Porfüriini ja bilirubiini metabolismi häired (E80)

Sümptomid

Lisatud: katalaasi ja peroksüdaasi defektid

Kaasasündinud erütropoetiline porfüüria

Porfüüria:

  • BDU
  • äge vahelduv (maksa)

Vajadusel tuvastage põhjus, kasutades väliseid põhjuseid (klass XX).

Venemaal võeti 10. revisjoni rahvusvaheline haiguste klassifikatsioon (ICD-10) vastu ühtse regulatiivdokumendina, milles võeti arvesse kõigi osakondade ravivabade asutuste avalike kutsete põhjuseid, surmapõhjuste põhjuseid.

RHK-10 võeti tervishoiuteenuste praktikas kasutusele kogu Vene Föderatsiooni territooriumil 1999. aastal 27. mail 1997. aastal Venemaa tervishoiuministeeriumi tellimusel. №170

Uue läbivaatamise vabastamine (ICD-11) on WHO kavandatud aastal 2017 2018

Hüperbilirubineemia

Haiguse kirjeldus

Hüperbilirubineemia - haiguste ja sündroomide rühm, mida iseloomustab naha ja limaskestade ikteriline värvimine, hüperbilirubineemia koos muude normaalsete maksafunktsiooni näitajatega (põhiliste vormidega), morfoloogiliste muutuste puudumine maksas, healoomuline kurk. Nende hulka kuuluvad pärast hepatiidi hüperbilirubineemia ja kaasasündinud funktsionaalne hüperbilirubineemia.

Hüperbilirubineemia põhjused

Hüperbilirubi neemia funktsionaalsed kaasasündinud - rühmad, mis esineb geneetiliselt määratud (mitte-hemolüütiline hüperbilirubineemia). Haigused on põhjustatud hepatotsüütide vaba bilirubiini vere hankimise protsessi rikkumisest, sidudes seda glükuroonhappega bilirubiini-glükuroniidi (seotud bilirubiini) moodustumisega ja selle järgneva eritumisega sapiga.

Hüperbilirubineemia sümptomid

Kõikidel juhtudel on hüperbilirubineemia ja ikterus varajases lapsepõlves avastatud, enamikul juhtudel (välja arvatud Kriegler-Nayari sündroom), need on tähtsusetud, võivad olla vahelduva iseloomuga (intensiivistunud dieedi vigade, alkoholi tarbimise, kaasuvate haiguste, füüsilise ammendumise ja muude põhjuste tõttu). Sageli kergeid düspeptilisi sümptomeid, kerge asteenia, nõrkus, väsimus.

Healoomuliseks ja soodsaks prognoosiks; töövõime üldjuhul salvestatud.

Hüperbilirubineemia diagnoosimine

Maks ei ole tavaliselt laienenud, pehmed, valutumatud, maksa funktsionaalsed testid (välja arvatud hüperbilirubineemia) ei muutu. Radioisotoobi hepatograafia ei näita muudatusi. Põrna ei laienenud. Erütrotsüütide osmootne vastupanu, nende eeldatav eluiga on normaalne. Kõikidates vormides (välja arvatud Dubin-Johnsoni sündroom) läbiviidud punktsioonibiopsia ei avalda muudatusi.

Hüperbilirubineemia ravi

Eriravi vajavatel patsientidel ei ole reeglina vaja, ainult pikeneva kollatõbise perioodil määravad säästva dieedi numbri 5, vitamiinravi, kolhaga. Keelatud on alkohoolsete jookide, vürtsikute ja rasvaste toitude tarbimine, füüsiline ülekoormus ei ole soovitatav.

Neonataalne hüperbilirubineemia füsioloogiline - kirjeldus, põhjused, sümptomid (märgid), diagnoos, ravi.

Lühikirjeldus

Vasikaliste füsioloogiline hüperbilirubineemia - mõõdukas mööduv füsioloogiline hüperbilirubineemia (mitteseotud bilirubiini tõttu), mida täheldati vastsündinutel. Sagedus Hüperbilirubineemia võib leida kõigil vastsündinutel, 50-70% juhtudest ilmneb kollatõbi (enamasti enneaegsetel ja ebaküpsetutele imikutele).

Põhjused

Etioloogia - maksa ensüümsüsteemide (vähenenud glükuronüültransferaasi aktiivsuse) füsioloogiline ebatäielikkus, mis takistab veresuhkru otsest bilirubiini metabolismi ja sekretsiooni.

Sümptomid (märgid)

Kliiniline pilt • Pärast 24-tunnilist elu, naha ja limaskestade kollasuse suurenemist 3-4 päeva võrra, siis kaovad (7-10 päeva täisajaga vanuse järgi võivad enneaegsed olla kuni 14-15 päeva) Kollatõbi muutub kliiniliselt eristatavaks, kui seerumi bilirubiini kontsentratsioon ületab 85 μmol / l; kaudse bilirubiini tippkontsentratsioon on antud juhul kolmas elupäeval mitte rohkem kui 205 μmol / l, normaliseerub normaalne sisaldus esimese elunädala lõpuks. Enneaegsetele imikutele on bilirubiinisisaldus suurem.

Diagnostika

Uurimismeetodid • KLA koos perifeerse verepaigutuse testiga, retikulotsüütide loendamine ja erütrotsütomeetriliste näitajate kindlaksmääramine • Emade ja laste veretüüpide määramine • Kumbi testid (otsene ja kaudne) • Otsese ja kaudse bilirubiini kontsentratsiooni määramine.

Diferentsiaaldiagnostika • Loote erütroblastias • Ceelfalohematoom • Imetamine imetamise ajal malabsorptsiooniga vastsündinud.

Ravi

Juhtimise taktika • Vastsündinu tuleb sööta kogu keelekestuse perioodil madala naatriumisisaldusega glükoosisisaldusega soolalahuses. • Kui kaudne bilirubiini sisaldus seerumis on üle 120 μmol / l, on ette nähtud fototeraapia, fenobarbitaal, karbolene jne.

Sünonüümid • Neonataalne kollatõbi • Bilirubiini ebapiisav konjugeerimine • Uute vastsündinute kollatõbi • Vastsündinu füsioloogiline sügelus.

ICD-10 • P59 Neonataalne kollatõbi muude ja täpsustamata põhjuste tõttu.

Märkus • Neonataalne hüperbilirubineemia on seisund, millega kaasneb bilirubiini (nii otsene [seotud bilirubiini, bilirubinglükuroniidi ja kaudse [vaba bilirubiini] sisaldus veres) sisalduse tõus. On olemas kahte tüüpi hüperbilirubineemia: vaba (konjugeerimata) ja seotud (konjugeeritud). Viimane on alati patoloogiline seisund. Mõlemat tüüpi hüperbilirubineemia võib põhjustada kollatõve tekkimist.

Gilberdi sündroom

Gilbert'i sündroom (ICD-10 E80.4 järgi)

Gilberti sündroomi (liht- perekonna cholehemia, põhiseaduslikud hüperbili, idiopaatiline konjugeerimata hüperbili, nonhemolytic perekonna kollatõbi) - pigmentosa rasvastumuse, mida iseloomustab mõõdukas vahelduva sisalduse suurenemine ei ole seotud (kaudsed) bilirubiini tase rikkumise tõttu rakusisese transpordi bilirubiini hepatotsüüdides kohale selle seotusest glükuroonhappe fenobarbitaali ja autosomaalse dominant tüüpi hüperbilirubiiniseme astme vähenemine IAOD. Seda healoomulist, kuid krooniliselt voolavat haigust diagnoositi esmakordselt 1901. aastal Prantsuse gastroenteroloog Augustin Nicolas Gilbert.

Päriliku pigmenteerunud hepatoosi kõige tavalisem vorm, mida tuvastatakse 1-5% elanikkonnast. See sündroom on eurooplaste seas (2-5%), asiansidel (3%) ja aafriklastel (36%). Haigus esineb esmakordselt noorukieas ja noorukes, 8-10 korda sagedamini meestel.

Selle sündroomi patogeneesi korral on bilirubiini püüdmine rikutud hemolüütiliste veresoonte mikrosoomidega, selle transpordi rikkumine glutatioon-S-transferaasiga, konjugeerimata bilirubiini manustamine hepatotsüütide mikrosomaale, samuti ensüümi ebapiisavus uridiindifosfaadi glükuronüültransferaasi mikrosoomides. Spetsiifiline omadus on konjugeerimata bilirubiini, mis vees ei lahustu, kuid rasvades hästi lahustuv, suurenemine, mistõttu võib see suhelda rakumembraanide, eriti aju, fosfolipiididega, mis seletab selle neurotoksilisust. On olemas vähemalt kaks Gilberdi sündroomi vormi. Ühel neist on bilirubiini kliirensi vähenemine hemolüüsi puudumisel, teine ​​hemolüüsi taustal (sageli latentsed).

Morfoloogilisi muutusi maksas iseloomustavad hepatotsüütide rasvdüstroofia ja kollakaspruuni pigmendi lipofustsiini akumuleerumine maksarakkudesse, sageli sapipiirkonna kapillaaride keskele.

Hepatotsüütide monooksidaasi süsteemide ensüümide induktorid: fenobarbitaal ja ziksoriin (flumetsinool) doosides 0,05 kuni 0,2 g päevas 2-4 nädala jooksul. Nende mõju tõttu väheneb bilirubiini tase veres ja düspeptilised nähtused kaovad. Fenobarbitaalravi ajal ilmneb mõnikord letargia, unisus ja ataksia. Sellistel juhtudel määratakse ravimi minimaalne kogus (0,05 g) enne magamaminekut, mis võimaldab teil seda kaua aega võtta. Ziksoriini võtmisel on ravimi hea talutavus ja kõrvaltoimete puudumine.

Zixorini kohta on kahtlusi: alates 1998. selle turustamine Venemaal on keelatud ja tootja (Gideon Richter) seda enam ei tooda.

Nädala jooksul saate Kordiamin 30-40 tilka 2-3 korda päevas. Kuna oluline osa patsientidest tekib koletsüstiit ja südame lülisid, on soovitatav võtta choleretic taimede infusioonid, korrapäraselt läbi sorbitooli (ksülitooli), Karlovy Vary soola ja Barbara soola tubuleid. Kui bilirubiin ulatub 50 μmol / l ja sellega kaasneb kehv tervis, siis on võimalik võtta fenobarbitaali lühikeseks ajaks (30-200 mg / päevas 2-4 nädala jooksul). Fenobarbitaal on osa sellistest ravimitest nagu barboval, korvalool ja valokordor, mistõttu eelistavad mõned neist tilgad (20-25 tilka 3 korda päevas), kuigi selle ravi mõju on täheldatud ainult väheses osas patsientidest.

Konjugeeritud bilirubiini (suurendatud diurees, aktiivsüsi bilirubiini adsorbendina soolestikus) eemaldamine;

Juba tsirkuleeriva bilirubiini sidumine veres (albumiini manustamine annuses 1 g / kg 1 tund). Eriti soovitatav manustada albumiini enne vereülekannet;

Kilpides fikseeritud bilirubiini hävitamine, vabastades seeläbi perifeersed retseptorid, mis võivad siduda uusi osakesi bilirubiin, takistab selle tungimist läbi vere-aju barjääri. See saavutatakse fototeraapia abil. Maksimaalset mõju täheldatakse lainepikkusel 450 nm. Sinised elektripirnid on efektiivsemad, kuid lapse naha jälgimine on keeruline. Fotoallikas asetatakse 40-45 cm kaugusele keha kohal. Silmad peavad olema kaitstud.

