Kollatõbi

Ravi

Kollatõbi on polüetüoloogiline sündroom, mida iseloomustab naha, sklera ja muude kudede kollasus, kuna veres on liiga palju bilirubiini ja liigne kogunemine kudedesse. Sõltuvalt bilirubiini taseme tõusust veres on kaks peamist tüüpi kollatõbi: tõeline kollatõbi ja valene kollatõbi (pseudokokus).

False kollatõbi (pseudoicterus) - on icteric värvunud naha tõttu kogunemist see karotenoide pikaajalise ja rikkaliku söömise väga värvilised puuviljad ja köögiviljad (porgandid, apelsinid, kõrvits) ja toimub seedeelundkonna teatud ravimite (kinakriin, pikriinhape ja mõned muud ravimid). Pseudolagunemisega bilirubiini tase veres ei suurene ja limaskestade värvimist ei teki (silmade sklerod jäävad valgeks).

Tõeline kollatõbi on sümptomite kompleks, mida iseloomustab naha ja limaskestade värvumine kollatõusust, kuna liigne bilirubiin koguneb veres ja kudedes. Kollatõbi sõltub verevarustusest elundisse või koesse. Esialgu tuvastatakse sclera kollane värvimine ja veidi hiljem nahast. Naha ja limaskestade akumuleerudes muudab bilirubiin koos teiste pigmentidega heledat kollast värvi ja punakat värvi. Bilirubiini edasine oksüdeerumine biliverdiinini tekib ja ikterus omandab roheka tooni. Kestlusega kestuse pikenemisel muutub nahk mustaks-pronksiks. Seega võimaldab patsiendi uurimine määrata kollatõve kestuse, mis on väga diferentseeritava diagnostilise väärtusega. Kollatõbisega on väga oluline kindlaks määrata otsese ja kaudse bilirubiini kontsentratsiooni suhe.

  • Otsene bilirubiin on vees lahustuv fraktsioon, mis annab otseselt van den Bergi (koos Ehrlichi diasoaktiveeriva) ja koosneb peamiselt konjugeeritud (seotud) bilirubiinist (monoglukuroniid ja diglukuroniid).
  • Kaudse bilirubiini - rasvlahustuvaid fraktsioon, mis annab kaudse reaktsiooni Van den Berg (s diazoreaktivom Ehrlich pärast eeltöötlemist etanooli või metanooli) ja esindatud põhiliselt konjugeerimata (sidumata, free) bilirubiini.
  • Otsene ja kaudne bilirubiin koos moodustavad niinimetatud üldbilirubiini. Üldine bilirubiini tase seerumis on 5-17 μmol / l (0,3-1 mg%).

Kui Van-den-Bergi reaktsiooni ajal on 80-85% seerumi bilirubiini kaudne, peetakse patsienti kaudse hüperbilirubineemia tekkeks. Kui otsese seerumi bilirubiini sisaldus on üle 50%, loetakse hüperbilirubineemia otseseks. Bilirubiini esinemine uriinis (bilirubinuria) on hüperbilirubineemia tagajärg. Bilirubinuriaga seotud uriin on erkkollasest kuni tumepruuni värviga, selle segamisel on vaht kollaselt värvitud. Bilirubinuria täheldatakse ainult otsese hüperbilirubineemiaga, kuna kaudne bilirubiin ei läbida glomerulaaride membraane.

Sõltuvalt bilirubiini metabolismi häire mehhanismist eristatakse järgmisi näitajaid:

  • neerupealised (predpechenochnuyu hemolüütiline) kollatõbe, kusjuures primaarseks nakatumise erütropoeetiliste süsteemi ja hüperproduktsioon bilirubiini, et enamikel juhtudel seotud suurenenud erütrotsüütide lagunemine;
  • maksa (hepatotsellulaarne, parenhümaalne) kollatõbi, kus maksa-rakud (hepatotsüütid) on peamiselt kahjustatud ja hüperbilirubineemia on seotud metaboolse ainevahetuse ja bilirubiini transportimisega maksa rakkudes;
  • subhepaatiline (posthepaatiline, obstruktiivne, mehaaniline) kollatõbi, kus enamasti mõjutab enamasti ekstrahepaatilisi sapiteede ja hüperbilirubineemia, on tingitud bilirubiini ekstrahepaatilise transpordi raskusest või blokeerimisest.

Kõigi kollatüübide puhul on hüperbilirubineemia põhjustatud bilirubiini moodustumise ja vabanemise kiiruse dünaamilisest tasakaaluhäirest.

Suprahepaatiline ikterus

Suprahepaatiline (prehepaatiline, hemolüütiline) kollatõbi on tekkinud punaste vereliblede (või nende ebaküpsete prekursorite) intensiivse lagunemise ja kaudse bilirubiini ülemäärase tootmise tõttu. Patsientide veres suureneb konjugeerimata bilirubiinisisaldus 40-50 μmol / l (3,5-5 mg%). Tavaliselt toimiv maks ei saa metaboliseerima kogu moodustunud bilirubiini, mis on vees lahustumatu ja ei läbida neerufilterit. Kaaliumi korral suureneb järsult sterkobilinogeeni sisaldus, määratakse uriinis urobilinogeen.

Punaste vereliblede intensiivne hävitamine. Need nähtused esinevad retikuloendoteliaalsüsteemi (peamiselt põrna) rakkude hüperfunktsiooniga primaarse ja sekundaarse hüpersplenismi korral. Tüüpiline hemolüütiline ikteruse näide on mitmesugused hemolüütilised aneemiad, sealhulgas kaasasündinud (mikrosfärtsotsioos jne).

Immuunsüsteemi hemolüütiline aneemia areneb punaste vereliblede antikehade mõjul:

  • haptehniline aneemia, mis on põhjustatud hapteeni (ravimite, viiruste jne) erütrotsüütide fikseerimisest, mis on organismile võõraste antikehadega, mis on moodustunud vastusena hapteeni ja keha valgu kombinatsioonile;
  • isoimmuunne aneemia - seostatakse vastsündinu sisenemisega antikehade kehasse, mis on suunatud lapse punaste vereliblede vastu (kui laps ja ema ei ole Rh-faktori poolt ja palju harvem AB0-antigeenide poolt).
  • autoimmuunne aneemia - tänu oma erütrotsüütide vastu antikehade kehas;

Hemolüütilise aneemia korral on kaudne bilirubiini moodustumine nii suur, et maksal ei ole aega seda siduda (otsese) bilirubiiniga. Hemolüütilise kollatõve põhjused võivad olla ka mitmesugused muud faktorid, mis põhjustavad hemolüüsi: hemolüütilised mürgid, ulatuslike hematoomide lagunemissaaduste imendumine verd jne. Kollatõbi võib olla rohkem väljendunud funktsioonihäiretega maksahaigustel.

Praktikas on hemolüütilise ikteruse diagnoos lihtsam kui teised. Hemolüütilise kollatõbise korral omandab nahk sidruni-kollase värvuse, kollatõbi on mõõdukas, pruuritus puudub. Raske aneemia korral määratakse naha ja limaskestade pealetungi kollatähtsuse taustal. Maks normaalne suurus või veidi laienenud. Põrna mõõdukalt laienenud. Mõne sekundaarse hüpersplenismi korral võib avastada tõsist splenomegaalia. Urobilinogeeni ja sterkobilinogeeni suurenenud kontsentratsiooni tõttu on uriin tumedat värvi. Uriini reaktsioon bilirubiinile on negatiivne. Cal intensiivselt tumepruun värv, sterkobiini kontsentratsioon selles on järsult suurenenud. Vereanalüüsides on kaudse bilirubiini taseme tõus, otseselt biliburiini kontsentratsioon ei ole suurenenud. Üldjuhul on aneemia mõõdukalt väljendunud, retikulotsütoos on patsientide veres võimalik. ESR on veidi tõusnud. Maksakatsed, vere kolesterool normaalsetes piirides. Vere seerumi rauasisaldus on kõrgem.

Ülehepaatiline ikterus tekib mitte ainult suurenenud erütrotsüütide lagunemise, vaid ka bilirubiini konjugeerimise tõttu maksas, mis põhjustab kaudse (konjugeerimata) bilirubiini ülemäärast tekitamist. Tüüpiline näide on pärilik pigmenteerunud hepatoos.

Pigment gepatozy - healoomuline (funktsionaalne) hüperbili - seotud haiguste pärilike haigustega bilirubiini ainevahetus (enzimopaty) ilmutamata kroonilise või vahelduva kollatõbi ilma oluliste muutusteta esmase struktuuri ja funktsiooni maksas ja no ilmsete hemolüüsi ja kolestaas.

Gilbert'i sündroom on kõige levinum pärilik pigmentaarne hepatoos, mis on avastatud 1-5% populatsioonist ja pärineb autosoomide domineerival viisil. Gilbert'i sündroomis on maksafunktsioon normaalne, eristatakse seda hemolüüsi teel aneemia puudumise või retikulotsütoosiga. Ainus kõrvalekalle normist on mõõdukas konjugeerimata bilirubiini veri suurenemine. Noortel on tuvastatud sündroom, mis kestab tõenäoliselt kogu elu, millega kaasnevad ebamäärased, mittespetsiifilised kaebused.

