Primaarne biliaarne tsirroos

Dieedid

Primaarne biliaarne tsirroos on krooniline progresseeruv destruktiivne-põletikuline autoimmuunse päritoluga protsess, mis mõjutavad intrahepaatilist sapiteede kanalit ja põhjustab kolestaasi ja tsirroosi tekkimist. Peamine biliaarne tsirroos avaldub nõrkusest, sügelusest, valust paremal hüpohandriumil, hepatomegaaliumil, ksanthelasmil, kollatõbisel. Diagnoos hõlmab maksaensüümide, kolesterooli, antimitokondrite antikehade (AMA), IgM, IgG taseme uuringut, maksafunktsiooni biopsia morfoloogilist uurimist. Primaarse biliaarse tsirroosi ravi vajab immunosupressiivset, põletikuvastast, antifibrootilist ravi, sapphapete tarbimist.

Primaarne biliaarne tsirroos

Peamine biliaarne tsirroos areneb valdavalt naistel (haigete naiste ja meeste suhe on 10: 6), patsientide keskmine vanus 40-60 aastat. Seevastu sekundaarse maksatsirroos, kus on ummistus ekstrahepaatilistest sapijuhade, primaarne biliaartsirroos esineb progresseeruv hävitamine intrahepaatilisi vaheseina ja interlobular sapijuhade. Sellega kaasneb sapiteede eritumine ja toksiliste preparaatide edasilükkamine maksas, mis põhjustab elundi funktsionaalreservide järk-järgulist langust, fibroosi, tsirroosi ja maksapuudulikkust.

Primaarse biliaarse tsirroosi põhjused

Primaarse biliaarse tsirroosi etioloogia on ebaselge. Haigus on sageli perekondlik iseloom. Oluline seos primaarse biliaarse tsirroosi ja histoloogilise kokkusobimatuse antigeenide (DR2DR3, DR4, B8) arengu vahel, mis on iseloomulik autoimmuunhaiguse patoloogiale. Need tegurid viitavad haiguse immunogeensele komponendile, mis määrab päriliku eelsoodumuse.

Primaarne biliaarne tsirroos esineb endokriinsete ja eksokriinsete näärmete, neerude, anumate ja sageli diabeedi, glomerulonefriidi, vaskuliidi, Sjögreni sündroomi, sklerodermia, Hashimoto türeoidiidi, reumatoidartriidi, süsteemse punase wolfman'i ja punaste südamehaigustega. Seetõttu on esmane biliaarne tsirroos keskendunud mitte ainult gastroenteroloogiale, vaid ka reumatoloogiale.

Primaarse biliaarse tsirroosi tekkimisel ei ole välistatud bakteriaalsete ainete ja hormoonfaktorite käivitumine, mis algab immuunvastused.

Primaarse biliaarse tsirroosi staadiumid

Vastavalt histoloogilise toimuvaid muutusi eraldati 4. staadium esmaste maksatsirroos: juha (etapp kroonilise mädata hävitava sapijuhapõletik), duktullyarnuyu (etapp vohamist intrahepaatilisi kanalid ja periductal fibroos), fibroos etapil strooma ja staadiumist tsirroosi.

Läbipaistev sapiteede tsirroos tekib staadiumis põletiku sümptomid ja interlobearsete ja vaheseina sapiteede hävitamine. Mikroskoopilist pilti iseloomustab portaalide laienemine, nende infiltratsioon lümfotsüütide, makrofaagide, eosinofiilidega. See kahjustus piirdub portaaliga ja ei kehti parenhüümi suhtes; pole ühtegi kolestaasi tunnust.

In duktullyarnoy etapis vastava cholangioles vohamist ja periductal fibroos, tähistatud levida lümfoplasmatsüütilist imbumine ümbruskonna parenhüümi arvu vähendamise toimimist intrahepaatilisi kanalid.

Etapil stromaalsete fibroosi taustal põletiku ja infiltratsiooni maksakoes märkidavälimus sidekoe nöörid, mis ühendavad portaal dokumentidest, sapijuhade järkjärguline vähendamine, võimendamisel kolestaas. Tekib hepatotsüütide nekroos, portuuraalides suureneb fibroos.

Neljandas etapis areneb arenenud morfoloogiline pilt tsirroosist.

Primaarse biliaarse tsirroosi sümptomid

Primaarse biliaarse tsirroosi kulg võib olla asümptomaatiline, aeglane ja kiiresti progresseeruv. Kui haiguse asümptomaatiline suund tuvastatakse laboriparameetrite muutuste põhjal - leelisfosfataasi aktiivsuse suurendamine, kolesterooli suurenemine, AMA tuvastamine.

Primaarse biliaarse tsirroosi kõige tüüpilisem kliiniline ilming on sügelus, mis eelneb sklera ja naha ikterilise värvuse ilmnemisele. Naha sügelust võib häirida mitu kuud või aastaid, nii et patsienti ravitakse dermatoloogi poolt sageli ebaõnnestunult kogu aeg. Närviline sügelus viib selja, käte ja jalgade naha mitme kriimustamiseni. Kollatõbi arendab tavaliselt 6 kuud ja 1,5 aasta pärast sügeluse tekkimist. Primaarse biliaarse tsirroosiga patsientidel on valu parema hüpohooniaga, hepatomegaalia (põrna sageli ei laienenud).

Hüperkolesteroleemia põhjustab suhteliselt varakult ksantoomide ja ksanthelasma ilmnemise nahal. Primaarse biliaarse tsirroosi nahainfektsioonid hõlmavad ka spider veenide, maksa peopesade ja palmar erüteemi. Mõnikord arendada keratokonjunktiviidiga, artralgia, müalgia, paresteesia jäsemete perifeerse polüneuropaatia, muutus vormis sõrmed ühes "sääri."

Primaarse biliaarse tsirroosi arenenud staadiumis ilmneb subfebriili seisund, kollatõbi, heaolu halvenemine, ammendumine. Progresseeruv kolestaas põhjustab düspeptilisi häireid - kõhulahtisus, steatorröa. Primaarse biliaarse tsirroosi komplikatsioonid võivad olla kolleteaas, kaksteistsõrmiksoole haavandid, kolangiokartsinoom.

Hiljem areneb osteoporoos, osteomalaatsia, patoloogilised luumurrud, hemorraagiline sündroom, söögitoru veenilaiendid. Patsiendi surm tuleneb hepatotsellulaarsest puudulikkusest, mida võib põhjustada portaalhüpertensioon, seedetrakti verejooks, asitõbi.

Primaarse biliaarse tsirroosi diagnoosimine

Primaarse biliaarse tsirroosi varajased diagnostilised kriteeriumid on muutused vere biokeemilistes parameetrites. Maksaproovide uuringus on täheldatud leelisfosfataasi aktiivsuse suurenemist, bilirubiini taset, aminotransferaase, sapphappe kontsentratsiooni suurenemist. Selle iseloomustab vase sisalduse suurenemine ja raua taseme vähenemine seerumis. Juba varases staadiumis on määratud hüperlipideemia - kolesterooli, fosfolipiidide, b-lipoproteiinide taseme tõus. Anti-mitokondrite antikehade tiitri määramine üle 1:40 on määrava tähtsusega IgM ja IgG taseme tõus.

Vastavalt maksa ultraheli ja maksa MRI-le, ekstrahepaatilised sapiteed ei muutu. Esmaste biliaarsete tsirrooside kinnitamiseks on näidatud biopsia morfoloogilise uuringuga teostatud maksa biopsia.

Esmane maksatsirroos diferentseeruvad seotud haiguste takistamise gepetobiliarnogo trakti ja kolestaas :. striktuure, maksatuumoreid calculi, skleroseeriv kolangiit, autoimmuunne hepatiit, kartsinoom, intrahepaatilisi kanalid, krooniline viirushepatiit C jne Mõningatel juhtudel eristusdiagnoosis kasutanud läbiviimiseks ultraheliuuring sapiteede hepatobiliaatrse stsintigraafia, perkutaanne transhepatic kolangiograafia retrograadne kolangiograafia.

