Parenhüümiline (maksa) kollatõbi

Dieedid

Patoloogia, mille käigus hepatotsüüdid ja sapiteede kapillaarid on kahjustatud, nimetatakse hepaatiliste (parenhüümide) kollatõbiseks. Selle tulemusena suureneb bilirubiini (maksa pigment) tase veres, kuna maksarakud ei suuda seonduda ja eemaldada seda organismist. Parenhüümiline ikterus ilmneb naha värvimise ja limaskestade kollase värvusega. Patoloogia põhjustab ägedat või kroonilist haigusseisundit (sealhulgas raviaine hepatiidi) põhjustatud maksahaigust.

Maksa-kollasus ilmneb rasketest sümptomitest, nii et seda on lihtne diagnoosida. Peamine asi on selle tüübi õige kindlakstegemine ja ravi alustamine.

Kollatõve riskitegurid

Arstid eristavad 3 tüüpi kollatõbi, sõltuvalt teguritest ja selle arengu mehhanismist:

  • Maksa rakk.
  • Kolestaatiline.
  • Ensümopaatiline.

Enamasti esineb esimene patoloogia variant. See tekib seetõttu, et maksarakkude membraanide läbilaskvus või terviklikkus on häiritud ja sellega seotud bilirubiin siseneb vereringesse.

Maksa-veresoonte parenhüümilise ikteruse põhjused:

  • Viirushepatiit.
  • Mürgine kahjustus näärmele.
  • Autoimmuunne hepatiit (elundi hävitamine oma immuunsuse kaudu).
  • Pigmenteerunud tsirroos (raua metabolism).
  • Hepatotserebraalne düstroofia (vase ainevahetuse rikkumine).
  • Filatov tõbi.
  • CMV-nakkus (tsütomegaloviirus).
  • Leptospira tekitatav nakkushaigus (bakterid).
  • Erineva etioloogia tsirroos.
  • Hepatoom (pahaloomuline kasvu, mis tekib maksarakkudest).

Kui sapphappe mitsellide moodustumine on häiritud ja maksa sekretsioon (sapi) sekreteeritakse maksarakkudest või intrahepaatilistest sapiteedetest, siis räägime kolestaatilisest kollatõvest.

Patoloogia põhjustab järgmisi tegureid:

Võtke see test ja teada, kas teil on probleeme maksaga.

  • Seedetrakti takistus.
  • Sapikivitoonid.
  • Sapiga kahjustus, hepatotsüütide kahjustus, maksapuudulikkuse areng.
  • Sapipõie kanalite lühenemine pärast operatsiooni.
  • Vähk kõhunääre pea, sapiteede või Vaterulumi peal.
  • Silma tsirroos.
  • Alkohoolne hepatiit.
  • Lümfoom (lümfikoe vähk).
  • Mürgine kahjustus näärmele.
  • Rasedate naiste intrahepaatiline kolestaas.
  • Bakteriaalse päritolu ja sepsise infektsioonid.
  • Amüloidi düstroofia (amüloidi kudedes ladestumine).

Enisimopatiline ikterus esineb seetõttu, et bilirubiini lagunemise eest vastutav ensüümide aktiivsus väheneb. Patoloogia on kaasasündinud ja omandatud. Peamised haigused hõlmavad järgmisi haigusi:

  • Perekondlik mitte-hemolüütiline ikterus.
  • Dabin-Johnsoni sündroom.
  • Pärilik konjugeerimata hüperbilirubineemia.
  • Kaasasündinud pigmentne hepatoos.

Omandatud ensüümidefitsiit tuleneb maksa nakkushaigustest, näärme toksilisest kahjustusest või autoimmuunhaigustest.

Kollatõbe

Patoloogia olemus ja raskusaste sõltub maksakahjustuse määrast ja kahjustatud rakkude arvust.

Arstid eristavad järgmisi kollatõbise sündroomi etappe:

  1. Predzeltushny. Hepatotsüütide membraanid on kahjustatud, nende läbilaskvus suureneb ja nende tsütoplasma komponendid sisenevad vereringesse. See suurendab maksaensüümide hulka ja vähendab seondunud bilirubiini tootmist. Nende protsesside mõjul väheneb sterkobilinogeeni (fecal urobilinogeen) tase kalletes.
  2. Teine etapp maksa-kollasus on edasi arenenud. Maksa parenhüümirakkude lüük suureneb, seonduva bilirubiini kontsentratsioon suureneb, samuti sapipõletikku veres. Selle tulemusena diagnoositakse patsientidele bilirubiineemia ja koleemia (bilirubiini, sapphapete akumuleerumine).
  3. Viimasel etapil seondumata bilirubiini kontsentratsioon suureneb tänu sellele, et maksaensüümide aktiivsus väheneb ja selle transportimine maksa rakkudesse on häiritud. Samal ajal väheneb ühendatud bilirubiini tase. Peale selle väheneb väljaheidete ja urobilinogeeni väljaheites sisalduva sterkobilinogeeni kogus uriinis. Selle tagajärjel suureneb koleemia ja maks kaotab tavaliselt oma funktsioonide täitmise, mis põhjustab erinevaid tõsiseid patoloogiaid, isegi surma.

Oluline on tuvastada patoloogia tunnused ja alustada ravi.

Kollatõve kolmas etapp on kõige ohtlikum, kuna see suurendab maksa ja sapipõie düsfunktsiooni tõenäosust. Ja see ähvardab mürgitust ja kahjustusi närvisüsteemile.

Sümptomatoloogia

Parenhüümilise ikteruse sümptomid sõltuvad patoloogia tüübist.

Maksarakkude variandil on järgmised nähud:

  • naha värvumine erepunase ja oranži tooniga;
  • hepatomegaalia (maksa suurenemine);
  • splenomegaalia (põrna suuruse suurenemine);
  • esinevad funktsionaalse maksapuudulikkuse tunnused (ajukoe difuusne kahjustus, erineva raskusega hemorraagia);
  • telangeektaasia (laienenud intradermaalsed kapillaarid), palmar erüteem (peopesade sümmeetriline märgatav punetus);
  • ebamugavustunne paremal ribide all;
  • palavik, külmavärinad;
  • söögiisu vähenemine;
  • sagedased peavalud;
  • sügelemine naha alla;
  • müalgia (valulikud lihased), artralgia (valu liigestes);
  • iiveldus

Nende muutuste taustal väheneb patsiendi meeleolu, tundub ükskõiksus kõike, mis juhtub. Peale selle ohustab hepatotsellulaarne ikterus kõhuõõne nahaaluste veenide, astsiidide (kõhuõõnde), söögitoru veenilaiendite vöötohatiste paljunemist jne. Selle patoloogilise variandi puhul muutub väljaheide muutumatuks ja uriin tumeneb üsna harva.

Laboratoorsed vereanalüüsid näitavad, et seostunud bilirubiini kontsentratsioon suureneb, alaniinaminotransferaasi ja aspartaataminotransferaasi (intratsellulaarsete ensüümide) aktiivsus suureneb. Samuti on patsiendil düsproteemia, mille korral on normaalsete kvantitatiivsete suhete vahel vere valkude fraktsioonide häired. Samal ajal leitakse bilirubiini ja urobilinogeeni taseme tõus uriinis, samal ajal kui sterkaaliini kontsentratsioon vähenes fekaalide massides. Siis uriin pimedaks ja väljaheide muutub valguseks.

Kolestaatilises kollatõulisuses on täheldatud järgmisi sümptomeid:

  • sügelus nahal, mis võib esineda isegi enne, kui välisküljed ja limaskestad muutuvad kollaseks;
  • leeliseline fosfataas ja muud kolestaasiindeksid;
  • seondunud ja seondumata bilirubiini arv suureneb, samal ajal kui urobiliini kehad on väljaheites vähenenud või täielikult puudub.

