Maksahaigused

Sümptomid

G. Pancev, Br. Bratanov, A. Angelov

Kaasasündinud väärarengud maksa kujunemisel moodustavad umbes 6-8% kõigist siseorganite kõrvalekalletest.

Parema laba agenesis. Seda tüüpi anomaalia sageli ei ilmu kliiniliselt. Siiski võib esineda portaalhüpertensioon, verine oksendamine, angiokoliit ja pleuropulmonaalsed infektsioonid parempoolses kopsus. Röntgenierakond näitab parempoolse hüpohooniaga tühjenemist, on risti soolestiku parema nurga all. Anomaalia diagnoositakse ka splenoportograafia, maksararteriograafia, hepatostsintigraafia ja laparoskoopiaga.

Vasaku väikese agenesus. See on lapsepõlves sagedasem anomaalium. Näib kaebusi mao raskust, iiveldust pärast sööki, oksendamist, mis on põhjustatud mao pöörlemisest, mis liigub maksa puuduva vasakust osast. Mõnikord ilmneb see anomaalia kuiva kõhukinnisuse terava pildi kujul. Mõnikord on angiokoliit koos kollatõbi või portaalhüpertensioon, verine oksendamine ja astsiit. Isoleeritud suurendatud maks on palpeeritav - kompenseeriv hüpertroofiline parempange. Röntgenierakond näitab mööda paravertebralist diafragma all olevat valgust varju, mis peegeldab mao antrumis esinevat õhku.

Maksa täielik eraldamine kaheks osaks. Mõlemad maksahaigused on ühendatud kiulise nööriga, mis hõlmab vasaku sapijuha ja veresooni. Vasakpoolne õlavarred ripub jalalapsele, see sisaldab ühist sapiteedit, sapipõi ja peamist pagasiruumi v. portae.

Kliiniliselt on see anomaalia endiselt teadmata. Palpitud kasvaja mass ülemises paremas ruudus. Kui jalg pingutatakse, mille juures vasak pool maksa ripub, tekib šokitaoline olek; kui pööre on väike ja kordub, esineb tugev vahelduv valu, laps muutub rahutuks ja täheldatakse oksendamist.

Diagnoos tehakse pärast uuringu laparotoomiat.

Kirurgiline ravi - vasaku poole maksa fikseerimine.

Kaasasündinud maksafibroos (sünonüümid: sapipõie fibroangiomatoos, fibrotsüstiline maksahaigus, juveniilne hepatorenaalne polütsüstiline haigus jne). Seda haigust iseloomustavad teatud histoanatoloogilised muutused maksas: portaalide ja ühendusesisese kudede suurenemine; sapipõie kanalisatsiooni laienemine. Maksa anatoomiline struktuur on säilinud.

Selle diagnoosi eelduseks on seedetrakti hemorraagia, hepatosplenomegaalia ja maksa normaalse funktsionaalse seisundi olemasolu.

Diagnoosi kinnitab punktsioonibiopsia.

Diferentsiaaldiagnoosiga viitab tsirrootiline splenomegaalia, hepatolentiline degeneratsioon, tesaurimoosid jne

Ravi. Hüpertensiivsel kujul (portocaval anastomoos), angio-holiitilistes ja segatüüpides on ette nähtud antibiootikumid.

Krooniline hepatiit on polüeetoloogiline põletikuline protsess, mis ei kahjusta maksa arhitektuuri, mis kestab üle kuue kuu. Haigus kehtib võrdselt mõlemale soole, enamasti lastele pärast 3-4 elukuud, kuid see ei aita ka lapsi.

Etioloogia. Etioloogiliselt krooniline hepatiit on seotud B-hepatiidi viirusinfektsiooniga, mida tõendab HBsAg esinemine 56,5-73,7% -l krooniliste maksahaigustega lastel. Seda saab arendada jérel lapsed teiste akuutsete ja krooniliste nakkuste, mürgiste ja farmakoloogilise vigastustes puudust toiduvalgu, kaasasündinud ainevahetushäired (tsüstiline fibroos, galaktoseemiat, kaasasündinud türosineemia, Wilsoni tõbi jne).

Pathogenesis. Kroonilise hepatiidi patogeneesi uuritakse kõige intensiivsemalt viiruse-immunoloogilise kontseptsiooni vaatepunktist. Otsustav roll arengus krooniline hepatiit B immuunkaitsemehhanisme mängivad peamiselt hilisallergilised reaktiivtüüpi, samuti A ja B-lümfotsüüdid, mis vahendavad toimeid abil antikehad ja immuunkomplekse (antigeen-antikeha komplemendivastase).

Kroonilist püsivat hepatiiti iseloomustab nõrk neutraliseerivate antikehade produktsioon. Krooniline HBsAg-positiivne aktiivne hepatiit on seotud ka T-lümfotsüütide ebapiisava supressorifunktsiooniga, kuid maksa antigeenne struktuur on oluliselt vähenenud; T-lümfotsüütide tsiliaariefekt on säilinud. Negatiivse aktiivse hepatiidi krooniline HBsAg toetab selle iseloomulikke antikehade rohkust ja viiruse kiiret kõrvaldamist; maksakahjustus esineb peamiselt antikehadega seotud tsütolüüsi (A-lümfotsüütide) ja immuunkomplekside tõttu.

Klassifikatsioon. Euroopa maksuuuringute assotsiatsiooni (1967-1968) klassifikatsiooni kohaselt on krooniline hepatiit jagatud kahte põhivormi:

1. Krooniline püsiv hepatiit.

2. Krooniline agressiivne (aktiivne) hepatiit:

2.1. mõõdukalt;

2.2. kiire arenguga (krooniliselt aktiivne, lupiidi hepatiit).

KEEMILINE PISTOLUS HEPATIIT

See on healoomuline krooniline põletikuline protsess maksas, mis ei parane. Enamus lastel on HBsAg seerumis.

Kliinik Lastel on see haigus tavaliselt asümptomaatiline ja tihtipeale suurendab maks (ja põrn) ka kaasuva haiguse või tavaliste kontrollide käigus. Üldine seisund jääb sageli muutumatuks. Kaebused on väikesed ja ebakindlad: valu paremal hüpohondriumil, raskustunne, isu kaotus, mööduv väsimus, peavalu, peapööritus, rahutu une jne

Maks on mõõdukalt laienenud, mõnevõrra tihedam kui normaalne, sile, elastne, kuid mitte painduv serv, harva valulik (ühel kolmandikul juhtudest). Mõnikord on põrn tunda - valutu, tihe, sile, liikuv koos hingamisega. Haigelise lapse naha värvus on märkimisväärne haiguse ägenemise ajal, kui ilmnevad sügelus, urtikaaria, nina veritsus jne.

Esimeses verepildis ei toimu muutusi, kuid hiljem on märke põrna mõõdukas suurenemisest. Urobiliini koguse suurendamine uriinis toimub sageli pärast füüsilist koormust. Proterogramm ei näita muutusi ega peegeldab nõrka hüperproteinemiat hüperbetoonide ja hüpergammaglobulineemiaga. Thymol-test on peaaegu alati positiivne, samal ajal kui Veltmani test on normaalne või perioodiliselt, hõõrdepaber veidi pikenenud. Transamilaasi aktiivsus on kõige sagedamini normaalne või pisut kõrgem. Bromo-sulfaleinovõi katse on pigem muutunud. Holastaatiline sündroom puudub.

Diagnoos. See pannakse laparoskoopilise või punktsioonibiopsiini baasil. Laparoskoopia peegeldab vähest maksa suurenemist siledate, peeneteralise terava servaga. Histoloogiline pilt varieerub sõltuvalt protsessi arengutasemest, ent organi arhitektoonika ei riku.

Diferentsiaaldiagnostika hõlmab kroonilist reaktiivset hepatiiti, akuutset hepatiiti koos pikaajalise paranemisega jne.

