Maks on üks enim püsivaid elundeid inimestel: tal on palju tugevaid katseid - vigu toitumises, halvad harjumused, pikaajalised ravimid, kuid selle kompenseerimisvõime on nii suur, et maks saab paljude aastate jooksul toime tulla ilma oluliste kahjustusteta.

Maksa võimalused on suured, kuid mitte piiramatud. Kui arenenud patoloogiate tõttu veres voolu teekond laevad on mitmeid takistusi, see toob kaasa surve suurenemist neis. Seda seisundit nimetatakse portaalhüpertensiooniks - eluohtlik seisund.

Küsimuste anatoomia

Maksa kaudu läbib portaalveen - suur laev, mille kaudu vool voolab põrn, mao, soolte ja kõhunääre. See on kolme veenide liitmine - ülemine ja alumine mesenteriaalne ja põrnakobar. Selle venoosse kere pikkus on umbes kaheksa sentimeetrit ja läbimõõt on umbes poolteist.

Normaalne vererõhk portaalveeni ulatub 7-10 mm. Hg aga mõnes haiguses suureneb see 12-20 millimeetrit: see tekitab portaalhüpertensiooni - kompleksne sündroom, mis koosneb mitmest spetsiifilisest sümptomist.

Hüpertensiooni tüübid

On prehepaatne, intrahepaatiline ja ekstrahepaatiline hüpertensioon: ülaltoodud klassifikatsioon on aktsepteeritav patoloogia lokaliseerimise erinevuste tõttu.

Prehepaatiline portaalne hüpertensioon tekib patsientidel, kellel esineb ebanormaalne vena-cava või selle tromboos, samuti maksa veeni tromboos. Budd-Chiari sündroom on selle patoloogia variandi teine ​​nimi.

Portaal-hüpertensiooni sündroomi intrahepaatiline vorm on tingitud kroonilistest maksahaigustest - hepatiit ja tsirroos.

Hüpertensiooni ekstrahepaatiline vorm tekib krooniliste põletikuliste protsesside tõttu kudedes, tuumorites ja tsirroosis. Ka portaalveeni kaasasündinud obstruktsioon võib põhjustada suurenenud survet.

Kliinilised ilmingud ja sümptomid

Sündroomi manifestatsioonid on erinevad ja sõltuvad patoloogia ja arenguetapi asukohast.

Esialgse etapi sümptomid

Portaal-hüpertensiooni esialgne (kompenseeritud) etapp ei pruugi üldse esineda või seedetrakti häirete kujul. Patsiendid kurdavad:

• Puhitus ja kõhupuhitus;
• Iiveldamine ja iiveldus;
• Valulikkus epigastimaalses piirkonnas;
• Väljaheidete rikkumine (kõhulahtisus).

Biokeemilistes maksakatsetes ei esine kõrvalekaldeid, isegi kui portaal-hüpertensioon saavutab märkimisväärse arvu.

Osalise hüvitamise tunnused

Ilma ravita ilmneb sündroomi düspeptiliste sümptomite suurenemine, samas kui uurimisel ilmneb mõõdukas veenilises vees madalam söögitorus ja kardiatõbi ning põrna kerge tõus.

Kliinika ja dekompenseeritud hüpertensiooni sümptomid

See on viimane etapp, kus sündroom avaldub kõige raskemates tingimustes:

• Raske aneemia;
• Astsiidid (kõhuõõsad);
• Maksa ja põrna terava suurenemise;
• Verejooks mao ja söögitoru verest;
• Entsefalopaatia nähtus.

Portaal-hüpertensiooni laboratoorset dekompenseeritud vormi kinnitab trombotsütopeenia ja muutused biokeemilistes proovides - maksa aminotransferaaside (ALaT ja AS-T) ja bilirubiini kõrged väärtused.

Mis juhtub maksatsirroosiga

Tsirroos on raske maksahaigus, mis areneb mitmel põhjusel: täiskasvanutel on alkohol ja narkootilised ravimid juhtivad. Maksa tsirroos tekib ka mitmete ravimite pikaajalise manustamise või mitmesuguse päritolu hepatiidi nakkushaiguse tõttu.

Portaali hüpertensiooni sündroom on üks tsirroosi kõige kohutavamaid komplikatsioone, kui maksa struktuuri raskete rikkumiste korral esineb tema ringluses takistusi. Need takistused koos maksaarteri suurenenud verevooluga põhjustavad porruvaali rõhu suurenemist 20-30 mm. Hg st.

Keha, püüdes vältida rebendit laeva, käivitab süsteemi "ringlusse" vereringe kaudu anastomoses - portaali sõnumi madalama vena cava.

Survel veresoone seina söögitoru maolävis ja teiste mao nõrgenenud, kõige tundlikumaid piirkondi nende vormi veenilaiendid. Sõlmede lõikamine on raske raske veritsusega, mis sageli saab patsientide surma.

Etappid ja ilmingud

Maksatsirroosi sündroomi esialgset staadiumi iseloomustavad düspeptilised häired, valu vasakus ja paremas hüpohondris, ebamugavustunne epigastimaalses piirkonnas ja kõhuõõne tunne pärast söömist. Allaneelamine, ebastabiilne väljaheide, iiveldus on ka haiguse esimeste sümptomite seas.

Patsiendid kurdavad isutus, väsimus, unisus ja apaatia.

Kuna see tunnete komplekt on gastrointestinaalsete haiguste jaoks üsna tüüpiline, toidumürgitus ei kiirusta patsiendi arsti vaatamist ja tulema spetsialistidele teiste kaebustega:

• Must maha pidanud
• Punane veri või melenaat (hõivatud veri) oksendamine
• Hemorroidide ägenemine või esimesed ilmingud

Nende patsientide nahk kuivab, omandab maine värvi. Selles leiad väikesed laevade purunemised õhuke ämblikust või tärnidest. Naba piirkonnas on nähtavad suured mähisega anumad - "silmalaugude pea."

Astsiit (kõhupiirkonna turse) ühineb haiguse hilisematel etappidel, kuid mõnda aega on see mööduv, sest seda saab hõlpsasti peatada sobiva meditsiinilise ravis. Tulevikus nõuab kõhuõõnes vedeliku kõhuõõne kirurgilist eemaldamist, mis sageli põhjustab peritoniidi ja patsientide surma.

Sageli tekib portaalhüpertensiooni algfaasis hüpersplenism, eriline sündroom, mida iseloomustab teatud vererakkude - trombotsüütide ja leukotsüütide arvu märkimisväärne vähenemine. Hüperplenism on suurenenud põrna - splenomegaalia otsene tagajärg, mis alati kaasneb portaalhüpertensiooniga.

Neuroloogilised häired

Portaal-hüpertensioon, millega kaasneb veritsus söögitoru, mao ja soolte varikose sõlmetest, põhjustab suures koguses toksiine imemist seedetraktist. Nad põhjustavad aju mürgistust, mille tagajärjel tekib dekompenseeritud staadiumis encefalopaatia sümptomid.

Neid liigitatakse tavaliselt järgmiselt:

• I aste - patsiendid märgivad nõrkust, väsimust, unisust, sõrmede ja käte värisemist;
• II aste - võime orienteeruda kohapeal ja õigeaegselt, säilitades samal ajal häälega kontakti patsiendiga;
• III aste - kuna ruumis ja ajas ei suudeta liikuda, lisatakse häälekontakti puudumine, kuid valu reaktsioon püsib;
• IV kraad - valu kõhulahtisuse korral on krambid.

Sündroomi diagnoosimine

Portaali hüpertensioon diagnoositakse arstliku läbivaatuse, laboratoorsete analüüside, samuti instrumentaalsete ja endoskoopiliste meetodite alusel.

Esophagogastroscopic meetod on kõige lihtsam ja kõige kättesaadavam meetod vaskulaarse patoloogia avastamiseks maos ja söögitorus. Protseduuri käigus tuvastab spetsialist, et seedetrakti nendes osades on laienenud veenid, mis muutub portaal-hüpertensiooni sündroomi diagnoosimise absoluutseks kriteeriumiks.