Ensümopaatilise patoloogilise vormi korral ilmneb pikaajaline või katkendlik kollatõbi, millel puuduvad hemolüüsi sümptomid (punaste vereliblede hävitamine hemoglobiinisisaldusega) ja kolestaas (sapiteede viletsuse vähenemine või lõpetamine).

Familiaalse mitte-hemolüütiline ikterus puudutab ensüümi, mis vastutab bilirubiini detoksikatsiooni eest näärmes. Nahk ja limaskestad muutuvad puberteedieas kollaseks. Kollatõbi muutub selgemaks pärast füüsilist või vaimset ülekoormust, samuti nakkushaiguste tekke ajal. Mõnedel patsientidel esineb valu rebentide all, asteenia (vaimne ärrituvus, meeleolu kõikumine, vähenenud toime, eredale valgusele tundlikkus jne).

Dabin-Johnsoni sündroom mõjutab enamasti noori mehi. Patoloogiaga kaasneb bilirubiini eemaldamine maksa rakkudest ja selle tagasipöördumine vereringesse. Patsiendid suurendavad seondunud bilirubiini kontsentratsiooni. Patsiendid saavad kaebusi kõhuvalu kohta, mis on varjatud, iiveldus, kõrvetised, kõhuõõne tunne jne. Mõnikord on patoloogiast peidetud.

Sarnased sümptomid ilmnevad ka kaasasündinud pigmenteerunud hepatoos, kuid samal ajal on bilirubiinisisalduse häired vähem väljendunud.

Kollatõbi diagnoosimine

Parenhüümide kollatõbi näitab tõsise haiguse arengut. Ja see on oluline põhjus konsulteerida arstiga ja viia läbi põhjalik uurimine.

Kui kahtlustate kollatõbe, kirjutavad alla järgmised uuringud:

  • Vere kliiniline analüüs.
  • Vere biokeemia.
  • Uriini uurimine.
  • Feniline füüsikaline, keemiline, mikroskoopiline uurimine.
  • Maksa ultraheli, kõhuorganid.

Kui ülaltoodud meetodid ei aita täpset diagnoosi määrata, määrab arst biopsia (proovide võtmine maksa koe fragmentidest). Seda diagnostilist meetodit kasutatakse juhul, kui patoloogial on peidetud kurss.

Maksa-kollasus on maksahaiguste oluline sündroom, mistõttu tuleb patsiendi tüübi kindlaksmääramine ravi ravis teha.

Kollatõve diferentsiaalvaatlus, võttes arvesse tuumarajatiste mehhanismi, haiguse ja selle individuaalsete sümptomite arengut:

Kollatõbi

Kollatõbi on polüetüoloogiline sündroom, mida iseloomustab naha, sklera ja muude kudede kollasus, kuna veres on liiga palju bilirubiini ja liigne kogunemine kudedesse. Sõltuvalt bilirubiini taseme tõusust veres on kaks peamist tüüpi kollatõbi: tõeline kollatõbi ja valene kollatõbi (pseudokokus).

False kollatõbi (pseudoicterus) - on icteric värvunud naha tõttu kogunemist see karotenoide pikaajalise ja rikkaliku söömise väga värvilised puuviljad ja köögiviljad (porgandid, apelsinid, kõrvits) ja toimub seedeelundkonna teatud ravimite (kinakriin, pikriinhape ja mõned muud ravimid). Pseudolagunemisega bilirubiini tase veres ei suurene ja limaskestade värvimist ei teki (silmade sklerod jäävad valgeks).

Tõeline kollatõbi on sümptomite kompleks, mida iseloomustab naha ja limaskestade värvumine kollatõusust, kuna liigne bilirubiin koguneb veres ja kudedes. Kollatõbi sõltub verevarustusest elundisse või koesse. Esialgu tuvastatakse sclera kollane värvimine ja veidi hiljem nahast. Naha ja limaskestade akumuleerudes muudab bilirubiin koos teiste pigmentidega heledat kollast värvi ja punakat värvi. Bilirubiini edasine oksüdeerumine biliverdiinini tekib ja ikterus omandab roheka tooni. Kestlusega kestuse pikenemisel muutub nahk mustaks-pronksiks. Seega võimaldab patsiendi uurimine määrata kollatõve kestuse, mis on väga diferentseeritava diagnostilise väärtusega. Kollatõbisega on väga oluline kindlaks määrata otsese ja kaudse bilirubiini kontsentratsiooni suhe.

  • Otsene bilirubiin on vees lahustuv fraktsioon, mis annab otseselt van den Bergi (koos Ehrlichi diasoaktiveeriva) ja koosneb peamiselt konjugeeritud (seotud) bilirubiinist (monoglukuroniid ja diglukuroniid).
  • Kaudse bilirubiini - rasvlahustuvaid fraktsioon, mis annab kaudse reaktsiooni Van den Berg (s diazoreaktivom Ehrlich pärast eeltöötlemist etanooli või metanooli) ja esindatud põhiliselt konjugeerimata (sidumata, free) bilirubiini.
  • Otsene ja kaudne bilirubiin koos moodustavad niinimetatud üldbilirubiini. Üldine bilirubiini tase seerumis on 5-17 μmol / l (0,3-1 mg%).

Kui Van-den-Bergi reaktsiooni ajal on 80-85% seerumi bilirubiini kaudne, peetakse patsienti kaudse hüperbilirubineemia tekkeks. Kui otsese seerumi bilirubiini sisaldus on üle 50%, loetakse hüperbilirubineemia otseseks. Bilirubiini esinemine uriinis (bilirubinuria) on hüperbilirubineemia tagajärg. Bilirubinuriaga seotud uriin on erkkollasest kuni tumepruuni värviga, selle segamisel on vaht kollaselt värvitud. Bilirubinuria täheldatakse ainult otsese hüperbilirubineemiaga, kuna kaudne bilirubiin ei läbida glomerulaaride membraane.

Sõltuvalt bilirubiini metabolismi häire mehhanismist eristatakse järgmisi näitajaid:

  • neerupealised (predpechenochnuyu hemolüütiline) kollatõbe, kusjuures primaarseks nakatumise erütropoeetiliste süsteemi ja hüperproduktsioon bilirubiini, et enamikel juhtudel seotud suurenenud erütrotsüütide lagunemine;
  • maksa (hepatotsellulaarne, parenhümaalne) kollatõbi, kus maksa-rakud (hepatotsüütid) on peamiselt kahjustatud ja hüperbilirubineemia on seotud metaboolse ainevahetuse ja bilirubiini transportimisega maksa rakkudes;
  • subhepaatiline (posthepaatiline, obstruktiivne, mehaaniline) kollatõbi, kus enamasti mõjutab enamasti ekstrahepaatilisi sapiteede ja hüperbilirubineemia, on tingitud bilirubiini ekstrahepaatilise transpordi raskusest või blokeerimisest.

Kõigi kollatüübide puhul on hüperbilirubineemia põhjustatud bilirubiini moodustumise ja vabanemise kiiruse dünaamilisest tasakaaluhäirest.

Suprahepaatiline ikterus

Suprahepaatiline (prehepaatiline, hemolüütiline) kollatõbi on tekkinud punaste vereliblede (või nende ebaküpsete prekursorite) intensiivse lagunemise ja kaudse bilirubiini ülemäärase tootmise tõttu. Patsientide veres suureneb konjugeerimata bilirubiinisisaldus 40-50 μmol / l (3,5-5 mg%). Tavaliselt toimiv maks ei saa metaboliseerima kogu moodustunud bilirubiini, mis on vees lahustumatu ja ei läbida neerufilterit. Kaaliumi korral suureneb järsult sterkobilinogeeni sisaldus, määratakse uriinis urobilinogeen.