Alles hiljuti peeti Eulengrachti sündroomi peaaegu sünonüümiks Gilberti sündroomiga, mida isegi nimetati Gilbert-Meulengrachti sündroomiks. Hiljem aga tõestati, et need on sarnased sümptomid erinevad sündroomid. Ühine kahele sündroomid on taseme languse bilirubiini nimetamise aktivaatorite mikrosomaalsetel maksaensüümide põdeja vanust, vahelduv kollatõbi iseloomu, taseme bilirubiini tase ei ole suuremad kui 80-100 mol / l tõttu konjugeerimata fraktsioonist, kliiniliste tunnuste kollatõbe naha ja limaskestade, düspepsia, asteenia. Kuid koos Meulengrachti sündroomiga esineb PDHHT aktiivsus ainult isoleeritult ja hepatotsüütide membraan, erinevalt Gilberti sündroomist, osaleb aktiivselt bilirubiini hõivamises. Ravi sarnaneb Gilbert'i sündroomi raviga, fenobarbitaal on efektiivne.

Dabin-Johnsoni sündroom - haruldane pigmendiline hepatoos, millel on autosomaalne domineeriv pärimisviis. Kliinilised ilmingud arenevad tavaliselt meestel 20-30 aastat. Patogeneesi aluseks on pigmendi eritumine hepatotsüütidest, mis põhjustab bilirubiini regurgitatsiooni. Selle sündroomi tunnuseks on maksa värvuse muutus: see muutub roheliselt halliks või pruunmustamaks. Histoloogiliselt leitakse peribiliariumis asuv tume pigment - maksa melanoos, mis areneb adrenaliini metabolismi rikkumise tõttu. Maksa struktuur jääb normaalseks. Pigmendi sadestumine toimub ka põrnas. Yellowness patsientidel tavaliselt konstantne, perioodiliselt suurendada ilma sügelus või (harva) kergelt sügelus, valu paremas subcostal ala perioodiliselt võimendamine tüüp sapikoolikute, raske düspepsia, väsimus, isutus, väike palavik. Harvadel juhtudel võib haigus olla asümptomaatiline. Maks tavaliselt mõõdukalt laienenud, mõnikord esineb splenomegaalia. Sageli koos sapikivitõbi. Diagnoos põhineb konjugeeritud ja konjugeerimata veres (bilirubiini vereproovide ja refluksi tõttu verre) tuvastamiseks veres hüperbilirubineemiaga kuni 100 μmol / l uriiniga - bilirubinuria. Seerumis on võimalik aminotransferaaside mõõdukas suurenemine. Aluselise fosfataasi näitajad ei muutu tavaliselt, kuid on võimalik mõõdukalt suurendada. Tavaliselt on suu kaudu või intravenoosse koletsüstograafiaga viide või täielik kontrasti puudumine sapipõie ja sapipõie. Bromsulfaleiini testi on muutunud: seda iseloomustab vere hilisem tõus veres (2 tunni pärast). Uriinis võib suurendada koproporfüriinide sisaldust. Tavaliselt toimub halvenemine raseduse taustal või suukaudsete kontratseptiivide puhul. Prognoos on soodne, haigus ei mõjuta patsiendi eluiga.

Rootori sündroom on perekonna pigmentaarne hepatoos, millel on autosomaalne domineeriv pärimisviis. Patogenees on sarnane Dabin-Johnsoni sündroomiga, kuid bilirubiini eritumise defekt on vähem väljendunud ja tumeda pigmendi sadestumist ei esine. Hepatotsüütidel on rasvade degeneratsiooni tunnused. Iiveldus esineb sageli lapsepõlves, see võib olla krooniline või vahelduv. See areneb sagedamini poistel puberteedieas. Sümptomid on sarnased Dabin-Johnsoni sündroomiga. Patsiendid kurdavad sageli väsimust, valutamist paremas hüpohoones, isu kaotust, düspepsiat. Maks on veidi laienenud. Veres määratakse hüperbilirubineemia kuni 100 μmol / l (otsese ja kaudse bilirubiini indeksid on võrdselt tõusnud). On bilirubinuria. Tõsise perioodil võib olla suurenenud aminotransferaaside ja leelisfosfataasi sisaldus. Uriiniga suurenenud koproporfüriinide sisaldus. Bromsulfaleinovaya proov muutus, kuid vere veresuhkru taseme uuesti tõusnud veres, nagu ka Dabin-Johnsoni sündroomi puhul, ei esine. Sest koletsüstograafias on sapipõie vastandatud. Maksa biopsiaga leitakse pigmendi kogunemine harva, iseloomulikum on rasvade vähene degeneratsioon, peamiselt piki sapipiirkonda. Prognoos on soodne.

Crigleri-Nayari sündroom - haruldane pigmendiline hepatoos koos autosomaalse retsessiivse pärilikuga, mida iseloomustab kollatõbi ja tõsine närvisüsteemi kahjustus. See juhtub samaaegselt poistel ja tüdrukutel. Hüperbili on tingitud häire maksa- bilirubiini konjugatsioon glükuroonhappe puudumise tõttu või puudub märkimisväärne ensüümi uridindifosfatglyukuroniltransferazy (UDFGT). Selle sündroomi on kaks varianti:

  • Tüüp 1 - UDPHT täielik puudumine, mille tõttu bilirubiini glükuniseerumise reaktsiooni ei teki ja kaudne bilirubiin akumuleerub kehas, põhjustades raskeid kliinilisi haigusi. Konjugeerimata bilirubiini tase veres on üle 200 μmol / L. Aju halli aine tuumades toimub kiire bilirubiini akumuleerumine, põhjustades selle tõsise mürgise kahjustuse. Tekib bilirubiini entsefalopaatia (kollatõbi), mis põhjustab krampe, opisthotooni, nüstagmi, attoosi, lihase hüpertooniat ja füüsilist ja vaimset alaarengut. Manifestatsioon esineb esimestel eluajal ja patsiendid surevad esimesel eluaastal sagedamini tuumakollastusest. Maksa muutused (biokeemilised, histoloogilised) ei tuvasta. Fenobarbitaaliga proov ei tööta (fenobarbitaal indutseerib PDHHT aktiivsust, kuid selle ensüümi puudumise tõttu puudub ravimi kasutamisnäitaja).
  • Tüüp 2 - UDPHT on kehas, kuid väikestes kogustes (mitte üle 20% normist). Manifestatsioon tuleb natuke hiljem - alates mitu kuud kuni esimese aastani. Manifestatsioonid on sarnased 1. tüüpi sündroomiga, kuid vähem tõsised, kuna UDPHT esineb hepatotsüütides, kuigi selle aktiivsus on oluliselt vähenenud. Konjugeerimata bilirubiini tase veres ei ulatu 200 μmol / l. Testi fenobarbitaali positiivsega. II tüübi sündroomiga patsientide oodatav eluiga on pikem kui I tüüpi sündroomiga patsientidel ja sõltub haiguse raskusastmest. Bilirubiini entsefalopaatia esineb väga harva (koos mõne teise infektsiooni või stressiga).

Lucy-Driscoll'i sündroom on päriliku hüperbilirubineemia harvaesinev variant. See võib olla väga raske ja viia vastsündinute surma. Haigus esineb lastel esimestel elupäevadel, kuid ainult neil, kes on rinnaga toidetud. Raske hüperbilirubineemia tekib, on võimalik bilirubiini entsefalopaatia. Patoloogilise protsessi alus on bilirubiini konjugatsiooni rikkumine, mis on tingitud inhibiitori UDPHT esinemisest ema piimas, mistõttu rinnaga toitmise lõpetamine viib taastumiseni.

Aagenesi sündroom (Norra kolestaas) avaldub maksatalitluse häiretest, mis on tingitud kolestaaside arengust selle lümfotsüütide hüpopasioonil. Haigus esineb sagedamini vastsündinutel (alates sünnist kuni 28. elupäevani) või lapsepõlves (tavaliselt kuni 10 aastat), hiljem täiskasvanutel omandab see vahelduvalt (perioodiliste haigestumiste ja ägenemistega).

Byleri sündroom (pahaloomuline perekondlik kolestaas) on väga haruldane geneetiliselt määratud hüperbilirubineemia variant. Arendab lapse elu esimesel nädalal. Periportaalse fibroosi moodustumise ja sapijuhade proliferatsiooni patogenees, mille tõttu areneb kolestaas. Tulenevalt sapphapete voolust 12-kaheteistkümnendalises vatsakeskkonnas on rasvade imendumine, steatorröa, kaalulangus, rasvlahustuvate vitamiinide puudus (A, D, K, E). Haigus esineb raske kollatõbisega (bilirubiini sisaldus veres on 300 μmol / l otsese tõttu), hepatomegaalia ja splenomegaalia. Prognoos on ebasoodne.