Soov vältida provotseerivaid tegureid (infektsioon, füüsiline ja vaimne stress, alkohol ja hepatotoksilised ravimid)

Tulekindlate rasvade ja säilitusaineid sisaldavate toodete piiramine.

Vitamiinipõhine ravi - eriti B-vitamiinid.

Soovitatavad koloreotilised fondid.

Krooniliste infektsioonipõletikute korrektsioon ja sapiteede praeguse patoloogia ravi.

Kriitilistel juhtudel - vereülekande vahetamine.

Võimalikud tunnid hepatoprotektorid: Bonjigar, Kars, legalon, Hofitol, LIV-52.

Cholagoga ägenemiste ajal

Kliiniliselt väljendub mitte varem kui 20 aasta vanuselt. Sageli ei ole patsient teadlik, et tal on kollatõbi, kuni see avastatakse kliinilises uuringus või laboriuuringute käigus.

Füüsilise kontrolli meetodid

- küsitlused - aeg-ajalt esinevad kerge ikteruse episoodid, mis esinevad sagedamini pärast füüsilist ülepinget või nakkushaigust, sealhulgas grippi, pärast pikaajalist tühja kõhuga või madala kalorsusega dieedi järgimist, kuid hemolüüsi saavatel patsientidel ei suurene bilirubiini tase tühja kõhuga;

- kontroll - subikeersed limaskestad ja nahk.

- täielik vereanalüüs;

- uriinianalüüs;

- vere bilirubiinisisaldus - kogu bilirubiinisisalduse suurenemine kaudse osa tõttu;

- test näljahäda korral - bilirubiini taseme tõus nälja taustal - 48 tunni jooksul saab patsient toitu energiasisaldusega 400 kcal / päevas. Testimise esimesel päeval tühja kõhuga ja kaks päeva hiljem määratakse seerumi bilirubiin. Tõstes 50 - 100% valimist loetakse positiivseks.

- testi fenobarbitaaliga - vähendada bilirubiini taset fenobarbitaali võtmise ajal, konjugeerides maksaensüüme;

- nikotiinhappega tehtav katse - sisselaske sisse / sisseviimine põhjustab bilirubiini taseme tõusu, vähendades punaste vereliblede osmootilist resistentsust;

- sterkobiini väljaheidete test - negatiivne;

- molekulaarne diagnostika: UDHTT geeni DNA analüüs (TATAA-taseme mutatsioon tuvastatakse ühes alleelist);

- vere ensüümid: AsAT, AlAT, GGTP, ALP - tavaliselt normaalsetes väärtustes või veidi kõrgemal.

Kui on tõendeid:

- seerumvalgud ja nende fraktsioonid - võib täheldada koguvalgu ja düsproteneemia suurenemist;

- protrombiiniaeg - normaalsetes piirides;

- hepatiit B, C, D markerid - markerite puudumine;

- bromsulfaleiini test - bilirubiini vähendamine 20% jaotuses.

Instrumentaalsed ja muud diagnostikameetodid

Kohustuslik: kõhuorganite ultraheliuuring - maksa parenhüümi suuruse ja seisundi määramine; suurus, kuju, seina paksus, kivide esinemine sapipõie ja sapijuhtides.

Kui on tõendeid: perkutaanne maksa biopsia, mille biopsia on morfoloogiline hinnang, et välistada krooniline hepatiit, maksatsirroos.

Kui on tõendeid: kliiniline geneetika - diagnoosi kontrollimiseks.

(Crigleri-Nayari sündroom, Dabin-Johnson, Rotor), viiruslik hepatiit, mehaaniline ja hemolüütiline ikterus. Gilberti sündroomi eripärane omadus on perekondlik, konjugeerimata, mitte-hemolüütiline (umbes 2 vormi, millest üks on latentse hemolüüsi teel). Hüperbilirubineemia. Viirusliku hepatiidi kõrvaldamiseks kasutatav diferentsiaaldiagnostiline kriteerium on B-hepatiidi, C-ja delta-viiruste replikatsiooni- ja integreeriva staadiumi seerumi markerite puudumine. Mõnel juhul on maksa punktsioonibiopsia vajalik, et eristada Gilberdi sündroomi ja kroonilist hepatiiti koos vähese ilmse kliinilise aktiivsusega. Konjugeeritud hüperbilirubineemia, kasvaja, kumeruse, kõhunäärme süsteemi ja kõhunäärme struktuurid, mida kinnitavad ultraheli, endoskoopia, CT, jne, on kasulikud obstruktiivsele ikterusele.

Gilberdi sündroomi diferentseeritud diagnoos Dabin-Johnsoni ja Rotori sündroomidega:

- Valu paremas hüpoglüosioonis - harva, kui see on - valu.

- Närviline nahk puudub.

- Suurenenud maks - tüüpiliselt tavaliselt veidi.

- Põrna laiendamine - nr.

- Suurenenud seerumi bilirubiin - enamasti kaudne (piiranguteta)

- Suurenenud koproporfüriinid uriinis - nr.

- Glükuronüültransferaasi aktiivsus on vähenemine.

- Bromsulfaleiini test - sageli norm, mõnikord veidi tühjenemisega.

- Maksa biopsia - normaalne või lipofustsiini sadestumine, rasvade degeneratsioon.

Tööjõu, toitumise, puhkuse järgimine. Vältige märkimisväärset füüsilist koormust, vedeliku piiramist, paastumist ja hüperinsoolatsiooni. Patsientide toitumises, eriti ägenemiste perioodil, on soovitatav piirata rasvmutat, praetud ja vürtsikad toidud, vürtsid, konserveeritud toidud. Alkoholi joomine on vastuvõetamatu. Gilbert'i sündroom pole vaktsineerimisest keeldumise põhjus.

Prognoos on soodne. Hüperbilirubineemia püsib kogu elu vältel, kuid sellega ei kaasne suremuse suurenemine. Maksa muutused tavaliselt ei arene. Selliste inimeste elu kindlustades liigitatakse nad tavapäraseks riskiks. Fenobarbitaali või tsordiamiini ravis on bilirubiini tase normaliseerunud. Patsiente tuleb hoiatada, et pärast vahelduvaid infektsioone, korduvat oksendamist ja vahelejäänud toitu võib tekkida ikterus. Täheldati patsientide kõrget tundlikkust erinevate hepatotoksiliste mõjude (alkohol, paljud ravimid jne). Võib-olla põletiku tekkimine sapiteede, sapikivitõbi, psühhosomaatilised häired. Selle sündroomi all kannatavate laste vanemad peaksid enne teise raseduse planeerimist konsulteerima geneetikuga. Sama tuleb teha ka siis, kui paar sugulasi diagnoositakse sugulased, kellel on lapsed.

Hüperbilirubineemia: sümptomid ja ravi

Hüperbilirubineemia - peamised sümptomid:

  • Mood Swing
  • Nõrkus
  • Pruritus
  • Iiveldus
  • Isukaotus
  • Oksendamine
  • Kergelt
  • Karvane suu
  • Valu parema hüpohooniaga
  • Unisus
  • Halb enesetunne
  • Kõrvetised
  • Apaatia
  • Tume uriin
  • Kaalulangus
  • Toidu keeldumine
  • Kollane limaskestaline
  • Naha kollasus
  • Silmaümbrise kollasus
  • Krooniliste haiguste ägenemine

Hüperbilirubineemia on patoloogiline seisund, kui bilirubiini tase veres suureneb. Haiguse areng tekitab sisehaiguste erinevaid haigusi. Need on maksapuudulikkus ja sapikivitõbi. Kui hüperbilirubineemia tekib esimese arenguetapis, siis spetsiifilist ravi ei tehta. Mõnel juhul hakkab sapipõis põlema.

Enamik arste ei pea seda seisundit iseseisvaks patoloogias. Hoolimata sellest, et sellel on oma ICD-10 kood, nimetatakse seda teatud patoloogilise protsessi sümptomiks. Kuid üks või teine ​​märk näitab kehavigastuste tekkimist.

Etioloogia

Hüperbilirubineemia põhjused on järgmised:

  • aneemia;
  • geneetiline eelsoodumus;
  • alkoholi või narkootikumide joobes;
  • nakkushaigused;
  • valesti vale vereülekanne, kui rühm ja Rh tegur ei sobi;
  • autoimmuunhaigused;
  • krooniline erütematoosluupus;
  • maksakude põletik;
  • leukeemia;
  • erineva iseloomuga kasvajad;
  • pärast vigastust kõhuõõnes hemorraagia;
  • steroidide kasutamine;
  • palavikuvastaste ja antibakteriaalsete ainete kasutamine.

Hübibilirubiinisisalduse tekkinud sündroom avaldab negatiivset mõju närvisüsteemile. Selle tagajärjel võib tekkida ka keha mürgistus.

Kui bilirubiini kasv kasvab paralleelselt selliste haigustega nagu hepatiit ja tsirroos, näitab see, et patsiendi seisund on äärmiselt tõsine. See võib ilmneda eriti pärast kolleteitsemist.

Kui see haigus esineb raseduse ajal, tähendab see, et östrogeeni tõttu on sapi stagnatsioon. Kuigi seda esineb harva, on siiski vaja konsulteerida arstiga, kes kavatseb uuringu läbi viia, vältides tõsiste patoloogiate arengut.

Iga haiguse vormil ja tüübil on oma ICD-10 kood.

Klassifikatsioon

Sellel patoloogial on oma klassifikatsioon:

  • Funktsionaalsed häired, mida diagnoositakse täiskasvanutel. ICD-10 kood: E80 on üldine kood, kuid sordid on ka ICD-10 kood (sündroomid). Näiteks: kood mkb-10-E80.4-Gilbert'i sündroom, kood mkb-10-E80.5-Kriegler'i sündroom, kood mkb-10-E80.6-Dabin-Johnsoni sündroom ja Rotori sündroom. Samuti on olemas ICD-10 koodeks - E80.7 - ebastabiilne bilirubiini metabolism.
  • Päriliku hüperbilirubineemia - ICD-10 kood - D55-D58.
  • vastsündinutele - ICD-10 kood - P50 - P61.