Ravi. Keetmine peaks toimuma keetmise ja küpsetamise teel, see peaks sisaldama optimaalseid koguseid loomseid valke, taimseid rasvu ja süsivesikuid. Lastele tuleb anda B-vitamiine. Ta peaks vältima mänge, millega kaasneb füüsiline koormus (jalgpall, jalgratas jne).

Prognoos. Seda tüüpi hepatiit on haigus, mida saab ravida.

KROONILISELT AGGRESSIIVNE (AKTIIVNE) HEPATIIT

See on maksa põletikuline protsess, mis jätkub järk-järgult ja näitab teatud kalduvust tsirroosile. Enamasti on noored naised haigusele kalduvad (80%), kuid lapsi ei säästetud.

Iseloomulikuks on patoloogiline Pildil: massiivne ühetuumalised infiltratsiooni portaali tühikuid nekroos perifeersete osade lobules (piece sööki nekroos) või kärbumiste ribad kahe portaali tühikuid (nn nekroznye sillad - kaotades nekroos.), Mis hiljem asendati sidekoe nöörid, mis häirivad normaalset gistostrukguru maksas.

Kliinik Laste haigus on kõige sagedamini äge, millel on kollatõbi ja mida sageli diagnoositakse ägeda viirushepatiidi korral. See jätkub remissiooniperioodide ja ägenemistega. Tõsise ägenemise ajal on peamised sümptomid ikterus, temperatuur, üldine nõrkus, isutus, liigesepõletik; Tume uriin ja värvitustatud soole liikumine on märgitud. Taustal avaldumise kliiniline pilt objektiivne uuring märkis, et alatoitlus, Palmar erüteem, vaskulaarne tähtrakud, telangiektaasiat nahale ülemise silmalau ja nägu, ingermittiruyuschaya icteric värvimine see. On erineval määral väljendunud hepato (spleno) -megalüüm. Maks on rasv, ebaühtlane pind ja terav, tihendatud serv, mis libiseb palpimise ajal sõrmede all. Põrna suurendatakse ka mitmesugusel määral, tihedalt, silmatorkavalt, mitte valus.

Sageli märgatavad ja ekstrahepaatilised sündroomid, mis on haiguse autoimmuunse geneetika märk. Nende hulka kuuluvad nahalööve, perifeerne poliadenopatiya, artriidi ja liigesevalu, müokardiit, pleura ja kõhukelme efusioone hemolüütiline aneemia, krooniline renopatii jne tüdrukud võivad tulla amenorröa ja noored mehed -. Günekomastia.

Verepild peegeldab leukopeeniat, mõnikord trombotsütopeeniat, aneemiat ja suurenenud ESR-i. Uriinis on urobilinogeeni tõus, kollatõbi ja bilirubiin. Flokulatsiooni testid on väga positiivsed. Proteogram näitab hüpo-albumiinumürki hüperproteinemiat ja oluliselt tugevat hüpergammaglobulineemiat (3,0-5,0 g%). Kroonilist aktiivset hepatiiti iseloomustab transaminaaside aktiivsuse märkimisväärne suurenemine (100-200-400 ME), protrombiiniaja lühenemine, prokonserviini ja proatsseeriini vähenemine. On kolestaatiline sündroom (lipiidide, kolesterooli, leelisfosfataasi, gammaglutamüültranspeptidaasi ja kollatõbe ning otsesest fraktsioonist bilirubiinisisaldus). Bromsulfaleiini test on tugevalt positiivne. LE-rakke võib leida 10-15% -l juhtudest, eriti ägeda faasi korral ja juhtudel, kui glükokortikoide ja immunosupressiivseid aineid pole kasutatud.

Kõik loetletud kliinilised ilmingud ja parakliinilised andmed ei ole alati märgitud, kuid alati esineb vahelduvat ikterust, temperatuuri, palmarõõne erüteemi. Kliiniliste sümptomite krooniline korduv käik ja variegatsioon on iseloomulikud.

Diagnoos põhineb konstantse või vahelduva kollatõbi temperatuuri olekus hepatorenaalsest (splenitis) -megalii, hyperproteinemia koos hüpergammaglobulineemia flokuleerides tugevalt positiivsed proovid, märkimisväärse tõusu Transaminaase. Diagnoosi kinnitab maksa punktsioonibiopsia.

Ravi. Narkootikumide ravi koosneb peamiselt järgnevatest: glükokortikoidid ja immunosupressorid (asotiopriin, immunoran) annuses 2 mg / kg kehamassi kohta. Pärast üldise seisundi parandamist ja transaminaaside aktiivsuse vähendamist vähendatakse annust 1,5 mg ühe kuni poolte kuu jooksul ja seejärel säilitusannusega 0,5 mg / kg kehamassi kohta 1-2 aastaks. 3-kuulise ravi ebatõhususena lisatakse atsotüproriini (1,5-2 mg / kg kehakaalu kohta) ja glükokortikoide vähendatakse 0,25-0,30 mg / kg kehamassi kohta. Immunosupressori annus järk-järgult vähendatakse kuni 0,5 massiprotsendini massini 0,5... 0,8 mg / kg kuude ja 1-2 aasta jooksul.

Kandke rahalisi vahendeid, mis stimuleerivad maksa parenhüümi regenereerimist, sealhulgas B-vitamiine, välja arvatud vitamiin B, mis stimuleerib steatoosi. Esiteks, rakendage B-vitamiini |2 suurtes annustes (250-500 gm päevas), esmalt iga päev ja hiljem igal teisel päeval või 2 päeva pärast. Vitamiin B on ette nähtud ka.6 (6-10 mg), B2 (25-50 mg), foolhapet (20-30 mg), PP (50-75 mg), A-vitamiini (50 000 E intramuskulaarselt iga 2-3 päeva tagant kuni koguannuseni 250 000-300 000 E), vitamiin D ( 600 000 E 3-4 kuuks üks kord). -Penitsillamin D võib kasutada (15-30 mg / kg t.).

Toitu tuleb keeta ja küpsetada, mis sisaldab valke, rasvu ja süsivesikuid vastavalt lapse vanusele. Valgud peavad olema loomse päritoluga (üle poole) ja rasvad - köögiviljad. Maksapuudulikkuse korral on valkude tarbimine piiratud. Anna lapsele värsked puuviljad ja köögiviljad. Vältida vürtse.

Haiguse ägenemise ajal peab laps olema voodipesus ja remissiooniperioodidel lubatakse jalutuskäike ja mänge, kuid ilma füüsilise koormata. Vaja on anda pärastlõunane puhkeaeg ja pikk öösel unine, et kaitsta last vahelduvate infektsioonide (kurguvalu, bronhiit jne) eest, mis raskendavad protsessi maksas. Sellised haigused tuleb ravida õigeaegselt. Sulfoonamiide, psühhofarmakoloogilisi aineid, tetratsükliinrühma antibiootikume ja muid hepatotoksilisi ravimeid ei tohi kasutada.

Prognoos on tõsine. Ebapiisavalt jõulise ravi korral lõpeb haigus maksa tsirroosiga ja hilinenud diagnoosiga võib haige laps surra. Siiski tuleb rõhutada, et märkimisväärsel hulgal haigus varajast diagnoosimist ja sobivat kompleksset ravi saavad lapsed muutuvad pikaajalise remissiooni seisundiks.

See haigus on erinevate krooniliste maksahaiguste viimane etapp. Tsirroosi iseloomustab kiuliste kudede areng, mis viib maksa arhitektoonika ümberkorraldamiseni ja regeneratiivsete sõlmede ilmumiseni. Lastel on see haigus suhteliselt vähem levinud kui täiskasvanutel (I kuni 6% kõigist lapsepõlves leiduvatest maksahaigustest).