Primaarne hüperbilirubineemia on väga harv haigus, mis on seotud varase märgistatud bilirubiini liigse moodustamisega luuüdis. Selle põhjuseks peetakse erütrotsüütide ebaküpste eelkäijate luuüdi enneaegset hävimist, st ebaefektiivne erütropoees. Perifeerses veres toimub punavereliblede hävitamine tavalisel kiirusel. Kliiniliselt ilmneb haigus kompenseeritud hemolüüsist.

Maksa-kollasus

Maksafunktsiooni (parenchymal) kollatõbi erinevates koldeid maksakoes (akuutne ja krooniline maksahaigus nekrootilisest hepatotsüütide poolt infektsioosse mononukleoosi, toksilise ravimid ja alkohoolsed maksakahjustusi) tingitud nakkuslike või toksiliste kahjustuste maksarakkude ja kahjustuda või täielikku peatamist nende toimimise. Selle põhjuseks on bilirubiini metabolism, transportimine ja krambid hepatotsüütides ja sapitekides (tsütoloogiline sündroom).

Parenhüümiline kollatõbi tekib ka siis, kui sapipõletik jääb väikseimate intrahepaatiliste kanalite (intrahepaatilise kolestaasina) juurde, kui tekib obstruktiivne kollatõbi, kuid maksavähki ei esine. Seda haigusseisundit täheldatakse mõne hepatiidi, maksa sapiteede tsirroosi ja ravimi mürgituse korral. Vere pigmendid tungivad läbi lümfisõlmede ja vere kapillaare haigete ja osaliselt surevate hepatotsüütide vahel, nende sisaldus veres tõuseb. Enamik sellest bilirubiinist annab otsese reaktsiooni ja eritub uriiniga, värvumine toimub pimedas värvitoonis. Kui soolestik muutub tavapärasest väiksemaks, on sapipigmentide arv enamikul juhtudel kerge valgus. Urobilinogeen, mis on sünteesitud soolestikus, imendub, kuid mõjutatud maksarakud ei suuda seda sapphappe pigistamiseks jagada. Seetõttu suureneb urobilinogeeni sisaldus veres ja uriinis.

Ägeda viirusliku hepatiidi korral on alkoholi, narkootikumide, kemikaalide, seente mürgituse, sepsise, mononukleoosi, leptospiroosi, hemokromatoosi esinemine, sapiteede pikenenud täielik obstruktsioon. Maksa reageerib tsütoloogilisele või kolestaatilisele sündroomile viiruste, mürgiste ainete, ravimite toime tõttu.

Intrahepaatiline kolestaas areneb mitmesuguste etioloogiatega: viirus (viirused A, C, G, tsütomegaloviirus, Epstein-Barr viirus), alkohol, ravim, autoimmuun. Ägeda viirushepatiit prodromaalset periood kestab 2-3 nädalat ja näinud järkjärgulist suurendamist kollatõbi (punakas) tingitud nõrkus, väsimus, isutus, iiveldus, oksendamine, kõhuvalu.

Maks mõjutada erinevate ravimite: psühhotroopsete (kloörpromasiin diasepaam), antibakteriaalsed (erütromütsiin, Nitrofuraane, sulfaate), antidepressandid (karbamasepiin), hüpoglü (kloorpropamiid), antiarütmikumid (ajmaliin) kumid (tsüklosporiin A), antelmintikud (tiabendasooliga). Kui te lõpetate ravimi võtmise, võib taastumine olla pikk - kuni mitu kuud või isegi aastat, kuid mõnel juhul suureneb maksakahjustus koos tsirroosiga (nitrofuraanid). Intrahepaatilist kolestaasi on täheldatud amüloidoosi, maksa veenide tromboosi, kongestiivse ja šoki maksa korral.

Kuna hävitamine hepatotsüütides väheneb nende funktsiooni sekvestratsioonil vabad (kaudsed) bilirubiini veres, selle siduvast glükuroonhappega moodustamaks vees lahustuvad mittetoksilised glucuronide bilirubiini (otsene) ja viimase vabanemisega sapi kapillaarid. Selle tulemusena suureneb seerumi bilirubiinisisaldus (kuni 50-200 μmol / l, harvem - rohkem). Siiski tõuseb veres mitte ainult vaba, vaid ka seotud bilirubiini (bilirubiini-glükuroniidi) sisaldus - see tuleneb selle tagurpidi difusioonist sapi kapillaaridest vereringesse maksarakkude degeneratsiooni ja nekrobioosi ajal. Seal on naha ja limaskestade ikteriline värvumine.

Parenhüümilise ikteruse sümptomid on suuresti kindlaks määratud selle etioloogia järgi. Maksa-ikterust iseloomustab safranikollane, punakas nahavärv (punane kollatõgus). Esialgu ilmub sklerale ja pehmes palgile ikteriline värv, seejärel nahk on värvitud. Näib naha sügelust, kuid vähem väljendunud kui obstruktiivse kollatõbinega, kuna mõjutatud maks toodab vähem sapphappeid, mille põhjustatud sümptom põhjustab selle kogunemine veres ja kudedes. Pikaajalisel kollasel nahal võib tekkida rohekas toon (nahal sadestunud bilirubiini ümberkujunemise tõttu rohelise värvusega biliverdiin).

Tavaliselt veres suureneb aldolaasi, aminotransferaaside, eriti alaniini aminotransferaasi aktiivsus, muutes muid maksaproove. Uriine omandab tume värvi (õlle värv), kuna selles on seotud bilirubiini ja urobiliini välimus. Erektsioonid muutuvad värvituks või muutuvad muutumatuks sterkobiini sisalduse vähenemise tõttu selles. Koguste suhe väljaheitega eralduv ja stercobilin urobilinovyh organite uriiniga (oluline katseloomaliigi diferentseerumise kriteeriumi kollatõbi) moodustava kiirusega 10: 1-20: 1, kollatõve ja maksarakkude vähendab oluliselt, ulatudes tugevad kahjustused 1: 1.

Maksa patoloogilises protsessis kaasneb tihti sapiteede voolu vähenemine kaksteistsõrmiksoole, mis on tingitud selle moodustumisest, eritamisest ja / või eritumisest. Maks on laienenud, palpatsioonil on valus. Sageli on täheldatud hemorraagilist sündroomi ja mesenhümaalse põletiku sündroomi. Viimase olemasolu näitab immunokompetentsete rakkude sensibiliseerumist ja reticulogistiolümfotsütaasi aktiivsust. See avaldub hüpertermia, polüarterligia, splenomegaalia, lümfadenopaatia ja nodoosi erüteemi.

Kollatõbi sõltub maksakahjustuse olemusest ja kahjustava toime alguse kestusest. Rasketel juhtudel võib tekkida maksapuudulikkus. Viirusliku hepatiidi lõplik diagnoos põhineb seroloogilisel ja immunoloogilisel uuringul. Maksapunktsiooni biopsia ja laparoskoopia näitavad hepatiidi või tsirroosi tunnuseid.

Subhepaatiline ikterus

Subhepatic (postpechenochnaya, obstruktiivne, mehaanilised) kollatõbi arendab praegusel piiranguid sapi sapipõis kaksteistsõrmikusse tulemusena osaline või täielik ummistus sapiteede ja seda iseloomustab kõrge sisaldus konjugeeritud bilirubiini veres. Obstruktsiooni põhjuseks võivad olla: kopsuraukude kivid; vähk, tsüst, pankreasepea peavalu; stenoos, suurte papilloomide või sapijuhade tuumorid (metastaasid), traumajärgsed traumad (pärast operatsiooni, kivid koos kivide väljutamisega); infektsioon (parasiidid).

Põhiliste sapikanalite mehaanilise tõkestamise tagajärjel tekib silma süstekoha osaline või täielik obstruktsioon, mis põhjustab ekstrahepaatilise kolestaasi tekkimist. In kolestaas vähenemisele torukujulise praeguse sappi, maksa eritumist vee ja / või orgaaniliste anioonide (bilirubiin, sapphapped), kogunemine sapi maksarakkudes ja sapiteede, sapi viivituse komponente veres (sapphapete, lipiidid, bilirubiin).

Vereplasmas suureneb otsese bilirubiini kogus, mis eritub uriiniga ja plekib seda tumepruuni värviga (õlle värvus). Soolestikus ei ole sapi, rooja värvus on muutunud sterkobiini puudumise tõttu neis. Urobilinogeeni moodustumist soolestikus ei esine, seega ei esine selles uriinis. Sapropihapped võivad siseneda verre, plasma suurendab kolesterooli, leelisfosfataasi sisaldust.