Punaste vereliblede intensiivne hävitamine. Need nähtused esinevad retikuloendoteliaalsüsteemi (peamiselt põrna) rakkude hüperfunktsiooniga primaarse ja sekundaarse hüpersplenismi korral. Tüüpiline hemolüütiline ikteruse näide on mitmesugused hemolüütilised aneemiad, sealhulgas kaasasündinud (mikrosfärtsotsioos jne).

Immuunsüsteemi hemolüütiline aneemia areneb punaste vereliblede antikehade mõjul:

  • haptehniline aneemia, mis on põhjustatud hapteeni (ravimite, viiruste jne) erütrotsüütide fikseerimisest, mis on organismile võõraste antikehadega, mis on moodustunud vastusena hapteeni ja keha valgu kombinatsioonile;
  • isoimmuunne aneemia - seostatakse vastsündinu sisenemisega antikehade kehasse, mis on suunatud lapse punaste vereliblede vastu (kui laps ja ema ei ole Rh-faktori poolt ja palju harvem AB0-antigeenide poolt).
  • autoimmuunne aneemia - tänu oma erütrotsüütide vastu antikehade kehas;

Hemolüütilise aneemia korral on kaudne bilirubiini moodustumine nii suur, et maksal ei ole aega seda siduda (otsese) bilirubiiniga. Hemolüütilise kollatõve põhjused võivad olla ka mitmesugused muud faktorid, mis põhjustavad hemolüüsi: hemolüütilised mürgid, ulatuslike hematoomide lagunemissaaduste imendumine verd jne. Kollatõbi võib olla rohkem väljendunud funktsioonihäiretega maksahaigustel.

Praktikas on hemolüütilise ikteruse diagnoos lihtsam kui teised. Hemolüütilise kollatõbise korral omandab nahk sidruni-kollase värvuse, kollatõbi on mõõdukas, pruuritus puudub. Raske aneemia korral määratakse naha ja limaskestade pealetungi kollatähtsuse taustal. Maks normaalne suurus või veidi laienenud. Põrna mõõdukalt laienenud. Mõne sekundaarse hüpersplenismi korral võib avastada tõsist splenomegaalia. Urobilinogeeni ja sterkobilinogeeni suurenenud kontsentratsiooni tõttu on uriin tumedat värvi. Uriini reaktsioon bilirubiinile on negatiivne. Cal intensiivselt tumepruun värv, sterkobiini kontsentratsioon selles on järsult suurenenud. Vereanalüüsides on kaudse bilirubiini taseme tõus, otseselt biliburiini kontsentratsioon ei ole suurenenud. Üldjuhul on aneemia mõõdukalt väljendunud, retikulotsütoos on patsientide veres võimalik. ESR on veidi tõusnud. Maksakatsed, vere kolesterool normaalsetes piirides. Vere seerumi rauasisaldus on kõrgem.

Ülehepaatiline ikterus tekib mitte ainult suurenenud erütrotsüütide lagunemise, vaid ka bilirubiini konjugeerimise tõttu maksas, mis põhjustab kaudse (konjugeerimata) bilirubiini ülemäärast tekitamist. Tüüpiline näide on pärilik pigmenteerunud hepatoos.

Pigment gepatozy - healoomuline (funktsionaalne) hüperbili - seotud haiguste pärilike haigustega bilirubiini ainevahetus (enzimopaty) ilmutamata kroonilise või vahelduva kollatõbi ilma oluliste muutusteta esmase struktuuri ja funktsiooni maksas ja no ilmsete hemolüüsi ja kolestaas.

Gilbert'i sündroom on kõige levinum pärilik pigmentaarne hepatoos, mis on avastatud 1-5% populatsioonist ja pärineb autosoomide domineerival viisil. Gilbert'i sündroomis on maksafunktsioon normaalne, eristatakse seda hemolüüsi teel aneemia puudumise või retikulotsütoosiga. Ainus kõrvalekalle normist on mõõdukas konjugeerimata bilirubiini veri suurenemine. Noortel on tuvastatud sündroom, mis kestab tõenäoliselt kogu elu, millega kaasnevad ebamäärased, mittespetsiifilised kaebused.

Alles hiljuti peeti Eulengrachti sündroomi peaaegu sünonüümiks Gilberti sündroomiga, mida isegi nimetati Gilbert-Meulengrachti sündroomiks. Hiljem aga tõestati, et need on sarnased sümptomid erinevad sündroomid. Ühine kahele sündroomid on taseme languse bilirubiini nimetamise aktivaatorite mikrosomaalsetel maksaensüümide põdeja vanust, vahelduv kollatõbi iseloomu, taseme bilirubiini tase ei ole suuremad kui 80-100 mol / l tõttu konjugeerimata fraktsioonist, kliiniliste tunnuste kollatõbe naha ja limaskestade, düspepsia, asteenia. Kuid koos Meulengrachti sündroomiga esineb PDHHT aktiivsus ainult isoleeritult ja hepatotsüütide membraan, erinevalt Gilberti sündroomist, osaleb aktiivselt bilirubiini hõivamises. Ravi sarnaneb Gilbert'i sündroomi raviga, fenobarbitaal on efektiivne.

Dabin-Johnsoni sündroom - haruldane pigmendiline hepatoos, millel on autosomaalne domineeriv pärimisviis. Kliinilised ilmingud arenevad tavaliselt meestel 20-30 aastat. Patogeneesi aluseks on pigmendi eritumine hepatotsüütidest, mis põhjustab bilirubiini regurgitatsiooni. Selle sündroomi tunnuseks on maksa värvuse muutus: see muutub roheliselt halliks või pruunmustamaks. Histoloogiliselt leitakse peribiliariumis asuv tume pigment - maksa melanoos, mis areneb adrenaliini metabolismi rikkumise tõttu. Maksa struktuur jääb normaalseks. Pigmendi sadestumine toimub ka põrnas. Yellowness patsientidel tavaliselt konstantne, perioodiliselt suurendada ilma sügelus või (harva) kergelt sügelus, valu paremas subcostal ala perioodiliselt võimendamine tüüp sapikoolikute, raske düspepsia, väsimus, isutus, väike palavik. Harvadel juhtudel võib haigus olla asümptomaatiline. Maks tavaliselt mõõdukalt laienenud, mõnikord esineb splenomegaalia. Sageli koos sapikivitõbi. Diagnoos põhineb konjugeeritud ja konjugeerimata veres (bilirubiini vereproovide ja refluksi tõttu verre) tuvastamiseks veres hüperbilirubineemiaga kuni 100 μmol / l uriiniga - bilirubinuria. Seerumis on võimalik aminotransferaaside mõõdukas suurenemine. Aluselise fosfataasi näitajad ei muutu tavaliselt, kuid on võimalik mõõdukalt suurendada. Tavaliselt on suu kaudu või intravenoosse koletsüstograafiaga viide või täielik kontrasti puudumine sapipõie ja sapipõie. Bromsulfaleiini testi on muutunud: seda iseloomustab vere hilisem tõus veres (2 tunni pärast). Uriinis võib suurendada koproporfüriinide sisaldust. Tavaliselt toimub halvenemine raseduse taustal või suukaudsete kontratseptiivide puhul. Prognoos on soodne, haigus ei mõjuta patsiendi eluiga.

