresonantstomograafia võib visualiseerida hepatosplenomegaalia ja venoossete kollateraalide laienemist. Mõlemat uuringut kasutatakse laialdaselt hepatotsellulaarse kartsinoomi, maksa metastaatiliste kahjustuste ja hemangioomide diferentsiaaldiagnostikas.

Esophagogastroduodenoscopy on asendamatu söögitoru veenilaiendite ja vajadusel nende skleroteraapia tuvastamiseks ning gastroduodenaali tsooni limaskestade diagnoosimiseks.

Maksa funktsionaalse puudulikkuse ja põletikulise protsessi aktiivsuse hindamine toimub biokeemiliste testidega (maksakatsed), vajadusel patsiendi uurimise ja ravi dünaamikaga. Hinnatakse kogu valgul fraktsioonid, protrombiin indeks, kolesterool, üldkolesterooli ja otsene bilirubiini, uurea, kaaliumi veres naatriumi, transaminaaside, GGT, aluseline fosfataas. Vere kliinilise analüüsi uuringus pööratakse tähelepanu vererakkude, sealhulgas retikulotsüütide arvule. Arvestades verejooksu suurt tõenäosust, tuleb CP-ga patsientidel määrata veregrupi kuuluvus ja Rh-tegur ning vajadusel uurida koagulogrammi.

Uurimaks etioloogilised tegurid TsPissleduyut markerid viirusinfektsioonide maksahaigus (antikehi hepatudivurus B, C, D ja jt.) By immunoensüümimeetod (ELISA), polümeraasi ahelreaktsiooni (PCR), immunoglobuliinide veres.

Viiruse maksakahjustuse astme ja staadiumi täpne diagnoosimine on võimalik pereartaalse või sihitud (laparoskoopilise) maksa biopsia ja histoloogiliste biopsiaproovide abil elundi morfoloogiliste tunnuste uurimisel.

Kui kahtlustatakse primaarset biliaarset CPR-i, viiakse läbi uuring siletiliste lihaste, anti-mitokondrite ja antinukleaarsete antikehade taseme kohta.

Wilsoni-Konovalovi tõve välistamiseks on vajalik vere vere ja tseruloplasmiini taseme uurimine. Päriliku hemokromatoosi kahtluse korral on näidatud seerumi raua, ferritiini ja seerumi rauaga seostumise võimekuse taseme uuring. Sellistel juhtudel selgitatakse biopsia materjali värvimise erimeetodite abil vask ja raua hoiuseid hepatotsüütides.

Kõik noored CP-d vajavad patsiendid vajavad uuringut vase ja  taseme kohta1-antitrüpsiin.

Kardiini taseme ja raskusastme kliiniline hindamine põhineb portaalhüpertensiooni ja maksapuudulikkuse raskusastme kriteeriumidel. Selleks kõik Hepatiit kliinikutes primenyaetsyaklinicheskaya Child-Pugh (A.Child-R.H.Pugh), võttes arvesse aspekti seerumi bilirubiini, albumiin, protrombiini aega ja ka märke hepaatilise entsefalopaatia ja astsiit (tabel 2)..

Maksa tsirroosi raskuse kindlaksmääramine

20. Teema: Maksa tsirroos.

1. TEMA AKTIIVSUS

Selle teema tundmine on vajalik, et juhtida maksahiiri põdevate patsientide erialaseid meditsiinilisi oskusi.

Uurida patogeneesi, kliinilisi ilminguid, diagnoosimeetodeid ja diferentsiaaldiagnostikat, samuti maksatsirroosi ravi käsitlevaid lähenemisviise.

3. KÜSIMUSED KLASSI VALMISTAMISEKS

1. Mõiste "maksa tsirroos".

2. Maksatsirroosi klassifikatsioon.

3. Maksatsirroosi patogenees.

4. Maksatsirroosi kliinilised sümptomid ja sündroomid.

5. Maksa tsirroosi diagnoosimise meetodid.

6. Maksa tsirroosi tüsistused.

7. Maksa tsirroosiga patsientide ravi põhiprintsiibid.

8. Maksa tsirroosiga patsientide prognoosi hindamine.

4. ISTUNGJÄRGU SEADMED

1. Patsientidel, kellel esineb erinevat tüüpi maksatsirroos, millel on portaal-hüpertensiooni sümptomid, ödeemoosne astsiitsündroom, hepatotsellulaarne puudulikkus, hemorraagiline sündroom.

2. Maksa tsirroosi erinevate vormidega patsientide juhtumiuuringud.

3. Andmed mitmesuguste maksatsirroosiga patsientide labori- ja instrumentaalsete meetodite kohta.

4. Testi ülesanded teadmiste esialgse taseme kontrollimiseks, situatsioonilised ülesanded õppetunni teemal.

5. KATSETE VÄLJAKUTSED ESIALGNE TASE

Valige üks õige vastus.