Etioloogia. Etioloogilised hetked on mitu. Kõige tavalisem põhjus tsirroos laste pärast 3-4 aastased võib olla viiruse B-hepatiidi. Peamine põhjus vastsündinute perioodi kõrvalekaldeid maksavälistest sapiteede; tähendus viirus-, bakteriaalsed ja algloomainfektsioonid (cytomegaly, herpes simplex, Coxsackie, süüfilis, toksoplasmoos jne), ainevahetushaigused (galaktoseemiat, kaasasündinud fruktoseemiat türosineemia kaasasündinud, kuid -antitripsinovaya puudulikkus, tsüstiline fibroos) ja teised. In vanemate lastega oluline Vilsona- haiguse Konovalova, algloomad ja parasiithaigused. Tähendus valgudefitsiidi dieeti esinemise tsirroosi ei ole mingit kahtlust. Sel juhul maks on kahjustatud kergemini üle nakkuste toksoallergicheskih ja teiste kahjulike mõjude eest.

Pathogenesis. Tsirroosi tekkimise peamine põhjus on parenhüümi (tsütolüüsi) ja mesenhüümi (proliferatiivsete sidekoeprotsesside) dünaamiline vastastikune mõju. Aktiivne element on mesenhüümi muutused ja nende pikaajaline aktiivsus, mis põhjustab patoloogilisi muutusi maksas.

Lastel on portaal, post-nekrootiline ja biliaarne tsirroos patoloogiliselt erinevad.

Kliinik Tsirroosi on pikk peiteaeg mitu kuud kuni mitu aastat, mille jooksul laps on "hea" tervislik seisund haiguse algab järk-järgult mittespetsiifilised kaebused :. Nõrkus, väsimus, isutus, peavalu, halb tuju, motiveerimata väike palavik, ninaverejooks, raskustunne ja tuim valu paremal ülakõhus või ülakõhus piirkonnas, iiveldus, röhitsemine, kõhupuhitus, liigne heakskiidu gaasi. ajas, düspepsia hullem. Co. Ms dryish, nahaalune rasvkude, vähendatakse raku ja elastsuse. Atroofiline lihaseid. Laps kuuma palmid, Palmar punetuse ja veresoonte tähtrakud. Keel sile, punane ja sageli esinevad angulus infectiosus Oris. Maks laienenud tajutavaid 2-8 cm alt rinnauime- kaare. Tahke, valutu oma pinnal tasandus või jämedatkristalsed, terava servaga. Korduvalt leitud tihe ja suur põrn (splenomegalic tsirroos). Varem või hiljem saabub portaalhüpertensioonist portaali häirega vereringet: põrn suureneb veelgi, oleksid need veenilaiendid söögitoru ja mao, laiendades veenidele aasta eesseina kõhu-, ninalimaskesta ja limaskesta ampull pärasooles. Haiguse ägenemise korral ilmneb kollasus. Viimases etapis on astsiit, mis kasvab kiiremini kui maksatsirroosi, arenenud pärast hepatiit. Mõned lapsed "õitsemist" tervise tsirroosi ei kaasne mingeid kaebusi ja juhuslikult leitud (ennetav uurimine, kaasuvad haigused ja teised.). Mõnikord esimene kliiniline ilming ootamatu verine oksendamine, tugev nina verejooks või astsiit.

Laboratoorsed andmed. Verepildi peegeldub aneemiline, kerge või mõõduka aneemia, leukopeenia ja trombotsütopeenia kui hüpersplenismi ekspressioon. Uriinis on peaaegu alati urobilinogeeni ja kollatõve - ja bilirubiini suurenemine. Üldjuhul on bilirubineemia mõõdukas, otsene fraktsioon suureneb. Proteiogrammi rikkumised sõltuvad tsirroosi vanusest. Valkude kogus on normaalses vahemikus, kuid astsiidi väljatöötamisel väheneb selle suurus; on täheldatud hüpoglubuliinemiat (eriti progresseeruva astsiidi korral koos tsirroosiga). Flokulatsiooni testid on positiivsed. Transamiinide aktiivsus sõltub tsirroosiprotsessi vanusest ja selle ägenemisest; vähesel määral vanas ja raskendatud protsessis, kui maksa parenhüümi tsütoloogiliste protsesside korral suureneb aktiivsus; Normaalsed väärtused täheldatakse maksa stabiliseerimisprotsessis. Aminoatsüdeem on sageli märgitud, ilma et see häiriks karbamiidi sünteesi. Ammoniaagi tase sõltub maksapuudulikkuse raskusastmest. Bromosfaleiini eritumine kõigil haigetel lastel on aeglane. On hepatogeenne steatorröa. Söögitoru röntgenuuringus ilmnesid veenilaiendid, mida täheldati 30% -l lastest. Esophagoscopy ei ole näidustatud, sest on olemas oht, et veritsust saab laiendada ja massiivsed hemorraagiahood esinevad.

Laste puhul võib tsirroos jätkuda aastate võrra, vahelduvat ägenemist ja rahulikkust, kiiremini või aeglasemalt. Hulgaliselt võib tsirroosikursust jagada kolmeks etapiks: 1) varjatud; 2) arenenud kliiniline pilt, kuid maksa kompenseeritud funktsionaalne seisund; 3) terminaalne (dekompensatsioon, astsiit) koos maksapuudulikkusega. Posthepatiit-tsirroosiga võib terminaalne staadium mõnikord toimuda väga kiiresti.

Diagnoos. Avaldatud põhjal ajalugu (südamelihase ägeda viirushepatiit), objektiivne uurimine, biokeemilised parameetrid, mis kajastavad funktsionaalse seisundi maksas, tuginedes laparoskoopia, ultraheli ja peenike nõelbiopsiaga, mis on oluline diagnoosimisel.

Diferentsiaaldiagnoosimisel tuleks silmas pidada kroonilist aktiivset hepatiiti, Wilsoni-Konovalovi tõbe, tromboflebiidse splenomegaalia, kaasasündinud maksafibroosi jne.

Ravi. See vastab kroonilise aktiivse hepatiidi ravile. Ajal ägenemine glükokortikoidide kasutatakse väikestes annustes; Astsiidiga - aldosterooni antagonistid koos diureetikumidega (nende rakendamine peab olema ettevaatlik mitte provotseerida maksakooma või raske hüpokaltseemia) toota plasmaülekandega, punktsiooni mao- või taaskasutatud astsiidivedeliku viiakse nahaaluse sidekoe (kasutades "nupud" Grosby - kuni) ;. kui ezofagorafii - lokaalne hemostaas via Blackmore sondi - Sangstaken kui splenomegalic maksatsirroos portaalhüpertensioonist Splenektoomiale teostati splenorenal anastomoos.

Prognoos on ebasoodne. Kompleksne ravi viib edasi progresseeruva tsirroosiprotsessi tekkimiseni. Väga harvadel juhtudel (latentsed ja kerged tsirroosi vormid) võib protsessi edasi lükata haiguse varases staadiumis ja lõpetada taastumine.

Ennetamine Kõige olulisem ennetusmeetmed on ägeda viirusliku B-hepatiidi õigeaegne ja õige ravi. Ägeda viirushepatiidi all kannatanud lapsi uuritakse ja jälgitakse otseselt maksa kliinilist ja funktsionaalset seisundit ning vajadusel aktiveeritakse ravimeetmed õigeaegselt.

WILSONI HILD - KONOVALOVA (HEPATOLENTIKULAARENDAMINE)

See on kaasasündinud vase ainevahetushäire, kus selle ladestub suures koguses maksas, aju subkordsete sõlmede, neerude ja sarvkesta. Vase eritumine uriiniga suureneb, selle tase seerumis väheneb, kuid sagedamini lastel on see normaalne. Eriti oluline sümptom on hüpikerulloplasminemia.

