Rituaalne teenistus - kes aitab rasketes aegades.

Dieedid

Patoloogiline anatoomia
Loengud. Minsk: A. Sahharovi rahvusvaheline ökoloogiline ülikool, 2009.

11. teema. Maksahaigused

11.2. Maksatsirroos

Maks on märkimisväärne taastumisvõime, nii et isegi pärast ulatuslikku maksakahjustust saab selle normaalset arhitektuuri ja funktsiooni taastada. Siiski, kui rakkude kahjustust korratakse mitu korda või tekivad arhitektuuri rasked rikkumised, näiteks pärast nikroosi ületamist areneb maksa tsirroos.

Maksatsirroos on mittespetsiifiline haigus; see on haiguste viimane etapp, mis põhjustab maksarakkude kroonilise kahjustuse. Maksatsirroos on pöördumatu seisund, maksarakkuste rikkumine fibroosi ja sõlme regenereerimise vormis. Sidekoe kogus suureneb dramaatiliselt ja maksa rakud ei moodusta acini ega lobulesi, vaid regenereeruvad sõlmede kujul, millel pole õiget lobuli struktuuri.

Klassifikatsioon. Maksatsirroos klassifitseeritakse morfoloogilise ja etioloogilise põhimõtte järgi. Morfoloogiliselt liigitatakse tsirroos järgmiselt:

o väike sõlm - sõlmed kuni 3 mm läbimõõduga;

o Kõrge sõlm - sõlmed läbimõõduga üle 3 mm.

Kõige sagedasem väikeõlme tsirroos on alkoholism. Kuid CTD-ga põhjustab maksavähki tekkimise oht, olenemata põhjusest.

Vastavalt etioloogilisele printsiibile tsirroos jagunevad:

o viiruslik (viirushepatiit B ja C);

o hemochromatosis;

o autoimmuunne ("lupiidi" hepatiit ja primaarne biliaarne tsirroos);

o sapiteede takistamise tulemusena;

o Wilsoni haigusega.

Kui põhjuse väljaselgitamine on võimatu, räägivad nad "krüptogeense" tsirroosiga, aga teaduse arenguna satub sellesse rühma vähem ja vähem juhtumeid.

Tsirroosi morfoloogilised tunnused:

o maksa lobulaarse struktuuri rikkumine;

o hepatotsüütide düstroofia (hüdrofiilne, balloon, rasv);

hepatotsüütide nekroos;

o regenereeruvate sõlmede olemasolu - vale viilud (suurenenud regeneratsioon, hepatotsüütide mitoosi esinemine ja amitoosid);

o difuusne fibroos (sidekoe proliferatsioon).

On olemas kolm morfogeneetilisi tsirroosi tüüpe:

Maksa parenhüümi suurte nekrooside tagajärjel tekib postnekrootiline tsirroos. Nekroosi alad asendatakse tiheda armekoega. Selle tsüroosile iseloomulik morfoloogiline omadus on portatiivsete ja veenide koondumine. Falsehambad koosnevad äsja moodustunud maksakudest ja sisaldavad paljusid multinukuleeritud maksarakke. Hepatotsüütidel on iseloomulikud proteiini düstroofiad; neid tavaliselt ei leidu. Täheldatud kolestaas, kolangiool proliferatsioon. Makroskoopiliselt on maks vähendatud suurte, tihedate, suurte sõlmedega, mis on eraldatud laiade ja sügavate soontega. See on CTL. Seda iseloomustab varajane hepatargia (maksapuudulikkus) ja hilinenud portaalne hüpertensioon.

Portaal-tsirroos on iseloomulik mikroskoopilise mustri homogeensusele - õhuke kuhjaga sidekoevõrk ja väikesed valulised lõhesid. Selles tsirroosis leitakse mikroskoopiliselt kõige sagedamini kroonilise põletiku ja hepatotsüütide rasvkoe degeneratsiooni tunnused. Makroskoopiliselt on maks väike, tihe, graanulitena või väikerakuline. See on väike sõlme tsirroos. Portaali tsirroos areneb aeglaselt (paljude aastate jooksul), kõige sagedamini kroonilises alkoholismis. Tõeline portaalne tsirroos on primaarne biliaarne tsirroos. Primaarse biliaarse tsirroosi maks on laienenud, tihedalt hallikasroheline lõigatud, selle pind on sile või peeneteraline. Sekundaarne sapiteede tsirroos, mis on põhjustatud sapiteede kimbu, kasvaja või infektsiooni kahjustuse ja kõhunäärme (hirnakõrgse tsirroosi) tekke tagajärjel, on maks tõusnud, tiheda ja rohelisega laienenud sapiteede kaudu.

Segis tsirroosil on nii postnekrootiline kui ka portaalne tsirroos.

Extrahepaatilised maksatsirroosi tunnused:

hemorraagiline sündroom;

o portivoelleskleroos (portaalhüpertensiooni, porto-käärsoole anastomooside laienemise ja hõrenemise tulemusena);

Hepatorenaalse sündroomi arenguga avastatakse immuunkompleksne glomerulonefriit ja lubjarikkas metastaasid. Neuronite ajus düstroofsed muutused.

Tüsistused. Kõige olulisemad on maksapuudulikkus, portaal-hüpertensioon ja hepatotsellulaarne kartsinoom.

Maksakahjustuse tagajärjel täheldatakse albumiini, verehüübimisfaktorite ja teiste verevalkude sünteesi vähenemist. Endogeensete toodete, näiteks hormoonide, lämmastikku sisaldavate ainete jms hävitamine on vähenenud. Entsefalopaatia areneb pärast soolesulgurites bakterite poolt sünteesitud lämmastikku sisaldavate ainete detoksikatsiooni rikkumist; mis toimivad vahendajatena ("vale neurotransmitterid") kesknärvisüsteemis. Sageli tekib neerupuudulikkus (hepatorenaalne sündroom).

Steroidhormoonide häirete tõttu areneb sekundaarne aldosteronism, mis ilmneb vedeliku ja naatriumioonide retentsioonist ja sekundaarsed seksuaalomadused kaovad meestel, hüperestrogeemia tõttu tekib günekomastia. Samuti põhjustab hüperestrogeemiat nahale "spider veenid".

Tsirroos on portaalhüpertensiooni kõige sagedasem põhjus. Tsirroosi korral tekib portaalhüpertensioon (> 7 mm Hg) järgmiste tegurite kombinatsioonist: suurenenud verevarustust portaalveenis, maksaensüümide suurenenud resistentsust, arteriovenoosse intrahepaatilise manööverdamist. Portaalhüpertensiooni tulemusena arenevad söögitoru ja hemorroidi veenide veenilaiendid ning areneb astsiit. Söögitoru veenilaiendid on kõige ohtlikum komplikatsioon, sest söögitoru õhukesed veenid on kergesti purunenud, mille tagajärjel tekib mõnikord surmav verejooks. Samuti on iseloomulik veenide laienemine eesmise kõhuseina "Gorgon Medusa pea" kujul. Veel üks tõsine portaal-hüpertensiooni komplikatsioon on portaalveeni tromboos.

Tsirroos on enneaegne seisund; see suurendab hepatotsellulaarse vähi tekke ohtu. Kasvaja on sageli multifokaalne.

Maksatsirroos

Maksatsirroos on krooniline haigus, mida iseloomustab suurenenud maksapuudulikkus rütmihäirete tõttu ja maksa struktuurne ümberkorraldamine. Mõiste "maksa tsirroos" (kreeka keeles Kirrhos - punane) tutvustas R. Laennec (1819), viidates maksa morfoloogiliste muutuste eripäradele (tihe, punane, kummitav maks).



  • 1) nakkushaigused (viirushepatiit, parasiitilised maksahaigused, sapiteede infektsioonid);
  • 2) toksiline ja toksiline-allergiline (alkohol, tööstuslikud ja toidu mürgid, raviained, allergeenid);
  • 3) sapipõletik (kolagineid, erineva iseloomuga kolestaas);
  • 4) toiduainete ainevahetus (valkude, vitamiinide, lipotroopsete tegurite, akumuleerumise tsirroos pärilike ainevahetushäirete korral) puudumine;
  • 5) vereringe (krooniline venoosne ummistus maksas);
  • 6) krüptooniline tsirroos.

Praegu on olulise tähtsusega kliiniline tähtsus viiruse, alkoholi ja sapiteede tsirroos. Viiruslik tsirroos tekib tavaliselt pärast B-hepatiidi ja alkoholi tekkimist, tavaliselt pärast alkohoolse hepatiidi korduvaid rünnakuid. Primaarse biliaarse tsirroosi tekkimisel on oluline nii autoimmuunne reaktsioon intrahepaatiliste sapijuha epiteeli suhtes kui ka sapphapete vahetamine; on ka seos viirusliku hepatiidiga (kolestaatiline vorm) ja ravimite toimega.



