Maksapuudulikkus

Võimsus

Maksapuudulikkus - äge või krooniline sündroom, mis tekib siis, kui üks või mitu maksafunktsiooni häiret on seotud metaboolsete häirete, joobeseisundi, kesknärvisüsteemi häirete ja maksa kooma tekkimisega. Haigus esineb maksapuudulikkuse sümptomitega (kollatõbi, hemorraagilised, düspeptilised, ödeemoossed sündroomid, palavik, kehakaalu langus) ja maksa entsefalopaatia (emotsionaalne labiilsus, apaatia, häiritud kõne, käte värisemine, ataksia). Maksa kooma areng on äärmiselt raske maksapuudulikkus. Maksapuudulikkus tuvastatakse vere, EEG, hepatostsintigraafia biokeemiliste parameetrite alusel. Maksapuudulikkuse ravi on suunatud joobeseisundi kõrvaldamisele, elektrolüütide tasakaalu normaliseerimisele, happe-aluse tasakaalu taastamisele.

Maksapuudulikkus

Maksapuudulikkus tekib suurte düstroofiliste, fibroossete või nekrootiliste muutustega erinevate etioloogiate maksa parenhüümis. Gastroenteroloogia ja hepatoloogia korral eristatakse ägedat ja kroonilist maksapuudulikkust. Maksa ebaõnnestumise juhtiv patogeneetiline seos on organi detoksifitseerimisfunktsiooni rikkumine, mistõttu põhjustavad toksilised ainevahetusproduktid (ammoniaak, γ-aminovõihape, fenoolid, merkaptaan, rasvhapped jne) kesknärvisüsteemi kahjustusi. Iseloomulikud on elektrolüütide häired (hüpokaleemia), metaboolne atsidoos. Maksakahjustuse suremus jõuab 50-80% -ni.

Maksapuudulikkuse klassifikatsioon

Kliinilise looma järgi eristavad ägedat ja kroonilist maksapuudulikkust. Äge maksapuudulikkuse tekkimine esineb hiljemalt 2 kuu jooksul maksakahjustuse hetkest. Kõige tavalisem ägeda puudulikkuse põhjus on viirusliku hepatiidi, alkoholi, ravimi või muu toksilise maksakahjustuse fulminandid (fulminandid). Krooniline maksapuudulikkus on tingitud krooniliste maksahaiguste progressioonist (kasvajad, fibroos, tsirroos jne).

Maksapuudulikkus võib tekkida endogeense, eksogeense või segatud mehhanismi abil. Endogeense puudulikkuse põhjuseks on hepatotsüütide surm ja enam kui 80% maksa parenhüümi seiskumine funktsioneerimisest, mida tavaliselt täheldatakse ägeda viirushepatiidi ja toksilise maksakahjustuse korral. Eksogeense maksapuudulikkuse areng on seotud maksa verevoolu kahjustusega, mis põhjustab portaalveeni toksiliste ainetega küllastunud verevoolu viivitamatult üldisse ringi, mööda maksa. Eksogeenset mehhanismi esineb tihti manustamisintervallidega portaal-hüpertensiooni ja maksatsirroosi korral. Segatud maksapuudulikkus esineb nii patogeneetiliste mehhanismide - endogeensete kui ka eksogeensete - manulusel.

Maksakahjustuse tekkimisel on kolm etappi: esialgne (kompenseeritud), väljendunud (dekompenseeritud), terminaalne düstroofne ja maksa kooma. Omakorda levib maksa kooma ka järjepidevalt ja hõlmab preokoomi, ähvardava kooma ja kliiniliselt raske kooma.

Maksapuudulikkuse põhjused

Maksapuudulikkuse korral juhtivat rolli mängivad maksa nakkushaigused viiruste, bakterite, parasiitide poolt. Kõige sagedasemaks maksapuudulikkuse põhjuseks on viirushepatiit: B-hepatiit (47% juhtumitest), A-hepatiit (5%), C-, D- ja E-hepatiidid. Viiruse hepatiidi taustal tekib maksapuudulikkus sageli üle 40-aastastel patsientidel, kellel on maksahaiguse kuritarvitamine alkohol ja narkootikumid. Harvemini on maksapuudulikkuse esinemine seotud Epsteini-Barri viiruste, herpes simpleksi, adenoviiruse, tsütomegaloviiruse jne nakkusega.

Järgmised kõige sagedasemad etioloogilised tegurid maksapuudulikkus on ravimid ja toksiinid. Seega võib maksa parenhüümi massiline kahjustus põhjustada paratsetamooli, analgeetikumide, rahustite, diureetikumide üleannustamist. Tõhusamad toksiinid, mis põhjustavad maksapuudulikkust, on mürk-kastool (amanitoksiin), perekonna Aspergillus (aflatoksiini) seene mükotoksiin, keemilised ühendid (süsiniktetrakloriid, kollane fosfor jne).

Mõnedel juhtudel võib maksapuudulikkus põhjustada venoossete oklusiivsete haiguste, kroonilise südamepuudulikkuse, Budd-Chiari sündroomi, sügava veritsuse tõttu maksa hüpoperfusiooni. Maksapuudulikkus võib areneda koos maksa ulatusliku infiltratsiooniga lümfoomi kasvajarakkude, kopsuvähi metastaaside, pankrease vähi kaudu.

Haruldase põhjuste maksapuudulikkusega kuuluvad äge rasvmaks, autoimmuunne hepatiit, erütropoeetiliste protoporfüüria galaktoseemiat, türosineemia ja teised. Paljudel juhtudel maksapuudulikkuse areng on tingitud kirurgilist sekkumist (portacaval sundi, transyugulyarnym intrahepaatilisi portosüsteemse sundi, maksaresektsiooni) või nüri maksa trauma.

Kompenseerivate mehhanismide lagunemise ja maksapuudulikkuse arengu põhjuseks võivad olla elektrolüütide tasakaalu häired (hüpokaleemia), oksendamine, kõhulahtisus, interaktiivsed infektsioonid, alkoholi kuritarvitamine, seedetrakti verejooks, laparotsentiis, proteiini toiduse liigne tarbimine jne.

Maksapuudulikkuse sümptomid

Maksapuudulikkuse kliiniline pilt hõlmab hepatotsellulaarse puudulikkuse, maksaensüümide ja maksa kooma sündroome.

Maksarakkude vähesuse staadiumis ilmnevad kollatõbi, telangiektasia, tursed, astsiidid, hemorraagiline diatsesi, düspepsia, kõhuvalu, palavik, kehakaalu langus ja progressioon. Kroonilise maksapuudulikkuse korral tekivad endokriinsüsteemi häired koos libiido, viljatuse, testikulaarse atroofia, günekomastia, alopeetsia, emaka ja piimanäärmete atroofiaga. Maksa metaboolsete protsesside katkemist iseloomustab maksa hingeldus suust. Selles maksapuudulikkuse staadiumis tehtavad laboratoorsed testid näitavad, et vereserumi bilirubiini, ammoniaagi ja fenoolide taseme tõus, hüpokolesteroleemia.

Maksa entsefalopaatia staadiumis on täheldatud vaimseid häireid: emotsionaalse seisundi ebastabiilsus, ärevus, apaatia, unehäired, orientatsioon, põnevus ja agressioon on võimalikud. Neuromuskulaarsed häired ilmnevad kõne ebakindlusest, kirja halvenemisest, sõrmede värisemise "hõõgumisest" (asteriksiidist), liigutuste koordineerimisest (ataksia) ja refleksi suurenemisest.

Maksapuudulikkuse lõppfaas on maksa kooma. Preomoorsel faasis ilmnevad uimasus, letargia, segasus, lühiajaline põnevus, lihaste tõmblused, krambid, treemor, skeletilihaste jäikus, ebanormaalsed refleksid, kontrollimatu urineerimine. Võivad esineda verevalumeid, ninaverejooksu, seedetrakti hemorraagiaid. Maksa kooma on teadvuse puudumine ja reageerimine valuvaigisteid, reflekside väljasuremine. Patsiendi nägu omandab maskilaadse väljenduse, õpilased laienevad ja ei reageeri valgusele, vererõhk väheneb, tekib patoloogiline hingamine (Kussmaul, Cheyne-Stokes). Reeglina toimub maksapuudulikkuse selles staadiumis patsientide surm.

Maksapuudulikkuse diagnoosimine

Anamneesis kogudes maksapuudulikkusega patsientidel selgitatakse alkoholi kuritarvitamise, varasema viirushepatiidi, olemasolevate ainevahetushaiguste, krooniliste maksahaiguste, pahaloomuliste kasvajate ja ravimite fakte.

Kliinilise vereanalüüsi uuringus ilmnes aneemia, leukotsütoos. Koagulogrammi järgi määratakse koagulopaatia tunnused: PTI vähenemine, trombotsütopeenia. Maksakahjustusega patsientidel on vajalik biokeemiliste proovide dünaamiline uuring: transaminaasid, leeliseline fosfataas, gamma-glutamüültransferaas, bilirubiin, albumiin, naatrium, kaalium, kreatiniin, KOS.

Maksakahjustuse diagnoosimisel võetakse arvesse kõhuorganite ultraheliandmeid: ehhograafiat kasutades hinnatakse maksa suurust, parenhüümi seisundit ja portaalisüsteemi veresoonte vereringe ning kõhuõõnes esinevad kasvajaprotseduurid on välistatud.

