Kõik kõnepuhangust: selle sümptomid ja ravi

Dieedid

Skleroseeruvat vormi kolengit on pigem haruldane haigus, mille aluseks on sapijuha voolamine ja selle stagnatsioon, millega kaasneb kanalite põletik ja hepatotsüütide (maksarakkude) kahjustus. Patoloogia ei saa avalduda kaua, muutes varase diagnoosimise raskeks.

Sümptomaatiliselt avaldub kollatõbise sündroom, asteenia märgid ja kõhupuhitus. Sõltuvalt haiguse põhjusest ja raskusest võib ravi olla konservatiivne või kirurgiline. Diagnoosimine toimub labori- ja instrumentaalsete meetoditega, mis võimaldab saada terviklikku pilti haigusest.

Mis on kolangiit?

Skleroseeriva kolagbiidiga on iseloomulikud intra- ja ekstrahepaaanide kanalite põletikulised kahjustused, mis raskendab sapi voolu ja põhjustab armide kude tekkimist. Pikaajalise patoloogilise protsessi tagajärg on tsirroos, biliaarne hüpertensioon ja näärme raske funktsionaalne puudulikkus.

80% juhtudest toimub haigus teise seedetrakti haiguse taustal, näiteks mao- või soole limaskesta haavandilised kahjustused. Seega on kliinikut esindatud kaasuvate haiguste ilmingutega, mis põhjustab kõhklangiiti märkamatult.

ICD 10 järgi on haiguseks kood K 83.0. Sageli diagnoositakse seda meessoost elanikkonnast kuni 40 aastat. Laps harva kannatab kolaginiidi all.

Etioloogia

Sõltuvalt põhjusest eraldatakse sekundaarne ja esmane skleroseeriv kolagneit. Sellel on mitmeid päritolu hüpoteesi, kuid ükski neist ei ole täielikult tõestatud. Eri rolli selle arengus mängib geneetiline eelsoodumus ja immuunsüsteemi häired. Fakt on see, et autoimmuunhaiguste taustal on esinenud perekondlikku kolangiiti. Peamiseks patoloogia tüübiks võib olla ka järgmine põhjus:

  • keskkonnategurite toksilised mõjud (kutsehaigused);
  • kanalisinfektsioon.

Haiguse teisest päritolu on hästi uuritud, mistõttu on sellised eelsoodumusega tegurid nagu:

  1. vaskulaarne tromboos;
  2. koletsüstektoomia. Pärast sapipõie eemaldamist areneb sageli holangiit;
  3. katete olemasolu kanalites;
  4. struktuurilised kõrvalekalded;
  5. tsütomegaloviirus;
  6. cholangiocarcinoma;
  7. teatud ravimite pikaajaline kasutamine.

Pathogenesis

Selle haiguse peamine põhjus on sapiteede düsfunktsioon, millega kaasneb ummistumine ja põletikulise fookuse tekkimine. Selle tulemusena ilmub armaraud ning algab skleroossete kanalitega. Nad vähenevad, vähendavad sisemist luumenit, mis põhjustab sapi stagnatsiooni.

Selle tagajärjel imenduvad mürgised ained vereringesse ja tekkib kollatõbi. Trakti stenoos põhjustab rõhu suurenemist, sapitee voolu ja maksa ja sapiteede põletikku (maks, kanalid). Patoloogiline protsess ulatub ka sapipõies, mis põhjustab koletsüstiidi.

Krooniline kolganiit on sageli keeruline hepatotsüütide surma ja maksapuudulikkuse tõttu.

Klassifikatsioon

Haigus võib tekkida ägedalt koos väljendunud sümptomitega või varjatud, mis tekib ennast aeg-ajalt sapiteede põletikunähtude kustutamise teel. Peale selle, vastavalt kahjustuse olemusele ja peamistes rajatiste muutustes esinevad need rütmihäired, katarraalsed ja muud vormid.

Allavoolu

Sõltuvalt haiguse kestusest ja sümptomite sagedusest eristatakse nii ägedat kui ka aeglast (kroonilist) patoloogiat. Enamikul juhtudel esineb viimasel kujul peidetud voolu tõttu. Pikaajaline kolangiit võib olla latentse, septiline, skleroseeriv ja võib esineda ka sagedaste haigusjuhtude ja abstsesside korral.

Põletiku taustal täheldatakse kudede rütmihäireid, mis kitsendavad kanalite valendikku ja süvendavad hepatobiliaarse trakti stagnatsiooni. Kohaliku verevoolu rikkumisega kaasneb maksarakkude surm.

Märgi järgi

Arvestades erinevaid sapiteede patoloogilisi muutusi, võib äge kolagneit olla:

  1. katarraal, mida iseloomustab põletik hüperemia ja koe ödeemi kujul. Lisaks sellele on täheldatud limaskesta leukotsüütide leotamist ja epiteeli katmist;
  2. mädane Patoloogilise protsessi eripära on musta vedeliku esinemine kanalite valendikus. Pus võib läbida sapipõie. Nagu haigus progresseerub, seinte sulamine moodustab mitu abscessi fookus. Põletav kolaggiit põhjustab peritoniiti kanalite perforatsiooni ja nakatunud sapi tungimise kaudu kõhuõõnde;
  3. difteeria peetakse üheks kõige raskemaks vormiks, sest seinad on kaetud fibriinide kilega;
  4. nekrootiline - mis ilmneb biliaarsüsteemi osade surmast.

Haiguse lokaliseerimine

Põletikuline protsess võib asuda maksa ja sapiteede süsteemi erinevates osades, mille tagajärjeks on:

  • koletsütoos, kui patoloogiline fookus lokaliseerub tavalisest sapijuhist;
  • angiokoliit, kus põletik katab intra- ja ekstrahepaatilisi radu;
  • papilliit - kahekordse tuhatoos asuva Vater papilla lüük ja reguleerib sapi ja pankrease sekretsiooni voogu.

Kliiniliste sümptomite tekkimise aeg ja komplikatsioonide tekkimise oht sõltuvad põletikulise fookuse asukohast. Haiguse progresseerumisel kaasneb protsess maksa, mis põhjustab hepatiiti ja tsirroosi.

Kolagbiidi sümptomid

Haiguse kliiniliste sümptomite kompleksi ei ole alati võimalik aja jooksul ära tunda, sest seedetrakti erineva patoloogia tunnused esinevad sageli esile. Varasemateks diagnoosimiseks kasutatakse laboratoorseid meetodeid, eelkõige biokeemilist analüüsi.

Sümptomid ilmnevad ainult sapiteede märgatavas armistumisel. Triada on esindatud:

  1. valu sündroom, mis on lokaliseeritud parempoolse hüpohoonia piirkonnas. Selle intensiivsus suureneb toitumisrežiimi või raske kehalise koormuse rikkumisega;
  2. ikterus. See avaldub sügelemisest, kollateraalsetest limaskestadest ja nahast;
  3. hüpertermia. Palaviku raskusaste sõltub haiguse käigust. Näiteks võib röntgenkolangiit tõsta temperatuuri 40 kraadini, samal ajal kui katarraal moodustab 38.

Lisaks on patsient mures väljendunud kehavigastuse, kehva istuvuse ja psühho-emotsionaalse seisundi muutumise pärast. Teine sümptom kroonilise patoloogilise vormi kohta on rasvhapete sisalduse suurenemine fekaalsete masside puhul sapiteede pikaajalise rikkumise taustal. Samuti on täheldatud vitamiinipuudust ja osteoporoosi risk suureneb.

Iga komplikatsioon on tingitud spetsiifilisest kalangiidi tekke mehhanismist:

  1. verejooks, mis on tingitud vitamiinide sisalduse vähenemisest organismis;
  2. astsiit on portaalhüpertensiooni (suurenenud rõhk venoosse süsteemis) manifestatsioon;
  3. kivide moodustumine sapi omaduste ja stagnatsiooni muutuste taustal;
  4. sapi peritoniit tagajärjel tungimine kõhuõõnde rikkumise kanalid terviklikkuse.

Uurimismeetodid

Koolangiidi ravimiseks peate teadma selle põhjust. Selleks on vaja täielikku uuringut labori- ja instrumentaalsete meetodite abil. Vastuvõtul, arst küsitleb patsiendi kaebusi, õpib funktsioone oma välimuse ja hindab progressiooni sümptomid. Diagnoosimisprotsessi oluliseks osaks on elu anamneesi kogumine, nimelt teave mineviku ja sellega kaasnevate haiguste kohta.