Saplipiini hapete kogunemine põhjustab maksarakkude kahjustusi ja kolestaasi suurenemist. Sapluvuse toksilisus sõltub nende lipofiilsusest ja hüdrofoobsusest. Hepatotoksilisteks aineteks on ka tsenodesoksükoos (kolesteroolis sünteesitud primaarne sapphape), samuti litohoolsed ja deoksükoolsed (sekundaarsed happed, mis moodustuvad soolestikus esmast bakterite toimest). Saplipiidid põhjustavad hepatotsüütide apoptoosi - programmeeritud rakusurma. Pikaajaline kolestaas (kuude ja aastate jooksul) põhjustab sapiteede tsirroosi tekkimist.

Kliinilised sümptomid määratakse ekstrahepaatilise kolestaasi kestuse järgi. Avaldunud nahakollasust plekiliseks fekaalid sügeluseskaala nahas, rasvkoes alaneeldumine steatorröad, kehakaalu, hüpovitaminoosi A, D, E, K, ksantoome, naha hüperpigmentatsioon, sapikivitõbi, moodustumise maksatsirroos (portaalhüpertensioonist, maksapuudulikkus).

Naha sügelus ja kollatõbi on täheldatud maksa rakkude eritumisfunktsiooni olulise kahjustusega (üle 80%) ja ei ole alati kõige varasemad kolestaasi tunnused. Naha sügelus mõjutab märkimisväärselt patsientide elukvaliteeti (kuni enesetapukatseteni). Arvatakse, et sügelev nahk on seotud sapphapete hilistumisega nahas, millele järgneb naha dermaalse ja epidermise närvilõpmete ärritus. Seerumi sügeluse raskuse ja sapphapete taseme otsene seos ei ole kindlaks tehtud.

Sapropihappe defitsiit soolestikus toob kaasa rasvade imendumise, aitab kaasa steatorröa, kaalulangus, rasvlahustuvate vitamiinide puudus (A, D, K, E).

  • D-vitamiini vaegus aitab kaasa osteoporoosi ja osteomalaatsia (krooniline kolestaas) ilmutamata tugev valu rindkere või nimmelülidele, spontaanne luumurrud (eriti servades) minimaalse trauma, kompressioon murrud lülikehade. Luukoe patoloogiat süvendab kaltsiumisisalduse imendumine soolestikus.
  • K-vitamiini vaegus (vajalik hüübimisfaktorite sünteesiks maksas) avaldub hemorraagilise sündroomi ja hüpoproterrombiiniga, mis elimineeritakse kiiresti K-vitamiini parenteraalse manustamisega.
  • E-vitamiini puudulikkuse (tserebellaarne ataksia, perifeerne polüneuropaatia, võrkkesta degeneratsioon) sümptomid on täheldatud peamiselt lastel. Täiskasvanud patsientidel on E-vitamiini sisaldus alati vähenenud, kuid puuduvad spetsiifilised neuroloogilised sümptomid.
  • A-vitamiini maksa varude vähenemisega võivad tekkida häired pimedas kohtlemises (ööpimedus).

Steatorrhea raskusaste vastab ikteruse tasemele. Fekaalide värvus on kindel indikaator sapiteede obstruktsiooni määrast (täielik, vahelduv, lahendamine).

Pikk kolestaas soodustab sapiteede kudede moodustumist (kolleteaas). Kõhulahtis esinevatel või pärast sapiteede, eriti hepatotoksilis-anastomoosidega patsientidel kaasneb sageli bakteriaalne kolangiit (Charcot klassikaline triada: valu paremal hüpohoones, palavik, külmavärinad, kollatõbi).

Naha ksantoomid on sagedane ja iseloomulik kolestaasi marker. See on kollane värv, pehme konsistentsiga naha moodustumine kõrgusel või mõnevõrra kõrgemal. Need asuvad tavaliselt silmade ümbruses (ülemise silmalaud - ksanthelasma piirkonnas), palmararakkides, piimanäärmete all, kaelal, rinnal, seljal. Tuulerakkide kujul olevad ksantoomid võivad asuda tihendite piirkonnas suurte liigeste ekstensiivpinnal. Võibolla isegi kahjustada närve, kõõluste kestad, kondid. Ksantoomid on põhjustatud keha lipiidide säilimisest, hüperlipideemiatest ja lipiidide sadestumisest nahas nende metaboolse häire tõttu. Naha ksantoomid arenevad proportsioonis seerumi lipiidide tasemega. Ksantaani väljanägemisele eelneb pikaajaline (üle 3 kuu) seerumi kolesterooli taseme tõus üle 11,7 μmol / l (450 mg%). Kolestaasi põhjuste kõrvaldamise ja kolesterooli taseme normaliseerimisega võib ksantoomid kaovad.

Vereplasma tase suurendab sapiteede, eriti sapphapete komponente. Bilirubiini (konjugeeritud) kontsentratsioon suureneb esimese kolme nädala jooksul ja seejärel kõikub, püsides tendentsi suurendada. Kui kolestaas lahustub, siis see väheneb järk-järgult, mis on seotud bilibalumiini moodustumisega (bilirubiin seondub albumiiniga). Perifeerses veres on võimalik sihtmärk-erütrotsüütide välimus (tänu kolesterooli kogunemisele membraanides ja rakupinna suurenemisele). Maksakahjustuse lõppstaadiumis väheneb vere kolesterool. Suurenenud transaminaaside aktiivsus ei ole tavaliselt nii tähtis kui kolestaasi markerid (leeliseline fosfataas, 5-nukleotidaas, γ-glutamüültranspeptidaas). Samal ajal, põhikanalite akuutse tõkestamise korral võib AsT, AlT aktiivsus olla 10 korda kõrgem normist (nagu ägeda hepatiidi korral). Mõnikord võib selle ensüümi kofaktorite (tsink, magneesium, B12) puudumisel olla leeliseline fosfataasi aktiivsus normaalne või vähenenud.

Intrahepaatilise ja ekstrahepaatilise kolestaasiga kliiniliste ja biokeemiliste uuringute tulemused võivad olla sarnased. Mõnikord eksib vähehaigete obstruktsioonide tekkimist intrahepaatilise kolestaas ja vastupidi.

  • Extrahepaatiline kolestaas areneb peamiste ekstrahepaatiliste või suurte intrahepaatiliste kanalite mehhaanilise obstruktsiooniga.
  • Intrahepaatiline kolestaas areneb peamiste sapijuhade takistuste puudumisel. Mis tahes patoloogilise protsessi jooksul maksas (hepatotsüütide ja / või sapijuha kahjustusega) võib kaasneda kolestaas (hepatotsellulaarne või tubulaarne). Mõnedel juhtudel on teada kolestaatilise maksakahjustuse etioloogilised tegurid (ravimid, viirused, alkohol), teistes - mitte (primaarne biliaarne tsirroos, primaarne skleroseeriv kolagitis).

Mehhilise obstruktsiooni kasuks, kus esineb sapiteede hüpertensioon, kõhuvalu (kalkulaarsed kanalid, kasvajad), palpeeritav sapipõie. Palavik ja külmavärinad on holangiidi sümptomid sapikanalitesse või sapiteede jäsemete kontakteeritud patsientidel. Maksa tihedus ja tuberkuloos palpeerimise ajal peegeldavad kaugelearenenud muutusi või kasvaja kahjustusi maksale (primaarne või metastaatiline).

Kui ultraheliuuringus ilmneb sapiteede mehaanilise blokeerimise iseloomulik sümptom - sapipõie kaabade super-seina dilatatsioon (biliaarne hüpertensioon) - on näidatud koliangiograafia. Endoskoopiline retrograafiline kolangiopankreatograafia on valitud meetod. Kui see on võimatu, kasutatakse perkutaanset transgepaatilist kolangiograafiat. Mõlemad meetodid võimaldavad sapiteede samaaegset väljavoolu nende takistuste ajal, ent endoskoopilise lähenemisega on komplikatsioonide esinemissagedus väiksem. Endoskoopilise retrograadse kolangiopunkreograafia abil saab teostada spfinkterotoomiat (maliidide eemaldamiseks). Intrapermaatilise kolestaasi diagnoosimist võib kinnitada maksa biopsiaga, mis viiakse läbi ainult pärast obstruktiivse ekstrahepaa-lise kolestaasi väljajätmist (sapiteede peritoniidi tekke vältimiseks). Kui kahtlustatakse esmane maksavähk, tuvastatakse vereplasmas α-fetoproteiin.

Hüperbilirubineemia tagajärjed

Enamikul juhtudel ei põhjusta hüperbilirubineemia raskeid häireid. Bilirubiini liigne akumuleerumine nahas põhjustab selle ikterilise värvumise, kuid erinevalt sapphapete hulgast, mille tase suureneb ka koos kolestaasiga, ei põhjusta bilirubiin naha sügelust. Kuid kaudne bilirubiin, kui see ei ole seotud albumiiniga, võib tungida läbi vere-aju barjääri.