Primaarse biliaarse tsirroosi ravi

Primaarse biliaarse tsirroosi ravi hõlmab immunosupressiivsete, põletikuvastaste, antifibrootiliste ravimite, sapphapete manustamist. Maksa primaarse biliaarse tsirroosiga dieet vajab piisavat valkude tarbimist, säilitades vajaliku kalorisisalduse ja vähendades rasva.

Narkootikumide patogeneetilised ravi hulka glükokortikosteroidid (budesoniidi), tsütostaatikumid (metotreksaat), kolhitsiin, tsüklosporiin A, ursodesoksükoolhape. Pikaajaline ja kompleksne ravimite manustamine võimaldab parandada vere biokeemilisi parameetreid, aeglustada morfoloogiliste muutuste progresseerumist, portaalhüpertensiooni ja tsirroosi arengut.

Sümptomiteraapia esmaste maksatsirroos hõlmab meetmeid, mis vähendaksid kihelus (UFO, rahustid), luumassi kadu (ca. D-vitamiini, kaltsiumi preparaadid) ja teised. Kui ei allunud aluselise ravivormidega, primaarne biliaartsirroos, näidatakse varasema elundisiirdamisest maks.

Primaarse biliaarse tsirroosi prognoos

Asümptomaatilise primaarse biliaarse tsirroosiga on eluiga 15-20 aastat või rohkem. Kliiniliste ilmingutega patsientide prognoos on palju halvem - maksapuudulikkusest tingitud surm on umbes 7-8 aasta jooksul. Oluliselt raskendab primaarse maksatsirroos arengut astsiit, variceal, osteomalaatsia, hemorraagilise sündroomi.

Pärast maksa siirdamist jõuab esmase biliaarse tsirroosi kordumine tõenäoliselt 15-30%.

Primaarne biliaarne tsirroos: mida teha, sümptomid ja sümptomid, diagnoos, ravi ja ennetamine

Mis on biliaarne tsirroos?

Silma tsirroos on haigus, mis ründab maksa sapiteede põletiku kujul maksas. Ilmneb kõhunääre ilma nõtmiseta ja sellel on krooniline destruktiivne olemus. Jaoks sapipõletiku 12 sekretsiooniks (st kolestaatilisse faasi) järgneb maksarakkude surm. Seda iseloomustab väga väike hulk sümptomeid.

Tüübid ja tüübid

On kaks tüüpi sapiteede tsirroos:

Peamine tüüp

Sellel on üsna ebaselged põhjused, mis õhutavad autoimmuunprotsesside alustamist. Asjaolu, et see haigus ei ole nakkuslik päritolu, on tõeline. Arstide sõnul on esimese tüüpi biliaarne tsirroos pärilik, provotseerides geeni mutatsiooni konkreetsele vanusele jõudes.

Samuti on sellel omane immunosupressiivsete komponentide puudumine, mis viitab geneetilisele eelsoodumusele. Naiste ohus on 30 kuni 40 aastat.

Sekundaarne tüüp

Sekundaarne biliaarne tsirroos on difuusne haigus, mille korral maksakudet sureb ja sidekoe hakkab seda asendama. Sellise haiguse korral moodustuvad parenüühimas erineva suurusega sõlmed.

Sapiteede tsirroosi põhjused

Sündroomi konkreetsed põhjused ei ole veel kindlaks tehtud. Hepatoloogide sõnul võib esmane tüüp olla osaliselt tingitud:

  • geneetika;
  • kolledokoltiiaas;
  • kõhunäärme pahaloomuline kasvaja ja Vater papilla;
  • sapiteede vähenemine pärast erinevaid toiminguid või ravimite võtmist;
  • primaarne skleroseeriv kolagneit;
  • immuunsust pärssivate haiguste kehas (näiteks Behcet'i tõbi, polümüosiit, Sjogreni sündroom, antifosfolipiidide sündroom ja teised);
  • nakkusetekitaja patogeeni Enterobacteriaceae sp.

Silma tsirroosi klassifikatsioon

Maksa tsirroosi võib liigitada mitte ainult tüüpideks, vaid ka etappideks.

  • esimene või esialgne - sisaldab esmaste haigusnähtude ilminguid. Sapiteede epiteel on kahjustatud ja ilmnevad põletikulised muutused maksas;
  • põletiku halvenemise teine ​​või pikenemine - mädanenud portaaltrakt, sapiteede levik ja periporaalse fibroosi moodustumine;
  • kolmas või armistumisfaas on septilise fibroosi esilekutsumine (portaaltrakt asendatakse armekoega);
  • neljas või lõppjärgus on maksa tsirroosi tekkimine, kusjuures sapiteede arv väheneb.

Mis on ohtlik biliaarne tsirroos?

Inimesed, kes on harjunud muretsema oma tervise pärast, on sellistes küsimustes alati huvitatud. Kuid on ebatõenäoline, et kuulatakse ära meeldiv ja rahustav vastus PBC ohu probleemile. Fakt on see, et see haigus on inimese keha jaoks väga ohtlik, sest see viib sageli surma, kui seda ei diagnoosita õigeaegselt.

Foto: haigus mikroskoobi alla

Kõik need haigused on väga ebameeldivad ja paratamatult tekitavad palju komplikatsioone. Seega koos maksatsirroosiga ei pruugi taastumise prognoos olla väga julgustav.

Kui kaua võivad bilirüüpiõõnega patsiendid elada?

Vastus sellele küsimusele on üsna lihtne. Kui järgite arstide nõuandeid ja soovid ravida, ei saa te muretseda tulevaste surmajärgede pärast.

Sümptomid ja tunnused

Biliaarse tsirroosiga võivad sümptomid olla erinevad, kuna neid mõjutavad mitmed tegurid (näiteks vanus, teiste haiguste esinemine kehas ja teised). Tavaliselt ei näita märgid kohe, vaid ainult teatud aja pärast. Statistiliste andmete kohaselt leidsid kliinilised sümptomid ainult pooled patsiendist.

Esimesed sümptomid tuleb kindlasti tähelepanu pöörata:

  • sügelus nahal
  • pidev nõrkus.

Isik võib mitme aasta jooksul oodata haiguse muid ilminguid. Nende seas tuleks nimetada järgmisi haigusi:

  • isutus vähenemine või kaotus;
  • kaalulangus;
  • liigesvalu;
  • iiveldus ja oksendamine;
  • maksa laienemine ja kõvenemine;
  • ebameeldivad tunded paremal hüpohondriumil;
  • splenomegaalia;
  • kõhulahtisus;
  • rohke nahk kätele;
  • hüperpigmentatsioon;
  • kipituse tunne ja kuivus suus;
  • laienenud veenid kõhu piirkonnas;
  • korduv nina veritsus;
  • Xanthelasma, kollatõbi.

Diagnostilised meetodid

Erinevad diagnostilised meetodid eristavad alati muid kliinilistes sümptomites esinevaid maksakahjustusi. Silma tsirroosi avastamiseks:

  1. analüüsida patsiendi probleeme
  2. määrama pärilikud eelsoodumused haigusele,
  3. analüüsima kahjustatud elundi tööd olemasolevate laborikatsete abil,
  4. juurutada immunoloogilised testid ja kirurgilised meetodid.

Laboratoorsete andmete alusel diagnoosimine

Hüperplenismi sündroomi esinemisel määravad arstid vereringe üldanalüüsis:

Uriini ja väljaheidete analüüs võimaldab teil teada saada:

  • sterkobilina
  • ebanormaalne valgu kogus
  • bilirubinuria (kui urobiliini puudub).

Biokeemiline vereanalüüs

Maksa biokeemia biliaarse tsirroosi korral näitab:

  • gammaglobuliini kasvu;
  • hüperbilirubineemia;
  • mõnede suurenenud sisu;
  • sapi suurenenud kontsentratsioon kehas;
  • ebanormaalne raua sisaldus veres;
  • vale rasvade vahetamine, kaasa arvatud kolesterooli ja fosfolipiidide hulga muutused.

Kirurgiline

Kirurgiline või instrumentaalne uuring võib hõlmata järgmist:

  • Maksa ja sapiteede ultraheli;
  • Põrna ultraheli;
  • Maksa biopsia.