Füüsiline kontroll algab naha seisundi analüüsiga. Arst on huvitatud värvist, pigmentatsioonist ja spider veenidest. Kõhu palpimisel (palpatsioon) on leitud maksa ja põrna suurenenud suurust (hepato-, splenomegaalia). Samuti võib vaevata valulikkus parema hüpohoonia piirkonnas.

Instrumentaalset diagnostilist meetodit esindab ultraheliuuring, mille käigus hinnatakse maksa ja sapiteede süsteemi seisundit ja ümbritsevaid elundeid. Ultraheli kasutatakse dünaamiliseks haiguse progresseerumise või selle regressiooni jälgimiseks ravi ajal.

Lisaks võib määrata endoskoopilise või magnetresonantskolangiograafia. Esimene meetod põhineb kontrastaine kasutuselevõtul koledokos, mille tõttu visualiseeritakse kitsendatud kanaleid. Teine peetakse ultraheliga võrreldes täpsemaks, kuid seda sageli ei kohaldata. Maksa biopsia puhul on määratud hindama nääre seisundit ja patoloogilise protsessi tõsidust.

Laboratoorsete meetodite abil analüüsitakse üldbilirubiini, selle fraktsioonide ja maksaensüümide (ALT, AST) taset. Uurimuses väljaheidete tuvastatud muutused selle värvi, tekstuuri ja koostisega.

Koolangiidi ravi

Edukaks raviks peamine tingimus on sapi voolu taastamine ja kanalisõlme skleroos aeglustumine. Raske maksakahjustuse korral on vajalik elundi siirdamine, kuid isegi pärast transplantatsiooni on patoloogiate kordumine (15% juhtudest). Sõltuvalt haiguse põhjusest võib raviga kaasneda gastroenteroloogia või operatsioon.

Konservatiivne lähenemine

Koolangiidi ravi konservatiivsel viisil võimaldab kõrvaldada haiguse kliinilised sümptomid ja vähendada põletiku raskust sapijuha kanalis. Esimene asi, mida patsient on välja kirjutanud, on toitumine. See toob kaasa rasvade toitude, kuumade vürtside, muffinide, maiustuste, marinaadid, suitsutatud liha, kohvi ja hapukoore toiduainete piiramise.

Toiduvärviliseks toidule lisatakse lõssipulber, liha, kala, köögivilju ja puuvilju. Igapäevaselt peate juua kuni kaks liitrit vedelikku. See võib olla mittehappeline kompott, taimetee, roosipuu puljong või gaseerimata mineraalvesi. Söö tuleb väikestes kogustes osaliselt (iga 2 tunni järel). Soolisisaldus on 10 g päevas.

Narkootikumide ravi hõlmab:

  • vitamiinipreparaadid;
  • antihistamiinikumid, et vähendada sügeluse raskust;
  • ursodeoksükoolhappega ravimid;
  • antibiootikumid.

Rahval põhinev ravimeetod põhineb immortelle'i keetmise, kask lehtede, koerroosi, maisi siidi, põõsaste, hambakivi või tsellulooslillede lubamisel.

Kirurgiline ravi

Sageli on sklerootilise protsessi pärssimiseks vaja operatsiooni. Kanalite kitsarinnas esineb ballooni laienemist, et suurendada nende läbimõõtu ja taastada sapipõie. Samuti võib läbi viia proteesimine või kahjustatud piirkondade eemaldamine.

Kivide eemaldamine toimub endoskoopiliselt. Oluline on meeles pidada, et kirurgiline sekkumine ei vii alati taastumiseni, eriti kui jätkata kokkupuudet provotseeriva teguriga. Lisaks ärge unustage pärast operatiivseid tüsistusi, nagu näiteks verejooks või septiliste fookuste moodustumine. Dieetteraapiat peetakse kirurgilise või konservatiivse ravi kohustuslikuks komponendiks.

Prognoos ja ennetamine

Hoolimata tänapäevasest lähenemisviisist ravile ei suuda ikkagi täielikult taastuda. Elu prognoos on ebasoodne. Haiguse kiire progresseerumisel tekib maksafunktsiooni dekompensatsioon 15 aasta jooksul. Ainus võimalus on näärmete transplantatsioon, kuigi isegi pärast siirdamist ei ole mingit garantiid, et kölangiit ei korduks.

Mis puutub ennetusmeetmetesse, siis puuduvad konkreetsed meetodid. Ainuke vähesed vähendavad skileerivast protsessist sapiteede tekke riski. Kollaktsete õigeaegne eemaldamine, koletsüstiidi ja hepatiidi ravimine võimaldavad hoida kolganiti või hoida selle kulgu vähemalt aeglustumas. Samuti ärge unustage õiget toitumist ja korrapäraseid kontrollimisi.

Autor: Svetlana Galaktionova

Kuidas teada saada haiguse esinemist. Ennetus ja ravi.

Kuidas toimub selline kõhuorganite põletikuline haigus?

Piletromboosi põhjused.

Mis põhjustab seda haigust ja kuidas seda ravida.

Primaarne skleroseeriv kolangiit

Primaarskleroseeruv kolagneit on raske ja suhteliselt harv maksahaigus, kus lisaks põletikulisele protsessile tekib ka armide tekkimine, fibroos ja kolestaas arenevad.

Sellise haiguse tekkimise põhjused pole veel täielikult arusaadavad, kuid arstid tuvastavad mitmed eelsoodumusega tegurid, sealhulgas geneetiline eelsoodumus ja immuunsüsteemi mitmesugused häired.

Sellise haiguse oht on see, et see ei pruugi ilmneda pikka aega ja kui kliinilised ilmingud esinevad, siis nad sarnanevad paljude teiste maksatalitustega, kuna need ei ole spetsiifilised.

Õige diagnoosi seadmine nõuab integreeritud lähenemist. Gastroenteroloog põhineb labori- ja instrumentaalanalüüside andmetel. Ainus võimalus täielikult haigusest vabaneda on doonororgani siirdamine ja näidatakse, et ravimite kasutamine leevendab sümptomeid.

Sellel haigusel on väga halb prognoos.

Etioloogia

Primaarne skleroseeriv kolagitis sai selle nime, sest:

  • täpne mehhanism ja selle arengu põhjused on täna teadmata;
  • see muutub ekstrahepaatiliste ja intrahepaatiliste sapijuhade armistumise ja paksenemise nähtuseks;
  • mida iseloomustab põletiku esinemine sapiteede piirkonnas.

Sellise patoloogia esinemise tegurid on järgmised:

  • soolestikus esinevad põletikulised haigused;
  • patogeensete bakterite patoloogilised mõjud;
  • immuunsuse probleemid;
  • autoimmuunprotsessi käigus - need seisnevad selles, et organism toodab antikehi oma tervetele rakkudele ja kudedele;
  • kokkupuude mürgiste ainetega.

Lisaks on kindlaks tehtud mitu riskitegurit, mis suurendavad haiguse tõenäosust:

  • meeste sugu esindajad - meeste jaoks on sellist haigust diagnoositud mitu korda sagedamini kui naistel;
  • vanuserühmas vanemad kui kakskümmend aastat - lastel on seda tüüpi haigusi harva diagnoositud, neil on kõige iseloomulik sekundaarne skleroseeriv kolagneit;
  • koormatud pärilikkus - ühe lähedase sugulase sarnase diagnoosimise korral suurendab oluliselt haiguse tekkimise ohtu. Seda teades saavad inimesed hoiata haiguse esinemist iseseisvalt. Selle saavutamiseks on mitu korda aastas läbida täielik arstlik läbivaatus ja otsida kvalifitseeritud abi isegi vähese heaolu muutusega.

Samuti on ühe sellise patoloogia kujunemise teooria organismis ülemäärase vaskisisalduse tegur. Selle eelduse puudumisel on teaduslikke tõendeid, kuid on olemas gastroenteroloogide tähelepanekuid. Kui patsiendid määrati kompleksoonid, mis on vajalikud mitteioonsete püsivate vees lahustuvate komplekside saamiseks, siis märgiti, et keha ei reageeri sellistele ainetele. Sellest järeldati, et vase akumuleerumine maksas on sekundaarne seisund.