Hepatoskintigraafia abil diagnoositakse difuusne maksakahjustus (hepatiit, tsirroos, rasvkapsas), maksakasvajad, hinnatakse sapiteede sekretsiooni määra. Vajadusel täiendab maksapuudulikkuse uuringut kõhuõõne MRI ja MSCT.

Elektroencephalograafia on peamine viis maksaensüümide entefalopaatia avastamiseks ja maksapuudulikkuse prognoosimiseks. EEG-le tekkiva maksa kooma tekkimisega aeglustub ja vähendab rütmiliste aktiivsuste lainete amplituudi

Maksa biopsia morfoloogilised leiud varieeruvad sõltuvalt haigusest, mis viis maksapuudulikkuseni.

Maksa entsefalopaatia on diferentseeritud subdural hematoomiga, insult, abstsess ja ajukasvajad, entsefaliit, meningiit.

Maksapuudulikkuse ravi

Maksapuudulikkuse korral määratakse toit proteiini range piiramise või väljajätmisega; Eelkoma staadiumis antakse sond või parenteraalne toitumine.

Maksapuudulikkuse ravi sisaldab meetmeid detoksikatsiooni, mikrotsirkulatsiooni parandamiseks, elektrolüütide tasakaalu häirete ja happe-aluse tasakaalu normaliseerimiseks. Sel eesmärgil süstitakse intravenoosselt suurtes kogustes 5% glükoosilahust, kokarboksülaasi, panangini, vitamiine B6, B12, Essentiale, lipohapet. Ammoniaagi joobeseisundi ja organismis moodustuva ammoniaagi seostamise kõrvaldamiseks on ette nähtud glutamiinhappe või ornitstiili lahus.

Toksiliste ainete imendumise vähendamiseks viiakse soolte puhastamine läbi lahtistite ja klammerdide abiga; nägema ette laia spektriga antibiootikumide ja laktoosioosi lühikesed kursused, mis pärsivad soolestiku lagunemise protsesse.

Hepatotsellulaarse kooma tekkimisel on näidustatud prednisooni manustamine; hüpoksia vastu võitlemiseks on soovitatav läbi viia hapniku inhalatsioonid, hüperbaariline hapnikuga varustamine.

Kompleksse maksapuudulikkuse ravis kasutatakse hemosorptsiooni, plasmaperesse, hemodialüüsi ja ultraviolettkiirgust.

Prognoos ja maksapuudulikkuse ennetamine

Maksakahjustuse õigeaegne ja intensiivne ravi on maksa talitlushäire pöörduv, prognoos on soodne. Maksa-entsefalopaatia 80-90% siseneb maksapuudulikkuse lõppstaadiumisse - maksa kooma. Sügavkooma esineb kõige sagedamini surmaga.

Maksakahjustuse vältimiseks on vajalik maksa haiguste õigeaegne ravi, välja arvatud hepatotoksiline toime, ravimite üleannustamine, alkoholimürgitus.

Krooniline maksapuudulikkus: sümptomid ja ravi

Maksapuudulikkus - maksa funktsiooni vähenemine, mis on põhjustatud maksarakkude (hepatotsüütide) hävitamisest. Meditsiinipraktikas eristatakse kahte erinevat mõistet - äge ja krooniline maksapuudulikkus. Krooniline puudulikkus, erinevalt akuutsest, areneb järk-järgult pikaajalisel kokkupuutel hepatotoksiliste teguritega.

Põhjused

Krooniline maksapuudulikkus progresseerub mitu kuud või isegi aastaid järk-järgult. Seda patoloogilist seisundit iseloomustab kliinilise pildi järkjärguline levik.

Põhjustab maksapuudulikkuse arengut järgmistel põhjustel:

  1. Kroonilised maksahaigused (nagu krooniline aktiivne hepatiit, tsirroos, vähk, maksa helmintiaas);
  2. Kutsehaiguste pikaajaline mõju (töö süsiniktetrakloriidi, benseeni, fosforiga);
  3. Hepatotoksiliste ravimite (NVPS, tsütostaatikumid, hepatotoksilised antibiootikumid) pikaajaline kasutamine.

Maksakudedel on suur taastumisvõime. Siiski, kui maksa regeneratiivne potentsiaal on ammendatud, hepatotsüüdid surevad ja enam ei taasta. Aktiivsete hepatotsüütide arvu kriitiline vähenemine viib tegelikult kroonilise maksapuudulikkuse tekkimiseni, mille tõttu keha ei saa täielikult toimida. Tugevdada surma hepatotsüütides ja seeläbi aidata kaasa järsu tõusuga ebaõnnestumise purgi teguritest nagu alkohoolsete jookide kasutamine, nakkushaigused, mürgitus, seedetrakti verejooks.

Kroonilise maksapuudulikkuse sümptomid

Kroonilise maksapuudulikkuse korral iseloomustab sümptomite järkjärguline ja järk-järguline suurenemine. Ja ükskõik kui kaua haigust esialgses etapis ei eksisteeri, hakkab varem või hiljem edasi liikuma.

Krooniline maksapuudulikkus esineb neljas etapis:

  • Esimene etapp hüvitatakse;
  • Teine etapp on dekompenseeritud;
  • Kolmas etapp on terminal;
  • Neljas etapp on maksa kooma.

Kompenseeritud staadium

Kompenseeritud etapi staadiumis esinevad sümptomid ei ole spetsiifilised. Patsiendil on muret isutus, samuti iivelduse kordumine, oksendamine.

Maksa detoksikatsioonifunktsioon on kahjustunud, mis põhjustab mürgiste ainete kogunemist kehas. Need ained häirivad närvisüsteemi, mille tagajärjel tekib maksa entsefalopaatia. Esimestel etappidel näitab entsefalopaatia asjaolu, et inimene hakkab kiiresti väsima, tundub nõrga ja on mõningane pärssimine. Patsienti pahandab päeva jooksul pidev unisus ja öösel - unetus. Mooduli kõikumine on iseloomulik maksapuudulikkusele, eriti depressiivpalli suunas.

Dekompenseeritud staadium

Maksa patoloogiline protsess areneb edasi, mille tõttu olemasolevad sümptomid muutuvad väljendunud ja püsivaks. Selle taustal esinevad sellised sümptomid nagu motoorika koordineerimine, slamming tremor, mäluprobleemid. Isik ei tohi käituda täiesti adekvaatselt ja isegi agressiivselt. Ruumis on disorientatsioon. Peale selle võib patsient tunda metioniini toodete akumuleerumisest tulenevat omapärast magusat maksa lõhna suu kaudu.

Terminali staadium

Maksapuudulikkuse arengu staadiumis süvenevad olemasolevad sümptomid. Närvisüsteemi kahjustused muutuvad märgatavamaks - ilmneb segadus, inimene ei reageeri talle esitatud apellatsioonile, kuid reaktsioon valusale toimele püsib.

Sapi sapipõletik maksas (kolestaas) põhjustab kollatõbi ja sügelust. Paratamatult arendada portaalhüpertensioonist, mis väljendub suurenenud kõhu tõttu kogunenud vedeliku kõhuõõnde (astsiit), laienemine veresoonte kõhunaha. Patsient võib märgata peopesade punetust - see on nn palmar erüteem ja väikesed vaskulaarsed hemorraagid, tähtkujud kogu kehas. Lisaks võib seedetraktist põhjustada verejooksu.

Stage Coma

Sellel maksapuudulikkuse etapil esinevad tõsised, sageli pöördumatud muutused. Patsiendil on selgelt väljendunud närvisüsteemi depressioon, mille tagajärjel tekib teadvuse kadu. Kooma esialgsel etapil on reaktsioon valule olemas, kuid varsti kaob. Võib esineda krampe, kõhklevat lahkumist. Kooma staadiumis suureneb multiorgani tõrge järk-järgult. Kõik need rikkumised põhjustavad pöördumatuid tagajärgi ja surma.

Diagnostika

Kroonilise maksapuudulikkuse diagnoosimise kinnitamiseks on vaja läbi viia diagnostiliste meetmete kompleks. Ligikaudne uuringute kogum näeb välja selline:

  • Vereanalüüs - võib määrata valgete vererakkude arvu suurenemise, samuti punavereliblede, trombotsüütide arvu vähenemise ja hemoglobiini taseme languse;
  • Vere biokeemiline analüüs - pöörake tähelepanu bilirubiini, ALaT ja ACaT, aluselise fosfataasi, kreatiniini tasemetele;
  • Koagulogramm - vereprotrombiiniindeksi vähenemine;
  • Kõhuaunede ultraheli - võimaldab arstil hinnata maksa parenhüümi seisundit, maksa suurust.

Kroonilise maksapuudulikkuse ravi põhimõtted

Kui lülitate maksa toimimise välja, kogub keha mürgiseid aineid, millel on tõeliselt toksiline toime. Selle nähtuse vastu võitlemiseks on ette nähtud võõrutusained (Reosorbilact, Neogemodez). Lisaks on näidatud, et patsiendil on laktuloos (Duphalac). See on ravim, mis seob ammoniaaki, mis akumuleerub maksapuudulikkuse ajal. Kuna soolestiku bakterid toodavad ammoniaaki, on neile ette nähtud ka antibakteriaalseid ravimeid (neomütsiini). Mürgitustravi ebaefektiivsusega antakse patsiendile plasmapheesis, kui vereplasma läbib spetsiaalseid filtreid toksiinide puhastamiseks.