Kui veenide esimene laienemisaste on läbimõõduga 3 mm, määratakse teine ​​aste, suurendades anumate läbimõõtu 5 millimeetrini. Umbes kolmanda astme kohta öeldakse, kui mao- ja söögitoru valenemine ületab 5 mm.

Endoskoopiline uuring võimaldab täpselt määrata mitte ainult vaskulaarse dilatatsiooni taset, vaid ka prognoosida verejooksu tõenäosust neilt.

Verejooksude eelkäijad on:

• Mao ja söögitoru läbimõõt üle 5 mm;
• Veenilaiendite sõlmede pinge;
• Vaskulopaatia valdkonnad limaskestal;
• Söögitoru dulatatsioon (laienemine).

Diferentsiagnostika

Vaatamata portaalhüpertensiooni sündroomi ilmnemisele ja kaasaegse meditsiiniseadme kõrgetele diagnoosimisvõimalustele on spetsialistidel mõnikord raskusi selle vaskulaarpatoloogia tuvastamisel.

See probleem esineb juhtudel, kus peamine sümptom, millega patsient haiglasse siseneb, püsib astsiidina.

Mis on vajadus eristada portaal-hüpertensiooni sündroomi? Tavaliselt nõuavad patsiendid kitsamate spetsialistidega täiendavaid konsultatsioone, et välistada sümptomite komplekti sarnased haigused:

• Perikardiidi pressimine;
• Tuberkuloosi astsiitsündroom;
• Naiste munasarja tsüstid, mis tihti imiteerivad astsiiti;

Suurenenud põrn, mis alati esineb portaali hüpertensiooni sündroomis, võib olla märk täiesti erinevatest seisunditest - verehaigustest, kuid mao ja söögitoru seinte endoskoopia määramine paneb kõik oma kohale: portaalhüpertensiooni diagnoos eemaldatakse täielikult, kui uuringus ei ilmnenud muutusi veresoontes.

Prognoos ja ravi

Portaal-hüpertensiooni sündroomi ja -protsessi prognoos sõltub haigusest: näiteks kui maksa tsirroos muutub porruveeni suurenenud rõhu põhjustajaks, määratakse sündmuste edasine areng maksapuudulikkuse astme raskusastme järgi.

Portaalhüpertensiooni ravi viiakse läbi konservatiivselt ja kirurgiliselt. Narkootiline ravi on efektiivne ainult haiguse esialgsetes staadiumides ja sisaldab vasopressiini ja selle analoogide kulgu, et vähendada rõhku portaalveeni.

Verejooksu episoodid peatatakse spetsiaalse sondi abil, mis surub veritsusanuma. Kasutatakse ka skleroteraapiat - sissejuhatatakse söögitoru skleroseerivate veenide spetsiifilise kompositsiooni sagedusega 2-4 päeva. Selle meetodi efektiivsus on umbes 80 protsenti.

Konservatiivse ravi puudumisel tehakse kirurgilisi sekkumisi, mille eesmärk on:

• Uued viisid vere väljavooluks;
• Portaali süsteemis vähenenud verevool;
• Vedeliku eemaldamine kõhuõõnde astsiidiga;
• Söögitoru ja mao vereühenduse blokeerimine;
• Regeneratiivsete protsesside kiirendamine maksas koes ja nende verevoolu parandamine.

Eakatele patsientidele, rasedatele naistele ja raskete kaasuvate kõrvaltoimete korral ei tehta toiminguid.

Kuidas ja miks see juhtub lastele

Portaali hüpertensioon on väga "täiskasvanute" diagnoos, kuid seda antakse ka lastele, ehkki haigus on neis väga haruldane.

Selle tõsise vaskulaarse patoloogia arengu peamine põhjus lastel on portaalveeni kaasasündinud anomaalium. Hiljuti räägivad eksperdid nabaverepõletiku mõju, mis on üle viidud vastsündinutele. Lastel portuaalse hüpertensiooni tekkimise võimalike põhjuste hulgas nimetatakse ka omfaliiti - nabaväädi põhja nakkuslik põletik, mis areneb lapse elu esimestel kahel nädalal eeskirjade eiramise ja nabavälise ravi sageduse tõttu.

Kliinik ja sümptomid

Haigus esineb mitmel viisil: palju sõltub portaalveeni patoloogiliste muutuste raskusest.

Lastel esineb kerget portaal-hüpertensiooni lastel kerge venitatava anomaaliaga ja seda iseloomustavad kerged sümptomid, mida on suurenenud põrna uurimisel juhuslikult tuvastatud või vereanalüüsi muutused (leukopeenia).

Mõõdukas portaalhüpertensioon diagnoositakse varases lapsepõlves ja see avaldub põrna suuruse järsul suurenemisel. Samuti võib avada veri maost ja söögitorust.

Portaal-hüpertensiooni tõsine vorm on leitud vastsündinutel, kui lapsel on:

• Omfaliidi tõttu nabavääre haige seerum või seos;
• Kõhu suurenemine;
• Väljaheide, roojaga segatud roojad;
• Söögiisu vähenemine.

Need lapsed tekitavad varajast mao veritsust ja verejooksu söögitorust. Täheldatud astsiit ja splenomegaalia. Väikelaste kõhuõõne iseloomu võib pidada tõsiasjaks, et ravimit ei tooda.

On selge, et kasvav organism kompenseerib osaliselt portaalveeni olemasolevat defekti, kuna astsiit kaob järk-järgult ja düspepsia häired pehmendavad.

Portaal-hüpertensiooniga lastel on isu vähenenud. Mao ja põrna jäävad oluliselt laienenud, kuid kõige tõsisemad probleemid tekitavad söögitoru-mao veritsust.

Verejooksu avamisel kurdavad lapsed nõrkust, pearinglust, iiveldust. Kui verekaotus on märkimisväärne, võib see olla lühike. Teised sümptomid on tahhükardia, vere oksendamine.

Ravi

Lapsepõlves esineva portuaalse hüpertensiooni ravi toimub konservatiivsete ja kirurgiliste meetoditega.

Selleks, et vähendada veresoonte rõhku ja leevendada sisemist verejooksu, mis oli ja jääb haiguse peamiseks ja kõige ohtlikumaks manifestatsiooniks, on ette nähtud konservatiivne ravi. Narkootiline ravi viiakse läbi tavalises operatsioonis või spetsialiseeritud haiglas.

Toimingud on näidatud juhtudel, kui verejooksu ei saa lõpetada konservatiivsete meetodite abil, samuti kui see on mõne aja pärast vabastust jätkanud. Kirurgiline ravi viiakse läbi lastel vanuses kolm kuni seitse aastat, mõnikord juhitakse isegi üheaastast patsienti.

Patsiendid läbivad hädaabinumbri manööverdamise. Sellel kirurgilisel vormil on mitmeid eeliseid kõigi varem kasutatud äkksurvestamise lõpetamise meetodite kohta: see võimaldab vältida pikaajalist paastumist, aneemia arengut, ringleva vere hulga vähenemist (hüpovoleemiat) ja paljusid muid tõsiseid tagajärgi.

Veel üheks kahtlemata portugali manööverdamise plussiks on korduvate veritsuste puudumine tulevikus ja vajadus korduvate operatsioonide järele.

Lastel on ka portaal-hüpertensiooni kirurgilised meetodid, mille kasutamine võimaldab patsientidel ravida ka enne esimest verejooksu tekkimist söögitorust ja maos, mis vähendab oluliselt laste surma riski või nende edasist puuet.

Portaali tsirroos

Jäta kommentaar

Laennecki atroofiline tsirroos on sagedasem kui teist tüüpi maksahaigus. Patoloogia lihtsaks nimetuseks on portaalne tsirroos. Haiguse tunnuseks on kesknärvisüsteemi veenide katkestamine koos vereringehäiretega, millel on hüpertensiooni sümptomid. Haigust iseloomustab 40-aastaste meeste kaotus. Enamikul juhtudel ilmneb portaalne tsirroos alkoholit sisaldavate jookide kuritarvitamisega.

Portaali tsirroos on kõige rohkem inimesi, kes alkoholi kuritarvitavad.