Klassifikatsioon

Gastroenteroloogias on tavaks jagada mitut haigusseisundit:

  • esmane või portaal - mida iseloomustab fibroosi moodustumine ja sapiteede paistetus;
  • mõõdukas või peripartaliline - eelmise etapi tunnusmärkidele lisatakse maksa kanalite väljendunud hävimine;
  • raskekujuline või septaalne - väljendatud maksa tsirroosi esimeste ilmingute juuresolekul;
  • keeruline või tsirroosne - selles etapis moodustub sapiteede tsirroos.

Sümptomatoloogia

Haiguse oht on see, et haiguse ilmnemise võib kuluda kümme aastat ja kuni sümptomite avaldumiseni. See on haiguse halva prognoosi põhjus.

Sellest järeldub, et patoloogia on pikka aega asümptomaatiline ja tuvastatakse täiesti õnnetusjuhtumina - kui toimub instrumentaalne uuring või biokeemiline vereanalüüs täiesti erineva haiguse või profülaktika eesmärgil.

Skleroseeriva kolaggiidi esmane vorm progresseerub järgmistel sümptomitel:

  • naha ja kollaka tooni limaskestade omandamine;
  • naha tugev nahalööve, mis põhjustab naha rasket kriimustamist, haavade ja suppuraatide ilmnemist;
  • vähendada või lõpetada isutus;
  • märkimisväärne kehakaalu langus;
  • kehatemperatuuri tõus, nii väike kui 40 kraadi. Mõned patsiendid kaotavad järsu muutuste järsku tõusu normaalväärtustega;
  • hepatomegaalia - maksa suuruse suurenemine;
  • erineva raskusega valu sündroom. Sümpoos on sageli püsiv ja kiirgustab parempoolse laba, õla ja kaela ala;
  • väsimus.

Sellised kliinilised ilmingud on üks levinumaid, kuid mõnel juhul võib täheldada:

  • ebamugavustunne ja valu vasakpoolsete ribide all. See sümptom on tingitud põrna suuruse suurenemisest;
  • naha tumeneb, mis tekib suure koguse melaniini kogunemise tõttu;
  • hariduse ksantoomid ja ksanthelasma.

Tugevdamise esmase kõagigi taustal tekib sageli seedetraktihaiguste või autoimmuunprotsesside areng, mistõttu eespool kirjeldatud sümptomeid täiendab sekundaarse haiguse kliinilised ilmingud.

Diagnostika

Õige diagnoosi kindlaksmääramiseks ja sekundaarse primaarse skleroseeriva kolagbiidi eristamiseks on vaja paljusid labori- ja instrumentaaluuringuid. Kuid enne nende määramist peab arst tegema iseseisvalt mitmeid manipulatsioone:

  • sooritama patsiendi üksikasjalikku uuringut sümptomite esinemise ja intensiivsuse kohta;
  • uurima haiguse ajalugu ja mitte ainult patsiendi elu ajalugu, vaid ka tema lähisugulasi - peamise etioloogilise teguri kindlakstegemiseks;
  • tehke põhjalik uuring, mis hõlmab tingimata kõhu palpatsiooni, mis aitab tuvastada hepatosplenomegaalia, naha seisundi hindamist ja temperatuuri mõõtmist.

Laboratoorsete uuringute seas on vere kliiniline ja biokeemiline analüüs kõige suurem diagnostiliseks väärtuseks. Need on vajalikud võimaliku aneemia, põletikunähtude ja maksaensüümide aktiivsuse tuvastamiseks.

Instrumentaalsed uuringud hõlmavad järgmisi menetlusi:

  • Ultraheli ja kõhuõõne MRI - näitavad muutused sapipõie või sapijuhtides;
  • FEGD - uurida söögitoru, kõhu ja 12-pakendi esialgset sektsiooni;
  • kaksteistsõrmiksoole intubatsioon - uurida sapi koostist;
  • maksa elastograafia;
  • retrograafiline kolangiopunkreograafia - maksa kanalite uurimine;
  • perkutaanne transgepaatne kolangiograafia - mille eesmärk on täiendada sapiteed koos kontrastainega, et saada nende üksikasjalik kujutis;
  • maksa biopsia.

Ravi

Selle haiguse ravi on suunatud mitme eesmärgi saavutamisele:

  • põletiku leevendamine;
  • sapi väljavoolu normaliseerimine;
  • keha detoksikatsioon.

Haiguste ravi taktika on koostatud iga patsiendi jaoks eraldi ja see jaguneb konservatiivseteks ja kirurgilisteks tehnikateks.

Narkootikumide ravi hõlmab järgmist:

  • spasmolüütikumid ja valuvaigistajad - intensiivse valu sündroomi kõrvaldamiseks;
  • hepatoprotektorid - maksa kaitsmiseks ärritajatest;
  • immunosupressandid;
  • hormonaalsed ained - põletikulise protsessi vähendamiseks;
  • ensüümi preparaadid - seedeprotsesside normaliseerimiseks;
  • UDCA

Toiduteraapia on haiguse kompleksse elimineerimise peamine osa. Toitumine toob kaasa:

  • rasvmut, kala ja linnuliha;
  • esimesed rikaspuljongid;
  • sorrel, redis, redis, rohelised sibulad, spinat ja seapekk;
  • konserveeritud ja suitsutatud toidud;
  • marinaadid ja kaaviar;
  • praetud munad;
  • kuum kastmed ja majonees;
  • puuviljade ja marjade hapud;
  • kondiitritooted;
  • šokolaad ja jäätis;
  • kohv ja kakao.

Samal ajal saab keha vitamiine ja toitaineid:

  • madala vedeliku sisaldusega piimatooted;
  • mahlad, marli ja hautatud viljad;
  • liha ja kala toidu liigid;
  • auruvalk omlett;
  • või ja taimeõli - piiratud koguses;
  • puder;
  • mesi ja moosid;
  • nõrk tee.

Dieedi aluseks on tabel nr 5. Täielik loetelu lubatud ja keelatud koostisosadest, näidismenüüst ja muudest toitumissoovitustest annab ainult raviarst.

Kirurgiline ravi on suunatud doonororgani siirdamisele - ainult sel juhul võib saavutada soodsa prognoosi.

Tüsistused

Asümptomaatiline PSC või haiguse hilinenud ravi võib põhjustada järgmiste komplikatsioonide tekkimist:

  • portaalhüpertensioon;
  • kolagüokartsinoomi moodustumine, mis on vähk;
  • kivide moodustumine;
  • vitamiini vaegus kehas;
  • maksa tsirroos;
  • hepatiit;
  • maksaensüümide põletik;
  • sepsis;
  • maksapuudulikkus;
  • koletsüstopankreatiit.

Ennetus ja prognoos

Primaarse skleroseeriva kolaginiidiga ei ole spetsiifilisi ennetusmeetmeid olemas - seda seetõttu, et haiguse tekke põhjused ei ole teada.

Gastroenteroloog on soovitatav uurida vaid paar korda aastas - see võimaldab varakult diagnoosida patoloogiat ja ravi õigeaegset alustamist, mis suurendab oluliselt haiguse täieliku vabastuse tõenäosust.

Haiguse prognoos on enamasti ebasoodne. Kuid täieliku taastumise saavutamiseks on endiselt võimalik. See nõuab patoloogilise ravi esimesel aastal maksa siirdamist. Kui siirdamine leiab aset teisel aastal, siis täheldatakse 90% -l patsientidel täieliku taastumise viie aastaga - 85%, kümnes - 70%.

Siiski ei pruugi tervislik elundisiirdamine alati haiguse kordumise eest kaitsta. Primaarse skleroseeriva kolangbiidi taastekkimine pärast operatsiooni on täheldatud kõigil viiendatel patsientidel.

Skleroseeriv kolagitis

Skleroseeriv kolagitis on haruldane krooniline sapiteede krooniline haigus, mis põhjustab sapiteede väljavoolu, stagnatsiooni ja maksarakkude kahjustuse edasist arengut maksapuudulikkuse korral. Patsioloogia kestab kauem ilma kliiniliste ilminguteta. Peamised sümptomid on kõhuvalu, ikterus, sügelus, nõrkus, kehakaalu langus. Diagnostilised meetmed hõlmavad vere ja väljaheiteid, kõhuõõneelementide ultraheli, MRPHG, ERPHG, maksa biopsia. Selle ravi eesmärk on vähendada sümptomeid, aeglustada patoloogilist protsessi ja taastada funktsioone. Suurim mõju on maksa siirdamine.