1. Makstsirroosi iseloomulikud histoloogilised tunnused on:

A. Fibrous septa, regenereeritud sõlmed. B. Steatoos ja hepatotsüütide apoptoos.

B. Hepatotsüütide balloon ja hüdrofiilne degeneratsioon.

G. Mitmesugused kollikatsiooni ja koagulatsiooni nekroosi fookused.

D. Koolangiooli, Mallory hüaleinide kehade neutrofiilide infiltratsioon.

2. Maksatsirroosi ja kroonilise hepatiidi erinevus:

A. kolestaasi sündroom. B. Tsütolüüsi sündroom.

B. Hepatotsellulaarse ebaõnnestumise sündroom. G. Portaali hüpertensiooni sündroom.

3. Alkoholist põhjustatud haiguse iseloomulikud kliinilised tunnused on järgmised:

A. Jahedus, petehhiad ja hemorraagia, perifeerne ödeem. B. Hepatomegaalia, splenomegaalia, günekomastia, kollatõbi.

B. Dupuytreni kontraktuur, testikulaarne atroofia, parotiidi näärme laienemine, lihaste atroofia, polüneuriit.

G. Palmar erüteem, "mesilaspea", astsiidid. D. Tume naha pigmentatsioon, päevane unisus, ninaverejooks.

4. Hepatotsüütide tsütolüüsi sündroomi laboratoorsed tunnused on:

A. Suurenenud kolesterool. B. Suurenenud ALAT, AST.

B. V ja VII hüübimisfaktori suurenemine. G. Protrombiini taseme tõus.

D. Otsese bilirubiini sisalduse vähenemine.

5. Primaarse biliaarse tsirroosiga diagnostiliselt oluline immunoloogiline test on:

A. Puudus a1-antitrüpsiin.

B. Anti-mitokondrite antikehade kõrge tiiter.

B. Antinukleaarsete antikehade kõrge tiiter. G. Suurenenud silelihaste antikehad.

D. Ferritiini kõrge kontsentratsioon veres.

6. Portaal-hüpertensiooni raviks on soovitatav kasutada järgmist:

A. AKE inhibiitorid ja angiotensiini retseptori blokaatorid. B. Aeglaste kaltsiumikanalite blokaatorid.

G. r-Adrenergic ja antikoliinergilised ained. D. r - adrenergilised blokaatorid ja nitraadid.

7. Holestaasi sündroomi laboratoorseteks tunnusteks on:

A. Suurenenud ALAT, AST, laktaatdehüdrogenaas (LDH). B. hüpokolesteroleemia, otsene hüperbilirubineemia.

B. Hüpergammaglubulineemia, kaudne hüperbilirubineemia.

G. Suurenenud leeliseline fosfataas, γ-glutamüültranspeptidaas, suurenenud otsene bilirubiin.

D. Fibrinogeeni vähendamine, hüpokolesteroleemia.

8. Maksa biopsia absoluutne vastunäidustuste hulka kuuluvad:

A. Wilsoni-Konovalovi tõbi, hemokromatoos.

B. Eakad patsiendi vanus, alkohoolsed haigused.

B. Rahvusvaheline normaliseeritud suhe> 1,3, protrombiiniindeks> 60%, trombotsütopeenia 60 x 10 9 või vähem, maksa ehhinokokoos.

G. Astsiit, söögitoru veenilaiendid. D. Süsteemsete haiguste esinemine, leukeemia.

9. Poratiivse hüpertensiooni sündroomi kliinilised ilmingud maksatsirroosi korral on:

A. Jaagul, pruritus, petehhia, ninaverejooks. B. Une, asteriksi, ärrituvuse ümberpööramine.

B. Kehamassi langus, kõhunäärme näärmete suurenemine ja telegeesektaasia.

G. Polyuria, suurenenud janu, hüpotensioon, bradükardia. D. astsiidid, splenomegaalia, söögitoru veenilaiendid, "mesilaspüügipea".