Täpsemalt on see patoloogia jagatud järgmistesse kategooriatesse:

  • Healoomuline hüperbilirubineemia. Enamasti on see krooniline kollatõbi, harva on see vahelduv. Arvatakse, et see on pärilik hüperbilirubineemia. Nime healoomulisel on kollektiivne iseloom. Sellega peetakse silmas metaboolsete protsesside häireid, mis on seotud bilirubiini tasemega. Selle haiguse peamine sümptom on silma kollane nahk ja skleraar. See seisund võib ilmneda pärast tõsist stressi, pärast operatsiooni või nakkushaigust raseduse ajal.
  • Konjugeerimata hüperbilirubineemia või otsene hüperbilirubineemia. Seda iseloomustab kaudse bilirubiini suurenemine. Enamasti juhtub seda hemolüüsi ajal. Selline hüperbilirubineemia tekib vastsündinutel, kellel on diagnoositud hemolüütiline haigus, samuti patsientidel, kellel on pärilik hemolüütilise aneemia vorm, kui on tekkinud punavereliblede kahjustus. Enamikul juhtudel toimub see juhul, kui on mürgitatud keha, maksa tsirroos, samuti ägeda või kroonilise hepatiidi korral. Sellise hepatiidi komplikatsiooniks on posthepatiidi hüperbilirubineemia.
  • Hübibilirubineemia konjugeeriv areng on otsese bilirubiini tõus, teisisõnu füsioloogiline ikterus. Seda diagnoositakse peamiselt enneaegsetele imikutele, sest nende maksaensüümide süsteem pole veel välja töötatud. Selline hüperbilirubineemia enneaegsetel beebidel esineb esimestel sümptomeid ainult kolmandal päeval. Nädala jooksul kulgeb see edasi ja seejärel langeb. Enneaegseid lapsi läbib see kolmel nädalal ja väikelastel kahe nädala jooksul.
  • Pikaajaline hüperbilirubineemia - diagnoositud 70% vastsündinutelt. See tekib sapipigmendi nõrkuse vähenemise tõttu. Täielikult avaldub kolmandal päeval pärast sündi. Uriini ja väljaheide värvus jääb muutumatuks. Mõnedel lastel ilmneb see pidevat unisust, halva isu ja harvadel juhtudel isoleeritud oksendamist. Sümptomid ilmuvad kogu nädala jooksul, mõnikord ka rohkem. Sellises olukorras aitab pediaatril, kes määrab tõhusa ravi. See patoloogia vorm ei põhjusta peaaegu kunagi komplikatsioone.

Hiljuti on diagnoositud ikterust vastsündinutel.

Sümptomatoloogia

Igal juhul on hüperbilirubineemia sümptomid üsna elavalt. Kõige iseloomulikum on naha kollane värv, silmakreem, suu.

Lisaks ilmuvad järgmised sümptomid:

  • valutunde paremas hüpohoones;
  • iiveldus ja oksendamine;
  • kõrvetised, kipituse tunne suus;
  • üldine nõrkus, söömisest keeldumine, apaatia;
  • meeleolu kõikumine;
  • uimasus;
  • harv ja lühiajaline sünkoop;
  • neuroloogilised häired;
  • uriin muutub tumedaks;
  • sügelev nahk on olemas;
  • terav kaalu langus.

Kui selline patoloogia on tekkinud raseduse ajal, võib kliinilist pilti täiendada järgmiste sümptomitega:

  • pidev väsimustunne, unisus;
  • üldine halb enesetunne ja nõrkus;
  • isu häired;
  • kui esineb kroonilisi haigusi, siis võivad need süveneda.

Kerge funktsionaalse hüperbilirubineemiaga diagnoositud patsientidel ei esine maksa palpatsiooni ajal ebamugavust, organ ei suurene.

Haiguse mõõdukas ja raskes seisundis, nagu kaudne hüperbilirubineemia, on maks suurenenud ja valulik. Selle patoloogilise protsessi selle variandi variatsiooniks on Gilberdi sündroom.

Kui naha kollane värvus on ainus kliiniline tunnus ja tervisehäire täiendavad sümptomid ei tuvastata isegi diagnoosiga, on eelhinnang healoomuline hüperbilirubineemia või kaasasündinud arenev hüperbilirubineemia.

Diagnostika

Esmane eksam viiakse läbi üldarsti poolt:

  • kõigepealt teostab ta visuaalset kontrolli;
  • kogub patsiendi ajaloo.

Edasine diagnoos võib hõlmata järgmisi uuringuid:

  • üldine kliiniline ja üksikasjalik biokeemiline vereanalüüs;
  • uriinianalüüs ja väljaheited;
  • Kõhu ultraheli;
  • Maksa ultraheli;
  • maksakatsed.

Sellisel juhul peate võib-olla konsulteerima nakkushaiguste spetsialisti, hematoloogi, immunoloogi, nefroloogi. Uuringu tulemuste põhjal tuvastatakse patoloogia ja määratakse sobiv ravi.

Ravi

Kui diagnoositakse hüperbilirubineemia, peab ravi olema terviklik. Kui selgub, et patsiendil on hemolüütiline aneemia, tuleb konsulteerida hematoloogiga, eriti kui seda patoloogiat diagnoositakse rasedatel naistel.

Narkootikumide ravi hõlmab:

  • antibakteriaalsed ja viirusevastased ravimid;
  • immunomodulaatorite võtmine;
  • põletikuvastased ravimid;
  • antioksüdandid (vajadusel), näiteks Enterosgel;
  • Ursodeoksükoolhappe preparaadid, näiteks Ursosan;
  • Fenobarbitaal, mis vähendab bilirubiinisisaldust;
  • fütoterapeutiline ravi.

Lisaks on patsiendil soovitatav oma dieeti läbi vaadata. Menüüst on vaja välistada vürtsikas, vürtsikas, rasvane, praetud. Ka raviprotseduuride läbimise ajal ei saa alkoholi jooma.

Ennetamine

Ennetava meetmena tuleks järgida järgmisi soovitusi:

  • teatud toiduga kokkupuutumine kahjulike toodete piiramisega;
  • loobuma halvadest harjumustest, eriti alkohoolsete jookide kasutamisest;
  • ärge ülekoormage keha füüsilise koormusega;
  • stressirohke olukordi tuleks vältida.

Kui patoloogiat diagnoositakse õigeaegselt ja alustatakse efektiivset ravi, siis prognoos on soodne. Kuid prognoos sõltub ikkagi haiguse ja sellega seotud patoloogiliste protsesside arengutasemest.

Kui arvate, et teil on hüperbilirubineemia ja selle haigusega seotud sümptomid, võivad arstid teid aidata: terapeut, pediaatrist, gastroenteroloog.

Soovitame kasutada ka meie võrguhaiguste diagnoosimise teenust, mis valib võimalikud haigused sisestatud sümptomite põhjal.

Reaktiivne hepatiit on patoloogiline protsess, mis põhjustab maksa düstroofset-põletikulist protsessi. Kõige sagedamini areneb see haigus krooniliste gastroenteroloogiliste tervisehäirete, süsteemsete ja teiste haiguste taustal. Tuleb märkida, et mittespetsiifiline reaktiivne hepatiit, vastupidiselt viiruse, mürgiste ja muude selle haiguse vormidele, vastab hästi ravile.

Kollatõbi tekib siis, kui langenud sapi väljavoolu protsessi sapiteede viisil. See juhtub mehaanilise surve mõjul juha kasvaja, tsüst, kivi või muud üksused. Valdavalt haigus, mis kahjustab naiste ja noorte vanuses kollatõbi arendab tagajärjel sapikivitõbi ja keskealised ja vanemad naised tõbi on tagajärg kasvaja protsessid organismis. Haigus võib olla ja teiste nimed - obstruktiivne nahakollasust ekstrahepaatilistest kolestaas ja teised, kuid sisuliselt nende patoloogiate on üks ja see on vastuolus sapivoolus, mis viib välimus spetsiifiliste sümptomite ja häirete korral inimese seisundit.

Skleroseeriv kolagneit on haruldane maksahaigus, mis koosneb põletikust ja maksahaiguste blokeerimisest nii elundi sees kui ka väljaspool seda. Tavaliselt, kui inimesed räägivad sellest haigusest, tähendab see esmast skleroseerivat kolganiti, mille põhjused pole täielikult teada. See patoloogia määratakse juhuslikult, kui ta teeb kirurgilisi operatsioone elundil. Pealegi võib haigus olla pikka aega asümptomaatiline, mistõttu haiguse sümptomid inimesel ei pruugi veel ilmneda, isegi kui tuvastatakse kanalipõletik ja skleroseerumine armekoes. Samal ajal, kui õigeaegset ravi ei saada, satuvad inimesed väga kiiresti raskesse seisundisse - maksapuudulikkus.

Alkohoolne hepatiit on põletikuline maksahaigus, mis tekib alkoholi sisaldavate jookide pikaajalise kasutamise tõttu. See seisund on maksatsirroosi tekke eelkäija. Haiguse nime põhjal saab selgeks, et selle esinemise peamine põhjus on alkoholi kasutamine. Lisaks määravad gastroenteroloogid mitmeid riskifaktoreid.

Krüptooniline hepatiit - on selle organi rakkude põletikulise protsessi areng. Patoloogia võib esineda ägeda või kroonilise vormis, kuid igal juhul viib ohtlike komplikatsioonide tekkimiseni. Etioloogilise teguri kindlaksmääramise võimetus on tingitud gastroenteroloogia valdkonna spetsialistide paljude erinevate põhjuste valimisest. Mõnel juhul on see tingitud asjaolust, et meditsiiniasutusel puudub piisav tehniline baas haigla provokatsioo nide kindlakstegemiseks.

Treeningu ja mõõdukuse poolest saavad enamus inimesi ilma meditsiinita.

Hüperbilirubineemia kood b

Mis on konjugatsioon kollatõbi: koodid ICD 10 ja hüpotüreoidism

Bilirubiin on üks peamisi sapi komponente, mis on hemoglobiini metabolismi produkt. Veres käib see vereringes kahes fraktsioonis: otsene ja kaudne.

Sisukord:

Otsene bilirubiin (konjugeeritud või seotud) on mittetoksiline. Selle tõttu võib tema nahk muutuda kollaseks, mis on mitmete haiguste iseloomulik tunnusjoon.

Kaudset bilirubiini või vaba ravimit peetakse kõige toksilisemaks, kuna see võib põhjustada rakkude häireid. Bilirubiini kaudse osakaalu suurenemine (hüperbilirubineemia) võib põhjustada konjugatsiooni sügelust, mida arutatakse tänases artiklis.

Konjugatsiooniline ikterus - mis see on?

Konjugaatne kollatõbi on kollatõbi, mis tekib kaudse bilirubiini ebaõige tootmise tõttu. Sageli on vastsündinutel lastel sarnane nähtus, kuid see ei möödu täiskasvanutest.

Võrdle teiste tüüpi kollatusega saab neid lugeda eraldi materjalides:

Mis põhjustab konjugatsiooni kollatõbe?

Kollatõbi on seotud kaudse bilirubiini ja glükoroonhappe kombinatsiooni ebaõnnestumisega, mistõttu selle üleminekut otsesele fraktsioonile ei esine. Põhjus võib olla:

  • Imiku eelsündmust;
  • Hapniku puudumine (hüpoksia) raseduse ajal;
  • Vigastused sünnituse ajal;
  • Maksaensüümide ja kaasasündinud patoloogiate puudumine (Gilberdi sündroom, Crigler-Nayyari tõbi, Lyceum-Driscol'i sündroom);
  • Kaasasündinud hüpotüreoidism (ICD kood 10 E03) ja muud endokriinsüsteemi haigused;
  • Teatavate ravimite heakskiitmine.