Sama tähtis on ka sümptomaatiline ravi. Nii et statsionaarse vedeliku eemaldamiseks organismist määrake antidiureetikumid (furosemiid, mannitool). Verejooksu peatamiseks on ette nähtud Vikasol või aminokaproiinhape ning suure verekaotus - verekomponentide transfusioon. Aju korrigeerimiseks näidatakse patsiendile ravimite kasutamist, mis parandavad tema verevarustust (tserebrolüüs, Actovegin), sedatiivseid ravimeid. Hepatotsüütide ebasoodsate tegurite kokkupuute vältimiseks on patsiendil ette nähtud hepatoprotektorid (Essentiale, Gepabene), vitamiinipreparaadid.

Maksapuudulikkuse korral peab patsient järgima erilist dieeti. Ammoniaagi sisalduse vähendamiseks veres on vaja piirata proteiinisisaldusega toiduainete tarbimist 40-60 grammi. Arstid soovitavad ka astsiidi tekkimise vältimiseks vähendada soola kogust toidus.

Grigorov Valeria, meditsiiniline kommentaator

2430 vaatamisi, 4 seisukohti täna

Krooniline maksapuudulikkus

Maksarakkude krooniline surm - hepatotsüüdid - ligikaudu 60-70% juhtudest on maksa tsirroos, mis on tingitud alkoholi kuritarvitamisest.

Krooniline maksapuudulikkus on patoloogiline seisund, mis kaasneb kroonilise maksahaigusega, mida iseloomustab maksakoe hävimine üle 6 kuu ja progresseeruvalt maksafunktsiooni häire.

Terminoloogia

Kroonilised maksahaigused nagu alkohoolne tsirroos või krooniline viirushepatiit on iseseisvad haigused, mis on seotud nende enda põhjustega, arengu mehhanismid, diagnostilised ja ravimeetodid. Seevastu krooniline maksa düsfunktsioon on universaalne patoloogiline protsess, mis peegeldab peamist haigust põhjustavate maksarakkude (hepatotsüütide) järkjärgulist surma.

Erinevalt ägeda maksapuudulikkuse saabub enne 28 nädala jooksul alates haiguse algusest saadik, kroonilise maksapuudulikkusega-raku ebaõnnestumist võib esineda mitu kuud ja aastat, edeneb asümptomaatiline kuni raske faasi sündroom. Selle sündroomiga kaasnevad sümptomid määravad enamasti tsirroosi kliiniku - kroonilise maksahaiguse viimase etapi. Sellepärast peetakse kroonilist maksapuudulikkust ja tsirroosi sageli sünonüümsena.

Kroonilise hepatotsellulaarse puudulikkuse põhjused

  • Alkoholitarbimise kuritarvitamine (alkohoolne maksatsirroos - K70.3, alkohoolne maksahaigus - K70) - 60-70% juhtudest;
  • Rikkumine sapiteede avatuse tõttu kaasasündinud väärarengute (atreesia, tsüsti sapiteede kanalid), pärilik patoloogiate (mukovistsidoosiks - E84), Autoimmune (primaarne maksatsirroos - K74.3) ja teine ​​(sekundaarne maksatsirroos - K74.4) haigused - 5,10 % juhtudest;
  • Krooniline hepatiit B või C (B18) - 10% juhtudest;
  • Hemikroromatoos või pärilik raua ainevahetus (E83.1) - 5-10% juhtudest;
  • Mittealkohoolne rasvmaksa haigus (K76.0) - 10% juhtudest.

Vähem katkestustega krooniliste maksafunktsiooni viia autoimmuunhepatiiti (K75.4), hepatiit narkootikume (K71) (saabudes metotreksaat, isoniazid, amiodaroon), geneetilised (defitsiit alfa-1-antitrüpsiini (E88.0), türosineemia (E70.2) Wilsoni tõbi (E83.0), galaktoosemia (E74.2).

Kroonilise maksapuudulikkuse arengu mehhanism

Meditsiinis tähendab "puudulikkus" seda terminit, mis tähistab seisundit, mille korral orel ei saa oma funktsiooni täielikult täita. Äge ja krooniline maksapuudulikkus vastavalt tekkida maksa võimetus toime tulla kõigi talle määratud ülesandeid, sest ulatusliku kaotus hepatotsüütides. Kuid kui ägeda protsessi käigus surmatakse samaaegselt 90% maksarakudest, siis krooniliste haiguste korral suureneb surnud kude arv järk-järgult, mitme kuu või mitme aasta jooksul.

See protsess on otseselt proportsionaalne maksafunktsiooni languse ja haigusseisundi astmega. Näitena võtke kroonilist alkohoolset hepatiiti. Inimene tarbib teatud koguses etüülalkoholi päevas. Samal ajal surmatakse kuni kümne tuhande maksarakku, mis on seotud ainevahetusega, mis tagab valkude sünteesi, väliste ja sisemiste toksiinide vere puhastamine, vahetavad ainevahetusproduktid. Mõne aasta pärast võib alkoholism põhjustada 30-40% maksarakkude surma, mis viib elundite funktsiooni samaväärse vähenemise. Kuid see on vaid "medali" üks külg.

Maksal on suur turvalisus. Enamikul patsientidest ilmnevad kroonilise maksapuudulikkuse sümptomid, kui surma rohkem kui 70-80% hepatotsüütidest. Sellegipoolest põhjustab maksakoe surm mitmeid mehhanisme, sealhulgas patoloogilist regeneratsiooni, proliferatsiooni, immuunrakkude sissevoolu nekroosi piirkonnas, kroonilise põletiku toetamist, mis koos viivad tsirroosiks - jäme sidekoe kasvu. See protsess muudab täielikult elundi normaalset mikroskoopilist struktuuri. Selle tulemusena häiritakse vereringet organite tasandil.

Vereringehäired on juhtiv tegur, mis põhjustab portaalhüpertensiooni või veresoonte tõusu vaskulaarses veres, mis paikneb maksa lähedal. Liigne vere pumbatakse ümbermõõtu madalamale vena cavale, mis põhjustab söögitoru ja / või pärasoole veenilaiendeid. Vere hüübimishäirete rikkumisega kaasneb see kontrollimatu verejooksuga suurenenud söögitoru või hemorroidi veenides surmaga lõppenud tulemustega.

Seega on krooniline maksapuudulikkus ja tsirroos kaks patoloogilise protsessi komponenti, mille tagajärjeks on patsiendi vältimatu surm.

Kroonilise maksapuudulikkuse klassifikatsioon

Kliinilises praktikas kasutatakse kroonilise maksapuudulikkuse liigitamist astmete kaupa.

Kroonilise maksapuudulikkuse astmed (ICD-10 patoloogia kood - K72.1)

  1. Staadiumi kompensatsioon maksafunktsioon;
  2. Dekompensatsiooni staadium, millel on tõsine maksafunktsiooni defitsiit ja kliinilised ilmingud;
  3. Terminali faas koos tüsistuste tekkimisega;
  4. Maksa kooma (suremus üle 80%).

Kroonilise maksahaiguse raskusastme klassifikatsioon Child-Pugh'iga

Kroonilise maksapuudulikkuse klassifikatsioon vastavalt erinevatel etappidel on üks tõsine puudus - konkreetsel patsiendil konkreetse patoloogia konkreetsel etapil ei ole selgelt määratletud kriteeriume. Sel põhjusel kasutatakse meditsiinipraktikas Child-Pugh'i klassifikatsiooni, mis võimaldab kindlaks teha haiguse tõsiduse vastavalt kliinilistele ja laboratoorsetele näitajatele. Sõltuvalt skoorist jagatakse kõik kroonilise maksapuudulikkuse või tsirroosiga patsiendid kolme klassi: A, B ja C.

Maksapuudulikkus: sümptomid ja ravi

Maksapuudulikkus - peamised sümptomid:

  • Peavalu
  • Pearinglus
  • Palavik
  • Iiveldus
  • Isukaotus
  • Juuste väljalangemine
  • Raskused paremal hüpohondriumil
  • Jalgade turse
  • Valu parema hüpohooniaga
  • Halb hingeõhk
  • Palavik
  • Agressiivsus
  • Kõhuõõne suurenemine
  • Hirmutavad jäsemed
  • Naha kollasus
  • Veenilaiendid
  • Näo turse
  • Küünte kihistumine
  • Peopesade punetus
  • Piimanäärmete atroofia

Haigus, mida iseloomustab maksakoe terviklikkuse rikkumine ägedate või krooniliste kahjustuste tõttu, nimetatakse maksapuuduseks. Seda haigust peetakse kompleksseks, kuna metaboolseid protsesse häiritakse pärast maksakahjustust. Kui te ei võta haiguse raviks sobivaid meetmeid, siis teatud tingimustel võib maksapuudulikkus kiiresti ja kiiresti areneda ja olla surmav.

Klassifikatsioon

Haigus on klassifitseeritud vastavalt kahele tunnusjoontele: looma liik ja staadiumid.

Loomulikult on haiguse kaks etappi:

Äge maksapuudulikkus tekib maksa võimetuse tõttu oma funktsioone täita. See väljendub enamasti haigusena mitmeks päevaks ja seda iseloomustab tõsine sümptomite vorm. Sageli on ägeda väljanägemise tulemuseks surm, seega on väga oluline teada sümptomeid, et varakult haigus ära tunda.