10. Maksa entsefalopaatia kliinilised ilmingud hõlmavad järgmist:

A. Asteriksi, une inversioon, ärrituvus.

B. Jaunetus, sügelus, petehhia, ninaverejooks.

B. astsiit, splenomegaalia, söögitoru veenilaiendid, "millimallide pea".

G. Vähendatud kehamass, parotid näärmete suurenemine, telangioektaasia.

D. Polyuria, suurenenud janu, hüpotensioon, bradükardia.

11. Child-funktsiooni maksafunktsiooni hindamiseks Child-Pugh'i järgi kasutatakse järgmisi laboratoorseid näitajaid:

A. Kolesterool, aluseline fosfataas, y-glutamüültranspeptidaas.

B. Bilirubiini kogus, albumiin, protrombiiniaeg.

B. Maksa transaminaasid, fibrinogeen, otsene bilirubiin. G. Gamma globuliinid, a-fetoproteiin, aluseline fosfataas.

D. Seenteproovid, LDH, maksa transaminaasid.

12. Child-Pugh'i maksatsirroosi raskusastme kliinilised tunnused on järgmised:

A. Palavik, polüneuriit, kollatõbi.

B. Splenomegaalia, petehhiad ja hemorraagid, kehakaalu langus.

B. Hepatomegaalia, ninaverejooks, oliguuria. G. Astsiidid, neuroloogilised häired, kehakaalu puudumine.

D. Söögitoru veenilaiendid, perifeersed tursed, astsiidid.

13. Maksa tsirroosiga seotud hepato-neeru sündroomi kliinilised ja laboratoorsed tunnused on järgmised:

A. Polyuria, seerumi kreatiniinisisaldus, AH. B. Pollakuuria, nakkustria, hüperkaleemia, glomerulaarne suurenemine

B. Proteinuuria, leukotsütuuria, karbamiidide redutseerimine. G. Hematuria, silindruria, AH.

D. Oliguria, vähenenud glomerulaarfiltratsioon, kreatiniini taseme tõus.

14. Primaarse biliaarse tsirroosi kliinilised ilmingud on:

A. Palavik, hepatomegaalia, splenomegaalia, petehhiad ja hemorraagia.

B. Pruuritus, ikterus, ksantoomid ja mitmed ksanthelased, osteoporoos, kõhulahtisus, märkimisväärne hepatomegaalia.

B. Suurendatud rinnanäärmepeetus, testikulaarne atroofia, Dupuytreni kontraktuur.

G. Arthralgia, rasvase toidu vähene taluvus, günekomastia.

D. Splenomegaalia, perifeerne ödeem, lihaste atroofia, polüneuriit.

15. Tsirroosi diagnoosimise "kuldstandard" on:

A. Kõhuaunede ultraheli. B. Kõhuõõne skaneerimine.

B. Maksestsintigraafia. G. Maksa biopsia.

D. Kõhuõõne läbivaatusradiograafia.

16. Tsirroosi komplikatsioonid on järgmised:

A. Veresoonte söögitoru varices

G. sapipõie düskineesia. D. Hingamispuudulikkus.

17. Näited glükokortikoidide määramiseks maksatsirroosi korral on järgmised:

A. Wilsoni-Konovalovi tõbi. B. Hemokromatoos.

B. Viiruse geneesi maksa tsirroos viiruse replikatsiooni staadiumis. G. Maksa tsirroos kompensatsiooni staadiumis. D. Silmanähud cirrhosis.

18. Maksavähki iseloomulik laboratoorne märk on:

A. Raske hüperbilirubineemia.

B. γ-glutamüültranspeptidaasi ja aluselise fosfataasi suurenemine.

B. α-fetoproteiini taseme tõstmine. G. Raskekujuline trombotsütoos.

D. Suurenenud protrombiiniindeks.

19. Maksatsirroosi põletik-astsiitsündroomi vastase võitluse peamised põhimõtted on järgmised:

A. Immediate laparocentesis.

B. Diureetikumide maksimaalse annuse määramine ja sundureerumi juhtimine.

B. vedeliku ja soola tarbimise piiramine, diureetilise diureetilise kontrolli manustamine, albumiini manustamine.

G. Toiduaine Na + suurendamine, vedeliku tarbimise piiramine, diureetikumide määramine.

D. Vereplasma transfusioon, sundureerumi läbiviimine, vedeliku tarbimise piiramine.

20. Arvesse võetavad ravimid, mis on patoloogiliselt põhjendatud hepaatilise entsefalopaatia puhul:

A. Vinpocetiin, furosemiid, asparkam *.

B. Laktuloos, a-ketoglutaarhape *, tsiprofloksatsiin.

V. Cerebrolüsiin *, glütsiin, piratsetaam.

G. Spironolaktoon, omeprasool, isosorbiiddinitraat.

D. Atenolool, ranitidiin, ursodeoksükoolhape.

6. OLULISED KÜSIMUSED

Maksatsirroos - krooniline difundeeruda polietiologic progresseeruv haigus, mida iseloomustab fibroos ja maksa arhitektoonilises normaalse ümberkorraldused moodustamaks lümfisõlm-taastavad tingitud nekroos hepatotsüütidel arengut märke portaalhüpertensioonist ja maksapuudulikkus.

Tsirroosi levimus Venemaal on 20-35 juhtu 100 000 elaniku kohta. Haigus esineb sagedamini 18-65-aastastel meestel. Suremus Euroopa riikides on 13,2 kuni 30 juhtu 100 000 elaniku kohta.

Maksatsirroosi peetakse polüeetoloogiliseks haiguseks. Kõige sagedamini on haiguse viiruslik ja alkohoolne iseloom, mis on 75-80%.

Etioloogiaga eristavad maksa tsirroos:

• kolestaatiline (primaarne biliaarne ja sekundaarne biliaarne);

• kaasasündinud (hepatolentikulaarne degeneratsioon - Wilsoni-Konovalovi tõbi, hemokromatoos, puudulikkus a1-trüpsiin, türosus, galaktoosemia, glükogeen);

• maksa kahjustatud venoosse väljavoolu tõttu (vereringepuudulikkus, haigus ja Budd-Chiari sündroom, kontratseptiivne perikardiit jne);

• ainevahetus (väikeste soolestike anastomoosi, rasvumuse, diabeedi raskete vormide kasutamine);

• autoimmuunne (autoimmuunse hepatiidi tulemus);

• krüptogeenne (teadmata etioloogia tsirroos, sh India lapsed).

6.3. Maksatsirroosi patogenees

Arengut pöördumatuid muutusi tsirroosi põhjustatud nekroos hepatotsüütides ja põletikulist reaktsiooni, millega kaasneb hävitamine retikulaartuumas võrgu koos järgneva fibroosi, vaskulaarne rikkudes aparatuur ja killustumine parenhüümi konserveeritud välimust krupnoo CKD struktuuri.