Konjugatsiooni kollatähtsus

Kollatõbe võib olla mitut tüüpi:

Füsioloogiline ikterus vastsündinutel

Uute vastsündinu kollatõbi täheldatakse igal teisel lapsel, isegi täiesti tervena. Esimesed sümptomid hakkavad ilmnema umbes 2 päeva pärast sündi ja kaovad kolmandal eluaastal.

Selline kollatõbi on vastus mõnele keha muutumisele. See hakkab arenema maksa ensüümsüsteemide ebapiisava toimimise tõttu, mille tõttu bilirubiini metabolism aeglustub. Sapigrupi koguneb veres, mis selgitab naha kollasust. Muud häirivad sümptomid ei häiri lapsi tavaliselt.

Füsioloogiline ikterus enneaegsetel beebidel

Kõhulahtisus enneaegsetel beebitel on raskemad kui täiskoormusega. Naha värvumine tekib tavaliselt 5-6 päeva ja kestab kuus.

Väikese lapse veres on kõrge bilirubiini tase (laboratoorsed väärtused tõusevad 171 μmol / l ja kõrgemal) võivad põhjustada tuumade kollatõbe, mis võib põhjustada ajukahjustuse. Lisaks märgatavale värvile tunneb laps üldist halb enesetunne, imeb viletsalt, võib ilmneda krambid. See tingimus nõuab hädaabi.

Pärilik ikterus

Pärilik kollatõbi on kolme tüüpi:

  1. Gilberti sündroomi (ICD-10 kood E80.4) iseloomustab geneetiline häire maksaensüümide moodustamisel. Nõuetekohase ravi korral on tagatud soodsad prognoosid.
  2. Crigleri-Nayari sündroom on bilirubiini konversiooni eest vastutava ensüümi puudumine. See võib kaasa tuua tuumakollase arengu, mistõttu on see ohtlik seisund, mis nõuab kvalifitseeritud ravi.
  3. Lyceum-Driskol'i haiguse korral esineb maksaensüümide puudulikkuse tõttu kollatõbi, see seisund on ajutine. Tõsiste tagajärgede õigeaegset avastamist on võimalik vältida.

Kõhukinnisus imikutel toitmisel Imetamine

Rinnapiimajundust või, nagu seda nimetatakse, ka Jäärase sündroomi (rasedaeelne kollatõbi) iseloomustab bilirubiini tõus beebi veres, kuna see on mõne emapiima komponendi reaktsioon. See tingimus ei nõua rinnaga toitmise lõpetamist ja on ajutine.

Meditsiiniline kollatõbi

Mõned ravimid võivad suurendada bilirubiini. Selliste ravimite hulka kuuluvad sulfoonamiidid, levometsitiin, K-vitamiin. Kollatõve provotseerivate ravimite kaotamisega kaob kõik selle manifestatsioonid.

Patoloogiline kollatõbi

See kollatüüp on tingitud mitmesugustest keha süsteemide, sealhulgas endokriinide funktsioneerimise häiretest. Patoloogiline kollatõbi on jagatud mehaanilisse, hemolüütiliseks ja parenhüümiks. Kui füsioloogiline kollatõbi võib iseenesest edasi minna, võib patoloogiline vorm ilma ravita põhjustada tüsistuste tekkimist.

Diagnoosimine ja ravi

Kollatõbi nõuab õigeaegset diagnoosimist ja eristamist. Kui füsioloogilist ikterust iseloomustab ainult nahavärvi muutus, siis võib patoloogilise isikuga tekkida letargia, krambid, iiveldus oksendamise ja palavikuga.

Kui kahtlustatakse patoloogilist vormi, peab arst määrama laboratoorsete testide seeria (uriinianalüüs ja vereanalüüs, biokeemiline vereanalüüs) ja instrumentaaluuringud (ultraheliuuringud). Vere ja väljaheidete uurimisel avastatakse bilirubiini tase.

Kollatõbi võib varieeruda sõltuvalt selle esinemise vormist ja põhjusest. Ravi eesmärk on aktiveerida maksa täielik toimimine. Ravi režiimi ja protseduuri kestust määrab arst. Kollatõbe kasutamise vastane võitlus:

  • Fototeraapia;
  • Infusioonravi
  • Barbituraatide ja hormonaalsete ainete vastuvõtt;
  • Vereülekanne

Erilist tähelepanu tuleb pöörata kollatõve all kannatavate laste toitmisele. Imetamine ei tohiks lõpetada, vastupidi, laps peab sööma vähemalt 7 korda päevas. Pärast haigla väljaviimist tuleb jälgida lapse seisundit. Enamikul juhtudest esineb konjugatsiooniline kolb 3-nädalaste vanusena, kui nahavärv muutub selgemaks või laps muutub loiduks ja uniseks, siis peate pöörduma võimalikult kiiresti arsti poole.

Porfüriini ja bilirubiini metabolismi häired (E80)

Lisatud: katalaasi ja peroksüdaasi defektid

Kaasasündinud erütropoetiline porfüüria

  • BDU
  • äge vahelduv (maksa)

Vajadusel tuvastage põhjus, kasutades väliseid põhjuseid (klass XX).

Venemaal võeti 10. revisjoni rahvusvaheline haiguste klassifikatsioon (ICD-10) vastu ühtse regulatiivdokumendina, milles võeti arvesse kõigi osakondade ravivabade asutuste avalike kutsete põhjuseid, surmapõhjuste põhjuseid.

RHK-10 võeti tervishoiuteenuste praktikas kasutusele kogu Vene Föderatsiooni territooriumil 1999. aastal 27. mail 1997. aastal Venemaa tervishoiuministeeriumi tellimusel. №170

Uue läbivaatamise vabastamine (ICD-11) on WHO kavandatud aastal 2017 2018

Mis muudatuste ja täiendustega WHO gg.

Redigeeri ja tõlkige muudatusi © mkb-10.com

Neonataalne hüperbilirubineemia füsioloogiline - kirjeldus, põhjused, sümptomid (märgid), diagnoos, ravi.

Lühikirjeldus

Vasikaliste füsioloogiline hüperbilirubineemia - mõõdukas mööduv füsioloogiline hüperbilirubineemia (mitteseotud bilirubiini tõttu), mida täheldati vastsündinutel. Sagedus Hüperbilirubineemia võib leida kõigil vastsündinutel, 50-70% juhtudest ilmneb kollatõbi (enamasti enneaegsetel ja ebaküpsetutele imikutele).

Põhjused

Etioloogia - maksa ensüümsüsteemide (vähenenud glükuronüültransferaasi aktiivsuse) füsioloogiline ebatäielikkus, mis takistab veresuhkru otsest bilirubiini metabolismi ja sekretsiooni.

Sümptomid (märgid)

Diagnostika

Uurimismeetodid • KLA koos perifeerse verepaigutuse testiga, retikulotsüütide loendamine ja erütrotsütomeetriliste näitajate kindlaksmääramine • Emade ja laste veretüüpide määramine • Kumbi testid (otsene ja kaudne) • Otsese ja kaudse bilirubiini kontsentratsiooni määramine.

Diferentsiaaldiagnostika • Loote erütroblastias • Ceelfalohematoom • Imetamine imetamise ajal malabsorptsiooniga vastsündinud.

Ravi

Juhtimise taktika • Vastsündinu tuleb sööta kogu keelekestuse perioodil madala naatriumisisaldusega glükoosisisaldusega soolalahuses. • Kui kaudne bilirubiini sisaldus seerumis on üle 120 μmol / l, on ette nähtud fototeraapia, fenobarbitaal, karbolene jne.

Sünonüümid • Neonataalne kollatõbi • Bilirubiini ebapiisav konjugeerimine • Uute vastsündinute kollatõbi • Vastsündinu füsioloogiline sügelus.

ICD-10 • P59 Neonataalne kollatõbi muude ja täpsustamata põhjuste tõttu.

Märkus • Neonataalne hüperbilirubineemia on seisund, millega kaasneb bilirubiini (nii otsene [seotud bilirubiini, bilirubinglükuroniidi ja kaudse [vaba bilirubiini] sisaldus veres) sisalduse tõus. On olemas kahte tüüpi hüperbilirubineemia: vaba (konjugeerimata) ja seotud (konjugeeritud). Viimane on alati patoloogiline seisund. Mõlemat tüüpi hüperbilirubineemia võib põhjustada kollatõve tekkimist.

Mida Gilbert'i sündroom tähendab, kuidas see edasi suunatakse ja ravitakse?

Päriliku haigusega, mis on üsna tavaliste sümptomitega, nimetatakse Gilberti sündroomiks. Esimest korda kirjeldas seda haigust 1901. aastal Prantsuse gastroenteroloog Augustin Nicolas Gilbert.

See sündroom on laialt levinud, kuid vähesed patsiendid teavad täpselt, mis neil on. Millised on sellise haiguse tunnused, samuti olulist teavet selle kohta on kirjeldatud meie artiklis sisalduvas informatsioonis.

Haiguse mõiste ja ICD-10 kood

Gilberdi sündroomi on kirjeldatud mitmesuguste nimede all maailma meditsiinilise entsüklopeedia abil. Need hõlmavad "lihtsat perekondlikku kolemiat", pärilikku ensümaatiooni, põhiseaduse maksatalitlust ja healoomulist perekondlikku mitte-hemolüütilist hüperbilirubineemiat.

Seda levib autosoomne domineeriv tüüp, mis kõige sagedamini manifesteerub puberteedieas meestel, harvemini täiskasvanueas.

Foto Gilberti sündroomiga patsiendi kohta

ICD-10 kood (rahvusvaheline haiguste klassifikatsioon) - E 80.4. mida iseloomustab kaudse bilirubiini taseme tõus veres.

Diagnoositud juhtumite statistika

Selle haiguse eriuuringud ei olnud. Mõnede arvates kannatavad nad 1 kuni 35 inimest.

Negroidi rassi esindajad on sellise mutatsiooni kandjad rohkem kui 265 registreeritud juhtumil. Kesk-Aasia esindajad on vähem stsenaariumitundlikud (vähem kui 1,5%).

Põhjused ja sümptomid

Peamine sidumine on muteerunud geeni edasikandumine järglastele. See geen vastutab ensüümide sünteesi eest, mis moodustavad otsest bilirubiini kaudest. Sellise ümberkujundamise keeruline protsess lihtsalt ei ole meie keha "lugenud", mis tähendab, et see kogub.

Kaudne bilirubiin ja selle derivaadid on meie närvisüsteemi toksiline aine, mis põhjustab selle ebaõnnestumist ja pehme ikteruse ilmnemist.

Muutunud geeni pärimise mehhanism on väga keeruline ja hõlmab sageli haiguse peidetud vorme. Samal ajal ei pruugi enamus sugulasi selliseid sümptomeid üldse ilmunud, sageli üsna terveid vanemaid sünnitab lapse, kes sellist tunnust pärib.

Kõige sagedamini on vanematel, kellest üks on kandja või kes selle haiguse all kannatavad, on täiesti terved lapsed normaalse maksafunktsiooniga.

Tuvastage haigus järgmiste tunnustega:

  • Üldine nõrkus, väsimus. Silmakreemide järkjärguline sümptom, vähem - naha. Jelaväärtus suureneb tühja kõhuga, füüsilises ja emotsionaalses ülekoormuses.
  • Ebamugavust paremal hüpohondriumil.
  • Bilirubiinikivide moodustumine sapipõie ja selle kanalites.
  • Suurenenud maksa suurus.