Haigus levib autosomaalselt retsessiivselt, haige lapsed on homosügoot ja nende vanemad on heterosügoot.

Kliinik Seda haigust iseloomustavad kaks vormi: maksa (kõhu) ja neuroloogiline. Maksa vorm areneb asümptomaatiliselt pikaks ajaks. Tavaliselt väljendub see maksa kroonilise hepatiidi või tsirroosina (peopesa erüteem, naha ämblikuvool koos nahaärritusega või ilma selleta, hepato (spleniit) megalia, portaal-hüpertensioon, hemorraagia, astsiit jne). Post-nekrootiline tsirroos on loodud pato-morfoloogiliselt ja jääb latentseks pikaks ajaks. Raske histopatoloogilise pildi ja kerge maksafunktsiooni häire vahel on iseloomulik lahknevus.

Neuroloogiline vorm areneb 2-6 aastat pärast kõhu ja avaldub endas närvisüsteemi häiretele ekstrapüramidaalsel tasemel (lihaste hüpertooniat, sõrmedega aeglast puuviljakõiki, amümiat, näo jäikus, nõrk ja ebaselge hääl, sialorröa jne).

Diagnoos. Wilsoni-Konovalovi tõbi on mõeldud kroonilise maksahaiguse või atüüpiliste neuroloogiliste sümptomite esinemise korral. Seda kinnitavad biokeemiliste uuringute andmed vase ainevahetuse kohta (madal vase sisaldus veres või normaalne, vase suurenenud sisaldus uriinis, hüpoglükeemia või atseluloplasminemia, vorsti sisalduse suurenemine elundites, peamiselt maksas, üle 250 ug / g kuiva koe kiirusega 25 mcg / g, Kaiser-Fleischeri ringi olemasolu sarvkesta, mis on patogeenne märk).

Diferentsiaaldiagnoos tähendab kõiki hepato (spleno) megaliaid.

Ravi. Kõige olulisem on D-penitsillinamiini (15 mg / kg kehamassi kg, mitte üle 1,5 g / 24 h) kasutamine, mis kestab aastaid. Lisaks kasutage maksa eest kaitsvaid ravimeid (B-vitamiine - ilma B, A. D jne); Maksaekstraktid ei ole ette nähtud, sest neil on vasega rikkalik.

Toit peaks põhinema toitudel, mis ei sisalda suures koguses vaske. Seetõttu peaksite vältima neid nõusid, mis sisaldavad maksa, aju, kalkuni liha, šokolaadit, kakaod, pähkleid, kuivatatud puuvilju jms. Kasutatakse kaaliumsulfiidi (3 korda 0,002 g), mis sadestub seedetrakti vaske ja vähendab soolest imendumist. Cooking ei tohiks teha vask köögitarbed.

Prognoos on tõsine; see on parem maksa kujul.

Ennetamine Viimastel aastatel on soov diagnoosida nn. prekliinilised presymptomaatilised homosügootid, mida tuleks otsida haige lapse vendi ja õdesid. Nende diagnoos tehakse hüpikeroloplasminemia (alla 20 mg%) olemasolu ja maksa vase sadestumise suurenemise (250 μg / g kuiva küpsetuskoe kohta).

Kliiniline pediaatria Redigeerinud prof. Br. Bratanova

Krooniliste maksahaiguste diagnoosimine ja ravi

Mis on krooniline hepatiit?

Pikaajaline, pikem kui 6 kuud pikkune põletikuline protsess maksas on krooniline hepatiit. Selle progressiivne rada põhjustab rakusurma ja normaalse ja töövalmiga maksakude asendamist tsirroosiga koos suurenenud tiheduse ja funktsionaalsusega sidekoega.

Keegi ei leevenda kõiki maksahaigusi. Sõltuvalt kroonilise maksahaiguse põhjusest määratakse ravi taktika, mille eesmärk on selle põhjuse pärssimine.

Kroonilise maksahaiguse sümptomid

Krooniline maksahaigus on tavaliselt asümptomaatiline. Hilisemates staadiumides on spetsiifilised sümptomid ikterus, sügelus, maksa laienemine ja põrna laienemine.

Kõige sagedamini esineb iiveldust ja sügelust esmane biliaarne tsirroos, teiste krooniliste haigustega esineb äärmiselt haruldasi - ainult ägedates protsessides ja tsirroosi hilisemas staadiumis.

Paremal hüpohondriumil esinevat valu ilmneb harva, kuna maks ei ole närvilõpmeid. Maksahaiguse märkimisväärse suurenemisega tundis hüpohondrium raskust.

Krooniliste maksahaiguste korral on sageli täheldatud mitte-maksa sümptomeid: nõrkus, efektiivsuse kaotus, valu liigeses, lihastes, nahalööve. Sel põhjusel pöörduvad patsiendid reumatoloogide, dermatoloogide ja teiste spetsialistide poole.

Kroonilise hepatiidi põhjused (klassifikatsioon)

Krooniline maksahaigus - hepatiit - võib olla põhjustatud mitmel põhjusel, peamiselt:

  • - hepatiidi viirused (B-hepatiidi viirus, C-hepatiidi viirus) on kroonilise B-hepatiidi kõige levinum põhjus;
  • - rasva metabolismi rikkumine, mis viib maksa rasvade sadestumiseni (steatohepatiit);
  • - alkoholi kuritarvitamine (alkohoolne maksahaigus);
  • - autoimmuunhaigused (autoimmuunne hepatiit, primaarne biliaarne tsirroos, primaarne skleroseeriv kolagitis);
  • - ravimite pikaajaline kasutamine;
  • - geneetilised defektid - pärilik maksahaigus.

Pärilik maksahaigus

Pärilised kroonilised maksahaigused on üsna haruldased, nii et isegi korduvaid uuringuid ei tunnista arstid ja patsiente ravitakse pikka aega teiste haiguste puhul.

Peamised pärilikud maksahaigused on järgmised: Gilbert'i sündroom, hemokromatoos, Wilson-Konovalov tõbi jne

Hemokromatoos on autosoomne retsessiivne päriliku haigus, mida iseloomustab madaarne raua metabolism, liigne imendumine soolestikus, vereplasma suurenemine ja ladestumine erinevates kudedes koos struktuuri suurenemise ja maksa, südame, hüpofüüsi funktsiooni halvenemisega.

Kliinilised sümptomid haiguse varajastes staadiumides on mittespetsiifilised: nõrkus, väsimus, kehakaalu langus, valu liigestes. Uuring näitas ALAT ja AST tõusu.

Terminali staadiumis avaldub klassikaline triada: naha pigmentatsioon, tsirroos ja diabeet.

Diagnoosimiseks määratakse raua sisaldus veres, transferiin, ferritiin, raua seondumisvõime kokku, samuti ALAT ja AST. Hemokromatoosi geneetilise analüüsi abil on võimalik tuvastada pärilikke tegureid - HFE geeni mutatsioon. Geneetilisi uuringuid tehakse ka heakskiidetud hemokromatoosiga patsientide lähedaste sugulastega.

Ravi eesmärk on eemaldada liigne raua kehast. Vereplasma juhtimine patsiendi veres ja heaolu kliinilises analüüsis annab häid tulemusi. Lisaks kasutatakse ravimeid, mis aitavad eemaldada rauda kehast ja vältida tsirroosi tekkimist.

Varajane ravi pikendab patsientide eluea mitu aastakümmet.

Konovalovi-Wilsoni tõbi on pärilik haigus, mis põhineb vaseli suurenenud imendumisel soolestikus ja tsükloplasmiini vase siduvat valgu sünteesi vähenemisest maksas. See põhjustab vase ülemäärast kogunemist veres ja selle sadestumist kudedes, kus esineb maksa, kesknärvisüsteemi, neerude, sarvkesta ja muude elundite esmane kahjustus.