Rootori sündroom on perekonna pigmentaarne hepatoos, millel on autosomaalne domineeriv pärimisviis. Patogenees on sarnane Dabin-Johnsoni sündroomiga, kuid bilirubiini eritumise defekt on vähem väljendunud ja tumeda pigmendi sadestumist ei esine. Hepatotsüütidel on rasvade degeneratsiooni tunnused. Iiveldus esineb sageli lapsepõlves, see võib olla krooniline või vahelduv. See areneb sagedamini poistel puberteedieas. Sümptomid on sarnased Dabin-Johnsoni sündroomiga. Patsiendid kurdavad sageli väsimust, valutamist paremas hüpohoones, isu kaotust, düspepsiat. Maks on veidi laienenud. Veres määratakse hüperbilirubineemia kuni 100 μmol / l (otsese ja kaudse bilirubiini indeksid on võrdselt tõusnud). On bilirubinuria. Tõsise perioodil võib olla suurenenud aminotransferaaside ja leelisfosfataasi sisaldus. Uriiniga suurenenud koproporfüriinide sisaldus. Bromsulfaleinovaya proov muutus, kuid vere veresuhkru taseme uuesti tõusnud veres, nagu ka Dabin-Johnsoni sündroomi puhul, ei esine. Sest koletsüstograafias on sapipõie vastandatud. Maksa biopsiaga leitakse pigmendi kogunemine harva, iseloomulikum on rasvade vähene degeneratsioon, peamiselt piki sapipiirkonda. Prognoos on soodne.

Crigleri-Nayari sündroom - haruldane pigmendiline hepatoos koos autosomaalse retsessiivse pärilikuga, mida iseloomustab kollatõbi ja tõsine närvisüsteemi kahjustus. See juhtub samaaegselt poistel ja tüdrukutel. Hüperbili on tingitud häire maksa- bilirubiini konjugatsioon glükuroonhappe puudumise tõttu või puudub märkimisväärne ensüümi uridindifosfatglyukuroniltransferazy (UDFGT). Selle sündroomi on kaks varianti:

  • Tüüp 1 - UDPHT täielik puudumine, mille tõttu bilirubiini glükuniseerumise reaktsiooni ei teki ja kaudne bilirubiin akumuleerub kehas, põhjustades raskeid kliinilisi haigusi. Konjugeerimata bilirubiini tase veres on üle 200 μmol / L. Aju halli aine tuumades toimub kiire bilirubiini akumuleerumine, põhjustades selle tõsise mürgise kahjustuse. Tekib bilirubiini entsefalopaatia (kollatõbi), mis põhjustab krampe, opisthotooni, nüstagmi, attoosi, lihase hüpertooniat ja füüsilist ja vaimset alaarengut. Manifestatsioon esineb esimestel eluajal ja patsiendid surevad esimesel eluaastal sagedamini tuumakollastusest. Maksa muutused (biokeemilised, histoloogilised) ei tuvasta. Fenobarbitaaliga proov ei tööta (fenobarbitaal indutseerib PDHHT aktiivsust, kuid selle ensüümi puudumise tõttu puudub ravimi kasutamisnäitaja).
  • Tüüp 2 - UDPHT on kehas, kuid väikestes kogustes (mitte üle 20% normist). Manifestatsioon tuleb natuke hiljem - alates mitu kuud kuni esimese aastani. Manifestatsioonid on sarnased 1. tüüpi sündroomiga, kuid vähem tõsised, kuna UDPHT esineb hepatotsüütides, kuigi selle aktiivsus on oluliselt vähenenud. Konjugeerimata bilirubiini tase veres ei ulatu 200 μmol / l. Testi fenobarbitaali positiivsega. II tüübi sündroomiga patsientide oodatav eluiga on pikem kui I tüüpi sündroomiga patsientidel ja sõltub haiguse raskusastmest. Bilirubiini entsefalopaatia esineb väga harva (koos mõne teise infektsiooni või stressiga).

Lucy-Driscoll'i sündroom on päriliku hüperbilirubineemia harvaesinev variant. See võib olla väga raske ja viia vastsündinute surma. Haigus esineb lastel esimestel elupäevadel, kuid ainult neil, kes on rinnaga toidetud. Raske hüperbilirubineemia tekib, on võimalik bilirubiini entsefalopaatia. Patoloogilise protsessi alus on bilirubiini konjugatsiooni rikkumine, mis on tingitud inhibiitori UDPHT esinemisest ema piimas, mistõttu rinnaga toitmise lõpetamine viib taastumiseni.

Aagenesi sündroom (Norra kolestaas) avaldub maksatalitluse häiretest, mis on tingitud kolestaaside arengust selle lümfotsüütide hüpopasioonil. Haigus esineb sagedamini vastsündinutel (alates sünnist kuni 28. elupäevani) või lapsepõlves (tavaliselt kuni 10 aastat), hiljem täiskasvanutel omandab see vahelduvalt (perioodiliste haigestumiste ja ägenemistega).

Byleri sündroom (pahaloomuline perekondlik kolestaas) on väga haruldane geneetiliselt määratud hüperbilirubineemia variant. Arendab lapse elu esimesel nädalal. Periportaalse fibroosi moodustumise ja sapijuhade proliferatsiooni patogenees, mille tõttu areneb kolestaas. Tulenevalt sapphapete voolust 12-kaheteistkümnendalises vatsakeskkonnas on rasvade imendumine, steatorröa, kaalulangus, rasvlahustuvate vitamiinide puudus (A, D, K, E). Haigus esineb raske kollatõbisega (bilirubiini sisaldus veres on 300 μmol / l otsese tõttu), hepatomegaalia ja splenomegaalia. Prognoos on ebasoodne.

Primaarne hüperbilirubineemia on väga harv haigus, mis on seotud varase märgistatud bilirubiini liigse moodustamisega luuüdis. Selle põhjuseks peetakse erütrotsüütide ebaküpste eelkäijate luuüdi enneaegset hävimist, st ebaefektiivne erütropoees. Perifeerses veres toimub punavereliblede hävitamine tavalisel kiirusel. Kliiniliselt ilmneb haigus kompenseeritud hemolüüsist.

Maksa-kollasus

Maksafunktsiooni (parenchymal) kollatõbi erinevates koldeid maksakoes (akuutne ja krooniline maksahaigus nekrootilisest hepatotsüütide poolt infektsioosse mononukleoosi, toksilise ravimid ja alkohoolsed maksakahjustusi) tingitud nakkuslike või toksiliste kahjustuste maksarakkude ja kahjustuda või täielikku peatamist nende toimimise. Selle põhjuseks on bilirubiini metabolism, transportimine ja krambid hepatotsüütides ja sapitekides (tsütoloogiline sündroom).

Parenhüümiline kollatõbi tekib ka siis, kui sapipõletik jääb väikseimate intrahepaatiliste kanalite (intrahepaatilise kolestaasina) juurde, kui tekib obstruktiivne kollatõbi, kuid maksavähki ei esine. Seda haigusseisundit täheldatakse mõne hepatiidi, maksa sapiteede tsirroosi ja ravimi mürgituse korral. Vere pigmendid tungivad läbi lümfisõlmede ja vere kapillaare haigete ja osaliselt surevate hepatotsüütide vahel, nende sisaldus veres tõuseb. Enamik sellest bilirubiinist annab otsese reaktsiooni ja eritub uriiniga, värvumine toimub pimedas värvitoonis. Kui soolestik muutub tavapärasest väiksemaks, on sapipigmentide arv enamikul juhtudel kerge valgus. Urobilinogeen, mis on sünteesitud soolestikus, imendub, kuid mõjutatud maksarakud ei suuda seda sapphappe pigistamiseks jagada. Seetõttu suureneb urobilinogeeni sisaldus veres ja uriinis.

Ägeda viirusliku hepatiidi korral on alkoholi, narkootikumide, kemikaalide, seente mürgituse, sepsise, mononukleoosi, leptospiroosi, hemokromatoosi esinemine, sapiteede pikenenud täielik obstruktsioon. Maksa reageerib tsütoloogilisele või kolestaatilisele sündroomile viiruste, mürgiste ainete, ravimite toime tõttu.