Äge maksapuudulikkus jaguneb omakorda suurteks ja väikesteks. Suur on klassikaline haigusvorm, mis on üsna selgelt näha kliinilistes ja laboratoorsete uuringutes. Väike äge maksapuudulikkus esineb sagedamini raskete haigustega lastel (mürgistus, sooleinfektsioonid, pneumoonia jne). Seda alamliiki on haiguse sümptomite puudumise tõttu väga raske diagnoosida. Väike liike võib areneda nii kiiresti kui mitme aasta jooksul.

Krooniline maksapuudulikkus areneb haiguse aeglase progresseerumise kaudu. Maksa järk-järgulise düsfunktsiooni tõttu parenhüümi kroonilise haiguse progresseeruva liikumisega moodustub haiguse krooniline tüüp. Sellised haigused nagu maksatsirroos või krooniline hepatiit on tingitud kroonilisest maksapuudulikkusest. Mõlemad manifestatsioonid lõpevad maksa kooma, millele järgneb surm.

Lisaks esineb ka kahte tüüpi maksapuudulikkus:

Endogeensete liikide jaoks on iseloomulik tüsistuste ilmnemine ähvardavate või düstroofsete muutuste korral maksakudedes. See tüüp on iseloomulik tsirroosile ja kroonilisele hepatiidile.

Eksogeenne välimus tekib keha enese mürgituse tõttu, mis on põhjustatud soolestiku mikrofloora poolt toodetavatest ainevahetusproduktidest ja -ainetest. See tekib tänu nende ainete sisenemisele vere kaudu soolestiku seestesse, kui nad maksa seiskuvad. Peatumise põhjus võib olla veenide blokeerimine, mistõttu maksa iseenesest lahustub.

Raskusastme järgi on neli etappi:

  1. Esmane või kompenseeritud, mida iseloomustab haiguse asümptomaatne liikumine. Esimesel etapil hakkab maks aktiivselt reageerima toksiinidele.
  2. Dekompenseeritud. Ilmnevad esimesed haigusnähud. Selle etapi faasis näitab vereanalüüs haiguse arengut.
  3. Düstroofne või terminaalne. Enne lõppfaasi, mille alguses patsiendil on tõsised maksatalitluse häired. Selle taustal tekib ka kogu keha katkemine kesknärvisüsteemilt ainevahetusele.
  4. Staadiumiline maksa kooma. Seda iseloomustab sügavam kahju maksale, mis lõppkokkuvõttes viib surma. Viimaset etappi iseloomustab ravi keerukus, sest maks on muutunud tuhmiks.

Haiguse põhjused

Haigestumine "maksapuudulikkus" diagnoositakse nii meestel kui ka naistel, lisaks sellele ei ole vanusepiirangut, nii et saate lapsepõlves ja vanas eas haigeid. Maksapuudulikkuse põhjused on mitmekesised ja ettearvamatud. Neid on oluline teada, et saaks diagnoosi ennetähtaegselt välja selgitada ja ravida kiiresti. Seega võivad põhjused, mis võivad inimesel põhjustada maksapuudulikkust, järgmised:

  1. Maksahaigused, mis hõlmavad: pahaloomulisi tuumoreid ja muid kasvajaid, tsirroos, äge ja krooniline hepatiit, ehhinokk jne. Kõik need nähud võivad põhjustada surmaga lõppevat haigust. Tsirroos ja hepatiit võivad olla nii haiguse kui selle tagajärgede põhjuseks.
  2. Sapivaha on ummistunud ja selle tulemusena suureneb biliaarse hüpertensiooni rõhk. Hüpertensiooni ebaõnnestumine häirib vereringet maksas, mis põhjustab selle organi rakkudes düstroofsete kõrvalekallete tekkimist.
  3. Südamehaigused, veresooned, organismi nakkushaigused, endokriinsete näärmete puudulikkus, autoimmuunhaigused. Organismi mis tahes rikkumine võib põhjustada tõsise haiguse tekkimist, seega on varajases staadiumis kõrvalekallete märke palju lihtsam kui tõsiste haiguste korral taastuda.
  4. Võttes ravimeid (eriti pikka aega), võib märk maksta jätta. Nagu te teate, mõjutavad kõik ravimid maksa, seega on väga oluline hoida ravimite õige annus ja mitte häirida tarbimise sagedust.
  5. Mürgistus mitmesuguste orgaaniliste ja anorgaaniliste ainetega: mürgised seened, alkohol, tubakas, kemikaalid jne
  6. Äärmuslikud mõjud. Surmahaiguse põhjus võib olla isegi väike põletus nahal, mille puhul ei kasutata asjakohaseid meditsiinilisi meetmeid. Peale selle võivad maksapuudulikkuse põhjused olla vigastused, verekaotus, allergiad, septiline šokk ja muud tegurid.
  7. Neerude funktsioonihäired, tuberkuloos, urolitiaas, püelonefriit, kaasasündinud väärarengud ja palju muud on haiguse põhjused, nagu neeru- ja maksapuudulikkus.

Neeru- ja maksapõletiku peamine põhjus on antikehade kokkutõmmete ja dilatatsioonide tasakaalu puudumine. Tasakaalu puudumise põhjuseks võib olla banaalne alkoholi kuritarvitamise põhjus, samuti mürgistus, nii toit kui ka hingamisteed. Neeru- ja maksapuudulikkuse haigus ei ole vähem tõsine kui ainult maksa kahjustus, kuna igal aastal täheldatakse seda tüüpi haiguste suremuse suurenemist.

Kõikide põhjuste alusel ilmneb haiguse sümptomite kompleks. Millised on need sümptomid ja nende peamised omadused lähemalt.

Haiguse sümptomid

Maksapuudulikkuse sümptomid on kõige mitmekesisemad, kuid need on esimesed tegurid, pärast mille avastamist on vaja arstile kiirustada. Haiguse esialgsed etapid ilmnevad keha üldise kehahoone kujul, maania ja muu motoorse ärevuse näol. Sõrmede paindumise / pikendamise ajal võib täheldada värisemise sümptomit, see tähendab külgmiste märkide või väriseerimise, mis esineb sageli ootamatute liikumiste ajal.

Maksapuudulikkus ja selle sümptomid on alati seotud kollatõbise ja neuriidi tekkega. Haiguse ägenemise ja jalgade paistetuse korral tõuseb patsient temperatuuri 40 kraadi. Suu tõmbab ebameeldivat, kuid eripärast lõhna, mis näitab trimetüülamiini ja dimetüülsulfiidi moodustumist. On endokriinsüsteemi häire, on juuste väljalangemine, kuni kiilaspäisus, libiido vähenemine, emade ja rinnanäärmete atroofia esineb naistel, küünte eraldamine ja purunemine. Naistel võib maksapuudulikkus varajases eas mõjutada ebasoodsat viljakust, see tekitab viljatuslikku arengut.

Pealegi on patsiendi kogu haiguse perioodil suurenenud peavalud, palavikuvastused, peapööritus, sealhulgas minestamine ja agressiivne seisund. Mõelgem üksikasjalikumalt, millised sümptomid on omane haiguse kolmele etapile.

Kroonilise maksapuudulikkuse astmed

Sageli iseloomustab kroonilist maksapuudulikkust neli etappi, millel on oma sümptomid.

  1. Kompenseeritud staadium on sageli asümptomaatiline, kuid organismis on täheldatud järgmisi negatiivseid protsesse: maksa süsteemi rõhu tõus, kõhupiirkonna venoosse põrniku ja veenilaiendite veenide ületäitumine. Esialgsel etapil võite märgata vaskulaarsete tärnide ebamäärasust patsiendi kehas ja peopesade punetust. Patsient keeldub sööma toitu, sest ta on segane. On väike kaalulangus.
  2. Dekompenseeritud staadium haiguse suurenenud sümptomite tõttu. Esimesed haigusseisundid hakkavad ilmnema: agressiivsus, orientatsiooni suundumus, jäsemete kõver, jäsemete värinad. Sugulased võivad jälgida inimeste käitumise olulist muutust.
  3. Düstroofne staadium on tingitud stuupi esinemisest. Patsient muutub ebapiisavaks, teda äratada on väga raske ja ärkveloleku hetkedel on apaatia perioodiliselt asendatud ärritusega. Näo, jalgade tupus, vedeliku kogunemine kõhuõõnes. Samuti võib patsient ilmuda nina või seedetrakti veritsuse ajal hommikul või õhtul.
  4. Viimasel etapil on patsiendil maksa kooma, mille tagajärjel patsient on teadvuseta, samal ajal kui väliseid valuvaigisteid ei teki. Patsiendi nägemine väheneb, tekib strabihood, esineb ajuturse ja vedeliku kogunemine. Krooniline maksapuudulikkus areneb igal üksikjuhul erinevalt, sageli aastakümnete jooksul.

Terava väljanägemise sümptomid

Äge maksapuudulikkus esineb valdavalt kiiresti koos sümptomite ilmse pildiga. Selles liikis on iseloomulikud järgmised sümptomid:

  • äkiline nõrkustunne;
  • iiveldus, oksendamine ja muud sarnased mürgistusnähud;
  • kehatemperatuuri tõus;
  • kollatõbi, samas kui näete naha värvuse muutust kollaseks. Patsiendi silmad muutuvad ka kollaseks;
  • hingeldus lõhn;
  • maksa suuruse vähenemine, mis avaldub valu tunnuste kujul;
  • letargia, ärevus ja kõnehäired.