Skleroseeriv kolagitis

Skleroseeriv kolagitis on intrahepaatiliste ja ekstrahepaatiliste sapiteede põletikuline haigus, mida iseloomustab nende kõvenemine (armistumine) ja sapiteede väljavool. Koos maksatsirroosi tekkega, portaalhüpertensiooniga ja maksapuudulikkusega. Skleroseeriv kolagitis esineb sagedusega 1-4: 100 000, kuigi patoloogia levimust on üsna raske hinnata, sest see on pikka aega asümptomaatiline. Enamikul juhtudel (kuni 80%) kaasneb haigusega seedetrakti krooniline patoloogia (haavandiline koliit, Crohni tõbi jne), mille esilekerkimise põhjused on esile kerkinud. See viib patoloogilise protsessi, ebasoodsate sümptomite ja komplikatsioonide progresseerumiseni. Statistika kohaselt on skleroseeriva kolaggiidi esinemissagedus 25 kuni 40-aastastel meestel ja vanemaealistel naistel. Laste haiguse esinemine ei ole välistatud, kuigi see on pediaatria harvaesinev.

Skleroseeriva kolganiti põhjused

Primaarse ja sekundaarse skleroseeriva kolaginiidi eraldamine. Primaarse skleroseeriva kolaggiidi põhjused ei ole veel teada. Teadlased esitavad pidevalt erinevaid hüpoteese, kuid ükski neist ei ole veel kinnitust leidnud 100%. Patoloogilisest arengust olulist rolli mängib pärilik eelsood seoses immuunsüsteemi kahjustusega. See teooria põhineb statistikal, millel on dokumenteeritud skleroseeriva kolaggiidi ja autoimmuunhaiguste perekondlikud juhtumid. Teatakse ka toksiinide, bakterite ja viiruste negatiivset mõju sapitekidesse.

Haigus võib tekkida ükskõik millises inimeses, kuid on mitmeid ennetavaid tegureid, mis suurendavad patoloogia ilmnemise ohtu: vanus (enamus üle 30-aastaseid haigeid), sugu (mehed on seda haigust enam mõjutanud) ja sugulaste haigus.

Teisene skleroseeriva sapijuhapõletik hästi mõistetavad, põhjustab see moodustumine toksilised kahjustused võivad olla kanalid, tromboosi ja häireid maksaarterisse, operatsioonijärgsed komplikatsioonid, kivid sapiteede, väärarenguid, tsütomegaloviirus ja krüptosporidioos AIDS, teatud ravimid, kolangiokartsinoome.

Olenemata põhjusest põhjustab patoloogia totaalsete kanalite häireid ja maksapuudulikkust. Saplite põletik toob kaasa asja, et need asendatakse armekoega ja kaovad, mis põhjustab sapitee väljavoolu, stagnatsiooni ja reabsorptsiooni vereringesse. Seega ilmub kollatõbi. Sapimaalse seisundi ja sapiteede suurenenud rõhk sapi kaudu, mis põhjustab selle väljavoolu rikkumist, põhjustab maksarakkudele pöördumatuid muutusi ja nende surma, mis ilmneb maksapuudulikkusest.

Skleroseeriva kolagbiidi sümptomid

Pikka aega on skleroseeriv kolagneit asümptomaatiline, haiguse varases staadiumis võib kahtlustada biokeemiliste vereanalüüside (mis on määratud ensüümide aktiivsuse muutumisega) rikkumisi. Mis areng maksa düsfunktsiooni ja sapiteede armistumine ilmuvad järgmised sümptomid: kõhuvalu, sügelus, kollasus limaskestad, nahk ja kõvakesta silmad, palavik, nõrkus, väsimus, kaalulangus.

Sapiva väljavoolu krooniline rikkumine põhjustab steatorröa tekkimist (rasva osakaalu suurenemine väljaheites), rasvlahustuvate vitamiinide (A, D, E ja K) puudumist, osteoporoosi. Sapiva pikaajaline stagnatsioon põhjustab maksa sekundaarse tsirroosi tekkimist, mis on portaalhüpertensiooni, astsiidi ja verejooksu põhjuseks. Kivide moodustumine sapijuhtides ja nende jäikused, mis veelgi raskendavad olukorda, ei ole välistatud. Välisuurimise ajal avastab gastroenterologist naha ja limaskestade kollatõbi, maksa ja põrna suurenemise ning naha liigse pigmenteerimise.

Skleroseeriva kolagbiidi diagnoosimine

Diagnoosi kinnitamiseks skleroseeriva sapijuhapõletik gastroenteroloog teostab haiguslugu ja kaebused, väline uurimine ja täiendavaid uurimismeetodeid: vere analüüsil, fekaalid, ERPHG, MRPHG, ultraheli kõhu, maksa biopsia.

Vereanalüüs näitab maksaensüümide aktiivsuse suurenemist (AST, ALT). Analüüsi käigus väljaheide määratakse muutuste tunnused fekaalide: see võib olla kerge, tarry (tõttu verejooksu), kleepuv ja õline.

Samuti viidi perkutaanne transhepatic kolangiograafia: meetod, mis põhineb sisseviimine röntgenkontrastset aine choledoch liitumiskoht sapijuha kaksteistsõrmiksooles 12 ja edasi röntgenkiirte difraktsiooni, mis ahenemine juha segmendid on nähtavad. Magnetresonantskolangiopankreatograafia (MRPHG) on healoomulisem uuring (erinevalt esimesest meetodist), kuid see on üsna informatiivne. See annab selge pildi maksa ja sapijuha kohta ning tekitab ebanormaalsusi. Ultraheliuuringud - vähemtäpsed diagnostilised meetodid, uuring võimaldab määrata maksa suurust, samuti tuvastada kahjustatud maksa piirkonnad ja sapiteede muutused. Maksa biopsia aitab täielikult hinnata patoloogia raskust (armurünnakud).

Skleroseeriva kolaginiidi ravi

Skleroseeriva kolagbiidi ravi on suunatud patoloogia progresseerumise, kõrvalnähtude ja komplikatsioonide kõrvaldamisele. Kliinilisi märke saab elimineerida, määrates dieedi (rasva piiramine, vitamiinide ja kaltsiumi kontsentratsiooni suurendamine); koos hüpovitaminoosi tekkimisega on näidustatud vitamiinipreparaatide intravenoosne manustamine. Ursodeoksükoolhappe ja antihistamiinikumide (kloropüramiin, tsetirisiin jne) abil on võimalik naha sügelust vähendada.

Bakteriaalse kolganitide tekkega määratakse antibakteriaalsed ravimid (ampitsilliin, klindamütsiin, tsefotaksiim jne). Pleegitusained (kolestüramiin) võivad leevendada patsientide seisundit.

Väga sageli kasutasid kirurgilised protseduurid, mis aeglustavad skleroseeriva kolagbiidi progresseerumist ja parandavad patsientide seisundit. Kui tuvastatakse sapijuha jäikus, viiakse läbi sapiteede laiendamiseks ballooni laienemist; kui see ei ole võimalik, on näidatud kannustatud proteesimine või kahjustatud piirkondade eemaldamine. Endoskoopiliste operatsioonide käigus eemaldatakse sapiteede kivid. Kuid nende manipulatsioonide tõhusust hinnatakse mitmel viisil, kuna need võivad haiguse progresseerumist aeglustada ja sageli põhjustada ka tüsistusi. Maksimaalsed võimalikud tulemused saadakse maksa siirdamisel (eriti tsirroosi ja maksapuudulikkuse korral). Pärast maksa siirdamist on 15-20% ulatuses skleroseeriva kolaginiidi taastumine võimalik.

Skleroseeriva kolagigi prognoosimine ja ennetamine

Skleroseeriva kolagigi prognoos on ebasoodne. Patsientide eluiga esimeste patoloogiliste nähtude ilmnemisest on ligikaudu 10-12 aastat. Maksa siirdamine on ainus ravi, mis võimaldab patsientidel normaalset elu. Statistiliselt on siirdamisjärgsete patsientide ellujäämise määr esimesel diagnoosimise aastal 92,2%, teisel aastal 90%, viiendal aastal 86,4%, 10 aasta pärast 69,8% %

Puudub spetsiifiline patoloogiate ennetamine. Aga sa võid vähendada selle esinemise, kui aega ravida sapiteede haigus, sapikivid, kõhunäärmepõletik, samuti tuleb regulaarselt arstliku läbivaatuse gastroenteroloogia ravi või kontoris.