Haiguste ravi

Kas seda surmavat haigust on võimalik ravida? Kahjuks pole meie aastatel tõhusat ja tõhusat haiguse ravimeetodeid.

Ravi algne biliaarne tsirroos sisaldab nii ravimeid kui ravimeid. Arst peaks kasutama patsiendi terviklikku ravi alates diagnoosimise päevast.

Parimad pillid sapiteede tsirroosiga tegelemiseks on:

Pöörake tähelepanu! Muud ravimid, nagu unerohud, rahustid, valuvaigistid ja muud ravimid, on ilma arsti ettekirjutuseta keelatud. Peaaegu iga mõtlematult purjenev sapiga sapiteede tsirroos võib põhjustada piinatud maksaga märkimisväärset kahju.

Kirurgilised hoolitsused:

  • Transjukulaarne intrahepaatiline porosüstemaatiline manööverdus.
  • Maksa siirdamine.
  • Sapipõie eemaldamine.
  • Mis tahes laadi kasvaja eemaldamine, mis surub kokku maksa ja takistab sapist organismi lahkumist.

Haiguse toitumine

Kuidas tuleb ravi ajal süüa? Arstid soovitavad maksimaalse maksatsirroosi tasemel viit toitu:

  • toitumises tervislik toitumine
  • eraldi eine kuni viis kuni kuus korda päevas
  • portsjonid peaksid olema väikesed.

Haiguse dekompensatsiooni korral vähendatakse kohe valgu tarbimist. Maksa astsiidi tsirroosi korral on lauasoolade lisamine toidus keelatud.

  • füsioterapeutilised protseduurid
  • kõrge temperatuuri mõjud maksale,
  • homöopaatilised abinõud.

Ennetamine

Biliaarse tsirroosi ennetamine on palju lihtsam kui ravimine, nii et peaksite ennast ennast ette võtma ja järgima järgmisi juhiseid:

  • Mõõdukas toitumine;
  • Tervislik eluviis;
  • Sõltuvusest vabastamine;
  • Infektsioonide õigeaegne ravi organismis;
  • Regulaarsed visiidid meditsiiniasutustesse ja mitmed uuringud (täielik vereanalüüs, uriin, väljaheited ja kõhu ultraheliuuring).

Primaarse biliaarse tsirroosi sümptomid

Primaarse biliaarse tsirroosi sümptomid

Sümptomid sõltuvad haiguse aktiivsusest.

Pika aja jooksul ei pruugi haigus olla üldse ilmne, nii et enamasti haigus diagnoositakse juba hilisematel etappidel.

Primaarse biliaarse tsirroosi üldnähud.

Sügelus - haiguse ilmnemise ajal kerge, pärast sooja vanni ilmnemist ja öösel, haiguse progresseerumisel on sügelus talumatu, põhjustades naha kriimustamist ja kahjustumist. Asteenia sündroom: efektiivsuse vähenemine; väsimus, nõrkus, päevane unisus; söögiisu vähenemine; masendav meeleolu. Kahheksika kaalu langus (äärmine ammendumine). Madal hüper-gamma globulineemia (gammaglobuliinide mõõdukas suurenemine (spetsiifilised valgud immuunsüsteemis) veres - norm 8,0-13,5 g / l). De Ritisi koefitsient (aspartaataminotransferaasi (AST) ja alaniinaminotransferaasi (ALT) - spetsiifilised bioloogiliselt aktiivsed ained, mis on seotud ainevahetuse ja normaalse maksafunktsiooniga) suhe. Tavaliselt on see koefitsient väiksem kui 1. Arteriaalne hüpotensioon ("ülemise" vererõhu langus alla 100 mm Hg).

Maksa märgid.

"Väikeste" maksakõikumiste sündroom (hepatotsellulaarse ebaõnnestumise sündroom): telangiektasia (vaskulaarsed "tärnid" näol ja kehal); palmipuud (peopesad) ja / või istmed (jalgade talladel) erüteem (naha punetus); parotiidi näärmete hüpertroofia (hamstri sümptom); laiendatud kapillaarne võrk näol (sümptom "dollar" bill, punane nägu); verevalumid; Dupuytreni kontraktuur (valutu nahaalusliini) peopesa kõõluste deformatsioon ja lühenemine, mis viib palmifunktsiooni ja selle painde deformatsiooni piiramisse; naha ikterne värvus, suu limaskesta ja sklera (valgete silmamunade membraanid); leukoonitsia (küünte väikesed valged triibud); "trummipulgad" sümptomid (sõrmede tippude suurenemine - nende välimus sarnaneb trummipulgadest) ja "kellaklaasid" (küünteplaatide suuruse suurenemine ja ümardamine). Portaali hüpertensiooni sündroom: suurenenud põrn; astsiit (vaba vett kõhuõõnes); varikoos (deformatsioon) söögitoru veenilaiendid (söögitoru veri); periomphalic pikendus (mugavalt naba) veenid - sümptom "Medusa pea" (tunnus venoosse struktuuris kõhul vormis lahknevad eri külgedel naba sinine veenid); ülemiste rektaalsete veenide varikoos dilatatsioon (kandes verd pärasoolest ülemisest osast).

Põhjused

Põhjused

primaarse biliaarse tsirroosi esinemine ei ole täielikult kindlaks tehtud. Teatud rolli mängib pärilikkus (geneetiline eelsoodumus - haigus edastatakse vanematelt lastele). Selle haiguse korral kahjustab maksa kude organismi enda immuunrakud (autoimmuunne reaktsioon).

Haiguse areng ja esinemine võib olla seotud:

Tsöliaakia on peensoole krooniline haigus, mis on seotud teravilja (nisu, rukis, kaer, oder) kaasasündinud (tekib utero) valgulises talumatuses (gluteen); reumatoidartriit on suurte ja väikeste liigeste autoimmuunne põletikuline vigastus.

LookMedBook tuletab meelde: mida varem te küsite spetsialisti abi, seda rohkem on teil võimalus püsida tervena ja vähendada komplikatsioonide riski:

Diagnostika

Analüüs haiguslugu ja kaebused (kui (kui kaua), ja seal olid seal kõhuvalu, uimasus, nõrkus, väsimus, võib tekkida verejooks, sügelus, turse jalgadel, kellega patsient ühendab sümptomite ilmnemisel). Analüüs haiguslugu (kas maksahaigus, mürgistus, kirurgia, teiste haiguste seedetrakti (millised), milline see tooli (värv, tekstuur, lõhn), kas patsient on halvad harjumused, millised on tingimused töö ja elu). Perekonnaajaloo analüüs (seedetraktihaiguste sugulaste olemasolu: sooletaliaasiit (sapipõie kivide moodustumine, hepatiit (maksapõletik)). Eksam põhjustatud ainevahetushäired rasva-like organismi ained) ja ksantelasmi (deponeeritud silmalau naha rasvataolised ained kollaka tubercles). palpatsiooni (sondeerimine) hinnatakse, paremal pool ülakõhus valu. Kui n erkussii (raputusseadmete) määrati maksa suurenemist ja põrna. temperatuuri mõõtmise paljastab selle suurenemine teatud juhtudel. Hinnang inimese vaimset seisundit õigeaegse diagnoosimise maksa entsefalopaatia (haiguste arendada tulemusena mürgiste (mürki) tegevuse eest lagunemissaadustest normaalse maksarakud ajukoes ja vereringehäireid vereanalüüs.) Laboratoorsed analüüsimeetodid. Kliiniline vereanalüüs (võimaliku aneemia (aneemia), leukotsütoosi (leukotsüütide spetsiifilised maksarakud) põletikuliste haiguste veres). Biokeemiline vereanalüüs (maksa, kõhunäärme funktsiooni ja oluliste mikroelementide (kaaliumi, kaltsiumi, naatriumi) sisalduse jälgimiseks veres). Maksafibroosi biokeemilised markerid (indikaatorid) - PGA indeks: protiroksiini indeks - vere hüübimise indeks (P): fibroosi langus; gamma-glutamüültranspeptidaas on bioloogiliselt aktiivne aine, mis tavaliselt osaleb molekulaarsetes reaktsioonides maksa koes (G): see suureneb koos fibroosiga; Alipoproteiin A1 on vere valk, mis vastutab kolesterooli (metaboolse aine ja rasvade) transpordi eest organismis (A): see väheneb koos fibroosiga. PGA väärtused on vahemikus 0 kuni 12. PGA9 - tsirroosi tõenäosus on 86%. Koagulogramm (veritsuse hüübimise hindamine): fibroosiga patsientidel on koagulatsioon normaalne või veidi vähenenud). Anti-mitokondriaalseid antikehi (autoimmuunse iseloomustavad näitajad (haigus, mille korral keha immuunsüsteem hakkab oma maksarakke rünnakuma), maksatsirroosi iseloom). Need on primaarse biliaarse tsirroosi spetsiifiline näitaja. Uriini uurimine (kuseteede ja kuseteede organite seisundi jälgimiseks). Viiruse hepatiidi esinemise vereanalüüs. Coprogram - väljaheidete analüüs (leiate toitu, rasva, jämeda kiudainesisaldusega seedimatud fragmendid). Uroloogide (ümarusside, ümarusside, viirusside) ja lihtsama kuningriigi organismide (amoeba, Giardia) munade väljaheidete analüüs. Maksatsirroosi raskusastet hinnatakse Child-Pugh skaalal vastavalt mitmele kriteeriumile: vere bilirubiini tase (erütrotsüütide (punaste vereliblede) lagunemise tulemus); seerumi albumiini tase (väikseimad valgud); protrombiiniindeks (üks verehüübimise näitajaid); astsiidi olemasolu (vaba vedelik kõhuõõnes); maksa entsefalopaatia (aju kahjustused ained, mida tavaliselt maksa desinfitseeritakse). Sõltuvalt kõrvalekalde tõsidusest nende kriteeriumide normatiivsest määratakse maksatsirroosi klass: A - kompenseeritakse (st kompenseeritakse - normaalse lähedusega) maksatsirroos; B - subkompensatsioon (st mittetäielikult hüvitatud) maksa tsirroos; C - dekompenseeritud (st maksa sügav pöördumatu häire) maksatsirroos. Instrumentaalsed uurimismeetodid. Ultraheliuuring (ultraheliuuring), et hinnata sapipõie, sapiteede, maksa, pankrease, neerude, soolte seisundit. Võimaldab avastada armide kudede fookusid maksas. Ülem endoskoopia - diagnostilise protseduuri, kus arst uurib ja hindab selle sisepind söögitoru (avastamiseks patoloogiliselt (ebanormaalselt), veenilaiendid), mao- ja kaksteistsõrmiksoole 12 spetsiaalse optikaseadet (endoskoobi). Kõhuorganite kompuutertomograafia (CT) skaneerimine, et üksikasjalikumalt hinnata maksa seisundit, tuvastada raskesti diagnoosida kasvaja, kahjustusi ja iseloomulikke sõlme tasakaalu. Maksa biopsia on ultraheli juhtimisel õhukese nõelaga saadud maksakoe mikroskoopiline uurimine. Võimaldab teha lõpliku diagnoosi, välistada kasvajaprotsessi. Elastograafia - maksakude uurimine, mis tehakse maksafibroosi taseme määramiseks spetsiaalse aparaadi abil. See on maksa biopsia alternatiiv. Hepatoloogi, terapeudi konsultatsioonid on samuti võimalikud.

Primaarse biliaarse tsirroosi ravi

Ravi kasutab mitmeid ravimeetodeid.

Etiotroopne (mõju tsirroosi tekkele) ravi. Primaarse biliaarse tsirroosiga ei tegele spetsiifiline ravi, see on patogeneetiline (mõju sümptomite põhjusele) ja sümptomaatiline ravi (mõju sümptomitele ennast, parandades üldist seisundit, ilma haiguse põhjuseid kõrvaldamata). Patogeneetiline (tsirroosis esinevate protsesside mõju): immunosupressiivne teraapia (immuunsüsteemi vastuse vähendamine maksarakkudele); kolestaasi ravi (sapi stagnatsioon sapitees), koleretsed ravimid. Sümptomaatiline (mõju tsirroos tekitatavate sümptomite põhjustele). Ravi: maksa entsefalopaatia (ajukahjustus ained, mida tavaliselt deaktiveeritakse maksa kaudu), kasutades dieediteraapiat (vähendades proteiini ja suurendades taimtoidu dieeti) ja antibakteriaalseid ravimeid; portaalhüpertensiooni sündroom (diureetikumide ravimid (stimuleerib neerufunktsiooni, et eemaldada kõhuõõnde kogunenud vedelikku) portaalveeni süsteemis - keeruline veenide struktuur, mis osaleb vereringes ja metaboolsed protsessid maksas). Ravimid, mida kasutatakse hepatobiliaarsete süsteemide (maksa, sapipõie ja sapiteede) häirete raviks ja parandamiseks.

Tsütostaatikumid (ravimid, mis vähendavad armistunud koe moodustumist maksas). Hepatoprotektorid (ravimid, mis säilitavad maksarakkude aktiivsuse). Cholereotilised ained (suurendavad sapipõletikku). Immunomodulaatorid (ravimid, mis stimuleerivad oma immuunsüsteemi haiguse vastu võitlemiseks). Põletikuvastased ravimid (maksa põletiku protsessi vähendamine või kõrvaldamine). Antioksüdandid (ravimid, mis vähendavad ja / või kõrvaldavad mürgiste (mürgiste) ainete ja ainevahetusproduktide kahjulikku mõju organismis). Diureetikumid - astsiidid (kõhuõõnde vaba vedelik): need stimuleerivad neerusid akumuleeritud vedeliku eemaldamiseks kõhuõõnde. Kasutatakse ka maksa tsirroosiga põhilist (alalist, pidevat) ravi.

Toit №5 (toit 5-6 korda päevas, valgu piiramine 30-40 g päevas, maksa entsefalopaatia tekkimine, vürtsikast, rasvase, praetud, suitsutatud toidu, soola väljajätmine). Vitamiini (rühma B, foolhape, askorbiinhape, lipohape) vitamiinide vastuvõtt 1-2 kuud. Ensüüm (seedetrakti) preparaadid, mis ei sisalda sapijuhti. Tiheda füüsilise ja psühho-emotsionaalse stressi (klass A, B) piiramine, range voodipunkt (klass C).

Tüsistused ja tagajärjed

Astsiidi esinemine (vedeliku kogunemine kõhuõõnes) ja peritoniit (kõhukinnisuspõletik). Veenilaiend (muutused seina struktuuris, mis on tingitud venoosse rõhu suurenemisest), söögitoru venivus, verejooks nendest veenidest. Seedetrakti verejooksu sümptomid: verine oksendamine; melena (must väljaheide); madal vererõhk (alla 100/60 mm Hg art.); südame löögisagedus üle 100 löögi minutis (norm 60-80). Teadvuse segadus, maksa entsefalopaatia (neuropsühhiaalne sündroom, mis väljendub käitumishäire, teadvuse, neuromuskulaarsete häirete poolt, mis on põhjustatud maksafunktsiooni vähenemisest või puudumisest). Hepatotsellulaarne kartsinoom (pahaloomuline (tugevalt ravitav, kiiresti progresseeruv) maksakasvaja, mis tuleneb selle kroonilisest kahjustusest (viiruslik ja / või alkoholisisaldus)). Hepatorenaalne sündroom (raske neerupuudulikkus (püsiv neerufunktsiooni pärssimine, mis põhjustab nõrgenenud filtreerimisega toksiliste ainete kogunemist veres), maksa tsirroosiga patsientidel. Maksa- ja kopsu sündroom (maksa tsirroosiga patsientide vere hapnikusisaldus vähesel määral, mis tuleneb kopsude verevarustuse muutustest). Maksa gastropathy (mao haigus, mis tekkis maksafunktsiooni kahjustuse ja vereringes muutumise tõttu). Maksapuudulikkus (käärsoole haigus, mis on tingitud maksafunktsiooni kahjustusest ja vereringes muutumisest). Viljatus