Tavaliselt sümptomid ilmnevad või süvenevad pärast rasvade toiduainete, alkoholi või füüsilise ülekoormuse allaneelamist. Mõnedel patsientidel ei ole välimärgid nii tugevad, et haigus on peidetud.

Rasedushaigus

Raseduse ajal ei ole Gilberti sündroomi ilmnemine kaugel ebatavaline. Selle aja jooksul suurendab kogu kehakoormust, samuti siseorganeid. See viib asjaolu, et sündroom, mis varem patsient ei häiri, siseneb raskendatud faasi.

Vastsündinud

Gilbert'i sündroom on väikelastel väga haruldane. See on tingitud asjaolust, et hormoonidel on kliinilisele pildile suur mõju.

Nende ainete moodustumise alguseks on 13 kuni 25 aastat, mistõttu Gilbert'i sündroomi ei teki vastsündinutel.

Kui lapsel on viirushepatiit, võib haigus esineda varem, kuid nende kahe ebatõenäolise teguri kokkulangevus on peaaegu võimatu.

Võimalikud tüsistused

Vaatamata asjaolule, et haigus ei ilmu tavaliselt pikka aega, võib regulaarne toitumise ja alkoholi kuritarvitamise rikkumine avaldada tõsiseid tagajärgi. See põhjustab tavaliselt kroonilist maksakahjustust (hepatiit), kivide väljanägemist ja sapiteede tõkestamist.

Diagnostika

Gilberti sündroom on võimalik määrata biokeemilise vereanalüüsi abil. Kui bilirubiini indeks ületab normaalväärtusi, võib selle haiguse kahtlustada.

Täiskasvanu bilirubiini norm:

  • Bilirubiini kogus - 5,1 kuni 17,1 mmol / l.
  • Bilirubiin sirge - 1,7 kuni 5,1 mmol / l.
  • Bilirubiini kaudne - 3,4 kuni 12,0 mmol / l.

Muude võimalike maksahaiguste välistamiseks tehke patsiendi täiendavaid uuringuid.

Nälk koos nälga sisaldab vere kogumist pärast keeldumist süüa kaks päeva. Patsient järgib kas madala kalorsusega toitu või keeldub täielikult süüa. Gilberdi sündroomi korral suureneb sellisel dieedil bilirubiini näit veres 50... 100 korda.

Nikotiinhappepreparaatide kasutuselevõtt organismi põhjustab ka bilirubiini kasvu.

Teine meetod on fenobarbitaali sisaldavate ravimite võtmine. See aine vähendab vastupidi bilirubiini taset veres. Praegu on need diagnostilised meetodid kõige tavalisemad.

Gilbert'i sündroomi geneetiline analüüs, selle maksumus

See kaasaegne laboratoorne uuring võimaldab tuvastada ja teha selle haiguse täpset diagnoosimist. Ainsaks puuduseks on vajadus otsida kliiniki selle edastamiseks.

Kliinikus ja enamikus haiglates ei ole see valik saadaval, nii et paljud patsiendid ei tunne nende omadusi. Sellise uuringu keskmine maksumus on 200 rubla, tähtaeg on kaks nädalat.

Ravi meetodid

See sündroom ei vaja erirežiimi. Haigus on pärilik, nii et täielik tervenemine on samuti võimatu. Ainsad ravimeetodid hõlmavad sümptomite kõrvaldamist ja patsiendi üldise seisundi paranemist.

  • Kohustuslik on toitumine, mis võimaldab teil haigust juba aastaid unustada. Ilma toiduainete provokatsioonideta haigus ei ilmu.
  • Soolerakkude tarbimine stagnatsiooni vältimiseks.
  • Täielik puhkepaus, stress ja harjutus.
  • Täiendav sisenemisorganite uurimine täiendava nakkuse tõenäosuse kõrvaldamiseks.
  • Vitamiinide vastuvõtmine, rühm B, on eriti oluline selliste patsientide jaoks.
  • Fenobarbitaali ja teiste sama toimega ravimite võtmisel on bilirubiini taseme langus võimalik.

Vere bilirubiini tõus 60 μmol / l loetakse täiesti normaalseks, sest patsiendil ei ole mingeid sümptomeid vaevunud.

Väga sageli esineb apaatia, pisaratumatus, isutus, peapööritus. Kõik see on piisav põhjus arsti juurde minemiseks.

Statsionaarne ravi

Patsiendi hospitaliseerimine toimub ainult siis, kui haigusseisund on järsult halvenenud ja testid näitavad, et bilirubiin on normaalselt mitu korda kõrgem. Raviplaan on välja töötatud individuaalselt.

Tuleb märkida, et sapikivitõbi ja sapijuhi stagnatsioon on iseloomulik Gilbert'i sündroomiga patsientidele. Kõik see võib põhjustada bilirubiini ja negatiivsete reaktsioonide täiendavat suurenemist organismis.

Rahvad abinõud

Selliste meetodite hulgas toimivad regulaarselt ravimtaimede jäätmed hästi. Maksa funktsiooni ja tavalise sapipiire parandamiseks kasutatakse spetsiaalseid keediseid.

See võib olla valmistatud kollektsioonid ja ühekomponendilised teed kummelist, harilikust küüslaugust, punakestest, piimakarjast, harilikust kammeljast ja muudest keetmisest.

Selliste vahendite vastuvõtmine peab olema kooskõlastatud ka arstiga. Peamine vastunäidustuseks on kivide esinemine sapipõies ja maksas, mis sellisest taimest ravimist saab liigutada ja blokeerida kanalid.

Prognoos

Vaatamata sellele, et haigus ei reageeri ravile, on selle prognoos väga soodne. Kui patsient järgib nõuetekohase toitumise ja tervislike eluviiside põhikriteeriume, ei tunne ta end mingit ebamugavust ja elukvaliteedi halvenemist.

Tavaliselt on sellised inimesed alkoholi toksilisuse suhtes tundlikumad ja reageerivad ka teatavate ravimirühmade võtmisele. Kõik see ei kujuta endast ohtu elule ja kui patsient on tema haigusest täpselt informeeritud, kaitseb ta retsidiivide eest.

Armee teenus

Gilberdi sündroom ei ole töötaja keeldumise tõttu teenida armee. Haiguse ägenemise või pärast negatiivsete sümptomite tekkimise tagajärjel on haiglaravi vajalik, kuid tavaliselt osalevad paljud noored mehed oma haiguse pärast sõjaväeteenistusest ja täiesti juhuslikult.

Teisest küljest ei saa professionaalset karjääri sõjaväe valdkonnas tööle võtta, sest ta lihtsalt ei läbida arstlikku läbivaatust ega standardite tagastamist.

Ennetamine

Ei ole vaja võtta erilisi üritusi. Enamik patsiente elab aastaid sellise diagnoosiga, isegi ei tea nende omadustest. Tavaliselt on soovitatav soovitada standardseid soovitusi, et vältida haiguse esile kutsumiseks negatiivseid tegureid.

  • Pikaajaline kokkupuude päikesevalgusega võib põhjustada ikterust.
  • Alkohol, eriti suurtes annustes, lööb keha.
  • Liiga palju või vürtse toiduga söömine võib suurendada bilirubiini taset ja halvendada üldist seisundit.
  • Nüüd on stressid ja füüsiline koormus keelatud, sest need võivad põhjustada bilirubiini taseme järsu tõusu ja halvenemist.

Toiduse, alkoholi tarbimise ja närvisüsteemi stressid võivad halvendada. Kuidas haigust iseloomustab ja mida saab sel juhul teha, meie artikkel ütleb teile.

Hüperbilirubineemia: millist ohtu see patoloogia tekitab?

Hüperbilirubineemia: mis see on, miks näo ja silmavalged muutuvad kollaseks, kuidas seda ravida? Sellised küsimused seisavad silmitsi vastsündinu emadega, maksahaigustega inimestega. Ja need on loogilised, kuna on võimatu naljaa protsessidega, mis põhjustavad bilirubiini suurenemist veres. Lastele võivad tagajärjed olla surmavad, täiskasvanutel - puude tekitada.

Kollase pigmendivahetus

Bilirubiin on pigist, mis moodustub heemest - üks hingamisteede valgu põhiosadest - hemoglobiin. See vabaneb, kui punavereline rakk laguneb. Täiskasvanute veres hävib umbes 1% vererakkidest iga päev. Mõneks ajaks on bilirubiin kehas sidumata kujul. See ei lahustu vees, ajukoe suhtes toksiline. Nende pigmentide eemaldamine muutumatu olekus on võimatu.

Kaudne bilirubiin manustatakse maksa rakkudesse albumiiniga, kus see on seotud glükuroonhappega:

  • monoglukuroniid - sidumine ühe molekuliga;
  • Biglukuroniid - kahe molekuliga.

Seda ühendit nimetatakse otseks. Assotsieerunud pigment, mis akumuleerub metaboolsete protsesside patoloogiliste muutuste tagajärjel, võib sapipõie moodustada bilirubiinikividest. Kolmas vorm on bilirubiini moodustumine - biliproteiin. See on glükuroniidide koostis koos albumiiniga, mis ei eritu sapipõies ja neerudes. Uuringus on probleeme, kuna seda ei määra keskmise taseme laboriseadmed. See ei ole eriti ohtlik, kuna see ei ole mürgine.

Koos sapiga otsene bilirubiin eritub sapiteede kaudu soolestikku, kus seda täiendavalt töödeldakse. Urobilinogeen taaskasutatakse, eemaldatakse see soolestikust uriiniga ja väljaheitega. Ainult väike osa sellest naaseb maksa juurde.

Patoloogilised mehhanismid

Mis on hüperbilirubineemia? See veres pigmendi sisalduse suurenemine selle vereringet mõjutava patoloogilise protsessi tõttu. Maksakahjustus võib esineda maksa enda sees. Või ekskretoorsel etapil.

Suurenenud pigmendikontsentratsiooni moodustumise mehhanismid:

  1. Kahtlase bilirubiini ekstrahepaatiline tõus. Too liiga palju aineid, mida terve maksaga ei saa töödelda.
  2. Voolamine hepatotsüütides (maksarakud). On kaks liiki. Kaasne pigmendi maksahaigus. Hepatotsüütide defekt, mille tagajärjel ei ole bilirubiin konjugeeritud happega. Konjugeeritud pigmendi maksakasv. Hepatotsüütide poolt sapiteede moodustumine, selle väljutamine läbi ekstrahepaatiliste sapijuhade, on nõrgenenud.
  3. Biliaarses süsteemis on häiritud sapi väljaheide sapipõies ja selle kõrvaldamine Oddi sfinkteri kaudu soolestikku. Selle tulemusena suureneb otsese bilirubiini kontsentratsioon.

Põhjused

Hüperbilirubineemia etioloogial võib olla teistsugune päritolu. Hemolüütilise aneemia põhjustatud häired veres, maksatalitoloogilised protsessid, millega kaasneb hüperbilirubineemia, - peamine vaba biliirubiini suurenemise põhjus.