Intrahepaatiline kolestaas areneb mitmesuguste etioloogiatega: viirus (viirused A, C, G, tsütomegaloviirus, Epstein-Barr viirus), alkohol, ravim, autoimmuun. Ägeda viirushepatiit prodromaalset periood kestab 2-3 nädalat ja näinud järkjärgulist suurendamist kollatõbi (punakas) tingitud nõrkus, väsimus, isutus, iiveldus, oksendamine, kõhuvalu.

Maks mõjutada erinevate ravimite: psühhotroopsete (kloörpromasiin diasepaam), antibakteriaalsed (erütromütsiin, Nitrofuraane, sulfaate), antidepressandid (karbamasepiin), hüpoglü (kloorpropamiid), antiarütmikumid (ajmaliin) kumid (tsüklosporiin A), antelmintikud (tiabendasooliga). Kui te lõpetate ravimi võtmise, võib taastumine olla pikk - kuni mitu kuud või isegi aastat, kuid mõnel juhul suureneb maksakahjustus koos tsirroosiga (nitrofuraanid). Intrahepaatilist kolestaasi on täheldatud amüloidoosi, maksa veenide tromboosi, kongestiivse ja šoki maksa korral.

Kuna hävitamine hepatotsüütides väheneb nende funktsiooni sekvestratsioonil vabad (kaudsed) bilirubiini veres, selle siduvast glükuroonhappega moodustamaks vees lahustuvad mittetoksilised glucuronide bilirubiini (otsene) ja viimase vabanemisega sapi kapillaarid. Selle tulemusena suureneb seerumi bilirubiinisisaldus (kuni 50-200 μmol / l, harvem - rohkem). Siiski tõuseb veres mitte ainult vaba, vaid ka seotud bilirubiini (bilirubiini-glükuroniidi) sisaldus - see tuleneb selle tagurpidi difusioonist sapi kapillaaridest vereringesse maksarakkude degeneratsiooni ja nekrobioosi ajal. Seal on naha ja limaskestade ikteriline värvumine.

Parenhüümilise ikteruse sümptomid on suuresti kindlaks määratud selle etioloogia järgi. Maksa-ikterust iseloomustab safranikollane, punakas nahavärv (punane kollatõgus). Esialgu ilmub sklerale ja pehmes palgile ikteriline värv, seejärel nahk on värvitud. Näib naha sügelust, kuid vähem väljendunud kui obstruktiivse kollatõbinega, kuna mõjutatud maks toodab vähem sapphappeid, mille põhjustatud sümptom põhjustab selle kogunemine veres ja kudedes. Pikaajalisel kollasel nahal võib tekkida rohekas toon (nahal sadestunud bilirubiini ümberkujunemise tõttu rohelise värvusega biliverdiin).

Tavaliselt veres suureneb aldolaasi, aminotransferaaside, eriti alaniini aminotransferaasi aktiivsus, muutes muid maksaproove. Uriine omandab tume värvi (õlle värv), kuna selles on seotud bilirubiini ja urobiliini välimus. Erektsioonid muutuvad värvituks või muutuvad muutumatuks sterkobiini sisalduse vähenemise tõttu selles. Koguste suhe väljaheitega eralduv ja stercobilin urobilinovyh organite uriiniga (oluline katseloomaliigi diferentseerumise kriteeriumi kollatõbi) moodustava kiirusega 10: 1-20: 1, kollatõve ja maksarakkude vähendab oluliselt, ulatudes tugevad kahjustused 1: 1.

Maksa patoloogilises protsessis kaasneb tihti sapiteede voolu vähenemine kaksteistsõrmiksoole, mis on tingitud selle moodustumisest, eritamisest ja / või eritumisest. Maks on laienenud, palpatsioonil on valus. Sageli on täheldatud hemorraagilist sündroomi ja mesenhümaalse põletiku sündroomi. Viimase olemasolu näitab immunokompetentsete rakkude sensibiliseerumist ja reticulogistiolümfotsütaasi aktiivsust. See avaldub hüpertermia, polüarterligia, splenomegaalia, lümfadenopaatia ja nodoosi erüteemi.

Kollatõbi sõltub maksakahjustuse olemusest ja kahjustava toime alguse kestusest. Rasketel juhtudel võib tekkida maksapuudulikkus. Viirusliku hepatiidi lõplik diagnoos põhineb seroloogilisel ja immunoloogilisel uuringul. Maksapunktsiooni biopsia ja laparoskoopia näitavad hepatiidi või tsirroosi tunnuseid.

Subhepaatiline ikterus

Subhepatic (postpechenochnaya, obstruktiivne, mehaanilised) kollatõbi arendab praegusel piiranguid sapi sapipõis kaksteistsõrmikusse tulemusena osaline või täielik ummistus sapiteede ja seda iseloomustab kõrge sisaldus konjugeeritud bilirubiini veres. Obstruktsiooni põhjuseks võivad olla: kopsuraukude kivid; vähk, tsüst, pankreasepea peavalu; stenoos, suurte papilloomide või sapijuhade tuumorid (metastaasid), traumajärgsed traumad (pärast operatsiooni, kivid koos kivide väljutamisega); infektsioon (parasiidid).

Põhiliste sapikanalite mehaanilise tõkestamise tagajärjel tekib silma süstekoha osaline või täielik obstruktsioon, mis põhjustab ekstrahepaatilise kolestaasi tekkimist. In kolestaas vähenemisele torukujulise praeguse sappi, maksa eritumist vee ja / või orgaaniliste anioonide (bilirubiin, sapphapped), kogunemine sapi maksarakkudes ja sapiteede, sapi viivituse komponente veres (sapphapete, lipiidid, bilirubiin).

Vereplasmas suureneb otsese bilirubiini kogus, mis eritub uriiniga ja plekib seda tumepruuni värviga (õlle värvus). Soolestikus ei ole sapi, rooja värvus on muutunud sterkobiini puudumise tõttu neis. Urobilinogeeni moodustumist soolestikus ei esine, seega ei esine selles uriinis. Sapropihapped võivad siseneda verre, plasma suurendab kolesterooli, leelisfosfataasi sisaldust.

Saplipiini hapete kogunemine põhjustab maksarakkude kahjustusi ja kolestaasi suurenemist. Sapluvuse toksilisus sõltub nende lipofiilsusest ja hüdrofoobsusest. Hepatotoksilisteks aineteks on ka tsenodesoksükoos (kolesteroolis sünteesitud primaarne sapphape), samuti litohoolsed ja deoksükoolsed (sekundaarsed happed, mis moodustuvad soolestikus esmast bakterite toimest). Saplipiidid põhjustavad hepatotsüütide apoptoosi - programmeeritud rakusurma. Pikaajaline kolestaas (kuude ja aastate jooksul) põhjustab sapiteede tsirroosi tekkimist.

Kliinilised sümptomid määratakse ekstrahepaatilise kolestaasi kestuse järgi. Avaldunud nahakollasust plekiliseks fekaalid sügeluseskaala nahas, rasvkoes alaneeldumine steatorröad, kehakaalu, hüpovitaminoosi A, D, E, K, ksantoome, naha hüperpigmentatsioon, sapikivitõbi, moodustumise maksatsirroos (portaalhüpertensioonist, maksapuudulikkus).

Naha sügelus ja kollatõbi on täheldatud maksa rakkude eritumisfunktsiooni olulise kahjustusega (üle 80%) ja ei ole alati kõige varasemad kolestaasi tunnused. Naha sügelus mõjutab märkimisväärselt patsientide elukvaliteeti (kuni enesetapukatseteni). Arvatakse, et sügelev nahk on seotud sapphapete hilistumisega nahas, millele järgneb naha dermaalse ja epidermise närvilõpmete ärritus. Seerumi sügeluse raskuse ja sapphapete taseme otsene seos ei ole kindlaks tehtud.

Sapropihappe defitsiit soolestikus toob kaasa rasvade imendumise, aitab kaasa steatorröa, kaalulangus, rasvlahustuvate vitamiinide puudus (A, D, K, E).