Primaarse biliaarse tsirroosi vältimine

On vajalik vältida haiguse progresseerumist, mis paratamatult viib maksapuudulikkuse tekkimiseni (sümptomid, mis on seotud ühe või mitme maksafunktsiooni, mis tekivad maksarakkude (hepatotsüütide) akuutse või kroonilise hävingu tõttu, rikkumisega). Sa peaksid külastama oma arsti (gastroenteroloog, allergoloog, immunoloog) vähemalt kaks korda aastas. Füüsilise ja psühho-emotsionaalse stressi piiramine hepatiit (maksapõletik) ja inaktiivne tsirroos. Ravimite maksa toksiliste (kahjulike) kahjulike leibkonna tegurite mõju vähendamine või kõrvaldamine. Multivitamiinide komplekside vastuvõtt. Ratsionaalne ja tasakaalustatud toitumine (liiga kuuma, suitsutatud, praetud ja konserveeritud toidu tagasilükkamine). Mõõdukas treening, tervislik eluviis. Loobumine alkoholist, suitsetamine. Viirusliku hepatiidi ennetamine ja nende õigeaegne ja täielik ravi. Seedetrakti haiguste õigeaegne ja piisav ravi: hepatiit (maksapõletik); gastriit (mao põletik); maohaavandid ja kaksteistsõrmiksoole haavandid (mao ja kaksteistsõrmiksoole haavandid); pankreatiit (pankrease põletik); koletsüstiit (sapipõie põletik) ja teised.

Täpsemalt

Praegu on suurt tähelepanu pööratud maksafibroosi kindlakstegemisele ja selle progressiooni olemasolule või puudumisele. Fibroosi tase määratakse erinevatel skaaladel. Venemaal on kõige sagedamini kasutatav skaala METAVIR.

F0 - pole fibroosi. F1 - portaal (seotud vererõhu tõusuga portaalveenis - üks peamistest maksahaigustest) fibroos ilma septa moodustamiseta (sidekoe (tuginedes sidekoele, mis mängib organismis toetavat ja strukturaalset toimet) kihid). F2 - haruldaste septatega kaasnev porfibroos. F3 - paljud septa ilma tsirroosita. F4 - tsirroos.

Primaarne biliaarne tsirroos on krooniline haigus, mis esineb sapipõletikute väljavoolu rikkumise tõttu ummistuse, põletiku ja kiudude muutuste tõttu abutamisradades. Morfoloogiliselt põhjustab patoloogia põhjustada septa septa piiri, püsib kolestaas koos maksapuudulikkuse tekkimisega.

Peamine biliaarne tsirroos - põhjused

Primaarse biliaarse tsirroosi põhjused ei ole kindlaks tehtud. Ameerika ekspertide kliinilised uuringud on tõestanud patoloogia põhjustavaid tegureid:

Bakteriaalne infektsioon - klamüüdia, mükobakterid, E. coli (Chlamydia pneumoniae, Mycobacterium gordonae, Escherichia coli). Enterobakterite tekkega kaasnev uriinipõletik võib välja selgitada paljudel biliaarse tsirroosiga patsientidel. Maksa rütmihäirete kombinatsioon on molekulaarse müromeeliga; Reoviiruse 3. tüübi poolt põhjustatud viirusinfektsioon annab sapiteede immuunsüsteemi vahendatud kahjustuse, mille käigus viirused stimuleerivad beetalumfotsüütide polüklonaalset aktiveerimist, mis hävitab maksa koe; Narkootikumide, nagu kloorpromasiin, võivad põhjustada vaheseina ja interloablukudede kahjustusi; Xenobiootikumid on väliskeskkonna ained, kosmeetikavahendid, toiduvärvid, mis metaboliseeruvad maksas, stimuleerivad anti-mitokondriaalseid antikehi, mis võivad muuta valkude molekulaarset struktuuri; Hormonaalsed häired võivad samuti sapijuhi sekretsiooni häirida; Geneetiline eelsoodumus.

Enamikul biliaarse tsirroosiga inimestel esineb mitmeid provotseerivaid tegureid, mis vähendavad oodatavat eluiga, raskendab ravi.

Primaarne biliaarne tsirroos: sümptomid, patogenees

Patsientidel, kellel on biliaarne tsirroos, on hemorraagiliste kahjustuste peamine seos autoimmuunreaktsioonidega. Anti-mitokondriaalseid antikehi (AMA M2), mis kahjustavad maksa mitokondriat, on spetsiifiline patoloogia marker.

Hepatotsüütide kahjustuse põhieesmärk on intermõõduline, vaheseina septa. Nende anatoomiliste struktuuride kahjustused põhjustavad sapiteede maksast tingitud raskusi, stagnantlikke muutusi ja koe hävitamist. Kolestaas aitab kaasa hepatotsüütide surma, mida põhjustavad T-lümfotsüüdid, B-lümfotsüütide poolt toodetud antikehad.

Kui tsirroos suurendab leukotrieenide kontsentratsiooni, mis on tingitud nende tühjendamiseni sapiteede kaudu soolestikku. Ained stimuleerivad põletikureaktsioone, mis suurendab kongestiivsete maksa muutuste raskust.

Patoloogia peamine patogeneetiline seos on geneetiline eelsoodumus vaheseina ja interlobulaarsete membraanide autoimmuunsele kahjustusele. Ühe või mitme provotseeriva teguri olemasolul organismis toodetakse anti-mitokondriaalseid antikehi, millel on otsene toime maksa mitokondritele. Oluliseks vallandajaks peetakse ravimeid.

Haiguse kiire progresseerumine toimub kõigi kolestaatiliste haiguste universaalse mehhanismi järgi.

Hepatotsüütide mitokondrite pikaajalisel kahjustusel on kahjustatud alad arenenud kudede kudedega. Protsess toimub mitmel faasis, mis kajastub kliinilises pildil.

Silma tsirroosi sümptomid

Kaasaegsete tehnoloogiate kasutamine on võimaldanud tuvastada biliaarse tsirroosi diagnoosimist varases etapis kui varasematel aegadel.

Primaarse biliaarse tsirroosi staadiumid:

Prekliinilised sümptomid puuduvad, anti-mitokondriaalsed antikehad tuvastatakse; Kliinilised - kolestaasi sümptomid ilmnevad, suureneb antikehade tiiter. Maksapunktsiooni biopsia viiakse läbi pärast diagnoosi laboratoorset kinnitamist.

Patoloogia teisel etapil tuvastatakse leelisfosfataasi, gamma-glutamüültranspeptidaasi, leutsiin-aminopeptidaasi ja kolesterooli kontsentratsiooni suurenemine. Antihistuntuva antikeha tiitri tõus koos kolestaasi normaalsete füsioloogiliste näitajatega näitab maksafunktsiooni häirete esialgset ilmnemist. Varasema ravi korral on võimalik vähendada autoimmuunse agressiivsust maksasoomakude vastu, et aeglustada põletikulise protsessi aktiivsust.

Haiguse sümptomid ilmnevad äkki, millega kaasnevad spetsiifilised kliinilised sümptomid - palavik, sügelus, ikterus. Selliste kaebustega pöörduvad patsiendid nahahaiglasse, kes ravib neuroderma ilminguid.

Maksa rütmihäirete peamised sümptomid

Esialgne sümptom on sügelus sügelus, mis on aastaid juba enne ikterust. Esiteks on manifestatsioon vahelduv. Öösel suurenevad manifestatsioonid - selja ja puusade nahal ilmneb kriimustus, mis oluliselt kahjustab patsientide elukvaliteeti.

Sügeluse kestus on mitu kuud kuni 5-10 aastat. Patoloogia on haiguse ainsaks ilminguks, mis kestab kuni 5-10 aastat. Saplipunktid satuvad verdesse väikeste sapijuha kolestaasist. Naha retseptide ärritust võib jälgida mitu aastat ilma kolestaasi ensüümide suurenemiseta.