Teatavatel tingimustel (näiteks vastsündinute kollatõve, sündroom, Crigler-Najjari I tüüpi ja II tüüpi) tasemed kaudse bilirubiini võib ületada 340 pmol / L (20 mg%), mille tulemusena tungib ajju, põhjustades bilirubiinentsefalopaatia (kernikteruse teket ) ja püsivad neuroloogilised häired. Risk kernikteruse teket suureneb tingimustel kaasneb kõrge kaudse bilirubiini, eriti kui hemolüüs hüpoalbumineemia, atsidoos, samuti kõrgetel tasemetel veres ainete, mis konkureerivad bilirubiiniga seostumiskohtades albumiini (rasvhape, mõned ravimid).

Et vähendada kaudse bilirubiini taset veres, peate need tegurid kõrvaldama või stimuleerima selle eritumist sapis.

Ravi aluspõhimõtted

Kuna kollatõbi on mitmesuguste haigustega kaasnev sündroom, tuleb seda ravida sümptomaatiliselt, keskendudes selle aluseks oleva haiguse ravile.

Etiotroopiline ravi. Kui teadaolevalt põhjustavad kollatõbe, seejärel hoitakse etiotropic ravi: Ravi viirushepatiidi, eemaldamist kivid, kasvaja resektsiooni tühistamise hepatotoksilist narkootikume dehelminthization, kirurgia, endoskoopiline sapi äravool kogumine (balloondilatatsioon of strictures, endoprosthesis, biliodigestive anastomooside).

Toitumine Neutraalsete rasvade kasutamise piiramine (kuni 40 g päevas steatorröaga), triglütseriidid keskmise ahela pikkusega (kuni 40 g päevas).

Ensüümi preparaadid. Kreoni on välja kirjutatud, mis on selle ravimi rühma kuuluv kuldstandard.

Rasvad lahustuvad vitamiinid.

  • Inside ette vitamiine: K - 10 mg / päevas, A - 25000 IU / päevas, D - 400-4000 IU / päevas.

  • Vitamiinide intramuskulaarne süstimine: K - 10 mg kuus, A - 100 tuhat ME 3 korda kuus, D - 100 tuhat ME kuus.
  • Hüpovitaminoos D korral on ette nähtud asendusravi annus 50 tuhat ME intravenoosselt 3 korda nädalas või 100 tuhat ME intramuskulaarselt üks kord kuus (võimalikud on suuremad annused). Kui seerumi D-vitamiini taset ei kontrollita, siis on parenteraalne manustamisviis eelistatav suukaudse manustamise järgselt. Raske luuvalu korral on ette nähtud aeglaselt intravenoosne kaltsium (kaltsiumglükonaat 15 mg / kg mitu päeva) ja vajadusel korduvad ravimvormid. Vitamiinid on näidustatud hüpovitaminoosi ja maksa osteodüstroofia ennetamiseks kollatõbi ja pikaajalise kolestaasiga. Kaltsiumi sisaldavad toidulisandid tuleb võtta 1,5 g päevas, püsida D-vitamiini sünteesil hajutatud päikesevalguse kiirguses.
  • Hepatoprotection. Ursodeoksükoolhape (UDCA) on paljudel juhtudel valikuvõimalus mitte-obstruktiivseks kolestaasiks. See on 0,1-5,0% kogu sapphapete kogumikust, mittetoksiline. Kui ursofalk, Ursosan'iga ravitakse, on sapi nihke koostisosade osatähtsus UDCA terava ülekaalu suhtes teiste sapphapete suhtes. Ursodeoksükoolhape:

    • omab membraani stabiliseerivat ja hepatoprotektiivset toimet, kaitstes hepatotsüüte kahjulike tegurite mõjust;
    • omab immunomoduleerivat toimet;
    • vähendab maksa immunopatoloogiliste reaktsioonide raskust;
    • vähendab tsütotoksiliste T-lümfotsüütide moodustumist;
    • vähendab hepatotsüütidele toksilist sapphapete kontsentratsiooni (koliin, litohoolne, deoksükoolne jne);
    • inhibeerib lipofiilsete sapphapete imendumist soolestikus (ilmselt konkureeriva mehhanismi tõttu), suurendab nende fraktsionaalset vereringet hepatotoksilise ringluse ajal;
    • indutseerib kõrge bikarbonaatide sisaldusega kolerestisi, mis põhjustab sapiteede tõusu ja stimuleerib toksiliste sapphapete eritumist soolestiku kaudu;
    • asendades mittepolaarseid sapphappeid, moodustab UDCA mittetoksiliste segatud mitsellide;
    • vähendades kolesterooli sünteesi maksas ja selle imendumist soolestikus, UDCA vähendab sapikivide sappi, vähendab Kolaadi-kolesterooli indeks aitab lahustada kolesterooli kivid ja takistab teket uutega.

    UDCA imendub peensooles passiivse difusiooni tõttu ja iileum - aktiivse transpordi tõttu. Maksimaalne kontsentratsioon vereplasmas pärast suukaudset manustamist saavutatakse 0,5-1 h jooksul, seondub plasmavalkudega 96-99%. Ravimi terapeutiline toime sõltub UDCA kontsentratsioonist sapis. Ligikaudu 50-70% annusest eritub sapi sooles on osaliselt metaboliseeritak litokoolhappe, mis kuulub enterohepaatilise tsirkulatsiooni maksas ja retransformiruetsya heno- ja UDCA. UDCA optimaalne annus on 10-15 mg / kg päevas. Ravimit võetakse pikka aega.

    Sügeleva naha ravi. Kasutage fenobarbitaali ja rifampitsiini väga hoolikalt, et saavutada toime ja võtta arvesse toksilist, rahustavat toimet. Pärast sügelemist on kolestüramiin, kolesterool, seedetrakti valendikus siduva pruritogeensuse efektiivsus. Need ravimid määratakse lühikeseks minimaalseks annuseks, arvestades rasvlahustuvate vitamiinide imendumise võimalikku halvenemist. On tulemuste antagonist opioidid (nalmefeen, naloksooni), serotoniini retseptori (ondansetron) antagonistid histamiini H1-retseptori (terfenadiin) ja S-adenosüül-L-metioniini (geptrala), kes osaleb võõrutus toksiliste metaboliitide ja parandab tsüsteiin, tauriin, glutatioon. Tulekindlate sügelustena kasutatakse plasmapheere, fototeraapiat (ultraviolettkiirgust).

    Päriliku pigmenteerunud hepatoosi ravi. Sõltuvalt sündroomist kasutatakse erinevaid ravimeetodeid.

    • 1. tüüpi Criggler-Nayari sündroomi ravis kasutatakse fototeraapiat, verejooksu, vahetusülekande transfusiooni, albumiini, plasmapereesi, maksa siirdamist ja geenitehnoloogiat. Fenobarbitaal on ebaefektiivne. Fototeraapia aitab kaasa bilirubiini hävimisele kudedes. Fototeraapia sagedased seansid (kuni 16 tundi päevas) võivad pikendada patsiendi elu - see meetod on efektiivne 50% juhtudest, seda saab teha ambulatoorsetel alustel. Kuid isegi fototeraapia korral võib tuumakollatumine tekkida kahel esimesel eluaastal. Seetõttu tuleks fototeraapiat pidada maksa siirdamise ettevalmistamiseks. Maksa siirdamine parandab oluliselt haiguse prognoosi, kuna see aitab normaliseerida bilirubiini vahetust. Verejooks, vahetusülekanne, plasmaperees, mida kasutatakse bilirubiini taseme vähendamiseks veres, on vähem efektiivsed.
    • 2. tüüpi Criggler-Nayari sündroomi puhul on fenobarbitaal ja fototeraapia üsna tõhusad.
    • Dabin-Johnsoni sündroomi ja Rotori sündroomi ravi ei ole välja töötatud.
    • Gilberdi sündroomi ja Mailengrachti sündroomi peamine ravi on fenobarbitaal. Selle efektiivsust seletatakse asjaoluga, et ravim indutseerib PDHHT aktiivsust, soodustab sileda endoplasmilise retikulumi proliferatsiooni, Y ja Z ligandide hulga suurenemist. Fenobarbitaali puudused on sedatsioon, glükuroniidide vormis erituvate ravimite metabolismi moonutamine, steroidhormoonide metabolismi stimulatsioon. Samuti on fluütsinool (ziksoriin) UDPHT aktiivsuse indutseeriv toime. Samuti ette nähtud ravimeid ja tstrarginiini.

    Kollatõbi täiskasvanutel: põhjus, diagnoos ja ravi

    Täiskasvanu kõhukinnisus ilmneb naha ja limaskestade spetsiifilisel ilmetoosil. Sageli kaasneb ka välimine silma kiht (sklera). See sümptom võib olla erinevate haiguste kaaslane.

    Täiskasvanute peamine põhjus ja tüüpi ikterus

    Naha normaalse värvuse muutumine kollatõbiseks on pigmendi ainevahetuse, eriti bilirubiini, vere punaliblede lagunemise käigus moodustunud aine, rikkumise tagajärg. Bilirubiin koguneb veres, mürgitab keha ja plekib nahka iseloomulike värvitoonidega.