  • D-vitamiini vaegus aitab kaasa osteoporoosi ja osteomalaatsia (krooniline kolestaas) ilmutamata tugev valu rindkere või nimmelülidele, spontaanne luumurrud (eriti servades) minimaalse trauma, kompressioon murrud lülikehade. Luukoe patoloogiat süvendab kaltsiumisisalduse imendumine soolestikus.
  • K-vitamiini vaegus (vajalik hüübimisfaktorite sünteesiks maksas) avaldub hemorraagilise sündroomi ja hüpoproterrombiiniga, mis elimineeritakse kiiresti K-vitamiini parenteraalse manustamisega.
  • E-vitamiini puudulikkuse (tserebellaarne ataksia, perifeerne polüneuropaatia, võrkkesta degeneratsioon) sümptomid on täheldatud peamiselt lastel. Täiskasvanud patsientidel on E-vitamiini sisaldus alati vähenenud, kuid puuduvad spetsiifilised neuroloogilised sümptomid.
  • A-vitamiini maksa varude vähenemisega võivad tekkida häired pimedas kohtlemises (ööpimedus).

Steatorrhea raskusaste vastab ikteruse tasemele. Fekaalide värvus on kindel indikaator sapiteede obstruktsiooni määrast (täielik, vahelduv, lahendamine).

Pikk kolestaas soodustab sapiteede kudede moodustumist (kolleteaas). Kõhulahtis esinevatel või pärast sapiteede, eriti hepatotoksilis-anastomoosidega patsientidel kaasneb sageli bakteriaalne kolangiit (Charcot klassikaline triada: valu paremal hüpohoones, palavik, külmavärinad, kollatõbi).

Naha ksantoomid on sagedane ja iseloomulik kolestaasi marker. See on kollane värv, pehme konsistentsiga naha moodustumine kõrgusel või mõnevõrra kõrgemal. Need asuvad tavaliselt silmade ümbruses (ülemise silmalaud - ksanthelasma piirkonnas), palmararakkides, piimanäärmete all, kaelal, rinnal, seljal. Tuulerakkide kujul olevad ksantoomid võivad asuda tihendite piirkonnas suurte liigeste ekstensiivpinnal. Võibolla isegi kahjustada närve, kõõluste kestad, kondid. Ksantoomid on põhjustatud keha lipiidide säilimisest, hüperlipideemiatest ja lipiidide sadestumisest nahas nende metaboolse häire tõttu. Naha ksantoomid arenevad proportsioonis seerumi lipiidide tasemega. Ksantaani väljanägemisele eelneb pikaajaline (üle 3 kuu) seerumi kolesterooli taseme tõus üle 11,7 μmol / l (450 mg%). Kolestaasi põhjuste kõrvaldamise ja kolesterooli taseme normaliseerimisega võib ksantoomid kaovad.

Vereplasma tase suurendab sapiteede, eriti sapphapete komponente. Bilirubiini (konjugeeritud) kontsentratsioon suureneb esimese kolme nädala jooksul ja seejärel kõikub, püsides tendentsi suurendada. Kui kolestaas lahustub, siis see väheneb järk-järgult, mis on seotud bilibalumiini moodustumisega (bilirubiin seondub albumiiniga). Perifeerses veres on võimalik sihtmärk-erütrotsüütide välimus (tänu kolesterooli kogunemisele membraanides ja rakupinna suurenemisele). Maksakahjustuse lõppstaadiumis väheneb vere kolesterool. Suurenenud transaminaaside aktiivsus ei ole tavaliselt nii tähtis kui kolestaasi markerid (leeliseline fosfataas, 5-nukleotidaas, γ-glutamüültranspeptidaas). Samal ajal, põhikanalite akuutse tõkestamise korral võib AsT, AlT aktiivsus olla 10 korda kõrgem normist (nagu ägeda hepatiidi korral). Mõnikord võib selle ensüümi kofaktorite (tsink, magneesium, B12) puudumisel olla leeliseline fosfataasi aktiivsus normaalne või vähenenud.

Intrahepaatilise ja ekstrahepaatilise kolestaasiga kliiniliste ja biokeemiliste uuringute tulemused võivad olla sarnased. Mõnikord eksib vähehaigete obstruktsioonide tekkimist intrahepaatilise kolestaas ja vastupidi.

  • Extrahepaatiline kolestaas areneb peamiste ekstrahepaatiliste või suurte intrahepaatiliste kanalite mehhaanilise obstruktsiooniga.
  • Intrahepaatiline kolestaas areneb peamiste sapijuhade takistuste puudumisel. Mis tahes patoloogilise protsessi jooksul maksas (hepatotsüütide ja / või sapijuha kahjustusega) võib kaasneda kolestaas (hepatotsellulaarne või tubulaarne). Mõnedel juhtudel on teada kolestaatilise maksakahjustuse etioloogilised tegurid (ravimid, viirused, alkohol), teistes - mitte (primaarne biliaarne tsirroos, primaarne skleroseeriv kolagitis).

Mehhilise obstruktsiooni kasuks, kus esineb sapiteede hüpertensioon, kõhuvalu (kalkulaarsed kanalid, kasvajad), palpeeritav sapipõie. Palavik ja külmavärinad on holangiidi sümptomid sapikanalitesse või sapiteede jäsemete kontakteeritud patsientidel. Maksa tihedus ja tuberkuloos palpeerimise ajal peegeldavad kaugelearenenud muutusi või kasvaja kahjustusi maksale (primaarne või metastaatiline).

Kui ultraheliuuringus ilmneb sapiteede mehaanilise blokeerimise iseloomulik sümptom - sapipõie kaabade super-seina dilatatsioon (biliaarne hüpertensioon) - on näidatud koliangiograafia. Endoskoopiline retrograafiline kolangiopankreatograafia on valitud meetod. Kui see on võimatu, kasutatakse perkutaanset transgepaatilist kolangiograafiat. Mõlemad meetodid võimaldavad sapiteede samaaegset väljavoolu nende takistuste ajal, ent endoskoopilise lähenemisega on komplikatsioonide esinemissagedus väiksem. Endoskoopilise retrograadse kolangiopunkreograafia abil saab teostada spfinkterotoomiat (maliidide eemaldamiseks). Intrapermaatilise kolestaasi diagnoosimist võib kinnitada maksa biopsiaga, mis viiakse läbi ainult pärast obstruktiivse ekstrahepaa-lise kolestaasi väljajätmist (sapiteede peritoniidi tekke vältimiseks). Kui kahtlustatakse esmane maksavähk, tuvastatakse vereplasmas α-fetoproteiin.

Hüperbilirubineemia tagajärjed

Enamikul juhtudel ei põhjusta hüperbilirubineemia raskeid häireid. Bilirubiini liigne akumuleerumine nahas põhjustab selle ikterilise värvumise, kuid erinevalt sapphapete hulgast, mille tase suureneb ka koos kolestaasiga, ei põhjusta bilirubiin naha sügelust. Kuid kaudne bilirubiin, kui see ei ole seotud albumiiniga, võib tungida läbi vere-aju barjääri.

Teatavatel tingimustel (näiteks vastsündinute kollatõve, sündroom, Crigler-Najjari I tüüpi ja II tüüpi) tasemed kaudse bilirubiini võib ületada 340 pmol / L (20 mg%), mille tulemusena tungib ajju, põhjustades bilirubiinentsefalopaatia (kernikteruse teket ) ja püsivad neuroloogilised häired. Risk kernikteruse teket suureneb tingimustel kaasneb kõrge kaudse bilirubiini, eriti kui hemolüüs hüpoalbumineemia, atsidoos, samuti kõrgetel tasemetel veres ainete, mis konkureerivad bilirubiiniga seostumiskohtades albumiini (rasvhape, mõned ravimid).