Hepatomegaalia (maksa suurenemine), kollatõbi, asteno-vegetatiivne sündroom ilmub mõnevõrra hiljem. Kui patsiendi nahk on kollane, võime rääkida kolestaasi olemasolust, kuna sümptom on põhjustatud vere bilirubiinisisalduse suurenemisest.

Haiguse esimesed sümptomid:

Valu paremal hüpohondriumil; Palavik; Naha ksanthelasma (naha all kolesterool); Nahalööve tuharatel, küünarnukitel, peopesades, silmalau sees.

Kolestaatilise kollatõusu järk-järguline tõus algfaasis on seotud hüperbilirubineemiaga. Selle haiguse aktiivseks kulguseks on pigmendi suurenemine. Esialgu saadakse terad pruuni värvi. Siis hajub nahk tumedamaks.

Antimitokondrite antikehade moodustumise algusest kuni esimese kliinilise sümptomi ilmnemiseni võib see kesta 5 aastat. Haiguse lõppstaadium areneb 10-15 aastat pärast laboripilti muutmist.

Haiguse kolmandat etappi iseloomustavad järgmised sümptomid:

Intensiivne ikterus; Kriimustused kehas; Naha ksanthelasma; Xanthomas; Alajäseme paresteesia; Perifeerne polüneuropaatia.

Haiguspatenoolne haigus on maksa ja põrna suurenemine (hepatosplenomegaalia), mis ilmnevad haiguse hilises staadiumis.

Hilise staadiumi esmase biliaarse tsirroosi sümptomid:

Valge värvusega väljaheidet; Tumepruun uriin; Osteoporoos, sagedased luumurrud (vitamiinipuudus); Suurenenud verejooks; Steatorrhea.

Depigmentatsioonikohad - ämblikud, vesikulaarne lööve, ämblikulaadsed - on seotud naha erinevate kahjustustega.

Nasaalsete hilisemate etappide puhul on iseloomulik luutiheduse langus, periosteaalse kasvu vähenemine, sõrmede terminaalsete falangeenide moodustamine. Osteoporootilised muutused on vaagna, ribide, selgroolülide kondades rohkem väljendunud.

Tsirroosi neljandas etapis tekivad lagunenud seisundid:

Hepaatiline entsefalopaatia; Kahheksia; Maksapuudulikkus.

Suurenenud pigmentatsioon põhjustab naha tugevat turset. Viletsuse eritumisega kaasnevad atroofilised muutused soolestiku villides koos malabsorptsioonisündroomi edasise arenguga. Rasva lahustuvate vitamiinide puudumine häirib teatud ensüümide blokeerimise tõttu toitainete imendumist. Selle seisundi tagajärg on osteoporoos, steatorröa, creatorrhea.

Selliste muutuste väljatöötamisel ei ületa eeldatav eluiga mitu aastat. Surmav tulemus pärineb verejooksust söögitoru veenilaiendist, peritoniidi astsiidist (vedeliku kogunemine kõhuõõnde koos parietaalset kõhuõõnde ärritava toimega) ja maksa kooma.

Asümptomaatilise tsirroosista statistika kohaselt on eeldatav eluiga umbes 10 aastat. Kui esineb kliinilisi ilminguid - aeg lühendatakse 7 aastani.

Silma tsirroosi süsteemsed sümptomid

6-10% primaarse tsirroosiga patsientidel tekivad immuunmehhanismidest põhjustatud süsteemsed häired. Primaarse tsirroosiga pikenenud aktiivseks kulgemisega kaasneb kõigi sisemiste organite halvenemine. Mitmed biokeemilised häired aitavad kaasa terviklikule kliinikusse.

Peamised biliaarse tsirroosi süsteemsed ilmingud:

Hematoloogiline (autoimmuunne trombotsütopeenia, hemolüütiline aneemia); Naha häired (samblik planus); Pankrease puudulikkus; Kopsu (fibroosne alveoliit); Soolestik (kollageeni koliit, tsöliaakia); Autoimmuunne (sklerodermia, Raynaud 'sündroom, süsteemne erütematoosne luupus, polümüosiit, fosfolipiidide sündroom); Neer (kanalisatsidoos, glomerulonefriit).

Primaarne biliaarne tsirroos: diagnoosimine

Ensüümide kompleks, mille kontsentratsioon suureneb koos tsirroosiga:

Hüperbilirubineemia; GGTP; Alat; AsAt; SCHF

Samaaegselt maksa toimimist rikkuvate ensüümidega suurendab seerumi vase, kolesterooli, beeta-lipoproteiinide kontsentratsiooni.

Oluline diagnostiline väärtus patsientide oodatava elulemuse hindamisel on anti-mitokondrite antikehad. Kui mitokondrid hävitatakse, ei saada rakud energiat, mistõttu nad surevad. Hoolimata asjaolust, et need organellid sisalduvad kõigis organisisesetes rakkudes, nakatavad anti-mitokondrite antikehad ainult hepatotsüüte. Seisundi põhjus pole teada.

Maksa rütmihäirete taustal tuvastatakse patsientidel sageli teisi immunoglobuliine:

Reumatoid factor; Silelihaste antikehad; Trombotsüütide immunoglobuliinid.

Primaarse biliaarse tsirroosiga seotud rakulist immuunsust iseloomustab T-supressori reaktsiooni rikkumine eksogeensete antigeenide mõjul. Tsütokiini sekretsiooni plokkiga kaasneb T-supressorite funktsionaalsuse vähenemine, NK-killerite aktiivsuse vähenemine, Th1 / Th2 tasakaalustamatus.

Primaarse biliaarse tsirroosi diagnoosimiseks on vajalik maksa biopsia.

Primaarse biliaarse tsirroosi morfoloogilised staadiumid:

1. portaal (1. etapp) - vaheseina ja interloablukudede põletik; 2. Periportaal (2. etapp) - kanalite levik, kolestaasi sümptomid; 3. Septal (3. staadium) - vaheseinte piirkonna fibroos ilma regeneratsioonisõlmedeta; 4. Tsirroos (4. etapp) - märgatav mikronodulaarne tsirroos, mis rikub maksa arhitektoonikat, regeneratiivsete sõlmede arengut, fibroosi arengut, keskkoolestasi.

Biopsia morfoloogiline uurimine tuvastas sapiteede asümmeetrilise hävimise, eosinofiilide, lümfotsüütide, plasmarakkude koinfiltratsiooni. Geneetilised uuringud on näidanud, et aktiveeritakse 1-2 -kordse peamise histoloogilise kokkusobivuse kompleks, mis näitab pärilikku eelsoodumust haigusele.

Sekundaarne biliaarne tsirroos - mis see on?

Sekundaarne biliaarne tsirroos areneb teiste haiguste taustal. Valitsevat rolli mängib viirushepatiit. Patogeenide esinemissagedus ja suur nakkavus põhjustab kroonilist põletikulist protsessi maksas, mille tulemuseks on armide kasv (tsirroos).

Ameerika Ühendriikides on hepatiit C peamine maksapuudulikkus.

Kaasaegne statistika näitab, et viirusliku maksakahjustuse korral tsirroosi tekke peamist rolli ei mängita B-hepatiit, nagu juhtus kümme aastat tagasi, vaid hepatiit C. Transformatsiooni mehhanisme ei ole uuritud.

Euroopa Maksuuuringute Assotsiatsiooni (Euroopa Maksuuuringute Assotsiatsioon) kohaselt on viirusliku hepatiidi B vormidest ainult 25% tsirroosiks.

Harv harv sekundaarse tsirroosiga seotud põhjused:

Seedetrakti haigused; Antifosfolipiidide sündroom; Kasvajad; Südame-veresoonkonna häired; Hemolüütiline aneemia.

Sekundaarse vormi korral ei tuvastata anti-mitokondriaalseid antikehi.

Mis on tsirroosiga eluiga?

Tsüroosiga patsientide ellujäämise prognoos sõltub kliinilistest ilmingutest, immuunsuse seisundist ja anti-mitokondrite antikehade moodustumisest.