Hemolüütilise aneemia tüübid

  1. Kaasasündinud (seostatakse ebakorrapärase kujuga elujõulised erütrotsüüdid - spherocytic aneemia ebakohad ensüümisüsteemis vereliblede - nesferotsitarnaya; seostatud vigase hemoglobiini - sirp - rakus; seostada kahjustatud asendamine lootehemoglobiini - thalassemia).
  2. Omandatud Immuunsüsteem hakkab kaaluma võõrkeha vererakke ja tekitab neile antikehasid. Ümberprogrammeerimine ebaõnnestumise hajus sidekoe haigus (süsteemne erütematoosluupus, reumatoidartriit), haavandiline koliit, Hodgkini tõbi, leukeemia teket.
  3. Nakkuslik etioloogia. Septilised haigused, malaaria plasmodium võivad kaasa aidata punaste vereliblede intensiivsele hävitamisele.
  4. Hemolüütiline haigus vastsündinud beebis. Punased vererakud hävitatakse, kui esineb vastuolu Rh faktori või AB0-süsteemi vahel ema ja lapse veresüsteemi vahel.
  5. Ravim. Mõned ravimid on võimelised moodustama ravim-erütrotsüütide kompleksid, millele antikehi toodetakse intensiivselt. Need on põletikuvastased mittesteroidsed ained, sulfoonamiidid, antibiootikumid, insuliinid.
  6. Mürgine Nimetatud orgaanilise päritoluga mürk, raskmetallid.

Konjugeerimata hüperbilirubineemia on põhjustatud ka kaasasündinud ja omandatud maksapuudulikkuse patoloogilistest muutustest.

Healoomuline hüperbilirubineemia

Healoomuline hüperbilirubineemia on päritud pigmenteerunud hepatoosirühm:

  • Gilbert'i sündroom pärineb domineeriva tüübi järgi. Patogeneetilised mehhanismid on endiselt määratlemata. Gilberti hüperbilirubineemia on põhjustatud valkude transpordifunktsiooni, maksa ensümaatilise aktiivsuse vähenemisest.
  • Gilberti hüperbilirubineemia on identne: Kalka sündroom areneb transpordivalkude patoloogia tõttu; Meulengrachti sündroom esineb noorukitel, tal on täpsustamata etioloogia.
  • Crigler-Najari sündroom avaldub inimestel, kellel on ensüümi puudus ja mis seob kaudset bilirubiini glükuroonhappega.
  • Hüperbilirubineemia, mida nimetatakse Driscoll'i sündroomiks, on funktsionaalne vorm, mis tekib vastsündinutel. Ema plasma steroidkuded suunatakse lapsele ja blokeeritakse bilirubiini konjugatsioon.

Kaudne hüperbilirubineemia võib olla organismi reaktsioon alkoholile, paratsetamoolile, radiopaatilistele ravimitele, kontratseptiividele.

Otsene hüperbilirubineemia võib olla tingitud:

  • Maksahaiguste mille nakkus- ja mitteinfektsioonilise milline (hepatiit, kolestaas (seisva) rase kollatõbe, Dubin-Jones sündroom - haruldane autosoomne retsessiivne patoloogia, rootor sündroom, mis avaldub rikkumise tõttu töötlemise bilirubiini, pahaloomuline maksa kasvajad muuta hepatotsüüdid; tsirroos).
  • Maksavälist patoloogiate Saadud surumises sapi kanalid (pankreatiit; diverticulum kaksteistsõrmiksool; Ehhinokokkoos maksa, maksaarterisse aneurüsm, pankrease kasvaja).
  • Sapiteede haigused (sapiteede põletik ja paistetus, sapikivitõbi).

Patsiendid tulevastel emadel

Hüperbilirubineemia raseduse ajal võib oluliselt raskendada ema ja sündimata lapse tervist. See seisund võib olla sümptom kohutavate patoloogiatega:

  • rasedate oksendamine;
  • intrahepaatiline kolestaas;
  • preeklampsia ja ekslampsia;
  • äge rasvmaksa.

Rasedate kõhulahtisus, kui reaktsioon östrogeenile, ilmneb kolmandas trimestris ja läheb kaks nädalat pärast sünnitust. Rasedate hüperbilirubineemia peaks olema põhjus kohe ravi määramiseks.

Suurenenud bilirubiin imikutel

Hüperbilirubineemia tekib vastsündinutel erinevates stsenaariumides. Imiku erilisel - loote hemoglobiin, mis pärast sünnitust hakkab intensiivselt asendama. Kuid vastsündinute glükuronüültransferaasi süsteem on endiselt ebaküps. Bilirubiini konjugatsioon esineb mitte ainult lapse maksas, vaid ka sooles.

Ajutise hüperbilirubineemia tekib:

  • ulatuslik erütrotsüütide lagunemine, mida suurendab subkutaanne hemorraagia, hemangioomid;
  • ensüümsüsteemi puudulikkus, supresseeritud hüpoksia, infektsioon, emade piim, mis sisaldab pregnadiooli;
  • ebapiisav kogus baktereid, mis töötlevad bilirubiini sooles.

Vaba bilirubiini kontsentratsioon lapse veres suureneb nädal pärast sünnitust. Selle osakaal on vähemalt 90% kõigist bilirubiini vormidest. Füsioloogiline hüperbilinureemia ei tohi ületada õigeaegselt sündinud vastsündinutele - 255 μmol / l, enneaegsetel - 171 μmol / l. Laste puhul, kelle kehakaal on alla 1250 grammi, võib seerumi bilirubiini kontsentratsioon üle 153 μmol / l olla surmav.

Hüperbilirubineemia konjugatsioon täiskasvanud beebidel kestab umbes kaks nädalat, enneaegsetel beebidel üle kuu. Keha ülemäärased vedelikud, hepatiidi vastane vaktsineerimine, emade piimaga seotud konkreetsete ainete sisaldus, sünnitusjärgsete ja postnataalsete perioodide infektsioonid võivad haigusseisundit pikendada.

Uute vastsündinute kasutamisel kasutatav nimetus füsioloogiline ei tohiks olla kindel. Väikelaste maksa ja sapiteede süsteem on nii habras, et see võib kohe kokku kukkuda sise- või välistegurite mõjul. Mis tahes kujul esinev hüperbilirubineemia lastel peab esinema arsti tähelepanelikkuses. Vaba bilirubiin tungib läbi beebi ajukoe hõlpsalt ka väikestes kontsentratsioonides, põhjustades tuumade kollatõbe.

Klassifikatsioon

Rahvusvahelises haiguste klassifikaatoris (ICD 10) kuulub täiskasvanutele hüperbilirubineemia, mis on defineeritud kui funktsionaalne, gruppi "Porfüriini ja bilirubiini vahetuse häired" - kood E80.

Pärilikku hemolüütilist aneemiat peegeldab rahvusvaheline klassifikaator koodide D55-D58 all.

ICD 10 kohaselt kuulub vastsündinute hüperbilirubineemia rühma "Hemorraagilised ja hematoloogilised häired lootel ja vastsündinutel (P50-P61)". Need hõlmavad Rh-isoimmuniseerimist ja ABO-isoimmuniseerimist ja tugevat füsioloogilist ikterust.

Õige diagnoos

Hüperbilirubineemia diferentseeritud diagnoos on äärmiselt oluline õige diagnoosi kindlakstegemiseks ja piisava ravimi määramiseks. Korrapäraselt kogutud andmed viiruslike kandjatega patsientide kontaktide kohta, näiteks transfusioonid, alkoholi kuritarvitamine, narkootikumide tarvitamine, võimaldavad meil diagnoosida suuna.

Hüperbilirubineemia sümptomid ilmnevad:

  • naha ja limaskestade ikterne värvumine;
  • nahk sügelus ja kamm kaua enne ikteriliste ilmingute ilmnemist;
  • väsimus, gripilaadne seisund, valu liigeses, düspeptilised sümptomid - hepatiit;
  • patoloogilises protsessis määratud konkreetne valu. Akuutne on seotud sapikivide moodustumisega, igav - maksa ja sapiteede süsteemi stagnatsiooniga;
  • maksa ja põrna mahu muutused hemolüütilise kollatõbega;
  • astsiit on tüüpiline tsirroos;
  • värvunud väljaheited ja tumedad uriinid on kolestaasi tunnused;
  • naha kasvajad ksantoomivaene - kolestaas ja tsirroos.

Laboratoorsed märgid aitavad kindlaks määrata, milline hüperbilirubineemia vorm, mis mõjutab selle moodustumist, olgu see siis raske patoloogia, millel on järgmised keemilised elemendid:

  1. Alguini sisalduse langus alla 4 g / l näitab difuusne maksakahjustus;
  2. IgG ja IgM suurenemine - kroonilise aktiivse hepatiidi korral;
  3. Ainult IgM tõuseb primaarse biliaarse tsirroosiga;
  4. IgA - alkohoolse tsirroosiga;
  5. Protrombiini vähenemine;
  6. Suurenenud kolestaas koos kolestaasiga;
  7. Kõrge rauasisaldus ägeda hepatiidi korral - transferiin üle 80%, seerumi ferritiin üle 1000 ng;
  8. Tsütolüüs näitab glutamaadi dehüdrogenaasi ja ASAT (aspartaataminotransferaasi) suurenemist;
  9. Transaminaaside sisalduse suurenemine;
  10. Hüparkarbamideemia, mis viitab ensüümide rikkumisele - ornitiinitsükli osalejatele ja patoloogilistele protsessidele hepatotsüütides.

Pigment uriinis kõrvaldab hemolüütilise etioloogiaga aneemiast, näitab obstruktiivset ikterust, Dabin-Johnsoni ja Rotori sündroome. Kui puuduvad pigmendid ja töötlemise produkt (urobiliin), näitab see silma sapiteede täielikku obstruktsiooni.

Riistvara õppimisprotsess:

  1. Sonograafia ja kompuutertomograafia visualiseerivad maksatalitusi;
  2. Magnetresonantstomograafia võimaldab tuvastada väikeseid abstsessi, sõlme, kasvajaid;
  3. Retrograafiline kolangiopankreatograafia näitas sapijuha stagnatiivseid kahjustusi.

Ravi

Hüperbilirubineemia ravi viiakse läbi vastavalt etioloogiale ja patogeneesile.

Kui konjugeerimata bilirubiini kontsentratsioon veres on suurenenud, on fototeraapia efektiivne. See ravimeetod põhineb valguskiirte võimetel kaudse bilirubiini kuju muutmiseks. See muutub väga lühikeseks ajaks vees lahustuvaks ja see eritub maksas maksas.

Fototeraapia ravis on infusioonravi kohustuslik, eriti vastsündinutel, et välistada verehüübed.

Tüüpilise pigmendi hepatoosi ravi:

  • Käärsoolepuhastust ravitakse kolorektaalsete ravimitega.
  • Indutseerige ensüümide sünteesi, mis vastutab konjugeeritud bilirubiini vormi moodustumise eest. Need ravimid on fenobarbitaal ja ziksoriin (Gilbert ja Crigler-Najjari sündroom).
  • Viia 20 päeva jooksul vitamiinravi kaks korda aastas.
  • Kaitse päikesevalguse eest.
  • Vähendage ravimite kasutamist.
  • Eemalda alkohol.
  • Sisestage toidust nr 5 ja määrake käitumise viis.