    Arstid kasutavad pathogeneetilisi (esinemissüsteemi mehhanismi järgi) ja kollatõve kliinilist klassifikatsiooni.

    See paistab silma:

    • hepatiit (adhepaatiline) kollatõbi - hemolüütiline, mis tuleneb verehaigustest);
    • maksa (parenhüümiline) - areneb maksahaiguse tulemusena;
    • alaselja (mehhaaniline) - mille korral on bilirubiini maksast eemaldamiseks takistusi.

    Igasuguseid kollatõbe iseloomustavad kõige tüüpilisemad nahavärvid:

    • kollane, punakaspruuni lisandiga - esineb maksa kollasus;
    • kollane sidruntonnidega - omane vere haigustele hemolüüsi taustal (vererakkude lagunemine);
    • tumeroheline - iseloomustab sapiteede väljavoolu mehhaaniliste takistuste olemasolu.

    Millised tingimused ja haigused põhjustavad täiskasvanutel ikterust

    Kollatõve arengu mehhanismi nõuetekohaseks mõistmiseks on vaja kindlaks teha selle seisundi põhivormide põhjuslik sõltuvus.

    Maksa-kollasus on punaste vereliblede lagunemise ja lagunemise protsessi tulemus. See põhjustab bilirubiini sisalduse suurenemist veres, mille "kasutamine", mille puhul maks ei suuda täielikult toime tulla.

    Pöörake tähelepanu: bilirubiin koosneb kahest peamisest tüübist. Esimene on vaba (kaudne, lahustumatu, konjugeerimata) toksiline kompleks, mis on seostatud vere proteiinidega ja vabalt vereringes ringlevas. Teine on mitte-vaba (otsene, lahustuv, konjugeeritud), mis moodustub esimese tüübi maksas glükuroonhappega seondunud rakkude sidumisel. See ei ole mürgine ja sapi koostis eritub soolestikku.

    Kollatõve adhepaatilises vormis on kogu bilirubiini kasvu tingitud vaba bilirubiinisisalduse suurenemisest, kuna maksarakud ei suuda nende seondumist toime tulla. See mürgine aine põhjustab keha mürgitust.

    Peamised haigustunnused, mis põhjustavad perifeerset ikterust, on hemolüütiline aneemia (kui vererakud hävitatakse): perekondlik hemolüütiline ikterus, talasteemia, sirprakuline aneemia jne

    Malaaria ja mõned autoimmuunprotsessid põhjustavad hemolüüsi.

    Maksa-kollasus on tingitud maksarakkude (hepatotsüütide) kahjustusest (muutustest), intrahepaatilistest sapi kapillaaridest. Hepatotsüütide hävitamise protsessiga kaasneb kogubilirubiini vere sisalduse suurenemine vabal bilirubiinisisalduse suurenemise taustal.

    Maksa-kollasus tekitab:

    • nakkuslik viiruslik hepatiit (ägedad ja kroonilised vormid);
    • erinevate etioloogiate hepatiit;
    • maksa tsirroosiga seotud muutused kroonilise mürgistuse, teiste mürgiste ja meditsiiniliste kahjustuste taustal;
    • nakkuslik mononukleoos;
    • Gilbert'i sündroom;
    • leptospiroos;
    • maksavähk (hepatotsellulaarne);
    • autoimmuunhaigused, mis kahjustavad maksakudet.

    Subhepaatiline ikterus tekib siis, kui sapipõletiku verejooks on tekkinud intrahepaatilistest ja ekstrahepaatilistest sapiteedetest. See käitumine põhjustab sapiteede väljavoolu teket (blokeering, obtratsioon) mehaaniliselt takistuseks.

    Normaalne sapi väljund võib piirata:

    • sapikivid (kivid);
    • tsüstilised kooslused;
    • pankreatiit (pankrease põletik);
    • kõhunäärme tuumorid, maks, sapipõie, 12 - kaksteistsõrmiksoole haavandid;
    • parasiitide klastrid;
    • lümfogranulomatoos;
    • tüsistused peale operatsiooni maksa, sapiteede, kõhunääre;
    • sapipõie atroofilised protsessid;
    • Oddi sfinkteri spasm ja kitsendus (stenoos) (ümmargune lihas, mis reguleerib sapipõletikku ühisest sapijuhist - kolledokoos soole).

    Mehhaaniline kollatõbi annab iseloomulikud muutused vere biokeemilises analüüsis. Bilirubiini tase suureneb peamiselt otsese fraktsiooni tõttu. Kaudne vorm võib olla tavalises vahemikus või mõnevõrra suurenenud. Bilirubiin tuvastatakse ka uriinis.

    Kollatõbe põhjustavate haiguste diagnoosimine

    Kriitiliselt diagnoositakse patsiente kollatõbi, mis algab arsti eksami ja uuringuga.

    Lisaks määratud:

    • biokeemiline vereanalüüs (eriti bilirubiini taseme uuringud). Tavaliselt ületab bilirubiini kogupikkus 20 μmol / l, kaudne - 17 μmol / l ja sirgjoon - mitte rohkem kui 2,5 μmol / l;
    • fibro-astroduodenoskoopia (FGDS);
    • Maksa, kanali, kusepõie, pankrease ultraheli;
    • maksa ja sapijuha röntgenuuring;
    • MRI;
    • immunoloogilised testid nakkusliku hepatiidile iseloomulike immunoglobuliinide olemasolu ja taseme määramiseks.

    Täiskasvanute kollatõve sümptomid

    Haiguse pilt sõltub haigusest ja kollatõve tekkega seotud tüsistustest. Kuid võib tuvastada mitmeid sarnaseid sümptomeid, mis iseloomustavad kollatõbi. Need hõlmavad järgmist:

    • kehatemperatuuri tõus, mida antipüreetikumidega ei eemaldata;
    • sagedased, lahtised väljaheidet;
    • tumeda uriini, väljaheidete värvimuutus nakkuslikus hepatitis;
    • sügelemine naha tundlikkus;
    • mürgistuse põhjustatud üldine nõrkus, millega kaasneb iiveldus ja oksendamine;
    • valu (konstantne või paroksüsmaalne) paremal hüpohilles, kaalulangus;
    • söögiisu vähenemine, kibedus suus;

    Pöörake tähelepanu: Kliinilist pilti võib täiendada spetsiifiliste sümptomitega, mis on omane konkreetsetele haigustele, mis põhjustasid patsiendil kollatõbe.

    Kaugelearenenud haiguste ravi täiskasvanutel

    Raviplaani valik sõltub kollatõvest põhjustatud haigusest ja patsiendi seisundi tõsidusest. See määrab vajaduse statsionaarse ravi järele (terapeutilistel või kirurgilistel osakondadel) või ambulatoorset ravi.

    Patsiendile antakse:

    • Detoksikatsiooniravim - ette nähtud ägeda patoloogilise vormi korral, millega kaasneb tõsine mürgitus. Infusioonravi kestus ja maht otsustatakse individuaalselt, võttes arvesse patsiendi seisundit ja laboratoorset diagnostikat (eriti nakkusliku hepatiidi, akuutse ja kroonilise mürgistuse korral, maksa narkootilistes kahjustustes ja ravimite komplikatsioonides).
    • Antibiootiline ravi on näidustatud kollatõbi põhjustavate nakkushaiguste ja bakteriaalsete tegurite korral. Veenduge, et eelnevalt määratakse kindlaks mikroobse taimestiku tundlikkus antimikroobsete ainete suhtes. Raviskeemide, suurte annuste ja samaaegse seenevastase ravi järgimine on väga oluline.
    • Haigusjuhtudel, mis põhjustavad hepatotsüütide kaotuse taustal kollatõbe, kaitsevad hepatoprotektorid ja parandavad maksakudede positiivset toimet.
    • Enamikul juhtudel vajab aneemia hematoteraapiat (looduslik veri ja selle preparaadid, samuti plasma ja vere asendajate transfusioon).
    • Onkoloog valib neoplasmi protsessi (kirurgiline ravi, kemoteraapia, kiiritusravi) taktika.
    • Kirurgiline ravi - see on näidustatud paljude suurte kivide olemasolul sapipõie, kanalite kaudu. Plasttoimingud viiakse läbi sapiteede anomaaliatega ja pärast tüsistusi eelmise sekkumise taustal. Mõnikord kasutatakse maksa siirdamist.
    • Immunoteraapia
    • Rasketel juhtudel hormoonravi.

    Traditsiooniline meditsiin ja ikterus täiskasvanutel

    Ägeda ikteruse perioodiga traditsioonilise meditsiini ravimine on ebaefektiivne, seda tuleb kasutada haiguse nõrgendamise faasis ja krooniliselt pidevates protsessides ägenemiste vahel.

    Kollatõbe haigete haiguste tüsistused patsientidel

    Kollatõve ilmingut võib tegelikult seostada ka haiguse tüsistustega. Ja tagajärjed, mis võivad tekkida olemasolevate ikteruse taustal, võivad olla erinevad.