Kirjeldus

Portaalne tsirroos on organi atroofia tavaline vorm, kui selle kuded asendatakse hepatotsüütide surmaga kiuline koe. Alatoitumine ja alkoholi kuritarvitamine võivad põhjustada negatiivsete protsesside arengut. Morfoloogiliste tegurite seas on näiteks sellised maksapatoloogiad nagu Botkin'i sündroom või hepatiit A, mille puhul on häiritud maksakudede funktsioon. Kuid tsirroos areneb ainult 20% juhtudest.

Portaali tsirroos esineb sageli 40-60-aastaste vanuserühmas, eriti isasoolast iseloomustavad patoloogilised protsessid. Sellist tsirroosi nimetatakse sageli alkoholiks, vaheseinteks ja rasvadeks.

Tsirroos viitab kõrge suremusega maksa pöördumatutele patoloogiatele. Haiguse progresseerumise järel sureb elundi rakud selle suuruse vähenemisega järk-järgult. Selle tulemusena tekivad haiguse sümptomid mitte ainult maksas, vaid ka kogu organismis.

Portaali hüpertensioon

Ebasoodsate etioloogiliste teguritega kokkupuutumise korral muutub maksakoe struktuur järk-järgult. Samal ajal hakkab inertse sidekoe kasvama keha libade ümber. Maksa iga koera normaalses seisundis on laev selgelt kesklinnas. Kui kiuline kude ilmub koos selle järgneva kasvuga sõlmede kujul, liigub anum järk-järgult keskelt küljele. See mõjutab oluliselt verevoolu, häirides portaalveeni funktsiooni. Elundi vere filiaalide pigistamise tõttu on kudede verevarustus, mille tulemusena hakkab maksu surema.

Arengumehhanism

Normaalrõhul portaalis 7-12 mm Hg. kui see väärtus ületab kindlaksmääratud vahemiku, täheldatakse ohtlikku nähtust - portaalhüpertensioon. Selle patoloogiaga peavõru ja vaskulaarse side süsteemis on seinte tugev venitus, mille tõttu täheldatakse stagnatsiooni. Suur rõhu suurenemine suurendab veresoonte rebenemise ja suurte verejooksude riski.

Kuna portaalveen on kõhuõõnde peamine veresoon, kogudes verd kõigilt elunditest, alumises söögitorus kuni rektaalse tsooni alumises kolmandas osas, kahjustab portaali anuma kahjustus inimeste elu.

Kõik peamist veeni kogutud vere puhastatakse maksas. Hüpertensioon, stagnatsioon ja veresoonte halvenemine tekivad, mille tulemusena ei saada maksu verd ja hakkab atroofeeruma järk-järgult kuni tsirroosini.

Tüübid ja etapid

Portaal-hüpertensioon on välja töötatud neljas etapis:

• Vastavalt suurenenud rõhu levimise ulatusele ja suurusele portaalveeni sees:

1. täielik või ulatuslik;
2. segmendiline või osaline.

• Kõrgsurve lokaliseerimine:

1. maksa ees;
2. maksa siseelundite kudedes;
3. posthepaatiline;
4. segatüüp.

Portaali hüpertensiooni sümptomid maksatsirroosil

Atroofilise tsirroosi kliinilise pildi peamised ilmingud on portaalveeni sümptomid ja hüpertensiooni komplitseeritud vormid, kui vererõhk anumas hüppab 12 mm Hg-ni. st. ja üle selle. Haiguse areng sümptomaatiliselt vastab kolmele etapile, mida on üksikasjalikult kirjeldatud allpool.

Predastitilist etappi

Haiguse esimesel etapil ei pruugi kliiniline pilt ilmuda. Harvem sümptomid esinevad harvemini:

• suurenenud nina veritsus;
• söögitoru veenilaiendid ja / või hemorroidiaaltsooni kudedes;
• järkjärguline halvenemine, nõrkus.

Maksa portuaalset tsirroos pediaatriline vorm esineb seedetrakti kaaluga, iiveldus, nõrkus.

Kuna patoloogia areneb, suureneb nõrkus ja madala koormusega ilmneb väsimus. Patsient kaotab kehakaalu järk-järgult. Düspeptiliste häirete märgid hakkavad ilmnema järgmisel kujul:

• raskustunne maos;
• püsiv iiveldus;
• kõhupuhitus, puhitus.

Harvemini võivad esineda harvem kõrvaltoimed, näiteks:

• osaline või täielik impotentsus (meestel);
• menstruaaltsükli rike (naistel).

Seda etappi saab diagnoosida füüsilise läbivaatuse abil, kui tundub, et maksa oluliselt laieneb põrnaga. Sageli on need sümptomid ainsad sümptomid tsirroosse atroofia ilmnemisel.

Protsessi süvenemise protsessis märgitakse:

• kahvatu nahk;
• hemorraagiline lööve kehal;
• naha hüperemia peopesades;
• raseduse kasvu meespatsientidel.

Patsiendi vere analüüs näitas:

• hemoglobiini, valgu, albumiini madal kontsentratsioon;
• gamma-globuliinide ja / või bilirubiini tõus.

Uriini proovides tuvastatakse urobiliin. Radiograafiaga nähakse söögitoru ja mao kudede veenilaiendeid ja rektoskoopia ajal hemorroidia veenilaiendeid.

Astsiitsetapp

Teisel etapil ilmnevad tsirroosse maksakahjustuse spetsiifilised tunnused, näiteks:

• raskekujuline imemine, kuni anoreksia;
• tugev nõrkus;
• puue;
• astsiit

Maksa astsiisist portuaalset tsirroosi iseloomustab deformatsioon ja kõhupiirkonna suurenemine.

Ülekuumenemise tõttu on naha koorimine. Perifeerse NS rikete tõttu ilmneb neuriit.

Füüsiline kontroll näitas:

• suurenenud kõhu suurus;
• veenilaiendid veenilaius, mida kirjeldatakse kui "silmalaugude peast";
• paljunevad maks ja põrn.

Kui kõhu seina löökpillid tekitavad tuimat müra. Tervisliku maksaga kuulatakse helinaid. Kõhulihaste suurenemine, kubemepõletik, nabasünderdid arenevad. Vereanalüüse iseloomustavad madal leukotsüüdid, vereliistakud, hemoglobiin.

Kahetsed etapid

Seda etappi nimetatakse ka terminaliks. Sellisel juhul on tulemuseks ja ellujäämiseks pärast astsiidi ilmumist 0,5-2 aastat. Sümptomid:

• täielik ammendumine;
• ravimatu astsiit;
• verejooks (tavaliselt söögitorus või maos);
• naha pimesus ja kollasus;
• sagedasemad ARVI, ägedad hingamisteede infektsioonid ja muud nakkushaigused, mida keha enam ei suuda seista.

Surma võib tekkida pärast koomat, mis tekkis väsimise taustal, laienenud veresoonte verejooksust, portaalivee tromboosist.

Põhjused

Maksatsirroosi tekkimist soodustavad tegurid on:

• Alkoholism. Alkoholi suurte annuste sagedane kuritarvitamine sõltumata joogi tüübist hakkab maksarakud surema koos koe asendamisega inertse, jämeda fibriiniga, mis ei suuda täita elundi põhifunktsioone.
• Portaali hüpertensioon, mis suurendab oluliselt portaalanumas survet ja häirib verevoolu. See patoloogia võib areneda taustal:

1. kasvajate välimus;
2. postoperatiivsete adhesioonide moodustumine;
3. ekstrahepaatiline blokaad;
4. elundi venoosne tromboos.

• Raske avitaminoos ja / või hüpovitaaminoos, mis esinesid kaasasündinud väärarengute, alatoitluse ja alatoitluse taustal, verejooksu tekkimisel, nakatavas mürgistuses.
• Toksilis-allergiline kahjustus kehale.
• Hepatiit A või Botkin sündroom.

Diagnostika

Maksakudede portaalse tsirroosi tuvastamiseks viiakse läbi mitmed kliinilised ja instrumentaalsed uuringud:

1. haiguse ajaloo hindamine;
2. üldised testid ja vere biokeemia;
3. kasvaja markerite seerumi kontrollimine;
4. Ultraheli;
5. kahekordse tüübi kaksteistsõrmiksool;
6. MRI ja CT;
7. maksa biopsia, millele järgneb mikroskoopiline analüüs.