Äge maksapuudulikkust iseloomustab vere koostise muutus: suureneb bilirubiin, mis näitab hemoglobiini lagunemist ja selle langust, samuti protrombiiniindeksi vähenemist.

On väga tähtis, et patsient saab kliinikusse õigeaegselt, et oleks võimalik meditsiiniline efekt. Vastasel korral võib ägeda maksapuudulikkuse korral tähtaegselt surmaga lõppeda.

Neeru- ja maksahaiguste sümptomid

Neeru ja maksahaiguse sümptomid on peaaegu identsed ülaltooduga, ainus erinevus on neerukahjustus, mis näitab nende valu ja järgmisi sümptomeid:

  1. Valu esinemine maksas kõigepealt ja seejärel neerupiirkonnas.
  2. Temperatuuri tõus.
  3. Kollatähised.
  4. Erütrotsüüte, valku ja ühendi sapke leidub uriinis.
  5. Moodustati hemorraagiline diatsesi, mille põhjuseks on keha mürgistus.

Neeru- ja maksapõletiku peamine oht on patoloogia ja teiste elundite ja süsteemide kaasatus: seedetrakti, kesknärvisüsteemi, hingamisteede jne. Kroonilises vormis peatub maksakudede toimimine, mille tagajärjel hakkavad seedetrakti ja kopsude kaudu elimineeruma toksiinid. See on ebanormaalne seisund, seega on keha raske stressi all.

Enne ravi alustamist on oluline haigus õigesti diagnoosida. Mida peate diagnoosima, saate õppida järgmisest sektsioonist.

Diagnostika

Kui tuvastatakse kõik eespool nimetatud sümptomid, peate kohe haiglasse minema või kutsuma kiirabi. Kliinik peab diagnoosima, et oleks võimalik õigesti diagnoosida. Kõigepealt diagnoos algab patsiendi uuringu ja uuringuga. Sageli ei piisa õige diagnoosi andmiseks, nii et arst määrab kliinilised meetmed.

Kliinilised tegevused hõlmavad vereülekannet bilirubiini, leeliselise fotofosfaasi, LDH, AST ja ALT biokeemiliste andmete avastamiseks. Nende näitajate kohaselt näitab arst mitte ainult haigusnähtude olemasolu, vaid ka seda, millises staadiumis on maksahaigus. Mida kõrgem on tulemus, seda aktiivsem on vastavalt maksarakkude lagunemine.

Lisaks võib osutuda vajalikuks ultraheliuuring, mille põhjal saab kindlaks teha haiguse (ägeda või kroonilise) olemuse, maksa suuruse ning struktuursete ja düstroofsete muutuste esinemise.

Järgmised diagnostikameetmed pole välistatud:

Need täiendavad analüüsid ja andmed annavad ülevaate sellest, kuidas teiste inimorganite ja süsteemide kaasamine haigusprotsessi kaasatakse.

Ravi

Maksapuudulikkuse ravi on üsna keeruline ja pikk menetlus, mis sõltub peamiselt haiguse staadiumist.

Raviprotsessis on oluline koht infusioonraviks, mille kaudu tagatakse õige toitumine ja keha detoksifitseeritakse. Samuti on vaja parandada maksa mikrotsirkulatsiooni, et normaliseerida või taastada happe-aluse tasakaalu.

Patsiendile määratakse lahtistid ja kõhred, et puhastada seedetrakt toksiinidest ja vabaneda kõhukinnisusest. Igapäevaseks manustatakse glükoosi, vitamiinide B6, B12 ja lipohapetega lahustit.

Kui haigus on jõudnud maksa kooma staadiumisse, siis kasutage intensiivseid ravimeid. Nende tegevuste eesmärk on säilitada patsiendi elu nii, et maks toimib normaalselt. Naatrium- või kaaliumvesinikkarbonaadi lahus süstitakse ja niisutatud hapniku sissehingamine viiakse läbi nina kateetri kaudu. Kui rõhk väheneb, siis süstitakse albumiini intravenoosselt.

Patsient peab olema haiglas ja meditsiiniõdete järelevalve all. Lisaks meditsiinilisele protseduurile on täidetud järgmised tingimused:

  • albumiini koostise määramiseks vereanalüüside igapäevane jälgimine;
  • kuseteede seire;
  • lohutusprofiilid;
  • kaalub iga päev.

Hüpoammooniumi toimete preparaadid võivad vähendada ammoniaagi taset kehas.

Kui patsiendil on neerupuudulikkus, tuleb hemodialüüs lisaks ammoniaagi ja teiste toksiinide eemaldamisele verest eemaldada, mis normaalsetes tingimustes neeldub maksa kaudu. Turse või astsiidina on vajalik paratsentesis, mis aitab eemaldada liigset vedelikku kehast.

Lisaks kõigile ülaltoodule vajab maksa normaliseerimine korralikku toitumist ja täpsemalt dieedi säilitamist.

Toitumine

Toit on maksahaiguse ravis kohustuslik, kuna maksa saab olulisel määral vale toitumise tõttu. Toitumine hõlmab järgmisi protseduure:

  1. Valgu ja rasva taseme vähendamine 30 grammi päevas ja süsivesikud 300-ni.
  2. Sööge soovitavalt köögivilja toitu, mis sisaldab: puuvilju, köögivilju, mett, komposte, kapslit.
  3. Toit, mida tarbitakse ainult vedelas või poolvedelikus koostises. Samas on vaja veidi süüa, kuid iga 2 tunni järel.
  4. Sool ei välista toitumist.
  5. Kui turset ei esine, siis on vaja juua umbes 1,5 liitrit vedelikku päevas.

Toit mängib olulist rolli maksapuudulikkuse ravis, nii et kombineeritud toime vabastab haiguse sümptomid ja naaseb eelmise tervena.

Kui arvate, et teil esineb maksapuudulikkus ja selle haigusele iseloomulikud sümptomid, võivad arstid teid aidata: hepatoloog, gastroenteroloog, terapeut.

Soovitame kasutada ka meie võrguhaiguste diagnoosimise teenust, mis valib võimalikud haigused sisestatud sümptomite põhjal.

Kõhukinnisus on patoloogiline protsess, mille moodustumist mõjutab bilirubiini kõrge kontsentratsioon veres. Haiguse diagnoosimiseks võivad olla nii täiskasvanud kui ka lapsed. Iga haigus võib põhjustada sellist patoloogilist seisundit ja kõik need on täiesti erinevad.

Viiruse hepatiit B on põletikuliste haiguste viirushaigus, mis mõjutab peamiselt maksakudet. Kui inimene sellest haigusest taastub, tekib ta elule püsivat puutumatust. Kuid B-hepatiidi ägedat vormi võib krooniliselt progresseeruvaks muuta. Võimalik on ka viiruse vedu.

Fascioliaas on ekstrahetentsete helmintiaas, mis on põhjustatud parasiidi patoloogilisest mõjust maksa parenhüümile ja sapijuha tekkele. See haigus on klassifitseeritud inimese keha kõige sagedasemateks rünnakuteks. Haiguse allikaks on haigusetekitaja, mis võib olla maksarakk või hiiglaslik viga. Lisaks arutavad arstid mitmeid viise, kuidas nakatada sellist mikroorganismi.

Purpuri trombotsütopeeniline või Verlgofi tõbi on haigus, mis esineb trombotsüütide arvu vähenemise ja nende patoloogilise kalduvuse kleepumise taustal ning seda iseloomustab naha ja limaskestade pinnal esinevate mitmekordsete hemorraagiate esinemine. Haigus kuulub hemorraagilise diatsesiidi rühma, on üsna haruldane (statistiliste andmete kohaselt haigestub 10-100 inimest aastas). Seda kirjeldas 1735. aastal kuulus saksa arst Paul Werlhof, kellele ta sai nime. Kõige sagedamini ilmneb kõik 10-aastastel eluaastustel, samas kui see mõjutab sama sagedusega mõlema sugupoole nägusid ning kui täiskasvanutel (pärast 10-aastast statistikat) räägitakse statistikast, siis saavad naised haigeid kaks korda sagedamini kui mehed.

Ehhinokokoos on parasiitiline haigus, mis on inimestel tavaline. See on ebaühtlaselt levitatud kogu maailmas. Sagedased haigestumisharjumused on täheldatud riikides, kus põllumajanduslik tegevus on ülimuslik. Ehhinokk võib rünnata mis tahes inimorganismis olevat organi. Ehhinokokoos areneb nii lastel kui ka erinevate vanuserühmade täiskasvanutel.

Treeningu ja mõõdukuse poolest saavad enamus inimesi ilma meditsiinita.

End-etapi maksapuudulikkus

Maksapuudulikkus on sümptomite kompleks, mida iseloomustab parenhüümi kahjustuse tõttu maksa ühe või mitme funktsiooni rikkumine. Maks ei suuda säilitada keha sisekeskkonna püsivust, sest sisemine keskkond ei suuda rahuldada ainevahetuse vajadusi.

Maksapuudulikkus hõlmab kahte vormi: krooniline ja äge. Kuid siiski on võimalik eristada 4 maksapuudulikkuse taset: kooma, düstroofiline (terminal), dekompenseeritud (raske), kompenseeritud (esialgne). Ei ole välistatud fulminantne maksapuudulikkus, mille puhul surmajuhtude tõenäosus on üsna kõrge.

See haigus võib põhjustada entsefalopaatia arengut - kesknärvisüsteemi erinevate haiguste sümptomite kompleksi. See on harva esinev komplikatsioon, mille korral surmav tulemus on 90%.