  • 1) hepatotsellulaarse puudulikkuse aste (koleemia ja hollemia, hüpoalbumiin ja hüpoprostrombiemia, vasoparalüütilise aine olemasolu, hüpononia, hüpotensioon, hemorraagia, maksa kooma);
  • 2) portaal-hüpertensioon (astsiit, söögitoru-mao veritsus);
  • 3) protsessi aktiivsus (aktiivne, mõõdukalt aktiivne ja passiivne);
  • 4) voolu olemus (progresseeruv, stabiilne, regressiivne).

Arvestades hepatotsellulaarsete puudulikkuse ja portaalhüpertensiooni raskust, räägitakse nad maksa kompenseeritud ja dekompenseeritud maksatsirroosist. Tsirroosi aktiivsust hinnatakse vastavalt maksa koe histoloogilistele ja histopermotehnilistele uuringutele (maksa biopsia), kliinilistele näitajatele, biokeemiliste uuringute indikaatoritele. Tsirroosi aktiveerimine viib tavaliselt dekompensatsiooni.

Loeng number 22. Maksa haigused: hepatoos, hepatiit, tsirroos

Maksa haigused: hepatoos, hepatiit, maksatsirroos. Tüsistused ja surmapõhjused maksa tsirroosis. Alkohoolsed haigused: selle tüübid ja patoloogilised ilmingud.

Kaasaegse meditsiini tase nõuab arstil, et haigused diagnoositakse nii täpselt kui võimalik, näidates (võimaluse korral) nende etioloogia. See kehtib täielikult maksahaiguste diagnoosimise kohta, kuna biopsiauuringute meetod avab suuri võimalusi maksahaiguste etioloogia avalikustamiseks ja väga efektiivse etiotroopse ravi määramiseks. Praegu on maksahaiguste igapäevase diagnoosimise peamine meetod maksa biopsia histoloogiliseks uurimiseks. Selle meetodi laialdane kasutamine kliinikus on moodustanud uue suuna meditsiinis - kliiniline hepatoloogia.

Maksahaiguste klassifikatsioon.

4. Kasvaja kahjustused

5. Konstruktsiooni kaasasündinud häired (tsüstiline maks)

HEPATOOS on ägedate ja krooniliste maksahaiguste rühma, kus domineerivad parenhüümi degeneratiivsed muutused. Hepatooside hulgas eristatakse pärilikke vorme, mis ei ole nii haruldased: pärilik lipiidoos, pärilik glükogenees, pärilik pigmenteerunud hepatoos (Wilson-Konovalovi tõbi). Paljud neist haigustest põhjustavad maksa tsirroosi. Omandatud hepatoosid jagatakse ägedaks ja krooniliseks.

ÄGE HEPATOOS: toksiline maksa degeneratsioon (progresseeruv massiivne maksanekroos, äge kollane maksa degeneratsioon). See areneb eksogeenses mürgistuses hepatotroopsete mürgistega (mürgised seened, heliotroops, fosfor, arseeniühendid), samuti endogeensed mürgistused (sepsis, türotoksikoos ja rasedate toksoosid). Mürgine maksa degeneratsioon võib mõnikord tekkida ägeda viirushepatiidi korral - nn. äge viirushepatiit koos tohutu maksakeskroosiga. Maksa toksiline düstroofia ei ole alati äge protsess - see võib olla alaähkne või isegi krooniline, ulatudes kuudeks kuni ühe aastani.

Patoloogiline anatoomia. Eraldada algfaasis kollast düstroofia tekib siis Rasv maksarakkude lobules keskused arendada oma nekroosi autolüütilise jaotus ja resorptsiooni, maksa on kollast värvi, võib esialgu veidi suureneda suurus, siis 3-4 päeva, selle suurus väheneb kiiresti ( peaaegu kaks korda), muutub värv hallikas-saviseks. See etapp kestab 2 nädalat. Astsiit sageli areneb. Kolmandal nädalal maksa värvi muutusi ja see muutub punaseks (punane degeneratsioon etapp). See on tingitud asjaolust, et keskmist kärbumiste detritus lobules resorbeerub ja kapillaaride sinusoidides rakkudest vabanevad rõhul täis

verega. Suurte annuste maksakahjustusega patsiendid surevad ägeda maksapuudulikkuse tõttu. Kui surm ei saabu, seejärel moodustunud Postnecrotic multilobular tsirroos. KROONILISE gepatoze: steatoos (rasvmaks rasvastumuse). See arendab kroonilise toksilise mõju maksale (alkohol, putukamürgid, kloroform, mõned ravimid), diabeet ja ülekaalulisus üldjuhul korral sooleinfektsioonid (düsenteeria, salmonelloos, soole koliinfektsiya, soole stafülokokkinfektsioon).

Maksa alkohoolne steatoos (maksa rasvumine) areneb hepatotsüütidega etanooli toimel. Etanool põhjustab hüperlipideemiat ja samal ajal stimuleerib rasvhapete sünteesi hepatotsüütides ja nende esterdamist triglütseriidide moodustamisega. Mittesüttivate rasvade sadestumist hepatotsüütidest soodustab ka lipotroopsete ainete vähene alkoholisisaldus (proteiinisisaldus). Alkohoolse steatoosi peamine morfogeneetiline mehhanism on infiltratsioon. Makroskoopiliselt on maks suurenenud, sageli ebaühtlane, peamiselt tänu õigele hambale. Kangasvärv on pruunist kollaseks. Alkohoolse steatoosiga lipiidid akumuleeruvad peamiselt koorikute keskele ja vahepealsetele segudele, millel on raske steatoos, levivad lipiidid kõikjal. Hepatotsüütide rasvade degeneratsioon alkohoolsetes haigustes on tavaliselt kombineeritud mitmesuguste valkude düstroofia - hüdropiini, ballooni, granuleeritud. Mõnikord on mitmed külgnevad hepatotsüüdid, millel on suured rasvavõulad, fuse ja moodustavad rasva tsüsti; selle ümber areneb põletikuline reaktsioon, mõnikord hiiglaslike rakkude olemasoluga.

Maksa rasvade degeneratsioon alkoholhaigusprotsessis on pöörduv ja 2... 4 nädala jooksul pärast alkoholi tarvitamise lõpetamist kaob maksa rasv. Rasva kadumine algab keskosaga.

libule Alkohoolse steatoosi iseloomustab perivervulsiooni fibroos (tsentraalsete veenide ümbritsev skleroos) - maksa tsirroos algfaasis. See alkohoolse steatoosi tunnuseks on erinev suhkruhaiguse ja rasvumise maksa rasva degeneratsioon. Veel üks alkohoolse steatoosi tunnuseks on sideroz-kupferovõre maksarakud.

Hepatiit on ägedate ja krooniliste maksahaiguste rühma, kus domineerivad fokaalseid või difuusse põletikulisi muutusi maksa koes. On primaarne ja sekundaarne hepatiit. Primaarne nakkushaigus on peamiselt viiruslik ja leptospiroos. Mürgine mitteinfektsioosne hepatiit võib olla tingitud primaarse mitteinfektsioosse hepatiidi - alkoholist, ravimist tingitud. Sekundaarne nakkav hepatiit areneb koos paljude raskete nakkushaigustega - kopsupõletik, peritoniit, sepsis, malaaria jne

Praegu on 7 tüüpi hepatiidi viirus: A, B, C, D, E, F, G. Nende kolme liiki - A, E ja F on edastatud alimentaarsed (nakkuslikku hepatiiti, nakkushaiguse), kolmas jällegi - see Seerumhepatiidi peredayuschieschya parenteraalselt. Täiendav Seerumhepatiidi kõige olulisemad on kahte tüüpi - B ja C, mis on sageli seotud üksteisega, põhjustades tõsiseid progresseeruv maksahaigus, halvasti ravitav ja on suur tõenäosus teisendusega tsirroosi ja vähk.

On järgmistes vormides: akuutne viirushepatiit (seerumi ja epideemia): klassikalise tsüklilise nahakollasust anicteric ja kolestaatilist hepatiit massiivse maksanekroosile (vt ägedat toksilist maksa- düstroofia.).

Markerid viirusinfektsioonide maksahaigus: juuresolekul viiruse osakesi (elektronmikroskoobiga); juuresolekul viirusantigeenidega (tavaliselt hepatiidivastased-Ag) ja histoloogiliselt tuvastatava immunohistokeemiliselt; proteinoosiga hepatotsüütides (hüdroopne ja balloon) koagulatiivne nekroos hepatotsüütides tekkega Kaunsilmena rakud, põletikuline infiltraat makrofaagide ja lümfotsüütide välimuse matte klaasjate hepatotsüütidel "liiva" core multilobular tsirroosi lõplikus.