Määrake maksa tsirroosi morfoloogiline triaad:

• maksapuudulite kokkuvarisemine (surm);

• kiuline septiku hajumine;

Morfoloogiliste muutuste olemuselt eristatakse järgmisi tsirroosi morfoloogilisi vorme:

• väikeseme sõlmega või melkonodulyarnuyu (sõlmede läbimõõt on 1 kuni 3 mm);

• suur sõlme või makronoodulaarne (sõlmede läbimõõt on üle 3 mm);

• segatud (kus täheldatakse erinevaid sõlmede suurusi).

6.4. Tsirroosi kliiniline pilt

Varasematel etappidel on haigus asümptomaatiline. Kliiniliste sümptomite ilmnemine sõltub etioloogiast, protsessi aktiivsusest, maksatalitluse muutustest, portaal-hüpertensiooni raskusest ja komplikatsioonide tekkimisest.

Patsiendid kaebavad sageli väsimus, nõrkus, ebamugavustunnet paremal ülakõhus, iiveldus, oksendamine, puhitus, kaalukaotus, kõhupuhitus, unetus ja päevane unisus, halvenenud seksuaalse funktsiooni, nina või rektaalne verejooks, palavik, sügelus, värvimuutus nahk, väljaheited ja uriin, vähendatud töövõime.

Maksatsirroosi kliinilised sümptomid ja sündroomid.

1. Asthenovegetatiivne sündroom: nõrkus, väsimus, töövõime vähenemine, närvilisus, hüpokondria.

2. tsütolüüsida sündroom, palavik, kollatõbi, kaalukaotus, maksa hinge ekstrahepaatilistest kaubamärkide ( "maksa- palmi", "maksa- keeles", kapillaarilaiendid, muutes küüned, juuste jaotus, günekomastia, jne).

3. Immuunsüsteemi põletikuline sündroom: palavik, artralgia, vaskuliit (nahk, kopsud), splenomegaalia, lümfadenopaatia, lihasvalu, vaskuliit (nahk, kopsud).

4. Kolestaatiline sündroom: püsiv sügelus, ikterus, naha pigmentatsioon, ksanthelasma, palavik (koos põletikuga), uriini pimenemine, väljaheidete kergitus (harva).

5. Düspeptiline sündroom: püsiv puhitus, epi-gastriast tingitud raskustunne, iiveldus, iiveldus, isutus, anoreksia, kõhukinnisus.

6. Hemorraagiline sündroom: nina veritsus, verejooksud, naha hemorraagia, hemorroidi verejooks.

7. sündroom portaalhüpertensioonist: kliinilise triaad - astsiit, splenomegaalia, avades portocaval anastomooside seinas söögitoru, mao, pärasoole, kõhu eesseina ( "Head Medusa"), millel võib olla verejooks. Hüperplenism - aneemia, leukopeenia, trombotsütopeenia.

8. sündroom hepatotsellulaarne puudulikkus: entsefalopaatia (depressiooni perioodide erutus ja käitumishäired, une inversioon: päevane unisus ja unetus öösel, ööpäevaringselt letargia, uimasus, "lehvitamine" värin sõrmed, düsartria, välimus patoloogiline refleksid, "maksa" lõhna suu, kooma, arefleksia).

9. Hepatorenaalse sündroom: oliguuria, anuuria, astsiidi suurenemine, arteriaalne hüpotensioon.

6.5. Maksatsirroosi kliiniliste ilmingute tunnused, sõltuvalt nende etioloogiast

1. Viiruslike etioloogiate maksatsirroos (suur-sõlm):

• kiire kliiniliselt väljendunud progressioon;

• tuletab meelde pilti ägeda viirusliku hepatiidi kohta, millel on tsütolüüsi ja hepatotsellulaarse ebaõnnestumise ilmne mõju;

• haiguse lõpus portaali hüpertensiooni liitumine.

2. alkohoolse etioloogia maksa tsirroos (väike sõlme):

• Dupuytreni kontraktuur, testikulaarne atroofia, parotiidi näärme laienemine, lihaste atroofia, müopaatia, polüneuriit, pankreatiidi võimalikud ilmingud;

• väike maksa tõus, selle terava, tiheda tekstuuri serv, pleenomegaalia;

• portaalhüpertensiooni sündroom, hüper-splenism.

3. Maksa maksa tsirroos:

• domineerib kolestaatilises sündroomis;

• maksa suurus on alati märgatavalt suurenenud; maks on tihe;

• portaal-hüpertensiooni ja hepatotsellulaarse puudulikkuse väike sündroom;

• valu luudes (eriti selja ja ribide korral);

• sapiteede käärsoole (koos sekundaarse biliaarse tsirroosiga) ründed;

• sõrmed kärnide kujul;

• harva on spider veenid.

6.6. Maksa tsirroosi laboratoorsed diagnoosid

1. Tsütolüütiline sündroom:

• otsese bilirubiini tõus;

• transaminaaside (AST, ALT), LDH, aldolaasi suurenenud sisaldus;

• mitokondriaalse seerumi parameetrite suurenemine: glutamaadi dehüdrogenaas, sorbitooldehüdrogenaas;

• lüsosomaalsete ensüümide sisalduse suurenemine: happeline fosfataas, p-glükuronidaas.