Maksapuudulikkuse patoloogiline mehhanism rõhutab:

- endogeenset maksapuudulikkust (hepatotsellulaarne), mis jätkub, mõjutades maksa parenhüümi;

- eksogeensed (portocaval, portosystemic). Toksiinid, ammoniaak, fenool imenduvad soolestikku, seejärel sisenevad nad portaalveeni kaudu portokavali anastomooside kaudu üldisse vereringesse;

- segu hõlmab ülaltoodud mehhanisme.

Põhjustab maksapuudulikkust

Äge maksapuudulikkuse areng esineb sageli erinevate maksahaiguste või ägeda viirushepatiidi esinemise tõttu. Maksa-entsefalopaatia tekkimine haiguse akuutses vormis võib esineda üsna harva, kuid mitte hiljem kui 8. nädala jooksul alates esimeste sümptomite tekkimisest.

Sagedamini moodustumise maksapuudulikkus on ebaõnnestunud selle ravimite ja pikne kujul viirushepatiit A, B, C, D, E, G. Ja ka tänu mürgistuse süsinikdioksiidiga aflatoksiin, mükotoksiin, tööstus- toksiinid, kui alkoholi kuritarvitamine, narkootikumid vastuvõtu, septitseemia. Samuti põhjustavad selle haiguse arengut sageli vöötohatisi ja lihtsaid samblike, nakkusliku mononukleosi, herpese ja tsütomegaloviiruse viirusi.

Krooniline maksapuudulikkus tekib kroonilise maksahaiguse (tsirroosi, pahaloomuliste kasvajate) progresseerumise juures. Enam kui 40 aasta vanustel, kellel on varem diagnoositud maksahaigus (enamasti narkomaanid), tekib kõige sagedamini raske maksapuudulikkus A-hepatiidi põdevatel inimestel. Suurimat ohtu kujutab endast E-hepatiiti rasedatele naistele, kuna 20% -l juhtudest tekib maksapuudulikkus.

Nakkushaigused (tuberkuloos, kollapalavik), adenoviirus, herpes simplex viirus, tsütomegaloviirus, Epsteini-Barri viirus põhjustavad maksapuudulikkuse arengut palju vähem.

Paratsetamooli ravimi üleannustamise korral võib tekkida maksapuudulikkus. Mida väiksem on ravimi annus, seda vähem maksakahjustus ja prognoos on soodsamad. Valuvaigisvad ravimid, rahustid, diureetikumid põhjustavad harva maksapuudulikkuse arengut. Kuid mõned seened (Amanita phalloides jne) võivad viia selle seisundi arengusse.

Toksoidne mürgitus võib 4.-8. Päeval põhjustada maksapuudulikkuse teket ja suremuslik tulemus on 25% juhtudest. Ka mürgitus kollase fosfori, aflatoksiini, süsiniktetrakloriidi ja muude toksiinidega võib põhjustada haiguse tekkimist.

Maksa hüpofereerimine, mis tekib Budd-Chiari sündroomi, veno-oklusiivse haiguse, kroonilise südamepuudulikkuse tõttu, võib põhjustada maksapuudulikkuse tekkimist. Lisaks haiguse arengule soodustavad ka kasvajarakkude suurt infiltratsiooni metastaasid või lümfoomi (pankrease adenokartsinoom, väikerakuline kopsuvähk), Wilsoni tõbi ja muud maksa metaboolsed haigused, mis võivad ilmneda maksapuudulikkuse sümptomitega.

Haruldasemaid põhjus maksapuudulikkus on: kuumašokki tulemusena moodustatud hüpertermia, maksa- resektsiooni maksatsirroosi, trauma (nüri), kirurgilist sekkumist (transyugulyarnoe intrahepaatilisi portosüsteemse või portocaval šundilõikuse), Reye sündroomi, ägeda rasvmaks rasedate, autoimmuunne hepatiit, galaktoosemia, türosineemia, erütropoetiline protoporfiiria.

Elektrolüütide häirete (hüpokaleemia) tõttu on tekkinud haiguse areng, mis kaasnevad soolest suurema valgusisaldusega (suure valgusisaldusega dieet, seedetrakti verejooks).

Fulminantne maksapuudulikkus on peamiselt tulemustest pärilike haiguste (Wilsoni tõbi), autoimmuunsete ja viirushepatiit, ning selle tulemusena vastuvõtu narkootikume (paratsetamool) mürgistus ja toksiliste ainete (nt toksiinid kahvatu toadstools).

Ägeda metaboolse stressi tõttu võivad tekkida elektrolüütide tasakaaluhäired, infektsioonid, veenilaiendite veenide verejooks kroonilise maksahaigusega patsientidel ja porosüsteetilistest shunditest, maksapõletikuline entsefalopaatia. Samuti põhjustab teket maksas entsefalopaatia korral võib olla: paraabdominotsetez, maksarakuline vähk suurenenud valgu tase toidus (kui on raske maksahaigus) progresseerumise krooniliste maksahaiguste, alkoholi kuritarvitamine, vastuvõtt narkootikume (paratsetamool, diureetikumid, rahustid, opiaadid, Codeine), spontaanne peritoniit astsiidi esinemisel, kuseteede rindkere ja organite nakkused ja söögitoru-seedetrakti verejooks.

Maksa-entsefalopaatia tekkimine maksapuudulikkuse korral on tõenäoliselt seotud vere elektrolüütide ja happe-aluse tasakaalu häiretega (asoteemia, hüpokloreme, hüponatreemia, metaboolne atsidoos, hüpokaleemia, ainevahetus ja hingamisteede alkaloos). Maksapuudulikkuse korral on täheldatud ka hepatoloogilisi ja homöostaasi häireid: hüper- ja hüpotermia, muutused hüdrostaatilises ja onkotilises rõhu all, kõrvalekalded verevoolu ja portaal-hüpertensioon, dehüdratsioon, hüpovoleemia, baktereemia, hüpoksia.

Teaduse järgi tekib entsefalopaatia, kui kokkupuutel ajus kahjustuvad mürgised ained (türosiin, fenüülalaniin, fenool, ammoniaak), mis tungivad läbi vere-aju barjääri, rikuvad kesknärvisüsteemi rakkude funktsioone.

Maksapuudulikkuse sümptomid

Kesknärvisüsteemi häirete korral ilmnevad maksapuudulikkusega patsiendid entsefalopaatia sümptomid. Haruldasemad ilmingud on maania ja motoorne rahutus. Haigust iseloomustab treemor (sõrmede külgsuunalised liikumised esinevad terava painde-ekstsensori liigutusega rauavõru ja metakarpofalangeaarses liiges). Symmetric on neuroloogilised häired. Komas olevad patsiendid näitavad aju kahjustuse sümptomeid mitu päeva või tundi enne surma.

Maksapuudulikkusega patsientidel võib avastada tugevat ikterust ja neuriiti. Sellel võib olla palavik ja perifeersed astsiidid ja tursed. Ilmub suu kaudu maksa omane lõhn, mis on tingitud dimetüülsulfiidi ja trimetüülamiini moodustamisest. Võibolla on endokriinsete häirete ("valgete küünte fenomen", telangiektasia, emaka ja rinna atroofia, kiilaspäisus, günekomastia, viljatus, tekstuuriline atroofia, vähenenud libiido) manifestatsioon.

Maksapuudulikkuse kompenseeritud staadium avaldub tõhustatud kollatõbeme, palaviku, hemorraagia, adinaamia, unehäirete, meeleolu ja käitumisega.

Väljendatud kompenseerimata etapis maksapuudulikkus avaldub sümptomid tugevdatud eelmise etapi (higistamine, unisus, "lehvitamine värin", segane kõne ja aeglane, minestamine, pearinglus, segasus, võimalik agressiooni, sobimatu käitumise ja maksa hinge).

Maksapuudulikkuse lõppfaas avaldub puuduliku kontakti kaudu, säilitades samal ajal piisava vastuse valu, segasusseisundi, karjumise, ärevuse, segamise, keerulise ärkamise ja stuupori korral.

Maksa koomiga kaasneb teadvuse kaotus, esiteks toimub liigutuste spontaansus ja valu reaktsioon, mis seejärel täielikult kaob. Täheldatud kõhklemine, õpilaste reaktsioon puudub, EEG rütmi aeglustumine, jäikus ja krambid. Kuna kooma süveneb, väheneb amplituud. Maksa entsefalopaatia avaldub kliiniliselt pöörduva kognitiivse funktsiooni häirete, teadvuse, liigutuste diskodontrollimise, värisemise, monotoonse kõne, unisuse tõttu.

Maksaensüümide entsefalopaatia 0 etapp väljendab minimaalseid sümptomeid: puudub treemor, motoorika koordinatsiooni minimaalne kahjustus, kognitiivsed funktsioonid, kontsentratsioon, mäluhäired.

Maksakese entsefalopaatia 1. etappi on kaasatud unehäired, rütmihäired, lisakahjustus, tähelepanu vähenemine, aeglustatud võime täita ülesandeid (intellektuaalne), ärrituvus ja eufooria.

Maksakese entsefalopaatia 2. staadiumis võib täheldada vähest disorientatsiooni ruumis ja ajas, lahutamise vähenemist, ataksiat, pearinglust, asteriksi, kõverat, ebasobivat käitumist, apaatiat ja letargiat.