Krooniline viirushepatiit jagunevad krooniline aktiivne (agressiivne) mitteaktiivseks ja krooniliste (püsiv). Krooniline aktiivne (agressiivne) hepatiit (AGS) seostatakse tavaliselt viirushepatiit B ja C - võttis proteinoosiga hepatotsüütidel maksarakkude nekroos perifeerias sagarikest põletikuline infiltratsioon tungib kesklinnas hõlmaga, ümbruskonna ja hävitades hepatotsüütides. Maksa tsirroosi tekke tulemusena.

Krooniline mitteaktiivsete hepatiit (CNG) - hepatotsüütide degeneratiivseid muutusi, on olemas, kuid mitte nekroos, põletikuline infiltratsioon kontsentreeritakse ainult periportaalsest kirjutiste tähistatud sklerootiliseks muutused lobules. Tsirroosiks muutumise tõenäosus on väike.

See ei ole vaidlustatud, et areng alkohoolne hepatiit algab välimus alkohoolsete hüaliinne Hepatotsüütides (Mallory asutused). Alkohoolsed hüaliinse esindab tulemusena sünteesi hepatsüütidesse ebaloomulik fibrillaarne tsütoplasmavalkudega (võibolla seotud raku tsütoskeleti). Alkohoolsed hüaliinse antigeense ja Kemotaktilise omadused, stimuleerib makrofaagid ja lümfotsüüdid, aktiveerib kollageeni moodustumist fibrolastid põhjustab kemotaksise PMNL. Tekkimist paljude alkohoolsete hüaliinne Hepatotsüütides on halb prognostiline märk. Lisaks tüüpilistele alkohoolne hepatiit ja rasvhappe hüdroopne degenereerumine hepatotsüütidel maksarakkude nekroos rühmad edaspidi tsentrolobulyarnye nekroos, juuresolekul põletikuinfiltraadid rakud seas suur hulk PMNL, siderosis kupferovyh rakkudes. Pikemas alkohoolne hepatiit võib moodustuda monolobulyarny vaheseina tsirroos. Siiski on tõendeid, et esinemine ainult tsirroosi samaaegne krooniline viirushepatiit toimub alkohoolse maksakahjustuse B (või C).

Markerid alkohoolse maksahaiguse: Rasv hepatotsüütide maksarakkude koldeid liquefactive nekroos, põletikuline infiltraat sisaldavate suurte segus PMNL, hemosiderosis kupferovyh rakud perivenulyarny fibroosi monolobulyarny vaheseina tsirroosi.

Arendada pikaajalisel kasutamisel hepatotoksiliste ravimeid: tetratsükliin, püromütsiin, anaboolsed steroidid, steroidhormoonid, rasestumisvastased vahendid, isoniasiid, iproniasiidi. Selgus, et patsientide seas kollatõbi 2-5% kättesaadavaks ravimi maksakahjustusi.

Morfoloogilised markerid ravimi maksa: Rasv hepatotsüütide koldeid liquefactive nekroos ümber keskmise veenide suurt arvu eosinofiilide põletikuinfiltraadid, moodustamise mittespetsiifilised granuloomid, sapiteede kahjustuste arenemist kolestaas kapillaare perifeerses osas hõlmaga, monolobulyarny tsirroosi.

Krooniline maksahaigus, mis põhineb moonutatud taastamine maksakoe vastuseks tema äge või krooniline kahjustusi. Sõltuvalt põhjustavatest faktoritest jagunevad nakkusliku tsirroosi (eriti viiruse), toksiline (peamiselt alkoholi ja selle asendajad ja ravimites) vahetavad toiduettevõtted (defitsiit valke, vitamiine, lipotropic tegurid

tesaurismi tsirroos), kolestaatiline, kongestiivne (kardiogeenne) tsirroos. Lastel on kaasasündinud tsirroos, mis on seotud B-hepatiidi viiruste, tsütomegalia või herpes-emakasisese nakkusega. Meie patsientide hulgas on kõige levinum maksa viiruslik ja alkohoolne maksatsirroos.

Maksatsirroosi üldpatoloogia.

Sõltumata tsirroosi liigist ja haiguse staadiumist on maksast pind ja sisselõige alati hõõguv, sõlme või teraline ja puudutamata

tihe. Protsessi alguses võib maksa suureneda ja hiljem võib see väheneda atroofiliste protsesside suurenemise tõttu. Suurimaks tsirroosimakseks on alkohoolne maksatsirroos, tsirroosi atroofilised vormid on iseloomulikud tema postnekrootilistele vormidele. Maksatsirrooside suurenemine tsirroosi korral sõltub selle tüübist, seega on olemas kaks peamist tsirroosi morfoloogilist tüüpi - väikeõlge ja suurõlge. Need nodularekasvused on regenereeruvad sõlmed, mis on ehitatud peamiselt valelõhetest ja sidekoest. Maksa tsirroosiga valulõhede moodustumine on peamine morfogeneetiline sündmus.

Mis on vale koer ja kuidas see erineb tõelise maksa hobust? Eksitav viilu on toode moonutatud maksakoele taastamine ja erinevalt reaalne arhitektoonilises normaalse lobules puudub oma struktuuri (no radiaalse paigutus valgusvihud maksa-, central veenides võib puududa või olla paigutatud ekstsentriliselt triaad puudulik ja võib ka ära jätta). Tulenevalt kahjustusega struktuuri false viiludeks pruugi korralikult toimida: kuna verevarustuse häired on täielik konjugatsiooni hepatotsüütides toksilised primaarse bilirubiini ja kvalitatiivseid võõrutus soole metaboliitide (seega hepatotsellulaarsele puudulikkuse maksatsirroos kliiniline pilt progresseeruva kroonilise toksilise entsefalopaatia), kuna see on vastuolus arhitektoonilises sapi kapillaare moodustatud sappi, ei ole täielikult viilude veres ja arendab parenchymal (maks) kollatõbi. Ebapiisav tarbimist sapi soolestikus viib häireid emulgeerimiseks rasva imendumist, arendada sekundaarsete MALABSORPTSIOONI kaalulangus, hupovitaminoos A, D, E, K, aeglustades vere hüübimist, välimus veresoonte "staarid" nahal.

Maksa tsirroosist pärinevate valulõhede moodustamiseks on kaks peamist morfogeneetilist mehhanismi. Esimene - in krooniline aktiivne hepatiit, põletikuline infiltratsioon kui tungib sügavamasse lobules, sidekoe põletiku rahustav ja kasvab sügavale viiludeks ja snap off, nagu ta oli, "hammustab" segmentide. Sellest eraldatud fragmendist moodustatakse veel üks valelõhe, millel puudub oma vereringe ja sapiteede kapillaarid. Samamoodi tekivad maksa kroonilise venoosse staadiumi ajal valulised osakesed (maksa kongestiivne kardiogeensus tsirroos "muskaatpähise" maksa kaudu). Maksa kasvav sidekoe on õhukeste kihtide välimusega. Selle morfogeneetilise mehhanismi aluseks on ühekolbiline väikesõlme (mikronodulaarne) tsirroos (septaalne tsirroos), mis on selle käigus suhteliselt healoomuline.

Teine mehhanism rakendatakse maksas parenhüümi suurte nekrooside tekke (nn postnekrootiline tsirroos) tekkimisel. Sellisel juhul säilitatakse peamise parenhüümi suurte piirkondade hävitamine ja selle järgneva regenereerimise allikas (kui patsient ei sure ägeda maksapuudulikkuse astmes) säiliks ellujäänud hepatotsüütide väikesed saarekese, mis on sageli üksteisest oluliselt kaugel. Ülejäänud hepatotsüüdid, millel puudub stroomaalne raamistik (mis kontrollib hepatotsüütide taastumist), hakkab kaootiliselt regenereerima, mis viib valulõhede moodustumiseni (mitmeliigiline tsirroos). Eelneva tsirroosi vormi erinevus on suurte regeneratiivsete sõlmede (makronodulaarne tsirroos) moodustumine sidekoe jäme kihtidest. Maksa tsirroos kasvab sidekoe, rikub järsult intrahepaatilist hemodünaamikat ja sapijuha eemaldamist sapi kanalite kaudu (veresooned ja sapiteed kantakse välja ja skleroositakse). Selle tulemusena esineb maksa kollasus ja ennekõike portaalne hüpertensioon. Viimast lisatud kompenseerivad laienemise Külgveenid - portocaval ja kavakavalnye anastomoos (eesmised kõhu veeni seina joones mao limaskesta ja alumises kolmandikus söögitoru, veenid parietal kõhukelme veenikomude veeni) ja moodustamise astsiit. Söögitoru ja mao limaskesta laiendatud veenid võivad olla tõsise söögitoru-mao veritsuse allikas, kõhuõõnes akumuleeruv astsiitvedelik võib nakatuda soolestikust ja viia astsiidi-peritoniidi tekkeni. Seega esineb maksatsirroosi korral protsessi dekompensatsiooni staadium: maksapuudulikkus, ikterus, portuaalne hüpertensioon astsiidiga ja astsiit-peritoniit ning gastroösofageaalne verejooks. Regeneratiivseid sõlme on võimalik muuta hepatoomiks - maksavähiks.