Primaarse skleroseeriva kolagbiidi ekstrahepaatilised ilmingud

Kirjeldatakse primaarse skleroseeriva kolaginiidi (PSC) ravi. Uuriti PSC ekstrahepaatiate manifestatsioonide esinemissagedust ja spektrit, millest kõige sagedasemad on kroonilised põletikulised soolehaigused. On kindlaks tehtud, et lastel on PSC-iga kaasas

Kirjeldatud on skleroseeriva kolageitiravi mehtodid. Levimust ja kõhupiirkonda on uuritud, sealhulgas põletikulisi haigusi. Lastel esinevat skleroseerumist jälgivad sagedamini täiskasvanute seas.

Primaarne skleroseeriv kolangiit (PSC), - krooniline progresseeruv kolestaatilist maksahaigus tundmatu etioloogiaga, mida iseloomustab see mädata hävitava põletik, obliteratiivne segmentaarne skleroos ja dilatatsioon intra- ja ekstrahepaatilistest sapijuhade viib välja sekundaarne maksatsirroos, portaalhüpertensioonist ja maksapuudulikkus [1]. PSC levimus on erinevates riikides erinev. Seega on Põhja-Euroopas 10 inimest 100 000 elaniku kohta ja Aasias on PSC 10-100 korda väiksem. Haigus areneb sagedamini meestel (naised haigeid 1,5-2 korda vähem) [2]. Kõige sagedamini hakkab haigus algama 30-40-aastastel, kuigi lapseeas ja vanas eas on teadaolevad PSC juhtumid [3].

PSC patogeneesis on oluline roll immuunsuse taluvuse rikkumises. Selle tõenduseks on avastamiseks mitmesuguseid seerumi autoantikehade selliseid patsiente: antikehade DNA, silelihase sapiga epiteeli, kilpnäärme peroksüdaasi, antimiti antikeha, ja mõned teised (kirjeldatud üle 25 liigi autoantikehade patsientidel PSC), samuti esineb sageli koostisega PSC teiste autoimmuunhaigustega, mida võib pidada PSC süsteemseks avaldumiseks [4]. Krooniline põletikuline soolehaigus on leitud 80-90% -l PSC-ga patsientidest, sagedamini on haavandiline koliit, käärsoole kahjustus on Crohni tõvega vähem levinud [2, 3]. Harvemini on PSC seotud autoimmuunse hepatiidi, autoimmuunse türeoidi, I tüüpi diabeedi, psoriaasiga (kuni 10% juhtudest). Kirjeldatud on eraldi reumatoidartriidi, süsteemse skleroderma, süsteemse luupuse erütematoosi, sklerüüdi ja uveiidi arengut PSC-ga patsientidel [5]. PSC ja põletikulise soolehaiguse sagedane kombinatsioon kujutas endast alust eelduseks, et bakteriaalsete antigeenide käivitav osa on PSC alguses, kuid seda ei saa tõestada [2]. PSC-ga patsientidel on suurenenud risk PSC 11,5 korda, haavandiline koliit 3 korda ja Crohni tõbi 1,4 korda [6]. Eeldati teatud geenide olulist rolli PSC arengus. HLA-A, HLA-B, HLA-DR, MST1R, NOD2, ATG16L1 geene on uuritud, kuid ükski PSC-spetsiifiline geen pole leitud [2].

PSC-d võib kahtlustada, kui patsiendil on kolestaasi sündroom, mida ei saa põhjustel põhjendada. Enamasti patsientide puhul hääldatakse sügelus, kollatõbi, palavik (tavaliselt madala kvaliteediga, täiendava bakteriaalse sapijuhapõletik - palavikuga), valu paremal ülakõhus, iiveldus, üldine nõrkus, väsimus. Sageli (ligikaudu kolmandik patsientidest) puuduvad kaebused, ja laboratoorsete uuringute käigus on kolestaas juhuslikult avastatud muul põhjusel [3]. Laboratooriumis uuringus tuvastada suurenenud aktiivsusega gammaglutamüüli transpeptidaasi ja aluseline fosfataas, hüperbili (tekkega bakteriaalse sapijuhapõletik bilirubiinisisaldusele võib suurendada järsult), hüperlipideemia, suurenenud erütrotsüütide settereaktsiooni, mõnikord eosinofiilia [7]. Diagnoosi kinnitab magnetresonantskolangiograafia või endoskoopiline retrograafiline kolangiopankreatograafia ("kullastandard"). Nendes uuringutes on kindlaks määratud ebaühtlastest kontuuridest koosnevad sapipõie kanalid, mis vahelduvad normaalsete või laienenud piirkondadega; väikesed intrahepaatilised kanalid ei ole kõik nähtavad või üldse mitte nähtavad (põletuspuu sümptom) [2]. Maksa biopsia võib avaldada spetsiaalset PSC-d, väikest kanalit (mõjutavad ainult väikesed intrahepaatilised kanalid) ja mõnikord on võimalik saada ka mõjutatud suurte kanalite osi [3]. PSC iseloomustab morfoloogiliselt mädata hävitava sapijuhapõletik koos umbekasvamine valendiku sapiteede skleroos ja nende seinad, väljendatuna periductal fibroosi (nähtus "sibula koored"). Kõige sagedamini (75% juhtudest) mõjutavad nii suured kui ka väikesed kanalid, kuigi see mõjutab üksnes suurte või ainult väikeste sapiteede kanaleid [2].

PSC konservatiivseks raviks valitud ravim on ursodeoksükoolhape annuses 20-30 mg / kg / päevas (Ursofalk, Ursosan, Urdox). Ursodesoksükoolhape on Hepatoprotektiivne tegevus - see moodustab mitsellid toksilised toksilised sapphapete (henozedoksiholevoy, litokoolhappe) ning lisatakse membraanide hepatotsüütide ja kolangiotsüütides, suurendades nende stabiilsust. See vähendab maksarakkude kahjustuse taset toksiliste sapphapete poolt. Ursodeoksükoolhape omab immunomodulaatori omadusi, inhibeerides HLA antigeenide ekspressiooni hepatotsüütide ja kolangiotsüütide membraanidel. Lisaks vähendab ravim urofeedilisust, vähendades kolesterooli imendumist soolestikus, ja stimuleerib ka kolerekeemist, mis suurendab sapihapete eritumist soolestiku kaudu [2, 3]. Ursodeoksükoolhappe monoteraapia ebaefektiivsusega lisatakse ravile fibraadid, mis aitavad vähendada kolestaasi [2].

On tõendeid, et laktoos (Dufalac, Normase) annuses 15-45 ml / päevas valdab Hepatoprotektiivne efekti, mis saab realiseerida mitmete mehhanismide abil: 1) tootmise pärssimist ammoniaagi ja muud ksenobiootikumid; 2) moodustunud ammoniaagi kasutamine; 3) ammoniaagi imendumine ja kiire väljaheide eksektsioonidest [7, 8]. Ammoniaagi moodustumise vähenemine soolestikus laktuloosi toimel seostub uureaasi tekitava soole mikrofloora arvu vähenemisega. Ammoniaagi kasutamine toimub bakterite abiga, mis kasutavad oma valkude sünteesiks lämmastikku sisaldavaid ühendeid substraadina; laktuloos aitab suurendada nende mikroorganismide arvu sooles. Lisaks sellele on laktuloos võimeline seostama ammoniaagi molekule ja suurendama sisu transiiti läbi soolte, mis aitab kaasa ammoniaagi kiire eemaldamisele organismist. Laktoos on prebiootikumi omadused: all oma mõju sooles suurendab bifidobakterite ja arvu vähendamine patogeensed bakterid, takistades bakterite ülekasvamist ning vähendab tungimise oht antigeenide patogeensete bakterite soolestikust verre [14]. Hiljuti Vene uuring viidi läbi, mille kohaselt patsientide raviks, kellel esineb kolestaas of ursodesoksükoolhape kombinatsioonis laktoos (Ursol) täheldati suuremat nõrgendmine kolestaas kui nendega, kes said ainult ursodesoksükoolhape [9].

Seega põhjustab ursodeoksükoolhape ja laktoosoosi kombineeritud kasutamine mõlema aine hepatoprotektiivse toime sünergismi.