    Kõige tavalisemad ikterus esinevad patoloogiad põhjustavad sageli:

    • aneemia;
    • põhiprotsessi kroniseerimine;
    • healoomuliste ja pahaloomuliste protsesside areng;
    • äge ja krooniline maksapuudulikkus;
    • šokk valu taustal;
    • maksa entsefalopaatia;
    • rasketel juhtudel surmav.

    Kõhu dieedi ja välimuse vältimine

    Haiglates põevad ikteriliste ilmingutega haiged põevad patsiendid Pevzneri dieettoitu 5.

    Toit sisaldab:

    • vedelike suurenenud maht - neutraalsete ja magusate puuviljade mahlad ja kompotid, gaasivaba mineraalvesi, magusad joogid;
    • viskoossed ja säästvad teraviljad, kapslites, kartulipüree;
    • kuivatatud leiba, tailiha keedetud kujul või aurutatud (lihapallid, lihapallid), leiba keedetud ja küpsetatud kalad;
    • juust ja madala rasvasisaldusega kohupiim, pähklid, puding;
    • puuviljamahl ja puuvilja-vahtmatid;
    • piiratud - õlid;
    • värske, magus puu.

    Haiguse ajal peaksite keelduma:

    • igat liiki kaitse;
    • rasvad toidud (liha ja piimatooted, kala);
    • praetud, mis rangelt vastunäidustatud kollatõbi;
    • šokolaad, kakao, kohv, kondiitritooted, maitseained, vürtsid;
    • ükskõik milline alkohol.

    Kollatõve prognoos ja ennetamine täiskasvanutel

    Haigus, millega kaasneb ikterus, sõltub protsessi põhjusest, vormist ja raskusastmest. Hästi korraldatud raviga on enamikul juhtudel võimalik saavutada patsiendi ravi või tema seisundi märkimisväärne paranemine.

    Profülaktiliseks eesmärgiks, et vältida kollatõve tekkimist, on vaja konsulteerida spetsialistiga õigeaegselt. Krooniliste haiguste korral järgige ravirežiimi ja toiduga seotud seadeid.

    Lotin Alexander, meditsiinitöötaja

    2 459 kogu vaateid, 2 seisukohti täna

    Suprahepaatiline ikterus

    Hübibilirubiini põhjusteks võib olla bilirubiini moodustumise suurenemine, mis ületab maksa võime seda eritada või maksa kahjustada, mis põhjustab bilirubiini sekretsiooni sapiteede langemist normaalsetes kogustes. Hüperbilirubineemia on täheldatud ka siis, kui maksa sapiteed on blokeeritud.

    Kõikidel juhtudel suureneb bilirubiini sisaldus veres. Kui teatud kontsentratsioon saavutatakse, levib see kudedesse, värvides neid kollaseks. Kudede kollatust bilirubiini sadestumise tõttu neis nimetatakse kollatõbiseks. Kliiniliselt kollatõbi ei pruugi olla

    ilmneb ennast, kuni bilirubiini plasmakontsentratsioon ei ületa normi ülemist piiri rohkem kui 2,5 korda, st ei ületa 50 μmol / l.

    1. Hemolüütiline (maksa) kollatõbi

    On teada, et maksa võime moodustada glükuroniide ja vabastada need sapiks on 3-4 korda kõrgemad kui nende moodustumine füsioloogilistes tingimustes. Hemolüütiline (maksa) kollasus on punavereliblede intensiivse hemolüüsi tulemus. Selle põhjuseks on bilirubiini liigne moodustumine, mis ületab maksa võime selle kõrvaldada. Hemolüütiline ikterus tekib, kui maksa reservvõimsus on ammendatud. Maksa-kolledi peamine põhjus on pärilik või omandatud hemolüütiline aneemia. Hemolüütiline anemias põhjustatud sepsis, kiiritustõbi, puudust glükoos-6-fosfaadi dehüdrogenaasi erütrotsüüdid ta-lassemiey, vereülekande kokkusobimatu veretüübis, sulfoonamiidid mürgistus, hemoglobiini kogust vabastati erütrotsüüdid päevas võib olla kuni 45 g (kiirusega 6,25 g), mis suurendab oluliselt bilirubiini moodustumist. Hüperbilirubineemia hemolüütiline ikterusega patsientidel on märkimisväärne (103... 171 μmol / l) albumiini sisaldava konjugeeritud bilirubiini (kaudne bilirubiini) sisaldus veres. Moodustumist maksas ja sooles kohaletoimetamise suurtes kogustes bilirubinglyukuronidov (otsene bilirubiini) viib suurenenud moodustumine ja eritumine väljaheitega ja uriini urobilinogenov ja intensiivsem värvides neid (joon. 13-16).

    Hemolüütilise ikteruse üks peamisi tunnuseid on mittekonjugeeritud (kaudne) bilirubiini taseme tõus veres. See teeb kergesti eristamaks seda mehaanilisest (maksa-) ja hepatotsellulaarsest (maksa) kollatõvest.

    Konjugeerimata bilirubiin on mürgine. Hüdrofoobsed, lipofiilne-nda ole konjugeeritud bilirubiini, lahustuvad kergesti lipiidmembraanmahutisse ning seeläbi tungi mitokondrid, neid eraldab hingamist ja oksüdatiivse fosforüülimise, valgusünteesi annab voolu kaaliumioonide läbi rakumembraani ja organellid. See kahjustab kesknärvisüsteemi seisundit, põhjustades mitmesuguseid iseloomulikke neuroloogilisi sümptomeid patsientidel.

    Haruldane vastsündinu hemolüütiline ikterus on "füsioloogiline kollatõbi", mida täheldatakse lapse elu esimestel päevadel. Kahtlase bilirubiini kontsentratsiooni suurenemise põhjus veres on kiirendatud hemolüüsi ja otsese bilirubiini imendumise, konjugatsiooni ja sekretsiooni eest vastutavate valkude ja maksaensüümide funktsiooni puudulikkus. Udutel ei ole UDP-glükuronüültransferaasi aktiivsus vähenenud, kuid ilmselt UDP-glükuronaadi konjugatsioonireaktsiooni teise substraadi süntees ei toimi piisavalt aktiivselt.

    UDP-glükuronüültransferaas on teadaolevalt indutseeritav ensüüm (vt lõik 12). Füsioloogilise ikterusega vastsündinuga süstitakse ravimi fenobarbitaali, mille indutseerivat toimet kirjeldati lõigus 12.

    Üks "füsioloogilise kollatõve" ebameeldivatest tüsistustest on bilirubiini entsefalopaatia. Kui konjugeerimata bilirubiini kontsentratsioon ületab 340 μmol / l, läbib see hematoentsefaalbarjääri ja põhjustab selle kahjustuse.

    2. Hepatotsellulaarne (maksa) kollatõbi

    Hepatotsellulaarne (maksa) kollatõbi on põhjustatud hepatotsüütide ja sapiteede kapillaaride kahjustusest, näiteks ägedate viirusnakkuste, kroonilise ja toksilise hepatiidi korral.

    Bilirubiini kontsentratsiooni suurenemise põhjus veres on osa maksarakkude lööve ja nekroos. Maksa kaudu on bilirubiini viivitus, mis aitab mõjutada hepatotsüüte ainevahetusprotsesse järsult nõrgendades ja mis kaotavad võimet erinevate biokeemiliste ja füsioloogiliste protseduuride nõuetekohaseks täitmiseks, eelkõige konjugeeritud (otsese) bilirubiini suunamiseks rakkudest sapisesse kontsentratsiooni gradiendi suhtes. Hepatotsellulaarne kollatõbi on iseloomulik, et normaalse valge diglukuroniidide bilirubiini asemel mõjutatud maksatalune moodustub

    Joon. 13-16. Bilirubiini-urobilinigenovi tsükkel hemolüütilise kollatõbega. 1 - H katabolism liigub suurenenud kiirusega; 2 - veres umbes 10 korda suurem kaudse bilirubiini kontsentratsioon; 3 - albumiin vabaneb bilirubiini ja albumiini kompleksist; 4 - glükuronidatsiooni reaktsiooni aktiivsus suureneb, kuid see on madalam kui bilirubiini moodustumise määr; 5 - bilirubiini sekretsioon sapis suurenenud; 6,7,10 - urobilinogeeni suurenenud sisaldus roojas ja uriinis annab neile intensiivsema värvuse; Urobilinogeen imendub soolestikust verdesse (8) ja siseneb sisenemisveeni kaudu uuesti maksa (9).

    peamiselt monoglukuroniidid (joonis 13-17).

    Maksa parenhüümi hävitamise tulemusena moodustub otsene bilirubiin osaliselt vereringes, mis põhjustab ikterust. Viletsuse eritumine on ka kahjustatud. Bilirubiin soolestikus muutub tavapärasest väiksemaks.

    Maksa-koljusisene ikterus suureneb nii kogu bilirubiini kui mõlema selle fraktsioonide kontsentratsioon veres - konjugeerimata (kaudne) ja konjugeeritud (otsene) - veres.