Et vähendada kaudse bilirubiini taset veres, peate need tegurid kõrvaldama või stimuleerima selle eritumist sapis.

Ravi aluspõhimõtted

Kuna kollatõbi on mitmesuguste haigustega kaasnev sündroom, tuleb seda ravida sümptomaatiliselt, keskendudes selle aluseks oleva haiguse ravile.

Etiotroopiline ravi. Kui teadaolevalt põhjustavad kollatõbe, seejärel hoitakse etiotropic ravi: Ravi viirushepatiidi, eemaldamist kivid, kasvaja resektsiooni tühistamise hepatotoksilist narkootikume dehelminthization, kirurgia, endoskoopiline sapi äravool kogumine (balloondilatatsioon of strictures, endoprosthesis, biliodigestive anastomooside).

Toitumine Neutraalsete rasvade kasutamise piiramine (kuni 40 g päevas steatorröaga), triglütseriidid keskmise ahela pikkusega (kuni 40 g päevas).

Ensüümi preparaadid. Kreoni on välja kirjutatud, mis on selle ravimi rühma kuuluv kuldstandard.

Rasvad lahustuvad vitamiinid.

  • Inside ette vitamiine: K - 10 mg / päevas, A - 25000 IU / päevas, D - 400-4000 IU / päevas.

  • Vitamiinide intramuskulaarne süstimine: K - 10 mg kuus, A - 100 tuhat ME 3 korda kuus, D - 100 tuhat ME kuus.
  • Hüpovitaminoos D korral on ette nähtud asendusravi annus 50 tuhat ME intravenoosselt 3 korda nädalas või 100 tuhat ME intramuskulaarselt üks kord kuus (võimalikud on suuremad annused). Kui seerumi D-vitamiini taset ei kontrollita, siis on parenteraalne manustamisviis eelistatav suukaudse manustamise järgselt. Raske luuvalu korral on ette nähtud aeglaselt intravenoosne kaltsium (kaltsiumglükonaat 15 mg / kg mitu päeva) ja vajadusel korduvad ravimvormid. Vitamiinid on näidustatud hüpovitaminoosi ja maksa osteodüstroofia ennetamiseks kollatõbi ja pikaajalise kolestaasiga. Kaltsiumi sisaldavad toidulisandid tuleb võtta 1,5 g päevas, püsida D-vitamiini sünteesil hajutatud päikesevalguse kiirguses.
  • Hepatoprotection. Ursodeoksükoolhape (UDCA) on paljudel juhtudel valikuvõimalus mitte-obstruktiivseks kolestaasiks. See on 0,1-5,0% kogu sapphapete kogumikust, mittetoksiline. Kui ursofalk, Ursosan'iga ravitakse, on sapi nihke koostisosade osatähtsus UDCA terava ülekaalu suhtes teiste sapphapete suhtes. Ursodeoksükoolhape:

    • omab membraani stabiliseerivat ja hepatoprotektiivset toimet, kaitstes hepatotsüüte kahjulike tegurite mõjust;
    • omab immunomoduleerivat toimet;
    • vähendab maksa immunopatoloogiliste reaktsioonide raskust;
    • vähendab tsütotoksiliste T-lümfotsüütide moodustumist;
    • vähendab hepatotsüütidele toksilist sapphapete kontsentratsiooni (koliin, litohoolne, deoksükoolne jne);
    • inhibeerib lipofiilsete sapphapete imendumist soolestikus (ilmselt konkureeriva mehhanismi tõttu), suurendab nende fraktsionaalset vereringet hepatotoksilise ringluse ajal;
    • indutseerib kõrge bikarbonaatide sisaldusega kolerestisi, mis põhjustab sapiteede tõusu ja stimuleerib toksiliste sapphapete eritumist soolestiku kaudu;
    • asendades mittepolaarseid sapphappeid, moodustab UDCA mittetoksiliste segatud mitsellide;
    • vähendades kolesterooli sünteesi maksas ja selle imendumist soolestikus, UDCA vähendab sapikivide sappi, vähendab Kolaadi-kolesterooli indeks aitab lahustada kolesterooli kivid ja takistab teket uutega.

    UDCA imendub peensooles passiivse difusiooni tõttu ja iileum - aktiivse transpordi tõttu. Maksimaalne kontsentratsioon vereplasmas pärast suukaudset manustamist saavutatakse 0,5-1 h jooksul, seondub plasmavalkudega 96-99%. Ravimi terapeutiline toime sõltub UDCA kontsentratsioonist sapis. Ligikaudu 50-70% annusest eritub sapi sooles on osaliselt metaboliseeritak litokoolhappe, mis kuulub enterohepaatilise tsirkulatsiooni maksas ja retransformiruetsya heno- ja UDCA. UDCA optimaalne annus on 10-15 mg / kg päevas. Ravimit võetakse pikka aega.

    Sügeleva naha ravi. Kasutage fenobarbitaali ja rifampitsiini väga hoolikalt, et saavutada toime ja võtta arvesse toksilist, rahustavat toimet. Pärast sügelemist on kolestüramiin, kolesterool, seedetrakti valendikus siduva pruritogeensuse efektiivsus. Need ravimid määratakse lühikeseks minimaalseks annuseks, arvestades rasvlahustuvate vitamiinide imendumise võimalikku halvenemist. On tulemuste antagonist opioidid (nalmefeen, naloksooni), serotoniini retseptori (ondansetron) antagonistid histamiini H1-retseptori (terfenadiin) ja S-adenosüül-L-metioniini (geptrala), kes osaleb võõrutus toksiliste metaboliitide ja parandab tsüsteiin, tauriin, glutatioon. Tulekindlate sügelustena kasutatakse plasmapheere, fototeraapiat (ultraviolettkiirgust).

    Päriliku pigmenteerunud hepatoosi ravi. Sõltuvalt sündroomist kasutatakse erinevaid ravimeetodeid.

    • 1. tüüpi Criggler-Nayari sündroomi ravis kasutatakse fototeraapiat, verejooksu, vahetusülekande transfusiooni, albumiini, plasmapereesi, maksa siirdamist ja geenitehnoloogiat. Fenobarbitaal on ebaefektiivne. Fototeraapia aitab kaasa bilirubiini hävimisele kudedes. Fototeraapia sagedased seansid (kuni 16 tundi päevas) võivad pikendada patsiendi elu - see meetod on efektiivne 50% juhtudest, seda saab teha ambulatoorsetel alustel. Kuid isegi fototeraapia korral võib tuumakollatumine tekkida kahel esimesel eluaastal. Seetõttu tuleks fototeraapiat pidada maksa siirdamise ettevalmistamiseks. Maksa siirdamine parandab oluliselt haiguse prognoosi, kuna see aitab normaliseerida bilirubiini vahetust. Verejooks, vahetusülekanne, plasmaperees, mida kasutatakse bilirubiini taseme vähendamiseks veres, on vähem efektiivsed.
    • 2. tüüpi Criggler-Nayari sündroomi puhul on fenobarbitaal ja fototeraapia üsna tõhusad.
    • Dabin-Johnsoni sündroomi ja Rotori sündroomi ravi ei ole välja töötatud.
    • Gilberdi sündroomi ja Mailengrachti sündroomi peamine ravi on fenobarbitaal. Selle efektiivsust seletatakse asjaoluga, et ravim indutseerib PDHHT aktiivsust, soodustab sileda endoplasmilise retikulumi proliferatsiooni, Y ja Z ligandide hulga suurenemist. Fenobarbitaali puudused on sedatsioon, glükuroniidide vormis erituvate ravimite metabolismi moonutamine, steroidhormoonide metabolismi stimulatsioon. Samuti on fluütsinool (ziksoriin) UDPHT aktiivsuse indutseeriv toime. Samuti ette nähtud ravimeid ja tstrarginiini.