Kui PSC-d kombineeritakse autoimmuunse hepatiidiga, lisatakse raviks doosid, mis on standardsed autoimmuunse hepatiidi raviks, [9] glükokortikosteroide ja / või immunosupressante. Et kõrvaldada sügelemine esmavaliku kasutatavad ravimid Kolestüüramiini (4 g / d), kuid mitte kõik patsiendid taluvad seda hästi: kõige sagedasem ravi ebaõnnestumise põhjuseks ravimi on oma maitse, puhitus, kõhukinnisus või kõhulahtisus. Kolestüramiini talumatuse korral kasutatakse rifampitsiini (300 mg / päevas), sertraliini (75-100 mg / päevas), naltreksooni (50 mg päevas). Raske sügeluse korral võib olla vajalik albumiini dialüüs või plasmaperes. Sõltumatu sügelemine, mida ei peata konservatiivsete meetoditega, võib olla maksa siirdamise sõltumatu näitaja. Pikaajaline kolestaas on osteoporoosi riskitegur, mistõttu peavad need patsiendid sisaldama raviskeemi kaltsiumi (1500 mg / päevas) ja D-vitamiini (1000 RÜ / päevas). K-vitamiin on ette nähtud hemorraagilise sündroomi esinemisel, eriti enne invasiivseid diagnostilisi protseduure [3, 10].

PSC kirurgiline ravi hõlmab stentide paigaldamist, sapiteede kahjustatud piirkondade resektsiooni, maksa siirdamist. Konditsioneeritud alade stentimine, õhupalli laienemine ja resektsioon ajutiselt vähendab kolestaasi raskust, ilma et see piiraks PSC edasiliikumist. Kõige tõhusam kirurgiline meetod PSC raviks on maksa siirdamine, mis parandab patsientide ellujäämist. Kuid 15-20% -l patsientidest toimub transplantaadi PSC taastekke, mis halvendab selliste patsientide prognoosi [2, 3, 10].

Loomulikus PAF tekivad tavaliselt kolangiokartsinoome (kuni 40% patsientidest), esineb suurenenud risk haigestuda kõhunäärmevähk ja pärasoolevähki, vajatakse nii võimalikult varaseks diagnoosimiseks ja selle haiguse ravimiseks [11, 12].

Uuringu eesmärk. Primaarse skleroseeriva kolaggiidi ekstrahepaalsete ilmingute esinemissageduse ja spektri uurimine.

Materjalid ja meetodid. Uuringu objektiks olid 23 nefroloogia, sise- ja kutsehaiguse kliinil esinenud esmast skleroseeruvat kolagitiiti. EM Tareev, esimene Moskva Riiklik Meditsiinitehnika Ülikool. IM Sechenov ajavahemikus 1984-2010. Rühm oli 12 meest ja 11 naist, selle grupi keskmine vanus oli 36,4 ± 13,7 aastat, haiguse alguse keskmine vanus 30,6 ± 15 aastat, keskmine haigusaeg oli 5,8 ± 5,2 aastat.

Uuringu materjalid olid arhiivraamatute andmed juhtumianalüüside ja ambulatoorsete dokumentide kohta. Uuringusse kaasamise kriteerium oli PSC kinnitatud diagnoos (morfoloogiliselt, magnetresonantskulgangiograafia või retrograadse endoskoopilise kolangiopankreatograafia abil). Väljajätmise kriteerium oli see, et patsiendil oli kombinatsioon PSC-st ja autoimmuun-hepatiidist, kuna autoimmuunhepatiidi iseloomustab ka laia spektriga süsteemseid ilminguid. Uurisime juuresolekul süsteemne ilminguid järgneva PSC krooniline soolepõletik (haavandiline koliit ja Crohni tõbi), silmakahjustus (sklcriit, keratiit), autoimmuunne türeoidiit, Sjögreni sündroom, hemorraagiline vaskuliit.

Tulemused ja arutelu. 16 patsiendil (69,6%) tuvastati PSC ekstrahepaa manifestatsioonid. Andmetest, mis on toodud tabelis. 1, on näha, et vaadeldaval rühma eristab krooniline soolepõletik (haavandiline koliit ja Crohni tõbi), Sjögreni sündroom, hemorraagiline vaskuliit, silmahaigus (sklcriit, keratiit), kilpnäärme haigus (autoimmuuntüroidiit).

Patsientidel, kellel oli PSC ja Crohni tõve kombinatsioon (5 patsienti), mõjutas ainult 1 soolestikku 1 juhul; 2 korral - nii väike kui jämesool; 2 korral ainult peensool. Kroonikahäire puudumine kahe Crohni tõvega patsientidel PSC-s näitab vajadust nende patsientide pikaajalise dünaamilise jälgimise järele, sest tulevikus võivad neil olla käärsoolekahjustused.

4 patsiendil (17,4%) täheldati mitmete PSC süsteemsete nähtude kombinatsiooni. 3 patsiendil avastati kaks PSC ekstrahepaatilist ilmingut (2 juhtumit - haavandiline koliit koos autoimmuunse türeoidiidiga, 1 haavandiline koliit koos hemorraagilise vaskuliidiga). 1 patsiendil avastati kolm PSC ekstrahepaatilist ilmingut - haavandiline koliit koos hemorraagilise vaskuliidiga ja silmakahjustus (skleriit, keratiit).

Seoses vähktõve suurenenud riskiga PSC-ga patsientidel uuriti pahaloomuliste haiguste esinemissagedust uuritud patsientide rühmas. Onkoloogilised haigused avastati 3 patsiendil (13%): 1 juht (PSC-ga patsient koos Crohni tõvega) - lümfoom koos peensoole kahjustustega, mis tuvastati samaaegselt PSC diagnoosimise kinnitamisega; 1 juht (PSC-ga patsiendil, kellel puuduvad süsteemsed avaldumised) - maksakahjustusega lümfoom, maksavärava lümfisõlmed, retroperitoneaalsed lümfisõlmed, mis tuvastatakse samaaegselt PSC diagnoosi kinnitamisega; 1 juht (PSC-ga patsient koos haavandilise koliidiga) - käärsoole adenokartsinoom, mida avastati 13 aastat pärast PSC diagnoosimise kinnitamist. Patsientidel, kellel on PSC, esineb pahaloomuliste kasvajate sagedane areng, on vaja selle kategooria patsientidega töötada arstide püsivat onkoloogilist tähelepanelikkust.

Analüüsime ka PSC süsteemsete nähtuste esinemissagedust sõltuvalt patsiendi soost ja PSC esmaste ilmingute vanusest (tabelid 2 ja 3).

Nagu tabelis näha. 2, krooniline põletikuline soolehaigus, silmakahjustus ja Sjogreni sündroom olid meestel sagedamini esinenud ning kilpnäärme kahjustust täheldati ainult naistel. Võibolla on naiste väiksem vastuvõtlikkus kroonilise põletikulise sooltehaiguse suhtes seotud östrogeeni suurema kontsentratsiooniga veres kui meestel. Hiirte eksperiment (Harnish D. C. et al., 2004) tõestas östrogeeni positiivset mõju kroonilise põletikulise soolehaiguse ravis, kuid selles küsimuses on vaja täiendavaid uuringuid [13]. Autoimmuunse türeoidiidi sagedasem areng naistel on tõenäoliselt tingitud vere madalast testosteroonitasemest kui meestel. Hiirte uuringus kirjeldasid Ansar A. S. et al. (1986) tõestas testosterooni positiivset mõju autoimmuunse türeoidiidi ravis [14].

Selleks, et uurida seost PSC süsteemsete ilmingute avastamise sageduse ja haiguse alguse vahel, jagasime PSC patsiendid kahte alarühma - need, kes alustasid haigust lapseeas (6 inimest, haiguse alguse vanus 10-17 aastat) ja need, kellel on esimene Täiskasvanueas tekkis PSC manifestatsioonid (17 inimest, haiguse alguse vanus 20-66 aastat) (tabel 3).

Vahekaardilt 3 sellest järeldub, et patsientide rühmas, kellel PSC algas lapsepõlves, täheldati ekstrahepaatilisi manifestatsioone sagedamini kui täiskasvanueas haigestunud patsientide rühmas. Selle erinevuse põhjus PSC süsteemsete ilmingute esinemissageduses erinevates vanuserühmades on praegu ebaselge, sellel teemal on vaja täiendavaid uuringuid, sealhulgas PSC patsientide suurte rühmade uurimist.