Tagasi sisukorra juurde

Ravi

Kuna atroofiline tsirroos on ravimatu haigus, määratakse selle esinemise põhjuste kõrvaldamiseks terapeutiline režiim. Ravi ülesanded hõlmavad järgmist:

• maksa funktsiooni säilitamine;
• haiguste tüsistuste arvu vähendamine;
• sümptomaatiliste ilmingute leevendamine.

Esimest etappi ravitakse ravimitega, mis ei võimalda patoloogiat areneda ja ulatada. Seega, mida varem haigus diagnoositakse, seda prognoos on soodsam.

Parim viis tsirrooside eest kaitsmiseks ja nende vastu võitlemiseks on ennetus, mis hõlmab tervisliku eluviisi säilitamist, alkoholi ja rämpstoitu vältimist.

Tsirroosi põhjuste kõrvaldamiseks on ette nähtud sobivad raviskeemid:

1. alkoholism puhastab keha oma lagunemisproduktidest;
2. hepatiit, patsient on ravitud selle põhjustanud viiruse;
3. portaal-hüpertensiooniga, võetakse meetmeid, et stabiliseerida portaalanumas survet.

Elu maksahaigusega on võimatu ilma patsiendi üldise taastumiseta ja spetsiaalse toitumisega.

Ebasoodsa haigusloo ajal on välja kirjutatud range dieet, mille alused on järgmised:

1. Täielik tagasilükkamine alkohol, suitsetamine, vürtsikas, praetud, rasvased toidud, säilitusained, suitsutatud liha, marinaadid, vorstid.
2. Keelatud tomatid, tomatimahl, seened, küüslauk, kõik šokolaad.
3. Soolavaba toitumine tugeva turse tekkimisel, mis käivitub kudede vedelike säilimisega.
4. Mitteraktiivsed, sagedased toidud väikestes kogustes.
5. Tooted - dieet, madala rasvasisaldusega, temperatuur ja keemiliselt säästv toode.

Portaaltsirroosi efektiivseks raviks on lisatingimused järgmised:

• füüsilise tegevuse tagasilükkamine;
• voodipesu (kui vaja);
• eriliste taimsete preparaatide pikaajaline kasutamine;
• ägeda käiguga haiglaravi või tsirroosi mistahes faasi ägenemine.

• hepatoprotektorid, mille eesmärk on taastada maksa kaitsva funktsiooni tervis;
• diureetikumid, mis on loodud kudedes kogunenud liigse vedeliku eemaldamiseks;
• sümptomaatiline ravi, sõltuvalt kliinilisest pildist.

Mõningatel juhtudel on näidatud kirurgilist sekkumist (vaja on selget põhjendust vajaduse kohta), mida teevad mitmed tehnikud:

1. Manööverdamine Menetluse põhiolemus on luua maksahäired, mis võimaldab vähendada portaalanurka survet.
2. Kõhu seina püstad, mis viiakse läbi liigse vedeliku eemaldamiseks, kui ravimid enam ei aita.
3. Maksa siirdamine selle kudede suurte kahjustuste korral.
4. Segaoperatsioon.

Tagasi sisukorra juurde

Tüsistused ja ennustused

Tsirroosi peamine tagajärg on samaaegne verehulga ja viivitatud verevoolu suurenemine. Selle tulemusena tekivad järgmised komplikatsioonid:

1. Veritsus söögitorust, kõhuga. Sagedaste relapside korral on prognoos halvasti. Surm esineb 40% -l juhtudest, nii et verejooksu peetakse maksatsirroosiga kõige ohtlikumaks komplikatsiooniks.
2. Seedetrakti verejooks, mis põhjustab sageli astsiidi arengut.
3. Verevalamine igeme kudedest, nina, emaka, hemorroidiaalast.
4. Erodeerivad kahjustused sagedaste tagasivooluteguritega, mis on tingitud mao- ja söögitoru düsfunktsioonist suurte varikoossete sõlmede, armide, tsüstide tekke tagajärjel elundite kudedes.
5. Maksavähk
6. Portaalvee tromboos.
7. Ülejänud vedeliku kogunemine peritoneaalsetes lehtedes. Astsiit seostatakse maksa lümfisüsteemi sekretsiooni suurenemisega tsirroosi taustal.
8. Hernia nabas, kubemes, reieluus piirkonnas, moodustunud taustal, mis on suurenenud kõhupiirkonna rõhu all.
9. Maksa puudulikkus, maksa entsefalopaatia, selle tulemusena kooma.
10. Toksiliste ainetega kokkupuutumine vere valkude lagunemise taustal, millel on kahjulik mõju ajurakkudele.

Sageli iseloomustab patoloogiat pikk suundumus, mille perioodiline sümptomite ägenemine ja rahulik periood. Probleemi õigeaegne diagnoosimine on positiivne. Maksakirroosiga diagnoositud patsiendid võivad elada kuni 10 aastat. Kuid kui areneb kiiresti astsiit (vedelate substraatide liigne kogunemine kudedes ja elundites) ja portaalhüpertensioon, siis elulemust vähendatakse kuni 2 aastat või vähem.

Mis on maksa portatiivne hüpertensioon ja selle ravi

Maksa tsirroosne protsess toob kaasa pöördumatu muutuse elundi koes. Selle haiguse prognoos sõltub suuresti komplikatsioonide esinemisest ja edaspidisest arengust. Raskema tsirroosikursuse põhjustav sündroom on portaalne hüpertensioon. See määratlus viitab sümptomite kombinatsioonile, mis on tingitud rõhu suurenemisest portaalveeni süsteemis. Verevoolu kahjustus mõjutab negatiivselt ka väiksemate sisemiste veresoonte läbipaistvust ja kõigi teiste kehasüsteemide tööd.

Haigus mehhanism

Praegusel hetkel pole täielikult uuritud portaal-hüpertensiooni ilmnenud mehhanismi. Peamine impulss, mis annab tõuke patoloogia kujunemiseks, on veresoonte vastupanu suurenemine portaali (või portaali) veenil. See protsess on seotud patoloogiliste muutustega, mis esinevad otseselt maksas.

Sellepärast arvatakse, et portaalhüpertensiooni arengut mõjutavaks peamiseks teguriks on ravimatu tsirroosi haigus.

Selles patoloogias tekitatakse sidekoe maksas selle funktsionaalsete rakkude asemel. See põhjustab maksapuudulikkust. Portaalveeni rõhk hakkab märkimisväärselt tõusma.

Portaalveen on venoosne pagasiruumi, samas üsna suur. Selle mõõtmed on olulised siseelundite jaoks: läbimõõt ületab 1,5 cm ja pikkus ulatub 8 cm-ni. Selle anumaga moodustub kolm väiksema suurusega veeni liitumist. See pagas saab vere pahatainete sisemiste organite maksa: mao, pankrease, põrna ja sooled.

Maksa korral jaguneb portaalveen kaheks haruks. Järgnevalt anumaid, millel on väiksem valendik kuni interlobulaarne, eralduvad neist igast. Nii moodustatakse väravasüsteem. Vere, mis jõuab suuresse ja seejärel väikestesse anumatesse, ulatub lõpuks hepatotsüütidega (maksarakud). Kui see juhtub, eemaldatakse see ülejäänud ainevahetusproduktidest ja toksiinidest.

Portaali maksesüsteem

Seejärel (pärast hepatotsüütide läbimist) suurendatakse veresooni uuesti. Maksa veenide moodustumine. Nad ühendavad madalama vena-kaava, mille kaudu veri südame sisse. Veelgi enam, kui mõnda nendest piirkondadest esineb takistus, suureneb laevade surve. Portaali hüpertensioon areneb. Erinevates kohtades võib tekkida takistus.

Tsirroos on maksakudede asendamine sidekoega. Vale viilude moodustamine, samuti regeneratiivsed sõlmed. Samal ajal ilmuvad paljud vaheseinad, katkestades kapillaarivõrgu. Maksahooldussüsteejad raskendavad vere läbi organismi. Selle sissevool kehasse muutub kõrgemaks kui väljavool sellest. Portaalveeni rõhk muutub kõrgemaks.