Kliiniline pilt koosneb maksakahjustuse sümptomitest, neuroloogilistest ja vaimsetest häiretest. Haiguse varajastes staadiumides ilmnevad hepatiidi sümptomid, hepatomegaalia, splenomegaalia (suurenenud maks ja põrn). Hiljem suurenevad funktsionaalse maksapuudulikkuse tunnused, portaalhüpertensiooni nähtus, ikterus, aeglaselt progresseeruv tsirroosi vorm.

Närvisüsteemi katkestamine avaldub kätes raputades, kõnehäired, pikaajalised lihasspasmid, luu vähenemine, isegi dementsus. Tüüpiline haiguse tunnuseks on sarvkesta-Kaiser-Fleischeri rõngast sisaldav vask sisaldav rohekaspruun pigment.

Selle ravi eesmärk on eemaldada kehas liigne vask - spetsiaalne vorsti sisaldav eriline toit ja vaske siduvad ja eemaldavad ravimid.

Kroonilise maksahaiguse diagnoosimine

  1. Kõigepealt tuleb hinnata maksakahjustuse määra, mille puhul määratakse kindlaks biokeemilised vere parameetrid: ALT ja AST on maksarakkude nekroosi iseloomustavad ensüümid; leeliselise fosfataasi, bilirubiini, GGT tasemete ja proteiin-sünteetilise maksafunktsiooni näitajaid: albumiini, valgufraktsioone, protrombiiniindeksit. Fibroskani aparatuuri (või vastavalt vereanalüüsi FIBROTEST, FIBROMAX või STEATOSKRINi) fibroosi taseme hindamine kõigis kõhuõõne (maksa, sapipõie, pankrease ja põrna) ultraheliuuringutes on kohustuslik. Biopsiaeta!
  2. Maksakahjustuste, viiruse markerite, raua, vase ainevahetuse, immunoloogiliste testide põhjuste selgitamiseks.

Kroonilise maksahaiguse diagnoosimise uuringu maksumus

Maksa struktuuri ja funktsionaalse seisundi rikkumiste hindamiseks uurime kliinilise vereanalüüsi biokeemiliste näitajate ja näitajate kompleksi - 2940 rubla.

Instrumentaaluuringud - ultraheli ja elastotüür - 8100 rubla.

Vere fibroosi (FibroTest) hindamine on 8500 rubla, rasvhappegaasi (SteatoScreen) tase on 6000 rubla., maksa mittealkohoolne kahjustus ja metaboolne sündroom (FibroMax) - 11500 rubla.

Kroonilise maksahaiguse põhjuste diagnoosimiseks: viirusliku hepatiidi B, C, D - sõeluuringu markerid - 2400 rubla., rauava metabolismi häire - 910 rubla, hemokromatoosi geneetilise analüüsi - 2900 rubla, vase metabolismi rikkumine - 1650 rubla., autoimmuunpaneel - 5100 rubla.

Uuringu ulatus ja iga indikaatori uurimise teostatavus määratakse kindlaks hepatoloogi poolt, võttes arvesse uuringu eesmärki, sümptomite ja kaebuste esinemist.

Iga-aastane tasuta konsultatsioon toimub meie keskuses uuringu tegemiseks.

Uuringute maksumuse suurendamiseks teile ei määrata mittevajalikke katseid. Samal ajal on raviarstil vajalik ja piisav teave haiguse diagnoosimiseks otsuste tegemiseks ja ravitaktikale, sõltuvalt saadud tulemustest.

Korraldame kõik uuringud ekspertklassi varustuse ja laboratoorse diagnostika kõige kaasaegsemate meetoditega, mille töökindlus ja analüütiline tundlikkus on suuremad.

Meie hinnad on Moskvas keskmisest hinnast madalamad.

Registreerige diagnostikale tasuta konsultatsioon.

Lapse maksahaigused. Haiguse põhjused, sümptomid, diagnoos ja ravi.

Lapse maksahaigused. Haiguse põhjused, sümptomid, diagnoos ja ravi.

Praegu statistiliste andmete kohaselt on vastsündinud vastsündinud vastsündinutel üks 2500-st sündinud meie riigis.

Vastsündinutel ja imikutel on maksahaiguse varajane diagnoosimine äärmiselt oluline, kuna selle abil on võimalik vältida haiguse negatiivset kulgu ja selle negatiivseid tagajärgi. See on samuti tähtis, kuna maksatalitluse erinevad häired ja sellega seotud üldised häired lapse kehas suurenevad koos vanusega. Näiteks 2-kuises ja vanemas lapsena sapiteede atresia tuvastamine vähendab oluliselt kirurgilise ravi või kirurgilise korrektsiooni efektiivsust ja edukust. Maksakahjustuse varajane äratundmine võimaldab vanematel ja arstidel korrigeerida lapse päeva režiimi, toitmissüsteemi ja toitumisalast abi, samuti muid ravimeid, mis ei ole ravimid ja mitte kirurgilised, mis võivad haiguse järk-järgulist käiku aeglustada. Tulemuseks võib olla kõrvaltoimete arvu vähenemine ja lapse paranenud kasv.

Maksahaiguste varajane diagnoosimine on samuti väga tähtis, kuna vajadusel on ortotoopiline siirdamine kirurgilise sekkumise korral tavaliselt edukam lastel, kes kaaluvad üle kümne kilo.

Kahjuks on praegu raske maksakahjustuse varajane diagnoosimine tõsine probleem ning seda on keerulised identsed esmased ilmingud. Vastsündinud patsientide seas ei esine maksahaigusel selgelt väljendunud sümptomeid ja neil on mittespetsiifilised kliinilised tunnused. Näiteks, kui vastsündinu maksakudede mõju on tekkinud, tekib kõigepealt naha kollatärastus, see on pediaatrite poolt tihti märganud ja see on tingitud vastsündinute füsioloogilisest kollatõvest. Sellega seoses peaksid pediaatrilised ja vanemad pöörama rohkem tähelepanu vastsündinu seisundile ja püüdma tuvastada võimalikke märke, mis viitavad maksakahjustusele õigeaegselt.

Kõige sagedasemad maksahaiguse põhjused esimesel eluaastal lastel:

  • kolestaatilised häired: sapiteede atresia, koletsüstiline haigus, sapijuha puudulikkus, kolledoki tsüst, hemolüütiline haigus - sapiteede paksenemine, progresseeruvad perekonna kolestaasi sündroomid, healoomuline korduv kolestaas jne;
  • viirushepatiit ja vastsündinute teised nakkushaigused: herpesviirus, tsütomegaloviirus, toksoplasmoos, Epsteini-Barri viirus, punetised, süüfilis, enteroviirus, adenoviirus jt;
  • pärilikud metaboolsed haigused: suhkurtõbi, sapphapete metaboolsed häired, süsivesikute metaboolsed häired, valgud ja rasvad, karbamiiditsükli häired ja muud fermentopaatiad;
  • toksiline (farmakoloogiline) toime organismile: hüpervitaminoos A, teatud tüüpi ravimid, üldine parenteraalne toitumine.
  • Seega on maksahaiguse põhjused lastel väga erinevad, kuid 95% neist tekib sapipõie seisundist (kolestaas), mis tekib kaasasündinud sapiteede ummistumise (sapiteede atresia) ja vastsündinu hepatiidi (neonataalne hepatiit) tagajärjel.

Maksahaiguse märgid

Täiskasvanute maksa talitlushäirete peamised sümptomid ilmnevad püsivast füsioloogilisest ebakõlast, isegi 14 päeva pärast sünnitust. Kui 2 nädala vanemal lapsel esineb ikteruse tunnuseid, tuleb maksa põhjalik uurimine läbi viia. Tervetel lastel läheb bilirubiin, mis leiab aset sapis, siseneda sapipõie soolestikku ja pärast mitmeid muudatusi läbib pigmendi sterkobiini, mis annab vastsündinu toole iseloomuliku pruuni värvi. Kui kollatõbi varajases järgus on kaasnenud achoolse (värvitu) väljaheite ilmnemisega, võib see näidata kolestaasi, mille puhul sapi sapipõie seisab ja ei sisene soolestikku, mistõttu lapse väljaheites ei ole värvi. Samuti võib analüüsis tuvastatud hüübimishäire näidata maksatalitluse häiret.