Järeldused

  1. PSC-iga kaasnevad sageli ekstrahepaatilised manifestatsioonid, millest kõige tavalisem on krooniline põletikuline soolehaigus.
  2. Ühel patsiendil võib olla kombinatsioon mitmest PSC süsteemsetest ilmingutest.
  3. Südame häired PSC-s arenevad sagedamini meestel ja kilpnäärme kahjustused naistel.
  4. Lapsepõlves arenenud PSC-iga kaasnevad süsteemsed ilmingud sagedamini kui PSC, mis algas täiskasvanutel.

Kirjandus

  1. Lazebnik L. B., Rybak V. S., Ilchenko L. J. Primaarne skleroseeriv kolaggiit // Consilium Medicum. 2003; 6: 28-30.
  2. Avdeev V. G. Primary sclerosing cholangitis // Hepatoloogia foorum. 2009; 1: 24-32.
  3. Karlsen T. H., Schrumpf E., Boberg K. M. Uurimine primaarse skleroseeriva kolaginiidi suhtes // Seedetrakti ja maksahaigused. 2010; 42: 390-400.
  4. Hov J. R., Boberg K. M., Karlsen T. H. Antikehad primaarse skleroseeriva kolaginiidiga // Maailm J. Gastroenterol. 2008; 14 (24): 3781-3791.
  5. Saarinen S., Olerup O., Broome U. Autoimmuunhaiguste esinemissageduse esinemissagedus primaarse skleroseeriva kolaginiidiga patsientidel. Am. J. Gastroenterol. 2000; 95: 3195-3199.
  6. Bergquist A., Montgomery S. M., Bahmanyar S. et al. Primaarse skleroseeriva kolaginiidiga patsientidel on suurenenud kolaggiidi ja haavandilise koliidi risk // Clin. Gastroenterool. Hepatool. 2008; 6 (8): 939-943.
  7. VanBerge-Henegouwen, G.P., Portincasa, P., Van Erpecum, J.R.J.R. laktuloosist ja kiudaineid sisaldavast dieeti: ajakohastatud versioon, Scand. J. Gastroenterol. Tarnima 1997; 222: 68-71.
  8. P.Ya.Grigoriev, E.P. Yakovenko seedetrakti haiguste ravis // Vene Gastroenteroloogiline ajakiri. 2000; Nr 2: 71-78.
  9. A. N. Kuchmin, V. Rezvan, V. B. Evsyukov et al. Ursodeoksükoolhappe ja laktuloosi kombineeritud kasutamise kliiniline efektiivsus hepatiit-sapiteede patoloogiaga patsientidel // Vene Medical Journal. 2011; Köide 19, nr 12: 742-747.
  10. Avdeev V. G., Bournevich E.Z., Severov M.V. Esmane skleroseeriv kolagneit. Raamatus: praktiline hepatoloogia. Ed. Mukhina N. А. М.: projekt "Meie". 2004. 111-115.
  11. Duclos-Vallee J.C., Sebagh M. Autoimmuunhaiguse, primaarse skleroseeriva kolganiti, primaarse biliaarse tsirroosi ja autoimmuunhepatiidi kordumine pärast maksa siirdamist // Liver transpl. 2009; 15 (komplekt 2): S25-S34.
  12. N. A. Mukhin, D. T. Abdurakhmanov, T. N. Lopatkina, et al. Primaarne skleroseeriv kolagneit noorel naisel // Kliiniline hepatoloogia. 2006; 3: 34-39.
  13. Harnish D.C., Albert L. M., Leathurby Y. et al. Põletikulise soolehaiguse transgeense roti mudel HLA-B27 // Am. J. Physiol. Seedetrakti Maksafüsiol. 2004; 286 (1): G118-125.
  14. Ansar Ahmed S., Young P. R., Penhale W.J. Kasulik autoimmuunne türeoidiit rottidel // J. Immunol. 1986; 136 (1): 143-147.

E. A. Alexandrova *
E. Z. Bournevich *, meditsiiniteaduste kandidaat, dotsent
E. A. Arion **

* GBOU VPO esimene MGMU neile. I. M. Sechenov, Vene Föderatsiooni tervishoiu- ja sotsiaalarengu ministeerium,
** Nefroloogia, sise- ja kutsehaiguste kliinikud. E. M. Tareeva, Moskva

Skleroseeriv kolagneit: sümptomid ja ravi

Skleroseeriv kolagitis - peamised sümptomid:

  • Nõrkus
  • Pruritus
  • Kõhuvalu
  • Palavik
  • Iiveldus
  • Isukaotus
  • Suurenenud põrn
  • Oksendamine
  • Suurenenud maks
  • Külmavärinad
  • Suurenenud väsimus
  • Unisus
  • Palavik
  • Apaatia
  • Letargia
  • Kaalulangus
  • Kollane limaskestaline
  • Naha kollasus
  • Silmalaugude neoplasmid
  • Neoplasm sõrmede vahel

Skleroseeriv kolagneit on haruldane maksahaigus, mis koosneb põletikust ja maksahaiguste blokeerimisest nii elundi sees kui ka väljaspool seda. Tavaliselt, kui inimesed räägivad sellest haigusest, tähendab see esmast skleroseerivat kolganiti, mille põhjused pole täielikult teada. See patoloogia määratakse juhuslikult, kui ta teeb kirurgilisi operatsioone elundil. Pealegi võib haigus olla pikka aega asümptomaatiline, mistõttu haiguse sümptomid inimesel ei pruugi veel ilmneda, isegi kui tuvastatakse kanalipõletik ja skleroseerumine armekoes. Samal ajal, kui õigeaegset ravi ei saada, satuvad inimesed väga kiiresti raskesse seisundisse - maksapuudulikkus.

Haigus on meestel sagedamini esinev ja vanusevahemik on üsna suur - 25 kuni 40 aastat, mis on seotud patoloogia pikka asümptomaatilise perioodiga. Naised põevad seda patoloogiat vanemas eas - pärast 45 aastat. Selle haiguse registreerimise juhtumid pediaatril on äärmiselt haruldased ja isegi juhul, kui patoloogiat diagnoositakse lastel, esineb sekundaarne skleroseeriv kolagitis, mille põhjusteks on maksajuhtide mehaaniline hävitamine.

Põhjused

Nagu ülaltoodust selgub, on meditsiinipraktikas kaks skleroseeruvat kolangiiti - esmane ja sekundaarne. Arstid ei ole uurinud põhjuseid, mis põhjustavad kõige sagedamini esmast skleroseeruvat kolangiiti, seega on välja toodud erinevad hüpoteesid, millest ükski ei ole leidnud 100% kinnitust.

Üheks haiguse arengu hüpoteesiks on pärilikkuse hüpotees. Uuringute kohaselt kannatavad seda patoloogiat perekonnas inimesed sagedamini kui teised, mis tähendab, et selle geneetilise arengu eeldused on ette nähtud lapse sünnitamise protsessis. Kombineerides immuunsüsteemi talitlushäirega, suureneb haigestumise oht päriliku eelsoodumusega inimesel märkimisväärselt.

Vastavalt teisele teooriale esineb esmane skleroseeriv kolagneitis kõrvaltoimete tõttu viiruste, bakterite ja toksiinide maksahaigustele.

Selle haiguse sekundaarse vormi puhul on seda väga hästi uuritud, nii et arstid võivad näidata selle põhjustavaid konkreetseid põhjusi. Need on järgmised põhjused:

  • töötavad armid;
  • kanalite tõkestamine arvutuste abil;
  • kanalite mürgine kahjustus;
  • maksaarteri häired tromboosi tekkega;
  • maksahaiguste arengu kaasasündinud väärarengud.

Samuti võib sekundaarne kolangiit olla tingitud tsütomegaloviiruse toksilisest mõjust inimese kehale. Selle põhjuseks võib olla vähk kanalites - kolangiokartsinoom.

Kui haigus, olenemata põhjusest, on sapi väljavoolu rikkumine, mis põhjustab kolestaasi, ja hiljem, kui see ei toimu õigeaegset ravi, põhjustab sapiteede tsirroosi ja maksapuudulikkuse arengut, ähvardades inimese elu.

Kliiniline pilt

Pikemas perspektiivis on primaarne skleroseeriv kolagneit asümptomaatiline, seega on haiguseks tihti pikaajaline krooniline iseloom. Diagnoos näitab haigus varajases staadiumis juhuslikult, laboratoorsete analüüside muutuste tuvastamise protsessis või seedetrakti teiste haiguste kahtluse korral seedetrakti organi eksamitel.