Sellisel juhul kasutatakse vere eemaldamiseks portaali anastamoose. Nad on kõigil inimestel, kuid tervetel inimestel neid ei kasutata. Anastamosid edastavad laevade vahel kanaleid. Seega, portaalveenide pagasist juhitakse osa vere venakaavast (nii ülemine kui ka alumine), kuid see ei ole normaalse organi funktsiooni jaoks piisav.

Patoloogia põhjused ja ilmingud

Portaalhüpertensiooni sündroomi põhjused on jagatud kahte tüüpi: etioloogilised ja lahutatavad. Esimesed on:

1. Elundite kahjustusega seotud maksatalitlused. See võib olla parasiitne kahjustus, krooniline hepatiit ja kasvaja.
2. Erineva iseloomuga sapiteede vahetused. Nende haiguste hulka kuuluvad sapijuha kasvajad, primaarne biliaarne tsirroos, kivide esinemine või sapipõie põletik, samuti lõikamine ja sapiteede kahjustus operatsiooni ajal.
3. Elundi mürgitus See võib hõlmata alkoholi, seente või ravimite mürgistust.
4. Vigastused, põletused, mitmesugused südame- ja vaskulaarsed kahjustused.
5. Olles tõsiselt haige sepsise, operatsiooni või vigastuse tõttu.

Portaalhüpertensiooni vormid

Eraldi eraldatud lahendustegurid. Nad annavad impulsse halvenenud portaalververesoonkonna kliiniliste tunnuste ilmnemisele. Lubatavad tegurid hõlmavad veritsust seedetraktis ja söögitorus, teatud ravimite (rahustid või rahustid) ja alkoholi kuritarvitamist, diureetilist ravi, infektsioone, operatsiooni ja suures koguses loomseid valke.

On teatavad etapid, mille kohaselt toimub patoloogia areng:

1. Esialgne etapp. Sündroomi varajases staadiumis esinevad sümptomid on just hakanud ilmnema. Patsient on mures nõrkuse, kõhupuhituseni, kõhukinnisuse või kõhulahtisuse pärast, halveneb isu, mis põhjustab kehakaalu langust. Kuid on tunne, et maos on pidev üleküllus. Perioodiliselt, iiveldusega, millega kaasneb kõhukinnisus. Parema hüpohoonia ja kõhuga on valusid. Tunnustatud kollane skler, samuti nahk.

Portaal-hüpertensiooni kliinilised etapid

Mõõdukas (kompenseeritud) etapp. Söögitoru põrn ja veenilaiendid suurenevad. Vaba vedeliku kogunemine kõhuõõnde ei toimu veel.

Kõige tõsisemat etappi nimetatakse dekompenseerituks. Suureneb mitte ainult põrn, vaid ka maksa. Kõhuõõnes hakkab kogunema vaba vedelikku. Portaal-hüpertensiooni väljendunud staadium on keeruline avatud verejooksu tõttu. See on tingitud liigselt laienenud veenidest. Avaldub patsiendi maksapuudulikkuse eluks väga ohtlik.

Klassifitseerimine ja diagnoosimine

Portivoones on verevoolu kahjustused, mis sõltuvad sündroomiga kaetud vööndist:

• kui lisaks portaalile on mõjutatud kogu veresoonte süsteem - üldine hüpertensioon;
• kui rikkumised puudutasid ainult vaskulaarvõrgu saiti - sündroomi segmendiline vaade.

Maksa suhtes võib erinevates kohtades esineda takistus veresoonte läbimisel. Sõltuvalt sellest eristatakse ka erinevaid patoloogia vorme:

Portaal-hüpertensiooni täpse diagnoosimise korral uurib arst hoolikalt kliinilist pilti, mis on avaldunud patsiendile, kogub ajalugu ja näeb ette kõik vajalikud testid ja uuringud. Reeglina on haiguse tuvastamiseks vaja järgmisi meetodeid:

• Konsultant. Arst hindab patsiendi välimust ja teostab kõhuõõne palpatsiooni. Ta peab mõistma, kas seal on olemas vaba vedelikku. Kõhukelme uurimisel ilmneb arst, valu, para-nimmelöödu või sõlmede olemasolu. Uurib silmade, naha, peopesade ja jalgade sklerat.
• KLA täitmine. Portaal-hüpertensiooni esinemisel näitab analüüs väikest arvu erütrotsüüte ja leukotsüüte, samuti erütrotsüütide arvu vähenemist.
• Vere biokeemilise analüüsi läbiviimine. Haiguse esinemise korral näitab selline analüüs mitmeid näitajaid.
• Maksa ultraheli portaalhüpertensiooniga

Ultraheli. Seda meetodit peetakse patoloogia tuvastamiseks kõige informatiivsemaks. Ultraheli abil näitasid muutused põrna, maksa suuruses. Võimaldab tuvastada astsiidid, tsirroos, samuti määrata portaalveenide suurus. Kui nende läbimõõt on 15 mm või rohkem, on ohutu öelda, et see on portaalne hüpertensioon.

Sageli on vaja läbi viia ultraheli Doppleri abil. See uuring võimaldab näha veresoonte suunda, mahtu ja kiirust.

Fibroesofagooduodenoskoopia. See on söögitoru, mao ja kaksteistsõrmiksoole endoskoopiline uurimine. See võib avastada veenilaiendeid.

Kolonoskoopia. Avastavad laienenud hemorroidi veenid.

Kontrastiga röntgen. Tavaliselt kasutatav kontrastaine on baariumsulfaat.

CT ja MRI. Need uuringud annavad täielikku teavet elundi kuju, suuruse ja struktuuri kohta.

Splenomanomeetria. Kui Waldmani aparaat on sisestatud, lööb see põrn. See võimaldab teil mõõta vererõhku (kui porriveeni verevoolu on rikutud, on see suurem kui 250).

Angiograafia. Viidi läbi kontrasti kasutades. Samal ajal võetakse röntgenikiirgusid.

Kuidas aidata?

Portaalhüpertensiooni ravi peaks olema kõikehõlmav ja hõlmama haiguse ravi. Seal on uimasti- ja mitteravimi-meetodid. Esimesed jagunevad kahte tüüpi: konservatiivsed, kirurgilised. Narkomaania - sisaldab toitumise ja toitumise järgimist ning tervisliku eluviisi säilitamist.

Haigusravi aluseks on konservatiivne ravi. See hõlmab järgmiste ravimite kasutamist:

• Nitraadid (nitroglütseriin). Need on ravimid, mis soodustavad perifeersete veenide leevendamist. Samal ajal säilib perifeersete veresoonte süsteemis suurem vere hulk kui enne ravimite võtmist. See aitab vähendada verevoolu portaalveeni.
• Beeta-blokaatorid (nifedipiin, amlodipiin). Need ravimid vähendavad ka rõhku portaalveeni süsteemis. Nad reguleerivad südame poolt vabanenud verd. Ravimi võtmine vähendab südamelihase kontraktsioonide sagedust ja tugevust.
• Oktreotiid. See on hormooni somatostatiini analoog, samal ajal kui ravim on pikema toimeajaga. See aitab kaasa arteriaalsete veresoonte kitsenemisele, mis moodustab portaalis verevoolu mahu.
• Vasopressiin on kõige tõhusam arterite kitsendamisel. Siiski on ravimil väga tõsised kõrvaltoimed. Sellega seoses kasutatakse selle analooge - Terpressini ja Glipressiini.
• Verejooksu korral portaalanumatest on välja kirjutatud antibiootikumid nakkushaiguste kõrvaldamiseks. Kõige sagedamini kasutatakse tsiprofloksatsiini ja tsefalosporiine (Zaviceft).

Veenilaiendid on suur oht. Verejooksu võimalik areng portaalveenidest. Selliste komplikatsioonide või suutmusega vabaneda astsiitidest koos diureetikumidega võetakse erakorralisi meetmeid. Võib kasutada skleroteraapiat. See on endoskoopilise hoolduse "kullastandard". Sellisel juhul kasutatakse spetsiaalset ainet, portaali anumate seinu "liimides".

Muud endoskoopilised meetodid on vilkuv või doping. Mõnikord kasutatakse veritsust portaalina veenilaiendite veenide tamponaadiga - anumate tihendamist ballooni abil. See kokkusurumise meetod on piiratud 12 tunniga. Pikema kasutamise korral võivad olla rasked komplikatsioonid. Verejooksu korral on portaali hüpertensiooni ravis hädavajalik kasutada punaliblesid või plasmasid. Verekaotuse korvamiseks on võimalik kasutada plasmaasendajaid.