3. etapp väljendub soporis, olulisel määral desorientatsioon ruumis ja ajas, amneesia, düsartria, viha vallandamine.

Maksa-entsefalopaatia 4. staadiumis tekib koma, milles valuliku stiimuli reaktsioon puudub täielikult.

Äge maksapuudulikkus

See tekib juhul, kui maksa äkki kaotab võimet oma ülesandeid täita. Sageli esineb aeglaselt progresseeruv maksapuudulikkus, kuid haiguse ägedat vormi moodustub mitu päeva ja tal on rasked komplikatsioonid või surm.

Äge maksapuudulikkus tekib järgmistel põhjustel:

- ravimite üleannustamine (Efferalgan, Tylenol, Panadol, antikonvulsandid, valuvaigistid, antibiootikumid);

- rahvapäraste abinõude kuritarvitamine (bioloogilised lisandid, morss mündiga, piparmünt, Cava, efedra);

- herpesviirus, Epsteini-Barri viirus, tsütomegaloviirus, viirushepatiit A, B, E ja muud viirushaigused;

- mürgitus erinevate toksiinidega, mis võivad neutraliseerida maksarakkude (mürgised seened) seost;

- autoimmuunhaiguste esinemine;

- maksaensüümide haigused;

Ägeda maksapuudulikkuse tunnused: iiveldus ja oksendamine, silmakliirenide, limaskestade ja naha kollasus, halb enesetunne, valud ülemises parempoolses alakõhus, disorientatsioon, kontsentratsioonivõime, unisus ja letargia.

Krooniline maksapuudulikkus

Krooniline maksapuudulikkus esineb tänu progresseeruva kroonilise parenhümahaiguse progresseerumisele maksa düsfunktsiooni järkjärgulise kujunemise kaudu. Tavaliselt ilmnevad haiguse sümptomid. Düspeptilised sümptomid (kõhulahtisus, oksendamine, anoreksia), palavik, kollatõbi, entsefalopaatia.

Raske maksapuudulikkus esineb südame rütmihäire, tuberkuloosi, helmint-infektsioonide, rasvapõletiku, vähi, tsirroosi, viiruse või autoimmuunse hepatiidi, alkoholisõltuvuse tõttu. Harvadel juhtudel tekib geneetiline ainevahetushäire - glükogeens, galaktoosemia jne tõttu krooniline maksapuudulikkus.

Kroonilise maksapuudulikkuse tunnused: iiveldus, anoreksia, oksendamine ja kõhulahtisus. Sümptomid halvenenud seedimist tekivad tänu suitsutatud liha, praetud ja rasvase toidu kasutamisele. Võib-olla on tegemist laine-tüüpi palaviku, kollatõbi, nahakahjustuste (maksa peopesad, kuiv ja nutt ekseem, hemorraagia) ilmnemisega. Varajased haigusnähud on astsiit ja perifeerne ödeem.

Krooniline maksapuudulikkus avaldub endokriinse häirega: emaka ja rinnanäärmete atroofia, alopeetsia, günekomastia, testikulaarne atroofia, viljatus. Neuropsühhiaatrilised häired on: ärrituvus, agressiivsus, ebapiisav käitumine, orientatsiooni kaotus, stuupor, perioodiline sopoorne seisund, ärevus, unetus ja unisus, mälu kaotus, depressioon.

Maksapuudulikkuse ravi

Ravi eesmärk on peamise haiguse, mis aitas kaasa maksapuudulikkuse arengule, ja maksa entsefalopaatia ennetamise ja ravi ravis. Samuti sõltub ravi täielikult maksapuudulikkuse astmest.

Ägeda maksapuudulikkuse ravis peavad olema täidetud järgmised tingimused:

- individuaalne õendusabi;

- uriini, veresuhkru ja elutähtsate funktsioonide jälgimine iga tund;

- kontrollitud seerumi kaaliumisisaldus 2 korda päevas;

- igapäevased vereanalüüsid, et määrata albumiini, kreatiini, hinnata koagulogrammi kindlasti;

- intravenoosselt manustatav soolalahus on vastunäidustatud;

Kroonilise maksapuudulikkuse korral peate:

- jälgida üldist seisundit aktiivselt, võttes arvesse encefalopaatia sümptomite intensiivistamist;

- kaaluda iga päev;

- igapäevane igapäevane diureesi mõõtmine (tarbitud vedeliku koguse suhe);

- veresuhkru päevane analüüs kreatiini, elektrolüüdi määramiseks;

- üks kord kahe nädala tagant mõõdetakse albumiini, bilirubiini, leelisfosfataasi, Alat'i ja Asati aktiivsust

- regulaarne koagulogrammi täitmine, protrombiini taseme mõõtmine;

- tsirroosi viimase etapi korral tuleb kaaluda maksa siirdamise võimalust.

Kroonilise maksapuudulikkuse ravi viiakse läbi vastavalt järgmisele skeemile:

- patsiendi igapäevases dieedis piirata soola ja valgu tarbimist (mitte rohkem kui 40 g päevas);

- tsiprofloksatsiini (1,0 g 2 p / päevas) süstitakse intravenoosselt, oodates antibakteriaalsete ravimite tundlikkuse määramist ja bakterioloogiliste uuringute tulemusi;

- Ornitiini esimeses faasis manustatakse 7 korda intravenoosselt (päevane annus - 20 g), lahustatud 500 ml naatriumkloriidist või glükoosist.

- ravi teisel etapil määratakse Hepa-Merz kaks nädalat, kolm korda päevas (18 g päevas);

- 10 päeva jooksul manustatakse 5-10 ml Hofitoli kaks korda päevas;

- Normaasi (Dyufaak, laktuloos) manustatakse esialgses päevases annuses 9 ml, selle järjestikune suurenemine väikese diarröa tekkeni. See aitab vähendada ammoniaagi imendumist;

- kõhukinnisuse korral on vajalik kummivaigus magneesiumsulfaadiga (20 g 100 ml vee kohta);

- Vikasol (K-vitamiin) intravenoosselt 3 korda päevas, 1 mg;

- verekaotuse korral tuleb värske külmunud plasma manustada intravenoosselt kuni 4 annuse manustamise järgselt ja pikaajalise verejooksu korral korrata 8 tunni möödudes;

- soolalahuste kasutamine on rangelt keelatud;

- Vitamiinide kompleksi vastuvõtmine täiendava foolhappe manustamisega on vajalik. Magneesiumi, fosfori ja kaltsiumi säilitamine aitab säilitada mineraalide piisavat metabolismi;

- Quametel (famotidiin) tuleb manustada intravenoosselt 3 p päevas, lahjendada 20 ml soolalahuses 20 mg;

- Toidu kalorisisalduse suurendamiseks on vaja enteraalset toitumist sondi abil.

Verejooksu raviks ei tohiks olla arteripunktsioon ja sisestada värskelt külmutatud plasmas intravenoosselt ja famotidiini 3 korda päevas.

Infektsiooni ravimiseks on vaja antibakteriaalset ravi. Korraliku meditsiinilise valiku jaoks tuleks vere ja uriini külvata. Kui veeni on kateeter, on vaja materjali koguda. Ciprofloksatsiin 2 korda päevas, mis manustatakse intravenoosselt 1,0 g-ni. Kui põie kateteriseerimine ei välista oliguuria või anuuria arengut, on sel juhul vaja uroseptippaagit kaks korda päevas niisutada.

On olemas spetsiaalsed hepatoloogilised keskused, kus 3-4-faasi hepaatilise entsefalopaatiaga patsiendid läbivad hemodialüüsi läbi suure poorsest polüakrüülnitriilmembraanist. Selle tõttu on madala molekulaarse aine (ammoniaak ja teised vees lahustuvad toksiinid) eemaldamine.

Maksimaalse hepatiidi tekkega kaasneb maksa entsefalopaatia korral maksa siirdamine, kui:

- üle 60-aastased patsiendid;

- selle haiguse eelnev normaalne maksafunktsioon;

- kui on võimalik säilitada transfusioonijärgne režiim pikka aega täielikult pärast maksa siirdamist.

Hepatiidi entsefalopaatia raviks on kõigepealt ette nähtud toitumise ravi, et vähendada dieedis sisalduva ammoniaagi sisaldust veres ja valkudes. Suurenenud valgusisaldus aitab kaasa üldise seisundi halvenemisele. Taimsed saadused tuleb lisada igapäevases dieedis.

Soole puhastamiseks peate võtma lahtistid või tegema regulaarseid klosemaid. Tuleb meeles pidada, et 2 korda päevas tuleb soolestik tühjendada.

Antibakteriaalne ravi viiakse läbi maksa funktsionaalsuse range kontrolli all. 1 g neomütsiini 2 korda päevas, 25 mg metronidasooli 3 korda päevas, 0,5 g ampitsilliini kuni 4 korda päevas.

Haloperidool on ette nähtud sedatiivseks, kui patsiendil on märkimisväärne motooriline ärevus. Kesknärvisüsteemi kahjustusega bensodiasepiine ei tohi manustada.

Maksapuudulikkuse sündroom on sümptomite kompleks, mida iseloomustab maksa ühe või mitme funktsiooni halvenemine selle parenhüümi ägenemise või kroonilise kahjustuse tõttu. Akuutne ja krooniline maksapuudulikkus on selle 3 astmega: I-faasi esialgne (kompenseeritud), II faasi ekspresseeritud (dekompenseeritud) ja III faasi - terminaal (düstroofne). Maksapuudulikkuse lõppfaas lõpeb maksa kooma.