Inimeste asümptomaatiline eluiga jõuab 15-20 aastani. Kliiniliste ilmingutega vähendatakse oluliselt aega - kuni 8 aastat. Esimese astme üleminek neljandale koos asümptomaatilisega võib kuluda 25 aastat. Staadiumis patsiendi nõuetekohase ravi korral viiakse üleminek terminaalfaasi 20 aastat. Kui ravi alustatakse kolmes etapis, siis toimub lõppfaas pärast 4 aastat.

Mayo Scale aitab hinnata tsirroosiga patsientide oodatavat eluiga:

Bilirubiini tõusuga patsiendi eeldatav eluiga üle 170 μmol / l on 1,5 aastat; Seerumi bilirubiini kontsentratsioon 120-170 μmol / l näitab keskmist elulemust 2,1 aastat; Bilirubiini tõus 102,6-ni - keskmine eeldatav eluiga on umbes 4 aastat.

Tsirroos (esmane, sekundaarne) on surmav patoloogia. Hoolimata sellest, et maks on kiiresti taastatud, püsib põletik, põhjustab antikehade mõju pöördumatuid muutusi (armid), mis lükkab välja funktsionaalseid kudesid ja põhjustab maksapuudulikkust.

Toit esmase biliaarse tsirroosiga

Primaarne biliaarne tsirroos on krooniline maksahaigus, mida iseloomustab põletikku põhjustavate kongestiivse sapiprotsessi esinemine.

Haiguse sümptomid

Enamikul juhtudel ei ole haiguse esimestel tunnustel selgeid ilminguid, mis aitab kaasa haiguse progresseerumisele ja õigeaegse diagnoosi puudumisele. Primaarne biliaarne tsirroos räägib selle esinemisest sügeluse ja väsimuse tõttu. Suurte progressioonide korral on täheldatud järgmisi kliinilisi tunnuseid:

  1. Naha järkjärguline sügelemine.
  2. Janu.
  3. Ebamugavustunne ja mõnikord valu ülilihas.
  4. Söögiisu puudumine, äge reaktsioon tugevatele lõhnadele.
  5. Sage depressioon, efektiivsuse vähenemine, väsimus, ärrituvus.

Kui primaarne biliaarne tsirroos on üle kahe aasta elupartner, lisatakse põhipildile kaasnevad sümptomid, mis näitavad maksa dekompensatsiooni:

  • spider veenid;
  • vedeliku kogunemise ja selle väljaheide kõhuõõnde (astsiit), kõhuõõne suurenemine;
  • hormooni bilirubiini suurenemise tõttu naha hüperpigmentatsioon;
  • silmade nurkade ümbruse ksanthelasm - kollane naastud, mis sarnanevad sünnimärkidega;
  • kuiva silma ja suu tunne;
  • rasvasisalduse rasvade emulgeerimisprotsessi rikkumise tõttu raskelt kaalu.

Sageli ei esine esmane biliaarne tsirroos eraldi haigusena, kuid see võib esile kutsuda reumatoidartriidi, graanuse müasteeni ja vähkkasvajaid (kolorektaalne vähk, soolevähk, sapipõie vähk). Sümptomid võivad avalduda erineval määral ja kestusega, kuid samal ajal saavad haiguse ja selle astme olemasolu kindlaks teha ainult kaasaegsed uurimismeetodid.

Põhjused

Primaarne biliaarne tsirroos tekib kanalites seisvate protsesside tagajärjel. Eelnevaid põhjuseid ei ole täielikult mõista, kuid on olemas mitmeid teooriaid, mis kinnitavad, et sellisel tsirroosil võib olla mitu põhjust:

  1. Autoimmuunhaigused. Maksa rakud, hepatotsüüdid hävitatakse tahtlikult antagonistide poolt, mida organism ise toodab. Selline ebaõnnestumine on toimunud paljudel põhjustel, sealhulgas vanusega seotud muutused, sagedased stressid, ebatervislik toitumine. Samal ajal on täheldatud ulatuslikke destruktiivseid protsesse, mille puhul maksa parenhüüm järk-järgult asendatakse side- või rasvkoega, jättes organi oma funktsionaalsuse.
  2. Geneetiline eelsoodumus. On oht, et viiruslik tsirroos levib rasedast naisest lootele. Sellisel juhul ei pruugi sümptomid ilmuda pikka aega.
  3. Viiruse esinemine veres. Samuti võib põhjustada primaarse biliaarse tsirroosiga põhjustatud pikaajaline vere viiruste toimimine, mis on võimeline nakatama maksarakke.

On äärmiselt keeruline kindlalt öelda haiguse esinemise kohta, kuid teadlased teevad üha enam järeldust, et primaarse tsirroosi progresseerumine on otseselt seotud mitme teguri mõjuga kehale.

Diagnostika

Kuna esmased haigusseisundid ei näita alati tõsist maksahaigust, võib esmane biliaarne tsirroos planeeritud arstliku läbivaatuse käigus täiesti juhuslikult tuvastada. Kui on selgeid märke tsirroosist, kinnitatakse seda mitmesuguseid diagnoosimeetodeid.

Laboratoorsed uuringud

Vereanalüüs võimaldab teil täielikult hinnata inimese seisundit, samuti kinnitada või eirata primaarse tsirroosi esinemist. Selleks kasutage järgmist tüüpi vereanalüüse:

  1. Koagulogramm võimaldab hinnata protrombiiniaega (plasmaga koagulatsiooniks vajalike sekundite arv, kui erilahendus sattuda). Kui maksaga on probleeme, siis plasmakontsentratsioon pole pikka aega kokku pandud.
  2. Üldanalüüs näitab erütrotsüütide settimise määra, mis on tsirroosist üsna kõrge.
  3. Vere biokeemiline koostis näitab kvantitatiivset ja kvalitatiivset koostist. Albumiini kontsentratsiooni langus ja bilirubiini tõus näitavad haiguse ulatust. Viimane võimaldab teil prognoosida patsiendi eluea pikenemist:
  • bilirubiini sisaldus 2... 6 mg-ni võimaldab inimesel elada kuni 4 aastat;
  • 6-10 mg ainet vähendab ooteaega kuni 2 aastat;
  • üle 10 mg bilirubiini veres näitab lähenevat surma, mis ilmneb kuue kuu jooksul.

Samuti kontrollitakse veri autoimmuunhaiguste esinemise suhtes. Selleks tehke katse vereplasma anti-mitochondriaalsete antikehade sisalduse suhtes. Analüüs on üsna kallis ja seda ei tehta igas kliinikus, sest see nõuab spetsiaalseid reagente ja arvutusseadmeid.

Instrumentaalne diagnostika

Kaasaegsed tehnoloogiad võimaldavad meil kaaluda iga sisemist organit spetsiaalsete täppisinstrumentide abil. See uuring aitab näha probleemi seestpoolt, hinnates maksa kvaliteeti ja koostist. Need hõlmavad järgmist:

  1. Ultraheli - ultraheli abil saab määrata maksa parenhüümi kuju, suuruse ja struktuuri. Samuti võite näha maksa veenide ja veresoonte diameetri suurenemist ning astsiidi vedeliku olemasolu kõhuõõnes. Primaarse biliaarse tsirroosi ultraheli viiakse läbi igal kuul, hinnates ravi efektiivsust ja maksa regeneratiivseid protsesse.
  2. Kombineeritud tomograafia näitab maksa täpsemat struktuuri, selle reaktsiooni neile või teistele ravimitele, samuti väikelaevade seisundit. Kujutise maksimaalne suurendus ja ligikaudne lähendus võimaldab täpsemalt uurida maksimaalset piirkonna kolmemõõtmelises kujutises.
  3. Magnetresonantstomograafia on kõige keerukam ja üksikasjalikum uurimismeetod, mis võimaldab saada kõige täpsemaid andmeid maksa seisundi kohta:
  • detailne pilt mitte ainult keha väikesest osast, vaid ka vereringe süsteemist;
  • portaali vereringe blokeerimise taseme määramine;
  • ennustades maksa tsirroosikursust, kuni eluea pikenemiseni.
  1. Maksa biopsia on tsirroosi diagnoosimise meetod, kus otsene test võetakse maksast ennast läbi elundi läbistamise läbi kõhu seina. See meetod on kõige efektiivsem, eriti kui uuring viiakse varases staadiumis läbi, sümptomite jaoks "halb".