Krooniline alkoholism on sotsiaalne ja sotsiaal-õiguslik mõiste. Selle meditsiiniline ekvivalent on mõiste "alkohoolsed haigused".

Alkohoolsete haiguste kliinilised ja morfoloogilised vormid.

1. Maksa alkohoolsed kahjustused (maksa - steatoos, hepatiit, tsirroos);

2. Alkohoolne kardiomüopaatia (südame-rasvmüokardi düstroofia koos mõõduka hüpertroofia ja südameteede ja südamepuudulikkuse laienemisega);

3. Alkoholi entsefalopaatia (aju) ja neuropaatia (alkohoolne polüneuriit).

4. Alkohoolsed nefropaatia (neerukahjustus - krooniline glomerulonefriit ja glomerulopaatia, äge ja krooniline tubulaarne interstitsiaalne nefriit, äge neerupuudulikkus alkoholi surrogaatmürgistuse korral - "toksiline neer");

5. Kõhunäärme ja seedetrakti kahjustused (gastro-pankrease - krooniline atroofiline gastriit, krooniline kalkuniline pankreatiit);

Hepatiidi etioloogilised tegurid on paljud neist, mis põhjustavad hepatoosi: alkoholi, ravimeid. Siiski on suur hulk infektsioosseid hepatiiti, mille hulgas esmajärguliseks on viiruslik hepatiit.

Maksatsirroos

Etioloogia d, g). Kõige rohkem cirrhogeensed viirused on C ja d, ja HCV kutsutakse "õrnaks tapjuseks", kuna see põhjustab maksa tsirroosi 97% -l juhtudest ja haigusel pole pikka aega kliinilisi ilminguid; o 1-AT; o o o o o o o o Androgeenid, anaboolsed steroidid, suured trankvillisaatorid võivad põhjustada sapiteede tsirroosi. o o o Pika aja jooksul on maksa tsirroos omistanud oma kahjustused, mis tekivad, rikkudes vere väljavoolu läbi maksa veenide (südame venoonide ummistus, maksa veenide tromboflebiit jne). Sellistel juhtudel on täheldatud ka sidekoe arengut maksas ja selle suurenemist.

Kuid sellisel juhul ei esine tavaliselt maksa parenhüümi agregeeritud regeneratsiooni, mistõttu selle organi selliseid kahjustusi nimetatakse "pseudotsütroosiks" või "maksafibroosiks". Pathogenesis Maksatsirroosi morfogeneesi alustuseks on maksa parenhüümi surm. Postnekrootilise maksatsirroosi korral tekib parenhüümi massiline või submassivne nekroos. Kaotatud hepatotsüütide kohas langeb retikuliini skelett, moodustub arm.

Portaali traksid, mis lähevad kesksele veeni.

Tingimused luuakse vere ülekandmiseks maksaarterist ja portaalveenist kesksele, minnes sinusoide. Intaktsete piirkondade sinusoidaalsete veresoonte möödu minev verevool põhjustab nende isheemiat ja seejärel nekroosi. Nekroosi korral vabanevad maksas regeneratsiooni stimuleerivad ained, regenereerimisotsad arenevad, mis ahendavad veresooni ja aitavad kaasa veelgi verevoolu halvenemisele maksas.

Hepatotsüütide lagunemissaadused stimuleerivad põletikulist vastust, moodustavad põletikulise infiltratsiooni, mis ulatub portaaltraktidest läätsede keskossa ja aitab kaasa postsünusoidaalse ploki kujunemisele.

Maksatsirroosi põletikulist protsessi iseloomustab intensiivne fibroos.

Ühendatud koe septa moodustub. Nad sisaldavad veresoonte anastomoose, mis ühendavad tsentraalsete veenide ja portaaltraktidega ühendusi, lobule lõigatakse pseudo-segmentideks. Pseudo-segmendis muutuvad portaalivee ja tsentraalsete veenide omavaheline seotus. Pseudo-segmendi keskosas pole keskset veenit ja äärealadel pole mürgiste triaate.

Pseudo-segmendid on ümbritsetud sidekoe septaga, mis sisaldab ained, mis ühendavad tsentraalseid veeneid koos maksa veeni okstega (intrahepaatilised porto-caval shundid). Vere siseneb otsekohe maksa-veenisüsteemi, mööda pseudoleptilist parenhüümi, mis põhjustab isheemiat ja nekroosi. See aitab kaasa ka maksa sidekoe venoossete veresoonte mehaanilise kokkusurumisele. Regeneratsiooni sõlmedel on omaenda portaali tee.

False-lobule (regeneratsiooni sõlm) on maksa libulaarse struktuuri rikkumine, mida väljendatakse maksa talade tavapärase radiaalse orientatsiooni puudumisel ja laevade vales paigas (tsentraalne veen puudub, portaali triadid avastatakse mitte-alaliselt). Lobul koosneb prolifereerivatest hepatotsüütidest, mida tungivad läbi sidekude. Ülesehitusest patogeneesis maksatsirroosi nekroosi taastamine ümberkorraldused veresoonte isheemia parenchymal nekroos (circulus vitiosus) üldskeem morfogeneesi tsirroosi düstroofia (hüdroopne, balloon, rasvkude) ja nekroosi hepatotsüütide amplifikatsiooni taastamine üksikjuhul valede lobules capillarization sinusoidides (st. Ühendav membraani näib.) In valesed asendid, mis avavad intrahepaatilisi portocavali šunte (kuna verevool valevõres on raske)

Tsirroosi ajaloolised klassifikatsioonid ja patoloogiline anatoomia. Esimene üldtunnustatud maksa tsirroosi klassifikatsioon võeti vastu Havannas (1956). Portal ja postnekrootiline tsirroos erinesid selles.

Mõiste "portaal" põhineb peamiselt morfoloogilistel omadustel, samas kui "post-necrotic" rõhutab patogeneetilisi omadusi. Aastal 1974 loodi Acapulco uus klassifikatsioon, mis eristab väikest suurte paiksete tsirrooside (sõlmede suurused üle 3 mm). WHO eksperdid selgitasid seda klassifikatsiooni 1978. aastal: mikronodulaarne tsirroos (portaalne tsirroos). Kõik sõlmed on sama suurusega ja läbimõõduga alla 3 mm.

Maks on normaalsuuruses või isegi laienenud, eriti raske rasvkoe degeneratsiooniga.

Maksa pind - väikesed sõlmed, umbes 1-2-3 mm läbimõõduga, korrapäraselt korraldatud, on sama suurusega, eraldatud õrna (2 mm lai) armekudede võrguga.

Mikroskoopiliselt - õhuke, umbes sama septa ja väikesed pseudo-segmendid.

Peamised põhjused: Enamik teadlasi märgib, et väike sõlmevorm on haiguse varajase staadiumi iseloomulik ja hilisemates etappides ilmnevad suured sõlmed.

Makronoodulaarne tsirroos (post-nekrootiline tsirroos). Paljude sõlmede läbimõõt on üle 3 mm, kuid see väärtus võib varieeruda ja mõne sõlme suurus ulatub mitu sentimeetrit.

Maks võib olla normaalne, võib seda oluliselt suurendada, kuid seda võib ka vähendada, eriti teravate armidega.

Maks on järsult deformeerunud, pinnal on ebaregulaarselt erineva suurusega (üle 3 mm) sõlmed, mis on eraldatud erineva laiusega ebatasapäraste nööridega.

Erineva suurusega pseudo-segmendid, mitmesuguste laiustega juhtmete kujul esinev sidekoe ebaühtlane sidevõrk, mis sageli ühendab kolme või enamat triadat ja keskset veeni.

Mittetäielik vaheseinne tsirroos (kovariantne alamvariant, "posthepatiit-tsirroos"). Sellega ei ole regeneratsiooni funktsionaalsus sõlmedes väga nähtav, suurte sõlmede vahel on portaalide osade ühendamiseks õhuke, mõnikord mittetäielik jaotus.

Mõned neist lõpetavad pimesi ja ei ühenda kesk-ja portaal kanaleid.

Regenereerimine on olemas, kuid see omandab hajus, mitte osaks.

Diagnoositud, kui suurte ja väikeste sõlmede arv on peaaegu sama.