Mõjud ja ennetusmeetmed

Kõige tõsisemad sümptomid, mis iseloomustavad portaal-hüpertensiooni sündroomi, võib pidada sisemiseks verejooksuks. Nende ilmnemise prognoosimine on võimatu isegi uusima meditsiiniseadme kasutamisel. Nad ilmuvad äkki ja neil on rikkalik iseloom. See toob kaasa raua puudumise inimkehas.

Söögitoru või maos tekkinud sisemine portaal verejooksu võib tuvastada oksendamise teel veriste lisanditega. Kui allikas on pärasooles olevad anumad, siis ilmneb selline ohtlik tunnus fekaalide värvist. Närviline veri ilmub väljaheites.

Portaali hüpertensiooni teine ​​komplikatsioon on valgete vererakkude - valgete vererakkude arvu vähenemine. Nad vastutavad verehüübimise omaduste eest. Kui portaali ringluse rikkumiste tagajärjel tekib astsiit, mida iseloomustab kõhukelme vaba vedeliku kogunemine, kõhu maht suureneb, pahkluu paistub.

Kui portaali verevool on häiritud, võib esineda sümptom, näiteks "meduusipea pea". Sellisel juhul on laiendatud sinine veenide võrgustik, mis erineb külgede nabast. Moodustub iseloomulik muster. Astsiiti iseloomustab kõrge vastupanu mõnele ravimeetodile.

Selliste haigustega nagu tsirroos ja portaalhüpertensioon võivad inimesed elada rohkem kui kümme aastat. Siiski peate järgima teatavaid reegleid ja piiranguid. Kõigepealt tuleb loobuda alkohoolsete jookide kasutamisest. Toitumine peab toitma ainult toiduga.

Kui patsiendil on astsiit, siis on portaalne hüpertensioon ebasoodne. Tavaliselt on selline seotud haigus elada mitte rohkem kui viis aastat. Sellisel juhul tuleb patsiente piirata stressi ja raskete koormustega. Patsientidel, kellel on portaali verevoolu rikkumised, on ette nähtud voodipesu, kuna kõik äkilised liikumised võivad põhjustada varikoossete sõlmede purunemist.

Portaali verevoolu häirete kirurgilisel ravimisel on patsiendi surma oht suhteliselt kõrge. Tsirroosi viimastel etappidel, mis on keeruline mitte ainult portaali ringluse rikkumisega, vaid ka astsiidiga, jäävad patsiendid ainult 30% juhtudest. Selliste haiguste korral võib maksa siirdamine nii täis kui ka osaliselt pikendada patsiendi elu veel ühe aasta võrra.

Kui portaali verevoolu rikkumisega kaasneb hepatiit, siis ei saa siirdamist üldse teha, kuna viiruserakud nakatavad uut kudesid kergesti.

Meditsiinitöötajad soovitavad korrapäraselt läbi viia uuringuid, et vähendada portaal-hüpertensiooni riski. Samal ajal sisaldab arstide nõuanne õiget toitumist, alkoholi kasutamist ainult mõõdukas koguses (paremini välistada) ja venootiliste ravimite kasutamist ennetamiseks.

Tervislik toit

Portaali ringluse rikkumiste menüü, nagu tavalise tsirroosiga, peaks põhinema kasutatavate toodete korrektne suhe. Kiire rasv suhkruga ei tohiks olla üle 5%. Kalad, liha, piimatooted ja meretooted - 20%, teravili - 40%. Ülejäänud 35% on puuviljad ja köögiviljad.

Sa ei saa süüa marinaati, margariini, kondiitritooteid, gaseeritud jooke ja maiustusi. Kõik söödud toidud peavad sisaldama vitamiine, mikroelemente ja taimseid kiude. Peame süüa rohkem marju ja rohelisi. Dieet sisaldab 5-6-kordset sööki. Viimane peaks olema kaks tundi enne magamaminekut.

Patsientidel, kellel on maksatalitluse portaaliga verevool, on soovitatav järgida toidust nr 5. See võimaldab säästa maksa, soodustab selle nõuetekohast toimimist, samuti parandab sapiteede sekretsiooni.

Portaali hüpertensiooni dieet toob kaasa sellised reeglid:

1. Võib-olla kasutada nisu, rukist, külvatud leiba. Jahust saab ka küpsetatud küpsised või küpsised. Menüüst tuleb välja jätta värske leiba, praetud küpsetatud viigimarjad ja võiga, aga ka kartulitooted.
2. Supid peaksid olema köögiviljad, piimatooted, millele lisatakse teravilja või pasta. Köögivilju ei tohi praadida. Ärge kasutage suppi või liha, seeni ega kala. On vaja välistada okroshka ja rohelise kapsa supi kasutamine.
3. Liha ja kalatoidud peavad olema lahjad, ilma nahata. Võid süüa veiseliha, kana, talle või küülikuliha. Neid tuleks keeta, küpsetada ahjus. Võite süüa ka piima vorsti. Soovitatavad kapsa rullid ja madala rasvasusega plats. Kalalt on soovitav valmistada lihapallid.

Toiduse peamised omadused Tabel 5

Menüü piimatoodetest on soovitav lisada piim, jogurt või madala rasvasisaldusega jogurt. Maitsestamiseks võib kasutada madala rasvasisaldusega hapukoori. Tuleks süüa rohkem kodujuust. Sellest saate teha suupisteid, pudinguid ja laiskke pelmeele. Ärge kasutage rasvaseid piimatooteid ja juustu.

Soovitatav on riis, kaerahelbed ja tatar. Pilafi saate valmistada, lisades kuivatatud puuvilju ja pudinguid. Pasta on samuti soovitatav. Sa ei saa kaunvilju süüa.

Eelroad kasutatakse erinevatest mereannidest, köögiviljadest või puuviljadest. Saate süüa vinegretti, täidisega kala, dieedi vorste. Konserveeritud toidud, spinat, roheline sibul, marineeritud köögiviljad ja küüslauk on keelatud.

Keelatud on süüa šokolaad ja jäätis, sinep ja pipar, must kohv, kakao.

Patsiendi ülevaated

Patsiendid ja spetsialistid tunnistavad kursuse raskust ja portaal-hüpertensiooniga seotud raskusi:

Nikolai Ivanovitš, Tver: "Tsüroosi diagnoosimine on asümptomaatilise perioodi tõttu keeruline ja paljud inimesed jätkavad sel perioodil praadimist ja alkoholi tarbimist, mis põhjustab juba vigastatud elundile tõsist kahju. Minu pereliikmete kogemusest võin öelda järgmist. Alkohol tuleks täielikult välja jätta. Mu isa oli natuke joomine. Teda diagnoositi tsirroosiga.

Ta lõpetas kogu joomise, sõitis, mis oli välja kirjutatud ja täidetud kõik ettekirjutused aastas. Kuid nagu ta ise ütles, oli ta väsinud reeglitest elada ja ta oli viinale sõltuvuses. See sai lihtsaks ja lõbusaks. Kuid lõbus ei kesta kaua. Kuus kuud hiljem diagnoositi portaal-hüpertensioon, siis paisunud kõht. Jäänud kuus kuud. Aga reeglite järgi elamine võib pikka aega ulatuda. Mees oli hea. "

Tsirroos on ravimatu patoloogia. Prognoos muutub portaal-hüpertensiooni lisamisega veelgi negatiivseks. Siiski võib konservatiivne ravi ja kirurgiline sekkumine koos dieediga ja korrigeeritud elustiiliga pikendada patsiendi elu aastaid, isegi kui portaal verevoolu on vähenenud. See eeldab, et patsient ise soovib elada ja täita kõiki arstiretsepte.

Portaali hüpertensiooni sündroom

Portaali hüpertensioon - suurenenud rõhk portaalveenis - anum, mis kogub veenisisest verd paljudest kõhuõõne organitest ja kannab selle maksa.