    Kuna vähem bilirubiinis glükuroniid siseneb soolestikku, väheneb toodetud urobilinogeeni kogus. Seetõttu on väljaheited hüpoksiliseks, st vähem värviline. Vastupidi, uriinil on intensiivsem värv, kuna seal on olemas mitte ainult urobiliinid, vaid ka konjugeeritud bilirubiin, mis vees hästi lahustub ja eritub uriiniga.

    3. Mehaaniline või obstruktiivne (subhepaatiline) kollatõbi

    Mehaaniline või obstruktiivne (subhepaatiline) kollatõbi areneb rikkudes

    Joon. 13-17. Bilirubiini-urobilinigenovi tsükli rikkumine hepatotsellulaarse kollatõbega. Maksa korral on vähenenud bilirubiinisisalduse glükuronisatsioonireaktsioon (4), seetõttu suureneb kaudse bilirubiini kontsentratsioon veres; maksa parenhüümi kahjustamise tõttu siseneb maksa moodustav osa bilirubinglükuroniidist vereringesse (12) ja seejärel eemaldatakse organismist uriiniga (10). Urobiliinid ja bilirubiinisisaldusega glükuroniidid esinevad patsientide uriinis. Ülejäänud numbrid vastavad bilirubiini metabolismi etappidele joonisel fig. 13-16.

    sapipõie eritumine kaksteistsõrmiksoole. Selle põhjuseks võib olla sapijuhtide blokeerimine, näiteks sapikivitõbi, pankrease kasvaja, sapipõie, maks, kaksteistsõrmiksool, kroonilise kroonilise põletiku või tavalise sapipiima operatsioonijärgse kitsenemise (joonis 13-18).

    Kui ühine sapitee on täielikult blokeeritud, ei jõuet sapphappe konjugeeritud bilirubiin sapis, kuigi hepatotsüütid jätkavad seda. Kuna bilirubiin ei sisene soolestikus, ei ole urobilinogeeni katabolismi toodet uriinis ja väljaheites. Feces värvunud. Kuna bilirubiini eritumise normaalsed ained on blokeeritud, levib see verd, mistõttu konjugeeritud bilirubiini kontsentratsioon patsiendi veres suureneb. Lahustuv bilirubiin eritub uriiniga, mis annab rikka oranži-pruuni värvi.

    Joon. 13-18. Bilirubiini-urobilinigenov-tsükli häired obstruktiivse kollatõbega. Sapipõletiku blokeerimise tõttu ei eraldu bilirubiinisisaldust sapis (5); bilirubiini puudumine soolestikus põhjustab väljaheites muutusi (6); lahustuv bilirubingüülukuroniid eritub neerude kaudu uriiniga (10). Urobiliini ei ole uriinis; Maksa moodustunud bilirubiinisisaldusega glükuroniid siseneb vereringesse (12), mille tulemusena suureneb otsese bilirubiini sisaldus. Ülejäänud numbrid vastavad bilirubiini metabolismi etappidele joonisel fig. 13-16.

    B. Kollatõve diferentsiaaldiagnostika

    Kollatõve diagnoosimisel tuleb meeles pidada, et praktikas on harva märgata ühegi tüüpi kollatõbi selle "puhtas" vormis. Veel üks ühine või teine ​​tüüp. Seega põhjustab raske hemolüütiline ikterus, millega kaasneb kaudse bilirubiini kontsentratsiooni suurenemine, vältimatult kannatavad mitmesugused elundid, sealhulgas maks, mis võib esile tuua parenhümaalse kollatüve, st veri ja uriini suurenemine otseseks bilirubiiniks. Parenhüümiline kollatõbi sisaldab omakorda mehaanilisi elemente. Südamehaiguse (mehaanilise) kollatõbise korral, näiteks kõhunäärmepea vähi korral on hemolüüsi suurenemine vähese mürgistuse tagajärjel vältimatu ja nii otsese kui ka kaudse bilirubiini veri suurenemine.

    Seega võib hüperbilirubineemia olla tingitud nii seotud kui ka vaba bilirubiini liigsest. Nende kontsentratsioonide mõõtmine

    kollatõbi diagnoosimise tegemiseks eraldi. Kui tekib bilirubiini plasmakontsentratsioon

    Mõned geneetilised haigused, mille peamine sümptom on naha ikteraalne värvumine, on päritud. Näiteks ei ole nii haruldane Gilberdi sündroom, mis edastatakse autosomaalse valitseva tüübi poolt.

    Mehaaniline kollatõbi, mis tekib kivide moodustumise või onkoloogia tõttu vere väljavoolu rikkudes, ei ole teistele ohtlik.

    Mõnikord tekib küsimus: kas on võimalik verd annetada (olla verdoonoriks), kui inimesel oleks kunagi olnud kollatõbi? Nüüd me teame, et kollatõbi on teistsugune, seetõttu ei ole selle nakkuslikel etioloogial lubatav vere annetus. Kuid kui kollatõbi ei ole selgelt kindlaks tehtud (puuduvad täiendavad dokumendid), siis ei ole võimalik ka verd annetada.

    Sümptomid ja diagnoosimine

    Täiskasvanu peamine sümptom on naha, sklera ja limaskestade kollase värvuse ilmnemine. Esiteks ilmnevad kollatõve märgid pehmele palgale ja sklerale ning seejärel ilmuvad järk-järgult ja mõnikord äkki naha värvumine. Urii tumenevad ja väljaheited muutuvad värvi muutumatuks. Tehakse muudatusi laboratoorsetes testides.

    Kardioloogia diferentseeritud diagnoos on haiguse õigeks tõlgendamiseks väga oluline.

    Loetleme kõige sagedamini selle haiguse tüübid.

    Hemolüütiline ikterus

    Erineb mõõdukas naha sidrunikollasest värvist. Pruritus ei juhtu. Samaaegse aneemia tõttu võib esineda ka valulikkus. Maksa suurus on tavaliselt normaalne või veidi suurenenud, splenomegaalia raskusaste on mõõdukas või märkimisväärne. Uroboliinogeeni ja sterkobilinogeeni sisaldus uriinis suureneb, mille tulemuseks on selle tume värvus. Külmakahjustuste korral suureneb sterterobiliini sisaldus, mis põhjustab selle intensiivse värvuse. Retikulotsütoosiga seotud aneem diagnoositakse veres ja raua seerumitasemed on tõusnud. Bilirubiini kontsentratsioon suureneb selle kaudse osakaalu tõttu. Teised biokeemilised parameetrid jäävad reeglina tavaks.

    Parenhüümiline kollatõbi

    See on safranikollase värvusega. Võib kaasneda ekspresseeritud sügelus. Uriine tumeneb ja roojas kergendatakse, vähendades seeläbi sterkoliini taset. Märgitakse hepatomegaaliat, maks on peaaegu alati valus. Mõnikord suureneb põrn ja lümfadenopaatia. Parenhüümilist kollatõbi iseloomustab märkimisväärne - 10 korda või enam - bilirubiini suurenenud sisaldus veres mõlema fraktsiooni tõttu. Maksa aminotransferaasi aktiivsus veres, eriti ALT ja aldolaas, suureneb.

    Mehaaniline kollatõbi

    See tüüp tähendab sümptomite keerukust, sealhulgas rasvade imendumist ja steatorröa ("rasva" väljaheited), hüpovitaminoosi, eriti rasvlahustuvate vitamiinide (A, D, E), ksantoma moodustumist. Nahavärv on kollakas rohekas koos ala hüperpigmentatsiooni ja peaaegu alati kaasneb tugev naha sügelus. Uriin on värvitud pimedas, väljaheited on värvunud. Enamgi veel, väljaheidete ja steatorröa värvimuutus on otseselt seotud naha ikterilise värvumise intensiivsuse astmega ja on näidanud sapiteede ummistuse suurust.

    On kaalu langus. Pikaajalisel kolestaasiprotseduuril esineva mehaanilise kollasusega kaasneb luukoe osatähtsus (spontaanne murrud, selgroo valulikud sündroomid), hemorraagilised ilmingud, närvisüsteemi häired ja nägemisorganid.

    Kõik need ilmingud on hüpovitaminoosi tagajärg, mis tekib soolestiku vitamiinide ja mineraalainete imendumise tõttu.

    Mehhaaniline kollatõbi on iseloomulik sapphapete ja kolesterooli taseme tõusule, bilirubiini konjugeeritud fraktsiooni suurenemisele. Maksa transaminaaside aktiivsus, eriti kolestaasi - leeliselise fosfataasi, gamma-glutamüültransferaasi (GGT) ja 5-nukleotidaasi, indikaatorite aktiivsus suureneb. Akuutse obstruktsiooniga suureneb ka AST ja ALT aktiivsus mitu korda. Urobilinogeen ei määra uriiniga.

    Erinevat tüüpi kollatüve lühike diferentsiaaldiagnostika on toodud tabelis:

    Järgmine Artikkel

    Teadmistebaas