2. Immuunsüsteemi põletikuline sündroom:

• u-globuliinide taseme tõus;

• immunoglobuliinide G, M, A taseme tõus;

• LE-rakkude ilmumine, mittespetsiifilised antikehad DNA-le, silelihaskiud, mitokondrid;

• komplemendi tiitri vähenemine, lümfotsüütide blasti transformatsiooni test ja leukotsüütide inhibeerimise reaktsioon;

• setteproovide muutus.

3. Kolestaatiline sündroom:

• otsese bilirubiini tõus;

• γ-glutamüültranspeptidaasi suurenemine.

4. Hemorraagiline sündroom:

• vereliistakute taseme ja funktsionaalsete omaduste vähenemine;

• hüübimisfaktorite taseme langus (II, V, VII).

5. Hüperplenismi sündroom: aneemia, trombotsütopeenia, leukopeenia.

6. Hepatotsellulaarse ebaõnnestumise sündroom:

• protrombiini taseme langus;

• kolesterooli alandamine.

7. Hepatorenaalne sündroom: kõrge kreatiniinisisaldus, karbamiid, hüperkaleemia, hüpokloremeemia.

6.7. Laboratoorsete parameetrite muutused, sõltuvalt maksatsirroosi etioloogiast

• Viiruslike etioloogiate maksatsirroos: viiruslike infektsioonide markerite avastamine vereloome seroloogilisel uurimisel.

• alkohoolse etioloogia maksatsirroos:

- leeliselise fosfataasi, γ-glutamüültranspeptidaasi suurenenud esinemissagedus;

- makrotsütiline hüperkromiline aneemia;

- mõnel patsiendil suureneb IgA sisaldus.

• Maksa sapiteede tsirroos:

- kõige tugevam kolestaatiline sündroom;

- raske hüperbilirubineemia (> 350 μmol / l);

- kõrge kolesterool, triglütseriidid ja y-glubuliinid;

- esmane biliaarne tsirroos, IgM tasemed on tõusnud ja

- sekundaarse biliaarse tsirroosiga määratakse anti-mitokondriaalsete antikehade kõrge tiiter.

Olenevalt kliiniliste ja laboratoorsete sündroomide ilmingutest ja tõsidusest hinnake maksafunktsiooni seisundit tsirroosis (tabel 46).

Sõltuvalt protsessi aktiivsusest, mis viitab põletikuliste reaktsioonide tõsidusele, jagatakse maksatsirroos aktiivseks ja mitteaktiivseks (tabel 47).

Sõltuvalt raskusastmest hepatotsellulaarsele puudulikkuse isoleerida: kompenseeritakse, Subcompensated-nda ja kompenseerimata tsirroosi, mis vastab klassifitseerimise maksatsirroosi vastavalt Child-Pugh klassi A, B ja C osas.

6.8. Instrumentaalsed uurimismeetodid

1. ultraheli kõhu diagnoosida: suurenenud maks, põrna suurenemine, põrna suurenemist ja värativeen nagu kaudsel portaalhüpertensioonist sündroom, astsiidi ja selle ligikaudsed mõõtmed, sapikivid, märke krooniline pankreatiit, kasvajate kõhuõõnde.

2. Kõhuorganite CT / MRI annab täpsemaid andmeid elundi suuruse ja seisundi kohta, identifitseerib või jätab välja kasvajad, sealhulgas esmane maksavähk, mis võib esineda maksa tsirroosiga.

3. Maksatsigentsioon tsirroosiga näitab maksa isotoopide imendumise hajuvat vähenemist ja selle leviku suurenemist luuüdist ja põrnast.

4. EGDS võimaldab esile tuua söögitoru, mao-haavandite ja kaksteistsõrmikuhaavandite veenilaiendid, mis on sageli asümptomaatilised.

5. Angiograafiauuringud (tseliaograafia ja splenoportograafia) näitavad portaalhüpertensiooni esinemist ja olemust, tehakse kirurgilise ravi taktikate otsuste tegemisel vastavalt erinäitajatele.

6. Maksa biopsia - "kuldstandard" maksatsirroosi diagnoosimiseks.

Bioloogilise pildi tunnused maksa tsirroosist sõltuvalt etioloogiast.

• Viiruslike etioloogiate maksatsirroos:

- suur sõlme maksahaigus (sõlmed> 3 mm);

- hävitavate protsesside ülekaal;

- viiruse kahjustuse markerite avastamine polümeraasi ahelreaktsiooni abil.

• alkohoolse etioloogia maksatsirroos:

- maksa väike lümfisõlm (sõlmed 1-3 mm);

- hepatotsüütide rasvkoe degeneratsioon;

- Mallory keharakud (haialiini akumuleerumine koorikute keskosas) ja portaaltrakti fokaalne infiltratsioon neutrofiilidega.

• Maksa sapiteede tsirroos:

- primaarne biliaarne tsirroos:

- hävitavaid muutusi kahesugustes sapijuhtides;

- interlobulaarsete kanalite puudumine;

- kolestaas peamiselt läätsede perifeerses piirkonnas;

- portaaliväljade laienemine, infiltreerimine ja fibroos;

- sekundaarne biliaarne tsirroos:

- intrahepaatiliste sapijuhade laiendamine;

- neerupõletik keha perifeersetes osades koos sapijuhiga "järvede" moodustamisega;

- normaalne lobular struktuur teatud osades maksa.