Teine maksakahjustuse märk on selle suuruse suurenemine, mõnikord visuaalselt nähtav. Haigelise lapse korral on parema hüpohondriumil esinev maksaväljavahetus (samal ajal kui see on tervislikul lapsel, vaid paremal kaldakaarul allapoole 1-2 sentimeetrit), võib selle alumine piir langeda kõhu keskossa ja mõnikord ka madalamale. Kõhupiirkond muutub märgatavalt asümmeetriliseks ja maksa pind võib olla pisike. Haiguse progresseerumiseks võib olla põrna suurenemine.

Teine märk maksahaiguse tõsise komplikatsiooni kohta on maksapuudulikkuse tekkimine - astsiit, mis põhjustab kõhuõõnes liigse vedeliku kogunemise tõttu kõhupiirkonna suurenemist. Maksapuudulikkusega lapsel põhjustab plasmavalkude kontsentratsiooni languse tõttu verehüüvete rikkumist ja selle tagajärjel tekivad tursed ja keha mürgistus. Mõnikord on astsiit kaasasündinud ja tavaliselt viitab kaasasündinud maksapuudulikkusele, maksatsirroosile või akumuleerumisele. Selliste raskete maksahaigustega lapsed surevad teisel või kolmandal eluaastal maksapuudulikkusest.

Vastsündmuste ja väikelaste maksahaiguse ravi allutatakse pärast lapse põhjalikku uurimist ja täpse diagnoosi. Igal juhul on vajalikud erinevad ravimeetodid: operatsioon, näiteks sapiteede atresia puhul või ainult toitumisravi ja uimastiravi. Te ei tohi mingil juhul pöörduda lapse iseoptika poole homöopaatiliste ravimite või toidulisanditega ilma arstide määramata. Varasema diagnoosi puudumine, vanemate ja arstide tähelepanuhäire ning piisava ravi puudumine võivad oluliselt kahjustada lapse tulevase elu kvaliteeti ja lühendada selle kestust. Seda tuleb alati meeles pidada!

Vastsündinutelt maksa ja sapiteede kaasasündinud väärarendid

Lühike teave maksa embryogeneesi ja selle vastsündinu histoloogiliste tunnuste kohta

25-ndal emakasisese arengu päeval ilmneb maksa endodermi pank, millel on esmaste soolestiku ventraalse seina väljaulatuv vorm. Moodustunud divertikulaadi tipu piirkonnas esineb epiteelirakkude proliferatsioon ja nende interaktsioon mesenhüümi ja sinusoidaalsete kapillaaridega - sapipõie stenokardiinide ahelaid. Intrahepaatiliste sapijuhade moodustumine tekib embrüonaalse arengu 2. kuu jooksul maksarakkude teisendamise tulemusena. Haruldastest harudest moodustuvad ekstrahepaatilised kanalid ja sapipõie. 4.-5. Arengunädalal algab sapijuha epiteeli levik, mis põhjustab nende füsioloogilist kitsendamist või takistamist; Valendiku reanalüüs toimub 7. nädalal. 6.-7. Nädala jooksul on maks embrüos hemopoeesi organ. Maksa erütropoeesi domineerib alates 12. nädalast kuni 3. trimestri alguse, seejärel väheneb ja kolmanda trimestri jooksul ületab luuüdi koor. Kuid maksa erütropoeesi jätkub vastsündinutel ja võib püsida esimestel elunädalatel. Vastsündinutel on maksa vasakpoolsel osakaal suurem kui täiskasvanutel. Lisaks sünnitusele on maksa paremal osaval kohal rohkem kui vasakul hematopoeesi. Hepatotsüüdid sisaldavad rohkem glükogeeni, lipiide ja rauda. Väikelaste hepatotsüütide histoloogilised tunnused hõlmavad tuum glükogeeni ja vähese hulga lipofustsiini. Enneaegsetel imikutel on maksa lobulaarne struktuur halvasti määratletud ja maksa talad on enam kui ühe rakupaaga (tavaliselt kaks või kolm rakku).

Maksa agenesus (aplasia). Väga haruldane CDF, mida on kirjeldatud ainult amorfsetena. Tuntud aplaasia, ühe maksa libi hüpoplaasia. Maksa vasaku ahvi aplasia diagnostiliseks kriteeriumiks on sapipõie vasaku käes asuva maksakoe puudumine. See seisund on tavaliselt asümptomaatiline. Maksa parema näärme puudumine ei pruugi kliiniliselt ilmneda ega täheldada ka hepatobiliaarsüsteemi haiguste sümptomitega patsientidel. Raske hüpoplaasia või maksa parema väsi puudumine koos sapipõie ebanormaalse asukohaga võib põhjustada tsüstilise kanali kokkukleepumist koos järgneva kudede moodustumisega kusepõies ja tavalises sapitekis.

Maksa täielik dubleerimine. Tuleb tekkida casuistically harva, kui tulevase kaksteistsõrmiksoole ventraalpinnal ilmnevad täiendavad järjehoidjad.

Maksa lobulatsiooni rikkumine (ebaõige jagamine lobes). See esineb üsna tihti ja seda iseloomustab täiendavate lobide moodustumine või elundi mitmeliikuline struktuur. Kirjeldatud juhtudel, kui põliselgadel esinevad täiendavad maksabakterid on rebenenud ja surmav veritsus on tekkinud.

Maksa muutused diafragmaatiliste ja muude vahemikega. Membraani defektid on sagedamini vasakul ja osa maksa projektidest vasakpoolsesse pleuraõõnde. Maksa väljaulatuv osa võib olla depressiooniga pimedas ja tihti tihendatakse diafragma serva. Maksa parem külg võib propleeruda parempoolse pleuriõõnde koos diafragma parempoolse osa sündmusega. Maks võib ka tungida omfalocele'i luumenisse, sagedasti selle veresoonte ja sapiteede vigastusi. Harva esinev neeruhaigus, mis põbib läbi perikardiõõne, võib põhjustada vastsündinutel tohutut perikardiumi hemorraagiat.

Maksa tsüstid. Võib esineda vastsündinutel, sagedamini 4 korda sagedamini tüdrukute kui poiste puhul. Need on enamasti üksikud ja ühepoolsed, multilokulaarsed on haruldased. Enamik tsüste esineb maksa paremal osavalul, 1 meyut ümmargune kuju, kapseldatud, mõnikord jalg. Tsüsti luumenus sisaldab tavaliselt selge viskoosse vedelikku, mis võib hiljuti või varem hemorraagia tõttu luumenisse sisaldada sapi, vere või hemosideriini segunemist. Tsüst saab suhelda maksa kanalis. Mikroskoopiliselt: tsüsti sein koosneb kiulistest kudedest, mis on tavaliselt vooderdatud ühe kihilise kuboidaalse või prismaatilise epiteeliga, mis võib olla fokaalne lameda. Epiteel võib sisaldada lima. Mõnikord võib tsüst olla volditud stratifitseeritud lamerakujulise epiteeliga. Mõned kaasasündinud tsüstid võivad olla soole- või biliaarsete kahekordsete näidetena.

Reeglina on makstsüstid asümptomaatilised. Mõnikord on võimalik torsioon, hemorraagia luumenisse või tsüstide rebimine koos peritoniidi tekkega. Harvaesinev tüsistus võib olla vahelduv kollatõbi.