Moodustati kahel juhul: mikronodulaarne maksatsirroos + suur düskirkulatsiooni nekroos; Makronoodulaarne tsirroos + mesenhümaalsete rakulised reaktsioonid fokaalsete nekrootiliste muutuste, septa tekkimise ja koorikute purustamise vastu.

Makronoodulaarne ja mikronodulaarne tsirroos (NB! Eraldusmärgid on tinglikud)

Maksa pind - väikesed sõlmed läbimõõduga 1-2-3 mm.

Falsehambad koosnevad äsja moodustunud maksakudest, mis sisaldavad mitmetuumaliste hepatotsüüte.

Tähemärgid valgu düstroofia ja nekroos.

Rasvade degeneratsioon ei ole tüüpiline.

Portaaltetrade ja kesksete veenide patognomooniline lähenemine - rohkem kui 3 tetradki silmapiiril.

Seda iseloomustab sidekoevõrgu trahvi võrgusilma ja väike väärtus valelõhede (kuni 3 mm). Sageli leitud rasvade degeneratsioon.

Sageli moodustuvad sarkoidsed granuloomid. Vastuseks hävitusele - proliferatsioonile, sapiteede kanalisatsioonile, vaheseina moodustamisele ja valulõhede tekkele. Ii. Sekundaarne - seotud ekstrahepaatilise sapiteede takistamisega või nende nakkusega ja bakteriaalsete, tavaliselt krooniliste kolganitide ja kolangioliidi tekkega. 1). Makro - maksa laienenud, tihedad, rohelised, laienenud, sapiga täidetud kanalid; 2). Sapipõimede kapillaaride mikropõletik ja purunemine, "sapid järved", kolangiit.

Tsirroos areneb mikronodulaarsel kujul.

Maksatsirroosi klassifikatsioon. Klassifikatsioon vastavalt A. S. Loginovile, Blok Y. E., 1987)

Seetõttu klassifitseeritakse hepatiidi Desmeta (1994) järgi tsirroosi kui IV faasi hepatiidi (fibroos + valulõhe moodustumine ja maksa arhitektoonika rikkumine). Diagnostiliste avastuste näited HBC), gravitatsiooniklass "B" Chald-Pugh skaalal. II aste. IV etapp (tsirroos). Peamised kliinilised ja laboratoorsed sündroomid ja mille patogeneesis Portaalhüpertensioon Portaalhüpertensioon - suurenenud portaali rõhul sündroomi vereringluse häired, millega kaasneb splenomegaalia, söögitoru veenilaienditest, mao-, astsiit, võimalikult verejooks söögitoru veenilaienditest ja kavemoossiinuse rakkudes pärasooles.

Maksa vereringe süsteem sisaldab 2 veresoonte kandmist: V. portae (portaalvein) - 70-80% verevoolu kogumahust; Aa Hepaticae propriae (oma maksaarterid) - 20-30% verevoolu kogumahust. Mõlemad põhjustavad laevad maksa kaudu ühise kapillaarivõrgustikku, kus arterioolide hargnevate arterioolide kaudu moodustunud kapillaarid on ühendatud porisüsteemi süsteemide sinusoidaalsete kapillaaridega. Need kapillaarid avanevad v. centralis, mille kaudu voolab vere kogunev veen maksahaiguses.

Maksahaiguste tüved avanevad alaserva vena cava.

Arteriaalses süsteemi esiosas on rõhk 110-120 mm. Hg Art. Ja venulekutes 5-10 mm. Hg st. See tohutu erinevus oleks toonud kaasa eranditult arteriaalse verevoolu, kuid seda takistab üsna keerukas spetsiaalsete sfinkterite süsteem, mis tasakaalustab rõhku, võimaldades adekvaatse verevoolu siseneda madalama vena-kaave süsteemi.

Seal on 3 peamist sfinkterit: Pinkmauteri sfinkterit. See on sulgurliha ja sinusoidi piirjoont sisestatud sfinkter; Arteriaalse seina lihaste tihendi spfikster, kus arter avaneb maksaosas; Süsikster tsüstiinumi liitumisel tsentraalses veeni. Seega on arteriaalse voolu teedel kolm takistust, mis, nagu käigukastid, vähendavad vererõhku, viies selle venoosse rõhu piisavale tasemele.

Portaalhüpertensiooni moodustumist soodustab sphinctersi surm tsirroosi korral, hepatotsüütide arvu suurenemine, kaseeni koguse suurenemine Disse'i ruumis. Portaal-hüpertensiooni vormid 1. 2. 3. Maksa veeni kateteriseerimise kasutamine annab ülevaate konfiskeeritud maksa veenisurvest (LRVD). ZPVD südame kateetri määramiseks viiakse läbi ühe ulatusega veeni ühes maksa veenides, kuni see väheneb intrahepaatilises veeni (segamine).

Sellest tulenevalt on kateetri abil mõõdetud rõhk võrdne staase tsoonis proksimaalselt asetsevate rõhkudega.

Portaali rõhk määratakse portaalveeni põhikorpuse kateteriseerimise või punktsiooniga ja peegeldab koos intrapõrnaalse rõhuga ka porruveeni surumisoojust mõjutavat survet. Tervislikel inimestel on PFD ja portaalveenide rõhu vaheline gradient 1-4 mm. Hg st.

Normaalne portaali rõhk on 5-10 mm. Hg st. (70-140 mm vett, art.). Portaal-hüpertensiooni kliinikus esineb rõhk 200-220 mm. veed Art. Ja survega üle 300 mm. veed st. võib tekkida porosüsteemne entsefalopaatia.

PFVD ja portaalveenurõhu mõõtmisel saab täpsemalt määrata portaalhüpertensiooni kuju: Presinusoidne vorm: PFAP portaali portaal; Sinusoidne vorm: ZPVD = P portaal; Post-sinusoidne vorm: ZPVD> P portaal - obstruktsioon asub maksa veenide tasemel, süda; Sümptomaatiline ja postisinusoidne vorm võib olla intrahepaatilise portaalhüpertensiooni variatsioonid.

Portaal-hüpertensiooni peamised põhjused 1) 2) 3) - - - - - - - - - - a 1-AT; - - - - - - - - 4) 5) Portaali hüpertensiooni kompenseerimise mehhanismid Manööverdamise kolmeks etapiks: 1) 2) 3) v. paraumbilicalis c v v. epigastricae superior ja inferior; v. Thoracoepigastrica et v. epigasrica superficialis; v. portae v. gastrica sinistra v. oesophagei v. hemiazygos v. azygos v. cava superior; pärasoole sein: v. portae v. mesenterica inferior v. Rectalis Media v. pudenda interna v. iliaca interna v. iliaca communis vena cava inferior. Portaalhüpertensiooni tagajärjed: hüperplenism; maksa detoksifikatsioonifunktsiooni keelamine, joobeseisundi areng, sh kesknärvisüsteemi kahjustused (eksogeenne, portugaliini, vale, mööduva maksa entsefalopaatia). Portaal-hüpertensiooni hüpersplenismi (leukopeenia, trombotsütopeenia, võimalik aneemia) kliinik ja diagnoos; caput medusae), hemorroidid ja söögitoru flekseektoomia - 3 kraadi (selle funktsiooni kohaselt saab diagnoosida portaal-hüpertensiooni taset): 1) 2) 3) teatud tüüpi portaal-hüpertensiooni kliinikud maks, märkimisväärne hepatomegaalia koos põrna suhteliselt väikese suurenemisega.

Peamine sümptom on splenomegaalia.

Maks ei ole tavaliselt laienenud. Sageli on hüpersplenism, kuid ilma verejooksu ja astsiidita, harvem hüpersplenism ja verejooks söögitoru veenidest ja alati astsiidist.

Tavaliselt areneb aeglaselt, sujuvalt, mitme söögitoru-mao veritsusega.

Intrahepaatiline portaalne hüpertensioon.

Varajane sümptom on kangekaelne düspeptiline sündroom, kõhupuhitus, kõhulahtisus, kehakaalu langus.

Porne-hüpertensiooni hilinenud sümptomid on põrna, verejooksu ja astsiidi veenilaiendite märkimisväärne suurenemine. Vastupidiselt portaal-hüpertensiooni subhepaatilisele vormile on tihti esimene verejooks flebectomiast surmav, kuna see põhjustab maksa funktsiooni järsu halvenemise.

Hüpertensioon on alati täielik, kuid on võimalik, et see domineerib portaalisüsteemi seedetrakti või soole-mesenteriali tsoonis.

Portaal-hüpertensiooni etapid 1) 2) 3) Astsiit Astsiit - vedeliku kogunemine kõhuõõnes.

Astsiidi patogenees Astsiidi patogenees on keeruline ja mitmetähenduslik. Seda ei saa seletada üksnes portaalisüsteemi rõhu suurenemisega, see on portaalhüpertensiooni üks sümptomeid, kuid see on tüüpiline hepatotsellulaarse puudulikkuse (hüpoproteineemia) suhtes. Patogeneesi tegurid: 1) 2) 3) 4) hüperaldosteronism naatriumiresistentsus.