Patoloogia võib olla põhjustatud verevoolu halvenemisest maksaensüümides, parasiitide sissetungides, verevoolu takistustes ja maksa parenhüümi haigustes.

Patoloogia komplikatsioonid on:

• Hepatosplenomegaalia;
• Astsiidi vedeliku kogunemine vabas kõhuõõnes;
• Vaimsete funktsioonide langus joobeseisundi vastu;
• Söögitoru veresooned.

ICD-10 kood

Portaali hüpertensioon on kliiniliste sümptomite, füüsilise läbivaatuse ja endoskoopiliste andmete alusel loodud sündroom. ICD 10 kood on K 76.6.

Väike anatoomia

Portaalveen on üks suuremaid keha veresooni, veenis normaalne rõhk on 5-10 mm Hg. st. Portaal-hüpertensiooniga suureneb see 12 mm Hg-ni. st. ja üle selle, mis põhjustab portaalveeni voolavate anumate laienemist ja suurendab nende verejooksu ohtu.

Portaali anum kogub verd enamuselt soolestikust ja muudest kõhuõõne põrandate puhtadest organitest, sealhulgas kõhunääre, põrn.

Lisaks on portaalveen jagatud väiksemateks filiaalideks, mis kannavad vere maksatsünasse. Puhastatud vere kogutakse maksa veenides, seejärel kõrgema vena cava.

Selle haiguse ravimeetodid on vältida verejooksu söögitorust, maos ja portaalhüpertensioonist täielikult vabaneda on võimalik ainult kirurgiliselt, luuakse poriviliina ja teiste anastomooside loomise kaudu mööduvaid operatsioone.

Verdumine söögitoru veenilaiendist võib olla surmav.

Haiguse põhjused

Laeva rõhu suurenemine põhjustab veeni laienemise.

Selle põhjused võivad olla erinevad:

• Maksa tsirroos, viiruslik ja alkohoolne hepatiit, südame tsirroos;
• Rasvaline hepatoos - maksa nina muutmine rasvkoega, maksafibroos;
• Maksaensüümide ebanormaalsed arengud, obliteratsioon - Budd-Chiari sündroom;
• Caroli haigus (sapiteede kaasasündinud laienemine);
• Parasiithaigused;
• Anomalies otseselt portaalveen.

Need kõrvalekalded hõlmavad järgmist:

• Pyleflebiit - portaalveeni seina põrutuspõletik, mis põhjustab selle tromboosi;
• Phleboskleroos - sidekoe veres levimine, mis võib põhjustada selle hävitamist;
• Mõnikord on kaasasündinud stenoos suus ja isegi atresia - veeni või selle sulandumise täielik puudumine.

Harv hüpertensiooni põhjustaja on parasiit. Nendeks on schistosomiasis - troopiline haigus, mille põhjustavad perekonnast Schistosom. Schistosomiasis on ekstrahepa-tilise hüpertensiooni põhjustaja. Vasarad tabasid portaalveeni lisajõgesid, nende tõkestamist ja rõhu suurenemist.

Selle haigusega kaasneb palavik, lööve, leukotsüütide arvu suurenemine ja efektiivsuse langus.

Schistosomiaasi saab kergesti nakatuda saastunud vee kaudu.

Haiguse patogenees

Portaali hüpertensiooniga kaasnevad patoloogilised sümptomid esinevad porruveeni suurenenud rõhu tõttu.

Seda soodustavad mitmed mehhanismid:

• Maksa veresoonte suurenenud resistentsus: tavaliselt seostatakse veenide kitsendamist ja tooni suurendavate ainete sünteesimist;
• Verevarustuse takistuse olemasolu: kasvajad, stenoosid, kiulised sillad;
• Tagatiste esinemine (ühendavad laevad);
• Suurenenud voolavus süsteemis.

Need tegurid käivitavad nõiaringi ja teravad üksteist. Verehulga suurenemine kutsub esile kopsukoes hiirte avanemise, häirub hapniku verevarustust. See omakorda tekitab kiudude kude.

Vasoaktiivsed komponendid, mis suurendavad vaskulaarset tooni, mõjutavad negatiivselt südame funktsiooni. Südamepuudulikkuse tõus suurendab maksatalitlust.

Portaali hüpertensioon maksatsirroosil

Kliinilises praktikas on kõige sagedasem portuguverentsus maksatsirroosis, mis kuulub maailma kümne peamise surmapõhjuse loetellu.

Igal aastal sureb tsirroosist umbes 40 miljonit inimest, enamasti meest. Hüpertensiooniga maksatsirroos põhjustab esmalt maksa suurenemise ja seejärel vähenemise ja kõvenemise.

Tavalise küpsetatud koe asendamine kiulise sidekoega on pöördumatu ja põhjustab maksa funktsiooni kiiret halvenemist.

Tsirroos maksa etioloogia on mitmekesine:

Pikaajaline alkoholimürgistus - kuni 60% kõigist juhtudest;

Maksakoe viirusnakkus - B- ja C-hepatiit (30-40% haigustest);

Pikaajaline südamepuudulikkus, mis põhjustab maksa venoosset staasi;

Sapipõie haigused;

Kaasasündinud ainevahetushäired, näiteks raua liigne kogunemine.

10-20% -l patsientidest on haiguse põhjus jäänud seletamatuks, siis räägitakse primaarest biliaarsest tsirroosist.

Eristatakse järgmisi etappe:

• Nakkuse või toksiinide tegevus;
• Sidekoe liigne levik;
• Fibroosi areng;
• Nekroosiga maksarakkude verevarustus;
• Immuunmehhanismide aktiveerimine.

Tsirroosi diagnoosimiseks tehke vere terviklikku biokeemilist analüüsi, ensüümi aktiivsuse hindamist, vererakkude taseme vähendamist. Instrumendimeetoditest, angiograafia, ultraheli, kompuutertomograafia.

Tsirroosi tüsistused:

• Veritsus seedetrakti ülemise osa laienenud veenides;
• Portivoomi trombootilised massid;
• Entsefalopaatia ja maksa etioloogia kooma;
• Hepatotsellulaarne kartsinoom on ohtlik maksavähk;
• Sagedad komplikatsioonid: sepsis, kopsupõletik, asteemi kõhukelme põletik.

Rahvusvaheliste standardite kohaselt tsirroosiga organi funktsiooni hinnatakse vastavalt Child-Pugh'i klassifikatsioonile:

Tulemuste tõlgendamine:

1. Punktide summa 5-6 vastab esimesele klassile, oodatav eluiga on 20 aastat;
2. 7-9 punkti kuuluvad klassi B, mis on näidustused maksa siirdamiseks;
3. Kolmas klass, mis annab 10-15 punkti, vastab elulemusele kuni 3 aastat ja pärastoperatiivset suremust kuni 80%.

Tsirroosi mõju portaal-hüpertensioonile. sisu ↑

Klassifikatsioon

Portaalhüpertensioon on mitu liigitust: põhineb ploki lokalisatsioonil vastavalt rõhu tasemele vastavalt erinevate komplikatsioonide ja endoskoopilise pildi arengule.

Vastavalt portaalbloki arengutasemele eristatakse järgmisi tüüpe:

1. Suprahepaatiat põhjustab tromboos, kasvaja kokkupressimine, obstruktiivsed protsessid alaserva venakaavas, vedeliku kogunemine südame poks või tõsine regurgitatsioon trikuspidi ventiilil;
2. Intrahepaatiline on kõige ulatuslikum rühm, mis ühendab pre-sinusoidaalsed ja sinusoidsed põhjused;
3. Subhepaati põhjustab portaalveeni tromboos, selle kaevanduslik muundumine, idiopaatiline troopiline splenomegaalia;
4. Segatud

Maksa-hüpertensioon on kõige sagedasem. Selle liigi puhul on põhjendatud maksa enda patoloogia, näiteks maksatsirroosi, alkohoolse hepatiidi ja A-vitamiini mürgistuse korral. Sarnased sümptomid võivad esineda ka tsütotoksiliste ravimite üleannustamise korral.

Sümptomaatilise intrahepaatilise hüpertensiooni põhjused on maksafibroos, sapiteede põletik, sarkoidoos, amüloidi akumuleerumine, hemokromatoos, vase ja arseeni kokkupuude.