Hüperbilirubineemia mis tahes kujul ei ole täiskasvanule lause. Piisav ravi ja arsti juhiste järgimine võivad patsiendi elu täis.

Video

Vastsündinute hüperbilirubineemia. Sümptomid, sümptomid ja ravimeetodid.

Täpsustamata vastsündinute kollatõbi

ICD-10 pealkiri: P59.9

Sisu

Määratlus ja üldteave [redigeeri]

Kollatõbi (ikterus) on naha ja / või sklera bilirubiini kollane pigmentatsioon. See omakorda on põhjustatud bilirubiini taseme tõusust veres - hüperbilirubineemia. Kokku on umbes 50 haigust, millega kaasneb naha kollasus. Täiskasvanutele naha värvimisega esineb koos kasvades bilirubiinisisaldusel üle 34 mmol / L ajalistel imikutel - kui kogubilirubiini tase umbes 70 mmol / l, enneaegsetel - tasemel 50 pmol / l.

vastsündinud kollatõve - füsioloogiline kollasus tõttu, ühelt poolt, suured võrreldes täiskasvanud organismis erütrotsüütide arv ühe kehakaalu kohta ja teiselt - viivitus võimaldada glükuronüültransferaasi geeni suutmatust hepatotsüütide jäädvustada bilirubiini verest ja eritada otsest bilirubiini sapist.

Vere-seerumit sisaldavate bilirubiinifraktsioonide sisalduse järgi on vastsündinuid kahte tüüpi kollatõbi:

- konjugeerimata (kaudne) hüperbilirubineemia (kaudne bilirubiini tase üle 85% kogu bilirubiinisisaldusest) vastsündinutel;

- vastsündinu konjugeeritud (otsene) hüperbilirubineemia (mida iseloomustab otsese bilirubiini tase üle 15% kogu bilirubiinisisaldusest).

Etioloogia ja patogenees [redigeeri]

Täisajaga füsioloogilises kollatõulisuses iseloomustab kaudse (konjugeerimata) seerumi bilirubiini taseme tõus; üldbilirubiini tase on alla 12 mg%, otsese (konjugeeritud) bilirubiini tase on alla 15% koguarvust. Kõhukinnitus ilmub 3. päeval või hiljem ja kaob 10. päeval. Füsioloogiline kollatõbi on põhjustatud bilirubiini moodustumise tõusu ja selle imendumise, konjugatsiooni ja eritumise vähenemisest. Enneaegne hüperbilirubineemia võib olla maksa ebaküpsuse tõttu suurem. Imetamise ajal on hüperbilirubineemia rohkem väljendunud ja kaob aeglasemalt.

Bilirubiini moodustumise, metabolismi ja eritumise häirete korral täheldatakse patoloogilist kollatõbi.

Kliinilised ilmingud [redigeeri]

Kardioloogilised kõrvaltoimed ilmnevad esimesel 36 eluaastat varajases eas, bilirubiini tase tõuseb rohkem kui 5 mg% päevas. Täiskasvanud bilirubiini tase täiskoormusega pudelites - rohkem kui 12 mg%, enneaegne - rohkem kui 15 mg%, täisajaga imetamine - rohkem kui 17 mg%. Lisaks peetakse kollatõbe patoloogiliseks, kui sümptomid püsivad üle 8 päeva täiskasvanutel ja kauem kui 2 nädalal enneaegset ravi.

a Kaudse hüperbilirubineemia korral on otsene bilirubiini tase alla 15% kogu bilirubiinisisaldusest. Järgnevad on kaudse hüperbilirubineemia põhjused vastsündinutel.

1) liigne bilirubiini moodustumine:

b) pärilik hemolüütiline aneemia (erütrotsüütide membraani defektid, fermentopaatia, hemoglobinopaatia);

c) omandatud hemolüütiline aneemia (infektsioonid, uimastitarbimine, DIC);

e) vere neelamine;

g) bilirubiini suurem imendumine soolestikus (pürolüüsne stenoos, kõhukinnisus, soole operatsioon ja vedeliku ebapiisav tarbimine).

2) Bilirubiini metabolism ja eritumine:

a) päriliku häirete metabolismi (Crigler-Najjari sündroom, Gilbert-Meylengrahta, Dubin-Johnson'i sündroom, rootor, galaktoseemiat, türosineemia, gipermetioninemiya);

c) hüpotüreoidism, hüpopituitarism, emade diabeet;

d) maksa verevarustuse vähenemine.

b. Otsene hüperbili (taseme otsest bilirubiini rohkem kui 15% kogubilirubiini) toimub sepsis, emakasisese viirusinfektsioonid, hepatiit, atreesia intrahepaatilisi maksavälistes sapijuhade sapiteede obstruktsioon (tsüst sapijuha, mahu moodustumise kõhu rõngakujuline kõhunääre) kromosoomi 18 trisoom, galaktoosemia, türosineemia, Rotori sündroom, Dubin-Johnson, hüpermetüüneemia, alfa-puudulikkus1-antitrüpsiin, tsüstiline fibroos, sapiteede paksenemine, hüpopituitarism, hüpotüreoidism, pikaajaline täielik parenteraalne toitumine.

Määratlemata vastsündinu kollatõbi: diagnoosimine [redigeeri]

Vastsündinutel ilmub naha ja limaskestade kollasus, kui seerumi bilirubiinisisaldus on üle 6 mg%. Uurimine on vajalik, kui kogu raviperioodi bilirubiini tase esimesel elupäeval on suurem kui 5 mg%, teisel päeval on see suurem kui 10 mg% või 3 päeva pärast on see suurem kui 13 mg%. Enneaegsetel ja haigetel vastsündinutel määratakse bilirubiini tase igapäevaselt, kuni hüperbilirubineemia oht on möödas. Kui suureneb hüperbilirubiiniseme oht, näiteks lastel, kelle emad on sensibiliseeritud Rh faktori suhtes, määratakse bilirubiini tase nabaväädi veres.

Laboratoorsed uuringud. Otsesed ja kaudsed bilirubiini tasemed, veregrupp ja Rh tegur emal ja vastsündinutel, hematokrit, retikulotsüütide arv määratakse, koombi otseselt testitakse ja kui see on positiivne, avastatakse spetsiifilised antikehad. Uurige muutunud punaste vereliblede tuvastamiseks verepatareid.

Otsese ja pikaajalise kaudse hüperbilirubineemia korral uuritakse maksa- ja kilpnäärme funktsiooni, galaktoosemiat ja viiruslikke ja bakteriaalseid infektsioone ei võeta.

Bilirubiini albumiiniga seondumise hindamisel võib ennustada bilirubiini entsefalopaatia ohtu, kuid ei ole võimalik kindlaks teha, kui ohtlik või turvaline on bilirubiini üks või teine ​​tase veres.

Diferentsiaaldiagnostika [redigeeri]

Töötlemata [redigeeri]

1. Ravi eesmärk on vältida bilirubiini entsefalopaatiat.

a Kui kaudse bilirubiini täisajaga tase on alla 20 mg% ja provokatiivseid tegureid pole, on bilirubiini entsefalopaatia tõenäosus väike. Tervetel, täisperioodidel ilma hemolüütilise haiguseta ei avaldaks bilirubiini tase kuni 25 mg% kesknärvisüsteemile toksilist toimet.

b. Enneaegseid lapsi kirjeldatakse bilirubiin-entsefalopaatia juhtumeid, mille bilirubiinisisaldus on väiksem kui 10 mg% (vastavalt puhkeseisundi tulemustele). Madala sünnikaaluga imikutel, kellel oli bilirubiinisisaldus alla 20 mg%, ei tuvastatud selget seost bilirubiini taseme ja entsefalopaatia tekke vahel. Tõenäoliselt on nende bilirubiin-entsefalopaatia põhjustatud peamiselt hüpoksia, isheemia, hüperosmolaritsuse ja mitte hüperbilirubineemia tõttu tekkiva hematoentsefaalbarjääri läbilaskvuse suurenemisest.

a Veenduge, et lapsel oleks piisavalt vedelikke. Rinnaga toidetavatel lastel on ette nähtud 5% täiendav glükoos või toidulisand. Mõnikord on vajalik infusioonravi.

b. Kõrvaldage hüpoksia, hüpotensioon, hüpotermia ja hüpoglükeemia. Vältige ravimite kasutamist, mis rikuvad bilirubiini seondumist albumiiniga (ampitsilliini, sulfoonamiidide, latamoksefefi, aspiriini, tolbutamiidi, fusidiinhappe, asapropazone, pika ahelaga vabade rasvhapete kiire infusioon). Kõrvaldage vere-aju barjääri suurenenud läbilaskvuse põhjused.

1) Valgusteraapia on näidustatud, kui on muret, et kaudse bilirubiini kontsentratsioon saavutab toksilise taseme (vt tabel 6.6).

2) Peale selle on fotosteraapia ette nähtud vastsündinutele, kellel on väga väike sünnikaal, kellel võib esineda raske hüperbilirubineemia, enneaegselt suurte hemorraagiatega. Fototeraapia toimub vastsündinu hemolüütilise haigusega enne vereülekande vahetamist.

3) Tõhusus. Fototeraapia efektiivsus sõltub kiiritatud naha ja kiirgusenergia pindalast. Kiirgus sinise valgusega (lainepikkus 450-500 nm) on efektiivsem kui valge valgusega kiiritamine, kuid valguse valguse kiirendamisel on lihtsam tuvastada tsüanoosi. Autorid kasutavad valguse ja sinise valguse alternatiivset lisamist.

1) lapse silmad on kaetud kaitsva sidemega, nii et see ei kattu ninasõõrmetega.

2) Kontrollige maandust.

3) mehaanilise kaitse ja kaitse ultraviolettkiirguse eest, kasutades pleksiklaasi ekraani.

4) kiiritatud naha pindala suurendamiseks on valgusallikad asetatud mitte ainult ülaosale, vaid ka küljele ja alusele ning laps asetatakse plastikust õhusõiduki madratsi läbipaistvasse plastikust voodisse. Haiglas ja kodus toimub fototeraapia spetsiaalsete tekide abil.

5) hüpo- või hüpertermia vältimiseks mõõdetakse keha temperatuuri iga 2 tunni järel. Võimaluse korral jälgitakse kehatemperatuuri abil häirega monitori. Enneaegsed lapsed peaksid olema suletud inkubaatoris, kus on naha temperatuuriandur.

6) Igapäevaselt kaaluge last, suurendades vajadusel vedeliku tarbimist. Madala sünniga imetavaid lapsi kaalutakse 2 korda päevas.

7) Fototeraapia ajal ei hinnata hüperbilirubineemiat nahavärvuse, vaid bilirubiini tasemega veres, mis määratakse vähemalt 1-2 korda päevas.

8) Pärast 2000 töötundi (või iga kolme kuu tagant) asendatakse laternad. Lambi kvaliteedi hindamiseks määratakse kiirgusenergia lainepikkusega 425-475 nm.

sisse Kõrvaltoimed

1) Varjatud veekadude kasv (vee tarbimise kompenseerimiseks suurenes 10-20%).