    Maksa-kollasus on

    Plasma bilirubiinisisaldus

    Kaudne bilirubiin (suure konjugatsiooniga ja hepatotsüütide sekretoorset aktiivsust suhteline puudulikkus, otsese bilirubiini esinemine kuni 15%)

    Hepatotsüütide transpordi häire (ravimid; enneaegne haigus)

    Vähendatud aktiivsusega UDP-glyukuro-niltransferazy: a) geneetilisi defekte (Crigler-Najjari sündroom, Gilberti sündroom); b) omandatud defektid (südamepuudulikkus, äge maksapuudulikkus)

    Maksa parenhüümi (äge ja krooniline hepatiit, toksiliste ainete toime, tsirroos) kahjustus

    Otsene bilirubiin (sõltuvalt patogeneesist võib suurendada kaudse bilirubiini sisaldust)

    Sekretsiooni rikkumine: a) geneetilised defektid (Dabin-Johnsoni sündroom, Rotori sündroom); b) sekundaarsed häired (narkootikumide, radiopaatiliste ainete, enneaegse, rasedate naiste kolestaasi põhjustatud kahjustused, haigusjuhtude juurdekasv)

    Sapijuha sulgemine

    Kaudse bilirubiini tõus näitab hepatotsüütide olulist muutust. Kroonilise maksahaiguse korral näitab kaudne bilirubiini tõus hepatotsüütide tõsist kahjustust, mis ei suuda detoksitseerida bilirubiini, mis tekib punavereliblede füsioloogilise hemolüüsi tulemusena. Samal ajal on olulise tähtsusega otsese bilirubiini sekretsiooni pärssimine kolestaasi ajal.

    Subhepaatiline või mehaaniline, kollatõbi. Etioloogia. Obstruktiivse kollatõve põhjused on need tegurid, mis takistavad sapiteede liikumist kaheteistkümnenda sapini kaudu. Need hõlmavad järgmist:

    Sapiteede silelihaste (paresis, spasmid, düskineesiad) inervatsiooni rikkumine;

    Rikkumine sapierituse mehhanismide humoraalne regulatsioon (kui amplifikatsiooni sapierituse ületootmise sekretiin, koletsüstokiniin, motiliiniga);

    Mehhaaniline sulgus väljavoolu sapi kokkusurumine sapijuhade sees või väljas (kõhunäärme- pea, sulgurlihase Oddi, kivid, armid, põletikuliste ja edematous kude, helmintide kalgendatud sapi - kolestaas).

    Pathogenesis. Mehhaaniline sulgus väljavool sapi viib selle paigalseisu ja rõhu tõus sapiteede. Kõrgendatud rõhul ja kolestaas viib laienemine sapijuhade sapiteede rebend kapillaarid ja sisestada otse või kaudselt läbi lümfisoonte kaudu veres. Kuna maksa- ja sapipõie sapiin sisaldab konjugeeritud bilirubiini, suureneb selle sisaldus veres

    Hüperbilirubineemia (konjugeeritud bilirubiini tõttu).

    Sapi ja sapphappeid veres (koleemia ja hollemia);

    Suurenenud kolesterool (hüperkolesteroleemia),

    Bilirubinofiilsete kudede (nahk, limaskestad, vaskulaarne intima) ikteriline värvumine - kollatõbi,

    Vees lahustuv konjugeeritud bilirubiin eritub uriiniga (õlipõhine uriin) - bilirubinuria

    Sapphappeid avastatakse uriiniga - (6) holaluria.

    Ebanormaalsed värvused muutuvad - ebamugavustunnustega steroolide moodustumine.

    Vere-koleemia ja holmemiast tingitud sapiteede ja sapphapete esinemine moodustab koleemilise sündroomi. Seda iseloomustab

    Asteenia (toksiline toime sapphapete kesknärvisüsteemile, mis väljendub ärrituvuses, unisus, unetus, väsimus jne);

    Sügelus (sapphapped ärritavad naha retseptoreid);

    Võimalik erütrotsüütide hemolüüs, leukotsüütide ja vereliistakute hävitamine

    Saplipsoolide mõjul suureneb membraanide läbilaskevõime ja põletikuline protsess areneb nendega kudede kokkupuutepunktis.

    Achüli sündroom. Viletsuse puudumine või kaksteistsõrmiksoole lubamine on nn Acholia või Hypochia. Tähendus sapi mitmesugused: see asendab mao - hapu seedimist leeliselises, st seedetrakti seedimine. Sapi aktiveerib ja suurendab seedetrakti võimu pankrease ensüümid, emulgeerib rasvu, parandab nahatooni ning suurendab peristaltikat, soodustab imendumist lipiidide ja rasvlahustuvaid vitamiine. Ta osaleb parietaalse seedimisega, omab bakteriostaatilist toimet. Stimulandid ja sapphapete sekretsiooni sekretiin, koletsüstokiniin-pancreozymin, sapi iseenesest gastriin, glükagooni, soolhape, aktiivsuse suurendamise uitnärvis.

    Achillia tekib sapiteede kahjustuse tõttu; maksa parenhüümi kahjustused või sapiteede moodustumise või sekretsiooni reguleerimise häired Achooli sündroomi iseloomustab seedetrakti häirimine. Sapropi puudumine sooltes mahlas põhjustab asjaolu, et kuni 80% kogu rasv ei lagundatakse ja imendub lümfi, kuid steatorröa elimineeritakse kehast väljaheitega. Samal ajal kannatab rasvlahustuvate vitamiinide (A, D, E, K) imendumine, hüpovitaminoos ja avitaminoos, protrombiini moodustumine on häiritud ja tekib hemorraagiline sündroom.

    Kui Ahola kannatab mitte ainult rasvade lagundamiseks, süsivesikute ja valkude kuid - pärssis ensümaatilise aktiivsuse trüpsiin, amülaas, nõrgestatud toonus ja peristaltikat sooled, ilmuvad kõhukinnisus, kõhulahtisus vahetuv sest võimendamine ja roisknemist käärimisprotsessides ja vähendada soolestiku chyme bakteritsiidset toimet puudumise tõttu sapp. Väljaheited on värvunud ja haisev.

    Pikaajalisel sapi staasi võivad kahjustuda hepatotsüütides, mille tulemusena tekib mehaaniliselt ühendatud parenchymal kollatõbi arendab maksatsirroos ja maksa funktsionaalse puudulikkuse tõttu.

    Vastsündinute hüperbilirubineemia. Perinataalsel perioodil esinevad hemoglobiini ja selle lagunemissaaduste metaboolsed häired, mis määrab vastsündinute füsioloogilise ikteruse ilmnemise. Selle põhjuseks võib olla punavereliblede hemolüüs, hepatotsüütide funktsionaalne ensümaatiline defitsiit või erütropoeesi. Viimasel juhul on rikkumised mööduvad, järk-järgult normaliseeritakse bilirubiini transportimine ja konjugatsioon. Uutete vastsündinutel võib kollatõbi põhjustada interstitsiaalses ruumis bilirubiini resorptsiooni. Kõik vastsündinutel tekkinud ikteruse esinemise võimalused kaasnevad kaudse bilirubiini suurenemisega. Otsese bilirubiini avastamine vastsündinutele näitab alati maksa patoloogiat.

    Kaudne bilirubiin on rakkudele toksiline. See on võimeline suhtlema rakumembraanide struktuuridega, tungima intratsellulaarselt ja madala lahustuvuse tõttu, see hoitakse raku struktuuride membraanides. Seda vormi nimetatakse vastsündinu tuumakollaseks. Kuna bilirubiin siseneb ajust läbi verejooksu, aga ka teistesse elunditesse, võib tekkida encefalopaatia, mille raskusaste sõltub hüperbilirubineemia tasemest.