Klassifikatsioon astsiit 1) 2) 3) Meetodid kliiniline diagnoos astsiit 1) 2) Kui suurtes kogustes astsiidivedeliku võivad ilmuda kubeme ja nabanööri hernias, veenilaiendid vasika ülespoole nihkumine diafragma, veeväljasurve südame ja rõhu tõstmisega jugulaarveenis.

Täiendavad meetodid astsiidi diagnoosimiseks 1) 2) 3) 10 9 / l, millest umbes 15% on neutrofiilid. Selle uuringu läbiviimine on tähtis spontaanse bakteriaalse peritoniidi (valu, palavik, kõhu lihaste pinge) ilmnemisel. Sellisel juhul ületab leukotsüütide arv 0,5 10 9 / l.

Astsiidi diferentseeritud diagnoos Esiteks peate veenduma, et kõhupiirkonna suurenemine on tingitud astsiidist. Astsiidi puhul võite suurendada kõhuõõne rasvumise, munasarjade tsüstide, mesentery, raseduse ajal.

Nende riikide eristamiseks on tegemist kõhupiirkonna löögi horisontaalses ja vertikaalses asendis, vedeliku kõikumise, ultraheli ja CT määramisega. Tingimused Astsiidiga võib jagada 4 gruppi: 1) 2) 3) 4) Kõige tavalisem põhjus astsiit - tsirroosi, pahaloomuline kasvaja metastaasid maksas ja kõhukelme, kõhukelme vähem tuberkuloos. Maksapuudulikkus Maksapuudulikkus on ainevahetushäirete kompleks, mille puhul on nõutav ajukahjustus, muutused inimsus, psüühika ja motoorsed vistseraalsed toimed.

Nad eristavad väikest maksakahjustust (hepatodepressiivne sündroom) ja maksapuudulikkust (hepargia). Heparatuuril, vastupidi väikesele maksapuudulikkusele, esineb maksa entsefalopaatia tunnuseid.

Maksapuudulikkuse etioloogia Viiruslik maksahaigus, alkoholisõltuvus; Toksikatsioon anesteetikumide maksatsirroosi korral (kloroform, ftorotaan, taimsed mürgid, antibiootikumid, CAD, tsütostaatikumid) maksakroos; Massiivne maksakroos tsirroosiga patsientidel, mis on seotud söögitoru veritsusega ja suurte koguste voolava vere absorptsiooniga; Sapijuhade obstruktsioon.

Maksapuudulikkuse patogenees Karbamiidi moodustumise funktsiooni rikkumise tõttu koguneb ammoniaak veres; Inaktivatsiooni tõttu häirete maksas rakuvälise mineralokortikoidne hüpokaleemilised alkaloosita m. E. pH rakuvälises ruumis tõuseb ja ammoniaagi hajutatud piirkonnast pärit kõrge pH oma madala pH ehk. E. Into ajurakke kus see taganeb Kr TCA vähendamise energia; Maksahaiguste puhul on täheldatud proteiini katabolismi suurenemist ja hargnenud ahelaga AK-de (valiini, leutsiini, isoleutsiini) kasutamist energiaallikana.

Nende intensiivne ainevahetus lihaskoes viib suure hulga aromaatsete aminohapete sisenemiseni verdesse - föön, lasketiirus, kolm. Tavaliselt on võlli + lei + niidi / fen + kriips + 3 = 3-3.5 suhe. Maksapuudulikkuse korral on see näitaja alla 1,5. Aromaatiliste aminohapete korral on BBB läbimisel sarnane transpordisüsteem. Kesknärvisüsteemi kontsentratsioon suureneb. Nad pärsivad ensüümide süsteeme, mis muudavad kriipsu dopamiiniks ja norepinefriiniks. Selle tulemusena toimub kesknärvisüsteemi ainevahetus valede neurotransmitterite (neurotransmitterite) - oktopamiini, fenüületüülamiini, türamiini - kogunemisega. Need ja 3-serotoniini metabolismisaadused inhibeerivad NA-d, mis viib GM-i ja entsefalopaatia vähenemiseni.

Käärsoole lagunemise protsesside intensiivistamine põhjustab vere putrestsiini, kadaveriini, indooli, scotooli mürgistuse suurenemist.

Suure maksapuudulikkuse peamised vormid True maksapuudulikkus (hepatotsellulaarne, endogeenne); Hepatoproteaarne, porosüsteemne, eksogeenne, vaskulaarne puudulikkus.

Hepatotsellulaarne puudulikkus 1) 2) 3) 4) 5) 6) 7) 8) 9) võimalik kollatõbi; Maksarakkude väsimuse staadiumid 1) 2) - - - - - 3) - - - - - - portaal-maksapuudulikkus Seda tüüpi täheldatakse portaal-hüpertensiooniga, mis on välja töötatud porto-caval anastomooside korral.

Tavaliselt on seda tüüpi parem ravitav.

Seda tüüpi maksapuudulikkus on eriti iseloomulik maksa alkohoolsele maksatsirroosile.

Suure maksapuudulikkuse vormide diferentsiaaldiagnostika tunnused

Liivi tsirroos

Maksatsirroos on krooniline haigus, mille korral levib sidekoe difusiooniline proliferatsioon maksas, mis põhjustab füsioloogilise struktuuriüksuse struktuuri - hõõru ja organi ümberkorraldamise (uute struktuuride moodustamine - valesed lõhesid). Terminit "tsirroos" tutvustas 1819. aastal R. Laennec. See oli maksa välimuse rikkumine - tihe, nõtk, punane maks.

Etioloogiliste tegurite alusel sekreteerivad nad maksa nakkusohtliku, toksilise ja toksilise-allergilise, biliaarse, metaboolse-seedetrakti, tsirkulatoorse ja krüptogeense tsirroosi. Kõige tavalisem viiruse, alkohol ja sapiteede tsirroos. Viiruslik tsirroos areneb B-hepatiidi ja eriti sageli pärast hepatiit C.

Seedetrakti tsirrooside hulgas eristuvad primaarsed ja sekundaarsed. Primaarne biliaarne tsirroos on iseseisev haigus, mille puhul mõjutavad peamiselt väikesed sapijuha kanalid. Sekundaarne biliaarne tsirroos tekib ekstrahepaatilise ja intrahepaatilise sapiteede põletiku tagajärjel. Mürgine, toksiline-allergiline, metaboolne-seedetraktiline ja krüptooniline tsirroos areneb harvemini.

Patoloogiline anatoomia. Maksa iseloomulikud muutused tsirroosis on sidekoe difusiooniline proliferatsioon, valulike lobade esinemine, kus täheldatakse düstroofiat, hepatotsüütide nekroosi ja perverset regeneratsiooni. Kõik need protsessid viivad keha deformeerumisele. Maksa pind muutub ebaühtlaseks, ümmarguseks. Makroskoopilise pildi põhjal eristatakse väikest ja suurt sõlme, sega ja mittekomplekset septaali; mikroskoopilise, mono- ja multilobulaarse tsirroosina.

Morfogenees. Võimaldab eristada portaali, post-nekrootilist ja segatud tsirroosi.

Portaali tsirroos. Sellele eelneb krooniline põletik maksa koes. Põletikulise infiltreerimise kohas portaaltrakt ja periportaalne sidekoe moodustatakse, mille septa on sisse lükatud ja jagatakse tükkideks. Hepatotsüütide düstroofia, nekroosi fookus, samuti regeneratiivsete protsesside tunnused - suurtes kahetuumalistes hepatotsüütides ilmnevad kõik need osakesed. Nii moodustatakse monolobarne struktuur vales segmendis.

Postnekrootiline tsirroos. Sellele eelneb massiivne nekroosi fookus, mille asemel pärast detriti makrofaagide resorptsiooni tekib stroma kokkutõmbumine, sest kõik ülejäänud struktuurid lähenemasid üksteisele. Sidekoe alad, mis tekivad erineva paksusega stroomi kokkuvarisemise kohas, ümbritsevad paljusid lobesid ülejäänud osades. Nii moodustub vale mitmeliikuline lobule ja mina olen. Suurte sidekoe kihtides täheldatakse triadade lähenemise fenomeni.

Hemotsirkulatsioon häirib valeväike, selle tulemusena on hepatotsüütide ainevahetus märkimisväärselt moonutatud, mis mõjutab nende funktsiooni: nende sünteetilised ja detoksifitseerivad funktsioonid on vähenenud.