6.9. Kliinilise diagnoosi avaldus

• Etioloogia (alkohoolsed, viirus-, sapiteede, toksilised jne).

• Morfoloogia (väike, suur sõlm, segatuna).

• Morfogenees (postnekrootiline, portaal, sapiteede, segatüüp).

• Kliiniline ja funktsionaalne seisund (kompenseerimine, subiilne dekompensatsioon, mis näitab portaalhüpertensiooni raskust, maksapuudulikkus).

• Sündroomide märkimine (raske hemorraagilise sündroomi korral, hüpersplenism).

• Aktiivne protsess (aktiivne, mitteaktiivne või remissioon).

• Praegune (progressiivne, stabiilne).

Diagnostika formuleeringu näide: väikese sõlme alkohoolse etioloogia tsirroos, mõõdukas aktiivsuse määr portaal-hüpertensiooni sündroomidega ja maksapuudulikkusega, progresseeruv suund.

6.10. Maksatsirroosi ravi

Maksa tsirroosiga seotud ravimeetmed määratakse kindlaks etioloogia, haiguste aktiivsuse määra ja tüsistuste esinemise tõttu.

1. Füüsilise ja vaimse stressi piiramine, alkoholi hävitamine, kutsehaigused, hepatotoksilised ravimid (mittesteroidsed põletikuvastased ravimid, antidepressandid, antibiootikumid, uinutid), füsioteraapia, insolatsioon.

2. Kõigil patsientidel on näidustatud dieet (tabel 5) piiratud vürtsikad, rasvased, praetud toidud. Kui patsient ei ole ammendatud, peetakse optimaalseks valgu võtmist kiirusega 1 g 1 kg kehamassi kohta. On vaja piirata soola tarbimist kuni 2 g päevas astsiidi juuresolekul, mis on toidust täielikult välistatud.

3. Seedeerituse normaliseerimine, düsbakterioosi kõrvaldamine, krooniliste infektsioonikohtade kanalisatsioon.

5. Alamkompensatsiooniga maksatsirroos:

• detoksikatsiooni ained (glükoos *, gemodez *);

6. Maksa dekompenseerunud maksatsirroosiga (koos ülaltoodud abinõudega) peate:

• portaalhüpertensiooni ja turse-astsiitsündroomi ravi:

• spironolaktoon, silmade diureetikumid (väikestes annustes);

• pikaajalised nitraadid, p-blokeerijad;

• natiivne kontsentreeritud plasma ja albumiini lahus;

• püsiv astsiit - kõhu paratsentes;

• hüpersplenismi ja madal valgevereliblede arv - leukotsüütide ja trombotsüütide masside üleviimine;

• hepatiidi entsefalopaatia ravi:

• proteiini piiramine toidus;

• lühiajalised antibiootikumid seedetrakti supresseerimiseks (neomütsiin, kanamütsiin);

• a-ketoglutaarhappe * / ornitiini analoogid.

7. Tüsistuste ravi.

8. Maksa siirdamise probleemi lahendus.

7. PATSIENTIDE KÜLMUS

• Maksa tsirroosiga patsientide ülekuulamise ja uuringute oskuste kujunemine.

• Maksu tsirroosi esialgse diagnoosimise oskuse kujunemine uuringuandmete ja patsiendi uurimise põhjal.

• Maksu tsirroosi esialgse diagnoosi põhjal uurimise ja ravi kava koostamise oskuse kujunemine.

Patsientide hooldust peetakse iseseisvaks õpilase tööks. Klasside käigus jälgivad 2-3 õpilast rühmad ühiselt 1-2 patsiendi, kellel on erinevad maksatsirroosi vormid, kollektiivselt -

Nad struktureerisid esialgse diagnoosi ja koostasid patsiendi uurimise ja ravi kava. Töö tulemused edastatakse kogu grupile, arutatakse ja salvestatakse järelevalve päevikusse.

8. PATSIENDI KLIINILINE KIRJELDUS

Kliinilist analüüsi teostab õpetaja otsene järelevalve all õpetaja või õpilased. Kliinilise analüüsi ülesanded.

• Uuringu ja eksamite metoodika demonstreerimine erinevate maksatsirroosi vormidega patsientidel.

• Maksa tsirroosiga patsientide intervjueerimise ja uurimise oskuste jälgimine.

• Maksatsirroosi diagnoosi tõendamine patsiendi uuringu, uuringu ja uuringu andmetel.

• Maksa tsirroosiga patsientide uurimise ja ravi kava koostamise meetodite demonstreerimine.

Uuringu käigus uuritakse kõige sagedamini ja / või diagnoositud ja / või terapeutilisest vaatepunktist kõige sagedamini maksatsirroosi juhtumeid. Kokkuvõttes peaks kliiniline analüüs koostama struktureeritud lõpliku või esialgse diagnoosi ja koostama patsiendi uurimise ja ravi kava. Töö tulemused salvestatakse järelevalve päevikusse.

9. OLUKORRA ÜLEVAADE

Kliiniline väljakutse? 1

Patsiendi N., 48 aastat vana, läks arsti juurde kaevates naha kollasus, kõhuvalu laienemist suurus, tunne raskustunne paremal pool ülakõhus, kaalukaotus kuni 10 kg 4-5 kuud, tähistatud nõrkus, halb une ja päevane unisus.