4) pronksist lapse sündroom on haruldane komplikatsioon; esineb maksakahjustusega lastel. Maksa haiguste ja obstruktiivse kollatõbi korral on valgustravi vastunäidustatud.

5) Pikaajalisi mõjusid ei ole kindlaks tehtud.

4. Vahetada vereülekanne

1) Vahetuse ümberpaigutamine on näidustatud raske aneemia ja bilirubiini entsefalopaatia ohu korral (vt 6. peatükk, V. B. 4, tabel 6.5 ja tabel 6.6). Arvamused selle kohta, millisel tasemel bilirubiin madala kaaluga vastsündinutel näitab vereülekande vahetamist, on vasturääkiv. Mõned pediaatrid eelistavad varakult valgustravi alustada ja vahetada vereülekannet isegi madalal bilirubiinisisaldusel (alla 10 mg%), kuigi see ravi ei võimalda bilirubiini entsefalopaatiat usaldusväärselt ära hoida. Teised arstid ei teosta vahetusülekandeid, kuni bilirubiini tase tõuseb 15-20 mg-ni. Praegu on mõlemal lähenemisel õigus eksisteerida. Kui madal vererõhu langus sünnib ja vererõhu alune bilirubiin vastsündinud ning autopsia näitas bilirubiini entsefalopaatia märke, ei tähenda see alati, et lapsi raviks valesti. Täna ei ole me piisavalt teadlikud bilirubiini entsefalopaatiast ja enneaegse retinopaatiast, et neid hoiatada (Perinataalse ravi suunised, 1992).

2) Vereülekannet teostatakse vastsündinute hemolüütilise haigusega, mis ei ole fototeraapiaga seotud. Täiskasvanud hemolüütilise haiguse korral näidatud vahetusülekanne on näidustatud siis, kui bilirubiini tase tõuseb või jõuab varsti 20 mg-ni.

3) Varajane vahetuse transfusioon on näidustatud splenomegaaliaks, aneemiale ja sensibiliseerumisel vererakkude antigeenidele.

4) Vereülekanne sünnijärgse vereülekande ajal on näidustatud loote turse ja raske aneemia korral. Kui loote tühjaks jääb, tuleb vereülekanne enne vereülekannet tellida.

5) Vereülekannet vahetatakse, kui hemoglobiinisisaldus nabaväädi veres on alla 11 g% ja kaudse bilirubiini tase ületab 4,5 mg%. Usaldusväärsem juhis on kaudse bilirubiini taseme tõus perifeerses veres. Kui vaatamata valgustravi ajal on bilirubiini tase tõusnud üle 1 mg% tunnis või 0,5 mg% tunnis hemoglobiini kontsentratsiooniga 11-13 mg%, on vajalik vahetada vereülekannet.

b. Verepreparaadid vahetusülekandeks - vt ka ch. 16, lk V.B.

1) Hüperkaleemia ja atsidoosi vältimiseks viiakse värske täisveri haiglas vastsündinutele (säilimisaeg kuni 24 tundi) ja muudel juhtudel - veri, mille säilivusaeg on kuni 72 tundi.

2) Kui lapsel on neutropeenia, kaalub ta alla 1200 g või on läbinud vereülekande emakasisese vahetuse, kasutatakse kiiritatud verd.

3) Infektsioonide sõelumine. Annetatud verd testitakse HIV, B ja C-hepatiidi viiruste, Treponema pallidum'i suhtes. Vastsündinu jaoks mõeldud vereproduktidel on samuti soovitav kontrollida tsütomegaloviirust. Soovitatav on transfekteerida pestud või külmunud punaseid vereliblesid või lasta verel läbi leukotsüütide filtri.

4) Tsentroglükofosfaadiga konserveeritud verel on järgmised eelised: 1) see võib valada 72 tunni jooksul pärast valmistamist; 2) see ei põhjusta vabade rasvhapete taseme tõusu veres. Siiski on sellel ravimil mitmeid puudusi: 1) madal pH (6,9-7,0) tõttu on see mõnikord halvasti talutav; 2) kõrge glükoosisisaldus soodustab reaktiivset hüpoglükeemiat vastsündinutel, kellel on hemolüütiline haigus ja hüperinsulineemia; 3) tsitroglükosofosfaat põhjustab hüpernatreemia, seob kaltsiumi ja magneesiumi. Kui vere säilitusaeg ületab 48 tundi, määratakse selle pH, naatriumi ja kaaliumisisaldus enne kasutamist.

5) Kui lootekadu ja muud tõsised haigused siirduvad värske verd (säilivusaeg kuni 24 tundi), siis konserveeritakse tsitroglükofosfaat. Veri peab vastama ema verele ja veregruppide antigeenide (anti-A ja anti-B antikehad) antikehade madal titer. Edasised transfusioonid nõuavad verd, mis sobib nii ema verd kui ka beebi verd.

6) Erütrotsüütide massi transfusioon, mille säilivusaeg on kuni 72 tundi ja lahjendatakse vahetult enne rühmitamist värskelt külmutatud plasma AB (IV), võimaldab teil vältida happe-aluse tasakaaluhäireid, hüperkaleemiat ja hüpernatreemia.

7) kõigis veresaadetes, mille säilivusaeg on üle 4 tunni, on trombotsüütide funktsiooni häired.

sisse Tehnikat. Enne vahetusvahetusrütmi tekkimist elimineeritakse asfiksia, hüpoglükeemia, atsidoos ja normaliseeritakse kehatemperatuur.

1) Vereülekanne toimub soojaanduriga kütteseadme all. Perifeerne veen on kateteriseeritud, et jälgida plasma glükoosi taset vereülekande ajal ja pärast seda ning jälgida südametegevust.

2) Parim on vereülekande nabaväädi kasutamine. Reeglina on nabaväädi kateetrios kerge, pärast nabanööri kipsi leotamist soolalahusega 30-60 minutit. Kui seda ei saa teha, on tsentraalne veen kateeteriseeritud. Kateetrit võib tsentraalses veenis jätta korduvaks vahetusülekandeks. Kasutada võib perifeerset veeni või arterit.

3) loote paiskumisel sisestatakse nabaväädi ja nabanarteri 2 kateetrit, et ülekanduda doonorvere ja samaaegselt eemaldada patsiendi veri.

4) Haigestunud vastsündinutel, kellel on hüperbilirubineemia ja aneemia (hematokriti alla 35%), võib osakestevahetusülekannet läbi viia punaste verelibledega (25-80 ml / kg), et suurendada hematokriti kuni 40%. Seejärel jätkatakse vahetusülekannet. Võimaluse korral kogutakse vere enne annuse saamist. Plasma eraldatakse punaste vereliblede hulgast ja valatakse eraldi plastikust kotti; kui punaste vereliblede transfusiooni ei nõuta, segatakse plasma ja punaste vereliblede vahel uuesti.

5) Albumiin suurendab vahetusvahetuse efektiivsust. Ravimit manustatakse annuseni 1 g / kg 1-2 tundi enne sekkumist. Albumiin on vastunäidustatud südamepuudulikkuse ja raske aneemia korral. Seda ei kasutata ka juhtudel, kui vahetusümbervedu peamine eesmärk on eemaldada lapse punased verelibled ja mitte vähendada bilirubiini taset.

6) vastsündinul on BCC tavaliselt 80 ml / kg. Vahetusülekanded viiakse läbi, kasutades BCC (160 ml / kg) kahekordset asendamist 5-20 ml portsjonites, sõltuvalt taluvusest. Osa maht ei tohiks ületada 10% BCC-st. Kaaluga üle 2 kg on soovitatav alustada vereülekannet 10 ml portsjonites, suurendades järk-järgult nende mahtu 20 ml-ni. BCC kahekordselt asendades eemaldatakse 87% lapse erütrotsüütidest.

7) Vahetuse ümberlülitamise kiirus peaaegu ei mõjuta bilirubiini väljundi hulka. Seetõttu on hemodünaamiliste häirete vältimiseks paremini läbi viia vereülekanne väikestes kogustes aeglaselt. Täisajaga vahetusel toimub vereülekanne 1 tund.

8) Annetatud verd tuleb hoida veevannis temperatuuri regulaatoriga temperatuuril 37 ° C ja ülekuumenemise korral häirida.

9) Punased vererakud lagunevad kiiresti, nii et aeg-ajalt loksutatakse kilekotti või vereplaati.

10) Hepariniseerunud vere üleviimise ajal kontrollitakse vere glükoosisisaldust (glükoosi tase määratakse ka doonorveres), kasutades kiirmeetodit. Kui hüpoglükeemia on tekkinud, siis manustatakse iga 100 ml vere järel glükoosi 5% nabaväädi veeni 10 ml massi järgi. Kui kateeter paikneb väljaspool portaalisüsteemi, võib kasutada kontsentreeritud glükoosilahust. Tsitraadi vereülekandega määratakse lapse vere glükoosisisaldus mõne tunni jooksul pärast transfusiooni; näidake normaalset söödet või glükoosi parenteraalset manustamist.

11) Vereülekannet tsentroglükosfosfaadiga ei nõuta tavaliselt täiendavat kaltsiumi, sest pärast transfusiooni kaltsiumi tase normaliseerub kiiresti. Vaba kaltsiumi taseme ajutine tõus saavutatakse, manustades 0,5... 2 ml 10% kaltsiumglükonaati pärast iga 100 ml vere üleviimist. Kaltsiumi süstitakse väga aeglaselt, et vältida rasket bradükardiat.

12) Pärast nabaväädi ümbervahetamise lõpetamist paigutatakse siidist koelõng nii, et järgmise transfusiooni saab kergesti tuvastada. Pärast kateetri õmbluse eemaldamist pingutage.

13) Venoosset kateetrit tõmmake kiiresti.

14) antibiootikumide profülaktilise kasutamise küsimus on endiselt vastuoluline. Sellest hoolimata on antibiootikume soovitatav kasutada järgmistel juhtudel: kui kateeter sisestatakse saastunud nööri krambi kaudu, kui kateteriseerimine oli keeruline ja kui on vaja korduvaid vereülekandeid.

15) Näidud vereülekande ümbervahetamiseks - vt tabelit. 6.5 ja tabel. 6.6.

1) Trombemboolia: õhu emboolia, trombemboolia, tromboos.

2) südamepuudulikkus: arütmia, ülekoormus, vereringe peatamine.

3) Elektrolüütide häired: hüperkaleemia, hüpernatreemia, hüpokaltseemia, atsidoos.

4) Vere hüübimishäired: hepariini üleannustamine, trombotsütopeenia.

5) Infektsioonid: baktereemia, hepatiit, tsütomegaloviiruse nakkus, HIV-infektsioon.

6) Muu: doonori vererakkude hävitamine, veresoonte perforatsioon, hüpotermia, hüpoglükeemia, nekrotiseeruv enterokoliit.

5. Fenobarbitaal annuses 5-8 mg / kg päevas aitab kaasa bilirubiini konjugatsioonile ja kiirendab selle eritumist. Ravimi toime ilmneb tavaliselt 3-7 päeva pärast. Fenobarbitaal on kõige efektiivsem Criggler-Nayari II tüüpi sündroomi ja otsese hüperbilirubineemiaga.