Maksa ja sapiteede fibroplastiline haigus. Tsüstiline maksamuutused esinevad paljude riikide (Meckeli sündroom, kondrodüsplaasia, lühike ribid polüdaktüülia trisomy 9 ja 13 tserebrogepato neeru- Zellweger sündroom, neerupuudulikkus küpsetatud pankrease düsplaasia Ivemarka, medullaarsed tsüstiline tõbi, Bardet - Biedli, täiskasvanu polütsüstiliste tõbi). Kuid kõige sagedamini neid kombineeritakse tsüstilise muutustega neeru selliselt pärilikud sündroomid, autosoom retsessiivne polütsüstiliste neerudega infantiilse tüüp, pärilik neeru- düsplaasia ja päriliku tubulointerstitsiaalse nefriit. Nendel patsientidel, sündimisel või varases lapseeas määratletud hepatomegaalia laienenud neerud. Äärmiselt: maksas on suurendatud, tihe, selle pind on sile. Lõikel on kangal marmorist välimus või kaardivaade. Mikroskoopiliselt border viilud karge, portaali valdkonnas laiendatud fibrozirovany. Number sapiteede oluliselt suurenenud leviku nende veider valendiku olla tühjad või täidetud sapiga. Sapiteed on eriti märgatav perifeerne osa portaal dokumentidest ja võivad tungida osaliselt periportaalsest maksa lobules. Ductal epiteeli kuupmeetri või silindrikujulised, pole degeneratiivsed muutused või mitoosis, erinevalt suurem hulk sapijuhade põhjustatud ekstrahepaatilistest obstruktsiooni. Hepatotsüütrakud on tavaliselt kujul, põletik ei ole tüüpiline, mõnikord tähistatud kolestaas.

Sapijuha anomaaliad. Esineb 1-l 10 000 beebil. Vastavalt lokaliseerimisele jagunevad välja-ja intra-maksa. Need avalduvad geneesi, atereesia või stenoosi ning kanalite laienemise tõttu.

Vältiheda sapiteede kanalisatsiooni atresia on seisund, mida iseloomustab ekstrahepaatilise sapiteede süsteemi täielik (täielik) või segmentaalne tühjenemine. Põhjus ja patogenees on ebaselged. Patoloogia ei ole alati CDF, kuid see võib olla ekstrahepaatilise sapiteede puude post-põletikulise rütmihäirete tagajärg. Arutletakse punetiste viiruse, tsütomegaloviiruse, reoviiruse III tüübi rolli. Patoloogia sagedus varieerub 1 juhul 10 000-lt 1 juhtumini 14 000 elussündi kohta. Tüdrukuid mõjutavad sagedamini. Ebanormaalsed kõrvaltoimed, mis on seotud ekstrahepaatilise sapiteede atresiaga, hõlmavad polüsplenie, kardiovaskulaarsüsteemi ja seedetrakti defekte.

Jaosse kuuluvate sapiteede seisundi kontrollimiseks tuleb tõmmata kaksteistsõrmikust edasi ja natuke vasakule. Lootele ja vastsündinutele võib levinud sapipõie luumenuse kindlaksmääramine olla keeruline, seetõttu on vaja avada kaksteistsõrmiksool ja kontrollida sapi olemasolu läbi nippel Vateri. Tavaliselt on sapipõie hüpoplastiline, selle luumenis määratakse läbipaistev mukoid-sarnane sisu, mis ei puutu sapiga. Kusepõie epiteeli vooderite degeneratiivsed muutused on histoloogiliselt kindlaks tehtud, liimkesta luumeni täielik sidumine läbi sidekoe on võimalik ja seinfoberoos on erinev.

Kliiniliselt atreesia maksavälistest sapiteede ilmub tavaliselt esimese paari nädala jooksul elu, püsivad kollatõbi ja aholichny tool, kuigi mõnel juhul on sünnijärgse perioodi saab tooli värvitud sapi.

Kirurgiline kolangiograafia ja avatud maksa biopsia on kõige usaldusväärsemad meetodid ekstrahepaatilise sapiteede atresia diagnoosimiseks. Esimestel elupäevadel läbiviidud biopsia materjalis on portaalides kõige iseloomulikumad muutused. Neid laiendatakse fibroosi tõttu, mis on märgitud kõigis proovi portaaliradades, kuigi selle aste võib mõnevõrra varieeruda. Kui biopsia viiakse läbi väga varakult, võib portaali fibroos olla minimaalne või puudub. Aasta vananemisega suureneb fibroos. Interlodeerivate sapiteede arv on suurenenud, neil on ähmane kontuur, moodustuv pahameelne muster. Katete vooderdatud epiteelil on tavaliselt degeneratiivsed muutused. Periduktaalses stroos võib täheldada reaktiivset fibroosi. Sageli leitakse kanalite levikut. Võib esineda lümfotsüütide ja histiotsüütidega esinevaid portaaltraktoreid, kuid see on haruldane. Hepatotsüütide muutused on sarnased neonataalse hepatiidiga patsientidega. Kopsuhaigus on tavaliselt hepatotsüütide ja sapiteede kaudu esinevate maksaosakeste keskel selgemini väljendunud ja peetakse sapipõletikutes erinevalt. Võib tekkida hepatotsüütide pseudo-atsinaarne transformatsioon kolestaasiga. Enamikul juhtudest avastatakse hepatotsüütide hiiglaslik rakutransformatsioon, mida iseloomustab rakkude suuruse suurenemine, rikkalik tsütoplasma ja mitmete tuumade esinemine. Mõned või enamus hepatotsüütidest võivad läbi viia hiidrakkude transformatsiooni. Vahel avastavad happelised ained. On ekstramedullaarne erütropoees. Rasvade degeneratsioon ei ole tüüpiline. Seega on maksa biopsias, portaali fibroos ja sapijuha proliferatsioon tunnused ekstrahepaatilise sapijuha atresiooni korral. Siiski täheldatakse sarnast morfoloogilist pilti a-puudusega1-antitrüpsiin, täieliku parenteraalse toitumisega, mis peaks olema diferentsiaaldiagnoos.

Maksavälist sapijuha maksas paisu esindab üks või rühm Kaablikanalisatsiooni. Distaalse kanalitel on kujul niiditaolise ribadena või shnuropodobnoy kilejas koe. Mõnikord umbekasvamine võib olla segmentaarne säilitav läbitavus proksimaalse ja distaalse portsjonite tsoon täielikku hävingut. Kui stenoos seintega kanalitel on kujul kitsastel mis on koonilise laiendatud piirkonnas Porta hepatis. Histoloogiliselt juhtude atresia täheldatud täielikku hävingut luumeni sidekoe ja ei leia jälgi epiteelivooderdiseni ja lihaskiudude. Mõnikord säilitati koldeid epiteelvooderdist ette kuubilaadne rakud, mis on märgistatud degeneratiivsed või kärbumiste muutusi, samuti haavandite ja põletiku raviks. Luumenis võib tuvastada sapijuhi sisaldavaid makrofaagisid. Seina täheldatakse ka fibroblastide proliferatsiooni ja põletikuliste infiltratsioon. Viimane on tavaliselt ainult kanalisse mikroskoopiliselt määratletud kliirens ja ei täheldatud täiesti hävivad kanalid.

Haiguse prognoos sõltub muutuste tõsidusest. 5-15% juhtudest on võimalik korrigeerida häireid fokaalsete sapiteede säilitamise juures. Portoenterostoomi toimimine või selle modifitseerimine viiakse läbi. Pikaajaline prognoos sõltub pärast operatsioonilist kolangiidi sagedusest ja raskusastmest ning fibroosi progresseerumise taset pärast sapipõie drenaažistumist.