Ta peab ennast kuueks kuuks haigeks, kui ta esmakordselt märkis kõhu suuruse suurenemist, häirib teda suurenenud väsimus. Kaks kuud tagasi sai ta operatsiooniosakonda haiglasse, kellel olid seedetrakti verejooksu nähud ("kohvipaksus", melena oli oksendamine), sellel teemal pole meditsiinilist dokumentatsiooni.

Alkohol ei kuritarvita. Ärge suitsetage.

Vereülekandeid, ravimite intravenoosset süstimist ei tehtud.

Töötab hambaarstina. Pärilik ajalugu ei ole koormatud.

Vaadatud seisund on tõsine. Patsient on uimane, ruumis, ajal, ise orienteeritud. Seal on pühkima värisemine sõrmede. Patsiendi alatoitumine. Nahk ja nähtavaline limaskesta glaurne, mitu spider veenid õlgadel. Rindkere esipinnal - laienenud pindmised veenid. Alamäärmete massiline paistetus reide keskmisele kolmandikule.

Kopsudes ei moodustata vesikulaarset hingamist, lambalääre nurga paremal. Ei ole hingeldus. BH - 19 minut.

Summutama südame helid, pole müra. Pulss 96 lööki minutis rahuldav täitmine ja pinge. Südamiku rütm on õige. HELL 130/80 mm Hg

Kõhuõõne on astsiidist tingitud, palpatsioon on tundlik parema hüpohooniaga. Maksa alumine serv määratakse kaldakaarist 8 cm allapoole. Maksa suurus vastavalt Kurlovile: 16 x 14 x 12 cm.

Sümptom mõlemal küljel on negatiivne.

Täielik vereanalüüs: hemoglobiin - 108 g / l, leukotsüüdid - 4,0 x 10 9 / l, erütrotsüüdid - 2,8 x 10 12 / l, trombotsüüdid - 138,0 x 10 9 / l. ESR - 43 mm / h.

Biochemical vereanalüüsil: totaalse valgu - 8,5 g / l, albumiin - 2,4 g /% Kolesterool - 4,6 mmol / l, uurea - 2,7 mmol / L, kreatiniin - 62 pmol / l, glükoosi - 5,6 mmol / l, kogubilirubiini - 133 mmol / l, otsese bilirubiini - 65 mmol / l, K + - 3,6 mmol / l, Na + - 135 mmol / l, ALT - 241 RÜ / l, AST - 88 U / l, aluseline fosfataas - 170 U / l.

Protrombiini aeg - 5 s, rahvusvaheline normaliseeritud suhe - 3,0.

RW, HIV on negatiivne. HB tuvastatiSAg

Kõhuaunede ultraheli. Maks: vasak- osakaal tõusis 10 cm (N 7,0), õiges vahekorras suurenes 16,2 cm (N 14,0), hajusalt struktureerida heterogeenne, heterogeensete ehhogeensus oluliselt hüpo- ja hyperechoic kandmisel. V. porta 1,6 cm D. choledochus 0,5 cm astsiit. Pankreas ei ole laienenud, struktuur on difuusne mittehomogeenne. Põrna suurendatakse (10,5 x 4,2 cm). Needs paiknevad tavalises kohas. Puudusid arvutusi. Cup-vaagna süsteemi ei pikendata.

Endoskoopia: söögitoru I-II veenilaiendid.

Rindradiograafia rindkeres: fokaalseid ja infiltratsioone tekkeid ei tuvastatud, juured on rasked, lambalääre nurga paremal on vedelik. Süda ja aordi ilma funktsioonideta.

EKG: siinuse rütm, südame löögisagedus - 92 minutit, normaalne asend

1. Tõstke esile kliinilised ja laboratoorsed sündroomid, mis patsiendil esinevad.

2. Koostage diagnoos.

3. Milliseid täiendavaid laboratoorseid ja instrumentaalseid uurimismeetodeid diagnoosi selgitamiseks tuleb teha?

4. Määrake ravi.

Kliiniline väljakutse? 2

Patsient K., 55-aastane, tuli arsti juurde, kellel olid kaebused suurenenud väsimuse, nõrkuse, ebamugavustunde kõhu, parema nõgestõve raskustunne, kõhupuhitus ja jalgade hambad.

Ta leiab, et ta on haigestunud mitu kuud, kui ilmnesid järgmised kaebused pärast järgmisi alkohoolseid liialdusi.

20 aastat kuritarvitab alkoholi. Töötab laadurina.

Uurimisel: mõõduka raskusastmega. Patsiendi alatoitumine. Nahk ja nähtavad limaskestad on subikeersed. Nägu on hüperemees. Parotid näärmed on laienenud. Käte hüpeemia tenori ja hüpotenoore piirkonnas. Mõõdukas günekomastia. Dupuytreni lepingut paremal. Pasto sääred. Kopsudes - hingamine on raske, hingamine ei ole kuulda. Südame suhtelise tujutuse piirid on normaalsed. Summutama südame helid, pole müra. Pulss 88 lööki minutis, rahuldav täituvus ja pinge. Südamiku rütm on õige, vererõhk on 140/80 mm Hg.