Kliinilises piltuses iseloomustab maksatsirroos erineval määral maksapuudulikkust. Sellistel patsientidel tekib ka portaalhüpertensiooni sündroom. Selle välimus tuleneb ühendi kudede hajutu levimisest elundis, mis põhjustab normaalse vereringe hägustumist hõrenemises ja vena porta süsteemi rõhu suurenemist. See sündroom avaldub splenomegaalia poolt, portocavali anastomooside (söögitoru alumises kolmandas vees ja mao kardiaalses osas, keskmise ja alumise hemorroidi veenides, veenides eesmise kõhuseina) ja astsiidiga kaasamisel. Verejooks läbi portokavaali anastomooside suurendab mürgistust, kuna paljud mürgised ained vallandavad maksa. Nad ringlevad veres, satuvad aju ja teiste organite kudedesse. Maksa tsirroosiga patsientidel on alati erineva raskusega entsefalopaatia.

Tuleb märkida, et valelõhete hepatotsüütid kaotavad paljud retseptorid; seetõttu ei suuda nad inaktiveerida östrogeene, mis suurendab nende hormoonide taset veres ja vastavat kliinilist pilti, eriti mehed. Veresoole vereringe häirimine suurendab hüpoksia seisundit, mis aktiveerib fibroblaste ja aitab kaasa sidekoe arengule maksas.

Segatud tsirroos. Sellel on portaali ja post-nekrootilise tsirroosi tunnused. Segatud tsirroosi tekkimine on seotud portaalse tsirroosiga ühe monoklaasilise struktuuri valesõlmes suurte nekroosi fookuste esinemisega. Postnekrootilise tsirroosi esinemise korral tekivad sklerooside tekkekoha ümbruses tekkinud märkimisväärsed lümfomakrofiilsed infiltreerumised ja multi-lobulaarsed osakesed septa jaotavad.

Primaarne biliaarne tsirroos. See areneb nagu portaal. Haigus esineb peamiselt keskmise vanusega naistel. Haiguse alguses ilmneb pikaaegne kolestaas ilma ekstrahepaatiliste ja intrahepaatiliste sapijuhade takistusteta. Patogeneesis märgitakse immuunhäireid, mis on sageli geneetiliselt määratud, mis morfoloogiliselt ekspresseeritakse viivitusega tüüpi ülitundlikkusreaktsioonis, mida esindab lümfotsüütide tsütotoksiline toime sapiteede epiteelile. Protsessi algus on destruktiivne kolagneit ja kolangiolit. Kanalite ja nende seinte ümbruses tuvastatakse ilmselgelt lümfomakrofagaalne infiltratsioon, mis on seotud kanali seina hävitamisega. Mõnikord moodustatakse toru seina lähedal epiteelirakkude, lümfotsüütide, plasmarakkude ja eosinofiilide sarvkestapõhised granuloomid. Vastuseks hävitamisele laieneb kanalite epiteel, rakuline infiltratsioon tungib läbi piiriplaadi hõõrudes, perifeersed hepatotsüüdid ja hõimud surevad, kasvab sidekoe, moodustades septa, mis eraldavad hõrenemisi, ja lõpuks luuakse ühevolilise struktuuri valesed aiad.

Primaarne skleroseeriv kolangiit. Krooniline, aeglaselt progresseeruv haigus, mida iseloomustab intrahepaatiliste ja ekstrahepaatiliste sapiteede põletik ja fibroos, mis põhjustab sapiteede tsirroosi. Haigus mõjutab noori mehi ja see on tihti seotud haavandilise koliidi, mõne perekondliku immuunpuudulikkuse sündroomiga, histiotsütoosiga X. Haigus on aeglaselt progresseeruv, alates asümptomaatilisest staadiumist kuni kolestaasiga, mille tulemuseks on tsirroos. Tema roll selles arengus on määratud immuunmehhanismidele ja geneetilistele häiretele viiruse, toksiliste ja bakteriaalsete tegurite võimalikul mõjul. Selles haiguses avastatakse leukotsüütidevastaseid antikehi suure tiitriga. Morfogeneesis täheldatakse mitmesuguste kollageenide sünteesi aktiveerimisel kanalis seinte ja stroomi süvendite sissepoole suurenenud fibroosi, põletikulisi muutusi väljendatakse veidi. Stroomi progresseeruv fibroos on kaasatud kanalite seinte fokaalse hävitamisega ja epiteeli kompinantseeritud proliferatsiooniga. Kirjeldatud muutused võimaldavad viidata sellele haigusele fibrosiidi rühmas.

Kliiiko-funktsionaalne omadus. Tsirroosi iseloomulikkus arvestab protsessi aktiivsust, mis on morfoloogiliselt esindatud rakulise infiltratsiooni suurenemise ja selle tungimisega valevõõske parenhüümis, samuti hepatotsüütide nekroosi fookuse väljanägemisele. Kompensatsiooni ja dekompensatsiooni etapid on arvestatud - nende etappide valiku aluseks on maksapuudulikkuse sündroomide raskus ja portaalhüpertensioon.

Cirrhosis surma põhjustab maksa kooma, neeru- ja maksapuudulikkus. Viimane on võimalik tänu asjaolule, et suurte maksapuudulikkusega võib esineda äge icteric nefroos. Surma põhjuseks võib olla portugali anastomooside veenilaiendite veenide veritsemine.

Haigusskleroosist tingituna peetakse maksatsirroosi haavandina esilekutsuvat protsessi, mille käigus on väärpaberi regenereerimine moonutatud ja ilmneb hepatotsüütide düsplaasia.

Loengud patoloogiline anatoomia (patan, pat. Loengu anatoomia) / loeng nr. 12 LIIVNE HAIGUSED

LIVERÜÜROOOOS • Maksatsirroos on krooniline haigus, mille korral levib sidekoe difusiooniline proliferatsioon maksas.

mille tagajärjeks on füsioloogilise struktuuriüksuse struktuuri lagunemine ja keha ümberkorraldamine (uute struktuuride moodustamine - valesed osakesed). Terminit "tsirroos" tutvustas 1819. aastal Rlaennek. See oli maksa välimuse rikkumine - tihe, nõtk, punane maks.

Etioloogia. Etioloogiliste tegurite alusel eristatakse neid maksa nakkusohtlikke, toksilisi ja toksilisi-allergilisi, sapiteede, ainevahetus- ja seedetrakti, tsirkulatoorse ja krüptogeensüsteemi tsirroosi. Kõige tavalisem viiruse, alkohol ja sapiteede tsirroos. Viiruslik tsirroos areneb B-hepatiidi ja eriti sageli pärast hepatiit C.

Seedetrakti tsirrooside hulgas eristuvad primaarsed ja sekundaarsed. Primaarne biliaarne tsirroos on iseseisev haigus, mille puhul mõjutavad peamiselt väikesed sapijuha kanalid. Sekundaarne biliaarne tsirroos tekib ekstrahepaatilise ja intrahepaatilise sapiteede põletiku tagajärjel. Mürgine, toksiline-allergiline, ainevahetus- ja seedetraktiline tsirroos on vähem levinud.

Patoloogiline anatoomia. Maksa iseloomulikud muutused tsirroosis on sidekoe difusiooniline proliferatsioon, valulike lobade esinemine, kus täheldatakse düstroofiat, hepatotsüütide nekroosi ja perverset regeneratsiooni. Kõik need protsessid viivad keha deformeerumisele. Maksa pind muutub ebaühtlaseks, ümmarguseks. Makroskoopilise pildi põhjal eristatakse väikest ja suurt sõlme, sega ja mittekomplekset septaali; mikroskoopilise - mono - ja mitmerebulaarse tsirroosi alusel.

Morfogenees. Võimaldab eristada portaali, post-nekrootilist ja segatud tsirroosi.

Portaali tsirroos. Sellele eelneb krooniline põletik maksa koes. Põletikulise infiltreerimise kohas portaaltrakt ja periportaalne sidekoe moodustatakse, mille septa on sisse lükatud ja jagatakse tükkideks. Hepatotsüütide düstroofia, nekroosi fookus, samuti regeneratiivsete protsesside tunnused - suurtes kahetuumalistes hepatotsüütides ilmnevad kõik need osakesed. Nii moodustatakse monolobarne struktuur vales segmendis.

Postnekrootiline tsirroos. Sellele eelneb massiivne nekroosi fookus, mille asemel pärast detriti makrofaagide resorptsiooni tekib stroma kokkutõmbumine, sest kõik ülejäänud struktuurid lähenemasid üksteisele. Sidekoe alad, mis tekivad erineva paksusega stroomi kokkuvarisemise kohas, ümbritsevad paljusid lobesid ülejäänud osades. Nii moodustub vale mitmeliikuline lobule ja mina olen. Suurte sidekoe kihtides täheldatakse triadade lähenemise fenomeni.