Diferentsiagnostika

Kuna progresseeruv tsirroos avaldab kõhuõõne elunditele negatiivset mõju, on selle diagnoosiks lisategevuste kogum, mis näitab ka haiguse esinemist. Need hõlmavad järgmisi diagnostikameetodeid:

  1. Lipiidide metabolismi diagnoosimine. Primaarse tsirroosiga patsientidel suureneb kolesterooli sisaldus veres, mida kinnitab madala tihedusega lipoproteiini kõrge kontsentratsioon.
  2. Uuringud autoimmuunsete kõrvalekallete kohta. Arvutage antikehade hulk glükoosiga, samuti nende koguarv 1 mg veres. Samal ajal on 90% patsientidest glükoosi metabolism, mis põhjustab hüpoglükeemiat.
  3. Bakterioskoopia. Maksa verd uuritakse viirusliku etioloogia patogeense mikrofloora esinemise suhtes, mis võib põhjustada ulatuslikke põletikulisi protsesse.

Kõigi nende diagnostiliste meetodite läbiviimisel saate kõige täielikumat pilti, mis ei määra mitte ainult tsirroosi astet, vaid ka taaskasutamise prognoosi.

Kuidas ja mida ravida?

Selleks, et aeglustada tervete maksarakkude transformeerimist ebakompetentseks, peab ravi olema terviklik. Need hõlmavad mitte ainult ravimiteraapiat, vaid ka halbade harjumuste tagasilükkamist, samuti rangema dieedi järgimist. Ootame head prognoosi ainult nende kolme komponendi järgimisega.

Elustiili muutus

Tsirroosi ravimisel on soovitatav põhjalikult läbi vaadata tavapärane eluviis, mis tegelikult sai haiguse üheks põhjuseks. Tarbimisest keeldumine ja alkoholism on esimene samm taaskasutamise suunas, sest need kaks kahjulikku harjumust hävitavad lõpuks maksa üldse, jättes inimesel õiguse elada. Samuti on vastunäidustatud tugev füüsiline koormus, pikk töö ja pidev istumine ühes kohas. Kui võimalik, peate liigutama, kuigi see ei tekita kõhuvalu ega ebamugavustunnet.

Kui tsirroos põhjustab kahjulikku tööd mürgiste ainetega, siis on parem loobuda sellest oma elu ja tervise kasuks. Ärge ignoreerige piirkonna arsti soovitusi vaktsineerimise vajaduse kohta viirusliku hepatiidi vastu. Vahel on tegemist vaktsineerimisega, mis võib ära hoida tõsiseid tüsistusi ja tsirroosi tekkimist.

Ei ole soovitatav ülereguleerida ja taluda suurt kuumust. Vanal ja saunas matkamine on parem edasi lükata kuni paremate ajadeni. Füüsiline aktiivsus peaks olema mõõdukas ja toimuma spetsialistide järelevalve all. Te ei saa alati valetada, see kutsub esile isegi suurema sapijuhi stagnatsiooni. Lihtsad harjutused aitavad mitte ainult kiirendada ainevahetust, vaid ka vältida vedeliku akumuleerumist kehas.

Primaarse biliaarse tsirroosiga patsiendid peavad võtma hepatotoksilisi ravimeid ettevaatusega, sealhulgas: Ibuprofeen, Amoksiklav, Augmentin, Aminazīin. Need ravimid võivad põhjustada mao- ja soolestiku verejooksu, mille tagajärjeks on äkksurmne surm.

Võimsus

Erilist tähelepanu tuleks pöörata tasakaalustatud toitumisele, milles on vähe valkude ja rasvade sisaldust. Astsiidiga liitumisel soovitatakse vähendada vedeliku tarbimist minimaalselt ja täielikult soolast loobuda. Patsientidel on ette nähtud toitumine tabelis nr 5, kus dieet on konstrueeritud nii, et see eemaldaks koormusest maksa, kasutades madala kalorsusega toitu.

Tooted, mis tuleb kokku visata:

  • praetud liharoogid;
  • seened;
  • kõik konservid;
  • soolased ja vürtsised nõud;
  • rasvalised piimatooted;
  • šokolaad ja muud maiustused;
  • sibul ja vorsti;
  • kõik alkohoolsed joogid ja alkohoolsed joogid.

Toitumine toiduga päevas peab olema vähemalt 5, samas kui portsjon ei tohiks ületada arsti kehtestatud normi. Te ei saa üle süüa ja pestakse toitu rohke veega. Tsirroosiga soovitatakse järgmisi tooteid:

  • madala rasvasisaldusega keedetud liha;
  • madala rasvasisaldusega piimatooted;
  • puu- ja köögiviljad, mis ei sisalda kõrge happesust;
  • puder ja keedetud kartul (mitte rohkem kui 3 korda nädalas).

Narkootikumide ravi

Tsirroosi ravi ei ole lihtne, kuid ravi peamiseks ülesandeks on haiguse algpõhjuste kõrvaldamine. Sellega seoses jagatakse ravi mitmeks etapiks:

  1. Immunosupressantide vastuvõtmine. Sellised ravimid ignoreerivad immuunvastuseid, hepatiidist põhjustatud agressiivsust oma organite poolt. Tsüklosporiin ja metotreksaat on kaks efektiivset ravimit, mis võivad märkimisväärselt vähendada kaitsva funktsiooni, võimaldades teil aeglustada tervete maksarakkude hävitamist.
  2. Mittesteroidsed põletikuvastased ravimid ja kortikosteroidid võivad parandada veri kvalitatiivset koosseisu, hävitades antikehi, mis aktiivselt võitlevad hepatotsüütidega. Hüdrokari-tüsoon ja prednisoloon on ette nähtud kompleksses ravis, kombineerides need hepatoprotektoritega.
  3. Abiained, mis võivad kõrvaldada primaarse biliaarse tsirroosi sekundaarsed kliinilised ilmingud. Sügeluse vastases võitluses kasutatakse antihistamiinivastaseid kreeme ja tablette, kontrollides samal ajal veres olevate immuun-antikehade sisaldust.

Samuti võib kompleksis kasutada ravimeid, mis reguleerivad vase, kaaliumi ja naatriumi ainevahetusprotsesse, mis viib nende loodusliku elimineerimiseni organismi poolt ja nende ladestumise kaotamiseks maksas.

Maksa siirdamine

Kui ravi ei too kaasa nähtavaid tulemusi ja patsiendi seisund järk-järgult halveneb, võib elundisiirdamise läbi viia. See protseduur on üsna kallis, samuti on oht tsirroosi taandarenguks. Siirdamise vajalikkuse näide on haiguse kiire progresseerumine, samuti selle kohta, et puuduvad täpsed sündmuste põhjused.

Primaarse biliaarse tsirroosi vältimine

Tsirroosi tekkimise vältimiseks on vajalik tervisliku eluviisi juhtimine, halva harjumuse puudumine. Juhul kui esineb kahtlusi kõhuvalu või muude sümptomite (kollatõbi, kuiva sklera ja suuõõne), tuleb neid mitte ignoreerida ja pöörduda viivitamatult spetsialistide poole. Ainult varajane diagnoos võib takistada tõsiseid hävitavaid protsesse, mis põhjustavad pöördumatuid tagajärgi.

Primaarse biliaarse tsirroosi esinemisel viiakse läbi igal aastal profülaktiline ravi, mille eesmärk on kõrvaldada haiguse algpõhjused ja maksa säilitamine väljastpoolt. Tsirroos on krooniline haigus ja seda pole täiesti võimalik vabaneda. Seetõttu on ennetamise peamine ülesanne elundi säilitamine võimekas riigis nii kaua kui võimalik.

Seega on primaarse biliaarse tsirroosi käigus oma tunnusjooned, sealhulgas varjatud sümptomid ja kiire areng kaugelearenenud staadiumis. Mitte alati siirdamine võimaldab teil haigusest lahti saada, provotseerides korduvaid autoimmuunhaigusi.