Vastavalt vererõhu tasemele portaalveeni süsteemis on klassifikatsioon järgmine:

• I aste vastab survele 250-400 mm veesambas;
• II aste - kuni 600 mm;
• III klass - survega üle 600 mm veesambast.

Endoskoopilise pildi järgi on välja pakutud klassifikatsioon, milles tuvastatakse söögitoru seintel paiknevad veenilaiad ja vastavalt veenilaiendite veenide suurusele:

• Isoleeritud veenid;
• Veenide veerud, mis ei reageeri surveseadmetele;
• Viimane kraad - veenide ühendamine.

Vähihaigestumatu hüpertensiooni areng

Sageli põhjustab venoosse staasi esinemine maksa veresoontes ekstrahepaatilisi põhjuseid. Nende hulka kuuluvad kaasasündinud stenoos ja kasvaja-sarnased kasvaded alamvina kaavi seinal, mis süvendab portaalisisese rõhu suurenemist. Harvem põhjus on laeva membranoosne ummistumine, mis esineb uteros.

Sageli on hüpertensioonile eelnenud südame lihase haigused nagu kardiomüopaatia, ulatuslik nekroos. Stagnatsioon põhjustab ka südametegevuse vähenemist, näiteks klapivigade või perikardiidi tõttu.

Haiguse etapid

Sümptomite libisemist seletatakse maksa rakkude funktsiooni järk-järgulise vähenemisega.

Sellised etapid on:

• Esialgsed funktsioonid vähenevad;
• Mõõdukas - seisund on endiselt kompenseeritud, kuid seal on astsiit, splenomegaalia;
• Dekompenseeritud - hemorraagia, laienenud põrn;
• Keeruline.

sisu ↑

Kliinilised ilmingud

Portaal-hüpertensiooni märgid on erineva raskusastmega sõltuvalt arengu ajast ja haiguse raskusastmest.

Haiguse esimesed sümptomid võivad olla üldised ja mittespetsiifilised, kuid kiire diagnoosimise ja nõuetekohase ravi korral tekivad raskemad sümptomid.

Selles haiguses on 4 haigusseisundit:

1. Esialgset staadiumi iseloomustavad harvad väikese intensiivsusega kaebused, üldine nõrkus;
2. Teine etapp väljendub seedetrakti osade selgemates ilmingutes;
3. Kolmandal etapil on vedeliku kogunemine kõhuõõnes - astsiit;
4. Viimane etapp väljendub tüsistuste ja verejooksu tõttu.

Hüpertensiooni varajased sümptomid süsteemis võivad olla kerge kõhuõõne, kuiv nahk, iiveldus. Pärast rasvade toiduainete söömist, mis tavaliselt läheb ise, võib olla raskustasemeline alapiirkond. Väikestes kogustes toiduna on sageli maos täis tunne.

Kuna rõhk porruveenis suureneb, sümptomid süvenevad samuti. Kõhupiirkonnas on kõhupiirkonna suurenenud veenisisene muster.

Sarnaste sümptomitega arsti õigeaegne külastus võimaldab ravi alustada enne pöördumatute muutuste tekkimist maksas.

Uurimisel on patsiendil diagnoositud suurenenud maks:

• Paaritud paar sentimeetrit parema kaldakaari all;
• Selle serv on suunatud;
• Pind on suletud ja deformeerunud.

Kolmandikul juhtudel on võimalik palmistada sõlmesid elundi pinnal. Sageli on mõõdukalt laienenud põrn. Antibiootikumide kasutamisel on sageli suurenenud temperatuur.

Maksafunktsiooni halvenemise, sh hüübimisfaktorite sünteesi tõttu tekivad hemorraagia ja petehhia. Mõnikord vähendatakse kaenlaalust ja kaenlaalust.

Terminali staadiumi iseloomustavad:

• Tõhustatud astsiit;
• Raske perifeerne ödeem, eriti alajäsemetel;
• Veritsus söögitoru veenidest, mis võivad põhjustada surma.

Portaali maksapuudulikkus põhjustab entsefalopaatiat - kognitiivsete ja intellektuaalsete funktsioonide ning ajukahjustuse vähenemist.

Portaalse entsefalopaatia jaoks on iseloomulik:

• Juhuslike peavalude esinemine;
• Mäluhäired;
• Nende haiguse tõsiduse ebapiisav hindamine;
• Puudulikkus, ärrituvus;
• Unetus;
• Pearinglus.

Astsiiti nimetati varem kõhuõõnde. Haiguse lõppstaadiumis võib kõhuõõnes koguneda tohutul hulgal transudaat.

Suurenenud rõhk porruveenis viib selle laienemiseni ja vaskulaarseina läbilaskvuse suurenemiseni, mis viib vedeliku higistamiseni vabasse õõnsusse.

Sümptomit väljendab asjaolu, et kõhtu on võrdselt laienenud, nahk venitatakse, eesmine kõhu seinal moodustub "meduusipea" - keerdunud laienenud veenid. Nabasüdamiku venitamisel kombineeritakse naba väljaulatust.

Sageli põhjustab astsiid vedelat infektsiooni ja bakteriaalne peritoniit.

Üheks subhepaatilise hüpertensiooni põhjuseks on portaalveeni tromboos. sisu ↑

Tüsistused

Haiguse dekompenseerimata etapp ilma nõuetekohase ravita muutub keeruliseks.

Sagedased komplikatsioonid on järgmised:

• Verejooks esineb söögitorus;
• Peritoneaalsete lehtede infektsioon astsiidiga;
• Soolte ja mao patoloogia;
• Hepatorenaalne sündroom on neerufunktsiooni langus.

sisu ↑

Laste haiguse tunnused

Portaal-hüpertensiooni sümptomid lastel ei erine täiskasvanud patsientidest.

Haiguse põhjused on enamasti kaasasündinud väärarengud:

• Budd-Chiari sündroomi suprahepaatiline hüpertensioon, vere väljavoolu rikkumine ja maksa nekrootiliste muutuste areng;
• Kaasasündinud hepatiidi ja fibroosi tõttu sümptomid;
• Extrahepaatiline on tingitud veresoonte anomaaliumist: verehüüvete moodustumine, veresoonte põletik.

Laste portaalveeni süsteemis esineva rõhu suurenemise eelkäijaks võib olla cavernomatoos, haruldane haigus, mis avaldub tromboosiga, kusjuures anuma valusus väheneb. Portaalveen muutub angiomaks, asendatud väikeste laevadega. Syndromid põhjustavad tõsiseid tüsistusi.

Haiguse prognoos on ebasoodne, maksimaalne eeldatav eluiga on 8-9 aastat.

Diagnostika

Esialgne diagnoos määratakse kindlaks iseloomulike kaebuste ja füüsilise läbivaatuse andmete alusel. Portaali hüpertensioon võib kahtlustada patsientidel, kellel esineb sageli verejooksud söögitoru ja kõhu veenides, kes kannatavad alkoholismi ja kroonilise B- ja C-hepatiidi all.

Tehke laboratoorsed testid:

• Vereanalüüs annab teavet leukotsüütide taseme ja võimaliku põletikulise sündroomi kohta;
• Biokeemilised testid näitavad ALAT, AST, leelisfosfataasi taset, peegeldades tsütolüüsi ja kolestaasi maksa rakkudes;
• Vere koagulatsioonisüsteemi uurimiseks tehakse koagulogramm, mis halvendab maksa sünteesi funktsiooni vähenemist;
• Immunoloogiline analüüs võimaldab avastada hepatiidi antikehasid.

Aktiivselt läbi viidud instrumentaalne diagnostika.

Ultraheliuuring võimaldab hinnata:

• Maksa suurus;
• Struktuur;
• Osakeste olemasolu pinnal.

Doppler näitab veresoonte verevoolu seisundit veresoonte erinevates osades. Tomograafia näitab elundi üksikasjalikumat struktuuri, võimalikke kasvajaid ja anastomoosid vaskulaaride vahel.

Haiguse tüsistusi - söögitoru laienenud vene - uuritakse esophagogastroscopy abil, kus on näha veenide suurus ja iseloom, samuti "punased markerid" - laienenud venulead, veresoonte sõlmed.

On kolme tüüpi "punaseid markereid":