Kui kirurgiline korrektsioon ei ole võimalik või ebaõnnestunud, surm tekib progresseeruva mikronodulaarse või biliaarse tsirroosiga 1-2 aasta vanuselt. Lahkudes on maks väga tihe, tumeroheline ja väikeste sõlmedega regenereerub. Sapiteed ja tsüstid on haruldased. Mikroskoopiliselt: valesed viilud on ümbritsetud kiulise septaga, kus luumenis on sapi kanalid, mis sisaldavad sapiteet. Intrahepaatiliste kanalite arvu saab märgatavalt vähendada püsiva takistusega, mille puhul on kasutatud mõistet "kadunud sapijuhid".

Atresia, stenoosi ja hüpoplaasia intrahepaatilisi sapijuhade ilmneb kliiniliselt kollatõbi, mis on pooled lastest esineb 3-6 päeva pärast sündi, kuid saab tuvastada palju hiljem (2. elukuul). Feces akholich; täie sapijuha atreesia võib olla roheline arengu tõttu sapi pigmendid sooles. Makroskoopiliselt: maks on järsult kondenseerunud, tumeroheline. Histoloogiliselt: olematu või väga väikeses koguses interlobular sapijuhade asetsevatel gantry paar tühikuid ilma märkimisväärse fibroos, millel napid põletikuline infiltratsioon, valendikus sapi kapillaarid määrati sapitrombid. Seega on vaja hinnata portaal dokumentidest umbes 20, kuigi mõned autorid leiavad piisavat kättesaadavust biopsia materjal 6 pukk valdkondades. Kui normaalse maksa määratletud 0,8-1,8 sapijuha portaali piirkonnas, siis puudumine sapiteede on ainult üks leitud iga 2-4 portaali kirjutiste või iga portaali piirkonnas on 0-0,4 interlobular sapijuha.

Neonataalsed juhtudel puudub intrahepaatilisi sapijuha võib olla põhjustatud ainevahetushäired või idiopaatiline hea- või progresseeruv kulg võib olla juhuslik või perekonda.

Enamasti ebapiisav interlobular intrahepaatilisi sapijuhade vastsündinul on märk AlagilleM sündroom (arteriopechenochnoy düsplaasia). Selle sündroomi esinemissagedus on 1 100 000 elussündi kohta. Pärandi tüüp on ilmselt autosomaalne domineeriv. Haigus tavaliselt avaldub pärast 3 kuud, kollatõbi sümptomid ja muid tunnuseid kolestaas. Teised iseloomulikud tunnused sündroom AlagilleM hulka nahamuutuse vormis sügelus ja ksantoome (mis näivad hiljem), südame ja veresoonkonna häired (mis hõlmab peamiselt pulmonaalartereid), seljaaju kõrvalekaldeid (lülisamba liblikas), Schwalbe märgatav liinid silmad (tagumine embrüotokson). Samuti iseloomulik näokolju funktsioone, mis hõlmavad laia silmapaistev laupa suhteliselt sügaval asetsevad silmad, hüpertelorism, lapik põsesarnad hääldatakse ninaotsast ja väljaulatuvad lõug. AlagilleM sündroom võib seostada neerukahjustus (interstitsiaalne nefriit ja glomerulaarfiltratsiooni intramembranoznye ja MESANGIAALNE hoiused lipiidide), pankrease puudulikkus, koljusisene verejooks, veresoonkonna häirete korral, Väikest kasvu, hilise arengu muutused lumbaallülides, häire pigmendi silma kõrge häälega ja hilinenud puberteeti. Kirjeldab mittetäieliku vorme sündroom, kus on ainult kolm või neli põhijooni.

Alagille'i sündroomi peamine histoloogiline tunnus on interloablite sapiteede puudumine või ebapiisav arv. Tuleb meeles pidada, et väikelaste maksa biopsia materjalis võib sapiteede arv olla normaalne, lisaks võib tuvastada väikeste kanalite levikut. Järgnevatel biopsiatel nendel lastel on sapiteede puudumine. Samuti võib väheneda portatiivsete triadide arv ja suurus, samal ajal kui fibroos võib olla mõõdukas või puudub. Kolestaas mõjutab tavaliselt maksa jämesoole keskeid, ehkki see võib olla periporaalne. Võib esineda hepatotsüütide ballooni düstroofia, aksinaarne ja fokaalne hiiglaslik rakkude muundumine, samuti lümundide diskompleks. Mõnel juhul leitakse vaskisisalduse suurenemine maksas, mis on histokeemiliselt tõestatud ja sagedane avastamine obstruktiivsete või kolestaatiliste hepatopaatiatega. Elektroonilise mikroskoopia korral on patoloogia tunnusteks tsütoplasma sapipigmendi akumuleerumine, eriti Golgi aparaadi lüsosoomides ja vesiikulites. Mõnikord esineb sapipigmenti sapijuhi kapillaarides või nende ümbruses.

Prognoos suurematele lastele on hea ilma protsessi progresseerumiseta. Kuid 12-14% -l juhtudest toimub keskmiselt 12-aastaselt haigus maksa tsirroosiga, mille taustal on võimalik ka hepatotsellulaarne kartsinoom.

Inhepaatiliste sapiteede mittesteroidne puudulikkus on heteroloogiline patoloogiliste protsesside rühma, kus progresseerub tsirroos 45% -l patsientidest vanuses 4-5 aastat. Selle patoloogia spekter hõlmab juhuslikke neonataalse kolestaasi juhtumeid, kus esineb progresseeruv maksahaigus, harva koos ekstrahepaatilise sapiteede atresia, akantatripsiini puuduse, 45X Turneri sündroomi, Downi sündroomi, tsütomegaloviiruse infektsiooni, B-hepatiidi ja hüpopüitarismi vahel. Elektronmikroskoopilised andmed näitavad, et sapiteede mittessündroomse puudulikkuse korral esineb nende peamine kahjustus.

Vältiheda sapiteede laienemine võib olla kas isoleeritud või kombineeritud intrahepaatiliste sapijuhade laienemisega.

Vastavalt klassifikatsioonile R.S. Chandra ja J.Th. Stocker eristab 5 tüüpi seda patoloogiat.

  • Üldine sapiteede tsüst on piiratud tsüstiline dilatatsioon.
  • Divertikulaarne ühine sapijuha või sapipõie.
  • Choledochoccele (patoloogiline kujunemine, mis ulatub ka kaksteistsõrmiksoole seina).
  • Mitteväikerakenduvad ekstrahepaatilised ja intrahepaatilised sapijuhid (Caroli tõbi).
  • Fusiform ekstra ja intrahepatic laienemine.

    Lastel on kõige tavalisemad tüübid tavalise sapiteede tsüst ja intrahepaatiliste kanalite laiendamine. Üldine sapijuha tsüst moodustub seoses oklusiooniga suurte kaksteistsõrmiku papilla piirkonnas või ühise sapijuha primaarse arengu anomaaliaga. On võimalik, et tsüsti moodustumine tuleneb pankrease mahla tagasivoolust sapitees, põhjustades põletikulisi muutusi ja seina nõrkust. Sagedamini haiged tüdrukud. Kliiniliselt ilmneb see defekt kollatõbi, valu kõhupiirkonnas ja väljaulatuv haridus paremas ülemises kvadrandis. Võibolla tavaline sapiteede tsüst koos mitme seedekulgla atresiaga, millel on retsessiivne pärilikkus. Tsüsti tüsistused võivad olla kolangiit, kolledokolitiiaas, pankreatiit, kartsinoom. Ravi vähendatakse tsüsti eemaldamiseni, mis põhjustab biliaarse tsirroosi täielikku regressiooni. Eemaldatud tsüsti sein on paksusega 1-2 mm ja sapipinnas. Mikroskoopiliselt koosneb see tihedast kiulistest kudedest põletikuliste rakkude, silelihaskiudude olemasolust, võib olla kompleksne vooder, kuid tavaliselt puudub see ja ainult fokaalseeritakse prismaatilise epiteeli fookustena.