Etioloogia, patogenees. Äge maksapuudulikkus võib esineda viirusliku hepatiidi raske vormides, tööstuslikus mürgistuses (arseeni, fosfori jne ühendid), taimed (mittesöödavate seente) ja teiste hepatotroopsete mürgiste ainete, mõned ravimid (meessoost sõnajalg, tetratsükliin jne), mitte-rühma vereülekanne ja mitmel muul juhul. Krooniline maksapuudulikkus esineb paljude krooniliste maksahaiguste (tsirroos, pahaloomulised tuumorid jne) progresseerumisel.

Sümptomid

Maksakahjustuse olemus on peamiselt määratud kahe patoloogilise protsessiga: kolestaasi sündroom ja maksakoe nekroos.

Esimesel juhul esineb sapijuha takistust ja järelikult sapiteede normaalse kõrvaldamise lõpetamist, kollatõbi. See on maksahaiguse kõige iseloomulikum ja silmapaistvam avaldumine ning võib olla äge ja krooniline. Kollatõve raskus võib erineda hele pigmendist kuni peaaegu tundmatuni.

Teisel juhul käivitatakse ohtlikumad protsessid. Hepatotsellulaarne rütm ei põhjusta mitte ainult palavikku, vaid ka südame-veresoonkonna süsteemi mitmesuguseid häireid (muutused vereringes, tahhükardia, hüpertensioon ja hüpotensioon) ja seedetrakti (pleegitatud väljaheidet).

Peale selle kaasnevad nende haiguste ja häiretega eraldi maksa äge ja krooniline nekroos. Äge nekroos põhjustab kopsude osalist düsfunktsiooni (kopsuturse), mis tekib alveoolide sisenemise tõttu veres; samuti neerude ja närvisüsteemi häired (teadvuse tuimus, iiveldus, letargia või ülitundlikkus).

Poraali hüpertensioon ja astsiit on iseloomulikud kroonilisele nekroosile (vedeliku higistamine kõhuõõnde). Pealegi on selle sündroomiga patsientidel täheldatud pindmisi, väljendunud venoosseid põrnusi ja ämblikuvoodeid ning aneemiat.

Märgid

Maksakahjustuse kliinilisel pildil tuleb eristada hepatotsellulaarse puudulikkuse ja hepaatilise entsefalopaatia sündroome.

Hepatotsellulaarset puudulikkust iseloomustab kollatõbi, hemorraagiline, ödeem, düspeptiline, kõhuvalu, palavik, maksa suuruse langus ja kaalulangus. Suu tõttu esineb maksa lõhn tänu metüülmerkaptaani vabanemisele seoses maksa demetüleerimisprotsesside kahjustusega.

Maksarakkude vähesuse laboratoorsed tunnused on maksa valgu sünteesi funktsiooni järkjärguline vähenemine, bilirubiini, fenoolide ja ammoniaagi kontsentratsiooni suurenemine vereseerumis. Dünaamikas, kolesterooli ja koliinesteraasi langus on vähenenud aminotransferaaside eelnevalt suurenenud aktiivsuses.

Maksa entsefalopaatia iseloomustab nõrgenenud (emotsionaalne ebastabiilsus, ärevus, apaatia, võib olla meeletu riik koos ärrituvus, agressiivsus, rikkudes orientatsiooni, magada, jne) Ja neuromuskulaarhäired (häired kõne, "lehvitamine" värin sõrmed, kirjaoskuse, reflekside parandamine, ataksia).

Põhjused

Maksapuudulikkuse põhjused võivad olla järgmised seisundid:

• Maksahaigused (äge ja krooniline hepatiit, portaal ja tsiliaarne tsirroos, pahaloomulised kasvajad, ehhinokk ja teised);

• sapiteede takistamine, mis põhjustab biliaarse hüpertensiooni suurenenud rõhku, mis häirib maksa lümfisüsteemi ja vereringet ning viib düstroofsete muutuste tekkimiseni hepatotsüütides (maksarakud);

• teiste elundite ja süsteemide haigused - süda, veresooned, endokriinsed näärmed, nakkushaigused ja autoimmuunhaigused;

• mürgitus hepatotoksiliste ainetega (ravimid, mürgised seened, dikloroetaan, alkoholiga seotud asendajad, antibiootikumid, aminaasiin, sulfoonamiidid);

• Äärmuslik mõju kehale (ulatuslikud vigastused, põletused, traumaatiline šokk, tohutu verekaotus, suur vereülekanne, allergia, septiline šokk).

Kliinilised ja eksperimentaalsed uuringud näitavad, et olenemata põhjusest on maksakudede morfoloogilised muutused alati ühesugused. Kuna maksa rakud on väga hapnikuvaegusega, muutuvad patoloogilised muutused väga kiiresti.

Diagnostika

Anamneesis kogudes maksapuudulikkusega patsientidel selgitatakse alkoholi kuritarvitamise, varasema viirushepatiidi, olemasolevate ainevahetushaiguste, krooniliste maksahaiguste, pahaloomuliste kasvajate ja ravimite fakte.

Kliinilise vereanalüüsi uuringus ilmnes aneemia, leukotsütoos. Koagulogrammi järgi määratakse koagulopaatia tunnused: PTI vähenemine, trombotsütopeenia. Maksakahjustusega patsientidel peab olema dünaamiline uuringu biokeemiliste proovid: transaminaaside, aluseline fosfataas, γ -glutamüül, bilirubiini, albumiin, naatriumi, kaaliumi, kreatiniini, happe-aluse tasakaalu.

Maksakahjustuse diagnoosimisel võetakse arvesse kõhuorganite ultraheliandmeid: ehhograafiat kasutades hinnatakse maksa suurust, parenhüümi seisundit ja portaalisüsteemi veresoonte vereringe ning kõhuõõnes esinevad kasvajaprotseduurid on välistatud.

Hepatoskintigraafia abil diagnoositakse difuusne maksakahjustus (hepatiit, tsirroos, rasvkapsas), maksakasvajad, hinnatakse sapiteede sekretsiooni määra. Vajadusel täiendab maksapuudulikkuse uuringut kõhuõõne MRI ja MSCT.

Elektroencephalograafia on peamine viis maksaensüümide entefalopaatia avastamiseks ja maksapuudulikkuse prognoosimiseks. EEG-le tekkiva maksa kooma tekkimisega aeglustub ja vähendab rütmiliste aktiivsuste lainete amplituudi

Maksa biopsia morfoloogilised leiud varieeruvad sõltuvalt haigusest, mis viis maksapuudulikkuseni.

Maksa entsefalopaatia on diferentseeritud subdural hematoomiga, insult, abstsess ja ajukasvajad, entsefaliit, meningiit.

Lastel

Hoolimata sellest, et esimesel poolteist eluaastat on see seisund üsna haruldane, on see 50% juhtudest surmaga lõppenud. Vanemate ja arstide pädevus ja õigeaegne tegevus sõltub lapse elu päästmisest.

Uutele vastsündinutele, kellel on alla 15 päeva, on maksapuudulikkus sageli tingitud teatud ensüümide tootmise ebatäpsusest.

Lisaks lastel võib selle seisundi põhjuseks olla hüpoksia ja valkude hulga suurenemine organismis.

Lapse maksapuudulikkus põhjustab palju vaevusi. Laps on nõrk, mitteaktiivne, palju magab, tal on peavalu. Toidu seeditavus on häiritud: kõhulahtisus, puhitus, oksendamine. Magu valutab, südame rütm on langetatud.

Kui te ei anna lapsele kiiret abi, sattub ta kooma.

Maksapuudulikkusega lapse ravi toimub ainult haiglas. Tulevikus peab pärast lastele koju laskmist olema pikka aega eriline dieet ja B, A, C, K vitamiinide tugevdatud annused.

Etapid

3 maksapuudulikkuse etappi on klassifitseeritud:

I etapi esialgne (kompenseeritud)
II etapp - hääldatakse (dekompenseeritakse),
III faas - terminaal (düstroofne).

Esimeses etapis puuduvad kliinilised sümptomid, kuid alkoholile ja muudele toksilistele mõjudele on vähenenud immuunsus.

Teist etappi iseloomustavad kliinilised sümptomid: nõrkuse tunne, töövõime vähenemine, düspepsia, kollatõbi, diatses, astsiit, turse. Laboratoorsed testid näitavad paljude või kõikide maksaproovide märkimisväärseid kõrvalekaldeid.

III faasis on kehas sügavad ainevahetushäired, düstroofsed nähtused mitte ainult maksas, vaid ka teistes organites (kesknärvisüsteem, neerud jne);

Maksapuudulikkuse lõppfaas lõpeb maksa kooma.

Ravi meetodid

Ravi iseloom sõltub kliiniliste ilmingute põhjusest ja omadustest. Tavaliselt ettenähtud:

Rangelt toitumine Valkude tarbimine on hoolikalt kontrollitud: nende liigne võib põhjustada ajufunktsioonide rikkumist ja puudumine - põhjustab kehakaalu langust. Naatriumisisaldus peaks olema madal, et vältida vedeliku kogunemist kõhus (astsiit).

Koagulatsioonisüsteemi patoloogia ja elektrolüütide häirete korrigeerimine.

Kirurgiline ravi on maksa siirdamine.

Eelmine Artikkel

Ursofalk

Järgmine Artikkel

Kataloog / Coglavax