Esmased sümptomid, mis võivad skleroseeriva kolaginiidiga inimesi häirida, on üldised sümptomid:

  • nõrkus ja väsimus;
  • naha sügelus (kerge või raske);
  • letargia ja apaatia.

Aja jooksul, kui protsess edeneb, kollatõbi sümptomid liidetakse, mis näitab sapi voolu rikkumist. Kõigepealt muutuvad nahk ja limaskestad kergelt deformeerituks ja seejärel omandatakse selgelt oranž toon.

Selles protsessi arengujärgus ilmnevad ka kõhupiirkonna valud, ja isu on häiritud, mistõttu inimene hakkab kaalust alla võtma.

Järgmised sümptomid viitavad haiguse progressioonile:

  • põrn ja maks suurenevad;
  • seal on pidev subfebriili seisund;
  • esineb iiveldus, tekib mõnikord oksendamine.

Inimesel on tugev nõrkus, mistõttu ta ei ole midagi rõõmus ja ta tahab kogu aeg magada.

Samuti esineb skleroseeriva kolaggiidi korral Xanthomas, mis on iseloomulik erinevatele patoloogiatele, mis on seotud verevoolu rikkumisega. Tavaliselt moodustuvad need ülemistel silmalaudel, kuid need võivad paikneda sõrmede vahel. Nad on ebaregulaarsed nahakahjustused, mille sees on rasvarakke. Nende värv on mitu toonid, mis on kergemad inimese naha tavalisest värvist.

Mõnikord levib haiguse kujunemise käigus inimestele sekundaarne nakkus, mis viib üldise joobeseisundi ilmnemiseni - kõrge palavik, külmavärinad, suurenenud kõhuvalu. Selle tulemusena võib tekkida pankreatiline äge kolagneit.

Ilma ravita haigus viib paljude komplikatsioonide tekkimiseni. Seega on diagnoosiga inimestel kõige sagedasem komplikatsioon portaalhüpertensiooniga. See on patoloogiline seisund, mida iseloomustab rõhu suurenemine elundi põhisiseses veinis, mille tagajärjel võib inimene tekkida astsiit, samuti sisemine verejooks. Portaal-hüpertensiooni sümptom on veenide iseloomulik dilatatsioon kõhu seina kujul, milline on millimalli pea.

Muud sapiteede väljavoolu patoloogiliste häirete komplikatsioonid on:

Väga tihti tekivad sellist diagnoosiga patsiendid koordokartsinoomi ja see kaasneb ainult primaarse skleroseeriva kolaginiidiga ja seda ei esine kasvaja sekundaarse arengu korral. Pange tähele, et sapipõletiku väljaheidete rikkumise tõttu inimeste fekaalide massides on täheldatud kõrgendatud rasvasisaldust - steatorröa, mis on üks patsiendi diagnostilise uurimise käigus leitud sümptomid.

Diagnostika

Haiguse raviks on õigeaegne ja tõhus, on vaja konkreetseid diagnoosi, mis võimaldab luua haiguste põhjuste ja arengustaadiumis. Haigusdiagnoos hõlmab laboris otstarbest, kaasa arvatud vere analüüsi, et selgitada põletikunähtude organismis, ülevaatust fekaalid, määramiseks ALT ja AST, aluseline fosfataas, ning otsesed ja kaudsed bilirubiini.

Samuti on haiguse esmases vormis kasvaja markerite analüüs, mis kinnitab või tühistab kolangiokartsinoomi diagnoosi. Tehakse ka seroloogiline diagnoos. Diagnostika abil kasutatavatest instrumentalistest meetoditest on kõige levinumad ja informatiivsemad:

  • Ultraheli;
  • magnetresonantskolangiograafia;
  • endoskoopiline retrograafiline kolangiopankreatograafia.

Ravi ja prognoos

Haiguse ravi on suunatud peamiselt selle progresseerumise ärahoidmisele ja võimalike komplikatsioonide vältimisele. Raviga on oluline toitumine - patsientidel on keelatud tarbida alkoholi ja gaseeritud jooke, samuti soolaseid ja vürtsikas toite. Lisaks on oluline, et toit oleks piiratud neutraalsete rasvadega - see võimaldab teil parandada seedimist ja vähendada kliiniliste ilmingute raskust.

Narkootikumide ravi on võtta teatud ravimite rühmi:

  • immunosupressandid, mis pärsivad immuunsüsteemi aktiivsust;
  • antihistamiinravimid, mis vähendavad naha sügelust;
  • vitamiine.

Infektsiooni ühinemise ja luumulise patoloogia arengu korral on välja kirjutatud antibakteriaalsed ravimid.

Sellise ravi ebaõnnestumise korral peab ravi olema kirurgiline. See koosneb sapipõie kanalite lahjendamisest (paisumisest) kirurgiliselt või hepaticojostumi paigaldamisse (eraldi kanal sapi voolamiseks).

Patoloogia teisene vorm võib ravi olla kas meditsiiniline või kirurgiline sõltuvalt haiguse põhjustest. Kuid seda tüüpi skleroseeriva kolaginiidi ravis immunosupressantide vastuvõtmist ei määrata, kuna haigusel puudub autoimmuunne komponent.

Mis puudutab prognoosi, siis see sõltub patoloogilisest tüübist ja selle avastamise staadiumist. Mida varem diagnoositakse haigust, seda efektiivsem on ravi, kuid täieliku taastumise korral on elundite funktsiooni taastamine võimalik ainult sekundaarses vormis. Kui esmane inimene võtab ülejäänud elu, võtab ta meetmeid, et vältida haiguse progresseerumist ja järgida teatud toitumist.

Kui arvate, et teil esineb skleroseeriv kolangiit ja selle haiguse sümptomid, saate arstide abi: gastroenteroloog, kirurg, terapeut.

Soovitame kasutada ka meie võrguhaiguste diagnoosimise teenust, mis valib võimalikud haigused sisestatud sümptomite põhjal.

Kollatõbi tekib siis, kui langenud sapi väljavoolu protsessi sapiteede viisil. See juhtub mehaanilise surve mõjul juha kasvaja, tsüst, kivi või muud üksused. Valdavalt haigus, mis kahjustab naiste ja noorte vanuses kollatõbi arendab tagajärjel sapikivitõbi ja keskealised ja vanemad naised tõbi on tagajärg kasvaja protsessid organismis. Haigus võib olla ja teiste nimed - obstruktiivne nahakollasust ekstrahepaatilistest kolestaas ja teised, kuid sisuliselt nende patoloogiate on üks ja see on vastuolus sapivoolus, mis viib välimus spetsiifiliste sümptomite ja häirete korral inimese seisundit.

Alkohoolne hepatiit on põletikuline maksahaigus, mis tekib alkoholi sisaldavate jookide pikaajalise kasutamise tõttu. See seisund on maksatsirroosi tekke eelkäija. Haiguse nime põhjal saab selgeks, et selle esinemise peamine põhjus on alkoholi kasutamine. Lisaks määravad gastroenteroloogid mitmeid riskifaktoreid.

Histoplasmoos on haigus, mis areneb spetsiifilise seennakkuse levikule inimese keha. Selles patoloogilises protsessis mõjutavad sisemised elundid. Patoloogia on ohtlik, kuna see võib areneda eri vanuserühma kuuluvatel inimestel. Samuti võib meditsiinilises kirjanduses leida selliseid haigusnäitajaid nagu Ohio Valley haigus, Darlingi tõbi, retikuloendotelioos.

Maksa ehhinokokoos on krooniline haigus, mida põhjustavad parasiitide ussid, mis võivad kesta üle poole aasta. See koosneb maksa pinnal olevate tsüstide moodustumisest. Selle keha katkevus on rohkem kui viiskümmend protsenti kõigist ehhinokokoosi avastamise juhtudest. Selles haiguses on mitu sorti, mis sõltub tema käigust.

Fascioliaas on ekstrahetentsete helmintiaas, mis on põhjustatud parasiidi patoloogilisest mõjust maksa parenhüümile ja sapijuha tekkele. See haigus on klassifitseeritud inimese keha kõige sagedasemateks rünnakuteks. Haiguse allikaks on haigusetekitaja, mis võib olla maksarakk või hiiglaslik viga. Lisaks arutavad arstid mitmeid viise, kuidas nakatada sellist mikroorganismi.

Treeningu ja mõõdukuse poolest saavad enamus inimesi ilma meditsiinita.