Kõhupiirkonnas on palpatsioon, mis on paistes, tundlik parema hüpohooniaga. Kindlaksmääratud tujukus löökkindlus kaldus kõhu. Elutu maksa ja põrna ebaõnnestub. Kurlovi mõõtmed maksa järgi: 14 x 12 x 10 cm. Sümptom on mõlemal küljel negatiivne.

Täielik vereanalüüs: hemoglobiin - 106 g / l, leukotsüüdid - 4,6 x 10 9 / i, erütrotsüüdid - 3,3 x 10 12 / i, trombotsüüdid - 135,0 x 10 9 / i. ESR - 20 mm / h.

Vere biokeemiline analüüs: koguvalk - 7,8 g / l, albumiin - 3,1 g /%, kolesterool - 3,2 mmol / l, karbamiid - 4,1 mmol / l, crea

tinin - 88 mmol / l, glükoos - 5,2 mmol / l, üldbilirubiin - 63 mmol / l, kaudne bilirubiin - 12 mmol / l, ALT - 74 U / l, AST - 258 U / l, SchP - 403 U / l, u-glutamüültranspeptidaas - 304,2 U / l, amülaas - 255 U / l.

Viiruse hepatiidi markerite seroloogilised testid on negatiivsed.

Kõhuorganite ultraheli: väikesed astsiidid, hepatosplenoom-gallium. V. porta 1,2 cm. Pankrease hapniku muutused.

Endoskoopia: söögitoru I-II veenilaiendid. Diagonaalse söögitoru avamise hemorraagia. Tähendatud gastriit, duodenitis.

EKG: siinuse rütm, südame löögisagedus - 88 minut, normaalne asend

1. Tõstke esile kliinilised ja laboratoorsed sündroomid, mis patsiendil esinevad.

2. Koostage diagnoos.

3. Milliseid täiendavaid laboratoorseid ja instrumentaalseid uurimismeetodeid diagnoosi selgitamiseks tuleb teha?

4. Määrake ravi.

Kliiniline väljakutse? 3

Patsiendil L., 40-aastane, koduperenaine, jõudis kliinikusse kaebustega naha intensiivse sügeluse kohta peamiselt õhtul, veidi kõhupiirkonna suuruse suurenemisega, kaalu langusega 20 kg kahe aasta jooksul.

Ta peab ennast patsiendiks umbes kolm aastat, kui ta esmakordselt arenenud naha sügelust, mille pärast teda ravib pikka aega dermatoloog, millel puudub mõju. Seoses riigi järk-järgulise halvenemisega pöördus ta elukoha juurde kliinikusse. Hospitaliseeritud ravi uurimiseks ja valikuks.

Halvad harjumused eitab.

Puuduvad tööalased ohud.

Pärilikkus ei ole koormatud.

Uurimisel: mõõduka raskusastmega. Patsiendi väike võimsus. Nahk ja sclera kollane. Xanthelasma sajand. "Pärgament" naha jalad ja jalad, suur hulk kriimustusi. Perifeerne ödeem nr Kopsudes on vesikulaarne hingamine, ei ole hingeldus. BH - 17 minutis. Suhteline tujukuse piirid

Südamed on normaalsed. Südame helid on selged, müra pole. Impulss 78 lööki minutis, rahuldav täituvus ja pinge. Südamiku rütm on õige. HELL - 140/90 mm Hg Abivahend palpatsiooniga on pehme, valutu. Maksa alumine serv ulatub kaldakaare äärest all 4 cm. Maksa suurus on Kurlov: 12 x 10 x 10 cm. Põrn ei ole palpeeritav.

Tool on mahukas, vahukas. Urineerimine on normaalne.

Täielik vereanalüüs: hemoglobiin - 120 g / l, leukotsüüdid - 7,8 x 10 9 / i, erütrotsüüdid - 3,7 x 10 12 / i, trombotsüüdid - 150,0 x 10 9 / i. ESR - 36 mm / h.

Vere biokeemiline analüüs: kogu valk - 7,8 g / l, albumiin - 4,0 g /%, kolesterool - 7,8 mmol / l, karbamiid - 6,1 mmol / l, kreatiniin - 101 μmol / l, glükoos - 5,8 mmol / l, üldbilirubiin - 182 mmol / l, otseselt bilirubiin - 162 mmol / l, ALT-52 U / l, AST-48 U / l, aluseline fosfataas - 720 U / l, y-glutamüültranspeptiid-

Viirusliku hepatiidi markereid ei tuvastatud.

Kõhu organite ultraheli: maksa suuruse suurenemine ja mõõdukas splenomegaalia, porrutiini mõõdukas laienemine, sapipõie 3 kumerus, tavaline sapijuha ei laiene, väike kogus vaba vedelikku kõhuõõnes.

Endoskoopia: söögitoru ei muutu. Krooniline gastriit.

1. Tõstke esile patsiendi kliinilised ja laboratoorsed sündroomid.

2. Koostage diagnoos.

3. Milliseid täiendavaid laboratoorseid ja instrumentaalseid uurimismeetodeid diagnoosi selgitamiseks tuleb teha?

4. Määrake ravi.

9. VASTAVUSSTANDARDID

9.1. Vastused esialgse taseme testimisüksustele