Hemotsirkulatsioon häirib valeväärtusi, mille tulemusena on hepatotsüütide metabolism märkimisväärselt moonutatud, mis mõjutab nende funktsiooni: nende sünteetilised ja detoksifikatsioonifunktsioonid on vähenenud.

Maksatsirroosi kliinilises pildis esineb maksapuudulikkus ühes või teises astmes. Sellistel patsientidel tekib ka portaalhüpertensiooni sündroom. Selle välimus tuleneb ühendi kudede hajutu levimisest elundis, mis põhjustab normaalse vereringe hägustumist hõrenemises ja vena porta süsteemi rõhu suurenemist. See sündroom avaldub splenomegaalia poolt, portocavali anastomooside (söögitoru alumises kolmandas vees ja mao kardiaalses osas, keskmise ja alumise hemorroidi veenides, veenides eesmise kõhuseina) ja astsiidiga kaasamisel. Verejooks läbi portokavaali anastomooside suurendab mürgistust, kuna paljud mürgised ained vallandavad maksa. Nad ringlevad veres, satuvad aju ja teiste organite kudedesse. Maksa tsirroosiga patsientidel on alati erineva raskusega entsefalopaatia.

Tuleb märkida, et valelõhete hepatotsüütid kaotavad paljud retseptorid; seetõttu ei suuda nad inaktiveerida östrogeene, mis suurendab nende hormoonide taset veres ja vastavat kliinilist pilti, eriti mehed. Veresoole vereringe häirimine suurendab hüpoksia seisundit, mis aktiveerib fibroblaste ja aitab kaasa sidekoe arengule maksas.

Segatud tsirroos. Sellel on portaali ja post-nekrootilise tsirroosi tunnused. Segatud tsirroosi tekkimine on seotud portaalse tsirroosiga ühe monoklaasilise struktuuri valesõlmes suurte nekroosi fookuste esinemisega. Postnekrootilise tsirroosi esinemise korral tekivad sklerooside tekkekoha ümbruses tekkinud märkimisväärsed lümfomakrofiilsed infiltreerumised ja multi-lobulaarsed osakesed septa jaotavad.

Primaarne biliaarne tsirroos. See areneb nagu portaal. Haigus esineb peamiselt keskmise vanusega naistel. Haiguse alguses ilmneb pikaaegne kolestaas ilma ekstrahepaatiliste ja intrahepaatiliste sapijuhade takistusteta. Patogeneesis märgitakse immuunhäireid, mis on sageli geneetiliselt määratud, mis morfoloogiliselt ekspresseeritakse viivitusega tüüpi ülitundlikkusreaktsioonis, mida esindab lümfotsüütide tsütotoksiline toime sapiteede epiteelile. Protsessi algus on destruktiivne kolagneit ja kolangiolit. Kanalite ja nende seinte ümbruses tuvastatakse ilmselgelt lümfomakrofagaalne infiltratsioon, mis on seotud kanali seina hävitamisega. Vahel lähedal

koos kanalisseiniga moodustuvad sarvkestapõhised granuloomid epiteeliidrakkudest, lümfotsüütidest, plasmaraketest ja eosinofiilidest. Vastuseks hävitamisele laieneb kanalite epiteel, rakuline infiltratsioon tungib läbi piiriplaadi hõõrudes, perifeersed hepatotsüüdid ja hõimud surevad, kasvab sidekoe, moodustades septa, mis eraldavad hõrenemisi, ja lõpuks luuakse ühevolilise struktuuri valesed aiad.

Primaarne skleroseeriv kolangiit. Krooniline, aeglaselt progresseeruv haigus, mida iseloomustab intrahepaatiliste ja ekstrahepaatiliste sapiteede põletik ja fibroos, mis põhjustab sapiteede tsirroosi. Haigus mõjutab noori mehi ja see on tihti seotud haavandilise koliidi, mõne perekondliku immuunpuudulikkuse sündroomiga, histiotsütoosiga X. Haigus on aeglaselt progresseeruv, alates asümptomaatilisest staadiumist kuni kolestaasiga, mille tulemuseks on tsirroos. Tema roll selles arengus on määratud immuunmehhanismidele ja geneetilistele häiretele viiruse, toksiliste ja bakteriaalsete tegurite võimalikul mõjul. Selles haiguses avastatakse leukotsüütidevastaseid antikehi suure tiitriga. Morfogeneesis täheldatakse mitmesuguste kollageenide sünteesi aktiveerimisel kanalis seinte ja stroomi suurenemist fibroosides, kusjuures põletikulised muutused on veidi väljendunud. Stroomi progresseeruv fibroos on kaasatud kanalite seinte fokaalse hävitamisega ja epiteeli kompinantseeritud proliferatsiooniga. Kirjeldatud muutused võimaldavad viidata sellele haigusele fibrosiidi rühmas.

Kliiiko-funktsionaalne omadus. Tsirroosi iseloomulikkus arvestab protsessi aktiivsust, mis on morfoloogiliselt esindatud rakulise infiltratsiooni suurenemise ja selle tungimisega valevõõske parenhüümis, samuti hepatotsüütide nekroosi fookuse väljanägemisele. Kompensatsiooni ja dekompensatsiooni etapid on arvestatud - nende etappide valiku aluseks on maksapuudulikkuse sündroomide raskus ja portaalhüpertensioon.

Cirrhosis surma põhjustab maksa kooma, maksa- ja neerupuudulikkus. Viimane on võimalik tänu asjaolule, et suurte maksapuudulikkusega võib esineda äge icteric nefroos. Surma põhjuseks võib olla portugali anastomooside veenilaiendite veenide veritsemine.

Praegu loetakse maksatsirroosi haavandunud skleroosist tingitud kasvajavastaseks protsessiks, mille käigus on väärpaberi regenereerimine moonutatud ja ilmneb hepatotsüütide düsplaasia.

Primaarne maksavähk on maailma kaheksas kõige levinum vähk teiste saitide kasvajate seas (seitsmes meeste seas ja üheksas naiste seas). Maailma piirkonnad, kus maksavähk on levinud - Aafrika, Kagu-Aasia, Usbekistan. Neis piirkondades on vähk üldisemalt 35-40-aastastel ja mitte maksa tsirroosist tingitud, mis on seotud hepatiidi viiruste suurema levikuga ja sagedasema kandjaga. Tsiviliseeritud riikides on maksavähki levinud maksa tsirroosi taustal vanuses 50-60 aastat.

EMTareyev esmakordselt soovitas seost viirusliku hepatiidi, tsirroosi ja maksavähi vahel. Praegu tunnustatakse kõigi inimeste poolt viiruse rolli maksavähki ja esikohale seatakse C-hepatiidi viirus. Haigeliste meeste ja naiste suhe on vahemikus 1,5: 1 kuni 7,5: 1. Tuleb märkida, et vähktõbi diagnoositakse pooledel juhtudel hiljaks, juba metastaaside esinemisel.

Klassifikatsioon. Makroskoopilise pildi põhjal eraldatakse nodulaarne, massiivne, difuusne vähk. Lisaks on olemas erivormid - väike vähk (see tehti võimalikuks ultraheli- ja kompuutertomograafia kasutuselevõtmisega diagnostilises otsingus), harilik vähk (jalgade kasvaja, mis on äärmiselt haruldane). Kasvu iseloomu tõttu eraldub infiltreeriv, ekspansiivne ja segu.

Histogeneesis. Kui kasvuallikas on hepatotsüüt, tekib siis hepatotsellulaarne kartsinoom, mida iseloomustab sapiteede moodustumine rakkudes, samuti valgu L-fetoproteiini tootmine. See kasvaja võimekus aitab diagnoosida ja võimaldab selle vähi tekitada organispetsiifiliseks. Maksa tselluloos kartsinoom esineb kõige sagedamini maksas maksatsirroosi taustal. Teine tuumori kasvu allikas võib olla sapijuha epiteel - tekib kolanglionarteri kartsinoom. See vähk võib esineda ilma tsirroosita, kui peroraalseid hormonaalseid rasestumisvastaseid vahendeid kasutatakse 7-10 aasta jooksul. On ka segatud vorme - hepatocholangiocellular. Väga harva tekib hepatoblastoom. See kasvaja on lastel sagedamini levinud - HBsAg kandjad, mis on tingitud viiruse transplatsentaarsest ülekandmisest emalt emasloomale lootele.

Maksa vähi eripära on mitmete kasvajate sõlmede olemasolu elundis ja on raske kindlaks teha, et need on intrahepaatilised metastaasid või mitmekeskuseline kasvaja kasv.

Ravi. Kui avastatakse väike vähk, võib selle nekroosi tekitamiseks tuumorisse tuua erinevaid aineid; suurte vähktõve transplantatsiooni esinemise korral.

Eelmine Artikkel

Maksa haigused naistel

Järgmine Artikkel

Valu maksas